白塞病病例讨论共33页
白塞病疾病研究报告
白塞病疾病研究报告白塞病是一种以口腔溃疡、生殖器溃疡和眼炎为主要特征的慢性、复发性、多系统疾病。
本病以年轻女性多见，病因至今不明，目前认为是由遗传、免疫、环境等多种因素引起。
该病在世界范围内发病率不断增加，给患者的身心健康带来了巨大的负担和困扰。
针对白塞病的研究一直是医学领域的重要研究课题之一。
目前，白塞病的最新研究主要集中在以下几个方面：1.病理生理学研究：以往认为白塞病是一种自身免疫性疾病，但最新研究表明，中性粒细胞和单核细胞在白塞病的产生和发展中起着重要作用。
这些细胞释放的趋化因子和细胞因子能够吸引和激活T淋巴细胞，导致疾病的发展。
2.遗传学研究：多项研究表明，白塞病具有家族聚集性，遗传因素在该病的发生中起着重要作用。
近年来，通过基因芯片和全基因组关联分析技术，已经发现多个与白塞病发生相关的基因，如HLA-B51等。
3.免疫学研究：研究表明，白塞病患者的体液和细胞免疫状态均存在异常。
体液免疫方面，白塞病患者血浆中的抗体水平低下，疾病复发与T细胞介导的免疫应答有关。
细胞免疫方面，白塞病患者的T淋巴细胞特异性异常，表现为细胞浸润和异常反应。
4.新型治疗方法：目前，缓泻药、口腔冲洗口服和局部外用类固醇激素等药物仍是白塞病治疗的主要手段。
但这些治疗方法都存在一定的局限性，因此，人们在探索新型治疗方法。
近年来，针对白塞病的生物制剂如利妥昔单抗、舒尼替尼等得到了广泛的研究和应用。
此外，近期一些针对免疫疾病的治疗方法也逐渐引起人们的关注，如记忆性T细胞调节治疗、细胞因子治疗等。
专家观点：李明教授是我国著名的风湿病专家，他曾经指出，白塞病是一种容易与其他口腔疾病混淆的病，因此正确识别病症对于提高患者生活质量至关重要。
与此同时，李教授也强调，未来白塞病研究的重点将在于深入解析基因和免疫等方面与该病的关系，以期寻找更为有效的治疗方法。
美国国立卫生研究院(NIH)的专家也表示，由于白塞病目前并没有特效药物，开发适用于不同患者的治疗方法是白塞病研究的主要目标。
白塞氏病疑难病例讨论
叶振忠住院医师：白塞病(Behcet’s disease，BD)是一种全身性、慢性、血管炎性疾病。临床上以口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害为突出表现，又称为口-眼-生殖器综合征（白塞综合征、贝赫切特综合征）。该病常累及神经系统、消化道、肺、肾以及附睾等器官，病情呈反复发作和缓解的交替过程。本病发病年龄大多为16～40岁的青壮年，男性发病略高于女性。中国则以女性略占多数，但男性患者中眼葡萄膜炎和内脏受累较女性高3～4倍。该病由土耳其皮肤科医师Behcet首次报告，以后世界各地均有发现。本病在日本、朝鲜、中国、中近东（土耳其、伊朗）以及东地中海地区发病率远较西方欧美国家为高。因有此地区分布，故有的学者称本综合征为“丝绸之路病”。
王鹏副主任医师：白塞氏病的中医治疗效果稳定，对患者的症状能起到较好的控制作用，临床上应用的也越来越多。分型论治白塞氏病辩证应对典型的临床特征及伴随的症状综合分析，确定症型，治疗抓住湿热毒邪阻滞，关键结合症型予以施治。针刺取穴：合谷、肺俞、脾俞、内关、少冲、风池、足三里。操作：每次选5～6穴，取双侧，毫针刺人后，以得气为度，留针10～15分钟，每日或隔日1次，15次为一疗程。西医予溃疡局部用药及非甾体类药物抗炎。
疑难病例讨论记录
科室：针灸科床号：17
时间：2012年04月15日地点：针灸科医师办公室
