髓母细胞瘤的影像学表现及鉴别诊断
四脑室髓母细胞瘤影像及鉴别诊断精品文档
Choroid plexus papilloma
? CT scanning and MRI are the investigative procedures of choice in the evaluation of choroid plexus papillomas. Because of the relatively noninvasive nature, ease, widespread availability, high reproducibility, and great contrast resolution of CT scanning and MRI, these examinations have supplanted all other methods of neuroimaging.
? 增强后多数肿瘤呈均匀中度以上强化，少数可因肿瘤发生 坏死、囊变呈不均匀增强。
? 无明显的宽基底和脑膜尾征是其影像学特点。
脑膜 瘤
Medulloblastoma
? Medulloblastoma is the most common malignant nervous system tumor in childhood with a mean age between 3 and 7 years . Medulloblastomas arise in the cerebellar vermis and spread rapidly through the cerebrospinal pathways, where they form tumors of variable size along the ventricles .
影像表现
? CT为稍高、等密度，T1WI为稍低信号，T2WI为等或稍高 信号，边界较清楚，外缘光滑、略毛糙，四脑室受压，向 前上移位，增强扫描病变实质中等程度较均匀强化；
中枢神经系统肿瘤的WHO分类及影像学诊断(三)
Age and sex distribution of medulloblastoma, based on 651 cases.
• 临床及神经影像
– 患者常出现共济失调、步态紊乱。由于脑脊液循 环受阻，出现高颅压症状，包括嗜睡、头痛和晨 起呕吐 – 在CT 和MRI 上，髓母细胞瘤为高密度信号影，增 强后均匀强化。约l／3 患者发生脑脊液播散，影 像学上表现为软脑膜或脑室壁上出现点状高密度 ／信号影
• 特点
– 相当于WHOⅣ级。是颅内罕见肿瘤，占松果体肿瘤的 45％
Age and sex distribution of pineoblastoma based on 93 cases.
• 神经影像
• 肿瘤在CT 上呈大的分叶状，边界不清，密度均匀， 增强后可强化，少见钙化。MRI TlW上呈低信号或 等信号，可有不均匀增强
• 定义
– 发生于大脑或幕上的胚胎性肿瘤，由未分化的或分化 差的神经上皮细胞构成。这些细胞具有向神经元、星 形细胞、室管膜细胞、肌肉或黑色素细胞方向分化的 能力
• 特点
– 相当于WHO ห้องสมุดไป่ตู้级。位于幕上大脑和鞍上。松果体区的 PNET 为松果体母细胞瘤。发病年龄4 周～20 岁，平均 年龄5.5 岁，男女之比为2：1
On T1-weighted MRI, pineoblastoma shows homogeneous contrast enhancement.
A Large, haemorrhagic pineoblastoma.B Highly cellular pineoblastoma showing undifferentiated small cell histology.
Medulloblastoma of the cerebellar vermis compressing the brain stem.
髓母细胞瘤的影像学表现及鉴别诊断
髓母细胞瘤的影像学表现及鉴别诊断髓母细胞瘤的影像学表现及鉴别诊断一、引言髓母细胞瘤是一种常见的儿童恶性肿瘤，起源于神经嵴胚层的髓母细胞。
其特点是具有广泛的组织学异质性和多样化的影像学表现。
正确地识别和鉴别诊断髓母细胞瘤对于选择合适的治疗方案和预后评估具有重要意义。
二、影像学表现⒈超声影像学髓母细胞瘤在超声影像上呈现为不规则的、有界清晰的肿块，常常伴有混合性的回声。
肿块内可见囊性区域和囊实性混合区域，以及内部钙化灶的存在。
当肿块较大时，可出现局部压迫及侵犯周围结构的表现。
⒉CT影像学（1）肿瘤密度：髓母细胞瘤通常为稍高于周围组织的软组织密度，但因肿瘤内含有多种细胞成分，如囊性区域、出血区、坏死区和钙化区，因此在CT上呈现出复杂的密度特征。
（2）肿瘤形态：髓母细胞瘤可呈现为球形、椭圆形或分叶状，边界清晰或模糊不清，与周围组织界限不清者应高度警惕恶性髓母细胞瘤。
（3）强化特征：髓母细胞瘤在增强CT中可呈现出各种不同的强化方式，如均匀强化、囊实性区域强化、环状强化等。
结合肿瘤的形态特征和强化方式，可以提高鉴别诊断的准确性。
⒊MRI影像学（1）T1WI序列：髓母细胞瘤常呈等或稍高信号，但在囊性区域和出血区可呈低信号，而在钙化区呈高信号。
（2）T2WI序列：髓母细胞瘤的T2WI呈高信号，可显示出肿瘤的囊性区域、出血区及坏死区。
（3）增强扫描：髓母细胞瘤的增强扫描可表现为均匀或不均匀的强化，部分病例可见到囊性区域的强化。
三、鉴别诊断⒈肾母细胞瘤：与髓母细胞瘤相比，肾母细胞瘤在影像学上较为典型，常呈现为边缘清晰、均质性的肿块，CT增强扫描可出现特征性的大血管征象。
⒉神经母细胞瘤：神经母细胞瘤一般较为均匀，囊性变、出血和坏死区较少，肿块较大时可见到播散性转移。
⒊神经支持细胞瘤：神经支持细胞瘤较少见，通常位于脑干、小脑或脊髓。
神经支持细胞瘤的强化常呈斑点状、环状或囊状，在T2WI上呈高信号，与髓母细胞瘤有所不同。
