小儿造血系统疾病
小儿造血系统疾病(二)_真题-无答案
小儿造血系统疾病(二)(总分18,考试时间90分钟)一、A1型题每一道考试题下面有A、B、C、D、E五个备选答案。
请从中选择一个最佳答案。
1. 早期诊断缺铁性贫血最灵敏的指标A.末梢血中红细胞减少B.末梢血中血红蛋白减少C.红细胞游离原卟啉增高D.血清铁减少E.血清铁蛋白减少2. 食物中的铁在消化道的主要吸收部位是A.胃和十二指肠B.十二指肠和空肠C.空肠和回肠D.回肠和升结肠E.十二指肠和空肠上部3. 营养性缺铁性贫血临床主要特点是A.婴幼儿发病率高B.为小细胞低色素性贫血C.发病缓慢,病程较长D.红细胞和血红蛋白均减少E.头晕、乏力、眼花、耳鸣4. 生后1周新生儿,胎龄32周,查外周血Hbl50g/L,需何时补充铁剂预防缺铁性贫血A.立即开始B.生后1个月C.生后2个月D.生后3个月E.无需补充5. 造血首先出现的部位是A.骨髓B.肝脏C.胸腺D.卵黄囊E.淋巴结二、A3型题以下提供若干个案例,每个案例下设若干道考题。
请根据答案所提供的信息,在每一道考题下面的A、B、C、D、E五个备选答案中选择一个最佳答案。
男,3岁。
偏食,不吃鱼肉类制品,近一个月来,家长发现其脸色渐苍白,自诉全身无力,查体心尖部可闻及Ⅳ级收缩期杂音,肝于右肋下可触及 3.0cm,脾于肋下可触及边缘,Hb 50g/L,RBC 2.5×1012/L,MCV 74fl,MCH 26pg,MCHC 30%,考虑为缺铁性贫血1. 铁剂治疗的剂量是多少A.元素铁0.5~lmg/kg,每日2~3次B.元素铁1~1.5mg/kg,每日2~3次C.元素铁1~2mg/kg,每日2~3次D.元素铁1.5~4mg/kg,每日3~4次E.元素铁2~4mg/kg,每日3~4次2. 铁剂治疗后,Hb恢复正常,还需继续用药多长时间A.10天左右B.1个月左右C.1.5个月左右D.2个月左右E.半年左右3. 铁剂治疗后,如果有效,首先出现什么变化A.红细胞上升B.血红蛋白上升C.血清铁蛋白上升D.网红细胞上升E.总铁结合力升高男,15个月。
2016大课本小儿贫血
症状
周×,男,10月。 脸色渐苍白4月就诊。 无发热及出血现象。 35周早产, 单纯母乳喂养至今
体征
面色苍白, 皮肤巩膜无黄染及出血点。
双肺呼吸音清, 心率120次/分, 心前区Ⅱ/Ⅵ SM,
肝右肋下2cm, 脾肋下未及
实验室检查
血常规: WBC 4×109/L,
L59.5%,N32%
RBC 3.18×1012/L, Hb 67g/L, MCV 70.4fl, MCH 12.4pg, MCHC 176g/L
小儿造血系统疾病—小儿贫血
广西医科大学儿科教研室 韦红英
第一节
• 小儿造血和血象特点
第二节
• 贫血总论
第三节
• 营养性贫血
内容
目的和要求
了解
小儿造血期管和不同 造血阶段
铁代谢的特点
熟悉
不同年龄小儿血象的 特点
小儿贫血的分类
IDA、MA的病因、 发病机制
掌握
IDA、MA的临床表 现、实验室检查特点、
RBC/Hb生成不足性贫血 溶血性贫血 失血性贫血
贫血分类—形态分类
正常值
MCV(fl)
MCH (pg)
MCHC(%)
80-94 28-32 32-38
常见病因
大细胞性贫血
↑
↑
-
B12 / 叶酸↓
正细胞性贫血
-
-
-
急性失血, AA, 急性溶血, 白血病
小细胞性贫血
↓
↓
-
慢性肾病, 慢性感染
小细胞低色素 性贫血
白细胞数与分类
年龄 出生时 6~12h 7d 婴儿期 8y
WBC(×109/L) 15~20 21~28 12 10 同成人
儿童造血系统疾病的规范化诊疗常规-缺铁性贫血的诊疗
缺铁性贫血缺铁性贫血是小儿的常见病,主要发生在 6 个月至 3 岁的婴幼儿。
具有小细胞低色素性、血清铁和运铁蛋白饱和度降低、铁剂治疗效果良好等特点。
一、病因铁是合成血红蛋白的原料,当体内缺铁或铁的利用发生障碍时,血红蛋白的合成减少,使新生儿红细胞中血红蛋白量不足。
明显缺铁对幼红细胞的分裂增殖也有一定影响,但对血红蛋白合成影响更明显,故新生的红细胞体积变小,胞质中血红蛋白量减少,从而形成小细胞低色素性贫血,小儿时期由于不断生长发育,故每日从饮食中补充的铁量要较成人多。
1.小儿先天储铁不足正常足月新生儿从母体获得的铁足够其生后3~4 个月的造血需要。
但早产、双胎、胎儿失血以及母体患有缺铁性贫血等,均可使小儿储铁不足。
2.铁摄入不足新生儿的饮食主要为人乳或牛乳,而人乳和牛乳中含铁量均较低,单纯用乳类喂养而不及时添加含铁较多的辅食,则易发生贫血。
3.生长发育快婴儿期生长发育迅速。
3~5 个月为初生时体重的 2 倍,1 岁时为初生时体重的 3 倍。
若是早产儿,则体重增加更快。
由于体重的增加,血容量也迅速增加,这时容易发生缺铁,引起贫血。
4.铁的丢失过多正常婴儿每日排泄铁比成人多,由皮肤损失的铁也相对较多。
若出现对蛋白过敏而发生小肠出血,则失铁更多。
此外,一些疾病如慢性腹泻、肠套叠、肠息肉等都可增加铁的消耗而引起贫血。
二、诊断要点1.临床表现皮肤黏膜苍白,以口唇、口腔黏膜、睑结膜及甲床最为明显。
其他表现有精神不振,食欲缺乏,心悸,头晕,耳鸣。
另外,因含铁酶缺乏致消化功能紊乱和神经系统改变,患儿注意力不集中,理解力降低,免疫功能低下,易发生各种感染。
2.血常规示小细胞低色素性贫血,红细胞大小不等,中央浅染,网织红细胞计数正常或稍减少。
3.铁代谢检查血清铁蛋白小于16 μg/L,总铁结合力大于62.7 μmol/L,运铁蛋白饱和度小于0.15 ,红细胞游离原卟啉大于0.9 μmol/L 。
三、鉴别要点1.珠蛋白生成障碍性贫血(又名地中海贫血) 地区性较明显,有家族史,具特殊面容,肝脾大。