肠型白塞氏病临床病理分析
肠型白塞氏病临床病理分析摘要目的分析肠型白塞氏病的临床病理特征，以期减少误诊和漏诊。
方法将11例肠型白塞氏病患者的病变肠组织做病理切片苏木精-伊红染色（HE染色），光镜下观察。
结果镜下病理改变为溃疡伴淋巴细胞性、中性粒细胞碎屑性、坏死性小血管炎。
结论肠型白塞氏病是一种少见疾病，口腔溃疡为必发症状，多有消化道症状，病理特点为溃疡伴小血管炎，溃疡周围黏膜下淋巴组织增生，无溃疡处组织无明显血管炎改变。
关键词肠型白塞氏病；临床；病理白塞氏病（behcet’s disease，BD）是一种病因不明的全身性病变，特点是复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼部炎症，也可累及消化道、神经、关节等器官[1]。
肠型BD是临床少见的特殊型BD，大部分为不完全型，口腔黏膜阿弗它溃疡为必发症状，多数缺乏眼部症状，合并神经BD者极少见。
病变主要位于回肠及回盲部，形成局灶或弥散性溃疡，易穿孔、大出血，手术复发率高，常引起致命后果[2]。
现将本院收治的11例肠型BD患者结合文献复习进行回顾性临床病理分析，探讨肠型BD的临床病理特征。
现报告如下。
1 资料与方法1. 1 一般资料选取1994～2014年云南省第一人民医院收治的肠型BD患者11例，女6例，男5例；年龄22～61岁，平均年龄43岁，病程1～6年。
11例均伴有口腔溃疡，并有多种症状伴发。
其中，伴有腹痛9例，腹泻8例，皮肤红斑8例，外阴溃疡7例，消化道出血4例，关节炎4例。
本组11例均符合1990年白塞氏病国际研讨会诊断标准。
11例均为不完全型。
病变位于小肠6例，其中5例为回肠末段，位于结肠5例。
11例均行肠镜检查，肠腔黏膜均可见直径0.5～3.0 cm不等的多发性溃疡，底附白苔，周围呈炎性红晕及水肿，四周黏膜纠集。
部分溃疡较深，但无融合。
1例因腹痛伴严重腹泻，药物治疗疗效不佳而进行手术治疗。
1. 2 方法10例为肠镜活检标本，1例为手术切除标本。
取病变部位小肠组织，经中性福尔马林固定，梯度乙醇脱水，二甲苯透明，石蜡包埋，切片，HE染色。
白塞病经历与治疗措施.doc88 (1)
白塞病经历与治疗措施2009年5月左小腿前面出现红肿的大疙瘩，疙瘩上面热乎乎的，特疼痛，四处求医，反复用抗生素治疗，反复发作，难以彻底治愈，有的大夫说丹毒，有的大夫说骨膜炎，也有的大夫说蜂窝组织炎等，苦心治疗无果，心里彷徨，难道遇到了啥不治的怪病？在明眼人的指点下，走进了北京协和医院，中国免疫科顶级专家赵岩接待了我，经过一个礼拜的血液化验，以及各种医疗测试，最后确疹—白塞氏病。
确疹以后就开始用药，激素加免抑制剂，用药三个月后，感觉病情有所控制，第一次开的药基本吃完了，就没太重视，随便吃药了。
没想到三个月后，病又复发了，又到协和买药吃，但是随后，病情并没有得到有效地控制，出现了，眼睛干涩，眼睛疼，视力下降，（眼睛白塞）到当地医院眼科治疗，出现了结膜炎，眼底出血，飞蚊症，中浆眼，有青光眼的兆头，后期不治疗，将会出现视网膜脱落等严重失明的情况。
让我心里好害怕，没有双眼如何让我生活治疗白塞的药吃着，治疗眼睛的药也吃着，病情依然没有罢休，继续发展，那时正好是秋天，天气有点凉，我的肠胃经常不舒服，恶心，肚子蹦蹦胀，大便三天才一次，肚子经常疼，又大量买的治疗肠胃的药（胃肠白塞的表象）。
随后时不时的口腔也溃疡，下阴也出现红疙瘩（白塞造成毛囊炎），特别疼痛。
