肺间质疾病和肺间质纤维化的诊疗和治疗培训课件
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间质性肺疾病PPT课件(精品医学课件)
控制液体入量
限制液体入量，减轻心脏 负荷，降低心力衰竭发生 风险。
合理应用利尿剂
根据患者情况，合理应用 利尿剂，排出体内多余水 分，减轻心脏负担。
多系统受累情况下综合治疗方案
制定个体化治疗方案
根据患者具体病情，制定针对性的治 疗方案，综合考虑多系统受累情况。
积极治疗原发病
针对引起多系统受累的原发病进行积 极治疗，控制病情发展。
个体化治疗方案制定
根据患者具体病情、年龄、性别 、合并症等因素，制定个体化的
治疗方案。
对于病情较轻的患者，可采用单 一药物治疗；对于病情较重的患
者，需要联合使用多种药物。
在治疗过程中，需要密切关注患 者的病情变化，及时调整治疗方
案，以达到最佳的治疗效果。
05
非药物治疗手段探讨
氧疗和呼吸康复锻炼
提高临床医生的诊断和治疗水平
强调了提高临床医生对间质性肺疾病的诊断和治疗水平的重要性，包括加强专业培训、推 广最新诊疗指南和规范等方面的措施。
加强科研和临床合作
呼吁加强科研机构和临床医生之间的合作和交流，共同推动间质性肺疾病的研究和治疗进 展，为患者提供更好的诊疗服务。
谢谢您的聆听
THANKS
治疗原则为抗炎、抗纤维化，首选药物为 吡非尼酮、尼达尼布等。
治疗原则为控制炎症、改善症状，常用药 物为糖皮质激素、免疫抑制剂等。
急性间质性肺炎（AIP）
脱屑性间质性肺炎（DIP）
治疗原则为早期、足量、联合使用糖皮质 激素和免疫抑制剂，以降低病死率。
治疗原则为戒烟、避免吸入有害颗粒，可 使用糖皮质激素和免疫抑制剂控制病情。
心理干预
间质性肺疾病患者常因病情反复、治疗困难等原因出现焦虑 、抑郁等心理问题，因此需要给予心理干预。建议采用认知 行为疗法、放松训练等方法，帮助患者缓解情绪问题、提高 生活质量。
肺间质纤维化讲课PPT课件
戒烟：避 免吸烟， 减少二手 烟暴露
饮食：均 衡饮食， 多吃蔬菜 水果，少 吃油腻食 物
运动：适 当运动， 增强体质， 提高免疫 力
心理调适： 保持乐观 心态，避 免焦虑和 抑郁
定期检查： 定期进行 肺功能检 查，及时 发现病情 变化
药物治疗： 遵医嘱使 用药物， 控制病情 发展
PART SIX
药物治疗：抗炎药物、抗纤维化药物、免疫调节药物等 非药物治疗：氧疗、呼吸康复、肺移植等 临床试验：正在进行的临床试验包括新药研发、新疗法探索等 治疗效果：目前治疗效果有限，需要进一步研究和探索
PART FIVE
保持良好的生活习惯：如规律 作息、合理饮食、适量运动等， 增强免疫力
避免接触有害物质：如粉尘、 化学物质等，减少肺部刺激
诊断标准：符合上述临床表现、影像学、 肺功能、病理学检查等标准
治疗方法：药物治疗、手术治疗、康复 治疗等
糖皮质激素：常用药物包括泼尼松、甲泼尼龙等 免疫抑制剂：常用药物包括环磷酰胺、硫唑嘌呤等 抗纤维化药物：常用药物包括尼达尼布、吡非尼酮等 抗氧化剂：常用药物包括N-乙酰半胱氨酸、维生素E等 生物制剂：常用药物包括依那西普、阿达木单抗等 肺移植：适用于终末期肺间质纤维化患者
病理特征：肺 泡壁增厚，肺 泡腔缩小，肺 泡壁和肺泡间
隔纤维化
临床表现：呼 吸困难、咳嗽、 咳痰、胸痛等
诊断方法：胸 部X线、CT、 肺功能检查等
临床表现：咳嗽、呼吸困难、胸痛等 诊断标准：胸部X线、CT扫描、肺功能检查等 病理改变：肺泡壁增厚、肺泡腔缩小、肺泡壁纤维化等 治疗方法：药物治疗、手术治疗、康复治疗等
遗传因素： 某些基因 突变可能 导致肺间 质纤维化
环境因素： 吸烟、空 气污染等 可能增加 肺间质纤 维化的风 险
肺间质疾病的诊断和治疗课件
分辨CT、支气管肺泡灌洗、肺组织活检 IPF病理学类型的认识是近年IPF诊断的重
要进展 HRCT的开展使IPF的影像学诊断水平有了
长足的进步。
组织病理学分型
诊断IPF者病理学上不一定都发展到纤维化程度 IPF是一个临床名称，病理学家更喜欢用特发性间
质性肺炎（IIP）名称。 1944 年， Hamman 和 Rich 报道了 4 例死于不明
UIP是慢性间质性肺炎中预后最差的 一种类型，死亡率达65~ 75%，平均存 活 时间3~6年。
DIP病理学特点
1965年由Liebow等提出 病理学特点；肺泡腔内均匀散布大量的巨
噬细胞，肺泡间隔的炎症或纤维化相对较 轻 肺泡结构通常无明显破坏，蜂窝样改变或 成纤维细胞灶极少见 肺泡腔内的巨噬细胞过去被误认为是从肺 泡壁脱落的上皮细胞，故称之为脱屑性
IPF的病理学类型的意义
对IPF的病理学类型的划分在很 大程度上解释了长期以来观察到 的IPF在临床表现和治疗反应及 预后等方面的异质性
IPF的临床特征与预后的因素
提示较好预后的因素有： 女性年轻患者,病程短 呼吸困难和肺功能异常的程度较轻 无低氧血症 影像学检查以磨玻璃样变为主 BALF中淋巴细胞增多以及组织学表现
DIP病理学特点
病变呈弥漫分布 镜下各视野所见大致相同，但常以细
支气管周围更显著
若肺泡腔内巨噬细胞聚集现象仅限于 细支气管旁区域，而较远的肺泡未被 累及时，则称为呼吸性细支气管炎伴 间质性肺病（RBILD）
DIP与RBILD临床特点
DIP与RBILD的病人基本上都是吸烟者 从临床表现到病理学都很相似 Katzenstein认为这两者实际上是同一疾病的不
UIP病理学特点
可见成纤维细胞灶散布于上述 各种病变之间
要进展 HRCT的开展使IPF的影像学诊断水平有了
长足的进步。
组织病理学分型
诊断IPF者病理学上不一定都发展到纤维化程度 IPF是一个临床名称，病理学家更喜欢用特发性间
