儿童过敏性紫癜

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肾脏症状：占30%—60%
➢ 常在紫癜后2-4周内出现，也可出 现在紫癜消失后或疾病静止期；
➢ 多数患儿出现血尿、蛋白尿和管型 尿，伴血压增高及浮肿，称为紫癜
性肾炎，少数呈肾病综合征表；
➢ 大多数都能完全恢复， 少数发展为 慢性肾炎。
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其他：
➢神经系统：可头晕、头痛、淡漠、烦 躁，甚至惊厥、昏迷
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发病机制
• 不明确，可能为：各种刺激因子，包括感染原和过 敏原作用于有遗传背景的个体，激发B细胞克隆增 值，导致IgA介导的系统性血管炎。
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临床表现
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皮肤紫癜 胃肠道症状
关节症状 肾脏症状 其他表现
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皮肤表现
➢部位：四肢、臀部，对称分布，伸侧 多见 ➢性质：大小不一，分批出现，高出皮 面，压之不褪色 ➢伴随症状：荨麻疹、血管神经性水肿、 坏死、水疱 ➢一般在4-6周后消退。
HB:127g/L，PLT：275×109/L，N:69.9%，CRP:0.58mg/L • 6-29生化：总胆红素5.5µmol/L，直接胆红素1.8µmol/L，间接胆
红素3.7µmol/L；ALT:12U/L；AST23U/L,尿素氮：4.23mmol/ L， 肌酐：34.5µmol/L；RF：15.9IU/mL；6-29ASO:362IU/ml； • 6-29心肌酶谱及免疫球蛋白、补体正常。 • 6-30肺炎支原体抗体阳性，衣原体抗体阴性。
儿童过敏性紫癜
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病例摘要
• 赵子闰 ，男 ，9岁，因“双下肢皮疹伴关节肿痛4天”于2017-6-27入院 • 现病史：4天前患儿无明显诱因下出现双下肢散在红色皮疹，伴双下肢及踝关节肿痛，6月
24日就诊我院，予以“西咪替丁、维生素C、葡萄糖酸钙、甲泼尼龙”治疗，皮疹及关节肿 痛好转，6月26号家长要求自动出院，当天晚上患儿双下肢又出现新皮疹，双下肢及踝关节 肿痛明显，行走困难，再次就诊，拟“过敏性紫癜”收住。病程中患儿无外伤，无发热， 无腹痛，无吐泻，无血尿，纳可，二便正常。 • 既往史：平素体质一般。否认肝炎、结核等传染病史和接触史。否认手术外伤史。否认食 物过敏史。否认青霉素类、头孢类等药物过敏史。否认输血史。
➢呼吸系统：喉头水肿、哮喘、少见肺 出血
➢循环系统：心肌炎、心包炎
（出血倾向包括：鼻出血、牙龈出血、
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咯血、睾丸出血）
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辅助检查：
➢尚无特异性诊断试验 ➢周围血象：WBC、PLT正常或升高，
血块退缩实验、出凝血时间正常
➢尿检：可有红细胞、蛋白及管型等
➢大便隐血：伴消化道出血时常呈阳性
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➢过敏性紫癜是儿童常见病之一，属于 自身免疫性疾病，发病急是它的突出 特点；
➢是以小血管炎为主要病变的系统性血 管炎；
➢2～8岁儿童的发病率较高；
➢患病儿童男孩多于女孩；
➢一年四季均有发病，以春秋两季居多。
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病因：本病病因尚未明确
➢感染：细菌、病毒、寄生虫等，约 50%患儿有链球菌性呼吸道感染史。 ➢食物：如鱼、虾、蛋、奶、饮料、豆 制品等。 ➢药物：如抗生素、阿司匹林、生物制 剂、血浆制品、血液等。 ➢其他： 虫咬、疫苗接种、麻醉、恶性 病变。
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皮疹（特征性表现）
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消化道症状（急性期常见死 因）：占2/3病例
➢ 腹痛、呕吐、黑便或便血
➢ 因肠壁水肿、出血、坏死或穿孔所 致
➢ 并发症：肠套叠、肠梗阻、肠穿孔
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关节症状：占1/3病例
➢肿痛、活动受限 ➢多累及膝、踝、肘、腕等大关节 ➢不遗留后遗症
1、特发性血小板减少性紫癜（ITP） 2、外科急腹症：急性阑尾炎、肠梗阻等 3、其他原因所致关节炎：化脓性、结核性、类风湿 性关节炎等
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治疗：
一般治疗： 卧床休息、饮食指导
去除致病因素：如控制感染，补充维生素
腹痛时应用解痉药，消化道出血时应禁食，可静 滴西咪替丁每日20-40mg/kg
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1 单纯皮肤型：典型皮疹
2 腹型：典型皮疹+消化道症状
3 关节型：典型皮疹+关节症状
4 肾型：典型皮疹+肾损害
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过敏性紫癜累及肾脏即诊断为 紫癜性肾炎（HSPN）
HSPN的诊断标准：过敏性紫癜病 程中出现蛋白尿和/或血尿
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鉴别诊断：
• 诊断：过敏性紫癜。 • 住院经过：入院后予以完善相关检查，予以西咪替丁抑制组胺，葡糖糖酸钙、维生素C改善
毛细血管通透性，甲泼尼龙缓解关节肿痛。6月30号检查抗“O”362IU/mL，加青霉素抗感 染治疗，7月1号支原体抗体阳性，加阿奇霉素治疗。
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相关检验结果
• 6-28 14C呼气试验30.0Dpm • 6-28尿常规正常。 • 2-28血常规及CRP：WBC:12.35×10^9/L， RBC:4.64×10^9/L，
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病例摘要
• 查体:体温36.5℃，脉搏：100次/ 分，呼吸24次/分，血压100/70mmHg，体重23kg。神志清 楚，精神尚可，呼吸平稳、面色红润，咽充血，双肺呼吸音清，心律齐，心音有力，未闻 及病理性杂音，腹平软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未触及，双下肢可见少许新鲜皮疹及 陈旧性皮疹，压之不褪色，双下肢肌力Ⅲ级，双下肢及踝关节肿痛，神经系统阴性。
➢血沉轻度增快
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➢免疫学检查：血清IgA、IgE多增高， 补体C3、C4正常或升高 ➢其他：腹部B超有助于早期诊断肠套 叠；ECG、EEG、头颅核磁、肾活检 在相应系统症状时可考虑选用
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诊断：根据典型皮疹
分型：单纯皮肤型、腹型、 关节型、肾型、混合型
混合型：典型皮疹+两个及两个以上 系统损害症状
有荨麻疹或血管神经性水肿时，应用抗组胺药和 钙剂
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糖皮质激素和免疫抑制剂
激素适应症：严重血管神经性水肿 严重腹痛合并消化道出血 严重肾脏病变
免疫抑制剂：重症紫癜肾炎时选用 如环磷酰胺、硫唑嘌呤等