《肿瘤的副综合征》PPT课件
合集下载
副肿瘤综合征一 ppt课件
葡行性回状红斑
红皮病或剥脱性皮炎
获得性干皮病
内分泌（1）
异位ACTH综合征： — 与Cushing病比较：老年男性多见，进行性乏力、色 素沉着明显，其他表现类似 — 常见于小细胞肺癌、支气管类癌、胸腺类癌、胰腺癌 — 诊断：24小时UFC、Dex抑制试验、CT、闪烁法测定 奥曲肽受体 — 治疗：手术切除肿瘤 双肾上腺切除＋激素替代 化疗
临 床表现
皮肤与肌肉关节 神经系统 内分泌系统 肾脏 血液系统 消化系统
皮
肤（3）
副肿瘤性天疱疮：
—主要诊断标准：
1.多形性皮肤粘膜损害 2.内脏肿瘤 3.典型血清IP试验 —次要诊断标准： 1.IIF试验阳性（以大鼠膀胱为底物） 2.DIF试验阳性 3.至少一个受累部位病理有棘层松解
1.容量复苏：
—correct dehydration, support renal function —0.9% saline decreases tubular calcium resorption
2. 利尿剂
—ONLY in well hydrated patients! —inhibits calcium resorption
内分泌（4）
高钙血症：
— 机制：异位PTH或PTH样多肽分泌
骨化三醇
其他生长因子
Hale Waihona Puke 局部骨溶解— 相关肿瘤：多发性骨髓瘤、淋巴瘤、直肠肛管腺 癌、
癌等
胸腺瘤、鳞状细胞癌、甲状腺癌、乳腺
— 非肿瘤性原因：肾衰、肉芽肿性疾病、 Addison’s 病、
VitD中毒、骨外伤、生理性高钙
内分泌（4）
高钙血症的治疗：
发病机制
1.肿瘤产生的生物活性物质如激素、多肽等通 过血液循环作用于靶器官，产生激动或抑制 作用。
红皮病或剥脱性皮炎
获得性干皮病
内分泌（1）
异位ACTH综合征： — 与Cushing病比较：老年男性多见，进行性乏力、色 素沉着明显，其他表现类似 — 常见于小细胞肺癌、支气管类癌、胸腺类癌、胰腺癌 — 诊断：24小时UFC、Dex抑制试验、CT、闪烁法测定 奥曲肽受体 — 治疗：手术切除肿瘤 双肾上腺切除＋激素替代 化疗
临 床表现
皮肤与肌肉关节 神经系统 内分泌系统 肾脏 血液系统 消化系统
皮
肤（3）
副肿瘤性天疱疮：
—主要诊断标准：
1.多形性皮肤粘膜损害 2.内脏肿瘤 3.典型血清IP试验 —次要诊断标准： 1.IIF试验阳性（以大鼠膀胱为底物） 2.DIF试验阳性 3.至少一个受累部位病理有棘层松解
1.容量复苏：
—correct dehydration, support renal function —0.9% saline decreases tubular calcium resorption
2. 利尿剂
—ONLY in well hydrated patients! —inhibits calcium resorption
内分泌（4）
高钙血症：
— 机制：异位PTH或PTH样多肽分泌
骨化三醇
其他生长因子
Hale Waihona Puke 局部骨溶解— 相关肿瘤：多发性骨髓瘤、淋巴瘤、直肠肛管腺 癌、
癌等
胸腺瘤、鳞状细胞癌、甲状腺癌、乳腺
— 非肿瘤性原因：肾衰、肉芽肿性疾病、 Addison’s 病、
VitD中毒、骨外伤、生理性高钙
内分泌（4）
高钙血症的治疗：
发病机制
1.肿瘤产生的生物活性物质如激素、多肽等通 过血液循环作用于靶器官，产生激动或抑制 作用。
副肿瘤综合征-课件ppt课件
.
34
• 伴有自主神经损害的表现：胃肠功能紊乱、直立性低血压、 排尿困难、阳痿、心率血压不稳等；
• 部分患者出现跌倒发作、发作性睡病；
• 可合并PCD、脑干脑炎、脑脊髓炎
.
35
辅助检查
• 头部MRI和CT：65％～80％患者可见一侧或双 侧颞叶、丘脑及脑干在T2WI和压水相呈高信号， 早期MRI可以正常，定期复查提高检出率；
疼痛，但无溢乳，一般无其他女性化改变。 • 成年女性可无症状或闭经或月经失调。 • 血尿促性腺激素升高，以LH,HCG升高为主
.