腿也不听使唤，走路不稳，感觉脑袋有问题了，病重的时候，腰疼，关节疼，四肢软弱无力，行走困难，有时身上出现鸡蛋大的疙瘩，红肿疼痛（白塞结节）无名低烧;类似癌症后期的疼痛，真的让我很绝望，关键还有一个重症，那就是心脏，每天跳的我难受，夜不睡觉，心烦意乱，精神都快崩溃了；最后，没法住进了我们当地最好的医院，十六天后出院，好了很多，但是好多症状病没有彻底治愈，大夫没有招了。
回家慢慢养吧，出院时，我从大夫眼神里没有看到希望，我心凉了。
也许这就是我生命最后的反复挣扎吗？回想起来这几年来反复东奔西跑治病，几十万元打水漂了，家里人为我受累，我堂堂七尺汉子，心里很难受；中国最好的北京同仁堂的中药，我也煎熬吃了半年多，效果不佳，花钱不少；中国最好的免疫科北京协和我也去了，也没有彻底治疗。
36例白塞病回顾性临床分析
36例白塞病回顾性临床分析摘要】目的探讨白塞病的临床特点及诊治方法，提高对该病的认识。
方法对36例白塞病患者的临床资料进行回顾性分析，并按性别分组探讨男性和女性白塞病患者的临床特点的异同。
结果白塞病首发症状以口腔溃疡最为多见（66.7%）。
白塞病临床表现多种多样，常见的临床表现为口腔溃疡（94%），外阴生殖器溃疡（81%），毛囊炎(61%)，结节性红斑（53%）,内脏受累并不少见，依次为消化道、眼、中大血管、心脏等。
眼部受累男性多于女性，而且较重，其他临床表现无性别差异。
多数患者对糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗有明显的疗效。
结论白塞病临床表现复杂，可累及多个系统，易被误诊。
除眼部受累外，其他临床表现无性别差异。
应对所有病例筛查结核感染的可能。
治疗上对活动期、病情重者应糖皮质激素联合免疫抑制剂。
【关键词】白塞病诊断治疗白塞病（Behcet’s disease,BD）又称贝赫切特病，是一种以复发性口腔溃疡为常见临床表现的风湿免疫病，可以引起多脏器受累，经常被忽略诊断。
本文通过对36例BD患者进行回顾性分析，并探讨男性和女性BD患者的临床特点的异同，提高对疾病的认识。
1 对象与方法1.1 研究对象检索2004年1月～2010年12月间在我院风湿科住院诊断BD的患者，取资料完整的36例进行分析。
其中男性14例，女性22例，发病年龄4～47岁，平均发病年龄26.72+11.95岁。
所有患者均符合依据1990年国际白塞病研究组织制定的白塞病诊断标准[1]。
1.2 统计学处理：统计学资料用SPSS17.0软件进行分析。
计数资料率的比较采用x2检验。
2 结果2.1 患者一般情况36例BD患者中男性14例，女性22例。
男性:女性0.636：1。
首发症状以口腔溃疡最为多见，有14例，另有10例患者首发症状包括口腔溃疡。
以外阴生殖器溃疡为首发表现者14例（38.8%）。
其他首发临床表现还有发热、扁桃体炎、肺栓塞、皮肤痤疮样皮疹、结节性红斑、肢痛等。
呼吸科疑难病例白塞氏病发热伴肺部结节进行性恶化
根据患者的病情、治疗效果和自身认知情况进行预后评估，为后 续治疗提供参考。
注意事项
在治疗过程中，需注意观察患者的不良反应和并发症情况，及时 处理以确保治疗安全。
05 病例讨论与思考
白塞氏病的肺部表现及诊疗挑战
白塞氏病是一种罕见的自身免疫性疾病，其肺部表现复杂多样，包括肺动脉高压、肺间质病变、肺结 节等。由于缺乏特异性临床表现，诊断较为困难。
诊疗挑战：白塞氏病的肺部表现与许多其他肺部疾病相似，因此需要进行详细的鉴别诊断，包括排除 肺癌、肺结核等常见疾病。此外，由于白塞氏病的治疗方案较为特殊，需要综合考虑患者的病情和个 体差异，制定个性化的治疗方案。
