5.几种特殊类型葡萄膜炎
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23
临床表现
二、葡萄膜炎 • 典型：双侧慢性非肉芽肿性前葡萄膜炎, • 急性前葡萄膜炎 • 偶见后葡萄膜炎、全葡萄膜炎
• 三联征：带状角膜变性，并发性白内障， 前葡萄膜炎
24
诊断
尚无统一标准
• 16岁以下人群 • 关节炎 • 葡萄膜炎三联征 • ANA阳性
25
治疗
• 关节炎的治疗 • 葡萄膜炎的治疗
全身坏死性血管炎 结节性多动脉炎 过敏性肉芽肿 过敏性血管炎 血清病 伴有结缔组织病的血管炎 Wegerner肉芽肿病 淋巴瘤样肉芽肿病 巨细胞动脉炎 Takayasu动脉炎
21
4.1 幼年型类风湿性关节炎
（Juvenile Rheumatoid Arthritis, JRA)
• 幼年型慢性关节炎 （Juvenile chronic arthritis，JCA） • 儿童慢性进行性疾病 • 发生于16岁以下人群的特发性关节炎 • 女性占2/3 • 不同类型关节炎患者的葡萄膜炎发病率有很
大不同 • 病因：不明。ANA阳性, HLA-DR5阳性
22
临床表现
一、关节炎 1、系统型（Still病）：发热，皮疹，淋 巴腺病，肝脾肿大。少前葡萄膜炎。 2、多关节型：发病最初3-6个月，受累 关节≥5。较少发生前葡萄膜炎。 3、少关节型：发病最初3-6个月，受累 关节≤4。 易发生前葡萄膜炎。
几种特殊类型葡萄膜炎
北京大学眼科中心 齐虹
doctorqihong@hotmail.com 13901066889
1
葡萄膜疾病
• 葡萄膜炎 • 几种常见的特殊葡萄膜炎 • 葡萄膜肿瘤 • 葡萄膜先天异常
2
重点内容
1、了解葡萄膜炎的病因、发病机制和分类。 2、掌握葡萄膜炎的临床表现、并发症、诊断、
炎在临床表现上有很大不同
20
风湿性疾病分类
关节炎 结缔组织病 血管炎 Behcet病
类风湿性关节炎 血清阴性关节炎
关节强直性脊椎炎 Reiter 综合征 炎症性肠道疾病 牛皮癣性关节炎
幼年型慢性关节炎
系统性红斑狼疮 硬皮病 全身性硬皮病 CREST综合征 混合性结缔组织病 多肌炎和皮肌炎 SjÖgren综合征 复发性多软骨炎
鉴别诊断、治疗原则。 3、了解几种特殊葡萄膜炎的发病特点、临床表
现、与全身疾病的关系、治疗原则。 （风湿性疾病相关的葡萄膜炎、Reiter 综合症、 VKH、Behcet病、眼结节病、结核性 葡萄膜炎)
3
一、Vogt-小柳-原田综合征 （Vogt-Koyanagi-Harada Syndrome ，VKH）
7
临床分期-眼病期
8
临床分期-恢复期
• 持续数月 • 脉络膜脱色素
晚霞状眼底 • 毛发和皮肤变白
9
临床分期-恢复期
• 持续数月 • 脉络膜脱色素
晚霞状眼底 • 毛发和皮肤变白
10
并发症
• 并发性白内障： • 继发性青光眼 • 视网膜下新生血管 • 视神经萎缩
11
诊断标准
• 无眼外伤或内眼手术史 • 以下4项体征中至少具备3项：
• 其他：角膜炎、弥漫型前部巩膜炎、表层巩膜炎
1、双眼慢性葡萄膜炎，肉芽肿性 2、后部葡萄膜炎，包括渗出性网脱，
视盘充血水肿，晚霞样眼底 3、神经系统症状 4、皮肤毛发改变
12
百度文库
治疗
局部：散瞳，热敷，激素 全身：激素（早期，足量，慢减）
并发症治疗
13
二、Behcet病
• 病因不明：病毒感染/ 自身免疫反应 • 病理：闭塞性血管炎 • 临床表现 ：见于青年及成年
局部：糖皮质激素，非甾体消炎药， 睫状肌麻痹剂
全身：糖皮质激素，非甾体消炎药， 免疫抑制剂
26
4.2 Reiter综合征 （ Reiter Syndrome)
• 定义：发生于肠道和泌尿生殖道感染后 的疾病，典型表现为关节炎、尿道炎、 结膜炎或葡萄膜炎三联征。
• 多发于青壮年，男>女 • 病因和发病机制
• 病因：外伤或手术造成眼内抗原暴露并激 发自身免疫反应
• 发病时间：9天-50年，2周-2年多见 • 最危险的时间：4-6周 • 治疗：激素，免疫抑制剂
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四、风湿性疾病相关的葡萄膜炎
• 风湿性疾病/结缔组织病/胶原病 一大类原因不明的累及关节、血管等结缔 组织的疾病
• 多种风湿性疾病可引起或伴发葡萄膜炎 • 不同类型的风湿性疾病所引起的葡萄膜
• 反复发作的非肉芽肿性全葡萄膜炎，多见前房积 脓，视网膜血管炎，视网膜脉络膜炎
• 口腔溃疡 • 生殖器溃疡 • 皮肤损害：结节性红斑、痤疮样皮疹 • 其他：关节红肿，血栓静脉炎，消化道溃疡等
14
Behcet病
15
并发症
• 并发性白内障 • 继发性青光眼 • 增殖性视网膜病变 • 视神经萎缩
16