23
二、神经系统副肿瘤综合征
（paraneoplastic neurological syndromes, PNS）
是指恶性肿瘤的远隔效应引起的中枢神经系统、周围神经、神经-肌肉接 头病变所引起的一组临床症状群。约50-80%的PNS先于肿瘤诊断。
.
25
PNS诊断标准1
• 肯定的PNS：
1.典型的综合征，并且在诊断综合征5年内发现恶性肿瘤 2.非典型的综合征，治疗肿瘤后该神经系统综合征缓解
或明显好转（对肿瘤的治疗中无免疫抑制治疗），且 该综合征并非自发缓解。 3.非典型综合征，伴肿瘤相关神经抗体，诊断该综合征5 年内发现恶性肿瘤。 4.神经系统综合征（典型或非典型），伴特征性肿瘤相 关神经抗体，不伴恶性肿瘤。
• SIADH重要临床特征是水潴留而不伴组织间隙 水肿，血压一般正常。
.
12
诊断要点：
•持续性低钠血症，血清钠﹤120mmol/L； •血浆渗透压下降低于270mosm/kg； •尿呈反常的高渗透压。尿渗透压/血浆渗透压>1 •尿钠浓度增高 ﹥20 mmol/L；或>30mmol/天 •ADH>1.5 pg/ml •排除慢性充血性心衰，肝硬化腹水、肾病综合征等
副肿瘤综合征ppt课件
包括： 1 边缘叶脑炎 认知功能障碍是最主要的特征 ，表现为进 行性痴呆和严重记忆功能障碍，近事记忆为主，可有精神 症状、癫痫、肌阵挛.CT多无异常发现，MRI早期可见单 或双侧颞叶海马部Ｔ2加权高信号灶,晚期可见脑萎缩． 2 脑干炎 表现为眩晕、眼球震颤、复视、构音障碍、吞 咽困难等 3 脊髓炎 极少单独存在，可见慢性进行性对称或不对称性 肌无力、肌萎缩、上肢多见。 最常见的是小细胞肺癌。血清和脑脊液中可检测出一种抗 神经细胞核的自身抗体，称为抗-Hu抗体 (Ⅰ型抗神经元抗 核抗病
类似亚急性起病的横贯性脊髓炎，主要见 于胸髓，首发双下肢无力及感觉异常，迅 速上升至颈胸段，表现截瘫或四肢瘫，伴 膀胱直肠功能障碍。常因呼吸肌受累而危 及生命，多于2-3月内死亡。相应脊髓节段 MRI可见病变节段脊髓肿胀，脑脊液多正常。 多并发于小细胞肺癌、淋巴瘤等。
12
临床表现
脑 亚急性小脑变性、进行性多灶性白质脑病、 斜视眼阵挛-肌阵挛、边缘叶脑炎、脑干炎、
脊髓 多表现为亚急性坏死性脊髓病、脊髓 炎、。
周围神经 包括感觉性神经病、感觉运动性神 经病、亚急性运动神经元病、自主神经病等。
肌肉、神经一肌肉接头 表现为LambertEaton肌无力综合征、多发性肌炎、皮肌炎、僵人 综合征。
7
副肿瘤性小脑变性(paraneoplastlc cerebd1ar degeneration，PCD）
最多见于乳癌、卵巢癌、 Hodgkin病及小细胞肺癌
病理改变Purkinje细胞脱失，变性
在与妇科癌肿如乳癌、卵巢癌相关的PCD患者的血清
或CSF中存在抗小脑浦肯野细胞抗体，称为抗-Yo抗体
神经系统副肿瘤综合征 (paraneoplastic neurological syndrome，PNS)
类似亚急性起病的横贯性脊髓炎，主要见 于胸髓，首发双下肢无力及感觉异常，迅 速上升至颈胸段，表现截瘫或四肢瘫，伴 膀胱直肠功能障碍。常因呼吸肌受累而危 及生命，多于2-3月内死亡。相应脊髓节段 MRI可见病变节段脊髓肿胀，脑脊液多正常。 多并发于小细胞肺癌、淋巴瘤等。
12
临床表现
脑 亚急性小脑变性、进行性多灶性白质脑病、 斜视眼阵挛-肌阵挛、边缘叶脑炎、脑干炎、
脊髓 多表现为亚急性坏死性脊髓病、脊髓 炎、。
周围神经 包括感觉性神经病、感觉运动性神 经病、亚急性运动神经元病、自主神经病等。