儿科学重点知识点:血液系统疾病
血液系统疾病【考点】专业综合-儿科疾病-血液系统疾病;【概述】本章内容重点是各类贫血的临床表现及鉴别;一、小儿造血及血象特点1.造血特点(1)胚胎期造血(或胎儿期造血):①中胚叶造血期;②肝、脾造血期:自胚胎第6~8周开始,第4~5个月达到高峰,第6个月逐渐减退;(“6肝8脾”)③骨髓造血期:胚胎第6周开始出现骨髓,但至胎儿第4个月开始造血,直至出生2-5周后成为唯一的造血场所;(2)生后造血:①骨髓造血:为生后的主要造血方式;1°婴儿期:全部为红髓,无黄髓,无造血储备能力;2°儿童期(<5~7y):红髓多,黄髓少,造血储备能力低;3°年长儿及成人期:红髓少,黄髓多,造血储血能力强;②骨髓外造血(extramedullary hematopoiesis)★:1°原因:小儿生后头几年,由于机体需要↑造血时(如:感染、溶血、贫血);2°器官:肝、脾、淋巴结等髓外造血器官可适应需要恢复到胎儿期造血状态;3°特点:肝、脾、淋巴结大,外周血中出现有核RBC/幼稚N,病因除后可恢复正常的骨髓造血状态;4°意义:它是小儿造血器官特有的一种代偿性造血反应;2.血象特点(1)RBC数和Hb量及其变化规律:高→低→正常①出生时:RBC 5.0~7.0×1012/L,Hb150~220g/L;②生理性贫血★:1°原因:RBC生成减少(生后随着自主呼吸的建立,血氧含量升高,红细胞生成素减少,骨髓造血功能暂时性减少,网织红细胞减少),RBC破坏增加(胎儿红细胞寿命较短,且破坏较多),血液稀释(婴儿生长发育迅速,循环血量迅速增加);2°时间:生后1周开始减少,至2~3个月(8~12周)达最低,此时红细胞数3.0×1012/L 左右,Hb量降至100g/L左右,3个月后红细胞数和Hb量又缓慢↑,6个月时恢复正常水平;3°程度:轻度,自限性;(2)WBC计数与分类:①WBC计数:由高→低→8岁达成人水平;②WBC分类:中性粒细胞与淋巴细胞两者比例相等的时期→生后4~6天,4~6岁;(3)血小板数:出生时,PLT数与成人相似,150×109~250×109/L;(4)Hb种类;(5)血容量:小儿血容量相对地较成人多,更易脱水;二、小儿贫血概述1.贫血的概念(1)贫血(anemia):外周血中单位容积内Hb量/RBC数低于相同年龄正常标准;(2)诊断标准:①<6个月者:新生儿期Hb<145g/L;②2~6个月:Hb<100g/L;③6个月~6岁:Hb<110g/L;④6岁~14岁:Hb<120g/L△注:海拔每↑1000米,相应诊断标准中Hb↑4%2.贫血的分类(1)贫血程度分类:①轻度:Hb从正常下限~90g/L;②中度:~60 g/L;③重度:~30g/L;④极重度:<30g/L;(2)病因分类:①RBC生成不足性贫血:1°造血物质缺乏:如缺铁性贫血;2°骨髓造血功能障碍:如再生障碍性贫血;3°其他:感染性及炎症性贫血,慢性肾病所致贫血,癌症性贫血;②RBC破坏过多(溶血)性贫血:1°RBC内在异常:1°RBC膜结构缺陷;2°RBC酶缺乏;3°Hb合成或结构异常;2°RBC外在因素:1°免疫因素;2°理化因素;3°感染;③失血性贫血:包括急性失血和慢性失血引起的贫血;(3)形态分类3.小儿贫血的基本临床表现(1)一般表现:皮肤粘膜、毛发、体力、发育;(2)造血器官反应:髓外造血表现;(3)非造血系统表现:循环系统(Hb<70g/L时)、呼吸系统、消化系统、神经系统、免疫系统等;4.小儿贫血的诊断方法(1)诊断思路:(1)确定有无贫血及其程度(2)确定RBC形态(3)确定贫血的具体病因(4)确定贫血的并发症;(2)病史询问:年龄、现病史、出生史、喂养史、疾病史与用药史、家族史;(3)体格检查:生长发育状况、营养状况、皮肤黏膜表现、指甲和毛发表现、肝脾淋巴结表现;(4)实验室检查:①血常规检查;②RBC形态检查;③网织RBC计数;④骨髓检查;⑤特殊检查:溶血、Hb分析、酶学检查等;⑥其他检查:基因检查等;5.小儿贫血的治疗原则(1)去除病因或诱因;(2)针对贫血的发病机理进行治疗:①补充特异性造血物质:铁剂、VitB12、叶酸;②补充造血刺激因子:Epo、雄性激素;③免疫抑制剂:肾上腺皮质激素;④造血干细胞移植:骨髓、脐血、外周血;⑤基因疗法:如β-地中海贫血的基因治疗;(3)输血治疗:①输血指征:重度贫血(Hb<60g/L),并心功能不全或严重感染或急需手术者,极重度贫血者;②输血种类:多为浓缩RBC(节省,↓病毒感染,↓并发症);③输血量与速度:贫血越重,一次输血量越小,速度越慢;(4)并发症治疗;(5)一般治疗;三、营养性缺铁性贫血1、缺铁性贫血(iron deficiency anemia,IDA):由于体内铁缺乏导致Hb合成↓,临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白↓和铁剂治疗有效为特点的贫血症;2、血清铁(serum iron,SI):正常情况下,血浆中的转铁蛋白仅1/3与铁结合,此结合的称为血清铁;3、未饱和铁结合力:其余2/3的转铁蛋白仍具有与铁结合的能力,在体外加入一定量的铁可使其成饱和状态,所加的铁量即为未饱和铁结合力;4、血清总铁结合力(total iron binding capacity,TIBC):血清铁与未饱和铁结合力之和为血清总铁结合力;5、转铁蛋白饱和度(transferin saturation,TS):血清铁在总铁结合力中占的百分比称之为转铁蛋白饱和度;(一)病因1、先天储铁不足:胎儿从母体获得铁以妊娠最后3个月最多,故早产、双胎、胎儿失血、孕母缺铁使胎儿储铁↓;2、铁摄入量不足:人乳、牛乳、谷物中含铁量均低,不及时添加含铁量较多的食物易致缺铁性贫血;3、生长发育因素:婴儿期生长发育较快,如不及时添加含铁丰富的辅食,易致缺铁;4、铁的吸收障碍:①食物搭配不合理②慢性腹泻;5、铁的丢失过多:长期慢性失血可致缺铁,如肠息肉、钩虫病、梅克尔憩室等;(二)发病机制1、缺铁对血液系统的影响:缺铁通常经过以下三个阶段:(1)铁减少期(iron