隐源性机化性肺炎的CT诊断ppt演示课件
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《隐源性机化性肺炎》PPT课件
隐源性机化性肺炎诊治要点
( cryptogenic organizing pneumonia，COP)
1
精选ppt课件
先看一个病例
一般情况：男，81岁，咳嗽发热1周入院。 查体：生命体征平稳，两肺呼吸音粗。 辅检：WBC 9.01*10^9/L，N 73%，CRP
135.1mg/L；胸部CT：两肺感染。 诊断：两侧社区获得性肺炎 治疗：哌拉西林舒巴坦针+依替米星针。
后递减为40mg/d，再3月后20mg/d···· 疗程：通常12月； 复发：你若复发，便用激素····
20
精选ppt课件
预后
21
精选ppt课件
总结
属于特发性间质性肺炎。 病理特征：肺泡内和小气道管腔内有疏松
的纤维状的息肉样的肉芽组织。 主要症状：流感样症状。 典型影像：游走性多灶性外周肺泡实变影 标准治疗：糖皮质激素，效果显著。 预后：良好。
4
精选ppt课件
概述
病因：不明（感染、药物、环境、放疗） 病理：肺泡和小气道管腔内疏松的纤维状的
息肉样的肉芽组织。
5
精选ppt课件
概述
辅检：CRP、ESR明显升高，肺功能呈限制 性通气功能障碍，DLCO降低；
临床特点：多亚急性起病，病程多3月以内 ，流感样症状（干咳、呼吸困难）；
确诊：病理（经皮肺穿刺、TBLB）。
2
精选ppt课件
2014.6.3本院胸部CT
3
精选ppt课件
隐源性机化性肺炎概述
概念：指病因、机制不明的机化性肺
炎，病理上细支气管远端气道内肉芽 组织形成,对糖皮质激素反应良好的综 合征。 特发性间质性肺炎的一种类型。 1983 年Davison 等首先提出。 曾用名：闭塞性细支气管炎伴机化性 肺炎 (BOOP) 。
( cryptogenic organizing pneumonia，COP)
1
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先看一个病例
一般情况：男，81岁，咳嗽发热1周入院。 查体：生命体征平稳，两肺呼吸音粗。 辅检：WBC 9.01*10^9/L，N 73%，CRP
135.1mg/L；胸部CT：两肺感染。 诊断：两侧社区获得性肺炎 治疗：哌拉西林舒巴坦针+依替米星针。
后递减为40mg/d，再3月后20mg/d···· 疗程：通常12月； 复发：你若复发，便用激素····
20
精选ppt课件
预后
21
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总结
属于特发性间质性肺炎。 病理特征：肺泡内和小气道管腔内有疏松
的纤维状的息肉样的肉芽组织。 主要症状：流感样症状。 典型影像：游走性多灶性外周肺泡实变影 标准治疗：糖皮质激素，效果显著。 预后：良好。
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概述
病因：不明（感染、药物、环境、放疗） 病理：肺泡和小气道管腔内疏松的纤维状的
息肉样的肉芽组织。
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概述
辅检：CRP、ESR明显升高，肺功能呈限制 性通气功能障碍，DLCO降低；
临床特点：多亚急性起病，病程多3月以内 ，流感样症状（干咳、呼吸困难）；
确诊：病理（经皮肺穿刺、TBLB）。
2
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2014.6.3本院胸部CT
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隐源性机化性肺炎概述
概念：指病因、机制不明的机化性肺
炎，病理上细支气管远端气道内肉芽 组织形成,对糖皮质激素反应良好的综 合征。 特发性间质性肺炎的一种类型。 1983 年Davison 等首先提出。 曾用名：闭塞性细支气管炎伴机化性 肺炎 (BOOP) 。
隐源性机化性肺炎 PPT课件
17
胸部CT/HRCT表现
多发的斑片或片状实变影，伴支气管气像（90%） 磨玻璃影见于大约60%的病例，通常与肺实变相伴随。 少数病理可见网状渗出改变。
CT显示将近50%的病例的病变分布以胸膜下和下肺区更明显。
将近50%的病例出现沿支气管血管分布的小结节影。
约15%的COP患者显示多发的大结节影，结节边缘通常不规则
4
病例1
男性，37岁，工人，入院前2周出现高热（40.30C），伴咳
嗽，咳白痰，门诊经抗感染治疗无效以“双下肺炎”收入 院。
既往身体健康，吸烟史11年，20支/天。 入院查体：T
39.10C, P 110次/min，双肺呼吸音粗，双下肺 可闻少量湿罗音，HR 110次/min，律齐，无杵状指和其他 阳性体征。
11
1999.1
2001.1
12
1999.1
13
讨 论
一、iBOOP的诊断
相应的临床表现； 相应的胸片和胸部CT特点； 相应的肺功能或BALF改变， 组织学证实为BOOP; 除外继发性BOOP。
14
iBOOP的临床表现
12-85yr，多数
40-60yr， M:F=1:1，与吸烟关系不明显。
多数病例亚急性起病，有类流感的前驱症状，表现为持续咳
嗽、呼吸困难，伴发热、全身不适等。胸痛可见于少数病人。 咯血、喘鸣、关节痛和盗汗罕见。病程4-10周。
少数病例前驱症状不明显，主要表现进行性加重的呼吸困难，
病程4-12月。
极少数病人表现为迅速发展的呼吸衰竭。
也有无症状者只在拍胸片时才发现。 体格检查2/3病例肺部听诊有吸气时爆裂音，一般无杵状指。
6
隐源性机化性肺炎CTPPT课件
.