HLA-B27，病原体感染， 免疫反应
27
全身表现
• 关节炎：多累及大关节 • 非特异性尿道炎 • 其他：趾筋膜炎、跟腱炎、前列腺炎、
口腔溃疡、牛皮癣样皮疹、腹泻等
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眼部表现
• 结膜炎 双侧，乳头或滤泡性结膜炎，黏液脓性分泌物， 无痛性耳前淋巴结肿大，细菌培养（－），自限
• 葡萄膜炎 腹泻后2－4周 急性复发性非肉芽肿性前葡萄膜炎 多为双侧
5
临床分期-前驱期
• 感冒样症状:头疼、耳鸣、听力下降 • 脑膜刺激征 • 脑脊液细胞可以增多 • 3-5天
6
临床分期-眼病期
• 视力下降 • 双侧弥漫性渗出性葡萄膜炎 • 2-3月 • Vogt-小柳综合征: 前节炎症为主
前房大量渗出，容易后粘连 • 原田综合征：后节炎症为主
视力迅速下降、视网膜水肿 渗出性网脱
• 特发性葡萄膜大脑炎 • 伴有皮肤、毛发改变、听力障碍、脑膜刺激症状的
双眼弥漫性肉芽肿性葡萄膜炎 • 较常见的疾病，致盲率高 • 多见于青年及成年人 • 反复发作 • 病因不明：病毒感染/ 自身免疫反应
4
临床表现
• 双眼葡萄膜炎 • 脑膜刺激症状：葡萄膜大脑炎 • 听力障碍：耳鸣、耳聋 • 毛发、皮肤变白或毛发脱落
诊断
• 反复发作的葡萄膜炎 • 口腔溃疡 • 生殖器溃疡 • 皮肤病变 • 后3种病变出现2个可诊断
17
治疗
• 睫状肌麻痹剂 • 激素（局部/全身） • 免疫抑制剂 • 并发症治疗
18
三、交感性眼炎（sympathetic ophthalmia)
• 定义：发生于一眼穿通伤或内眼手术后的 双侧肉芽肿性葡萄膜炎，受伤眼称诱发眼， 另一眼称交感眼
临床表现
二、葡萄膜炎 • 典型：双侧慢性非肉芽肿性前葡萄膜炎, • 急性前葡萄膜炎 • 偶见后葡萄膜炎、全葡萄膜炎
• 三联征：带状角膜变性，并发性白内障， 前葡萄膜炎
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诊断
尚无统一标准
• 16岁以下人群 • 关节炎 • 葡萄膜炎三联征 • ANA阳性
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治疗
• 关节炎的治疗 • 葡萄膜炎的治疗
全身坏死性血管炎 结节性多动脉炎 过敏性肉芽肿 过敏性血管炎 血清病 伴有结缔组织病的血管炎 Wegerner肉芽肿病 淋巴瘤样肉芽肿病 巨细胞动脉炎 Takayasu动脉炎
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4.1 幼年型类风湿性关节炎
（Juvenile Rheumatoid Arthritis, JRA)
• 幼年型慢性关节炎 （Juvenile chronic arthritis，JCA） • 儿童慢性进行性疾病 • 发生于16岁以下人群的特发性关节炎 • 女性占2/3 • 不同类型关节炎患者的葡萄膜炎发病率有很
大不同 • 病因：不明。ANA阳性, HLA-DR5阳性
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临床表现
一、关节炎 1、系统型（Still病）：发热，皮疹，淋 巴腺病，肝脾肿大。少前葡萄膜炎。 2、多关节型：发病最初3-6个月，受累 关节≥5。较少发生前葡萄膜炎。 3、少关节型：发病最初3-6个月，受累 关节≤4。 易发生前葡萄膜炎。
几种特殊类型葡萄膜炎
北京大学眼科中心 齐虹
doctorqihong@hotmail.com 13901066889
1
葡萄膜疾病
• 葡萄膜炎 • 几种常见的特殊葡萄膜炎 • 葡萄膜肿瘤 • 葡萄膜先天异常
2
重点内容
1、了解葡萄膜炎的病因、发病机制和分类。 2、掌握葡萄膜炎的临床表现、并发症、诊断、
炎在临床表现上有很大不同
20
风湿性疾病分类
关节炎 结缔组织病 血管炎 Behcet病
类风湿性关节炎 血清阴性关节炎
关节强直性脊椎炎 Reiter 综合征 炎症性肠道疾病 牛皮癣性关节炎
幼年型慢性关节炎
系统性红斑狼疮 硬皮病 全身性硬皮病 CREST综合征 混合性结缔组织病 多肌炎和皮肌炎 SjÖgren综合征 复发性多软骨炎
鉴别诊断、治疗原则。 3、了解几种特殊葡萄膜炎的发病特点、临床表
现、与全身疾病的关系、治疗原则。 （风湿性疾病相关的葡萄膜炎、Reiter 综合症、 VKH、Behcet病、眼结节病、结核性 葡萄膜炎)
3
一、Vogt-小柳-原田综合征 （Vogt-Koyanagi-Harada Syndrome ，VKH）
7
临床分期-眼病期
8
临床分期-恢复期
• 持续数月 • 脉络膜脱色素
晚霞状眼底 • 毛发和皮肤变白
9
临床分期-恢复期