depletion,ID):此阶段体内储存铁已减少,但供RBC合成Hb的铁尚未↓;(2)RBC生成缺铁期(iron deficienterythropoesis,IDE):此期储存铁进一步耗竭,RBC生成所需的铁亦不足,但循环中Hb的量尚未减少;(3)缺铁性贫血期(iron deficiency anemia,IDA):此期出现小细胞低色素性贫血;2、缺铁对其他系统的影响;(三)临床表现1、一般表现:皮肤、黏膜逐渐苍白;易疲乏,不爱活动;年长儿可诉头晕、眼前发黑、耳鸣等;2、髓外造血表现:肝脾可轻度肿大;3、非造血系统表现:(1)食欲减退,异食癖;(2)精神不集中、注意力减退;(3)明显贫血时心率增快,免疫功能降低;(4)可有反甲;(四)辅助检查1、外周血象:(1)Hb降低比RBC数减少明显,是小细胞低色素性贫血(MCV<80fl,MCH<26pg,MCHC<0.31);(2)外周血涂片可见RBC大小不等,以小细胞为最多,中央淡染区扩大;(3)网织RBC正常或轻度减少;(4)白细胞、血小板一般无改变;2、骨髓象:呈增生活跃,以中、晚幼RBC增生为主;3、铁代谢:(1)血清铁蛋白(SF):较敏感(早期)反映体内贮存铁的情况,正常值:<3个月婴儿为194~238ug/L,>3个月为18~91ug/L;低于12ug/L提示缺铁;(2)RBC游离原卟啉(FEP):当FEP>0.9umol/L时提示细胞内缺铁;(3)血清铁(SI)、总铁结合力(TIBC)和转铁蛋白饱和度(TS):这三项检查是反映血浆中铁的量,通常在IDA期才出现异常:SI和TS降低,TIBC升高(SI<9.0~10.7umol/L,TS<15%,TIBC>62.7umol/L);(4)骨髓可染铁:RBC内铁粒细胞数<15%提示储存铁↓(确诊的较好办法,限骨髓小铁);(五)诊断与鉴别诊断1、诊断:(1)病史(喂养史)+临床表现+血象特点,必要时做骨髓检查;(2)铁剂治疗有效可证实诊断;2.鉴别诊断:地中海贫血、异常Hb病、VitB6缺乏性贫血、铁粒幼RBC性贫血等亦表现为小细胞低色素性贫血;(六)治疗:主要原则是去除病因和补充铁剂;1、一般治疗;;2、去除病因:①纠正不合理的饮食习惯和食物组成;②对慢性失血性疾病(如钩虫病)应及时治疗;3、铁剂治疗:(1)口服铁剂:常用口服铁剂有硫酸亚铁、琥珀酸亚铁,同时服用维生素C可↑铁的吸收;(2)注射铁剂:易发生不良反应;(3)使用时限:①补给铁剂12~24h后,细胞内含铁酶开始恢复,烦躁等精神症状减轻,食欲增加;②网织RBC于服药2~3天后开始↑,5~7天达高峰,2~3周开始下降到正常;③治疗1~2周后Hb逐渐↑,通常于治疗3~4周达到正常;④Hb恢复正常后再继续服用铁剂6~8周,以↑铁储存;4、输RBC:Hb>60g/L以上者,不必输RBC;四、营养性巨幼红细胞贫血1、营养性巨幼红细胞贫血是由于VitB12和/或叶酸缺乏所致的大细胞性贫血;2、临床表现:(1)6个月~2岁多见;(2)毛发稀疏、黄色;(3)贫血:皮肤蜡黄色,口唇、指甲处苍白,可有肝脾大;(4)神经系统:少哭不笑,重症患者可出现不规则震颤;(5)消化系统:舌炎;3、实验室检查:(1)外周血象:MCV↑,MCH↑,MCHC正常;(2)骨髓象:增生明显活跃,以RBC系增生为主,粒红系统均出现巨幼变(以原始红/早幼红为主);(3)VitB12叶酸测定;4、治疗:(1)注意营养;(2)去除病因;(3)VitB12、叶酸治疗:①有精神神经症状必须补充VitB12(>1个月);②单用叶酸有加重症状的可能;③叶酸需口服3~4周;。
儿童造血系统疾病PPT课件
贫血+黄疸+肝脾肿大+网织红细胞
• 再生不良性贫血— 再生障碍性贫血
三系+网织红细胞降低+无肝脾肿大
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26
两种类型贫血鉴别(一)
缺铁性贫血
年龄 原因
6m-2y 铁缺乏
临床
一般表现 髓外造血
苍白/消瘦 有
神经系统 较轻
巨幼细胞性贫血
6m-2y VtB12/叶酸缺乏
二系以上异常
网织红 + 粪OB
- ↑+
营养性 溶血性
出血性
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骨髓涂片
再生障碍 性贫血
白血病 其它
22
贫血诊断(三部曲)
病 史 体格检查 外周血象
有无贫血及程度
RBC形态+Ret计数+WBC+BPC
大致原因
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23
A. 遗传性球形细胞增多症
B. β地中海贫血
C. 椭圆形细胞增多症
Fe、叶酸、VtB12、 EPO
• 造血功能障碍 (原发性和继发性)
再生障碍性贫血
• 其它原因
感染、炎症、癌性贫血
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15
贫血病因分类
2.破坏过多(溶血性) – 红细胞内:先天性
• 膜缺陷:遗传性球形红细胞增多症 • 酶缺乏: 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症 • Hb异常:地中海贫血、血红蛋白病
蜡黄/ 虚胖 有 较显著
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27