四、附件⒈髓母细胞瘤CT影像⒉髓母细胞瘤MRI影像⒊髓母细胞瘤超声影像五、法律名词及注释⒈髓母细胞瘤：一种起源于神经嵴胚层的恶性肿瘤。
小儿髓母细胞瘤的CT、MR诊断分析
Ｎｎ ｘ ｄＪＯ ｔ２ ０ ， ｏ ０， ｏ １ ｉｇｉ Ｍｅ ，ｃ． ０ ８ Ｖ ｌ Ｎ ． ０ ａ ３
・
９ ３・ ２
３ 讨论
大 量 临床 研究 显 示 ， 开 复位 内固定 手 术 的优 良率在 切
７ ％ 以 上 。 李 林 等 报 道 Ｓ ｎ ｅｓ 、Ｖ 跟 骨 骨 折 内 固 定 治 ５ ａｄ ｒⅢ Ｉ 型
Ａ Ｊ， ，Ｌ 髓母细胞 瘤 的 Ｃ 、 Ｔ ＭＲ影 像 学表 现。结 果
［ ］ Ｓｎ ｅ Ｆ ｒ ， ｉａ ｕ ｌ Ｔ ｅ ａ Ｏ ｅ ｔ ｅ ｒ ｔ ｅｔｎ１０ １ ａ ｄｒ Ｒ，ｏ ｉ Ｐ ＤＰｓ ａ ， ． ｐｒ ｉ ｅ ｍ ｎ ｉ ２ ｓ ｔ ｎ ｑ ｅ ｔ１ ａｖ ｔ ａ
ｄ ｓｌｃ ｄ ｉｔ ａｔｃ ｌｒｃ ｌａ ｅｌｆａ ｔｒｓ Ｒｅｕｔ ｓｎ ｐ ｎ ｓ ｉｐ ａｅ ｎｒ ｒｉｕ ａ ａｃ ｎ ａ ｒｃｕｅ ． ｓ ｌｓｕ ｉｇａ ｍｇ ｏ ・ ａ
骨科杂志 ，０ ５， ８ ９— ０ ． ２０ ７：９ ９ ０
力， 减少 了切 口愈 合困难甚至切 口感染 的机会 。组织 相容性 好， 应力遮挡小 。本组 病例 均获 ６—３ ９个月 随访 ， 均 ２ ． 平 ０５
个 月 ，８足均无 内固定 松动 ， ２ 达骨性 愈合 ， 明 内固定 物 的选 说 择 对疗 效有着直接的影响作用 。
植， 以重建跟骨塌 陷 的关 节 面 ， 并起 支 撑稳 定 的作 用 。本 组 对这些骨缺 损进行植骨处理 。 黄洪斌 对 １８例跟 骨骨折手术 病例 统计 分析 ， ０ 皮缘 坏 死发生率为 １． ％ ， ８５ 本组有 ２例发 生皮缘 坏死 。根 据我们 的
脊髓髓内转移性肿瘤的MRI诊断及鉴别诊断
脊髓髓内转移性肿瘤的MRI诊断及鉴别诊断MR imaging diagnosis and differential diagnosis ofintramedullary spinal cord metastasisZH A N G Ji ng 1,W A N G Pei -j un 1*,Y UA N X iao -dong 2,T A N G J un -j un 1,W U Gang 1,WA N G Guo -l iang 1(1.Dep ar tment of I maging,T ongj i H os p ital of T ongj i Univ er sity ,S hanghai 200065,China;2.D ep ar tment of R adiolog y ,Chang hai H osp ital ,Shanghai 200433,China)[Abstract] Objective T o analy ze the M RI appearance o f intr amedullary spinal cor d metastasis (ISCM )and the differ ence betw een ISCM and o ther common tumor s o f inner spinal co rd for impr ov ing the know ledge o f the disease.Methods Eleven cases of ISCM wer e analyzed retr ospectively.M R ex aminations including pr e -co ntr ast and G d -DT PA enhancement wer e per -fo rmed in all the cases.Results M RI appear ance of 4cases clinically and 7cases patholog ically pro ved w ere analyzed (av er -ag e age o f onset w as 46.4?2.8y ear s).M ultiple lesions occur red in 6cases distributing in cer vical co rd,thor acic co rd,co -nus o r cauda equina.M ono -lesion occurr ed in 5cases:3o ccurr ed in conus,1occur red in cervica l co rd,1occurred in the bo undary o f cervical cor d and bulbus medullae.ISCM mainly display ed hypointensity or iso intensity on T 1WI and hetero ge -neousc hy per intensit y on T 2WI.O n co nt rast study ,all tumo rs sho wed mar ked enhancement,appearing patching ,ring -shaped,mottling and no dosity enhancement.A ffiliated sig ns included spinal co rd thickening,peripheral edema,spinal co rd cav ity et al.Conclusion M RI can w ell demo nstr ate the inner str ucture and sig nal cha racter of ISCM ,identif y the ex tension and dev elo pment of lesion,thus can contribute the diag no sis and differentia l diagnosis;how ever ISCM have no character istic manifestat ions on M RI,clinical data should be analyzed comprehensively to draw the final diag no sis.