鼻咽纤维血管瘤影像学诊断-PPT精品课件
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连续；在病变边缘或内部可见高密度影 • MRI整体信号混杂，T2WI上内部的不均匀高信号为低信号围绕，增强后呈结
节状、斑片状的强化
鉴别诊断——内翻乳头状瘤
• 好发于40岁以上男性，50-70岁发病率最高高 • 好发部位：单侧，肿瘤的生生发中心心多位于中鼻鼻道鼻鼻腔外 侧壁及上颌窦 • 局灶性⻣骨质增生生与SNIP的起源之间有很大大的一一致性；而 而⻣骨质破坏则与肿瘤恶变相关 • 特性性脑回征：在T2WI或增强T1WI上，病变内部结构多呈较规 整的栅栏状
鉴别诊断——鼻咽癌
• 好发于咽隐窝、鼻咽顶后壁 • 咽隐窝变浅、消失，鼻咽腔不对称软组织肿块，边界不清 • T1WI呈等信号、T2WI呈稍高信号 • 增强呈不均匀较明显强化 • 可有咽旁间隙侵犯，邻近骨质常有破坏 • 颈部转移淋巴结坏死常见
鉴别诊断——鼻咽癌
鉴别诊断——鼻咽部淋巴瘤
• 青壮年多见； • 常合并咽淋巴环环内其他部位病变，以扁桃体最常见，两者之间
CT表现
• 软组织肿块：鼻咽部等或稍高密度软组织肿块影，密度与肌肉相 仿，边界清楚
• 压迫性的骨质吸收破坏 • 肿块明显强化 • 颅内侵犯：颅内肿块与颅外肿块密度一致，高于脑实质。病灶与
脑实质分界清楚，增强时候颅内颅外病灶同步强化。
男，15岁，反复出血
MR表现
• 鼻咽部境界清楚的分叶状或不规则软组织影 • 信号特点：T1WI呈中等或稍高信号；T2WI呈高信号，其内可见
• 镜下表现为单层内皮细胞和平滑肌层构成的血管内 膜，伴有由梭形、星形细胞构成的纤维样基质。
• Saylam 等发现增殖细胞核抗原、血管内皮生长因子 （VEGF）和转化生长因子β （TGF－β） 可能参与 血管性增殖。VEGF 和TGF－β 会从基质产生大量 成纤维细胞，从而形成鼻咽纤维血管瘤的病理基础。
分型
CT 和MＲI 影像分期参照Ｒadkowski( 1996) 临床标准： Ⅰa: 局限于鼻腔和/或鼻咽穹窿部; Ⅰb:扩展入一个或多个鼻窦; Ⅱa: 少部分侵入翼腭窝; Ⅱb: 整个翼腭窝受侵犯，上颌窦后壁前移，眶骨侵蚀、上颌动脉移位; Ⅱc: 颞下窝和/或颊部受侵犯或侵入翼板后方; Ⅲa: 颅底受侵( 中颅窝/翼突根部) ，小部分颅内扩展; Ⅲb: 颅底受侵，广泛颅内扩展伴有或不伴有海绵窦受侵。
• 供血动脉主要来自颈外动脉分支， 如上颌动脉和咽升动脉等。
• 肿瘤较大侵入颅内，可由颈内动脉 供血（较少）。
诊断与治疗
• 由于鼻咽纤维血管瘤是富血供肿瘤，无法行病理活检。在大多数 情况下，诊断JNA大多数为影像学检查。
• JNA的金标准治疗是术前栓塞后肿瘤的手术切除。由于颅底的复 杂解剖，晚期肿瘤的切除困难情况下，可以在治疗中增加化疗、 放疗或激素治疗。
鼻咽纤维血管瘤（JNA） 影像学诊断
概述
• 发病率约占头颈部肿瘤0.5% • 虽然是良性肿瘤，具有一定侵袭性。 • 好发年龄：10-25岁青年男性，平均15岁，发病男女比例为19：1 • 发病原因目前尚不明确，可能与性激素、发育异常、炎症刺激等
因素有关。遗传学研究表明这种血管瘤和雄激素受体的表达有密 切关系，说明这种肿瘤可能雄激素依赖性。
起源及侵袭方式
• 肿瘤起源于后鼻孔边缘的周围区域，包括硬腭后缘、梨骨后缘、鼻咽顶 部、颞下窝、枕骨结节、蝶骨翼突及蝶骨翼突内侧板的骨膜部。
• 瘤体常沿此通路通过黏膜下以侵袭性生长方式扩展进入鼻、鼻咽、鼻窦、 颞窝、颞下窝及颅内等邻近结构。
• 也有文献指出血管纤维瘤可能起源于翼管，从这开始肿瘤侵犯蝶窦、蝶 腭孔、翼腭窝，然后通过这些部位蔓延到邻近的结构。
鉴别诊断——嗅神经母细胞瘤