质性肺炎（IIP）名称。 1944 年， Hamman 和 Rich 报道了 4 例死于不明
UIP是慢性间质性肺炎中预后最差的 一种类型，死亡率达65~ 75%，平均存 活 时间3~6年。
DIP病理学特点
1965年由Liebow等提出 病理学特点；肺泡腔内均匀散布大量的巨
噬细胞，肺泡间隔的炎症或纤维化相对较 轻 肺泡结构通常无明显破坏，蜂窝样改变或 成纤维细胞灶极少见 肺泡腔内的巨噬细胞过去被误认为是从肺 泡壁脱落的上皮细胞，故称之为脱屑性
IPF的病理学类型的意义
对IPF的病理学类型的划分在很 大程度上解释了长期以来观察到 的IPF在临床表现和治疗反应及 预后等方面的异质性
IPF的临床特征与预后的因素
提示较好预后的因素有： 女性年轻患者,病程短 呼吸困难和肺功能异常的程度较轻 无低氧血症 影像学检查以磨玻璃样变为主 BALF中淋巴细胞增多以及组织学表现
DIP病理学特点
病变呈弥漫分布 镜下各视野所见大致相同，但常以细
支气管周围更显著
若肺泡腔内巨噬细胞聚集现象仅限于 细支气管旁区域，而较远的肺泡未被 累及时，则称为呼吸性细支气管炎伴 间质性肺病（RBILD）
DIP与RBILD临床特点
DIP与RBILD的病人基本上都是吸烟者 从临床表现到病理学都很相似 Katzenstein认为这两者实际上是同一疾病的不
UIP病理学特点
可见成纤维细胞灶散布于上述 各种病变之间
间质性肺疾病诊断和治疗进展--培训班
组织细胞增多症X
淋巴细胞浸润性疾病（淋巴 瘤、假性淋巴瘤）
ARDS 石棉肺
BOOP 肺结核
吸烟者
肺泡蛋白沉积症
ILD BALF T淋巴细胞亚群
CD4+ 结节病
CD8+ CD4+ /CD8+
EAA 铍尘肺
PAP
ARDS
ILD BALF的变化
• 嗜酸细胞增多：嗜酸细胞肺炎 Churg-Srauss综合征 嗜酸细胞增多症综合征
• 可溶成分：总蛋白、白蛋白、免疫蛋白、胶原酶、纤 维粘连蛋白等
• BALF对诊断ILD价值有限，但根据细胞成分比例相对 变化有助于ILD划分和缩小鉴别诊断范围
ILD BALF的变化
中性粒细胞肺炎 淋巴细胞肺炎
PMN%增加
IPF CTD伴肺纤维化 家族性肺纤维化
LYM%增加 结节病
EAA 慢性铍病
肺泡蛋白沉积症 (pulmonary alveolar proteinosis）
（ PAP)
• 是一种原因不明的,少见的肺部弥漫性病变。 • 以肺泡和细支气管腔内充满不可溶性富磷脂蛋
白质物质为特征。 • 1958年由Rosen等首次描述 • 发病率约为1 /2 百万, • 以30 ～ 50 岁多见, 约占病例的80% • 男性发病率高,男女比例为2～4：1 • 病因不明
病因明确的ILD
【职业/ 环境相关】 吸入无机粉尘：矽肺、石棉肺、煤尘 肺及铍肺 吸入有机粉尘：外源性过敏性肺泡炎 动物蛋白质：饲鸽或饲鸟者肺 嗜热放线菌：农民肺、甘蔗渣肺、蘑 菇肺等 空调—湿化器肺、有害气体(SO2, NO2)
【药物／治疗相关】
抗肿瘤药物：博莱霉素、丝裂霉素、甲氨蝶呤等 抗生素及化学制剂：呋喃、磺胺、胺碘酮、降糖
肺纤维化病症PPT演示课件
02
肺纤维化病理生理学
肺部结构改变及功能受损
01
02
03
肺泡结构破坏
肺纤维化导致肺泡壁增厚 、肺泡腔缩小，使得气体 交换面积减少。
肺间质增生
成纤维细胞和肌成纤维细 胞增生，大量胶原沉积， 导致肺间质增厚、变硬。
肺功能下降
肺纤维化患者肺部弹性降 低，顺应性下降，通气和 换气功能均受到不同程度 的影响。
发病机制
肺纤维化的发病机制复杂，涉及遗传 、环境、感染、免疫等多种因素。其 中，肺泡上皮细胞损伤和异常修复是 肺纤维化的核心环节。
流行病学及危害程度
流行病学
肺纤维化发病率逐年上升，且男性多于女性，多在40-60岁发病。吸烟、职业 暴露、遗传因素等是其主要危险因素。
危害程度
肺纤维化严重影响患者生活质量，表现为进行性呼吸困难、咳嗽、乏力等症状 。随着病情发展，患者可出现呼吸衰竭和肺动脉高压等严重并发症，甚至导致 死亡。
肺纤维化
汇报人：XXX
2024-01-12
• 肺纤维化概述 • 肺纤维化病理生理学 • 肺纤维化检查方法与评估指标 • 肺纤维化治疗策略及药物选择 • 并发症预防与处理措施 • 总结回顾与展望未来进展方向
01
肺纤维化概述
定义与发病机制
定义
肺纤维化是一种慢性、进行性、纤维 化性间质性肺疾病，主要病理特征为 肺间质和肺泡腔内纤维化和炎细胞浸 润。
知识，提高患者对疾病的认知水平。
02
增强患者自我管理能力
指导患者进行呼吸功能锻炼、合理饮食、规律作息等自我管理措施，增
强患者的自我保健能力。
03
心理支持
肺纤维化患者常因病情反复、生活质量下降等原因出现焦虑、抑郁等心
内科学PPT课件 间质性肺疾病 特发性肺纤维化 结节病 过敏性肺炎等 呼吸系统疾病
• 精确的发病率不详，1990年-1994年报道发病率约为36/100,000，但近年发病有增多趋势
• 本病多为散发，见于中、老年人;
• 发病率随年龄增加，75岁以上可增加至75/100,000。男性多于 女性。本病预后不良，五年存活率低于50%
发病机理
• 慢性炎症是IPF的主要病理基础 • 其发病过程包括肺泡炎、肺实质和肺间质不断损伤与修
职业或家居环境相关
• 吸入无机粉尘：二氧化硅----矽肺、石棉、煤、铍等 • 吸入气体：硝酸、硫酸、二氧化硫、氧中毒等
感染 • 病毒、细菌、寄生虫等，如普通嗜热放线菌属、嗜热念珠菌
等所致农民肺、空调肺等 药物相关的 • 博莱霉素、乙胺碘呋酮、甲氨蝶呤、放射线、高浓度氧疗
病因与分类2
结缔组织病
类风湿性关节炎 进行性全身硬化 系统性红斑狼疮 多发性肌炎和皮肌炎 干燥综合征 ANCA相关血管炎
湿因子阳性 ,ANCA对诊断肺血管炎有帮助.