对于肺部结节恶化患者的治疗策略
对于肺部结节进行性恶化的患者，应采取积极的治疗策略，包括手术切除、放疗 和化疗等。对于无法手术切除的恶性结节，可采用靶向治疗和免疫治疗等新型治 疗方法。
其他症状
皮肤病变如结节性红斑、血管炎等，神经系统受 累可出现头痛、癫痫、偏瘫等症状，消化道受累 可表现为腹痛、腹泻、消化道出血等，肺脏受累 可出现咳嗽、咳痰、胸闷等症状。
白塞氏病的诊断标准
国际白塞氏病协会诊断标准（1990年）
需满足至少3项中的2项，包括反复口腔溃疡、反复生殖器溃疡、眼炎等表现，同 时排除其他类似疾病。
未来研究方向
白塞氏病的发病机制和肺部表现仍需进一步研究，以便为临床治疗提供更多理论依据。同时，新型治疗方法的疗 效和安全性需进行长期观察和研究，以提高患者的生存率和生存质量。
该病主要特征为口腔溃疡、生殖器溃 疡、眼炎及皮肤病变，也可累及神经 系统、消化道、肺脏等。
白塞氏病的临床表现
口腔溃疡
反复发作的口腔溃疡是白塞氏病的常见症状，可 同时出现多个溃疡，疼痛明显。
白塞氏病护理病例讨论
Behcet病的发病因素
• 可能与细菌、疱疹病毒感染有关，它主 要通过诱发自身免疫应答导致白介素23/白介素-17、白介素-12/IFN- r激活 而引发疾病。
Behcet病的临床表现
• 1、眼部损害 表现为反复发作的全葡萄膜炎， 呈非肉芽肿性，约25%的患者出现前房积脓， 部分患者出现寒性前房积脓不伴睫状充血。典 型的眼底改变为视网膜炎、视网膜血管炎，后 期易出现视网膜血管闭塞（幻影血管）。常见 并发症为并发性白内障、继发性青光眼、增生 性玻璃体视网膜病变、视网膜萎缩和视神经萎 缩等。
Behcet病的诊断标准为：
• 1、复发性口腔溃疡（一年内至少复发3次）。 • 2、下面四项中出现两项即可确诊：①复发性
生殖器溃疡或生殖器瘢痕，②眼部损害（前葡 萄膜炎、后葡萄膜炎、玻璃体内细胞或视网膜 血管炎），③皮肤损害（结节性红斑、假毛囊 炎或脓丘疹或发育期后的痤疮样结节），④皮 肤过敏反应试验阳性。
• 2.糖皮质激素 不宜长期大剂量使用，出现以下情况可 考虑使用：1眼前段受累，特别是出现前房积脓者可给 予糖皮质激素滴眼液；2出现严重的视网膜炎或视网 膜血管炎，在短期内即可造成功能严重破环，可大剂 量短期使用3.与其他免疫抑制剂联合应用，使用剂量 一般为20-30mg/d。
• 3.睫状肌麻痹剂 用于眼前段受累者。
护理健康教育内容指导
• 1、治疗原发病 • 2、按时按量用药，不能擅自停药、改药，了
解药物的作用与副作用，出现不适及时请示医 生
• 3、注意用眼卫生，读书、写字、看电视不宜 时间过长，确保眼睛充分休息。
• 4、养成良好的生活习惯，劳逸结合，饮食合 理搭配，保证营养、禁烟及少量饮酒，禁食辣 椒、浓茶、咖啡。
生长迟缓
• 多数儿童, 在使用标准大剂量激素(如泼 尼松 1mg/kg/d)治疗后, 立即停止长高, 停用激素后才恢复生长。
病例汇报(高龄白塞病)
口腔溃疡
外阴溃疡
眼病变
皮肤病变
住院时间2周，患者咳嗽咳痰明显减轻，气急症状 基本缓解，口腔、外阴溃疡基本愈合，左手皮损 消失，于2014年3月31日带药出院。
中医辨证论治
患者老年男性，以“反复出现的口腔及外阴溃疡”为主 症，辨属祖国医学“狐惑病”范畴。
狐惑病首载于《金匮要略〃百合病狐惑阴阳毒篇》： “狐惑之为病，状如伤寒，默默欲眠，目不得闭，卧起不 安，蚀于喉为惑，蚀于阴为狐，不欲饮食，恶闻食臭，其 面目乍赤、乍黑、乍白。蚀于上部则声嘎，甘草泻心汤主 之。”