肌肉、神经一肌肉接头 表现为LambertEaton肌无力综合征、多发性肌炎、皮肌炎、僵人 综合征。
7
副肿瘤性小脑变性(paraneoplastlc cerebd1ar degeneration，PCD）
最多见于乳癌、卵巢癌、 Hodgkin病及小细胞肺癌
病理改变Purkinje细胞脱失，变性
在与妇科癌肿如乳癌、卵巢癌相关的PCD患者的血清
或CSF中存在抗小脑浦肯野细胞抗体，称为抗-Yo抗体
神经系统副肿瘤综合征 (paraneoplastic neurological syndrome，PNS)
副肿瘤综合征ppt课件
Lambert-Eaton肌无力综合征
小细胞肺癌、乳腺癌、前列腺癌、胃癌、直肠癌、淋巴瘤 运动神经末梢突触前膜电压敏感性钙通道丧失 中年患者，男性多发 亚急性起病，进行性加重，肌无力可早于发现肿瘤数年 躯干肌、肩胛带、骨盆带及下肢肌群无力和病理性疲劳 重复频率电刺激低频递减，高频递增
P/Q-型电压门控钙 通道
Amphiphysin(突 触囊泡蛋白)
相关肿瘤 Hodgkin氏淋巴 瘤 SCLC,胸腺瘤
SCLC
SCLC,乳腺癌
ANNA-1(抗Hu抗体)相关综合征
亚急性多发性感觉神经元神经病为最常见症状 ANNA-1结合蛋白是存在于神经元和小细胞肺癌肿瘤细
胞内的一种RNA结合蛋白,能影响mRNA的稳定性、定 位以及转录 CSF中发现ANNA-1是确诊的特异性指标 活检提示神经元丢失，间质和血管周围炎性浸润，反应 性胶质增生
副肿瘤性斜视性眼阵挛-肌阵挛
神经母细胞瘤、小细胞肺癌、乳腺癌、非小细胞肺癌、甲状腺癌 Purkinje细胞丢失、前橄榄体及脑干神经细胞缺失、轻度炎症反应 亚急性起病，波动性进展 与注视方向无关的双眼杂乱无章、无节律、快速多变的眼球异常运
动，常与肌阵挛合并存在 CSF呈炎性改变 MRI可见脑干T2高信号 皮质类固醇及ACTH治疗有效
累及周围神经
亚急性感觉元神经病 亚急性运动神经病
累及神经-肌肉接头或肌肉
Lambert-Eaton肌无力综合征 僵人综合征 皮肌炎、多发性肌炎、坏死性肌病
视网膜病
特异性抗体
已确认的抗体 ANNA-1(anti-Hu) ANNA-2(anti-Ri) ANNA-3 PCA-1(anti-Yo) Anti-Ma Anti-Recoverin
肿瘤副合征-PPT文档资料
神经系统副瘤综合征
治疗： 手术为主：多数病人术后肌无力并不立即 好转，要数月甚至数年内逐步改善。 对症治疗：首选抗胆碱酯酶类药物，常用 吡啶斯明或新斯的明。 血浆交换：用于胸腺瘤术前准备，或用于 重症病例。 必要时可使用糖皮质激素泼尼松类药物 。
神经系统副瘤综合征
癌性肌无力（Lamber-Eaton综合征 LES） 指周围胆碱神经突触传递障碍疾病。 主要发生于肿瘤病人（发生率达60％－70 ％），主要是肺小细胞癌，其他有肺腺癌，乳 腺癌等。 肿瘤症状出现前，约3周到4年不等，少数病人 LES可发生于肿瘤症状以后。 机制：是由神经接头处突触前膜钙离子通道的 自身免疫反应引起，致使神经终末释放的乙酰 胆碱不足，阻止了神经肌肉的传递。
内分泌系统副瘤综合征
神经系统副瘤综合征
亚急性小脑变性 最常见恶性肿瘤：卵巢癌、肺癌（小细 胞肺癌多见）、Hodgkin病、乳腺癌。 多数出现于肺肿瘤症状以前，有长达6年 多的报道。少数在发现肿瘤以后出现症 状，甚至迟于6年。
神经系统副瘤综合征