21
病例2：一直服药，7月12日复查胸部CT
.
22
病例2：一直服药，8月9日复查胸部CT
.
23
病例2：一直服药，9月3日复查胸部CT
.
24
病例2：一直服药，10月16日复查胸部CT
.
25
病例3
患者女性，50岁，咳嗽、气短2月，发热2周。双下
肺语颤增强，叩诊呈浊音，可闻及支气管呼 吸音
及及少许细湿罗音
.
7
病例1：患者1月14日带药出院回家继续治疗，自
觉症状改善，无发热，仍有轻咳嗽，无胸闷、气喘。 1月20日当地复查胸部CT
.
8
病例1：2月患者开始停药，停药10天后，觉胸闷气 促，低热，咳嗽，干咳。2月25日当地复查胸部CT
.
9
病例1：2月患者开始停药，停药10天后，觉胸闷气 促，低热，咳嗽，干咳。2月25日当地复查胸部CT
过半数为COP 本病可见于20~80岁，以40~60岁多见。 性别无明显差别。 与吸烟关系不密切。
.
38
临床表现
多亚急性起病，病情较轻。 最常见的症状为持续性干咳（56%~100%），呼吸
困难（50%~88%），流感样症状（约1/3）：发热， 咽痛、乏力。体重减轻。哮喘、咯血少见 约2/3患者双肺可闻及Velcro 罗音，偶可闻及哮鸣 音。极少数病人可有杵状指。约1/4病人无异常体 征。 临床常诊断为肺部感染，抗菌药物治疗无效。
.
36
概念
2002年ATS和ERS发表的特发性间质性肺炎 （Idiopathic interstitial pneumonitis,IIP）的国 际共识中，正式命名为隐源性机化性肺炎 (Cryptogenic organizing pneumonia,COP)。
隐源性机化性肺炎幻灯片PPT
• 普通型间质性肺炎( UIP) UIP 患者肺容积减少，常有蜂窝肺，COP 患者大局部 肺容积正常，且极少表现为蜂窝肺。UIP 对于糖皮质激素效果差，且预后不佳 ，而COP 效果那么较好。
PCT(ng/ml) 2.61
1.89
0.29
ESR（mm/h）80
77
32
痰培养：正常菌群；肺泡灌洗液：未检出细菌、真菌、抗酸杆菌，不伴 白细胞吞噬现象；
肺炎衣原体、支原体IgM，流感病毒、副流感病毒、合胞病毒、腺病毒 IgM均为阴性；
抗核抗体谱阴性；ANCA回报未见明显异常。
治疗
• 当日停用抗生素 • 加用强的松10mg tid口服治疗，2天后
影像学表现
• COP 的影像学表现多种多样，以肺实变和 磨玻璃样变最常见。
• 分布在周边部及双肺。
诊断
• 临床表现 • 胸部影象学 • 病理学
鉴别诊断
• 慢性嗜酸性粒细胞性肺炎( chronic eosinophilic pneumonia CEP) CEP 患者局部可 有咯血病症，COP 极少出见咯血病症。CEP 患者BALF 以嗜酸性粒细胞增多为 主，而COP 以淋巴细胞增多为主。CEP 患者病理变化以肺泡、肺间质较多嗜 酸性粒细胞浸润为主，且通常无肉芽组织栓形成，病理检查是鉴别两者的主 要依据。
•
历史回忆〔2〕
• 以往对COP/BOOP文献中曾经使用多个术语 ，美国等多习惯使用BOOP，欧洲文献那么 用COP。
• Cop=Iboop 〔不包括原因的BOOP〕。
历史回忆〔3〕
• 在2002年ATS/ERS发布的IIP分类的共识中，正式将其命名为COP 。
• 理由： • 1、机化性肺炎在此类病人是主要的病理表现，闭塞性细支气
PCT(ng/ml) 2.61
1.89
0.29
ESR（mm/h）80
77
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痰培养：正常菌群；肺泡灌洗液：未检出细菌、真菌、抗酸杆菌，不伴 白细胞吞噬现象；
肺炎衣原体、支原体IgM，流感病毒、副流感病毒、合胞病毒、腺病毒 IgM均为阴性；
抗核抗体谱阴性；ANCA回报未见明显异常。
治疗
• 当日停用抗生素 • 加用强的松10mg tid口服治疗，2天后
影像学表现
• COP 的影像学表现多种多样，以肺实变和 磨玻璃样变最常见。
