儿童过敏性紫癜
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其他：
▪ 腹部B超有助早期诊断肠套叠； ▪ 肾活检在有相应系统症状时可考虑选用；
.
19
诊断：根据典型皮疹
分型：单纯皮肤型：典型皮疹 腹型：典型皮疹+消化道症状 关节型：典型皮疹+关节症状 肾型：典型皮疹+肾损害 混合型：典型皮疹+两个及两个以上系统 损害症状
.
20
鉴别诊断
特发性血小板减少性紫癜（ITP） 外科急腹症:急性阑尾炎、肠梗阻等 其他原因所致关节炎:化脓性、结核性、
痉剂,消化道出血时静滴西咪替丁,必要 时输血；
.
23
激素及免疫抑制剂
激素使用适应症
▪ 严重血管神经性水肿 ▪ 严重腹痛合并消化道出血 ▪ 严重肾脏病变
用法:根据情况选用不同剂型、方式及疗程
免疫抑制剂：重症紫癜肾炎时选用
.
24
其他治疗 免疫调节
中药:补肾益气、活血化淤
.
25
自限性,一般预后良好； 反复发作倾向； 急性期死因多为消化道并发症； 肾脏受累及程度是决定预后的关键。
腹痛、呕吐、便血:因肠壁水肿、出血、坏死或 穿孔而致；可为首发症状，先于皮肤紫癜出现；
严重并发症：肠套叠、肠梗阻、肠穿孔等；
.
13
关节症状： 约占1/3
▪ 肿痛 ▪ 活动受限多累及踝、膝、腕、肘等大关节 ▪ 不留后遗症
.
14
肾脏受累（决定远期预后）•约占1/3~2/3
多在病程2~4周内出现,也可为首发症状
•感染原 •过敏原
• 易感人群 •（遗传学背景）
•B细胞多克隆活化
•IgA介导的系统性血管炎
各种刺激因子（包括感染原、过敏原及其他因素）激活具 有遗传易感性患儿机体产生B细胞克隆扩增，引发异常免
疫反应（尤其IgA免疫. 复合物形成），导致系 6
统性血管炎
广泛的小血管无菌性炎症：血管壁胶原纤 维肿胀坏死，中性粒细胞浸润，间质水肿， 内皮肿胀。累及皮肤、肾脏、关节及胃肠 道 IgA为主的免疫复合物沉积：肾组织及皮 肤免疫荧光可见，重症紫癜肾炎可出现弥 漫增殖性肾炎伴新月体形成
▪ 多伴血尿、蛋白尿和管型尿； ▪ 轻重不一,大多能完全恢复,少数发展为慢性肾
炎；
▪ 慢性肾炎严重程度决定疾病远期预后；
.
15
* 紫癜性肾炎（临床分型）
▪ 单纯肾小球性血尿或蛋白尿 ▪ 血尿和蛋白尿 ▪ 急性肾小球肾炎 ▪ 肾病综合症 ▪ 急进性肾炎 ▪ 慢性肾炎
.
16
其它
神经系统:可出现头昏、头痛、惊厥、 昏迷等脑血管炎表现；
类风湿性关节炎等；
.
21
一般治疗
▪ 休息、饮食指导:急性期卧床休息,少渣饮
食；消化道出血时禁食；
▪ 去除过敏原、抗过敏:应用抗组胺药物； ▪ 抗感染： ▪ 抗凝:双嘧达莫(潘生丁)、肝素,血栓形成
时可选择尿激酶等溶栓药；
.
22
对症、支持治疗
▪ 关节炎的处理:严重时使用非激素类
抗炎药；
▪ 消化道症状的处理:饮食指导,使用解
呼吸系统:气急、哮喘,少见肺出血； 循环系统:心肌炎、心包炎等；
.
17
无特异性实验室检查
▪ 外 周 血 象 ： WBC 、 PLT 正 常 或 升 高
血块退缩实验、出凝血时间正常；
▪ 尿检：可有红细胞、蛋白及管型等；
▪ 大便隐血:伴消化道出血时常呈阳性；
.
18
免疫：血清IgA、IgE多增高；
.
26
过敏性紫癜 (Anaphylactoid purpura)
.
1ห้องสมุดไป่ตู้
过敏性紫癜
是免疫介导的小血管变态反应性疾病；
病理基础:全身广泛性小血管无菌性炎症
临床主要表现:皮肤紫癜
腹痛和消化道出血
关节肿痛
肾脏受累
.
2
发病情况
年龄：学龄及学龄前儿童多见(2~8岁) 性别：男>女 1.4~2:1 季节：春秋季多
.
3
.
7
临床表现
▪ 消化道症状 ▪ 关节症状 ▪ 肾脏受累的症状 ▪ 其它：循环、神经、呼吸系统
.
8
皮疹（特征性表现）
部位:四肢、臀部，对称分布，伸侧多见 性质:大小不一，分批出现，
高出皮面，压之不褪色 伴随症状：血管神经性水肿、坏死、水疱
.
9
Dscf03 9.jpg
.
10
.
11
.
12
消化道症状（急性期常见死因）：占2/3
病因：不明
感染：细菌（如链球菌）、病毒、寄生虫； 药物、食物：阿司匹林、抗生素、蛋类、乳类等； 其他：疫苗、过敏原、遗传因素；
.
4
发病机理：不明
与免疫异常有关
B细胞多克隆活化,分泌大量IgA和IgE IgA免疫复合物形成,TNF-α,IL-6等 前炎症因子升高 机体组织和脏器损伤
.
