主动脉弓离断PPT参考幻灯片
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❖ 主要治疗:给予完善术前准备,必要时强心、利尿 治疗;择期手术治疗.
❖ 手术方式:于2015年12月13日于全麻低温体外循环 下行室间隔缺损修补、动脉导管未闭缝扎、主动脉 瓣下狭窄切除、主动脉弓部狭窄切除端侧吻合术,
4
❖ 术后治疗:手术顺利,术后入ICU监护,呼吸机辅助呼吸, 共39小时.医嘱给于前列地尔、心活素降肺动脉压治疗,预 防肺动脉高压危象,多巴胺,西地兰强心治疗,硝普钠,鼻饲 天海力,依那普利降压药物维持血压正常,应用哌拉西林树巴 坦纳,罗氏芬抗感染治疗,严密观察病情变化。于2015年12 月15日08:00拔除气管插管。
16
小儿是否有差异性紫绀取决于肺循环阻 力大小,动脉导管的粗细,室间隔缺损的大 小,肺循环的侧枝多少及是否合并其他畸形, 如果有丰富的侧支向远端躯干供血,可能无 差异性紫绀。患儿出生后,肺血管阻力下降, 经室间隔缺损产生大量左向右分流,易导致 充血性心力衰竭,也有少数患儿出生后早期 即出现严重肺动脉高压,以致右心衰。
9
分型
根据离断发生部位分为三型 A型:中断位于左锁骨下动脉起点的远端 B型:中断位于左颈总动脉与左锁骨下动
脉之间。 A, B型较常见。 C型:中断位于无名动脉与左颈总动脉之间。
较罕见。
10
11
12
13
14
15
病理生理
主动脉弓中断主要依赖未闭的动脉导管 向下半身供血,这些血液来自右室的动静脉 混合血,而中断前降主动脉发出的动脉分支 供血给上半身,因此上下半身出现差异性紫 绀。
3
❖ 诊断:复杂性先天性心脏病,室间隔缺损,动脉导管未闭, 主动脉瓣狭窄,主动脉弓缩窄?肺动脉高压,心功能Ⅲ级。
❖ 心脏大血管CTA回报:复杂性先天性心脏病:主动脉弓离断 B型(左颈总动脉与左锁骨下动脉之间离断),合并动脉导管 未闭(内径约8mm)和室间隔缺损(大小约9mm),肺动 脉干呈瘤样扩张,内径约18mm,左颈总动脉与降主动脉间 异常迂曲血管连接(内径约4mm)迷走右锁骨下动脉。
❖ 这是一种较少见的,致命的先天性心血管畸 形,多数病例自然存活时间短,如不治疗, 80%的患儿将于生后1月内死亡。能活到1岁 者不到10%。
8
病理解剖
❖ 本畸形包括两种解剖形态
其一为主动脉弓离断或缺如,主动脉弓 与胸降主动脉完全失去结构上的连续性
其二为主动脉闭锁,主动脉弓与降主动 脉间残留有纤维束连接,但腔内不通。
17
症状和பைடு நூலகம்征
❖ 1、几乎所有患儿出生后即出现症状,往往早 期出现充血性心力衰竭
❖ 2、患儿出生后发育迟缓;心脏杂音无特异性; ❖ 3、差异性紫绀:由于近端的组织器官由左心
室供血,因而无紫绀;中断以远部位由右心 室供血,有紫绀。中断部位的不同,差异性 紫绀表现也不同。 ❖ 4、肺动脉高压。患儿出生后经室缺产生大量 左向右分流,因此常伴有严重的肺动脉高压, 肺动脉第二心音亢进
❖ 查体:术后下肢血压69/44mmHg,上肢血压71/41mmHg四肢 动脉搏动好,经皮四肢血氧饱和度100%。体温37.2℃,脉 搏120次/分,呼吸30次/分,口唇无青紫,双肺呼吸音粗, 未闻及干湿啰音,心律齐,心音有力,未闻及心脏杂音,伤 口包扎好,敷料干燥无渗出。
❖ 血常规:白细胞11.77×10^9/L,血红蛋白124g/L,血小板 126×10^9/L,
18
该患儿主要表现:口唇稍青紫,胸骨左缘第 2、3、4肋间可闻及收缩期粗糙性杂音,肺动 脉第二心音亢进,
19
辅助检查
❖ 心电图 正常或有左右心室肥厚 ❖ X线胸片 心脏增大,右心更明显,肺血增多,
肺动脉段凸出。正位胸片主动脉结显示不清。 ❖ 超声心动图 可确定动脉中断的位置,并能
显示心内结构异常。 ❖ 右心导管和心血管造影 测定肺动脉压及各
主动脉弓离断 十二护理站
1
参加人员
➢ 高真 ➢ 张秀 ➢ 李苗 ➢ 仝敏 ➢ 樊蓓
宋俊丽 贾迎亚 李佳洁 邵荣欣 董旭莹
2
病例
入院查体:患儿,郭宇暄,男,两岁,于2015年11月23 日12:30入院,主因“自幼发现心脏杂音”,现为求手术治 疗前来我院,以“复杂性先天性心脏病 室间隔缺损 动脉导 管未闭 肺动脉高压”收住儿科。来时体温36.7℃,脉搏112 次/分,呼吸32次/分,血压82/50mmHg,神志清,精神好, 口唇稍青紫,咽充血,双肺呼吸音清,未闻及干、湿啰音, 心律齐,心音有力,胸骨左缘第2、3、4肋间可闻及收缩期 粗糙性杂音,肺动脉第二心音亢进,腹部无阳性体征,足背 动脉、股动脉搏动好,四肢活动好,轻度杵状指(趾),肌 力及肌张力正常,生理反射正常,病理征未引出。测量四肢 血压下肢低于上肢血压。 心脏彩超:先天性心脏病,室间隔缺损,动脉导管未闭,主 动脉狭窄,主动脉弓离断,肺动脉高压。