• 分布在周边部及双肺。
诊断
• 临床表现 • 胸部影象学 • 病理学
鉴别诊断
• 慢性嗜酸性粒细胞性肺炎( chronic eosinophilic pneumonia CEP) CEP 患者局部可 有咯血病症，COP 极少出见咯血病症。CEP 患者BALF 以嗜酸性粒细胞增多为 主，而COP 以淋巴细胞增多为主。CEP 患者病理变化以肺泡、肺间质较多嗜 酸性粒细胞浸润为主，且通常无肉芽组织栓形成，病理检查是鉴别两者的主 要依据。
•
历史回忆〔2〕
• 以往对COP/BOOP文献中曾经使用多个术语 ，美国等多习惯使用BOOP，欧洲文献那么 用COP。
• Cop=Iboop 〔不包括原因的BOOP〕。
历史回忆〔3〕
• 在2002年ATS/ERS发布的IIP分类的共识中，正式将其命名为COP 。
• 理由： • 1、机化性肺炎在此类病人是主要的病理表现，闭塞性细支气
隐源性机化性肺炎的CT诊断
隐源性机化性肺炎的CT诊断隐源性机化性肺炎（Cryptogenic organizing pneumonia，COP）是一种临床病理命名的特发性间质性肺炎，原因不明，国内外文献多为个案报道，其CT影像表现多样，诊断较困难。
临床多数肺间质性类疾病较难治愈，但是COP使用糖皮质激素治疗效果显著，及时诊断并治疗，大都患者治愈较好，所以了解COP 的CT影像表现非常重要。
1资料与方法1.1一般资料回顾我院2009年9月～2013年8月经临床-影像---病理诊断为COP的患者62例，男46例，女16例，年龄20～75岁，中位年龄55岁，其中54例为亚急性或缓慢发病，从出现症状到明确诊断的时间约为2w～24个月，主要呼吸道症状有干咳（50例）、胸闷气短、活动后气急（8例）、咯少量痰（6例）；全身症状有发热（26例，中度发热为主）、局部胸痛（18例）、体重减轻（6例）、乏力（8例）等。
12例患者在两侧中下肺部可闻及Velcro音（吸气相爆裂音）。
14例患者肺功能显示为轻度限制性通气功能障碍。
其余8例患者无明显临床症状及体征，为偶然胸片体检时发现及进一步CT检查。
1.2CT扫描方法采用GE16排CT，均常规平扫，56例增强，32例成像建薄。
1.3图像分析经多名高年资放射科医师共同讨论读片，将COP的CT征象分为肺实变影、磨玻璃影、结节影、各类线带状影等4大类型。
结节影包括小结节（直径≤1cm）和大结节（直径>1cm）两种；各类线带状影主要包括：由Murphy 等提出的各类线带状阴影，表现为起于支气管沿支气管放射状与胸膜相连的各类线带状影，或位于胸膜下与支气管无关的各类线带状影；Ujita等提出的小叶周围型线状影，表现为类似小叶间隔增厚的曲线的线状影，比较厚，呈拱形、弓形、多边形。
按病变在肺野的位置分為胸膜下、支气管血管束旁、胸膜下和支气管血管束旁、随机分布4类。
上肺分布指大部分病变在气管隆突水平以上，下肺分布指大部分病变在气管隆突水平以下。
隐源性机化性肺炎的CT诊断
弥漫性实质性肺疾病分类--2002年ATS/ERS
DPLD的分类
已知原因的 DPLD，如药物 所致，胶原血管 疾病
特发性间质性 肺炎（IIP）
肉芽肿所致DPLD ， 如结节病，外 源性过敏性肺泡炎
其他类型的DPLD，如 淋巴管肌瘤病，郎格 罕组织细胞增生症,肺 泡蛋白质沉积症
特发性肺纤维化 （IPF）
❖ 2002 年的ATS /ERS共识中，将其正式命名为COP。
概述
❖ COP是一组病因不明的少见疾病。其相应的临床－放射－病 理学定义是指没有明确的致病原（如感染）或其他临床伴随 疾病（如结缔组织疾病）情况下出现的机化性肺炎。
❖ COP属于特发性间质性肺炎（IIP）中的一种类型，在2002 年ATS/ERS发布的IIP分类的共识中， COP 的发病率位列 IIP的第3 位。并要求用机化性肺炎( organizing pneumonia, OP) 和隐源性机化性肺炎( COP) 分别描述其病理和临床特 征。