Peterson随访55例亚急性小脑变性伴Yo抗体阳性病人， 最终52例（95％）发生了恶性肿瘤，其中卵巢癌26例， 乳腺癌13例，其他妇科肿瘤和肺癌13例。 症状：初为眩晕，恶心，呕吐，后出现躯干和肢体共 济失调，语言不清，眼球震颤，复视，听力丧失，个 别有吞咽困难，辨认能力下降，头痛，视力下降等。 CT或MRI，早期无明显异常，晚期可见四脑室扩大， 脑萎缩等。 实验室检查，部分病人血清和脑脊液中Yo抗体阳性。
神经系统副瘤综合征
诊断方法： 依酚氯胺（腾喜龙）或新斯的明药物试验。注 射后肌无力会明显改善。 电生理检查使用3－5HZ的频率刺激神经后， 90％病人的肌电位逐步减低。 实验室检查抗乙酰胆碱受体抗体，有85％－90 ％呈阳性。 主要鉴别诊断是肌营养不良症，神经精神因素引 起的肌无力症，癌性肌无力（Lamber-Eaton） 综合征。
副肿瘤综合征PPT培训课件
癌肿细胞与患者的神经细胞间存在共同的 抗原决定簇，癌肿细胞作为启动因子诱发 机体产生高度特异性抗体，此种抗体在补 体的参与下，不仅攻击、抑制癌肿细胞， 同时也攻击、损害了神经细胞。神经细胞 损害后又释放出的抗原可进一步引起鞘内 抗体合成，又可导致更为广泛的免疫应答 反应，使更多的部位受损。
临床表现
脑 亚急性小脑变性、进行性多灶性白质脑病、 斜视眼阵挛-肌阵挛、边缘叶脑炎、脑干炎、
脊髓 多表现为亚急性坏死性脊髓病、脊髓 炎、。
周围神经 包括感觉性神经病、感觉运动性神 经病、亚急性运动神经元病、自主神经病等。
肌肉、神经一肌肉接、僵人 综合征。
PNS)
它可影响神经系统的任何一个部位，大脑 皮质、小脑、脊髓、周围神经、神经肌肉 接头及肌肉均可受累。 病理改变差异悬殊， 轻则光学显微镜下无异常发现(如LEMS)， 重则神经元轻度脱失(大多数为PCD)，进而 发展为神经系统的广泛炎症(如PEM)
约1%的癌肿患者出现PNS,50%以上病例为 肺癌所致,也可见于卵巢癌、淋巴瘤等多种癌肿,这 也提示临床筛查癌肿时应有所侧重。
副肿瘤综合征医学课件
副肿瘤综合征(paraneoplastic syndrome， PS)是恶性肿瘤患者伴发的一组临床症状群， 它是由于癌肿影响远隔组织和器官产生症 状，而非癌肿直接侵犯该组织和器官。神 经或/及肌肉系统受其影响所引起的一组临 床症状群则称为神经系统副肿瘤综合征 (paraneoplastic neurological syndrome，
脑脊液可见淋巴细胞增多,蛋白含量增高,颅内压力正 常.早期头部CT、MRI检查正常。血清、脑脊液中抗-Yo抗 体可呈阳性。
副肿瘤性脑脊髓炎(paraneoplastic
eneephalomyelitis，PEM)
《副肿瘤综合症》课件
药物治疗需根据患者的具体情况制定个性化的治 疗方案，并密切监测药物副作用，及时调整药物 剂量和种类。
手术治疗
01 对于某些副肿瘤综合症患者，如肿瘤压迫神经或
阻塞重要器官等，手术治疗可能是必要的。
02
手术治疗的目的是切除肿瘤、解除压迫或阻塞， 以缓解症状、延长生存期。
康复治疗
康复治疗在副肿瘤综合症的治疗中具有重要作用，主要通过物理治疗、作业治疗、言语治疗等 方式，帮助患者恢复功能、提高生活质量。 康复治疗需根据患者的具体情况制定个性化的治疗方案，并在治疗过程中不断调整和优化。
详细描述
结直肠癌相关性副肿瘤综合症是一种由结直肠癌引起的罕见 并发症，其症状复杂多样，包括神经病变、肌肉病变和关节 病变等。这些症状可能导致患者肢体无力、肌肉萎缩和关节 疼痛，严重影响了患者的生活质量。
副肿瘤综合症的未来研究方
05
向与展望
深入研究病因与发病机制
深入研究副肿瘤综合症的病因和发病机制，有助 01 于揭示其根本原因，为预防和治疗提供科学依据
02 探索中西医结合的治疗方法，发挥中医和西医的 优势，提高治疗效果。