有利于诊断的症状有：关节痛或关节炎、皮下栓塞性静脉炎、深部静脉 栓塞动脉栓塞和（或）动脉瘤、中枢神经病变、消化道溃疡、附睾炎 和家族史。
诊
本例患者特点 1.高龄男性，多种疾病共存； 2.反复口腔溃疡（1年内反 复发作3次或以上）、外阴 溃疡、皮肤病变； 3.先后请皮肤科、口腔科、 眼科、风湿免疫科会诊，根 据患者反复口腔溃疡、外阴 溃疡、皮肤病变病史，眼科 检查提示眼炎。
体
会
纵观这一病例，高龄男性并不是白塞病好发人群，该患者基础疾病 较多，COPD病史。明确白塞病诊断后，使用糖皮质激素，免疫功 能低下，成为发生真菌感染的重要诱因。在治疗上，运用了中西医 结合方法，足量、足疗程的运用抗真菌药物，同时运用中医辨证论 治，起到扶正祛邪，攻补兼施的功效。
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高龄狐惑病一例 诊疗分析
杭州市中医院
老年病科
病例介绍
患者宋**，老年男性，81岁，离休干部。 主诉：反复咳嗽咳痰30余年，气急10余年，再发5天。2014年3月17日 入住老年病科（2）-47床 现病史：患者30余年前开始出现咳嗽咳痰症状，每逢冬春季节发作， 每年发作2次以上，10年余前开始出现气急症状，以活动后明显。5天 前患者不慎受凉后出现咳嗽咳痰增多，伴气急，无明显畏寒发热，无 胸闷胸痛不适等。 既往史：高血压病史30余年，病程中血压最高160/100mmHg，规则服用 降压药，血压控制可。 个人史、婚育史、家族史无殊。
肠白塞氏病疑似病例讨论PPT课件
住院期间给予患者哌拉西林钠他唑巴坦那、左氧氟沙星抗感染，喜炎平联合林甲酸抗病毒，泮托
拉唑抑酸，先后给予丹参、前列地尔改善循环，美沙拉嗪肠溶片、美沙拉嗪缓释片抗炎，康复新
液保护粘膜、促进粘膜愈合，复方阿嗪米特助消化，乳果糖通便，双歧杆菌三联活菌片联合布拉
氏酵母菌散调节肠道菌群，硝苯地平控释片控制血压，叶酸、腺苷钴胺片、多糖铁复合物补充造
前者伴淋巴组织增生；（升结肠，活检）黏膜慢性炎症伴糜烂、肉芽组织形成，（结核病医院）
组织抗酸阴性，TB-DNA阴性。诊断为：1.克罗恩病？2.白塞氏病？3.淋巴瘤？4.NSAIDS相关性胃
肠病 5.EB病毒感染 6.十二指肠球炎 7.胃多发息肉 8.干燥综合征？9.肺炎 10.急性肾损伤 11.
电解质紊乱 低钾血症 低钙血症 12.高血压2级 中危 13.脾梗死？14.高脂血症 15.子宫肌瘤。
无腰背部放射痛，伴恶心，无呕吐，伴食欲减退，伴反酸、烧心，于当地医院给予退热针后体
温可降至正常，上述症状可缓解，后上述症状反复出现，就诊于邢台市人民医院，查肠镜示
“结肠多发溃疡”，考虑“克罗恩病？”给予保护黏膜及补液等治疗后症状无明显缓解，为求
进一步诊治遂来我院。
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2
现病史
2019/11/26
第1次住院时情况：查体：贫血貌，结膜苍白，腹饱满，软，上腹部及两侧胁腹部压痛，无反
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3
血原料及静脉补液支持治疗。后患者病情好转出院。
第2次住院时情况：主因反复腹胀、发热、恶心3年半，加重3个月于2018-09-05入院。初步诊断：1.克罗恩病？白塞氏病？2.