概述
❖ COP归类于特发性间质性肺炎（IIP）理由如下： 1、肺内病理改变除位于肺泡腔内，尚可见大量淋巴细胞的 浸润和II型肺泡上皮的增生，易与其它类型的IIP混淆。 2、机化性肺炎在此类病人是主要的病理表现，闭塞性细支 气管炎仅见于部分病例，COP被认为比BOOP更接近疾病的 本质。 3、易与缩窄性细支气管炎(bronchiolitis obliterans， BO) 相 鉴别。
❖ 临床表现缺乏特异性，最常见的临床症状为程度不同的干咳 和呼吸困难，间断发热、乏力等，酷似感染。上述临床症状 在数周内进展。
❖ 对皮质激素治疗反应好，极少发展为呼吸衰竭。
实验室检查
❖ 外周血白细胞总数正常，中性粒细胞可轻度增高。
隐源性机化性肺炎的诊断进展-刘.ppt
个亚型，COP = iBOOP；强调CRP诊断模式，从病理学名称
进化到临床诊断名称。 11
隐源性机化性肺炎概念--
COP历史和认识的变迁
2002年ATS/ERS的IIP分类的专家共识： 用机化性肺炎型( OP) 和隐源性机化性肺炎( COP) 分别描 述其病理和临床特征。
COP属于IIP中的一种类型； • COP 的发病率位列IIP的第3 位。 2013年ATS/ERS的IIP修订版，重点提供了临床行为特征
18
临床表现特点
1. 临床表现无特异性； 2. 发病率男女基本相等；无性别差异，与吸烟无关。 3. 发病年龄从18-85岁不等。高峰在50-60岁之间 ； 4. 多数亚急性起病，个别急性起病。多数病程2-10周； 5. 70%有低热、90%以上咳嗽、少量白痰65%；伴气促40%；15%有乏
力、纳差和体重下降 ； 6. 30%有咯血、18%胸痛，少见关节痛和夜间盗汗。 7. 40-60%有散在的湿性罗音 或Velcro 音；20%以下有胸腔积液； 8. 25-50%病人无明显体征； 9. 有60-90%误诊为肺部感染； 10.发病后至确诊，90%以上用1-4种抗菌素治疗1-2个疗程以上，平均抗
34
COP诊断-下列临床特点时高度提示COP
1. 以流感样症状亚急性起病，有低热、咳嗽少痰、体重减轻。 2. 肺部有爆裂音 。 3. 肺部多段多叶的胸膜下斑片状阴影，可有游走性； 4. 多种抗生素治疗时病情呈进行性加重； 5. 除外肺结核、支原体和真菌等肺部感染以及胶原病。 6. 患者无大量使用激素、免疫抑制剂的病史或免疫功能受损，
少蜂窝肺： 少见胸膜下纤维化蜂窝征象。
32
隐源性机化性肺炎--概念和诊断模式的变迁
1. COP的概念变迁：定义、病因、病理特点 2. 发病机制和病因学研究； 3. 临床特征； 4. 影像学特征：典型和不典型表现；
进化到临床诊断名称。 11
隐源性机化性肺炎概念--
COP历史和认识的变迁
2002年ATS/ERS的IIP分类的专家共识： 用机化性肺炎型( OP) 和隐源性机化性肺炎( COP) 分别描 述其病理和临床特征。
COP属于IIP中的一种类型； • COP 的发病率位列IIP的第3 位。 2013年ATS/ERS的IIP修订版，重点提供了临床行为特征
18
临床表现特点
1. 临床表现无特异性； 2. 发病率男女基本相等；无性别差异，与吸烟无关。 3. 发病年龄从18-85岁不等。高峰在50-60岁之间 ； 4. 多数亚急性起病，个别急性起病。多数病程2-10周； 5. 70%有低热、90%以上咳嗽、少量白痰65%；伴气促40%；15%有乏
力、纳差和体重下降 ； 6. 30%有咯血、18%胸痛，少见关节痛和夜间盗汗。 7. 40-60%有散在的湿性罗音 或Velcro 音；20%以下有胸腔积液； 8. 25-50%病人无明显体征； 9. 有60-90%误诊为肺部感染； 10.发病后至确诊，90%以上用1-4种抗菌素治疗1-2个疗程以上，平均抗
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COP诊断-下列临床特点时高度提示COP