提高公众对副肿瘤综合症的认识与重视
加强副肿瘤综合症的科普宣传，提高公众对疾病的认识和重视程度。
鼓励患者积极就医，提高治疗的依从性和效果，同时也为临床研究提供更多的病例 资源。
加强国际合作与交流，共同推进副肿瘤综合症的研究进展，为全球患者带来福音。
详细描述
肺癌相关性副肿瘤综合症是一种由肺癌引起的罕见并发症，其症状复杂多样， 包括神经病变、肌肉病变和关节病变等。这些症状可能导致患者肢体无力、肌 肉萎缩和关节疼痛，严重影响了患者的生活质量。
病例二：乳腺癌相关性副肿瘤综合症
总结词
手术治疗
01 对于某些副肿瘤综合症患者，如肿瘤压迫神经或
阻塞重要器官等，手术治疗可能是必要的。
02
手术治疗的目的是切除肿瘤、解除压迫或阻塞， 以缓解症状、延长生存期。
康复治疗
康复治疗在副肿瘤综合症的治疗中具有重要作用，主要通过物理治疗、作业治疗、言语治疗等 方式，帮助患者恢复功能、提高生活质量。 康复治疗需根据患者的具体情况制定个性化的治疗方案，并在治疗过程中不断调整和优化。
详细描述
结直肠癌相关性副肿瘤综合症是一种由结直肠癌引起的罕见 并发症，其症状复杂多样，包括神经病变、肌肉病变和关节 病变等。这些症状可能导致患者肢体无力、肌肉萎缩和关节 疼痛，严重影响了患者的生活质量。
副肿瘤综合症的未来研究方
05
向与展望
深入研究病因与发病机制
深入研究副肿瘤综合症的病因和发病机制，有助 01 于揭示其根本原因，为预防和治疗提供科学依据
02 探索中西医结合的治疗方法，发挥中医和西医的 优势，提高治疗效果。
提高公众对副肿瘤综合症的认识与重视
加强副肿瘤综合症的科普宣传，提高公众对疾病的认识和重视程度。
鼓励患者积极就医，提高治疗的依从性和效果，同时也为临床研究提供更多的病例 资源。
加强国际合作与交流，共同推进副肿瘤综合症的研究进展，为全球患者带来福音。
详细描述
肺癌相关性副肿瘤综合症是一种由肺癌引起的罕见并发症，其症状复杂多样， 包括神经病变、肌肉病变和关节病变等。这些症状可能导致患者肢体无力、肌 肉萎缩和关节疼痛，严重影响了患者的生活质量。
病例二：乳腺癌相关性副肿瘤综合症
总结词
相关主题
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
发展较慢。 临床表现：（1）肌肉萎缩无力和感觉异常
（2）突出表现为小脑征 病理改变：（1）小脑齿状核细胞变
（2）上小脑脚神经纤维脱失 （3）各种脊髓束变性
.
14
第三节：神经肌肉系统副综合征
4.进行性多灶性脑白质病：一组多病灶的大
脑脱髓性病。
常见疾病 白血病、NHL、肺癌、乳腺癌多见。 大脑半球尤其是部最常受侵。也可侵犯： 脑干、小脑，脊髓受侵及。
.
18
第六节 血液系统副综合征
1.红细胞增多症。肾癌多见。 2.非血液系统肿瘤的粒细胞增多症。 3.弥散性血管内凝血（DIC）。
胰腺癌、肺癌、前列腺癌、胃癌多见。 4.贫血：与红细胞生成减少和寿命缩短有关。
.
19
其他
1.蛋白质紊乱。 2.肿瘤性发热。 3.带状疱疹。
.
20
.
10
第三节：神经肌肉系统副综合征
发病机理： 目前受到重视的论点——是由于某些肿瘤能产生 肽类物质和抗体，引起的自身免疫反应。这些病 人脑脊液中淋巴细胞和蛋白质增多。
特点： （1）大部分神经肌病的 病程与癌种之间无固定的
相互联系 （2）癌变的严重性与癌种的严重性、与癌肿的大
小和生长速度也不平蘅 （3）50岁以上突然出现神经肌病而找不到原因的，
（2）肌电图有些变化 （3）注射新斯的明无效 肌无力综合征常为首先出现的症状，随后过程中 方相继出现肺癌。
.