肺功能检查
• 肺顺应性下降 • 弥散功能减退是肺功能最早期明显的改变 • 引起限制性通气障碍，肺容量下降
X线表现—胸片
• 急性期：轻者可正常 • 急性及亚急性期患者：广泛小结节样及斑片状阴影，有的呈
熔合灶。伴密度较低的磨沙玻璃状影 • 慢性期：细的网状和条纹状阴影，伴有小斑片状影，以后纤
复，最后形成纤维化 • 涉及多种细胞、细胞因子及炎症介质
病理
• 急性：为肺泡炎的改变，肺泡腔内肺巨噬细胞、淋 巴细胞、II型肺泡上皮细胞及嗜中性粒细胞增多。间 质水肿、纤维素渗出、成纤维细胞成簇状增生累及 肺泡腔及间隔 • 亚急性改变：淋巴、单核、嗜中性粒细胞在间质浸 润，肺泡腔闭塞，毛细血管闭塞 • 慢性：肺泡结构紊乱，囊性变、蜂窝样改变，间质 的平滑肌增生，弹性纤维断裂，支气管周围纤维化， 肺动脉肌层肥厚
• 本病多为散发，见于中、老年人;
• 发病率随年龄增加，75岁以上可增加至75/100,000。男性多于 女性。本病预后不良，五年存活率低于50%
发病机理
• 慢性炎症是IPF的主要病理基础 • 其发病过程包括肺泡炎、肺实质和肺间质不断损伤与修
职业或家居环境相关
• 吸入无机粉尘：二氧化硅----矽肺、石棉、煤、铍等 • 吸入气体：硝酸、硫酸、二氧化硫、氧中毒等
感染 • 病毒、细菌、寄生虫等，如普通嗜热放线菌属、嗜热念珠菌
等所致农民肺、空调肺等 药物相关的 • 博莱霉素、乙胺碘呋酮、甲氨蝶呤、放射线、高浓度氧疗
病因与分类2
结缔组织病
类风湿性关节炎 进行性全身硬化 系统性红斑狼疮 多发性肌炎和皮肌炎 干燥综合征 ANCA相关血管炎
湿因子阳性 ,ANCA对诊断肺血管炎有帮助.
肺功能检查
• 肺顺应性下降 • 弥散功能减退是肺功能最早期明显的改变 • 引起限制性通气障碍，肺容量下降
X线表现—胸片
• 急性期：轻者可正常 • 急性及亚急性期患者：广泛小结节样及斑片状阴影，有的呈
熔合灶。伴密度较低的磨沙玻璃状影 • 慢性期：细的网状和条纹状阴影，伴有小斑片状影，以后纤
复，最后形成纤维化 • 涉及多种细胞、细胞因子及炎症介质
病理
• 急性：为肺泡炎的改变，肺泡腔内肺巨噬细胞、淋 巴细胞、II型肺泡上皮细胞及嗜中性粒细胞增多。间 质水肿、纤维素渗出、成纤维细胞成簇状增生累及 肺泡腔及间隔 • 亚急性改变：淋巴、单核、嗜中性粒细胞在间质浸 润，肺泡腔闭塞，毛细血管闭塞 • 慢性：肺泡结构紊乱，囊性变、蜂窝样改变，间质 的平滑肌增生，弹性纤维断裂，支气管周围纤维化， 肺动脉肌层肥厚
内科学PPT课件 间质性肺疾病 特发性肺纤维化 结节病 过敏性肺炎等 呼吸系统疾病
• 精确的发病率不详，1990年-1994年报道发病率约为36/100,000，但近年发病有增多趋势
• 本病多为散发，见于中、老年人;
• 发病率随年龄增加，75岁以上可增加至75/100,000。男性多于 女性。本病预后不良，五年存活率低于50%
发病机理
• 慢性炎症是IPF的主要病理基础 • 其发病过程包括肺泡炎、肺实质和肺间质不断损伤与修
概述
• 间质性肺疾病近年发病有增多趋势 • 其中特发性肺纤维化预后很差 • 慢性炎症是其主要病理基础，涉及多种细胞、细胞因子
和炎症介质。 • 由于对此病认识不足，看法不一，国际上自1998年至今
已有三次大的分型变化。关键问题是找出病因，寻求合 理的治疗方案。
病因与分类 1
肺间质疾病约包括有200多种不同疾患，明确病因者 约占有1/3 。
病因与分类3
特发性间质性肺炎：
• 特发性肺纤维化（IPF） • 非特异性间质性肺炎（NSIP） • 隐源性机化性肺炎(COP) • 急性间质性肺炎(AIP) • 呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病(RB-ILD) • 脱屑性间质性肺炎(DIP) • 淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)
病因与分类4
肉芽肿性ILD
• ②N-乙酰半胱氨酸或吡啡尼酮可以在一定程度上减慢肺功能恶 化或急性加重的频率，部分IPF可考虑使用。
• ③IPF急性期目前多采用较大剂量糖皮质激素治疗，但尚无循 证医学的依据。
CT
CT
支气管肺泡灌洗
• 气道无炎症疾病情况下肺泡内的效应细胞 , • 正常支气管肺泡灌洗液（BALF）细胞学分类：巨噬细胞
>85%，淋巴细胞≤10%-15%，嗜中性细胞≤3%，嗜酸粒 细胞≤1%； • 如果BALF显示淋巴细胞、嗜酸粒细胞、中性粒细胞增加， 具有特定的临床意义。
• 本病多为散发，见于中、老年人;
• 发病率随年龄增加，75岁以上可增加至75/100,000。男性多于 女性。本病预后不良，五年存活率低于50%
发病机理
• 慢性炎症是IPF的主要病理基础 • 其发病过程包括肺泡炎、肺实质和肺间质不断损伤与修
概述
• 间质性肺疾病近年发病有增多趋势 • 其中特发性肺纤维化预后很差 • 慢性炎症是其主要病理基础，涉及多种细胞、细胞因子
和炎症介质。 • 由于对此病认识不足，看法不一，国际上自1998年至今
已有三次大的分型变化。关键问题是找出病因，寻求合 理的治疗方案。
病因与分类 1
肺间质疾病约包括有200多种不同疾患，明确病因者 约占有1/3 。
病因与分类3
特发性间质性肺炎：
