心肌病的诊断与治疗进展-袁贤奇

性及非持续性)(心电图、Holter、
运动试验）.
（2）频发室性早搏.（>1000/24h)
(Holter)
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6．家族史 主要条件：尸检及手术证实的家族性病变 次要条件： （1）早年猝死（<35岁）并疑为右室发育不全
的 家族史
（2）按本标准临床诊断的家族史
• 凡具有2项主要条件；或1项主要条件加2项次
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肥厚型心肌病
肥厚型心肌病以左室及或右室肥厚为特征，
这种肥厚一般为非对称性，常侵及室间隔。典
型病例左室容量多属于正常或降低。左室流出
道普遍存在收缩期压力差。有家族史者多为常
染色体显性遗传。肌节收缩蛋白基因突变导致
发病。典型的形态学改变包括心肌肥厚，细胞
排列紊乱，周围环绕增多的疏松结缔组织。心
主要条件：
(1)右室严重扩张及射血分数降低而无（或仅轻度） 左室改变
(
(3)严重的右室节段性扩张。
次要条件：
(1)轻度的右室整体性扩张及/或射血分数降低而左 室正常。
(2)右室轻度节段性扩张。
(3)右室局限性运动减低。
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2．室壁的组织学特征 主要条件:心内膜心肌活检示心肌为脂肪 组织取代
• 围产期心肌病可以是围产期的最早表现。
发病情况可有差异。
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对心衰发生机理的研究进展
•细胞凋亡—探索疾病的根源
1．CHF发生发展基本机制的概念变化。目前
扩张型心肌病以左室和右室扩张和收缩功能
减退为特征。可以是特发性、家族/遗传型、 病毒感染及或免疫性、酒精性/中毒性，或与 已知的心血管疾病（其心肌损害程度不能以负
荷状况或缺血解释）有关的心肌病。组织学改
变无特异性。临床表现多与进行性加重的心力 衰竭有关。心律失常、栓塞和猝死较为常见，
可见于病程进展的任何阶段。
• 有些心肌病可以有多种类型的表现（如淀粉样 变性，系统性高血压）。现已确定，心律失常
和传导性疾病可以是原发性心肌病变，只不过
目前尚未列入心肌病范畴。 医学ppt
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特异性心肌病
• 特异性心肌病指与特异的心脏病或系统性疾病 有关的心肌疾病。
• 缺血性心肌病表现为收缩功能减退而不能以冠 状动脉病变或缺血损伤程度来解释的扩张型心 肌病。
• 瓣膜性心肌病指与负荷状态改变不成比例的心 室功能减退。
• 高血压心肌病常表现为左室肥厚，具有扩张型
或限制型心肌病特征，伴有心力衰竭。
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炎症性心肌病指伴有心功能减退 的心肌炎
心肌炎是一种心肌的炎症性病变，可根据组
织学、免疫学和免疫组化标准确诊。炎症性心
肌病中的特发性、自体免疫性和感染性等类型
均已获确认。炎症性心肌疾病也涉及到扩张型
心肌病以及诸如Chagas’病、人类免疫缺陷
型病毒（HIV）、肠道病毒、腺病毒和巨细胞
病毒感染等引起的心肌病的发病。
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代谢性心肌病
• 包括内分泌性：如甲状腺机能亢进、甲状腺机 能减退、肾上腺皮质功能不全、嗜铬细胞瘤、
肢端肥大症、糖尿病；如：血色素沉着症、 Refsum’s综合征、Niemann-Pick病、 Hand-Schuller christian病、MorquioUllrich病；
律失常和猝死较常见。
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限制型心肌病
特征为充盈受限，一侧或双侧心室舒 张期容量降低但收缩功能和室壁厚度正 常或接近正常。可有间质纤维化。可以 是特发性的，也可与其他如心肌淀粉样 变性，心肌内膜病变（伴或不伴嗜酸细 胞增多症）等有关。
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致心律失常性右室心肌病
致心律失常右室心肌病的特征为右室
要条件；或4项次要条件可诊断为ARVD .
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未分类的心肌病
• 包括不符合上述一类型的少数特发性心肌病， 如弹力纤维增生症，非致密性心肌病
（ noncompactedyocardium ） ， 心 室 扩 张 不明显的收缩功能减退，线粒体损害
（mitochondrial involvement）等。
3．复极异常除极/传导异常 主要条件:右心前导联（V1及V3）T波 倒置（年龄>12岁，无右束支 阻滞）
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4．除极/传导异常
主要条件：心室后兴奋波又称Epsolon波或局
限性右心前导联（V1-V3）QRS波时 间延长（>0.12ms）
5．心律失常
主要条件：（1）LBBB型室性心动过速（持续
心肌病的诊断 与治疗进展
阜外医院急诊科 袁贤奇
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• 世界卫生组织及国际心肌病学会 （ WHO/ISFC ） 工 作 组 关 于 1995 年心肌病定义和分类的报告
• 定义与分类 心肌病指合并心功能减退的心肌疾病， 包括扩张型、肥厚性、限制型和致 心律失常性右室心肌病。
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扩张型心肌病
• 某些物质缺陷性疾病如：钾代谢紊乱、缺镁；
• 营养性疾病如：Kwashiokor’s病、贫血、 脚气病、缺硒；
• 原发性、继发性、家族性和遗传性淀粉样变性；
家族性地中海发热；老年淀粉样变性（senile
amyloidosis）。 医学ppt
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系统性疾病
• 包括结缔组织疾病如：系统性红斑狼疮、多发 性结节性动脉炎、硬皮病和皮肌炎。浸润性和 肉芽肿性疾病如：类肉瘤病（sarooidosis） 和白血病。
心肌被纤维脂肪进行性替代，早期一般
侵及局部，晚期多影响整个右室甚至或
左室，但较少累及室间隔。家族性发病
颇为常见，属常染色体显性遗传，不完
全外显；隐性型亦有报导。心律失常和
猝死多见，尤其是年轻患者。
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致心律失常性右室发育不良诊断标准
1．整体的及/或局限性功能失调及结构改变（由超声 心动图、心血管造影、MRI或心脏核素造影确定）
• 肌萎缩包括Duchenne病（脊髓病性肌萎缩）、 Becker-type和肌萎缩。
• 神经肌肉性疾病包括Friedreich’s共济失调、
Noonan’s综 合 征和 着 色斑 病 （lentigino-
sis）。
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• 过敏性和中毒性疾病包括对酒精、儿茶 酚胺、anthracycline、幅射和其他各种 损害的反应。酒精性心肌病可有大量的 饮酒史。目前还不能确定酒精与心肌病 是因果关系抑制或调节作用，也不能应 用一个确切的诊断标准来作出诊断。