• 好发于11-20岁及51-60岁。 • 常侵犯颅内及眼眶，起源于嗅神经分布区。 • 形态不规则，边界不清楚；邻近骨质侵蚀破坏，T1WI呈低信号，
T2WI呈较高信号，增强扫描肿瘤中度强化。
小结
• 好发年龄：10-25岁青年男性 • CT表现：呈等或稍高密度，强化明显；骨质受压、吸收破坏。 • MR表现：T1WI呈中等或稍高信号，T2WI呈高信号，内可见低信号，
低信号，与肿瘤富含血管及纤维成分有关。 • 椒盐征：瘤内血管因流空效应可呈点条状低信号，称为椒盐征。
此征象对诊断鼻咽纤维血管瘤具有特征性。 • 增强扫描：肿瘤明显强化，流空的血管影显示更加清楚。
男性，13岁，反复鼻出血2周
男，8岁，反复出血1周
男，15岁，
DSA表现
• 血管造影可见瘤体由扩张的血管及 ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ细血管组成，供血动脉增粗。
增强明显强化。 • 椒盐征是鼻咽纤维血管瘤的特征性表现。
请描述征象并作出诊断
病例二：男，36y，反复鼻塞、流鼻血1年余
病例二：男，17岁，
病例一：内翻乳头状瘤 病例二：鼻咽纤维血管瘤
Thank you！
病变可以不相连； • 以顶后壁受累最常见； • 病变侵犯范围广，但邻近的深部组织及颅底骨质侵犯少见； • 常伴颈部淋巴结双侧、多组同时受侵； • 增强：轻-中度均匀强化 。
鉴别诊断——鼻咽部淋巴瘤
鉴别诊断——出血血坏死性鼻鼻息肉肉
• 可发生于任何年龄，但以青壮年居多 • 多单侧发病，好发于上颌窦 • CT为密度不均匀的软组织肿块影，邻近骨质均呈压迫吸收改变，局部骨质不
临床表现
• 鼻阻塞 (80-90%)——呈进行性，最早及最常见的症状 • 鼻出血 (45-60%)——主要特点是单侧和反复发作 • 头痛 (25%) • 其他压迫引起症状——耳鸣、听力障碍、眼球突出、复视、视力
障碍、颌面肿胀等
病理表现
• 纤维成分在肿瘤组织内所占比例的不同， 可分别称 作血管纤维瘤和纤维血管瘤。
节状、斑片状的强化
鉴别诊断——内翻乳头状瘤
• 好发于40岁以上男性，50-70岁发病率最高高 • 好发部位：单侧，肿瘤的生生发中心心多位于中鼻鼻道鼻鼻腔外 侧壁及上颌窦 • 局灶性⻣骨质增生生与SNIP的起源之间有很大大的一一致性；而 而⻣骨质破坏则与肿瘤恶变相关 • 特性性脑回征：在T2WI或增强T1WI上，病变内部结构多呈较规 整的栅栏状
鉴别诊断——鼻咽癌
• 好发于咽隐窝、鼻咽顶后壁 • 咽隐窝变浅、消失，鼻咽腔不对称软组织肿块，边界不清 • T1WI呈等信号、T2WI呈稍高信号 • 增强呈不均匀较明显强化 • 可有咽旁间隙侵犯，邻近骨质常有破坏 • 颈部转移淋巴结坏死常见
鉴别诊断——鼻咽癌
鉴别诊断——鼻咽部淋巴瘤
• 青壮年多见； • 常合并咽淋巴环环内其他部位病变，以扁桃体最常见，两者之间
CT表现
• 软组织肿块：鼻咽部等或稍高密度软组织肿块影，密度与肌肉相 仿，边界清楚
• 压迫性的骨质吸收破坏 • 肿块明显强化 • 颅内侵犯：颅内肿块与颅外肿块密度一致，高于脑实质。病灶与
脑实质分界清楚，增强时候颅内颅外病灶同步强化。
男，15岁，反复出血
MR表现
• 鼻咽部境界清楚的分叶状或不规则软组织影 • 信号特点：T1WI呈中等或稍高信号；T2WI呈高信号，其内可见
• 镜下表现为单层内皮细胞和平滑肌层构成的血管内 膜，伴有由梭形、星形细胞构成的纤维样基质。
• Saylam 等发现增殖细胞核抗原、血管内皮生长因子 （VEGF）和转化生长因子β （TGF－β） 可能参与 血管性增殖。VEGF 和TGF－β 会从基质产生大量 成纤维细胞，从而形成鼻咽纤维血管瘤的病理基础。
分型