两种类型贫血鉴别(二)
缺铁性贫血
巨幼细胞性贫血
外周血象 小细胞低色素
大细胞性
骨髓象
胞浆落后于胞核 巨幼样变、核幼浆老
铁代谢指标 异常
正常
儿科学-血液系统疾病-相关知识点整理 (1)
儿科学最后一个大板块内容——血液系统疾病, 主要是贫血。
一、概述小儿造血可分为两个阶段。
1.胚胎期造血血细胞的生成始于胚外中胚层组织卵黄囊的血岛, 然后迁往胚内的肝、脾等髓外造血器官, 最后至骨髓。
①胚胎第3周出现卵黄囊壁造血;②6~8周后肝出现造血组织;③胚胎4个月后骨髓开始造血;④出生2~5周后骨髓为唯一造血场所。
2.生后造血生后前几年所有骨髓均为红髓, 全部参与造血;5~7岁, 长骨干中开始出现脂肪细胞(黄髓), 无造血功能。
至18岁时, 红髓仅存在于椎骨、肋骨、胸骨、颅骨等扁平骨以及股骨、肱骨的近端。
当发生感染性贫血或溶血性贫血等需要增加造血时, 肝、脾及淋巴结可适应需要, 恢复到胎儿时期的造血状态而出现肝、脾和淋巴结肿大, 是小儿造血器官的一种特殊反应, 称为“骨髓外造血”。
3.小儿血象及特点正常足月儿出生时红细胞数为(5.0~7.0)×10^12/L, 血红蛋白为150~220g/L;生后2~3个月可分别降至3.0×10^12/L和100g/L左右, 称为生理性贫血;后逐渐上升, 12岁时达成人水平。
不同时期血红蛋白的种类不同。
出生时HbF(胎儿血红蛋白)占70%, HbA(成人血红蛋白)占30%;1岁时HbF不超过5%, 2岁时不超过2%。
如果出生后HbF依然多, 则可能是地中海贫血。
白细胞初生时为(15~20)×10^9/L, 之后渐降, 1周时平均12×10^9/L, 婴儿期维持在10×10^9/L左右, 8岁以后接近成人水平。
白细胞分类主要有一个“双五交叉”, 即中性粒细胞与淋巴细胞比例的相对变化。
初生时中性粒细胞占比0.65, 淋巴细胞占比0.30;生后4~6天, 两者比例相等, 婴儿期淋巴细胞始终占多数;4~6岁时, 两者再次相等。
为方便起见, 可记为“双五”。
年龄越小, 血容量占体重的比例越高, 出生时可占10%(300ml), 儿童约8%~10%, 成人约6%~8%。
儿童血液系统疾病
一、小儿血液系统特点(一)造血特点1.胚胎期造血(1)中胚叶造血期:在胚胎第3周出现卵黄囊造血。
(2)肝脾造血期:还包括淋巴结、胸腺造血,属髓外造血,胎儿中期主要造血部位。
自胚胎6~8周时开始出现肝脾造血。
(3)骨髓造血期:胎儿晚期主要造血部位。
胎儿4个月开始出现骨髓造血,并成为造血的主要器官。
2.生后造血(1)骨髓造血:生后主要是骨髓造血。
5~7岁开始,黄髓逐渐代替长骨中的造血组织,红骨髓仅限于肋骨、胸骨、脊椎、骨盆、颅骨、锁骨和肩胛骨,但黄髓有潜在的造血功能,当造血需要增加时,可转变为红髓而恢复造血功能。
(2)骨髓外造血:当遇到发生各种感染性贫血或溶血性贫血等造血需要增加时,肝、脾和淋巴结可随时适应需要,恢复到胎儿时期的造血状态。
(二)血象特点由于胎儿期处于相对缺氧状态,促红细胞生成素合成增加,故红细胞数和血红蛋白量较高,出生时红细胞数约(5.0~7.0)×1012/L;血红蛋白量约150~220g/L,未成熟儿可稍低。
生理性贫血:生后促红细胞生成素减少,骨髓造血功能暂时性降低,网织红细胞减少;胎儿红细胞寿限较短,红细胞破坏较多(生理性溶血);加之婴儿生长发育迅速,血循环量迅速增加等因素,红细胞数和血红蛋白量逐渐减低,出生2~3个月时,红细胞数降至3.0×1012/L、血红蛋白量降至100g/L左右。
早产儿生理性贫血可出现更早(1~2个月),程度更重(Hb 70~90g/L)。
“生理性贫血”呈自限性经过,3个月以后,红细胞数和血红蛋白量又缓慢增加,至12岁时达成人水平。
白细胞分类主要是中性粒细胞与淋巴细胞比例的变化。
出生时中性粒细胞约占0.65,淋巴细胞约占0.30。
随着白细胞总数的下降,中性粒细胞比例也相应下降,生后4~6天时两者比例大致相等。
之后淋巴细胞约占0.60,中性粒细胞约占0.35,至4~6岁时两者比例又相等。
以后白细胞分类与成人相似。
【生后4~6天至4~6岁之间的淋巴细胞高于中性粒细胞(与成人倒置)】>>血小板数:血小板数与成人相似,为(150~300)×109/L。
小儿造血系统疾病练习试卷1-1_真题-无答案
小儿造血系统疾病练习试卷1-1(总分82,考试时间90分钟)1. A1型题1. 以下哪项下早营养性巨幼红细胞性贫血的临床表现A. 虚胖B. 皮肤出血点C. 肝脾大D. 震颤E. 头围增大2. 关于缺铁性贫血的预防措施,以下哪项是错误的A. 做好卫生宜教工作B. 提倡母乳喂养C. 及时添加辅食D. 婴幼儿食品可加入适量铁剂进行强化E. 早产儿、低体重儿宜在生后立即补充铁剂3. 营养性巨幼红细胞贫血的血象具有早期诊断意义的是A. 大细胞性贫血B. 红细胞减少比血红蛋白减少更为明显C. 嗜多色性和嗜碱性点彩红细胞易见D. 网织红细胞计数常减少E. 中性粒细胞变大并有分叶过多现象4. 关于小儿时期白细胞总数的特点,以下哪项是错误的A. 初生时为15~20×109/LB. 婴儿期10×109/LC. 3岁以后接近成人水平D. 生后1周时平均为12×109/LE. 以上都不是5. 关于生理性贫血出现的原因,以下哪项是错误的A. 红细胞破坏增加B. 骨髓暂时性造血功能低下C. 婴儿生长发育迅速D. 循环血量迅速增加E. 红细胞寿命长6. 关于缺乏维生素B12所致营养性巨幼红细胞贫血的病因,以下哪项不正确A. 先天储存量过低而摄入不足B. 长期偏食动物性食物C. 慢性萎缩性胃炎D. 慢性肝炎E. 严重感染7. 