[Key words] Spinal cor d neoplasms;M etastasis;M agnetic r eso nance imag ing ;Differential diagnosis 脊髓髓内转移性肿瘤的MRI 诊断及鉴别诊断张静1,王培军1*,袁⼩东2,唐俊军1,武刚1,王国良1(1.上海同济⼤学附属同济医院放射科,上海 200065; 2.上海长海医院放射科,上海 200433)[摘要] ⽬的分析脊髓髓内转移性肿瘤(ISCM )M RI 表现及其同髓内常见肿瘤的鉴别要点,提⾼对脊髓内肿瘤的认识和诊断⽔平。
成人髓母细胞瘤的影像学诊断及鉴别诊断
５ 刘 俊 杰 ， 俊 主 编 ．现 代 麻 ， 赵 人
ｌ ９ ３ ４． ９ ７． ７
（ 稿 日期 ：０ ０—０ 收 ２１ ５—１ ） ７
ａ ｔ ｇ Ｂ ｒｃ ｐｏ ｌｃ ｅ ｓ ｌ１ ｎ ｌｎ Ｐ ａｍａｏ ｅ ， ９ ５， ３： ｃｉ —ｅ ｅ ｔｒｂｏ ｋ ｒｅｍｏｏ．ＩｔＪ Ｃ ｉ ｈ ｒ ｃ ｌＴｈ ｒ １ ９ ３ ｎ
１ 资 料 与 方 法
２ １ 临床 表 现 ．
不 典 型 髓 母 细 胞 瘤 者 ３例 ： 有 头 痛 １例 ， 只 仅
有 走 路 缓 慢 ， 上 下 肢 无 力 １例 ， 痛 伴 走 路 不 稳 ｌ例 。 不 典 左 头
型髓母细胞瘤者 ２例 ， 均表现有头痛 ， 伴恶 心 、 呕吐。可 见不典
期 Ｃ 。 积 或 低 氧 对 患 者 心 ｍ 管 系统 的影 响 。 Ｏ 蓄
参 考 文 献
１ 王 军 ， 毅 平 ， 浩 中 ， ． 血 压 患 者 不 同 血 管 紧 张 素 转 换 酶 基 因 胡 丁 等 高 型 与 全 麻 嗣 拔 管 期 心 血 管 反应 ． 床 麻 醉 学 杂 志 ，０ ８ ２ １６ １８ 临 ２ ０ ，４：２ —２ ．
２ Ｓ ｚ ｋ Ｎｏ ａ ａ Ａ， ｅ Ｓ Ｅ ｆｃ ｆ ｓ ｌｌｏ ａ ｄ ｏ ａ ｃ ｌ ｒｒ ｓ ｏ ｓ ｓ ｕｕ ｉ Ｓ， ｎ ｋ Ａｂ ． ｆｅ ｔ ｍｏ ｏ ｎ ｃ ｒ ｉ ｖ ｓ ｕ ａ ｅ ｐ ｎ ｅ ｏ ｅ ｉ ｄ ｃ ｄ ｂ ｃ ｐ ｌ ｍｉ ｅ ｂ ｔｌ ｒ ｍｉ ｅ Ｍａ ｕ ， ０ ５， ４： ２ ７ １ ８１ ｎ ｕ ｅ ｙ ｓ ｏ ｏ ａ ｎ ｕ ｙｂ ｏ ｄ ． ｓ ｉ２ ０ ５ １ ７ — ２ ． ３ Ａｒ ｉ ｒ Ｇ ， ｈ ｔｉａ Ｕ． ｐ ｎｕ ） ｌｎｃ ｌ ｐ ｌ ａｉ ｎ ｆ ｓ ｐ ｒ ｓ ｏ ｔ ｂｅ Ｓ ｅｔ ｒ ｇ Ａｐ ｕ １．Ｃ ｉ ｉ ａ ａ ｐ ｉ ｔ ｏ ｕ ｅ ｈ ｒ ｃ ｏ
骨髓瘤的临床与影像学诊断
骨髓瘤的临床与影像学诊断多发性骨髓瘤（multiple myetoma，MM或骨髓瘤）为一复杂而特殊的恶性肿瘤。
据统计，其发病率（0.2～0.4/10万人口）较其它全部恶性肿瘤的总和还多，其死亡率也较其它恶性肿瘤高3～10倍，而临床诊出率则仅为其发病率的0.5%左右，误诊率高达54%～100%。
因此，研究骨髓瘤的病因、病理、临床表现及影像学特征，对提高此病的正确诊断率，减少误（漏）诊率均具有重要意义。
1骨髓瘤的病因、病理及分类骨髓瘤是浆细胞异常增生的恶性肿瘤，属浆细胞病的一种。
它通常分为孤立性骨髓瘤、多发性骨髓瘤、髓外骨髓瘤和浆细胞白血病四种类型。
目前多数学者按病灶数目将其分为单发性骨髓瘤和多发性骨髓瘤两种；也可按瘤细胞的病理分化程度分为高分化型（小细胞型）和低分化型（大细胞型）；根据蛋白电泳特点（按M蛋白性质不同）分为IgG(50～60%)、IgA7%～42%）、IgD、IgE等型。
骨髓瘤的病因目前尚不明确，一般认为C-myc基因重组、淋巴因子中的白介素（IL-b）等因素与其发病有关。
病理上，病变始于红骨髓，呈局限性或弥漫性大量浆细胞浸润，瘤细胞聚集成堆，可占骨髓内细胞的5%～90%，引起某处或多处的骨质疏松或骨质破坏，其中以脊柱、肋骨、颅骨最多见，并且尸检证实约70%的骨髓瘤有髓外浸润，以肝、脾、肾和淋巴结最多见，瘤细胞聚集于脏器与组织间形成实质性肿块。
骨髓瘤引起骨质疏松或骨质破坏的机理是：瘤组织在骨髓腔内形成灰红色结节，随着瘤细胞群体的不断增殖，瘤细胞激活破骨细胞，使其数量增多，活性增加，促进骨质溶解吸收；瘤组织广泛增生可引起骨质疏松。
由于骨质溶解吸收加快，肾小球滤过率减低，使得血钙增高，骨质脱钙，从而加重了骨质疏松的程度。
2临床表现及实验室检查骨髓瘤好发于50～60岁的男性，以颅骨、脊柱、肋骨、骨盆等部位最易受累。
骨痛常为早期和主要症状，并随病情发展而加重。
以腰骶部和胸背部疼痛最为常见，可出现病理性骨折和软组织肿块。
髓母细胞瘤MRI诊断论文
髓母细胞瘤的MRI诊断【摘要】目的分析髓母细胞瘤的mri影像学特点。
方法搜集经手术病理证实的髓母细胞瘤12例，行mri检查，其中男9例，女3例，年龄3岁～17岁，10岁以下患者7例（58％）。
结果髓母细胞瘤好发于男性儿童，常见于小脑蚓部。
mri扫描t1加权像呈等或稍低信号，t2加权像呈等或略高于脑灰质信号，注药后呈中等至明显强化。
结论磁共振影像学检查可以有效的诊断髓母细胞瘤。
