支气管扩张(1)

其它先天性因素
α1-抗胰蛋白酶缺乏、肺囊性纤维化 。
病因和发病机制

全身疾病 –RA
–SLE
–溃疡性结肠炎 –HIV感染。
病 理
1.扩张的好发部位：
下叶多于上叶，左侧多于右侧，其次为右肺中叶。 原因：下叶多于上叶是由于下叶支气管易发生引流不畅。
左侧多于右侧是因为： ⑴左下支气管较右下更细长。
⑵与大气管的角度较大。
– 部分慢性患者伴有杵状指（趾）。 – 肺气肿、肺心病等并发症时有相应体征。
杵状指
杵状指
末端软组织增厚 膨大并拱形隆起， 指（趾） 甲纵脊和横脊高 度弯曲表面呈玻 璃状与慢性缺 氧有关
辅助检查
一、影像学
1.早期轻症患者胸部平片常无特殊发现，或仅有一侧或双侧下肺纹 理局部增多及增粗现象。 2.典型X线表现是轨道征和卷发样阴影。 3.CT检查示管壁增厚的柱状扩张或成串成簇的囊状改变。 4.支气管造影可明确支气管扩张部位、形态、范围和病变严重程度。 5.高分辨率CT基本上可取代支气管造影。
1.发病年龄：中年以上患者多见； 2.冬春季咳嗽、咳痰加重 ；
3.痰性状：白色粘痰，细菌感染时脓痰；
4.咯血不常见；
5.肺部干湿啰音不固定。
二 肺脓肿
1. 发病速度 2. 痰量 3. 胸部影像 起病急、高热； 大片密度增高影，内有空洞和 液平面； 4.抗生素治疗有效，急性肺脓肿炎症影完全吸收。 大量脓痰 ；
X线表现肺纹理增多、增粗
X线表现呈网状，其间有透亮区，呈类似蜂窝状
CT表现囊状支气管扩张
CT表现柱状支气管扩张
CT表现支气管呈不规则串珠状扩张
支气管造影
二、纤维支气管镜
1.发现部分患者的出血部位或阻塞原因。
2.进行局部灌洗，作细菌学和细胞学检查。
三 痰检查
1.痰涂片染色 2.痰细菌培养+药敏
慢性肺脓肿炎症影部分吸收。
肺脓肿CT表现
三 空洞型肺结核
1.结核中毒症状； 2.痰量少，无臭味；
3.痰抗酸杆菌阳性；
4.胸部影像：空洞无液平，常有卫星灶，支气
管播散灶（同侧或对侧），常位于上肺。
空洞型肺结核CT表现
空洞型肺结核CT表现
四 先天性肺囊肿
1.既往史有x线参考或肺囊肿病史； 2.x线影像：边缘光滑，壁薄（1mm）， 多呈圆形影，周围肺野清晰； 3.胸部CT:有肺囊肿影像.
中叶综合征 因局部支气管或者肺部炎症或者淋巴结
肿大压迫右中叶支气管,使管腔狭窄,引起的中叶体 积缩小,不张,慢性炎症导致的临床症状。
病因和发病机制
支气管先天性发育障碍
-巨大气管－支气管症（Mounier-Kuhn Syndrome）； -Williams-Campbell syndrome（先天性软骨缺损性支气管 扩张综合征）。
病例分析
（二）相关病史 1.有无药物过敏史 2.与该病有关的其他病史：百日咳、支气管 肺炎、结核病史、咯血史，吸烟史
诊

断
慢性咳嗽、大量脓痰、反复咯血和肺部同一部
位反复感染等病史；

肺部闻及固定而持久的局限性粗湿啰音；
童年有诱发支气管扩张的呼吸道感染或全身性
疾病病史；

支气管造影和胸部CT（尤其是HRCT）。
鉴别诊断
一、慢性支气管炎
二、肺脓肿 三、肺结核 四、先天性肺囊肿 五、弥漫性泛细支气管炎
一 慢性支气管炎
病例分析

治疗原则：有效抗生素控制感染，积极 排出痰液（包括体位引流，药物祛痰等） 注意休息、营养及提高机体抗病能力， 如大咯血应尽快制止，若无禁忌症可用 脑垂体后叶素。
病例分析


简要病史：男性，20岁，反复咳嗽、 咳痰1年，咳大量脓痰1周。 诊断：支气管扩张症 问诊内容？
病例分析

一、问诊内容（13分）
（三）保持呼吸道引流通畅
1.祛痰药：盐酸氨溴索，N-乙酰半胱氨酸； 2. 支气管舒张药：部分病人由于支气管反应性增高或 炎症刺激，可出现支气管痉挛，影响痰液排出。 β2受体激动剂、茶碱类；
3. 体位引流：患肺处于高位，引流支气管开口向下， 每日2-4次，每次15-30分钟。
4. 纤维支气管镜吸痰：如体位引流无效时，可采用支
（二）反复咯血 见于50%-70%的患者，程度不等，部分患者反复咯 血为唯一症状，称为“干性支气管扩张”。
（三）反复肺部感染
其特点是同一肺段反复发生肺炎并迁延不愈。 （四）慢性感染中毒症状 发热、乏力、食欲减退、消瘦、贫血等， 儿童可影响发育。
二、体征
– 早期或干性支气管扩张可无异常肺部体征。
– 局限性粗湿啰音（下胸部、背部，固定而持 久），可有哮鸣音。
气管阻塞后，反复发生支气管炎症，致使支
气管壁结构破坏，引起支气管异常和持久性
扩张。主要症状为慢性咳嗽，咳大量脓性痰
和（或）反复咯血。
• 患者多有童年麻疹、百日咳或支气管肺炎等
病史。
病因和发病机制

