儿童肝脏原发恶性肿瘤影像学和病理培训课件

岁以内，90%的病例小于5岁。4%的病例为 先天性 男女比例约1.5:1~2:1 肝母细胞瘤的患病率与出生体重成反比
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儿童肝脏原发恶性肿瘤影像学和病理
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肝母细胞瘤病因
病因不明，但与一些基因异常、畸形综合 征、家族性恶性肿瘤发生倾向等因素明显 相关：18三体综合征、家族性腺瘤样息肉、 Bechwith-Wiedemann综合征、Li-Fraumeni综 合征、I型糖原贮积症
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MR表现
HCC在T2WI上呈稍高信号，而在T1WI上信 号多样。较大肿瘤由于内有出血、脂肪、 坏死、铜、钙化等而表现为不均匀信号。
肿瘤壁在T1WI及T2WI上呈低信号，延迟期 强化
增强后，HCC动脉早期强化，门脉期造影 剂排出而病灶呈低信号
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儿童肝脏肿瘤
上皮性肿瘤 肝细胞腺瘤 肝母细胞瘤 肝细胞癌 纤维板层癌 胆管腺癌、囊腺瘤/癌
错构瘤 间叶性错构瘤 胆管错构瘤 混合性错构瘤
非上皮性肿瘤 血管内皮瘤 海绵状血管瘤 淋巴管瘤 血管肉瘤 上皮样血管肉瘤
瘤样病变 胚细胞肿瘤 肝再生结节 炎性假瘤
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脾大、厌食、体重减轻等。黄疸罕见，约 5%患者可见。
肺转移最多见，约10%-20%病例可见。
转移亦可发生于骨、脑、淋巴结、眼及卵巢 等。
AFP是肝母细胞瘤最有效的实验室指标。至 少有90%的患者伴有AFP水平的异常升高
可分泌HCG，导致性早熟，主要见于男孩
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组织学特点
两型：上皮型，占绝大多数 上皮间质混合型
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病理特点
绝大多数发生在肝右叶 平均直径10-12cm 肿瘤切面上：
上皮型——均质结构 混合型——结构紊乱 显微镜下： 上皮型——胚胎性和幼稚细胞混杂，胚胎性肝母 细胞瘤细胞核/浆比明显增高 混合型——间充质成分及上皮成分
约有5%的病例并发泌尿生殖、胃肠道等系 统的先天性疾病
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肝母细胞瘤病因
肝母细胞瘤高发相关因素 母亲年龄较小（<20岁） 用过避孕药 母亲孕时体重过重、吸烟 暴露在油漆和石油产品环境中
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临床表现
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肝母细胞瘤， CT平扫
肝右叶肿块内可见不规则更低密度灶及不规则钙化灶
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肝母细胞瘤, CT增强
肝母细胞瘤肺转移
肿瘤呈多个结节状、片
右肺下叶结节灶，病
状不均匀强化，但强化
理证实为肝母细胞瘤
程度低于周围正常肝实
肺转移
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MR表现
上皮型：均匀长T1长T2信号 混合型：混杂信号
肿瘤在T2WI呈“石榴样”改变：即瘤内见 多个细小囊状高信号影，周围有低/等信号 的线状间隔
T2WI显示肿瘤假包膜较CT明显，不完整低 信号环线
增强：动态早期强化
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儿童原发性肝脏恶性肿瘤
肝母细胞瘤 上皮性肿瘤 肝细胞癌（HCC）
纤维板层型肝细胞癌（FLC）
未分化胚胎性肉瘤（UES） 非上皮性肿瘤 上皮样血管内皮瘤（EHE）
胚胎型横纹肌肉瘤
1Hale Waihona Puke Baidu11/2021
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儿童肝脏肿瘤特点
无症状性腹部包块就诊 先天性肿瘤多 恶性肿瘤多、预后差 年龄越小，恶性病变越多、瘤体大、易出
血、坏死、囊变 肝硬化极少见
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儿童肝脏原发性肿瘤
三分之二为恶性 占儿童腹部恶性肿瘤的第三位 肝脏的恶性肿瘤约1%-2%发生于儿童
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肝母细胞瘤（HB）
最常见的儿童原发性肝脏肿瘤 多由肝脏胚胎细胞构成 年龄分布有显著特点：68%的病例发现于2
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肝细胞癌
位列第二的儿童最常见肝脏原发性恶性肿 瘤
约占儿童肝脏原发恶性肿瘤的15% 两个高发年龄段：2-4岁及12-14岁
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临床表现
常见腹部肿块、腹痛、体重下降、发热、 厌食等表现
70%患者血清AFP水平显著升高
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CT表现
约50%肿瘤呈分叶状、或可见分隔，边缘锐 利的肿块
平扫：肿块密度略低于周围正常肝实质， 上皮型肿瘤密度均匀，混合型则不均匀
半数以上病变内可见斑点状或不规则钙化
增强：常轻度、不均匀强化，强化程度低 于周围正常肝脏。动脉期可见肿瘤边缘强 化或其内分隔强化
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纤维板层型肝细胞癌（FL-HCC）
是HCC的一种特殊类型，多见于无基础性 肝病的30岁以下的年轻人
特别是10-20岁高发，无性别差异 10%以上患者有腹痛或腹部包块
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病理表现
主要类型为三种：单结节型、多结节型、 弥漫浸润型，其中弥漫浸润型最少见
与大多数肝脏恶性肿瘤不同，由于促结缔 组织增生反应较弱，HCC多质软。
约3/4病例可见血管侵犯，尤其是门静脉或 肝静脉。
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质
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肝母细胞瘤 MRI平扫
肿瘤突向腹腔，肿瘤界限 较清晰，T1WI为等低信
T2WI为不均匀高信号
号为主，中间可见点状高
信号 1/11/2021
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肝母细胞瘤 MRI增强
T1WI增强后肿瘤内部呈不均匀强化，周围呈晕环状 强化。肿瘤内坏死无增强表现
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CT表现
CT平扫
HCC常显示为单个肿块，或多个略低密度 肿块。较大肿块内常有出血、坏死、脂肪、 钙化等而表现为混杂密度
CT增强
动脉期可见肿块呈高密度
门静脉期表现多样，可有或无造影剂“快
出”表现。瘤壁平扫呈低密度，延迟期强 化
可见门静脉、肝静脉受侵
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