• 特发性肺纤维化（IPF） • 非特异性间质性肺炎（NSIP） • 隐源性机化性肺炎(COP) • 急性间质性肺炎(AIP) • 呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病(RB-ILD) • 脱屑性间质性肺炎(DIP) • 淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)
病因与分类4
肉芽肿性ILD
• ②N-乙酰半胱氨酸或吡啡尼酮可以在一定程度上减慢肺功能恶 化或急性加重的频率，部分IPF可考虑使用。
• ③IPF急性期目前多采用较大剂量糖皮质激素治疗，但尚无循 证医学的依据。
CT
CT
支气管肺泡灌洗
• 气道无炎症疾病情况下肺泡内的效应细胞 , • 正常支气管肺泡灌洗液（BALF）细胞学分类：巨噬细胞
>85%，淋巴细胞≤10%-15%，嗜中性细胞≤3%，嗜酸粒 细胞≤1%； • 如果BALF显示淋巴细胞、嗜酸粒细胞、中性粒细胞增加， 具有特定的临床意义。
间质性肺病的诊断与治疗 ppt课件
★肺间质纤维化时，气管因受周围纤维瘢痕组织的牵引扩张，
使气流速度相对于肺容积有可能保持高于正常的水平，表现为 第一秒用力呼气容量与用力肺活量之比值（FEV1/FVC）正常或
偏高。流速容量曲线：(MEFV)的最大峰值，V50，V25 均增加。
ILD 临床症状
ILD 临床症状
ppt课件
12
（3）胸痛 不常见，但类风湿性关节炎、SLE、混合结缔组织病和 药物诱发的疾病，可有胸膜胸痛。 （4）肺外表现
骨骼肌疼痛、衰弱、疲乏、发热、关节疼痛或肿胀、
光过敏现象、雷诺氏现象、胸膜炎、眼干、口干等。 偶尔结缔组织疾病的肺部表现可以先出现于系统症状 之前约数月或数年，尤其是类风湿性关节炎、SLE和多 发性肌炎——皮肌炎（PM-DM）。
ppt课件
其他ILD 免疫母细胞性淋巴结病
淀粉样变性
支气管中心性肉芽肿 Langerhans组织细胞增生症(LCH)
8
8
ppt课件
9
9
弥漫性肺间质疾病（DPLD）
已知原因的 DPLD，如药物 所致，胶原血 管疾病
特发性间质性 肺炎（IIP）
肉芽肿所致 DPLD， 如 结节病
其他类型的DPLD ，如淋巴管平滑肌 肌瘤病、组织细胞 增生症
Churg-Strauss综合征
显微镜下多血管炎(MPA) 坏死性结节样肉芽肿病(NSG)
淋巴增殖性疾病肺受累 淋巴细胞性间质性肺炎 血管中心性淋巴瘤(淋巴瘤样肉芽肿)
淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)
隐原性机化性肺炎(COP)
结节病 淋巴管平滑肌瘤病(LAM) 胶原血管病相关的ILD 类风湿性关节炎(RA) 进行性系统性硬化症(PSS) 系统性红斑狼疮(SLE) 多肌炎和皮肌炎(PM／DM) 干燥综合征 混合性结缔组织病(MCTD) 强直性脊椎炎(AS)
肺间质疾病及肺间质纤维化的诊断和治疗PPT
弥散性肺间质疾病及肺间质 纤维化的诊断和治疗
»北京协和医院呼吸 科
»许文兵
间质性肺疾病的概念
• 以肺泡壁为主要病变所引起的众多 异质性疾病组成的疾病谱。
• 临床症状、影像、肺功能等都具有 某些相似之处，发病机制、病理特 征也具有某些共性特点
• 大部分原因不明，发病机制不清 • 发病隐匿，呈慢性过程 • ILD的间质，并非仅指肺的间质本身而言
弥散性肺间质病-发病机制
• 同时还释放纤维结合蛋白，吸引成纤维细 胞至肺泡壁的发炎部位，促使成纤维细胞 增生；
• 在结节病，活化T淋巴细胞分泌白细胞介素 －Ⅱ，使淋巴细胞数量增加，释出单核细 胞趋化因子，吸引和激活单核细胞，引起 肉芽肿形成。
胸部影像学检查-肺泡炎胸片表现
• 早期：磨玻璃样阴影，常易忽略 • 进一步发展，广泛散在斑点、结节状
弥散性肺间质病-发病机制
• 弥散性肺间质疾病确切的发病机制尚未完 全阐明
• 不同病种的肺间质纤维化改变都从肺泡炎 开始，在发展和修复过程中导致肺纤维化 的倾向有共同之处
弥散性肺间质病-发病机制
• 正常肺泡表面覆盖,散布各种免疫效应细胞: –肺泡巨噬细胞、间质内的单核细胞、淋 巴细胞 –炎症细胞，如中性粒细胞和嗜酸性细胞
• 抗肿瘤药物（博莱霉素、丝裂霉素、氨甲碟呤 ） • 心血管药物（胺磺酮、肼苯达嗪等） • 抗生素及化疗药物相关的ILD • 口服避孕药 • 违林药物（海洛因、阿片） • 非甾体类抗炎制剂 • 口服降糖药物 • 抗痉挛药（大仑丁、酰胺咪嗪）
间质性肺疾病的分类－病因明确
• 高浓度氧疗
• 放射照射
• 误服百草枯
• 肺淋巴脉管平滑肌瘤 病（IAM）
• 胶原血管病相关的 ILD
»北京协和医院呼吸 科
»许文兵
间质性肺疾病的概念
• 以肺泡壁为主要病变所引起的众多 异质性疾病组成的疾病谱。
• 临床症状、影像、肺功能等都具有 某些相似之处，发病机制、病理特 征也具有某些共性特点
• 大部分原因不明，发病机制不清 • 发病隐匿，呈慢性过程 • ILD的间质，并非仅指肺的间质本身而言
弥散性肺间质病-发病机制
• 同时还释放纤维结合蛋白，吸引成纤维细 胞至肺泡壁的发炎部位，促使成纤维细胞 增生；
• 在结节病，活化T淋巴细胞分泌白细胞介素 －Ⅱ，使淋巴细胞数量增加，释出单核细 胞趋化因子，吸引和激活单核细胞，引起 肉芽肿形成。
胸部影像学检查-肺泡炎胸片表现
• 早期：磨玻璃样阴影，常易忽略 • 进一步发展，广泛散在斑点、结节状
弥散性肺间质病-发病机制