5
•发病机理
▪ 腹部B超有助早期诊断肠套叠； ▪ 肾活检在有相应系统症状时可考虑选用；
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诊断：根据典型皮疹
分型：单纯皮肤型：典型皮疹 腹型：典型皮疹+消化道症状 关节型：典型皮疹+关节症状 肾型：典型皮疹+肾损害 混合型：典型皮疹+两个及两个以上系统 损害症状
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鉴别诊断
特发性血小板减少性紫癜（ITP） 外科急腹症:急性阑尾炎、肠梗阻等 其他原因所致关节炎:化脓性、结核性、
痉剂,消化道出血时静滴西咪替丁,必要 时输血；
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激素及免疫抑制剂
激素使用适应症
▪ 严重血管神经性水肿 ▪ 严重腹痛合并消化道出血 ▪ 严重肾脏病变
用法:根据情况选用不同剂型、方式及疗程
免疫抑制剂：重症紫癜肾炎时选用
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其他治疗 免疫调节
中药:补肾益气、活血化淤
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25
自限性,一般预后良好； 反复发作倾向； 急性期死因多为消化道并发症； 肾脏受累及程度是决定预后的关键。
腹痛、呕吐、便血:因肠壁水肿、出血、坏死或 穿孔而致；可为首发症状，先于皮肤紫癜出现；
严重并发症：肠套叠、肠梗阻、肠穿孔等；
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13
关节症状： 约占1/3
▪ 肿痛 ▪ 活动受限多累及踝、膝、腕、肘等大关节 ▪ 不留后遗症
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肾脏受累（决定远期预后）•约占1/3~2/3
多在病程2~4周内出现,也可为首发症状
•感染原 •过敏原
• 易感人群 •（遗传学背景）
•B细胞多克隆活化
•IgA介导的系统性血管炎
各种刺激因子（包括感染原、过敏原及其他因素）激活具 有遗传易感性患儿机体产生B细胞克隆扩增，引发异常免
疫反应（尤其IgA免疫. 复合物形成），导致系 6
统性血管炎
广泛的小血管无菌性炎症：血管壁胶原纤 维肿胀坏死，中性粒细胞浸润，间质水肿， 内皮肿胀。累及皮肤、肾脏、关节及胃肠 道 IgA为主的免疫复合物沉积：肾组织及皮 肤免疫荧光可见，重症紫癜肾炎可出现弥 漫增殖性肾炎伴新月体形成
▪ 多伴血尿、蛋白尿和管型尿； ▪ 轻重不一,大多能完全恢复,少数发展为慢性肾
炎；
▪ 慢性肾炎严重程度决定疾病远期预后；
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15
* 紫癜性肾炎（临床分型）
▪ 单纯肾小球性血尿或蛋白尿 ▪ 血尿和蛋白尿 ▪ 急性肾小球肾炎 ▪ 肾病综合症 ▪ 急进性肾炎 ▪ 慢性肾炎
.
16
其它
神经系统:可出现头昏、头痛、惊厥、 昏迷等脑血管炎表现；
类风湿性关节炎等；
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21
一般治疗
▪ 休息、饮食指导:急性期卧床休息,少渣饮
食；消化道出血时禁食；
▪ 去除过敏原、抗过敏:应用抗组胺药物； ▪ 抗感染： ▪ 抗凝:双嘧达莫(潘生丁)、肝素,血栓形成
时可选择尿激酶等溶栓药；
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对症、支持治疗
▪ 关节炎的处理:严重时使用非激素类
抗炎药；
▪ 消化道症状的处理:饮食指导,使用解
呼吸系统:气急、哮喘,少见肺出血； 循环系统:心肌炎、心包炎等；
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无特异性实验室检查
▪ 外 周 血 象 ： WBC 、 PLT 正 常 或 升 高
血块退缩实验、出凝血时间正常；
▪ 尿检：可有红细胞、蛋白及管型等；
▪ 大便隐血:伴消化道出血时常呈阳性；
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免疫：血清IgA、IgE多增高；
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过敏性紫癜 (Anaphylactoid purpura)
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1ห้องสมุดไป่ตู้
过敏性紫癜
是免疫介导的小血管变态反应性疾病；
病理基础:全身广泛性小血管无菌性炎症
临床主要表现:皮肤紫癜
腹痛和消化道出血
关节肿痛
肾脏受累
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发病情况
年龄：学龄及学龄前儿童多见(2~8岁) 性别：男>女 1.4~2:1 季节：春秋季多
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临床表现
▪ 消化道症状 ▪ 关节症状 ▪ 肾脏受累的症状 ▪ 其它：循环、神经、呼吸系统
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8
皮疹（特征性表现）
部位:四肢、臀部，对称分布，伸侧多见 性质:大小不一，分批出现，
高出皮面，压之不褪色 伴随症状：血管神经性水肿、坏死、水疱
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Dscf03 9.jpg
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10
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消化道症状（急性期常见死因）：占2/3
病因：不明
感染：细菌（如链球菌）、病毒、寄生虫； 药物、食物：阿司匹林、抗生素、蛋类、乳类等； 其他：疫苗、过敏原、遗传因素；
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4
发病机理：不明
与免疫异常有关
B细胞多克隆活化,分泌大量IgA和IgE IgA免疫复合物形成,TNF-α,IL-6等 前炎症因子升高 机体组织和脏器损伤
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•发病机理