腔血氧含量,并计算肺血流量及肺循环阻力。
20
术前 转出ICU
术后第一天
21
治疗
❖ AAI患儿明确诊断后应及早施行手术治疗,以 恢复主动脉中断的连续性和纠正合并的心内 畸形,从而改变中断以远部位的主动脉内血 液由右心室供给的血流动力学异常,同时降 低肺动脉压。
22
手术适应症
❖ 本病自然死亡率很高,一般须新生儿期尽早 手术。术前经正性肌力药物支持,一旦病情 稳定,应抓紧时机手术。
5
❖ 胸片示:肺纹理稍粗,于2015年12月17日17时拔除心 包、纵膈引流管,胸带固定.无特殊不适。2015年 12月18日痰培养结果示绿脓杆菌,张主任指示,痰 培养结果对舒普深敏感,更换抗生素为舒普深,加 用痰热清,继续抗感染、强心、利尿、降肺动脉压 治疗,床旁隔离,观察病情变化及体温变化。2015 年12月19日拔除中心静脉穿刺管,留取尖端细菌培 养.于2015年12月20日转出ICU.
6
术前术后比较
右上肢 右下肢 左上肢 左下肢
术前 术后
血压
血氧饱 和度 血压
血氧饱 和度
88/45 88% 97/56 100%
87/46 87% 89/57 98%
90/55 92%
86/45 84%
102/60 96/57 99% 99%
7
一 概念
❖ 指主动脉弓的某一段完全缺如,或因极度发 育不良形成闭锁,升主动脉与降主动脉失去 正常的连接。
❖ 手术方式:于2015年12月13日于全麻低温体外循环 下行室间隔缺损修补、动脉导管未闭缝扎、主动脉 瓣下狭窄切除、主动脉弓部狭窄切除端侧吻合术,
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❖ 术后治疗:手术顺利,术后入ICU监护,呼吸机辅助呼吸, 共39小时.医嘱给于前列地尔、心活素降肺动脉压治疗,预 防肺动脉高压危象,多巴胺,西地兰强心治疗,硝普钠,鼻饲 天海力,依那普利降压药物维持血压正常,应用哌拉西林树巴 坦纳,罗氏芬抗感染治疗,严密观察病情变化。于2015年12 月15日08:00拔除气管插管。
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小儿是否有差异性紫绀取决于肺循环阻 力大小,动脉导管的粗细,室间隔缺损的大 小,肺循环的侧枝多少及是否合并其他畸形, 如果有丰富的侧支向远端躯干供血,可能无 差异性紫绀。患儿出生后,肺血管阻力下降, 经室间隔缺损产生大量左向右分流,易导致 充血性心力衰竭,也有少数患儿出生后早期 即出现严重肺动脉高压,以致右心衰。
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分型
根据离断发生部位分为三型 A型:中断位于左锁骨下动脉起点的远端 B型:中断位于左颈总动脉与左锁骨下动
脉之间。 A, B型较常见。 C型:中断位于无名动脉与左颈总动脉之间。
较罕见。
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病理生理
主动脉弓中断主要依赖未闭的动脉导管 向下半身供血,这些血液来自右室的动静脉 混合血,而中断前降主动脉发出的动脉分支 供血给上半身,因此上下半身出现差异性紫 绀。
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❖ 诊断:复杂性先天性心脏病,室间隔缺损,动脉导管未闭, 主动脉瓣狭窄,主动脉弓缩窄?肺动脉高压,心功能Ⅲ级。
❖ 心脏大血管CTA回报:复杂性先天性心脏病:主动脉弓离断 B型(左颈总动脉与左锁骨下动脉之间离断),合并动脉导管 未闭(内径约8mm)和室间隔缺损(大小约9mm),肺动 脉干呈瘤样扩张,内径约18mm,左颈总动脉与降主动脉间 异常迂曲血管连接(内径约4mm)迷走右锁骨下动脉。
❖ 这是一种较少见的,致命的先天性心血管畸 形,多数病例自然存活时间短,如不治疗, 80%的患儿将于生后1月内死亡。能活到1岁 者不到10%。
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病理解剖
❖ 本畸形包括两种解剖形态
其一为主动脉弓离断或缺如,主动脉弓 与胸降主动脉完全失去结构上的连续性
其二为主动脉闭锁,主动脉弓与降主动 脉间残留有纤维束连接,但腔内不通。
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症状和பைடு நூலகம்征
❖ 1、几乎所有患儿出生后即出现症状,往往早 期出现充血性心力衰竭