• 弥散性肺间质疾病确切的发病机制尚未完 全阐明
• 不同病种的肺间质纤维化改变都从肺泡炎 开始，在发展和修复过程中导致肺纤维化 的倾向有共同之处
弥散性肺间质病-发病机制
• 正常肺泡表面覆盖,散布各种免疫效应细胞: –肺泡巨噬细胞、间质内的单核细胞、淋 巴细胞 –炎症细胞，如中性粒细胞和嗜酸性细胞
• 抗肿瘤药物（博莱霉素、丝裂霉素、氨甲碟呤 ） • 心血管药物（胺磺酮、肼苯达嗪等） • 抗生素及化疗药物相关的ILD • 口服避孕药 • 违林药物（海洛因、阿片） • 非甾体类抗炎制剂 • 口服降糖药物 • 抗痉挛药（大仑丁、酰胺咪嗪）
间质性肺疾病的分类－病因明确
• 高浓度氧疗
• 放射照射
• 误服百草枯
• 肺淋巴脉管平滑肌瘤 病（IAM）
• 胶原血管病相关的 ILD
(医学课件)特发性肺间质纤维化PPT幻灯片
13
（3）评估疾病严重性和病变范围
•明确需要哪种治疗手段 •有效检查：临床、肺功能、X- ray/HRCT
14
（4）随访标准化
•详细的流程图是唯一保证 •有效检查、胸部X-ray/HRCT、肺功能实验室检查
15
强的松 硫唑嘌呤 环磷酰胺 甲氨喋呤 D-青霉胺 氯喹 秋水仙碱
传统的抗炎治疗
0.5-1mg/kg/d 2mg/kg/d 1.5-2.5mg/kg/d 10-15mg/week 750-1500mg/d 200-600/d 0.6-1.2mg/d
31
新的治疗手段、特别针对IPF患者
32
抗纤维化制剂或免疫调节剂
-г-干扰素（lmukine）
- 吡啡尼酮
NAC 谷胱甘肽耗竭(GSH)
成纤维细胞 NAC
金属旦白酶激活 降解
细胞外基质 Contin ef al AJKCCM 1989
谷胱甘肽合成抑制
25
ATS/ERS推荐的IPF治疗方案
26
立即开始治疗
泼尼松（或同类药物） -0.5mg/kg/d(=32mg泼尼松龙/d)for 4周 -随后0.25mg/kg/d（=16mg泼尼松龙/d）8周 -随后0.125mg/kg/d（8mg泼尼松龙/d）for 20~40周
三、间质性肺疾病诊断要素 四、特发性肺间质纤维化的特征 五、新的治疗手段
5
如何最终导致肺纤维化的机制尚未 完全阐明，但都有其共同的规律：即 肺间质、肺泡、肺小血管或未稍气道 都存在不同程度的炎症，在炎症损伤 和修复过程中导致肺纤维化的形成
6
根据免疫效应细胞的比例不同，可将ILD 的肺间质和肺泡炎症分为两种类型
特发性肺纤维化（IPF）和弥漫性 间质性肺病（ILD）的诊断治疗
（3）评估疾病严重性和病变范围
•明确需要哪种治疗手段 •有效检查：临床、肺功能、X- ray/HRCT
14
（4）随访标准化
•详细的流程图是唯一保证 •有效检查、胸部X-ray/HRCT、肺功能实验室检查
15
强的松 硫唑嘌呤 环磷酰胺 甲氨喋呤 D-青霉胺 氯喹 秋水仙碱
传统的抗炎治疗
0.5-1mg/kg/d 2mg/kg/d 1.5-2.5mg/kg/d 10-15mg/week 750-1500mg/d 200-600/d 0.6-1.2mg/d
31
新的治疗手段、特别针对IPF患者
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抗纤维化制剂或免疫调节剂
-г-干扰素（lmukine）
- 吡啡尼酮
NAC 谷胱甘肽耗竭(GSH)
成纤维细胞 NAC
金属旦白酶激活 降解
细胞外基质 Contin ef al AJKCCM 1989
谷胱甘肽合成抑制
25
ATS/ERS推荐的IPF治疗方案
26
立即开始治疗
泼尼松（或同类药物） -0.5mg/kg/d(=32mg泼尼松龙/d)for 4周 -随后0.25mg/kg/d（=16mg泼尼松龙/d）8周 -随后0.125mg/kg/d（8mg泼尼松龙/d）for 20~40周
三、间质性肺疾病诊断要素 四、特发性肺间质纤维化的特征 五、新的治疗手段
5
如何最终导致肺纤维化的机制尚未 完全阐明，但都有其共同的规律：即 肺间质、肺泡、肺小血管或未稍气道 都存在不同程度的炎症，在炎症损伤 和修复过程中导致肺纤维化的形成
6
根据免疫效应细胞的比例不同，可将ILD 的肺间质和肺泡炎症分为两种类型
特发性肺纤维化（IPF）和弥漫性 间质性肺病（ILD）的诊断治疗
间质性肺疾病诊断与治疗PPT
治疗效果
帮助患者建立 良好的生活习 惯和自我管理 能力，预防疾
病复发
认知行为疗法：帮助患者认识和改变消极认知，提高应对能力 心理教育：提供疾病知识、治疗方案、预后等信息，增强患者信心 社交支持：鼓励患者与家人、朋友交流，获得情感支持 放松训练：教授患者放松技巧，如深呼吸、冥想等，减轻焦虑和压力
教育内容：疾病知识、治疗方法、自我管理技巧等 宣传方式：讲座、宣传册、网络平台等 教育目标：提高患者对疾病的认识，增强自我管理能力 宣传效果：提高患者对治疗的依从性，改善生活质量
间质性肺疾病的预 防与护理
戒烟：避免吸烟， 减少二手烟暴露
避免接触有害物质： 如粉尘、化学物质 等
保持良好的生活习 惯：如健康饮食、 适量运动、保持良 好的心态
定期体检：早期发 现并治疗肺部疾病 ，预防间质性肺疾 病的发生
保持良好的生活习惯，如戒烟、避免接触有害气体等 定期进行体检，及时发现并治疗疾病 保持良好的心态，避免过度紧张和焦虑 加强营养，提高免疫力，增强体质