支气管-肺组织感染
–婴幼儿期支气管－肺组织感染是支气管扩张 最常见的原因。

支气管阻塞
–肿瘤、异物、感染、淋巴结肿大、中叶综合 征 。
肺囊肿CT表现
五 弥漫性泛细支气管炎
1.慢性咳嗽、咳痰，活动后呼吸困难；
2.常伴有慢性鼻窦炎病史；类风湿因子、抗核抗体可阳
性。
3.胸部影像：常出现直径在5mm以下,边界不清,呈小叶 中心性分布的弥漫性结节状阴影,并有分叉状线条影 与其相连。以下肺野为明显； 4.大环内酯类治疗有效。
弥漫性泛细支气管炎CT表现
⑶受心脏压迫，以上原因导致引流不畅。
病Байду номын сангаас理
2.分为柱状扩张、囊状扩张，不规则扩张 三种类型。
3.管壁结构破坏，管腔扩大，腔内多量分泌物，
粘膜损伤，支气管动脉扩张，血管瘤。
病理
病理生理
1.早期肺功能正常； 2.病变范围较大时：轻度阻塞性通气障碍；
3.病变范围广泛时：阻塞性为主的混合性通气
障碍、弥散障碍；
预后

取决于支气管扩张的范围和有无并发症。 支气管扩张范围局限者，积极治疗可很少影 响生命质量和寿命。 支气管扩张范围广泛者易损害肺功能，甚至 发展至呼吸衰竭，引起死亡。 大咯血也可严重影响预后。


病例分析

患者男性，24岁，五年来经常咳嗽，时重时轻， 平时痰量多，为黄色脓痰，时有咯血，咯血量 不等，从痰中带血到一次咯血达100余毫升。 近三日来，因“感冒”发热（39.4℃）并有咯 血每日约30-40ml，咳嗽黄痰较前加重，查体 发现：杵状指趾，左下肺可闻及固定性水泡音， X线胸片左下肺野示肺纹理增重，紊乱呈卷发样， 末梢血白细胞总数及分类均增高
病例分析

根据本病例特点如何诊断？为明确诊 断尚需哪些检查？治疗原则是什麽？
病例分析

本病人的特点：⑴ 青年男性；⑵ 慢性 咳嗽，大量脓痰，反复咯血；⑶ 有杵 状指趾，左下肺固定性湿罗音；⑷ X线 胸片显示左下肺肺纹理增重、紊乱呈卷 发样；⑸ 因感冒症状加重，发热，白 细胞增高。 特点⑴⑵⑶⑷是诊断支气管扩张的有 力依据，为确诊可作碘油支气管造影 ， 高分辨CT.
治疗
治疗原则： 1.控制感染； 2.保持引流通畅， 3.必要时手术治疗。
一、内科治疗
（一）治疗基础疾病。 （二）控制感染 急性感染期的主要治疗措施。 （三）保持呼吸道引流通畅。
（ 二）控制感染
1.急性感染征象：痰量增多、脓痰增多。 2.痰菌培养及药敏结果选择抗菌药物。 3.铜绿假单胞菌感染： （1）三代头孢+氨基糖苷类，如头孢哌 酮/他唑巴坦+依替米星 （2）碳青酶烯类。 4.慢性咯脓痰者：敏感抗生素轮换使用。
4.通气/血流比例失调，肺内动-静脉样分流；
5.低氧血症，肺动脉高压、肺心病。
临床表现
病史特点： 多数患者在童年有麻疹、百日咳或支气管肺 炎迁延不愈的病史，以后常有反复发作的 下呼吸道感染。
病程多呈慢性经过，起病多在小儿或青年期。
一、症状
（一）慢性咳嗽、大量脓痰 1.与体位改变有关； 2.其严重度可用痰量来估计：轻度<10ml/d； 中度 10－150ml/d；重度 >150ml/d。 3.感染时痰液静置后分层：上层为泡沫，中 层为混浊粘液，下层为坏死组织沉淀物。 4.最常见病原体：铜绿假单胞菌。




.根据主诉及相关鉴别询问 ①咳嗽的性质，咳嗽出现的时间与节律（晨起或改变体位 时加剧），咳嗽的音色呼 ②痰的颜色、性状、痰量、气味及体位的关系 ③发作诱因及有无发热、胸痛、咯血和呼吸困难等 ④饮食、睡眠、二便、体重变化情况 2.诊疗经过 ①是否到过医院就诊，作过那些检查 ②治疗情况如何，如何能使呼吸困难缓解
支气管扩张症
教学目的与要求
1.掌握支气管扩张症的病因、临床表现及 诊断要点。 2.了解支气管扩张症的病理、发病机理及 鉴别诊断要点。 3.熟悉支气管扩张症的治疗要点，特别是 防止感染的关键及手术治疗的适应症。
• 支气管扩张症（bronchiectasis）多见于儿童 和青年。大多继发于急慢性呼吸道感染和支
先天性纤毛缺陷
-Kartagener综合征【指具有内脏转位(右位心),支气管扩 张,副鼻窦炎三联症的先天性疾病】
病因和发病机制
淋巴管性先天性发育障碍
黄甲综合征(Yenow nail syndrome YNS)是一罕见的疾病，1964 年由Samman和White首先报道13例，其特征是指(趾)甲变黄，甲生长 缓慢，伴淋巴水肿。Emerson于1966年提出除黄甲、淋巴水肿外，尚 有胸腔积液，称为三联征。1972年Hiner等提出三联征中出现2个症 状即可诊断黄甲综合征。
气管镜吸痰。
体位引流具体方法