❖ 2、患儿出生后发育迟缓;心脏杂音无特异性; ❖ 3、差异性紫绀:由于近端的组织器官由左心
室供血,因而无紫绀;中断以远部位由右心 室供血,有紫绀。中断部位的不同,差异性 紫绀表现也不同。 ❖ 4、肺动脉高压。患儿出生后经室缺产生大量 左向右分流,因此常伴有严重的肺动脉高压, 肺动脉第二心音亢进
❖ 查体:术后下肢血压69/44mmHg,上肢血压71/41mmHg四肢 动脉搏动好,经皮四肢血氧饱和度100%。体温37.2℃,脉 搏120次/分,呼吸30次/分,口唇无青紫,双肺呼吸音粗, 未闻及干湿啰音,心律齐,心音有力,未闻及心脏杂音,伤 口包扎好,敷料干燥无渗出。
❖ 血常规:白细胞11.77×10^9/L,血红蛋白124g/L,血小板 126×10^9/L,
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该患儿主要表现:口唇稍青紫,胸骨左缘第 2、3、4肋间可闻及收缩期粗糙性杂音,肺动 脉第二心音亢进,
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辅助检查
❖ 心电图 正常或有左右心室肥厚 ❖ X线胸片 心脏增大,右心更明显,肺血增多,
肺动脉段凸出。正位胸片主动脉结显示不清。 ❖ 超声心动图 可确定动脉中断的位置,并能
显示心内结构异常。 ❖ 右心导管和心血管造影 测定肺动脉压及各
主动脉弓离断 十二护理站
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参加人员
➢ 高真 ➢ 张秀 ➢ 李苗 ➢ 仝敏 ➢ 樊蓓
宋俊丽 贾迎亚 李佳洁 邵荣欣 董旭莹
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病例
入院查体:患儿,郭宇暄,男,两岁,于2015年11月23 日12:30入院,主因“自幼发现心脏杂音”,现为求手术治 疗前来我院,以“复杂性先天性心脏病 室间隔缺损 动脉导 管未闭 肺动脉高压”收住儿科。来时体温36.7℃,脉搏112 次/分,呼吸32次/分,血压82/50mmHg,神志清,精神好, 口唇稍青紫,咽充血,双肺呼吸音清,未闻及干、湿啰音, 心律齐,心音有力,胸骨左缘第2、3、4肋间可闻及收缩期 粗糙性杂音,肺动脉第二心音亢进,腹部无阳性体征,足背 动脉、股动脉搏动好,四肢活动好,轻度杵状指(趾),肌 力及肌张力正常,生理反射正常,病理征未引出。测量四肢 血压下肢低于上肢血压。 心脏彩超:先天性心脏病,室间隔缺损,动脉导管未闭,主 动脉狭窄,主动脉弓离断,肺动脉高压。
腔血氧含量,并计算肺血流量及肺循环阻力。
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术前 转出ICU
术后第一天
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治疗
❖ AAI患儿明确诊断后应及早施行手术治疗,以 恢复主动脉中断的连续性和纠正合并的心内 畸形,从而改变中断以远部位的主动脉内血 液由右心室供给的血流动力学异常,同时降 低肺动脉压。
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手术适应症
❖ 本病自然死亡率很高,一般须新生儿期尽早 手术。术前经正性肌力药物支持,一旦病情 稳定,应抓紧时机手术。
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❖ 胸片示:肺纹理稍粗,于2015年12月17日17时拔除心 包、纵膈引流管,胸带固定.无特殊不适。2015年 12月18日痰培养结果示绿脓杆菌,张主任指示,痰 培养结果对舒普深敏感,更换抗生素为舒普深,加 用痰热清,继续抗感染、强心、利尿、降肺动脉压 治疗,床旁隔离,观察病情变化及体温变化。2015 年12月19日拔除中心静脉穿刺管,留取尖端细菌培 养.于2015年12月20日转出ICU.
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术前术后比较
右上肢 右下肢 左上肢 左下肢
术前 术后
血压
血氧饱 和度 血压
血氧饱 和度
88/45 88% 97/56 100%
87/46 87% 89/57 98%
90/55 92%
86/45 84%
102/60 96/57 99% 99%
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一 概念
❖ 指主动脉弓的某一段完全缺如,或因极度发 育不良形成闭锁,升主动脉与降主动脉失去 正常的连接。