糖皮质激素：常用于治疗间质性肺疾病，如泼尼松、地塞米松等 免疫抑制剂：如环磷酰胺、硫唑嘌呤等，用于治疗糖皮质激素无效或效果不佳的患者 抗纤维化药物：如尼达尼布、吡非尼酮等，用于治疗特发性肺纤维化等疾病 抗氧化剂：如N-乙酰半胱氨酸、维生素E等，用于治疗慢性阻塞性肺疾病等疾病
手术适应症：适用于病情严重、药物治疗无效的患者 手术方式：包括肺移植、肺减容术等 手术风险：手术风险较高，需要严格评估患者身体状况 术后护理：术后需要密切观察患者病情变化，及时调整治疗方案
间质性肺疾病诊断与 治疗
汇报人：
目录
护理人员
间质性肺疾病的概述
间质性肺疾病的诊断
间质性肺疾病的治疗
间质性肺疾病的预防 与护理
帮助患者建立 良好的生活习 惯和自我管理 能力，预防疾
病复发
认知行为疗法：帮助患者认识和改变消极认知，提高应对能力 心理教育：提供疾病知识、治疗方案、预后等信息，增强患者信心 社交支持：鼓励患者与家人、朋友交流，获得情感支持 放松训练：教授患者放松技巧，如深呼吸、冥想等，减轻焦虑和压力
教育内容：疾病知识、治疗方法、自我管理技巧等 宣传方式：讲座、宣传册、网络平台等 教育目标：提高患者对疾病的认识，增强自我管理能力 宣传效果：提高患者对治疗的依从性，改善生活质量
间质性肺疾病的预 防与护理
戒烟：避免吸烟， 减少二手烟暴露
避免接触有害物质： 如粉尘、化学物质 等
保持良好的生活习 惯：如健康饮食、 适量运动、保持良 好的心态
定期体检：早期发 现并治疗肺部疾病 ，预防间质性肺疾 病的发生
保持良好的生活习惯，如戒烟、避免接触有害气体等 定期进行体检，及时发现并治疗疾病 保持良好的心态，避免过度紧张和焦虑 加强营养，提高免疫力，增强体质
糖皮质激素：常用于治疗间质性肺疾病，如泼尼松、地塞米松等 免疫抑制剂：如环磷酰胺、硫唑嘌呤等，用于治疗糖皮质激素无效或效果不佳的患者 抗纤维化药物：如尼达尼布、吡非尼酮等，用于治疗特发性肺纤维化等疾病 抗氧化剂：如N-乙酰半胱氨酸、维生素E等，用于治疗慢性阻塞性肺疾病等疾病
手术适应症：适用于病情严重、药物治疗无效的患者 手术方式：包括肺移植、肺减容术等 手术风险：手术风险较高，需要严格评估患者身体状况 术后护理：术后需要密切观察患者病情变化，及时调整治疗方案
间质性肺疾病诊断与 治疗
汇报人：
目录
护理人员
间质性肺疾病的概述
间质性肺疾病的诊断
间质性肺疾病的治疗
间质性肺疾病的预防 与护理
内科学 间质性肺疾病特发性肺纤维化结节病过敏性肺炎等呼吸系统疾病护理课件
其他症状。
诊断与鉴别诊断
诊断
医生通常会根据患者的症状、体征和 必要的实验室检查进行诊断。
鉴别诊断
对于一些较为复杂或严重的呼吸系统 疾病，医生可能需要与其他类似的疾 病进行鉴别，如肺炎、慢性阻塞性肺 病、哮喘等。
CHAPTER 02
间质性肺疾病特发性肺纤维化
定义与病理机制
定义
特发性肺纤维化是一种慢性、进行性、纤维化性间质性肺炎，其病因不明，好 发于老年人。
病理机制
特发性肺纤维化的病理特征是肺组织结构的破坏和过度纤维化，导致正常肺组 织被瘢痕取代，影响呼吸功能。
临床表现与诊断
临床表现
特发性肺纤维化的患者通常表现为进行性加重的呼吸困难、咳嗽和疲劳等症状。
诊断
诊断特发性肺纤维化需要进行详细的病史采集、体格检查和必要的实验室检查， 如肺功能检查、胸部X线和HRCT等。
THANKS
[ 感谢观看 ]
结节病的护理
观察病情变化
心理支持
密切关注患者的呼吸、体温、脉搏等 生命体征，以及咳嗽、胸痛等症状的 变化，及时发现病情恶化或并发症的 迹象。
结节病病程较长，患者容易出现焦虑 、抑郁等情绪，家属和医护人员应给 予患者足够的关心和支持，帮助患者 树立战胜疾病的信心。
预防并发症
结节病患者容易发生肺部感染、肺动 脉高压等并发症，应保持室内空气清 新，避免与呼吸道感染患者接触，同 时注意保暖，预防感冒。
家庭与社会支持
家庭支持
家庭成员的支持对患者的 心理状态有重要影响，鼓 励家属给予患者更多的关 心和支持。
社会支持网络
建立患者的社会支持网络 ，如病友互助小组、社区 支持等，增强患者的社会 归属感。
专业支持
为患者提供专业的心理咨 询和治疗，帮助其更好地 应对心理压力。
诊断与鉴别诊断
诊断
医生通常会根据患者的症状、体征和 必要的实验室检查进行诊断。
鉴别诊断
对于一些较为复杂或严重的呼吸系统 疾病，医生可能需要与其他类似的疾 病进行鉴别，如肺炎、慢性阻塞性肺 病、哮喘等。
CHAPTER 02
间质性肺疾病特发性肺纤维化
定义与病理机制
定义
特发性肺纤维化是一种慢性、进行性、纤维化性间质性肺炎，其病因不明，好 发于老年人。
病理机制
特发性肺纤维化的病理特征是肺组织结构的破坏和过度纤维化，导致正常肺组 织被瘢痕取代，影响呼吸功能。
临床表现与诊断
临床表现
特发性肺纤维化的患者通常表现为进行性加重的呼吸困难、咳嗽和疲劳等症状。
诊断
诊断特发性肺纤维化需要进行详细的病史采集、体格检查和必要的实验室检查， 如肺功能检查、胸部X线和HRCT等。
THANKS
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结节病的护理
观察病情变化
心理支持
密切关注患者的呼吸、体温、脉搏等 生命体征，以及咳嗽、胸痛等症状的 变化，及时发现病情恶化或并发症的 迹象。
结节病病程较长，患者容易出现焦虑 、抑郁等情绪，家属和医护人员应给 予患者足够的关心和支持，帮助患者 树立战胜疾病的信心。