16
第四节 皮肤综合征
1. 皮肌炎 2.黑肌皮病 3.皮肤黏膜黑色素斑—胃肠道多发性息肉综
合征 4.Bowen 5.sweet综合征
.
17
第五节 骨髓系统综合征
1. 杵状指 2.肥大性骨关节病
（2）PTA（副甲状腺素）
（3）促性腺及生长激素通过血液循环作用于靶 器官而引起有关表现具有这种特殊功能的肿瘤 称多肽激素瘤——APUD。
（4）有的产生胰岛素样肽类物质，与胰岛素具有 交叉免疫反应。高浓度时引起病人低血糖
.
2
第一节：副综合征的发病机制
2.由肿瘤引起的自家免疫反应或复合物及免 疫抑制的结果。
应考虑隐匿肿瘤的存在
.
11
第三节：神经肌肉系统副综合征
常见癌性神经肌病的类型：
1.小脑皮质变性
（1）与肺癌、乳癌腺、子宫颈癌有关
（2）急性进展性、双侧对称性小脑功能障 碍
临床症状：小脑功能减退、眩晕、共济失调
病程快的，数周不能步行或站立 病理变化：小脑皮质中蒲肯野细胞的变性 和消失为主要特点
.
12
诊断： （1）持续性低血钠：血Na+<120mmol/L （2）血渗透压低下：<280mosm/kg （3）尿渗透压超过血：>500mosm/kg （4）每日排尿钠： > 200mmol/24小时 （5）无血容量降低或脱水 （6）肾功能正常 （7）肾上腺及甲状腺功能正常
.
5
第二节：内分泌系统副综合征
诊断：（1）通过24小时尿17-羟皮质醇 （17OHGS） ＞20mg-25mg 可确诊 （2）血中ACTH ＞２００pg/ml 也可诊断
.
4
第二节：内分泌系统副综合征
2.异常抗利尿激素分泌（SIADH）综合征。
临床表现：抗利尿激素的物质分泌增多导致水中毒，引起恶心、呕吐， 意识不清，抽搐。
最多见于（1）小细胞肺癌 （2）肺部感染，转移性肿瘤。 （3）某些药物：吗啡，CTX，VCR也可以引起
第三节：神经肌肉系统副综合征
2.周围神经病变：
单纯性感觉障碍或伴有运动障碍。多见于肺癌 临床表现： （1）肢体疼痛 （2）严重而持久的感觉异常或感觉性共济失调 病理变化：为后根神经节变性 （单纯感觉障碍） 以前角细胞变性为主 多见感觉与运动障碍的混 合型
.
13
第三节：神经肌肉系统副综合征
3.亚急性脊髓小脑变性：肺癌、乳腺癌多见。
检测： 尿中可检测由5—羟色胺代谢后转变为
5—羟吲哚乙酸
.
8
第二节：内分泌系统副综合征
5.高血钙 6.男性乳腺发育 7.促性腺激素综合征
.
9
第三节：神经肌肉系统副综合征
癌引起的神经肌肉系统副综合征称——癌性 神经肌病 （1）多数为肿瘤转移到中枢神经系统引起 （24%） （2）Croft和Wolkinos统计1476例癌症患 者中神经肌病发病率：7%
临床表现：智力减退，视力视野障碍，失语 和椎体束征，无抽搐或颅神经受侵现象。
特点：病程快，3—6月死亡。
.
15
第三节：神经肌肉系统副综合征
5、癌性肌病
分为二种：（1）多发性肌炎 （2）肌无力综合征
常见疾病 肺癌、乳腺癌、骨癌、卵巢癌多见。 临床表现：多为进展性无力，走路困难，累及上下
肢，甚至出现双睑下垂，口干，吞咽困难 特点： （1）近端重于远端（近端肌肉综合征常见）
肿瘤的副综合征
由肿瘤压迫、浸润、转移引起的局部及全 身性症状和体征。
还有一些不是上述原因引起的非特异性临 床表现，即肿瘤的副综合征。往往在肿瘤 确诊前几个月或几年出现。
.
1
第一节：副综合征的发病机制
1.肿瘤可产生一些具有生物活性的蛋白质或多肽类 激素或其前体物质：
（1）ACTH（肾促上腺皮质激素）
治疗： （1）限制液体入量，500—800ml/24小时， 血渗透压7—10日内恢复， Na+>130mmol/L （2）测血和尿钠、钾水平 （3）电解质紊乱矫正后再行化疗
.