下列哪项符合营养性缺铁性贫血A. RBC数减少>Hb量减少,TIBC降低B. RBC数减少=Hb量减少,TIBC升高C. RBC数减少<Hb量减少,TIBC升高D. RBC数减少=Hb量减少,TIBC降低E. RBC数减少<Hb量减少,TIBC降低8. 小儿出生后主要造血场所是A. 肝脏B. 骨髓C. 脾脏D. 淋巴结E. 胸腺9. 叶酸的吸收部位是A. 胃B. 十二指肠C. 十二指肠和空肠D. 空肠和回肠E. 升结肠10. 为了增加新生儿体内的储铁量,可采取以下哪项措施A. 孕母孕后期3个月多食肉、鱼、动物肝脏等食物B. 在胎儿娩出时将结扎脐带时间延迟C. 尽早喂奶D. 尽早补充铁剂E. 及时添加含铁丰富的辅食11. 维生素B12缺乏与叶酸缺乏所致的营养性巨幼红细胞贫血的区别点是A. 面色蜡黄,颜面水肿虚胖B. 肝、脾肿大C. 精神神经症状D. 血象改变E. 骨髓象改变12. 早产儿比同龄足月儿更易发生缺铁性贫血的主要原因是A. 生理性溶血释放铁较少B. 食物中铁利用率较低C. 生长发育快及先天储铁少D. 红细胞寿命短E. 铁排泄量多13. 关于贫血的治疗原则,以下哪项不正确A. 寻找病因,去除病因B. 加强护理,预防感染,合理膳食C. 针对病因选择有效药物治疗D. 输血是贫血治疗中关键的治疗措施E. 积极治疗并发症14. 维生素B12的吸收部位是A. 胃B. 十二指肠C. 空肠D. 回肠末端E. 升结肠15. 新生儿初生时网织红细胞数0.05提示A. 正常现象B. 生理性溶血C. 生理性贫血D. 新生儿溶血症E. 宫内胎儿失血16. 小儿易发生营养性缺铁性贫血的主要原因是A. 先天储铁不足B. 铁摄入量不足C. 生长发育快D. 铁吸收障碍E. 铁丢失过多17. 含维生素B12丰富的食物是A. 肉类、海产品、蛋类B. 新鲜绿叶菜、肝、肾C. 水果、果仁D. 人乳E. 牛乳18. 食物中的铁在消化道的主要吸收部位是A. 胃和十二指肠B. 十二指肠和空肠C. 空肠和回肠D. 回肠和升结肠E. 十二指肠和空肠上部19. 根据世界卫生组织资料,6个月~6岁小儿血红蛋白值的低限是A. 90g/LB. 100g/LC. 110g/LD. 120g/LE. 130g/L20. 小儿造血分哪两个阶段A. 胚胎期造血和生后造血B. 胚胎期造血和骨髓造血期C. 骨髓造血期和肝造血期D. 骨髓造血期和骨髓外造血E. 中胚叶造血期和骨髓造血期21. 维生素B12和叶酸储存于A. 肝B. 脾C. 胆囊D. 骨髓E. 脂肪组织22. 关于红细胞破坏过多所致的贫血,以下哪项不正确A. 遗传性球形细胞增多症B. 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症C. 珠蛋白生成障碍性贫血D. 铅中毒所致的贫血E. 自身免疫性溶血性贫血23. 造血首先出现的部位是A. 骨髓B. 肝脏C. 胸腺D. 卵黄囊E. 淋巴结24. 关于红细胞和血红蛋白生成不足所致的贫血,以下哪项不正确A. 营养性巨幼红细胞贫血B. 营养性缺铁性贫血C. 再生障碍性贫血D. 感染性贫血E. 珠蛋白生成障碍性贫血25. 小儿最常见的贫血是A. 营养性缺铁性贫血B. 营养性巨幼红细胞性贫血C. 溶血性贫血D. 感染性贫血E. 生理性贫血26. 营养性,巨幼红细胞贫血的骨髓象,最有特征性的改变是A. 骨髓增生活跃B. 各期幼红细胞均出现巨幼变C. 中性粒细胞胞浆空泡形成D. 巨核细胞核过度分叶现象E. 晚幼及杆状核粒细胞巨幼变27. 新生儿初生时红细胞数4.5×1012/L,血红蛋白130g/L,提示A. 正常新生儿B. 轻度贫血C. 中度贫血D. 重度贫血E. 极重度贫血28. 诊断营养性巨幼红细胞性贫血,首选A. 血清维生素B12测定B. 血清铁含量测定C. 骨髓象检查D. X线腕骨照片E. 叶酸、维生素B12试验性治疗29. 关于缺铁性贫血患儿输血治疗,以下哪项是错误的A. 一般病例毋需输血B. 重症贫血并发心功能不全或明显感染者可输浓缩红细胞C. 贫血愈重,一次输血量应愈大,速度应愈快,以尽快改善贫血状态D. 极重度贫血患儿可用浓缩红细胞换血E. 血红蛋白<30g/L者,每次输血5~10ml/kg30. 关于贫血的临床表现,以下哪项是错误的A. 皮肤,黏膜出血点或瘀斑B. 肝、脾和淋巴结肿大C. 心动过速,呼吸加速D. 食欲减退E. 精神不振,注意力不集中31. 小儿生理性贫血出现的时间为生后A. 1~2个月B. 2~3个月C. 4~5个月D. 6~7个月E. 8~10个月32. 在小儿白细胞分类中,粒细胞与淋巴细胞的交叉发生于A. 4~6天,4~6岁B. 7天,1岁C. 4~6周,4~6岁D. 4~6天,4~6周E. 1岁,6岁33. 反应体内贮铁情况的较敏感的指标是A. 血清铁蛋白(SF)<12μg/LB. 红细胞游离原卟啉(FEP)>0.9μmol/LC. 血清铁(S1)<9.0~10.7μmol/LD. 总铁结合力(TIBC)>62.7μmol/LE. 转铁蛋白饱和度(TS)<15%34. 新生儿贫血是指A. Hb<220g/LB. Hb<180g/LC. Hb<145g/LD. Hb<100g/LE. Hb<90g/L35. 关于铁剂治疗缺铁性贫血,以下哪项不正确A. 二价铁盐较易吸收B. 最好于两餐之间服药C. 常用口服剂量为硫酸亚铁l~2mg/(kg.次),每日2~3次D. 铁剂应用至血红蛋白达正常水平后2个月左右再停药E. 注射铁剂能用肌肉注射者应尽量不用静脉注射36. 关于缺铁性贫血的非造血系统症状,以下哪项不正确A. 食欲减退,少数有异食癖B. 常有烦躁不安或萎靡不振C. 贫血严重时心率增快,心脏扩大D. 肝、脾、淋巴结肿大E. 因免疫功能低下,常合并感染37. 关于小儿骨髓外造血,以下哪项是错误的A. 骨髓外造血不是正常小儿的主要造血场所B. 