【关键词】髓母细胞瘤 mri 征像中图分类号：r730.4文献标识码：b文章编号：1005-0515（2011）2-367-02mri diagnosis of medulloblastomachenyu wangliping(department of radiology, yingkou city tcm hospital, yingkou 115000, china)【abstract】objective to analyse the mri features of medulloblastoma. methods 12 cases with medulloblastoma proved by surgery and pathology undervent mri scaning.there were 9 male and 3 female in which 7(58%) cases were below 10 years old.the others 5(42%)cases were 11～20 years old. results medulloblastoma was common in children predominantly in male ,frequently involving the inferior vermis.on mri scan,they appeared isoand slightly hypointensity on t1 wi,iso or slightly byperintensity on t2wi with moderate to marked enhancement after contrast injection. conclusion the mri is helpful for diagnosis of diagnosis of medulloblastoma.【key words】medulloblastoma; magnetic resonance imaging;feature髓母细胞瘤好发生于后颅窝，此病多见于儿童，约占儿童原发脑肿瘤的15％～25％，约占儿童后颅窝肿瘤总数的33.3％[1]。
颅内胶质母细胞瘤的影像诊断与鉴别诊断
女，72岁，反复头痛1年，加重2月余；3年前因“卵巢癌”行卵巢肿瘤切除术。
鉴别诊断-脑脓肿
• 有发热、意识障碍等症状；可有其他部位炎症性病变。 • 脓腔：DWI呈明显高信号。 • 强化区弥散不受限。 • 脑膜炎：软脑膜强化。 • 可见卫星灶（子灶）。
男，38岁，左上肢麻木1天余，不自主抖动2小时
早期表现。 • 病灶实性部分呈明显高灌注，rCBV、rCBF值增高。
SWI序列
• 利用磁敏感度差异和血氧依赖效应成像。 • 无需对比剂即可无创显示瘤体内出血和静脉
结构。 • 病灶内增生血管多，但不成熟，易出血。
1H-MRS波谱分析
• 活体内无创地评价胶质母细胞瘤的细胞代谢活动及生物能量学 情况，从分子水平对病变进行评估：
小结
• 中枢神经系统中最常见的恶性上皮性肿瘤，好发于45-75岁。 • WHO IV级肿瘤，进展快，易复发，预后差。 • 临床表现为颅压增高及非特异性的神经症状。 • 影像上病灶浸润生长，占位效应明显，常伴水肿，可跨中线；
坏死囊变多见；显著强化。
谢谢
节。
病理分型
• IDH-野生型： 巨细胞型胶质母细胞瘤。 神经胶质肉瘤。 上皮样胶质母细胞瘤。
• IDH-突变型。 • NOS：未能全面评价。
病理
• 瘤组织弥漫分布，细胞密度较高。 • 瘤细胞形态多样，异型性明显，核深染，分裂象多见。 • 伴大片坏死，坏死灶周围瘤细胞排列成栅栏状。 • 肿瘤间质内小血管、血管内皮细胞和血管平滑肌细胞明显增生，
颅内胶质母细胞瘤的影像 诊断与鉴别诊断
概述
• 又称多形性胶质母细胞瘤，是中枢神经系统中最常见的 恶性上皮性肿瘤，约占颅内恶性肿瘤的12-15%。
• WHO IV级肿瘤，进展快，易复发，预后差。 • 发病高峰年龄45-75岁，平均61.3岁，男性多见。 • 好发于额叶、颞叶、顶叶，还可见于枕叶、丘脑和基底
髓母细胞瘤的影像诊断与鉴别诊断
病史;女性,30岁,反复头晕呕吐伴颈部疼痛1周
鉴别诊断
脑膜瘤： ¡ 好发于中年女性，属于脑外肿瘤，大多数胸膜瘤
T1加权像呈等或稍低信号，T2加权像呈稍高或 等信号，部分脑膜瘤为T1加权像呈低信号，T2 加权为高信号，增强明显强化；肿瘤边缘一般清 楚，T2加权像常可见肿瘤边缘“假包膜”存在， 有时见“脑膜尾征”；而髓母细胞瘤尽管肿瘤近 小脑表面，但仔细分析肿瘤边缘无假包膜存在， 增强呈中度或轻度强化。
髓母细胞瘤的 影像诊断
与鉴别诊断
髓母细胞瘤
¡ 髓母细胞瘤系中枢神经系统的一种高度恶性的肿 瘤,好发于儿童,男性多见,生长于小脑蚓部、小脑 半球及第四脑室，主要症状头晕、呕吐，视力障 碍和共济失调，后期引起梗阻性脑积水症状。
¡ 髓母细胞瘤多为实性,类圆形或不规则形,边界较 清楚,内部可出现囊变,但出血及钙化少见。
血管母细胞瘤
同一病例（增强）
鉴别诊断
小脑转移瘤： ¡由于病理情况复杂，肿瘤信号变化较
多，其影像学表现多种多样。结合病 史，是否存在原发灶。 ¡转移瘤大多数为多发, 少数单发, 周围 水肿明显, 多发者呈结节或环状, 单发 者呈囊状, 其内见壁结节, 平扫呈长T1 长T2 信号, 增强后扫描呈明显结节状 或环状强化。
血管母细胞瘤： ¡ 本病好发于青壮年, 男多于女,可有家族史。
典型表现为“大囊小结节”征。瘤内及瘤周 异常扩张血管影也是本病的一个重要特点,可 见血管流空现象。 ¡ 囊结节型和囊实质型囊液T1W I为等或稍高 于脑脊液信号，T2W I囊液为明显高信号， 壁结节或实质肿块呈稍高信号，小结节可被 囊液掩盖而遗漏。增强扫描结节或实性部分 可显著强化。囊结节型囊壁一般无强化。
髓母细胞瘤CT及MR
• 显微镜下观察，细胞密集排列，常呈圆形、椭圆形、长椭圆形