预防并发症
结节病患者容易发生肺部感染、肺动 脉高压等并发症，应保持室内空气清 新，避免与呼吸道感染患者接触，同 时注意保暖，预防感冒。
家庭与社会支持
家庭支持
家庭成员的支持对患者的 心理状态有重要影响，鼓 励家属给予患者更多的关 心和支持。
社会支持网络
建立患者的社会支持网络 ，如病友互助小组、社区 支持等，增强患者的社会 归属感。
专业支持
为患者提供专业的心理咨 询和治疗，帮助其更好地 应对心理压力。
肺间质病诊治思路ppt课件
-
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二、2000年：IPF局限为UIP 的专用名词
• IIP出现以下特征时，提示预后差。
（1）病情呈进行性发展
（2）年龄>50
（3）性别为男性
（4）吸烟史
（5）中重度活动后呼吸困难
（6）查体发现爆裂音和杵状指
（7）中重度肺功能丧失
（8）就诊时的肺泡灌洗液细胞学为中性和嗜酸性粒细胞增多为主
（9）HRCT表现为网状阴影或蜂窝肺
• 胶原血管疾病 • 慢性过敏性肺炎（上中肺野占优势，微小结节、
缺乏蜂窝肺、马赛克样低密度影或空气滞留征） • 石棉肺 • 药物性肺疾病
-
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病变范围：从顶部到底部逐渐增加
-
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64岁男性IPF患者CT及12个 月后CT表现
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IPF的临床诊断标准（2000年）
主要诊断条件：（1）除外间质性肺疾病的其他原因，如 某些药物毒性作用、职业环境接触史和风湿性疾病等； （2）肺功能表现异常，包括限制性通气功能障碍和 （DlC或O）降气低体］交；换(障3)胸碍部［H静R态C或T表运现动为时双P（肺A网－a状）O改2增变加，或晚 期出现蜂窝肺，可伴有极少量磨玻璃影；(4)经支气管 肺活检(TBLB)或BALF检查不支持其它疾病的诊断。
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特发性肺间质纤维化
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特发性肺间质纤维化 （Idiopathic Pulmonary Fibrosis，IPF）
• 定义：一种不明原因特定类型的以慢性进展性 纤维化为特征的间质性肺炎，多发生老年人， 局限于肺部，伴有UIP的组织病理学和/或放射 学特点，必须除外其它特发性间质性肺炎和与 环境、药物或系统性疾病有关的肺间质疾病
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疗
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间淋质巴性增殖肺性疾疾病病相的关的分ILD类－病因未明确
– 淋巴细胞间质性肺炎（LIP） 淋巴瘤样肉芽肿 遗传性疾病ILD 家族性肺纤维化 姐姐性硬化病 神经纤维瘤 Hermansky-pudiak综合征 Nieman-Pick病
肺间质疾病和肺间质纤维化的诊疗和治
疗
8
结节病
间肺质淋性巴肺脉疾管病平的滑分类－肺病血因管明炎确相关
肺间质疾病和肺间质纤维化的诊疗和治
疗
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弥散性肺间质病-发病机制
间质性肺泡炎可按肺泡内炎性和免疫效应 细胞的比例不同分为两种类型:
巨噬细胞－淋巴细胞－中性粒细胞型，可 称为中性粒细胞型肺泡炎 中性粒细胞增多，巨噬细胞稍减少，但仍 占多数
肺间质疾病和肺间质纤维化的诊疗和治
疗
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弥散性肺间质病-发病机制
早期：磨玻璃样阴影，常易忽略
进一步发展，广泛散在斑点、结节状阴影， 部分网状或网状结节状阴影
严重者出现蜂窝肺
近来高分辨和放大CT影像，对于早期的肺纤 维化以及蜂窝肺的诊断很有价值
肺间质疾病和肺间质纤维化的诊疗和治
疗
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呼吸功能检查-限制性通气功能障碍
肺活量和肺总量减少，残气量随病情进 展而减低
第一秒用力肺活量之比值升高，流量容 积曲线呈限制性描图，说明无气道阻塞
肺间质疾病和肺间质纤维化的诊疗和治
疗
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间质肺感性染肺相疾关的病IL的D 分类－病因明确
– 血行播散性肺结核，卡氏肺囊虫病，病毒性肺炎
慢性心脏疾病相关的ILD
– 左心室功能不全 – 左至右异常分流
ARDS恢复期 癌性淋巴管炎 慢性肾功能不全相关ILD 移植物排斥反应相关的ILD
肺间质疾病和肺间质纤维化的诊疗和治
肺间质疾病和肺间质纤维化的诊疗和治
疗
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血液检查