1. 以流感样症状亚急性起病，有低热、咳嗽少痰、体重减轻。 2. 肺部有爆裂音 。 3. 肺部多段多叶的胸膜下斑片状阴影，可有游走性； 4. 多种抗生素治疗时病情呈进行性加重； 5. 除外肺结核、支原体和真菌等肺部感染以及胶原病。 6. 患者无大量使用激素、免疫抑制剂的病史或免疫功能受损，
少蜂窝肺： 少见胸膜下纤维化蜂窝征象。
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隐源性机化性肺炎--概念和诊断模式的变迁
1. COP的概念变迁：定义、病因、病理特点 2. 发病机制和病因学研究； 3. 临床特征； 4. 影像学特征：典型和不典型表现；
隐源性机化性肺炎PPT课件
小结节,网结节状影;很少有胸腔积液和蜂窝肺
约75 %患者肺容积正常 也有文献报道45 % COP 病例在病程中表现为游走性
的多发性斑片状影, 是本病较为特征性的X 线改变
影像学检查（CT）
90 %表现气腔实变影或不规则线状、条索状影 50 %实变影为外周分布和胸膜下或位于支气管血管束周围
实验室检查有血WBC升高，ESR增快和C反应蛋白阳性 胸部CT和X线胸片示双肺多发性斑片状浸润影，双肺弥漫性网状间质阴影 或呈大叶分布的肺泡性浸润影，特征性的改变为游走性阴影。
支气管肺泡灌洗可显示淋巴细胞、嗜酸粒细胞和中性粒细胞均增加 临床上不支持肺结核、支原体和真菌等肺部感染，抗生素治疗也无效 肾上腺皮质激素治疗效果明显 肺活检病理诊断为金标准
疾病（如结缔组织疾病）情况下出现的机化性
肺炎 。
病因
COP的病因目前尚不清楚，由于起病时多 数病人有类似流感样表现，推测可能与感 染有关。Elizabeth 等用呼吸道肠病毒复 制出BOOP的肺部病理模型，提示呼吸道病 毒感染参与COP的形成。
Am J Pathol 2003;163:1467– 1479
很少有胸腔积液和蜂窝肺约75患者肺容积正常cop病例在病程中表现为游走性的多发性斑片状影是本病较为特征性的x线改变90表现气腔实变影或不规则线状条索状影50实变影为外周分布和胸膜下或位于支气管血管束周围60以上有磨玻璃样影随机分布通常伴有气腔实变影50表现为小多发结节状影10mm沿支气管血管束分布15表现为多发大结节状影其中边缘不规则88阴影内可有支气管充气征45同时发现有胸膜的牵连38costal等认为在胸部ct表现为类三角形的实变影或不规则条索状阴影并与胸膜相连是boop特征性改变murphy等报道两种线状影单独或与其他异常影结合出现对cop第一种为线状影起于支气管沿支气管放射状与胸膜相连第二种线状影位于胸膜下与支气管无联系肺功能
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6
概述
❖ COP是一组病因不明的少见疾病。其相应的临床－放射－病 理学定义是指没有明确的致病原（如感染）或其他临床伴随 疾病（如结缔组织疾病）情况下出现的机化性肺炎。
❖ COP属于特发性间质性肺炎（IIP）中的一种类型，在2002 年ATS/ERS发布的IIP分类的共识中， COP 的发病率位列 IIP的第3 位。并要求用机化性肺炎( organizing pneumonia, OP) 和隐源性机化性肺炎( COP) 分别描述其病理和临床特 征。
12
影像学表现
❖ COP 的影像学表现多种多样，分布在周边部及双肺，或沿 细支气管血管束分布。以肺实变和磨玻璃样变最常见，可见 小结节影，网格状改变及条索状改变较少见。磨玻璃样变分 布特征不具有特异性，而肺实变多具有沿支气管血管束或胸 膜下分布的特点。
❖ 肺泡间隔增宽，炎症细胞浸润。 *COP病理与结缔组织病及药物继发的机化性
肺炎表现无区别，经支气管肺活检也能观察到典 型的病理表现。
10
临床特点
❖ 发病原因尚不明确，由于多数患者发病时有流感样症状，推 测可能与感染有关。发病年龄多见于50 ～ 60 岁，平均55 岁，无性别差异，与吸烟无关。大多数亚急性起病，病程多 在3 个月以内。