造血需要增加时恢复到胎儿时期的造血状态C. 出现肝、脾和淋巴结肿大D. 外周血中可出现有核红细胞和(或)幼稚中性粒细胞.E. 贫血矫正后仍不能恢复到正常造血状态38. 含叶酸丰富的食物是A. 绿叶蔬菜、动物内脏B. 奶类、蛋类C. 肉类、鱼类D. 人乳E. 羊乳39. 关于缺铁性贫血的一般临床表现,以下哪项不正确A. 皮肤、黏膜苍白B. 易疲乏无力C. 头晕,眼前发黑,耳鸣D. 不爱活动E. 肝脾可轻度肿大40. 治疗维生素B12缺乏所致的营养性巨幼红细胞性贫血,以下哪项不正确A. 肌肉震颤可用镇静剂B. 肌注维生素B12至血象恢复正常为止C. 必须同时加用叶酸治疗D. 严重贫血伴心功能不全者应及时输血E. 神经症状大多恢复较慢41. 关于缺乏叶酸所致营养性巨幼红细胞性贫血的病因,以下哪项不正确A. 单纯羊乳喂养,未及时添加辅食B. 长期偏食绿叶蔬菜及动物内脏C. 长期服用广谱抗生素D. 长期应用MTXE. 慢性腹泻。
《儿科学造血系统》
营养性缺铁性贫血
二 病因和发病机制
(一)缺铁的原因 1、先天储铁不足 2、铁摄入量不足 3、生长发育快 4、铁吸收障碍 5、铁丢失过多
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–先天储备不足或丢失
胎儿期最后3个月从母体获得的Fe最多 出生时体内总Fe含量与出生体重成正比 足月新生儿体内总Fe70mg/kg,可供其体重增加1倍前使 用(如出生3后接近成人
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白细胞分类 主要是中性粒细胞和淋巴细胞比例的变化
年龄 出生时 生后4~6天 4~6天后 4~6岁 7岁以后
中性粒细胞 65% 50% 35% 50%
与成人相同
淋巴细胞 30% 50% 60% 50%
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80 % 60
淋巴细胞
40
20
粒细胞
0 4~6d
造血时期 3周:开始 6周后:开始减退
造血产物 红系细胞
肝脾造 肝脏
血期
脾脏
骨髓造 骨髓 血期
6~8周: 开始出现 12~16周:造血活跃 5月: 减低/出生后停止 4月: 开始 6月: 快速增加和稳定 生后:唯一的造血器官
红系细胞
红系细胞 粒细胞 巨核细胞
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(二)生后造血
1.骨髓造血
胎儿后期骨髓造血为主 新生儿和婴幼儿的骨髓腔充满了红骨髓 5~7岁后黄骨髓逐渐替代
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(一)生前(胚胎期)造血
1. 中胚叶造血 3w卵黄囊→“血岛” 6w↓
2. 肝、脾造血 6 ~ 8w ,6m↓ 胸腺 淋巴结
3. 骨髓(Bone Marrow, BM)造血 4m, 6m稳定 持续终生
“互相交替、此消彼长”
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胚胎期造血
小儿造血系统疾病(一)-1_真题-无答案
小儿造血系统疾病(一)-1(总分50,考试时间90分钟)一、A1型题每一道考试题下面有A、B、C、D、E五个备选答案。
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1. 2周岁正常小儿血象白细胞分类以A.杆状核细胞占优势B.单核细胞占优势C.分叶粒细胞占优势D.淋巴细胞占优势E.幼稚淋巴细胞占优势2. 营养缺铁性贫血主要治疗原则是A.加强护理,给予铁剂B.预防感染,给予铁剂C.给予铁剂,必要是输血D.去除病因,给予铁剂E.给予铁剂同时给予维生素C治疗3. 维生素B12缺乏性巨幼红细胞性贫血确诊重要依据是A.明显的精神、神经症状B.典型血象改变C.血清叶酸含量降低D.血清维生素B12含量降低E.典型的骨髓象改变4. 营养性缺铁性贫血实验室检查中下述哪项正确A.血清铁降低,总铁结合力增高,铁粒幼红细胞增加B.血清铁蛋白降低,血清铁降低,总结合力降低C.血清铁蛋白降低,红细胞游离原卟啉增高,血清铁降低D.总铁结合力降低,血清铁降低,铁粒幼红细胞减少E.红细胞游离原卟啉增高,铁幼粒红细胞增高:血清铁降低5. 有关缺铁性贫血的实验室检查,正确的是A.血清铁蛋白降低B.红细胞游离原卟啉降低C.血清铁和总铁结合力降低D.骨髓可染铁增加E.转铁蛋白饱和度增加6. 营养性巨幼红细胞性贫血的患儿出现精神、神经症状的治疗应是A.维生素B12+输血B.维生素B12+叶酸C.维生素B12+维生素CD.维生素B12+铁剂E.维生素B12+镇静剂7. 关于小儿时期白细胞总数的特点,以下哪项是错误的A.初生时为15~20×109/L B.婴儿期10×109/LC.3岁以后接近成人水平D.生后1周时平均为12×109/LE.以上都不是8. 营养性缺铁性贫血的典型血象改变是A.呈小细胞正色素性贫血B.血涂片可见靶形红细胞C.血涂片可见红细胞中央淡染区扩大D.网织红细胞数增多E.血小板常常减少9. 小儿时期中性粒细胞与淋巴细胞两次比例相等发生在什么时间A.1~2天与1~2岁B.2~4天与2~4岁C.4~6天与4~6岁D.6~8天与6~8岁E.8~20天与8~10岁10. 诊断营养性巨幼红细胞性贫血,首选A.血清维生素B12测定B.血清铁含量测定C.骨髓象检查D.X线腕骨照片E.叶酸、维生素B12试验性治疗11. 营养性巨幼红细胞性贫血出现精神状主要由于A.缺乏维生素B12B.缺乏叶酸C.缺乏维生素CD.缺乏铁E.缺乏四氢叶酸12. 