血沉增快、血清免疫球蛋白增高， 与肺纤维化病变无密切关联 对血清免疫负荷体的检查，如血清 血管紧张素转化酶的检查对某些疾 病诊断可提供参考
肺间质疾病和肺间质纤维 化的诊疗和治疗
间质性肺疾病的概念
以肺泡壁为主要病变所引起的众多异质 性疾病组成的疾病谱。
临床症状、影像、肺功能等都具有某些 相似之处，发病机制、病理特征也具有 某些共性特点
大部分原因不明，发病机制不清 发病隐匿，呈慢性过程 ILD的间质，并非仅指肺的间质本身而言，还 要包含肺泡上皮细胞、血管内皮细胞等的实质
疗
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弥散性肺间质病-发病机制
弥散性肺间质疾病确切的发病机制尚未 完全阐明 不同病种的肺间质纤维化改变都肺泡 炎开始，在发展和修复过程中导致肺纤 维化的倾向有共同之处
肺间质疾病和肺间质纤维化的诊疗和治
疗
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弥散性肺间质病-发病机制
正常肺泡表面覆盖,散布各种免疫效应细胞: –肺泡巨噬细胞、间质内的单核细胞、淋巴细胞 –炎症细胞，如中性粒细胞和嗜酸性细胞 非吸烟健康人支气管肺泡灌洗液细胞总数:每毫升 （0.2～0.5）×104个 其中肺泡巨噬细胞占85％～90％，淋巴细胞占10 ％～15％，中性粒细胞和嗜酸性粒细胞仅占1％以 下
肺间质疾病和肺间质纤维化的诊疗和治
疗
2
间质性肺疾病的概念
其病变部位不仅限于肺泡壁也可以涉及细支 气管领域
由于细支气管领域和肺泡壁纤维化使肺的顺 应性降低导致肺容量的减少和限制性的通气 障碍
细支气管的炎症以及肺小血管的闭塞引起通 气血流比例的失调和弥散能力的降低，最终 发生低氧血症及呼吸衰竭
肺间质疾病和肺间质纤维化的诊疗和治
肌瘤病（IAM） 性ILD
胶原血管病相关 Wegener肉芽肿
的ILD
Churg-Strauss综
RA、PSS、 SLE 合征
、 PM/DM、
微小多血管炎
SM直ioC性gTr性Den、脊综A柱合S炎（征肺间）强质、疾病和肺间质疗纤维化的肉N坏诊疗S和芽死治G）肿性病结（节样
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间质性肺疾病的分类－病因未明确
间质纤维组织增生，弥散距离增加，弥 散功能降低，肺顺应性差
肺间质疾病和肺间质纤维化的诊疗和治
疗
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呼吸功能检查-中晚期通气/血流比例失调
低氧血症，并引起通气代偿性增加所致的 低碳酸血症
多数学者证实间质性肺病在X线未出现异常 之前，即有弥散功能降低和运动负荷时发 生低氧血症
肺功能检查对评价呼吸功能损害的性质和 程度，以及治疗效果有帮助
药物/治疗相关的ILD
抗肿瘤药物（博莱霉素、丝裂霉素、氨甲碟呤 ） 心血管药物（胺磺酮、肼苯达嗪等） 抗生素及化疗药物相关的ILD 口服避孕药 违林药物（海洛因、阿片） 非甾体类抗炎制剂 口服降糖药物 抗痉挛药（大仑丁、酰胺咪嗪）
肺间质疾病和肺间质纤维化的诊疗和治
疗
5
间质性肺疾病的分类－病因明确
高浓度氧疗 放射照射 误服百草枯 其它（青霉胺、秋水仙碱、金制剂、 三环类抗抑郁药、美散痛、中药柴胡）
原发性肺疾病的ILD 特发性间质性肺炎
– 特发性肺纤维化/普通型间质性肺炎（IPF/UIP） – 急性间质性肺炎（AIP） – 非特异性间质性肺炎（INSIP） – 脱屑型间质性肺炎/呼吸性细支气管炎间质性肺病（
DIP/RBILD） – 闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎（BOOP）
肺间质疾病和肺间质纤维化的诊疗和治
疗
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间质性肺疾病的分类－病因明确
ILD职业/环境相关的ILD 无机粉尘（矽肺、石棉肺、煤工尘肺及慢性 铍肺
有机粉尘/外源性性过敏性肺泡炎、空调-湿 化器肺
有害气体/烟雾（二氧化硫、氮氧化物、金 属氧化物、硬质合金熔炼烟雾氧化物、二异 氰甲苯和热原树脂等）
肺间质疾病和肺间质纤维化的诊疗和治
疗
4
间质性肺疾病的分类－病因明确
属本型的病变有特发性肺纤维化、家族性肺纤 维化、胶原血管性疾病伴肺间质纤维化、石棉 肺和组织细胞增多症X等。
肺实质细胞受某种致病因素的直接作用，或通 过炎性和免疫细胞系统的间接作用而发生急性 肺泡炎。
在特发性肺纤维化，活化的巨噬细胞释出中性 粒细胞趋化因子，吸引中性粒细胞至下呼吸道
肺间质疾病和肺间质纤维化的诊疗和治
疗
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弥散性肺间质病-发病机制
同时还释放纤维结合蛋白，吸引成纤维 细胞至肺泡壁的发炎部位，促使成纤维 细胞增生； 在结节病，活化T淋巴细胞分泌白细胞介 素－Ⅱ，使淋巴细胞数量增加，释出单 核细胞趋化因子，吸引和激活单核细胞
，引起肉芽肿形成。
肺间质疾病和肺间质纤维化的诊疗和治
疗
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胸部影像学检查-肺泡炎胸片表现