或近锥体形，细胞间有神经纤维。肿瘤细胞胞质极少，大多数 成裸核细胞，细胞大小一致，少量可呈菊花形结构，但多数细 胞无特殊排列。细胞核呈圆形或卵圆形，染色质极为丰富，着 色浓染，核分裂像多见。肿瘤内只含有散在于肿瘤细胞间的毛 细血管，纤维成分极少，可看到单个瘤细胞坏死，而很少见到 大片坏死和出血病灶。肿瘤内不同程度地形成假玫瑰花结节。 形成假玫瑰花结节的瘤细胞呈长形，结节中无血管或真正的管 腔，周围为环行嗜酸性的纤维突触，为成神经细胞分化的标志。 髓母细胞瘤可向神经元、星形胶质细胞、少枝胶质细胞分化， 少数可多向分化，部分成为多纤维型。髓母细胞瘤中约20%为 成结缔组织性变异型，常见于大龄儿童或成人。曾有报道髓母 细胞瘤治疗后分化为成熟的星形细胞瘤和室管膜瘤。由于髓母 细胞瘤呈多能分化的特性，文献中甚至有向髓肌母细胞瘤分化 的报道。
细胞瘤而占第2位，其发生率占儿童颅内肿瘤的25％，发病年龄 75％为15岁以下，偶见于成人，男性较女性为多（2～3：1）。 首发症状为头痛(68.75%)、呕吐(53.75%)、走路不稳(36.25%)。 以后可出现复视、共济失调、视力减退。体检可见视乳头水肿、 闭目难立、眼球震颤、展神经麻痹等。病程发展较快，手术易 复发。肿瘤对放疗较为敏感。
影像学表现
CT
典型髓母细胞瘤一般直径大于3.5cm，位于小脑蚓部，一般 或多或少地长入第四脑室，长入多者形成第四脑室内充盈 缺损，长入少者常伴有第四脑室向前或向上移位。
累及上蚓部的肿瘤延伸到小脑幕切迹之上，在头颅CT上87% 呈现为均匀一致的高密度影，10%为等密度病灶，病灶中有 小坏死时，平扫亦可呈不均匀的混杂密度，少数有钙化， 偶可呈低密度囊性变。病灶边界均较清晰，多位于小脑蚓 部，成人患者可多见于小脑半球。增强检查呈均匀一致的 强化。有时病灶周围环绕有一条薄的低密度水肿带。第四 脑室常被推移向前，可伴有梗阻性脑积水征。
【疾病名】髓母细胞瘤
【疾病名】髓母细胞瘤【英文名】medulloblastoma【缩写】【别名】成神经管细胞瘤【ICD号】C70.1【概述】髓母细胞瘤(medulloblastoma)由Bailey与Cushing于1925年首先报道，是好发于儿童的颅内恶性肿瘤,是中枢神经系统恶性程度最高的神经上皮性肿瘤之一。
有人认为其发生是由于原始髓样上皮未继续分化的结果。
这种起源于胚胎残余细胞的肿瘤可发生在脑组织的任何部位，但绝大多数生长在第四脑室顶之上的小脑蚓部。
主要表现为颅内压增高和共济失调等小脑症状，常有复视及多种脑神经障碍，小脑扁桃体疝时常有颈强直、斜颈表现，由于该肿瘤具有生长极为迅速，手术不易彻底切除、并有沿脑脊液产生播散性种植的倾向，使得本病的治疗比较困难，平均病程为4个月左右。
近十余年来随着综合疗法的进步，使病人的预后有了显著改善。
【流行病学】髓母细胞瘤发病率较高，约占颅内肿瘤的1.5%，占颅内神经上皮性肿瘤的3.7%，儿童多见，年发病率为2.19～6.6/100万儿童，为儿童颅内肿瘤的20%～35%。
在髓母细胞瘤患者中儿童约占80%，发病年龄高峰在10岁以前，在8岁以前者约占68.8%，其中6～15岁儿童占所有患者的56%。
15岁以下儿童患者中平均发病年龄为7.3～9.1岁。
成人患者(＞15岁)中以26～30岁多见，占成人患者的43%。
男性多见，男女之比在1.5∶1～2∶1之间。
本组共370例，占儿童颅内肿瘤的18.5%，其中男性占61.9%，发病高峰年龄为6～8岁。
【病因】近来的研究认为髓母细胞瘤由原始神经干细胞演化而成，此类细胞有向神经元及神经胶质细胞等多种细胞分化的潜能，属原始神经外胚叶肿瘤(PNETs)，是一种神经母细胞瘤，其位于后颅窝者又专称为髓母细胞瘤。
后颅窝中线处的髓母细胞瘤来源于后髓帆中向外颗粒层分化的室管膜增殖中心的原始细胞，这些细胞可能在出生后数年仍然存在。
而偏于一侧生长的髓母细胞瘤则发生于小脑皮质的胚胎颗粒层，这层细胞位于软膜下小脑分子层表层，此层细胞在正常情况下于出生后1年内消失，这可能是髓母细胞瘤多见于儿童的原因之一。
髓母细胞瘤组织学分型
髓母细胞瘤组织学分型
【原创版】
目录
1.髓母细胞瘤的概述
2.髓母细胞瘤的组织学分型
3.髓母细胞瘤的治疗与预后
正文
一、髓母细胞瘤的概述
髓母细胞瘤（Medulloblastoma）是一种儿童常见的颅内恶性肿瘤，主要发生在小脑蚓部。
这种肿瘤起源于神经元前体细胞，即髓母细胞。
髓母细胞瘤占所有儿童脑瘤的 20% 左右，发病率较高。
病情发展迅速，如果不及时治疗，可能导致患者死亡。
二、髓母细胞瘤的组织学分型
1.典型髓母细胞瘤：这是最常见的髓母细胞瘤类型，肿瘤细胞呈圆形或多边形，细胞质颗粒状，核分裂像常见。
2.间变性髓母细胞瘤：肿瘤细胞异型性明显，细胞质颗粒状，核分裂像常见。
间变性髓母细胞瘤的恶性程度较高，预后较差。
3.结节性髓母细胞瘤：肿瘤细胞排列成巢状，巢间有纤维组织间隔。
结节性髓母细胞瘤的恶性程度介于典型髓母细胞瘤和间变性髓母细胞瘤
之间。
4.毛细胞型髓母细胞瘤：肿瘤细胞呈毛细胞样，细胞质内含有神经纤维。
毛细胞型髓母细胞瘤的恶性程度较低，预后相对较好。
5.未分化型髓母细胞瘤：肿瘤细胞异型性明显，缺乏髓母细胞特点。
未分化型髓母细胞瘤的恶性程度较高，预后较差。
三、髓母细胞瘤的治疗与预后
髓母细胞瘤的治疗主要依赖手术、放疗和化疗的综合治疗。
手术尽可能地切除肿瘤，放疗和化疗则用于杀灭残留的肿瘤细胞。
髓母细胞瘤的预后与多种因素有关，如年龄、肿瘤的分期和分型、治疗计划等。
髓母细胞瘤的影像学表现及鉴别诊断PPT
04
髓母细胞瘤的病理学诊断
病理学诊断标准
肿瘤组织形态
髓母细胞瘤的肿瘤组织形态较为多样 ，包括实体片巢状、旋涡状排列，或 呈旋涡状排列伴实体片巢状排列。
细胞核特点
病理分级
根据细胞核特点、核沟、核沟数量和 染色质改变，可将髓母细胞瘤分为三 级。
肿瘤细胞核大、深染，核分裂像多， 胞质较少。
病理学诊断流程
见。
与非肿瘤性疾病的鉴别诊断
与脑积水鉴别
脑积水多见于婴幼儿及老年人，多为全脑室系统扩张，无占位效应，而髓母细 胞瘤多位于小脑蚓部，呈实性占位，可伴有脑积水征象。
与脑干胶质瘤鉴别
脑干胶质瘤多见于儿童及青少年，多位于脑干内部，呈浸润性生长，无明显占 位效应，而髓母细胞瘤多位于小脑蚓部，呈实性占位，与脑干关系密切。
它通常起源于脑室系统，尤其 是第四脑室，并可能通过脑脊 液扩散至整个中枢神经系统。