维生素B12和叶酸储存于A.肝B.脾C.胆囊D.骨髓E.脂肪组织13. 关于小儿骨髓外造血,以下哪项是错误的A.骨髓外造血不是正常小儿的主要造血场所B.造血需要增加时恢复到胎儿时期的造血状态C.出现肝、脾和淋巴结肿大D.外周血中可出现有核红细胞和(或)幼稚中性粒细胞E.贫血矫正后仍不能恢复到正常造血状态14. 有关缺铁性贫血输血治疗的原则,错误的是A.一般病例无需输血B.重症贫血并发心功能不全或明显感染者可输浓缩红细胞以尽快改善贫血状态C.贫血越重,每次输血量宜越大,速度宜越快D.血红蛋白30g/L时应输血E.极重患儿可用浓缩红细胞换血治疗15. 关于缺铁性贫血的非造血系统症状,以下哪项不正确A.食欲减退,少数有异食癖B.常有烦躁不安或萎靡不振C.贫血严重时心率增快,心脏扩大D.肝、脾、淋巴结肿大E.因免疫功能低下,常合并感染16. 小儿出现生理性贫血的时期是A.生后5~7天B.生后1个月左右C.生后2~3个月D.生后5~7个月E.生后1年17. 维生素B12治疗营养性巨幼红细胞性贫血时,网织红细胞的变化规律是怎样的A.2~4天开始升高,6~7天达到高峰,2周降至正常B.3~4天开始升高,7~10天达到高峰,3周降至正常C.4~5天开始升高,10~15天达到高峰,3周降至正常D.6~7天开始升高,15~20天达到高峰,4周降至正常E.1周后开始升高,3周达到高峰,1个月恢复正常18. 关于缺乏叶酸所致营养性巨幼红细胞性贫血的病因,以下哪项不正确A.单纯羊乳喂养,未及时添加辅食B.长期偏食绿叶蔬菜及动物内脏C.长期服用广谱抗生素D.长期应用MTXE.慢性腹泻19. 婴儿期"生理性贫血"发生在什么时间A.生后15天~1个月B.生后1个月~2个月C.生后2个月~3个月D.生后3个月~4个月E.生后4个月~5个月20. 叶酸的吸收部位是A.胃B.十二指肠C.十二指肠和空肠D.空肠和回肠E.升结肠21. 营养性缺铁性贫血的病因不包括A.先天储铁不足B.铁摄入量不足C.生长发育慢D.铁吸收障碍E.铁丢失过多22. 反应体内贮铁情况的较敏感的指标是A.血清铁蛋白(SF)<12μg/LB.红细胞游离原卟啉(FEP)>0.9μmol/LC.血清铁(S1)<9.0~10.7μmol/LD.总铁结合力(TIBC)>62.7μmol/LE.转铁蛋白饱和度(TS)<15%23. 下列哪一项改变证实体内红细胞生成所需的铁开始减少A.血清铁蛋白减低B.血清总铁结合力增高C.红细胞游离原卟啉增高D.血清铁减少E.血象可见血红蛋白降低24. 下列哪一项不是营养性巨幼细胞性贫血的病因A.长期羊奶喂养B.长期服用抗癫痫药C.慢性腹泻D.长期服用维生素CE.肝脏疾病25. 关于红细胞破坏过多所致的贫血,以下哪项不正确A.遗传性球形细胞增多症B.葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症C.珠蛋白生成障碍性贫血D.铅中毒所致的贫血E.自身免疫性溶血性贫血26. 小细胞低色素性贫血的形态分类是A.MCV<80fl,MCH<26pg,MCHC<31%B.MCV<80fl,MCH<28pg,MCHC31%~38%C.MCV80~94fl,MCH<28pg,MCHC<31%D.MCV<80fl,MCH28~32pg,MCHC<31%E.MCV<80fl,MCH28~32pg,MCHC31%~38%27. 新生儿贫血是指A.Hb<220g/LB.Hb<180g/LC.Hb<145g/LD.Hb<100g/LE.Hb<90g/L28. 以下哪项下早营养性巨幼红细胞性贫血的临床表现A.虚胖B.皮肤出血点C.肝脾大D.震颤E.头围增大29. 关于贫血的治疗原则,以下哪项不正确A.寻找病因,去除病因B.加强护理,预防感染,合理膳食C.针对病因选择有效药物治疗D.输血是贫血治疗中关键的治疗措施E.积极治疗并发症30. 营养性缺铁性贫血的典型骨髓象改变不包括A.幼红细胞增生活跃,以中、晚幼红细胞增生为主B.各阶段红细胞均较小C.红细胞胞核成熟程度落后于胞浆D.粒细胞系无明显异常E.巨核细胞系无明显异常31. 胚胎造血首先出现在A.肝脏B.胸腺C.卵黄囊D.骨髓E.淋巴结32. 维生素B12的吸收部位是A.胃B.十二指肠C.空肠D.回肠末端E.升结肠33. 新生儿初生时红细胞数4.5×1012/L,血红蛋白130g/L,提示A.正常新生儿B.轻度贫血C.中度贫血D.重度贫血E.极重度贫血34. 缺铁性贫血根治的关键是A.铁剂治疗B.病因治疗C.输血治疗D.饮食治疗E.预防各种感染35. 叶酸缺乏性巨幼红细胞贫血的主要诊断依据是A.皮肤色黄、虚胖B.典型血象改变C.血清叶酸含量降低D.骨髓中出现巨幼红细胞E.毛发稀疏发黄36. 下列贫血表现中哪一项不符合营养性缺铁性贫血A.皮肤、粘膜苍白B.肝脾轻度肿大C.头晕眼花耳鸣D.肢体震颤E.食欲减退,常有呕吐、腹泻37. 下列哪一项代表体内贮存铁减少A.血清铁减少B.血清铁蛋白减低C.总铁结合力增高D.红细胞原卟啉增高E.血象可见血红蛋白降低38. 维生素B12缺乏与叶酸缺乏所致的营养性巨幼红细胞贫血的区别点是A.面色蜡黄,颜面水肿虚胖B.肝、脾肿大C.精神神经症状D.血象改变E.骨髓象改变39. 营养性缺铁性贫血的预防措施是A.母乳喂养B.预防感染C.注意饮食卫生D.多晒太阳E.及时添加含铁丰富的辅食40. 下列哪些症状不是营养性巨幼红细胞性贫血的表现A.面色苍黄,疲乏无力B.虚胖,毛发稀疏发黄C.肝脾轻度肿大D.异食癖E.舌炎,腹泻41. 维生素B1:缺乏性巨幼红细胞性贫血,肌注维生素B12的停药指征是A.网织红细胞降至正常B.临床症状明显好转、血象恢复正常C.骨髓象中幼红细胞恢复正常D.血清维生素B12含量恢复正常E.