缺血性脑血管病 3.甲状腺肿物 4.2型糖尿病 5.高血压2级 很高危 6.肾功能不全。给予患者复合辅酶改善肾功能、罗沙替丁抑酸、 杏芎氯化钠改善循环等治疗。入院后积极完善相关检查：血常规（2018-9-6）：白细胞计数：3.40*109/L，中性粒细胞绝对值： 1.67*109/L,红细胞计数2.87*1012/L，血红蛋白：73g/L，红细胞压积：23.7%，红细胞平均血红蛋白含量：25.4pg，红细胞平均 血红蛋白浓度：306g/L，红细胞分布宽度：70.4fl，平均血小板体积：7.10fl，血小板分布宽度：17.2fl；术前四项：均阴性； 生化全项（2018-9-6）：超敏C反应蛋白：7.8mg/L，肌酸激酶：8.0U/L，乳酸脱氢酶：108U/L，白蛋白：38.9g/L，谷草转氨酶： 12.5U/L，胆碱酯酶：4937U/L，肌酐：129umol/l，尿酸：469umol/l，磷：1.67mmol/l，镁：0.72mmol/l，总胆固醇： 2.67mmol/l，淀粉酶：34U/L。甲功五项（2018-9-6）：FT3 3.39pmol/L，FT4 11.4pmol/L,TSH 6.38uIU/mL。凝血常规：APTT 43.1秒，APTT-R 1.51。血沉：53mm/h。狼疮抗凝物：SCT-S 61.4s(29-49),SCT-C 44.4s(25-42)。血管炎谱及免疫球蛋白：IgA 6.16g/L.风湿四项、肿瘤四项、自身抗体未见异常。 甲状腺超声：1.甲状腺弥漫性病变，血流增多--请结合化验；甲状腺双叶结 节（TI-RADS3类）甲状腺左叶强回声（钙化斑？结节伴钙化？）2.双侧颈部淋巴结可见。肺CT（2018-9-6）：1.右肺中叶条索； 右肺中下叶外周胸膜下线；2.右侧第4侧肋内侧见软组织影，性质待查，较2016-6-18略增大，建议进一步检查；3.胸6、7椎体变 扁；4.脾大；5.甲状腺病变请结合超声检查。患者于2018-9-14行电子胃镜检查示：胃体多发息肉电凝电切术，慢性非萎缩性胃炎。 病理：（胃体，活检）胃底腺息肉。于2018-9-14行电子肠镜检查示：末端回肠溃疡性病变，结肠炎。病理：（末端回肠，活检） 黏膜急慢20性19/炎11症/26，伴部分区域腺体减少，纤维组织、淋巴组织增生. 。现患者要求出院，向患者交代病情，患者家属表示理解4 同意
肠白塞氏病疑似病例讨论PPT课件
第3次住院时情况：患者自上次出院后，精神、饮食、睡眠尚可，约3月前腹部不适再次出现，表现为脐 周不适（性质描述不详），有时排便后可缓解，伴反酸、烧心，伴嗳气、恶心，偶有呕吐，呕吐物为胃 内容物，量少，患者未予特殊重视，半月前上述不适症状再次出现，性质程度同前，仍伴恶心、呕吐， 伴排气、排便停止，就诊于当地医院，查立位腹平片示：不完全性肠梗阻，当地医院给予对症处理后， 恢复排气、排便，大便为黄色糊状便，每日约1-2次，量少，后出现双下肢水肿，现为求进一步治疗收 入我科。
病例讨论
消化二区 47床 鲍小花 1011834
2019-05-21
2019/11/26
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1
基本信息 女性，61岁，丧偶，农民，河北省任县人。
主诉
主因间断腹胀4年余，加重3个月，下肢水肿半月于2019-05-07 15:15第三次入院。
现病史
2019/11/26
第1次住院时情况：患者主因腹部不适1年半，加重伴间断发热、恶心、食欲减退3月余于
201. 6-8-18
11
2018-9-6
2019/11/26
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12
2019-5-8
2019/11/26
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13
辅助检查
腹部CT
2016-8-18：1.脾大；脾内低密度影，考虑脾梗死；2.肝脏体积稍增大；3.胆囊壁稍增厚，
请结合临床；4.肠系膜及腹膜后多发小淋巴结；5.少量盆腔积液。
2018-9-6:1.肝内钙化斑、肝大基本同前（2016-8-18）；2.脾脏增大；3.肠系膜多发小
2019/11/26
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5
既往史 主诉
患者既往50余年前因上呼吸道感染后遗留支气管哮喘，未予规律治疗；长期 自服“感冒冲剂、感冒通、感冒胶囊”20年余；高血压病史10余年，血压最高可 达“160/90mmHg”，曾口服“硝苯地平片”降压治疗，近1年未规律应用药物控制 血压；2型糖尿病病史8年余，曾口服“二甲双胍片”降糖，近半年因饮食欠佳未 口服药物，自诉血糖控制可。间断口服“醋酸泼尼松片10mg 1/日”1年，腹痛症 状缓解自行停药。
白塞病病例讨论
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组织病理学检查
• 基本病变为血管炎 • 累及大小血管 • 早期常常表现白细胞破碎性血管炎，后期为淋巴细胞性血管炎
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诊断
• 总分≥4，可以诊断为白塞病，敏感度为 93.9%，特异度为92.3%
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鉴别诊断
本病以某一系统症状为突出表现者易误诊为其他系统疾病。
• 皮肤黏膜损害：多形红斑、结节红斑、梅毒、Sweet病、寻常性痤疮、单纯疱疹感染、热带口疮(spme)、 系统性红斑狼疮、周期性粒细胞减少、艾滋病(AI系统治疗