7
概述
❖ COP归类于特发性间质性肺炎（IIP）理由如下： 1、肺内病理改变除位于肺泡腔内，尚可见大量淋巴细胞的 浸润和II型肺泡上皮的增生，易与其它类型的IIP混淆。 2、机化性肺炎在此类病人是主要的病理表现，闭塞性细支 气管炎仅见于部分病例，COP被认为比BOOP更接近疾病的 本质。 3、易与缩窄性细支气管炎(bronchiolitis obliterans， BO) 相 鉴别。
非特机化性肺炎（COP） /闭塞性 细支气管炎机化性肺炎（BOOP）
急性间质性肺炎（AIP）
呼吸性细支气管炎-间质性肺病 （RB-ILD)
脱屑性间质性肺炎（DIP）
机化性肺炎（OP）
弥漫性肺泡损伤（DAD） 呼吸性细支气管炎（RB）
脱屑性间质性肺炎（DIP）
隐源性机化性肺炎
(cryptogenic organizing pneumonia，COP）
河南省桐柏县人民医院 韩礼良
1
概述
❖ 1969年Liebow等首次提出了一组原因不明的弥漫性间质性肺 疾病(Interstitial Lung Disease,ILD)的概念， ILD是以 肺泡壁病变为主累及肺泡周围组织及其相邻支持结构的一组 疾病群，病因近200种。由于多数ILD病变不仅局限于肺间质， 常伴有肺实质受累如肺泡炎、肺泡腔内蛋白渗出等改变,故 也称为弥漫性肺实质疾病(Diffuse Parenchymal Lung Disease,DPLD)，因此ILD与DPLD所含的概念相同,是所有弥 漫性间质性肺病的总称。
淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）
淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）
5
2002年美国胸科学会 (ATS)和欧洲呼吸学会 (ERS) 共同制定的·ATS／ERS分类，按发生率多少排序
隐源性机化性肺炎（COP）
❖ 隐源性机化性肺炎（COP）最早在1983年由Davison及同事 描述其病理学特征，表现为肺泡腔内肉芽组织增生，并可见 纤维母细胞和肌纤维母细胞和松散的结缔组织。细支气管管 腔内也可见肉芽组织增生，认为是间质性肺病的一种。
8
病因
❖ COP的病因不明，由于起病时多数病人有类似流感 样表现，推测可能与感染有关。Elizabeth 等用呼吸 道肠病毒复制出BOOP的肺部病理模型，提示呼吸 道病毒感染参与COP的形成。
Am J Pathol 2003;163:1467–1479
9
病理
❖ 肺组织显微镜下表现为肺泡腔内肉芽组织增生， 内可见纤维母细胞和肌纤维母细胞和松散的结缔 组织。细支气管及呼吸性细支气管、肺泡囊内较 多疏松纤维肉芽肿沿肺泡腔延伸。
❖ 1985年Epler描述了一组病理表现相同的疾病，命名为闭塞 性细支气管炎伴机化性肺炎（Bronchiolitis obliteransorganizing pneumonia， BOOP），COP 与BOOP 后认为 是同一个病。
❖ 2002 年的ATS /ERS共识中，将其正式命名为COP。
❖ 临床表现缺乏特异性，最常见的临床症状为程度不同的干咳 和呼吸困难，间断发热、乏力等，酷似感染。上述临床症状 在数周内进展。
❖ 对皮质激素治疗反应好，极少发展为呼吸衰竭。
11
实验室检查
❖ 外周血白细胞总数正常，中性粒细胞可轻度增高。
❖ 支气管肺泡灌洗液（BALF） 细胞分类中淋巴细
胞（41-59%）和中性粒细胞（5-12%）增高，嗜酸 性细胞也可增高 ，CD4与CD8比值明显降低。 ❖ 血沉和C－反应蛋白明显增高。 ❖ 肺功能有轻至中度限制性通气功能障碍，CO弥散率 降低。
除 IPF 以外的特发 性间质性肺炎
非特异性间质性肺炎 （NSIP）
隐源性机化性肺炎 （COP）
急性间质性肺炎（AIP）
呼吸性细支气管炎伴间 质性肺病（RB-ILD）
脱屑型间质性肺炎（DIP）
