颅内血管外皮细胞瘤的影像学表现

目前对于术后远处转移的处理仍然是尽可能的切除病变, 术后辅助以放 射治疗,可能会达到较好的效果。化学药物治疗目前仍然存在争议,化学 药物治疗对于控制肿瘤的效果差。
颅内血管外皮细胞瘤
(Hemangiopericytoma,HPC)
血管外皮细胞瘤(HPC)


1942年由Sout和Murray首次报道，因其来源于毛细血管壁外 的周细胞（pericyte），所以也称血管周细胞瘤、 Zimmermann 细胞瘤。 HPC约占全部软组织肉瘤的3-5%，可发生于身体任何部位，好 发部位依次为下肢、盆腔、腹膜后及头颈部，头颈部约占1530%。 发病无明显性别差异，40-50岁左右中年人好发。 自然病程可以很长，但也可以发生局部复发和远处转移，以骨、 肺、肝转移多见，文献报道转移发生率约12%-57%，而且随着 时间延长转移率增加，5、10、15年转移率分别为13、33、 64%。 临床常表现为无痛性肿块，一般发现较晚，神经系统80%以头 痛为首发症状，60%有呕吐、眩晕、复视等症状

误诊为血管瘤
wenku.baidu.com误诊为脑膜瘤
颅内血管外皮瘤/脑膜血管外皮细胞瘤
(Meningeal Hemangiopericytoma, M-HPC) 以前归类于脑膜瘤，1993年WHO分类将其从脑膜瘤 中划分出来 2000年WHO将其归类为中枢神经间叶的非脑膜上皮 肿瘤，列入脑膜间叶组织肿瘤，属于WHO II级 M-HPC少见，约占颅内肿瘤的1%，脑膜肿瘤的 2.4% 多发生于成人，男性稍多女性，年龄范围30-50岁， 常比脑膜瘤稍年轻。

治疗与预后

与脑膜瘤相比，血管外膜细胞瘤发生率较低，复发率高，易颅外转移， 主要转移部位为肝、骨、肺等，属恶性肿瘤。 文献所报道的局部复发率为27%～80% ,第1次复发的时间与手术的间 隔时间为24～104个月。手术切除的程度、术后放疗和随访的时间是 影响局部复发的重要因素。 尽可能的手术全切是治疗的重要方面。放疗尽管不能阻断肿瘤的再生 长,但是它能够在一定程度上延长复发的时间。肿瘤复发后,手术仍然是 首选的治疗方法,但是术后肿瘤仍然会复发,而且时间间隔会越来越短。 文献所报道的远处转移的发生率为13% ～55%,转移最常见的部位是骨、 肺脏和肝脏,转移的平均时间一般发生在第1次治疗后8年左右,时间最常 的可达到22年

M-HPC 病理

大体病理：边界清楚的分叶状的肿块，外表光滑，质 脆软，呈紫红色，如合并出血则夹杂有褐色。 光学显微镜下：肿瘤大多为实性，肿瘤组织内血管丰 富，血管壁较薄，血管腔呈鹿角状或分叉状，管腔内 被覆1层扁平的内皮细胞，其外侧即为肿瘤细胞。肿 瘤细胞呈椭圆形、多角形或梭形，排列成小叶状或松 散的非典型漩涡状形态，没有脑膜瘤常见的砂粒小体， 更没有脑膜瘤细胞紧密排列的典型漩涡状形态 。

病例： 74岁患者，因耳后无痛性肿块就诊，无其他症状
病例2
病例3
病例4
鉴别诊断：脑膜瘤
脑膜瘤与颅内血管外皮瘤临床及影像学表现相似，较 难鉴别。 主要结合以下特征鉴别： 1. HPC常出现出血、坏死、液化、囊变，致CT平扫 密度不均匀，MRI信号不均匀，增强为明显不均匀强 化；而脑膜瘤坏死囊变较少见。 2. 颅内HPC分叶征较多见，可跨叶生长 3. 邻近骨质可出现溶骨性破坏，脑膜瘤出现骨质增生 4. HPC可出现颅外转移 5. HPC钙化少见，脑膜瘤相对多见一些 6. HPC虽有脑膜尾征，但与脑膜以窄基底相连 7. MRS、 PWI？？

M-HPC 病理
M-HPC 影像表现

CT：平扫可表现为高、等、低密度，边界常较清晰， 肿块内钙化少见，常因囊变、坏死、出血而密度不均 匀，增强显著不均匀强化，颅骨受侵时可见溶骨性骨 质破坏 MRI：T1WI呈等、低信号，T2WI呈混杂等、高信 号，T1WI增强显著强化，强化不均匀，肿瘤内常可 见到流空血管影（81.5%vs45.8%脑膜瘤），可出现 脑膜尾征（22.2%vs53.8%脑膜瘤）