CT 和MＲI 影像分期参照Ｒadkowski( 1996) 临床标准： Ⅰa: 局限于鼻腔和/或鼻咽穹窿部; Ⅰb:扩展入一个或多个鼻窦; Ⅱa: 少部分侵入翼腭窝; Ⅱb: 整个翼腭窝受侵犯，上颌窦后壁前移，眶骨侵蚀、上颌动脉移位; Ⅱc: 颞下窝和/或颊部受侵犯或侵入翼板后方; Ⅲa: 颅底受侵( 中颅窝/翼突根部) ，小部分颅内扩展; Ⅲb: 颅底受侵，广泛颅内扩展伴有或不伴有海绵窦受侵。
• 供血动脉主要来自颈外动脉分支， 如上颌动脉和咽升动脉等。
• 肿瘤较大侵入颅内，可由颈内动脉 供血（较少）。
诊断与治疗
• 由于鼻咽纤维血管瘤是富血供肿瘤，无法行病理活检。在大多数 情况下，诊断JNA大多数为影像学检查。
• JNA的金标准治疗是术前栓塞后肿瘤的手术切除。由于颅底的复 杂解剖，晚期肿瘤的切除困难情况下，可以在治疗中增加化疗、 放疗或激素治疗。
鼻咽纤维血管瘤（JNA） 影像学诊断
概述
• 发病率约占头颈部肿瘤0.5% • 虽然是良性肿瘤，具有一定侵袭性。 • 好发年龄：10-25岁青年男性，平均15岁，发病男女比例为19：1 • 发病原因目前尚不明确，可能与性激素、发育异常、炎症刺激等
因素有关。遗传学研究表明这种血管瘤和雄激素受体的表达有密 切关系，说明这种肿瘤可能雄激素依赖性。
起源及侵袭方式
• 肿瘤起源于后鼻孔边缘的周围区域，包括硬腭后缘、梨骨后缘、鼻咽顶 部、颞下窝、枕骨结节、蝶骨翼突及蝶骨翼突内侧板的骨膜部。
• 瘤体常沿此通路通过黏膜下以侵袭性生长方式扩展进入鼻、鼻咽、鼻窦、 颞窝、颞下窝及颅内等邻近结构。
• 也有文献指出血管纤维瘤可能起源于翼管，从这开始肿瘤侵犯蝶窦、蝶 腭孔、翼腭窝，然后通过这些部位蔓延到邻近的结构。
鉴别诊断——嗅神经母细胞瘤
• 好发于11-20岁及51-60岁。 • 常侵犯颅内及眼眶，起源于嗅神经分布区。 • 形态不规则，边界不清楚；邻近骨质侵蚀破坏，T1WI呈低信号，
T2WI呈较高信号，增强扫描肿瘤中度强化。
小结
• 好发年龄：10-25岁青年男性 • CT表现：呈等或稍高密度，强化明显；骨质受压、吸收破坏。 • MR表现：T1WI呈中等或稍高信号，T2WI呈高信号，内可见低信号，
低信号，与肿瘤富含血管及纤维成分有关。 • 椒盐征：瘤内血管因流空效应可呈点条状低信号，称为椒盐征。
此征象对诊断鼻咽纤维血管瘤具有特征性。 • 增强扫描：肿瘤明显强化，流空的血管影显示更加清楚。
男性，13岁，反复鼻出血2周
男，8岁，反复出血1周
男，15岁，
DSA表现
• 血管造影可见瘤体由扩张的血管及 ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ细血管组成，供血动脉增粗。
增强明显强化。 • 椒盐征是鼻咽纤维血管瘤的特征性表现。
请描述征象并作出诊断
病例二：男，36y，反复鼻塞、流鼻血1年余
病例二：男，17岁，
病例一：内翻乳头状瘤 病例二：鼻咽纤维血管瘤
Thank you！
病变可以不相连； • 以顶后壁受累最常见； • 病变侵犯范围广，但邻近的深部组织及颅底骨质侵犯少见； • 常伴颈部淋巴结双侧、多组同时受侵； • 增强：轻-中度均匀强化 。
鉴别诊断——鼻咽部淋巴瘤
鉴别诊断——出血血坏死性鼻鼻息肉肉
• 可发生于任何年龄，但以青壮年居多 • 多单侧发病，好发于上颌窦 • CT为密度不均匀的软组织肿块影，邻近骨质均呈压迫吸收改变，局部骨质不
临床表现
• 鼻阻塞 (80-90%)——呈进行性，最早及最常见的症状 • 鼻出血 (45-60%)——主要特点是单侧和反复发作 • 头痛 (25%) • 其他压迫引起症状——耳鸣、听力障碍、眼球突出、复视、视力
障碍、颌面肿胀等
病理表现
• 纤维成分在肿瘤组织内所占比例的不同， 可分别称 作血管纤维瘤和纤维血管瘤。