淋巴细胞间质性肺炎（LIP）
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概述
❖ 特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia，IIP)是弥漫性间质性肺病中的一组有着 多种肺部异常表现的非肿瘤、非感染性肺病。
2
弥漫性实质性肺疾病分类--2002年ATS/ERS
DPLD的分类
已知原因的 DPLD，如药物 所致，胶原血管 疾病
特发性间质性 肺炎（IIP）
肉芽肿所致DPLD ， 如结节病，外 源性过敏性肺泡炎
其他类型的DPLD，如 淋巴管肌瘤病，郎格 罕组织细胞增生症,肺 泡蛋白质沉积症
特发性肺纤维化 （IPF）
❖ 这类疾病并不限于间质，病因也不完全是特发性的。 ❖ 该类疾病中大多数都有一定程度间质细胞浸润和 ／
或胶原沉积，并能从临床、放射及病理上和其它弥 漫性肺病区别。
4
IIP的病理和临床分类
临床-X线-病理诊断
病理组织学类型
特发性肺纤维化/隐源性致纤维化性 寻常性间质性肺炎（UIP） 肺泡炎（IPF/CFA）
概述
❖ COP是一组病因不明的少见疾病。其相应的临床－放射－病 理学定义是指没有明确的致病原（如感染）或其他临床伴随 疾病（如结缔组织疾病）情况下出现的机化性肺炎。
❖ COP属于特发性间质性肺炎（IIP）中的一种类型，在2002 年ATS/ERS发布的IIP分类的共识中， COP 的发病率位列 IIP的第3 位。并要求用机化性肺炎( organizing pneumonia, OP) 和隐源性机化性肺炎( COP) 分别描述其病理和临床特 征。
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影像学表现
❖ COP 的影像学表现多种多样，分布在周边部及双肺，或沿 细支气管血管束分布。以肺实变和磨玻璃样变最常见，可见 小结节影，网格状改变及条索状改变较少见。磨玻璃样变分 布特征不具有特异性，而肺实变多具有沿支气管血管束或胸 膜下分布的特点。
❖ 肺泡间隔增宽，炎症细胞浸润。 *COP病理与结缔组织病及药物继发的机化性
肺炎表现无区别，经支气管肺活检也能观察到典 型的病理表现。
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临床特点
❖ 发病原因尚不明确，由于多数患者发病时有流感样症状，推 测可能与感染有关。发病年龄多见于50 ～ 60 岁，平均55 岁，无性别差异，与吸烟无关。大多数亚急性起病，病程多 在3 个月以内。
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概述
❖ COP归类于特发性间质性肺炎（IIP）理由如下： 1、肺内病理改变除位于肺泡腔内，尚可见大量淋巴细胞的 浸润和II型肺泡上皮的增生，易与其它类型的IIP混淆。 2、机化性肺炎在此类病人是主要的病理表现，闭塞性细支 气管炎仅见于部分病例，COP被认为比BOOP更接近疾病的 本质。 3、易与缩窄性细支气管炎(bronchiolitis obliterans， BO) 相 鉴别。
非特机化性肺炎（COP） /闭塞性 细支气管炎机化性肺炎（BOOP）
急性间质性肺炎（AIP）
呼吸性细支气管炎-间质性肺病 （RB-ILD)
脱屑性间质性肺炎（DIP）
机化性肺炎（OP）
弥漫性肺泡损伤（DAD） 呼吸性细支气管炎（RB）
脱屑性间质性肺炎（DIP）
隐源性机化性肺炎
(cryptogenic organizing pneumonia，COP）
河南省桐柏县人民医院 韩礼良
1
概述