6
第二节：内分泌系统副综合征
3.低血糖：
非胰岛细胞瘤也可以引起严重的低血糖： （1）中胚层细胞肿瘤（64%），如： 间 皮瘤，纤维瘤，血管内皮肉瘤 （2）肝癌（21%） （3）促上腺癌（6%） （4）胃肠道肿瘤
3.异位激素受体的产物或肿瘤细胞释放的活 性激素均与正常激素竞争引起的阻断。
4肿瘤血管丰富及基底膜破坏，使一些在政常 情况下不能进入血管的抗原物质进入血流。 导致正常生理性功能或其他毒性现象的异 常启动。
5.副综合征可能与一些基因的过度表达相关
.
3
第二节：内分泌系统副综合征
1.库欣综合征：
常见疾病：肺癌 胸腺瘤 胰腺癌，患者血 中：ACTH物质含量升高
.
7
第二节：内分泌系统副综合征
4.类癌综合征：
类癌为典型的APUDoma.
临床表现：血管运动的不稳定性。
（1）头面部阵发性充血潮红，伴心动过速及血压 增 高
（2）呼吸困难、哮喘
（3）顽固性腹泻
（4）心脏改变——心瓣膜病和心脏功能不全
多见于：（1）胃肠道肿瘤（2）
（2）突出表现为小脑征 病理改变：（1）小脑齿状核细胞变
（2）上小脑脚神经纤维脱失 （3）各种脊髓束变性
.
14
第三节：神经肌肉系统副综合征
4.进行性多灶性脑白质病：一组多病灶的大
脑脱髓性病。
常见疾病 白血病、NHL、肺癌、乳腺癌多见。 大脑半球尤其是部最常受侵。也可侵犯： 脑干、小脑，脊髓受侵及。
.
18
第六节 血液系统副综合征
1.红细胞增多症。肾癌多见。 2.非血液系统肿瘤的粒细胞增多症。 3.弥散性血管内凝血（DIC）。
胰腺癌、肺癌、前列腺癌、胃癌多见。 4.贫血：与红细胞生成减少和寿命缩短有关。
.
19
其他
1.蛋白质紊乱。 2.肿瘤性发热。 3.带状疱疹。
.
20
.
10
第三节：神经肌肉系统副综合征
发病机理： 目前受到重视的论点——是由于某些肿瘤能产生 肽类物质和抗体，引起的自身免疫反应。这些病 人脑脊液中淋巴细胞和蛋白质增多。
特点： （1）大部分神经肌病的 病程与癌种之间无固定的
相互联系 （2）癌变的严重性与癌种的严重性、与癌肿的大
小和生长速度也不平蘅 （3）50岁以上突然出现神经肌病而找不到原因的，
（2）肌电图有些变化 （3）注射新斯的明无效 肌无力综合征常为首先出现的症状，随后过程中 方相继出现肺癌。
.
16
第四节 皮肤综合征
1. 皮肌炎 2.黑肌皮病 3.皮肤黏膜黑色素斑—胃肠道多发性息肉综
合征 4.Bowen 5.sweet综合征
.
17
第五节 骨髓系统综合征
1. 杵状指 2.肥大性骨关节病
（2）PTA（副甲状腺素）
（3）促性腺及生长激素通过血液循环作用于靶 器官而引起有关表现具有这种特殊功能的肿瘤 称多肽激素瘤——APUD。
（4）有的产生胰岛素样肽类物质，与胰岛素具有 交叉免疫反应。高浓度时引起病人低血糖
.
2
第一节：副综合征的发病机制
2.由肿瘤引起的自家免疫反应或复合物及免 疫抑制的结果。
应考虑隐匿肿瘤的存在
.
11
第三节：神经肌肉系统副综合征
常见癌性神经肌病的类型：
1.小脑皮质变性
（1）与肺癌、乳癌腺、子宫颈癌有关
（2）急性进展性、双侧对称性小脑功能障 碍
临床症状：小脑功能减退、眩晕、共济失调
病程快的，数周不能步行或站立 病理变化：小脑皮质中蒲肯野细胞的变性 和消失为主要特点
.