髓母细胞瘤的生长速度较快， 容易侵犯周围组织，并且容易 发生转移。
发病部位与症状
01
髓母细胞瘤最常见的发病部位是 后颅窝，尤其是第四脑室。
02
症状可能包括头痛、恶心、呕吐 、视力问题、意识障碍等，这些 症状通常会逐渐加重。
髓母细胞瘤的影像 学表现及鉴别诊断
汇报人：可编辑 2024-01-11
目 录
• 髓母细胞瘤的概述 • 髓母细胞瘤的影像学表现 • 髓母细胞瘤的鉴别诊断 • 髓母细胞瘤的病理学诊断 • 髓母细胞瘤的治疗与预后
01
髓母细胞瘤的概述
定义与特性
髓母细胞瘤是一种高度恶性的 中枢神经系统肿瘤，主要发生 在儿童和青少年。
呈实性改变，钙化少见。
02
与室管膜瘤鉴别
室管膜瘤多见于儿童及青少年，多位于第四脑室内，呈实性或囊实性改
髓母细胞瘤的影像学表现及鉴别诊断
髓母细胞瘤的影像学表现及鉴别诊断异常高信号结节，位于深部白质，边界清楚。
MRI T1加权成像上呈等或低信号，T2加权成像上呈高信号，FLR成像上呈高信号，DWI弥散加权成像呈等或高信号，增强扫描后病灶强化程度不均匀。
鉴别诊断：1、青光眼：青光眼常表现为眼压升高，视野受损。
眼压升高可以通过眼压测量来确定，视野受损可以通过视野检查来确定。
而髓母细胞瘤不会导致眼压升高和视野受损。
2、视神经胶质瘤：视神经胶质瘤通常位于视神经周围，影像学表现为视神经增粗，呈等或低信号。
增强扫描后瘤体可以明显强化。
而髓母细胞瘤多位于深部白质，且呈高信号，增强扫描后显示不均匀强化。
3、脑膜瘤：脑膜瘤通常位于脑膜上，影像学表现为局部硬化，并可见明显强化。
而髓母细胞瘤位于深部白质，不会引起明显硬化和强化。
4、先天性顶枕骨囊肿：先天性顶枕骨囊肿多见于婴幼儿，位于颅顶区，影像学表现为囊状病变并可见扩张的颅缝。
而髓母细胞瘤位于深部白质，无囊状变化和颅缝扩张。
附件：1、MRI扫描影像法律名词及注释：1、髓母细胞瘤：一种常见于儿童的中枢神经系统原发恶性肿瘤，起源于胚胎期的神经外胚层细胞（髓母细胞）。
具有侵袭性生长和高度恶性转移的特点。
2、MRI（磁共振成像）：一种利用核磁共振现象来获取高分辨率人体组织影像的医学影像技术。
3、T1加权成像：MRI扫描中的一种成像模式，通过对组织中的T1时间进行特殊处理，以获取对比度较高的图像。
4、T2加权成像：MRI扫描中的一种成像模式，通过对组织中的T2时间进行特殊处理，以获取对比度较高的图像。
5、FLR（液体抑制后回波）：一种MRI成像技术，可有效抑制脑脊液信号，增强对脑白质病变的显示。
6、DWI（弥散加权成像）：一种利用水分子在组织中的自由扩散特点来获得图像的MRI成像技术。
非小脑蚓部髓母细胞瘤的CT和MRI表现
Ｃ ａ ｄ Ｍ Ｒ ｉ ｇｎ ｈ ｒｃｅｉｔ ｓｏ ｏ －ｅｅ ｅｌｒｖ ｒ ｓｍｅ ｕｌｂａｔｍａ Ｗ ＡＮＧ ｏ ｇ， Ｔ ｎ ｍａ ｉｇｃ ａａ ｔｒｓｉ ｆｎ ｎ ｃｒｂ ｌ －ｅｍｉ ｄ ｌ ｌｓｏ ｃ ａ ｏ Ｑｉｎ ＧＡＯ ｅ— ｉＬＩ Ｙａ ｅ １ Ｐ ｉＹ ， Ｎ ｎ， ｔａ．
长 Ｔ 信 号 。 肿 瘤 内部 囊 变 坏 死 者 ４ ６例 ， 囊 变 内壁 多较 光 滑 ； 灶 圆 形 或 椭 圆 形 ４ 且 病 ５例 ； 界 不 清 、 清 、 边 较 清晰 各 １ ８例 、 １ 例 、７例 ； 瘤周 围有 不 同程 度 水 肿 ， 生梗 阻性 脑 积 水 ３ ２ ２ 肿 发 ２例 。３ ３例 有 增 强 图像 ， 中 ９例 呈 轻 度 片 状 强化 ，８例 中 其 １ 度 块 状 、 状 强 化 ， 例 块 状 不 均 匀明 显 强 化 。 结论 ： Ｉ 片 ６ ＭＲ 对非 小脑 蚓 部 髓 母 细胞 瘤 的 显 像 较 Ｃ 更有 优 势 ， Ｔ 其诊 断 价 值 较
ｔｖ ｌ ．Ｏｎ ＣＴ ｘ ｍ ｉ ａ ｉ ｉｅ ｙ ｅ ａ ｎ ｔｏｎ， ＮＣＶ Ｍ ｓ ｓ ｗ ｅ ｉｏ ｏ ｌｇ ｈ ｅ － ｅ ｉｙ ｈｏ ｄ ｓ — ｒ ｓｉ ｈｔ ｙｐ ｒ ｄ ｎｓｔ ．Ｏ ｎ Ｍ ＲＩ ｉ ａ ｓ， ｍ ｇｅ ＮＣＶ Ｍ ｓ ａ ｐｐｅ ｅ ｓ ｓ ｉ ｔ ｈｙ ａｒ ｄ ａ ｌｇｈ — ｐ ｎｔ ｎ ｉｙ ｏ １ Ｉ ｎｄ ｌｇｈｔ ｏｉ ｅ ｓｔ ｎ Ｔ ａ ｓｉ ｈｙ ｒｎｔ ｎｓｔ ｒ ｌｔｖ ｔ ｔ ｅ ｒ ｙ ｍ ａ ｔ ｒ ｎ Ｗ ｐｅ ｉ ｅ ｉｙ ｅａ ｉ ｅ ｏ ｈ ｇ ａ ｔ ｅ ｏ Ｔ２ Ｉ ｆ ｔ ５ ｃ ｓ ｓ ．Ｏ ｈｅ ７ ａ ｅ ｗｉｈ Ｗ ｔ ＮＣＶ Ｍ ｓ，４ ６
[神经影像]“髓母细胞瘤”的临床表现、MRI特点及鉴别诊断（建议收藏）~~~
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[神经影像]“髓母细胞瘤”的临床表现、MRI特点及鉴别诊断（建议收藏）~~~髓母细胞瘤【临床表现】髓母细胞瘤（medulloblastoma)是一种高度恶性（WHO分类Ⅵ级)的原始神经外胚层肿瘤。
发病年龄多在20岁以内，高峰在15岁之前，男性多见。
躯体平衡障碍、共济失调、脑干受压及神经根受刺激为常见其临床症状。
【MRI表现】(1)病变位于第四脑室顶部及小脑蚓部，呈类圆形或类椭圆形，有分叶，边界不清。
以实性成分为主（图1)。
(2)肿瘤的上方或前方可见新月形脑脊液残留，瘤周有轻中度水肿，第四脑室及脑干受压变形移位，引起幕上梗阻性脑积水，易经脑脊液广泛种植转移。
(3)信号较均匀，T1WI呈低信号，T2WI呈等或稍高信号，T2 FLAIR及DWI呈高信号，ADC值明显降低。
(4)增强扫描示病变呈明显较均匀性强化。
(5)成人髓母细胞瘤常位于小脑半球，边界一般较清楚，但无明确包膜，囊实相间或以囊性成分为主，信号不均匀，囊变区呈更长T1、长T2信号。
增强扫描多为不规则环状强化，可见大的壁结节，小脑半球表面受累时呈脑回样强化。