❖ 1969年Liebow等首次提出了一组原因不明的弥漫性间质性肺 疾病(Interstitial Lung Disease,ILD)的概念， ILD是以 肺泡壁病变为主累及肺泡周围组织及其相邻支持结构的一组 疾病群，病因近200种。由于多数ILD病变不仅局限于肺间质， 常伴有肺实质受累如肺泡炎、肺泡腔内蛋白渗出等改变,故 也称为弥漫性肺实质疾病(Diffuse Parenchymal Lung Disease,DPLD)，因此ILD与DPLD所含的概念相同,是所有弥 漫性间质性肺病的总称。
淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）
淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）
5
2002年美国胸科学会 (ATS)和欧洲呼吸学会 (ERS) 共同制定的·ATS／ERS分类，按发生率多少排序
隐源性机化性肺炎（COP）
❖ 隐源性机化性肺炎（COP）最早在1983年由Davison及同事 描述其病理学特征，表现为肺泡腔内肉芽组织增生，并可见 纤维母细胞和肌纤维母细胞和松散的结缔组织。细支气管管 腔内也可见肉芽组织增生，认为是间质性肺病的一种。
8
病因
❖ COP的病因不明，由于起病时多数病人有类似流感 样表现，推测可能与感染有关。Elizabeth 等用呼吸 道肠病毒复制出BOOP的肺部病理模型，提示呼吸 道病毒感染参与COP的形成。
Am J Pathol 2003;163:1467–1479
9
病理
❖ 肺组织显微镜下表现为肺泡腔内肉芽组织增生， 内可见纤维母细胞和肌纤维母细胞和松散的结缔 组织。细支气管及呼吸性细支气管、肺泡囊内较 多疏松纤维肉芽肿沿肺泡腔延伸。
❖ 1985年Epler描述了一组病理表现相同的疾病，命名为闭塞 性细支气管炎伴机化性肺炎（Bronchiolitis obliteransorganizing pneumonia， BOOP），COP 与BOOP 后认为 是同一个病。
❖ 2002 年的ATS /ERS共识中，将其正式命名为COP。
❖ 临床表现缺乏特异性，最常见的临床症状为程度不同的干咳 和呼吸困难，间断发热、乏力等，酷似感染。上述临床症状 在数周内进展。
❖ 对皮质激素治疗反应好，极少发展为呼吸衰竭。
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实验室检查
❖ 外周血白细胞总数正常，中性粒细胞可轻度增高。
❖ 支气管肺泡灌洗液（BALF） 细胞分类中淋巴细
胞（41-59%）和中性粒细胞（5-12%）增高，嗜酸 性细胞也可增高 ，CD4与CD8比值明显降低。 ❖ 血沉和C－反应蛋白明显增高。 ❖ 肺功能有轻至中度限制性通气功能障碍，CO弥散率 降低。
除 IPF 以外的特发 性间质性肺炎
非特异性间质性肺炎 （NSIP）
隐源性机化性肺炎 （COP）
急性间质性肺炎（AIP）
呼吸性细支气管炎伴间 质性肺病（RB-ILD）
脱屑型间质性肺炎（DIP）
淋巴细胞间质性肺炎（LIP）
3
概述
❖ 特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia，IIP)是弥漫性间质性肺病中的一组有着 多种肺部异常表现的非肿瘤、非感染性肺病。
2
弥漫性实质性肺疾病分类--2002年ATS/ERS
DPLD的分类
已知原因的 DPLD，如药物 所致，胶原血管 疾病
特发性间质性 肺炎（IIP）
肉芽肿所致DPLD ， 如结节病，外 源性过敏性肺泡炎
其他类型的DPLD，如 淋巴管肌瘤病，郎格 罕组织细胞增生症,肺 泡蛋白质沉积症
特发性肺纤维化 （IPF）
❖ 这类疾病并不限于间质，病因也不完全是特发性的。 ❖ 该类疾病中大多数都有一定程度间质细胞浸润和 ／
或胶原沉积，并能从临床、放射及病理上和其它弥 漫性肺病区别。
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IIP的病理和临床分类
临床-X线-病理诊断
病理组织学类型
特发性肺纤维化/隐源性致纤维化性 寻常性间质性肺炎（UIP） 肺泡炎（IPF/CFA）