12
诊断： （1）持续性低血钠：血Na+<120mmol/L （2）血渗透压低下：<280mosm/kg （3）尿渗透压超过血：>500mosm/kg （4）每日排尿钠： > 200mmol/24小时 （5）无血容量降低或脱水 （6）肾功能正常 （7）肾上腺及甲状腺功能正常
.
5
第二节：内分泌系统副综合征
诊断：（1）通过24小时尿17-羟皮质醇 （17OHGS） ＞20mg-25mg 可确诊 （2）血中ACTH ＞２００pg/ml 也可诊断
.
4
第二节：内分泌系统副综合征
2.异常抗利尿激素分泌（SIADH）综合征。
临床表现：抗利尿激素的物质分泌增多导致水中毒，引起恶心、呕吐， 意识不清，抽搐。
最多见于（1）小细胞肺癌 （2）肺部感染，转移性肿瘤。 （3）某些药物：吗啡，CTX，VCR也可以引起
第三节：神经肌肉系统副综合征
2.周围神经病变：
单纯性感觉障碍或伴有运动障碍。多见于肺癌 临床表现： （1）肢体疼痛 （2）严重而持久的感觉异常或感觉性共济失调 病理变化：为后根神经节变性 （单纯感觉障碍） 以前角细胞变性为主 多见感觉与运动障碍的混 合型
.
13
第三节：神经肌肉系统副综合征
3.亚急性脊髓小脑变性：肺癌、乳腺癌多见。
检测： 尿中可检测由5—羟色胺代谢后转变为
5—羟吲哚乙酸
.
8
第二节：内分泌系统副综合征
5.高血钙 6.男性乳腺发育 7.促性腺激素综合征
.
9
第三节：神经肌肉系统副综合征
癌引起的神经肌肉系统副综合征称——癌性 神经肌病 （1）多数为肿瘤转移到中枢神经系统引起 （24%） （2）Croft和Wolkinos统计1476例癌症患 者中神经肌病发病率：7%
临床表现：智力减退，视力视野障碍，失语 和椎体束征，无抽搐或颅神经受侵现象。
特点：病程快，3—6月死亡。
.
15
第三节：神经肌肉系统副综合征
5、癌性肌病
分为二种：（1）多发性肌炎 （2）肌无力综合征
常见疾病 肺癌、乳腺癌、骨癌、卵巢癌多见。 临床表现：多为进展性无力，走路困难，累及上下
肢，甚至出现双睑下垂，口干，吞咽困难 特点： （1）近端重于远端（近端肌肉综合征常见）
肿瘤的副综合征
由肿瘤压迫、浸润、转移引起的局部及全 身性症状和体征。
还有一些不是上述原因引起的非特异性临 床表现，即肿瘤的副综合征。往往在肿瘤 确诊前几个月或几年出现。
.
1
第一节：副综合征的发病机制
1.肿瘤可产生一些具有生物活性的蛋白质或多肽类 激素或其前体物质：
（1）ACTH（肾促上腺皮质激素）
治疗： （1）限制液体入量，500—800ml/24小时， 血渗透压7—10日内恢复， Na+>130mmol/L （2）测血和尿钠、钾水平 （3）电解质紊乱矫正后再行化疗
.
6
第二节：内分泌系统副综合征
3.低血糖：
非胰岛细胞瘤也可以引起严重的低血糖： （1）中胚层细胞肿瘤（64%），如： 间 皮瘤，纤维瘤，血管内皮肉瘤 （2）肝癌（21%） （3）促上腺癌（6%） （4）胃肠道肿瘤
3.异位激素受体的产物或肿瘤细胞释放的活 性激素均与正常激素竞争引起的阻断。
4肿瘤血管丰富及基底膜破坏，使一些在政常 情况下不能进入血管的抗原物质进入血流。 导致正常生理性功能或其他毒性现象的异 常启动。
5.副综合征可能与一些基因的过度表达相关
.
3
第二节：内分泌系统副综合征
1.库欣综合征：
常见疾病：肺癌 胸腺瘤 胰腺癌，患者血 中：ACTH物质含量升高
.
7
第二节：内分泌系统副综合征
4.类癌综合征：
类癌为典型的APUDoma.
临床表现：血管运动的不稳定性。
（1）头面部阵发性充血潮红，伴心动过速及血压 增 高
（2）呼吸困难、哮喘
（3）顽固性腹泻
（4）心脏改变——心瓣膜病和心脏功能不全
多见于：（1）胃肠道肿瘤（2）