图1髓母细胞瘤A、B.分别为横断面T1WI及T2WI，示小脑蚓部及第四脑室腔内类圆形肿块，呈稍长T1、稍长T2信号，信号欠均匀，边界欠清，瘤周无明显水肿；C. DWI，示病灶呈高信号；D.矢状面T1WI，示病灶与小脑蚓部分界不清，脑干呈受压改变【诊断及鉴别诊断】1.诊断依据第四脑室顶部及小脑蚓部实性肿块，DWI呈高信号，常致幕上梗阻性脑积水，易经脑脊液播散种植于脑室及蛛网膜下隙。
2.鉴别诊断(1)毛细胞型星型细胞瘤：多为囊性，囊壁可伴或不伴壁结节，增强扫描呈花环状或不规则强化，强化程度不及髓母细胞瘤。
(2)室管膜瘤：第四脑室内最多见，常伴有交通性脑积水，瘤周可见脑脊液呈环形线状包绕，多有钙化。
(3)血管网状细胞瘤：典型者呈大囊小结节型，壁结节内及瘤周见流空血管影，增强壁结节明显强化。
髓母细胞瘤的CT、MRI影像表现与病理分析
髓母细胞瘤的CT、MRI影像表现与病理分析丛蕾;王新胜;林超【期刊名称】《南方医科大学学报》【年(卷),期】2010(030)005【摘要】目的结合髓母细胞瘤的病理表现,探讨其CT与MRI影像表现.方法对28例经病理证实的髓母细胞瘤的CT与MRI表现进行回顾性分析,并结合病理分析其影像表现特点.结果 28例髓母细胞瘤患者中20例位于小脑蚓部并突入四脑室生长,其余5例位于小脑半球,2例位于桥小脑角区;23例行MRI检查患者中T2WI略高信号16例,占69%(16/23),T1WI呈低信号者18例,占78%(18,23),水抑制21例均呈略高信号;5例行CT检查者中3例表现为不均匀略高密度影;增强扫描肿瘤实质部分呈均匀中度或明显强化19例,内部可见多发点状及斑片状囊变无强化区,周围可见片状或带状脑脊液信号或密度影.镜下病理多表现为大小一致的致密排列的小细胞.胞浆少,部分可见呈菊形团排列,细胞有向神经及胶质细胞分化趋势,间质纤维增生明显.结论髓母细胞瘤在CT及MRI均具有一定的影像学特征,仔细分析可以在术前做出正确诊断.【总页数】3页(P1117-1119)【作者】丛蕾;王新胜;林超【作者单位】解放军404医院CT室,山东威海264200;解放军404医院CT室,山东威海264200;解放军404医院CT室,山东威海264200【正文语种】中文【中图分类】R742【相关文献】1.腰椎间盘病变的CT、MRI影像表现回顾及病因病理分析 [J], 江海燕;张世科;吴慧忠2.髓母细胞瘤的MRI征象分析与病理对照 [J], 乐奖;邢振;曹代荣;郑贤应;佘德君;史震山3.儿童髓母细胞瘤的磁共振成像影像表现及病理对照分析 [J], 石静;薛潋滟;殷敏智4.儿童髓母细胞瘤的MRI分析及病理对照研究 [J], 朱建国;杨亚芳;李海歌;刘斐;田俊5.青少年幕上脑实质室管膜瘤CT及MRI影像表现r与病理类型的相关性研究 [J], 陶杨;左玉江;郝天鹏;曲亚罡;陶德仁因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
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• 脑膜瘤是颅内最常见的良性肿瘤,多数位于脑表面,位 于脑室内者少见,占脑膜瘤的0.5%~5%；
• IVM起源于脉络丛的间质或脉络膜组织,侧脑室三角 区为好发部位；
• 常发生于青年女性,男女比例约为1︰2; • 良性肿瘤,生长缓慢,无特异性临床表现。
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影像表现
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仁 爱 ｜精 诚 ｜融 汇 ｜卓 越
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脑膜瘤
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髓母细胞瘤 室管膜瘤
好发年 小于10岁， 10-15岁
龄
21-40
CTLeabharlann 高/等密度 等密度仁 爱 ｜精 诚 ｜融 汇 ｜卓 越
脉络丛乳头 星形细胞瘤 脑室内脑膜瘤 状瘤
成人
儿童，7岁 青中年女性
等、稍高 低密度
等、稍高密度
MR(T2)
增强 钙化 出血 预后）
信号均匀， 明显异质 低到中等信 性 号
实性较均匀 不均匀强
强化
化
不常见
常见1/2
不常见
常见
50%5年存活 65%-70%5 年存活
不均匀，菜 边缘清楚， 花状，颗粒 囊性变 状
明显强化 实性明显强 化
最多见
不常见
常见
罕见
良性
90%10年存活
• 病情发展较快，一般为半年至1年。对放疗敏感 。
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影像学表现:
仁 爱 ｜精 诚 ｜融 汇 ｜卓 越
CT表现： ①平扫示颅后窝中线有一圆形或类圆形的高密度 肿块，边缘较清楚，病灶周围环绕有低密度水肿 带。 ②10%－15%可见斑点状钙化，有较小的囊变区和 坏死区，但大片出血者少见。 ③增强扫描肿瘤呈均匀一致的中等至明显强化。 ④第四脑室前移可呈弧线形变扁。 ⑤80%－90%伴幕上脑室明显扩大。
仁 爱 ｜精 诚 ｜融 汇 ｜卓 越
• 起源于脉络丛组织的良性肿瘤，儿童及青少年多见
• 成人多发生于第四脑室，儿童为侧脑室三角区
• 血供丰富，瘤内易囊变，出血，钙化（首位）
• 常因脑脊液通路及分泌脑脊液而产生交通性脑积水
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仁 爱 ｜精 诚 ｜融 汇 ｜卓 越
影像表现
• 分叶状或菜花状,轮廓较清，T1多呈等信号,T2呈略高 或高等混合信号,边缘常为颗粒状或凹凸不平，瘤内 常可见颗粒状混杂信号，为脉络丛乳头状瘤的一个特 点
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影像学表现:
仁 爱 ｜精 诚 ｜融 汇 ｜卓 越
MR表现： ①小脑蚓部好发。 ②T1加权为较均匀的低信号、T2加权为等信号或
略高信号，边缘清晰。 ③钙化、出血、坏死较少，可有小部分囊变。 ④大多数为明显均匀的强化，少数呈中等强化。 ⑤常压迫第四脑室，继发幕上脑积水。扩大。
肿瘤细胞密集
扫描壁结节明显强化。当为实质型时，CT为等或稍
高密度，T1WI为稍低信号，T2WI为高信号，增强扫
描多变，与髓母细胞瘤难鉴别。
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四脑室周围肿瘤的鉴别诊断
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仁 爱 ｜精 诚 ｜融 汇 ｜卓 越
室管膜瘤
• 生长较慢，与周围组织分界清或不清。早期因肿瘤的 体积小、活动性大，体位变化时可堵塞导水管或四脑 室侧孔或正中孔，而引起暂时性脑脊液循环障碍，表 现为发作性头痛、恶心、呕吐
等、稍高、混 杂高
多数均匀强化
部分可见 不常见 良性
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仁 爱 ｜精 诚 ｜融 汇 ｜卓 越
感谢聆听！
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• 呈菜花状或乳头状强化，脉络丛乳头状瘤是第四脑室 内增强最明显的肿瘤
• 可见囊变、钙化
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星形细胞瘤
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• 一般为毛细胞型，为囊性或囊实性，可见壁结节，
CT为低密度，T1WI为低信号，T2WI为高信号，增强
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仁 爱 ｜精 诚 ｜融 汇 ｜卓 越
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位置
仁 爱 ｜精 诚 ｜融 汇 ｜卓 越
• 横轴位图像上肿瘤前方有脑脊液环绕时，应考虑髓母细 胞瘤
• 后方有脑脊液环绕时，应考虑室管膜瘤
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脉络丛乳头状瘤
• 大体病理因肿瘤血管丰富而呈紫红或灰红色，肿 瘤界限比较清楚，质地较脆。可见坏死，钙化囊 变少见。
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临床表现:
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• 常见症状头痛、呕吐、步态不稳和共济失调、复 视和视力减退。体检可发现视乳头水肿、眼球震 颤、轮替运动障碍、闭目难立、斜颈和外展神经 麻痹。脑脊液分析常见蛋白增高。
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位置
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位置-矢状位
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• 髓母细胞瘤常位于第四脑室顶部,前方清楚，肿瘤的前方 及上方可见新月形脑脊液信号,一般后方无脑脊液信号
• 由于室管膜瘤多起自四脑室底，肿瘤后方和侧方常有脑 脊液围绕，前方和脑干边缘不清楚
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• 边界清楚，圆形、卵圆形或分叶状，部分可见钙化。
MR信号一般均匀，TIWI肿瘤多数表现为等或稍低信
号，T2WI表现为等或稍高信号。
• 增强后多数肿瘤呈均匀中度以上强化，少数可因肿瘤
发生坏死、囊变呈不均匀增强。
• 无明显的宽基底和脑膜尾征是其影像学特点。
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实性为主，囊变少且小，易钙化；
• 包绕延髓生长及沿脑脊液发生种植转移；
• 增强病灶常呈中度强化；
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生长方式
匍匐式生长：常沿着脑脊 夜压力低的方向生长
通过正中孔向下向后向枕 大池延伸，通过侧孔向桥 小脑脚池生长
呈“溶蜡状”或“浇铸型 ”生长
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仁 爱 ｜精 诚 ｜融 汇 ｜卓 越
• 当肿瘤增大充满四脑室时可造成持续性脑脊液循环障 碍，引起脑积水，出现持续的头痛、恶心、呕吐
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影像表现
仁 爱 ｜精 诚 ｜融 汇 ｜卓 越
• 窒管膜瘤一般起源于四脑室底的菱形窝，因此常将四
脑室推向后部呈裂隙，外周或一侧可见窄条状脑脊液
信号；
• 幕上（成人）囊性较多，且囊较大；幕下（儿童）以
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髓母细胞瘤
2020/4/5
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病因病理:
仁 爱 ｜精 诚 ｜融 汇 ｜卓 越
• 髓母细胞瘤起源于后髓帆外颗粒层的残余胚细胞 ，好发于小脑蚓部，占所有原发颅内肿瘤的 1.84%-6%，主要发生于小儿，是儿童第2位常见 肿瘤，占儿童颅内肿瘤的15%-20%，40岁以上罕 见，男性发病多于女性。