• 持续数月 • 脉络膜脱色素
晚霞状眼底 • 毛发和皮肤变白
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并发症
• 并发性白内障： • 继发性青光眼 • 视网膜下新生血管 • 视神经萎缩
11
诊断标准
• 无眼外伤或内眼手术史 • 以下4项体征中至少具备3项：
• 其他：角膜炎、弥漫型前部巩膜炎、表层巩膜炎
1、双眼慢性葡萄膜炎，肉芽肿性 2、后部葡萄膜炎，包括渗出性网脱，
视盘充血水肿，晚霞样眼底 3、神经系统症状 4、皮肤毛发改变
12
百度文库
治疗
局部：散瞳，热敷，激素 全身：激素（早期，足量，慢减）
并发症治疗
13
二、Behcet病
• 病因不明：病毒感染/ 自身免疫反应 • 病理：闭塞性血管炎 • 临床表现 ：见于青年及成年
局部：糖皮质激素，非甾体消炎药， 睫状肌麻痹剂
全身：糖皮质激素，非甾体消炎药， 免疫抑制剂
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4.2 Reiter综合征 （ Reiter Syndrome)
• 定义：发生于肠道和泌尿生殖道感染后 的疾病，典型表现为关节炎、尿道炎、 结膜炎或葡萄膜炎三联征。
• 多发于青壮年，男>女 • 病因和发病机制
• 病因：外伤或手术造成眼内抗原暴露并激 发自身免疫反应
• 发病时间：9天-50年，2周-2年多见 • 最危险的时间：4-6周 • 治疗：激素，免疫抑制剂
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四、风湿性疾病相关的葡萄膜炎
• 风湿性疾病/结缔组织病/胶原病 一大类原因不明的累及关节、血管等结缔 组织的疾病
• 多种风湿性疾病可引起或伴发葡萄膜炎 • 不同类型的风湿性疾病所引起的葡萄膜
• 反复发作的非肉芽肿性全葡萄膜炎，多见前房积 脓，视网膜血管炎，视网膜脉络膜炎
• 口腔溃疡 • 生殖器溃疡 • 皮肤损害：结节性红斑、痤疮样皮疹 • 其他：关节红肿，血栓静脉炎，消化道溃疡等
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Behcet病
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并发症
• 并发性白内障 • 继发性青光眼 • 增殖性视网膜病变 • 视神经萎缩
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HLA-B27，病原体感染， 免疫反应
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全身表现
• 关节炎：多累及大关节 • 非特异性尿道炎 • 其他：趾筋膜炎、跟腱炎、前列腺炎、
口腔溃疡、牛皮癣样皮疹、腹泻等
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眼部表现
• 结膜炎 双侧，乳头或滤泡性结膜炎，黏液脓性分泌物， 无痛性耳前淋巴结肿大，细菌培养（－），自限
• 葡萄膜炎 腹泻后2－4周 急性复发性非肉芽肿性前葡萄膜炎 多为双侧
5
临床分期-前驱期
• 感冒样症状:头疼、耳鸣、听力下降 • 脑膜刺激征 • 脑脊液细胞可以增多 • 3-5天
6
临床分期-眼病期
• 视力下降 • 双侧弥漫性渗出性葡萄膜炎 • 2-3月 • Vogt-小柳综合征: 前节炎症为主
前房大量渗出，容易后粘连 • 原田综合征：后节炎症为主
视力迅速下降、视网膜水肿 渗出性网脱
• 特发性葡萄膜大脑炎 • 伴有皮肤、毛发改变、听力障碍、脑膜刺激症状的
双眼弥漫性肉芽肿性葡萄膜炎 • 较常见的疾病，致盲率高 • 多见于青年及成年人 • 反复发作 • 病因不明：病毒感染/ 自身免疫反应
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临床表现
• 双眼葡萄膜炎 • 脑膜刺激症状：葡萄膜大脑炎 • 听力障碍：耳鸣、耳聋 • 毛发、皮肤变白或毛发脱落
诊断
• 反复发作的葡萄膜炎 • 口腔溃疡 • 生殖器溃疡 • 皮肤病变 • 后3种病变出现2个可诊断
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治疗
• 睫状肌麻痹剂 • 激素（局部/全身） • 免疫抑制剂 • 并发症治疗
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三、交感性眼炎（sympathetic ophthalmia)
• 定义：发生于一眼穿通伤或内眼手术后的 双侧肉芽肿性葡萄膜炎，受伤眼称诱发眼， 另一眼称交感眼