肾上腺结节的鉴别诊断

腹腔镜下左侧肾上腺切除术，病理：肾上腺皮质结节 样增生，无免疫组化
K：3.7 血压140-150/70-80mmHg
代文80mg po QD+络活喜 5mg po QD+博苏2.5mg po QD
血压170/90mmHg，K：3.9
螺内酯20mg po BID+倍博特
肾上腺CT：左侧肾上腺结节，右侧肾上腺外侧稍增粗 80/5mg po BID
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2013年的疑点：
术后病理
◦ 仅有大体病理，无免疫组化
术后随访
◦ 血尿醛固酮、血压、影像学、电解质？
术前分型功能试验
◦ 体位试验提示立位后肾素/醛固酮上升，APR↑
术前24小时尿皮质醇增加
◦ 地塞米松抑制实验？
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此次起病低血钾症状不明显 血压控制不理想，ARB+螺内酯疗效尚可 影像学再次发现左侧肾上腺占位 入院后多次血钾正常 血压波动150-190/80-90mmHg 停药时间不充分
◦ I型：糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症 (glucocorticoid-remediable aldosteronism, GRA) ◦ II型和MEN-I
醛固酮癌 (aldosterone-secreting adrenocortical carcinoma) 其他特殊类型的原醛症
◦ 肾素反应性醛固酮瘤 ◦ 异位醛固酮瘤（卵巢和肾脏） ◦ 特发性肾上腺皮质增生伴醛固酮增多症
243.41 250.46
比值
149.07 164.64
26.00 27.62
左/右：5.85 （参考值>2.0)
下腔 外周左
247.51 233.00
13.84 13.21
17.88 17.64
左/外周：8.83 右/外周：1.51
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介乎醛固酮瘤和特醛症之间 形态表现为双侧肾上腺皮质增生 生化改变更像醛固酮瘤 对螺内酯治疗有良好反应 肾上腺部分切除术效果不佳
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时间
病情进展
药物治疗
1998年
发现高血压MAX160/80
珍菊降压片/硝苯地平
2008年
控制血压140-150/80
拜新同+代文+倍他乐克
2012.12
血压200/100，K：2.8，血压波动大
2012.12.25 K:3.11
安博诺+拜新同+可乐定+倍他 乐克→代文+倍他乐克+钠催离 +尼群地平
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球状带占皮质15% （主要分泌醛固酮）
束状带占皮质75% （主要分泌糖皮质激素）
网状带占皮质10% （主要分泌雄激素及雌激素）
肾上腺髓质 主要分泌肾上腺素和去甲肾上腺素
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功能性肿瘤
◦ 皮质：皮质醇增多症、醛固酮增多症、肾上腺性征异常症 ◦ 髓质：嗜铬细胞瘤
非功能性肿瘤
◦ 皮质：腺瘤或腺癌 ◦ 髓质：成神经细胞瘤
+补达秀 0.5 bid
2013.1.22 K：3.0
静脉补钾
2013.2 2013.3 2013.4.11 2013.4.12
2017.4.19 入院前
CT提示左侧肾上腺结节，血尿醛固酮升高
络活喜+缓释异搏定+傲坦 补达秀1.0 tid
盐水负荷试验阳性，立卧位试验阳性 AVS提示左侧优势型
络活喜+傲坦+博苏+安体舒通 （20mg tid）
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下一步的诊疗计划
◦ 在明确原醛症的基础上进一步行AVS检查 ◦ 螺内酯治疗 ◦ 调整降压药物，加用ACEI或ARB类
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建议肾上腺切除术作为治疗临床上有明显激素分泌 过剩现象的单侧肾上腺肿瘤患者的标准疗法
对于无症状、单侧肾上腺肿块无功能及具有良性特 征的影像学检查，不建议手术
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盐水负荷试验 肾上腺静脉取血
负荷前
PRA(ng/ml/h) 0.14 醛固酮(pg/ml) 521.95 血钾(mmol/l) 3.92 血皮质醇(ug/ml) 21.46
负荷后
0.11 301.53 3.54 7.7
左
右
醛固酮(pg/ml) 22567.5 6329 22861 6919
血皮质醇(ug/ml) 151.39 138.85
初步评估后未进行肾上腺手术的患者随访：
◦ 对于肾上腺肿块 <4 cm，且影像学检查呈现清晰良性特 征的随访患者不必再进行进一步的影像学检查
◦ 患者有一经影像学检查无法确定的肾上腺肿块，如果选择 不进行肾上腺切除术，建议在 6-12 个月后进行非增强 CT 或 MRI 复查以判定肿块是否增长。如果病变部位出现 20% 以上的扩大（至少直径增长了 5 mm），建议手术切 除。如果增长低于上述阈值，应在 6-12 个月后进行影像 学复查。
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体位试验
醛固酮瘤 PAH 特醛症
无明显升高
无明显升高 显著上升
盐水负荷试 验
AT-2抑制试 验
地米抑制试 验
18羟皮质酮
18羟和18氧 皮质醇
AVS
不抑制
无反应
一过性抑制
升高 升高
单侧较对侧显 著升高
不抑制
部分抑制
减少
醛固酮升高
一过性抑制 一过性抑制
升高 升高
不升高 不升高
双侧增加
双侧升高，相差 20-50%
GRA
不升高或下 降 不抑制
无反应
全程抑制
不升高 显著升高
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双侧肾上腺球状带增生症
儿童多见，成人原醛中占10-20% 高血压和低血钾不如原醛严重
特点：
◦ 垂体POMC产物可兴奋醛固酮分泌 ◦ 可能存在POMC无关的醛固酮兴奋因子 ◦ 部分患病个体血清素拮抗剂赛庚啶有效 ◦ ACEI类药物敏感 ◦ 立位后血肾素/血醛固酮进一步上升
转移瘤：由全身其他部位恶性肿瘤转移而来的恶性 肿瘤
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中年女性 病程长，渐进性血压升高，一般降压药疗效不佳 有反复低钾血症史 低肾素、高醛固酮血症 盐水负荷试验阳性 影像学提示左侧肾上腺结节，右侧肾上腺增生 AVS提示左侧醛固酮增多 术后症状缓解
2013年病史，醛固酮瘤诊断明确
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7百度文库
左侧肾上腺结节
◦ 醛固酮瘤还是无功能意外瘤？
右侧肾上腺增生
◦ PAH还是IHA？
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2017.4.19
肾上腺意外瘤
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http://endo.dxy.cn/article/501496
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肾上腺醛固酮瘤(aldosterone-producing adenoma, APA) 原发性肾上腺皮质增生 (primary adrenal hyperplasia, PAH或IAH) 特发性醛固酮增多症(idopathic hyperaldosteronism, IHA) 家族性醛固酮增多症