5 糖皮质激素
• 根据脏器受累及病情的严重程度酌情使用，突然 停药易导致疾病复发。重症患者如严重眼炎、中 枢神经系统病变、严重血管炎患者可静脉应用大 剂量甲泼尼龙冲击，1000 mg/d，3-5 d为1个疗 程，与免疫抑制剂联合效果更好。
6 免疫抑制剂
• 重要脏器损害时应选用此类药，常与糖皮质激素 联用。此类药物不良反应较大，用药期间应注意 严密监测。硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环磷酰胺、4 环孢素A
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口腔溃疡
• 发生率: 98%，多为首发表现，是诊断的必要条件。 • 好发部位: 舌、颊黏膜、牙龈及腭等处。 • 皮损: 圆或不规则形溃疡，直径2~10mm，境界清楚，中心为淡黄色坏死性基底，
周围为鲜红色晕 • 自限性：2周左右愈合，多数愈合后不留瘢痕 • 反复发作：每年至少发作3次 • 疼痛性
3%硼酸溶液+0.1%雷夫奴尔溶液交替外敷; 0.1%他克莫司软膏，适量外用; 碳酸氢钠溶液+地塞米松+庆大霉素+利多卡因， 漱口;
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呼吸科疑难病例分享白塞氏病发热伴肺部结节进行性恶化
活检需要多点取材或必要时重复取材；
本患者CT引导下经皮肺穿刺2次，第1次标本量极少，支气 管镜TBLB结果示肺组织慢性炎症。
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下一步的检查？ 气管镜BAL（细胞分类，CD4/CD8 , 细菌、真菌涂片， 培养）、TBLB、刷检
经皮肺穿刺检查
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初步治疗方案？
首先考虑肺部感染性疾病，予以抗感染：哌拉西林/他唑巴 坦针 4.5 ivgtt Q8h；希舒美针 0.5 ivgtt QD
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加用甲强龙针后体温复常，由于大便隐血，停用甲强龙针体 温再度升高，遂再予以甲强龙针治疗
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患者出现便血，大便隐 血++++，停用甲强龙 针后体温再度升高。
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诊断？
下一步检查及治疗？
原位杂交示EBER1/2阴性；
病理诊断：考虑T细胞淋巴瘤，非特指
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美国加州大学洛杉矶分校（ UCLA）远程会诊 显微镜下检查是肺组织内浸润异性淋巴样细胞，这些
细胞包括大的多形性细胞，具有开放的染色质、明显 的核仁和中等量的细胞质，异型细胞浸润并破坏血管 壁，呈血管中心性和血管破坏性生长模式，可见纤维 素性坏死和大量的细胞凋亡碎屑。 诊断：节外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型。
最终诊断
原发性肺鼻NK/T细胞淋巴瘤 消化道大出血
失血性休克 DIC 白塞氏病
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28、知之者不如好之者，好之者不如乐之者。——孔子
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29、勇猛、大胆和坚定的决心能够抵得上武器的精良。——达·芬奇
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30、意志是一个强壮的盲人，倚靠在明眼的跛子肩上。——叔本华
谢谢！
ห้องสมุดไป่ตู้33
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30、风俗可以造就法律，也可以废除 法律。 ——塞·约翰逊
白塞病病例讨论
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26、要使整个人生都过得舒适、愉快，这是不可能的，因为人类必须具备一种能应付逆境的态度。——卢梭
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27、只有把抱怨环境的心情，化为上进的力量，才是成功的保证。——罗曼·罗兰
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26、我们像鹰一样，生来就是自由的 ，但是 为了生 存，我 们不得 不为自 己编织 一个笼 子，然 后把自 己关在 里面。 ——博 莱索
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27、法律如果不讲道理，即使延续时 间再长 ，也还 是没有 制约力 的。— —爱·科 克
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28、好法律是由坏风俗创造出来的。 ——马 克罗维 乌斯
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29、在一切能够接受法律支配的人类 的状态 中，哪 里没有 法律， 那里就 没有自 由。— —洛克