皮肤粘膜红润42. 8个月女婴贫血的标准是A.Hb<80g/LB.Hb<90gLC.Hb<100g/LD.Hb<110E.Hb<120g/L43. 早产儿比同龄足月儿更易发生缺铁性贫血的主要原因是A.生理性溶血释放铁较少B.食物中铁利用率较低C.生长发育快及先天储铁少D.红细胞寿命短E.铁排泄量多44. 营养性巨幼红细胞贫血的血象具有早期诊断意义的是A.大细胞性贫血B.红细胞减少比血红蛋白减少更为明显C.嗜多色性和嗜碱性点彩红细胞易见D.网织红细胞计数常减少E.中性粒细胞变大并有分叶过多现象45. 下列哪一项在营养性巨幼红细胞贫血时,有早期诊断意义A.红细胞数和血红蛋白量减少B.血涂片中可见中性粒细胞的多分叶现象C.骨髓象中出现巨幼红细胞D.出现神经、精神系统症状E.Mcr,McH,McHc改变显示大细胞性贫血46. 为了增加新生儿体内的储铁量,可采取以下哪项措施A.孕母孕后期3个月多食肉、鱼、动物肝脏等食物B.在胎儿娩出时将结扎脐带时间延迟C.尽早喂奶D.尽早补充铁剂E.及时添加含铁丰富的辅食47. 从母体带来的铁,可供小儿使用多长时间A.1~2周B.4周C.8~12周D.4~5个月E.1周岁48. 关于缺铁性贫血的预防措施,以下哪项是错误的A.做好卫生宜教工作B.提倡母乳喂养C.及时添加辅食D.婴幼儿食品可加入适量铁剂进行强化E.早产儿、低体重儿宜在生后立即补充铁剂49. 缺铁性贫血实验室检查最灵敏的指标是A.血清铁蛋白降低B.血清铁降低C.红细胞原卟啉增高D.总铁结合力增高E.红细胞中央淡染区扩大50. 根据世界卫生组织资料,6个月~6岁小儿血红蛋白值的低限是A.90g/L B.100g/LC.110g/LD.120g/LE.130g/L。
小儿造血系统疾病(一)-2
小儿造血系统疾病(一)-2(总分:50.00,做题时间:90分钟)一、A1型题(总题数:50,分数:50.00)1.含维生素B12丰富的食物是∙A.肉类、海产品、蛋类∙B.新鲜绿叶菜、肝、肾∙C.水果、果仁∙D.人乳∙E.牛乳(分数:1.00)A. √B.C.D.E.解析:2.有关维生素B12所致的巨幼红细胞性贫血的描述,错误的是∙A.精神神经症状突出∙B.血清维生素B12含量低于l00ng/L∙C.维生素B12治疗有效∙D.重度贫血者可予输血治疗∙E.应先加用叶酸联合治疗(分数:1.00)A.B.C.D.E. √解析:[解题思路] 单纯缺乏维生素B12时不宜加用叶酸治疗,以防加重精神神经症状。
3.含叶酸丰富的食物是∙A.绿叶蔬菜、动物内脏∙B.奶类、蛋类∙C.肉类、鱼类∙D.人乳∙E.羊乳(分数:1.00)A. √B.C.D.E.解析:4.营养性缺铁性贫血在什么情况下可给予输血治疗∙A.重症贫血,伴有呕吐、腹泻∙B.重症贫血,伴有嗜睡或烦躁∙C.重症贫血,伴有头晕、乏力、耳鸣∙D.重症贫血,伴有心率增快∙E.重症贫血,伴有明显感染(分数:1.00)A.B.C.D.E. √解析:5.下列哪项符合营养性缺铁性贫血∙A.RBC数减少>Hb量减少,TIBC降低∙B.RBC数减少=Hb量减少,TIBC升高∙C.RBC数减少<Hb量减少,TIBC升高∙D.RBC数减少=Hb量减少,TIBC降低∙E.RBC数减少<Hb量减少,TIBC降低(分数:1.00)A.B.C. √D.E.解析:6.1岁小儿营养性贫血时肝脾肿大多由于∙A.感染∙B.铁和维生素B12缺乏∙C.营养不良∙D.心力衰竭∙E.骨髓外造血(分数:1.00)A.B.C.D.E. √解析:7.营养性缺铁性贫血临床特征性症状是哪一项∙A.皮肤粘膜苍白∙B.头晕、乏力∙C.肝脾轻度肿大∙D.记忆力减退∙E.异食癖(分数:1.00)A.B.C.D.E. √解析:8.小儿最常见的贫血是∙A.营养性缺铁性贫血∙B.营养性巨幼红细胞性贫血∙C.溶血性贫血∙D.感染性贫血∙E.生理性贫血(分数:1.00)A. √B.C.D.E.解析:9.所有骨髓均为红骨髓见于∙A.1周岁内∙B.2周岁内∙C.3周岁内∙D.4周岁内∙E.5周岁内(分数:1.00)A. √B.C.D.E.解析:10.正常小儿血象白细胞分类以中性粒细胞占优势的年龄为∙A.生后7~10天前及7~10岁后∙B.生后4~6天前及4~6岁后∙C.生后2~4天前及4~6岁后∙D.生后15天前及18岁后∙E.生后30天及20岁后(分数:1.00)A.B. √C.D.E.解析:11.维生素B12缺乏性巨幼红细胞性贫血治疗反应恢复最慢的是∙A.贫血外貌∙B.网织红细胞∙C.精神、神经症状∙D.红细胞数∙E.血红蛋白量(分数:1.00)A.B.C. √D.E.解析:12.营养性巨幼红细胞贫血多见于∙A.新生儿∙B.婴幼儿∙C.学龄前期∙D.学龄期∙E.青春期(分数:1.00)A.B. √C.D.E.解析:13.极重症营养性贫血的患儿,需输血治疗时,其输血量应如何掌握∙A.每次输血1~5ml/kg∙B.每次输血5~10ml/kg∙C.每次输血10~15ml/kg∙D.每次输血15~20ml/kg∙E.随意(分数:1.00)A.B. √C.D.E.解析:14.关于缺铁性贫血患儿输血治疗,以下哪项是错误的∙A.一般病例毋需输血∙B.重症贫血并发心功能不全或明显感染者可输浓缩红细胞∙C.贫血愈重,一次输血量应愈大,速度应愈快,以尽快改善贫血状态∙D.极重度贫血患儿可用浓缩红细胞换血∙E.血红蛋白<30g/L者,每次输血5~10ml/kg(分数:1.00)A.B.C. √D.E.解析:15.早期诊断缺铁性贫血最灵敏的指标为∙A.末梢血中红细胞减少∙B.末梢血中血红蛋白减少∙C.红细胞游离原卟啉增高∙D.血清铁减少∙E.血清铁蛋白减低(分数:1.00)A.B.C.D.E. √解析:16.小儿出生后主要造血场所是∙A.肝脏∙B.骨髓∙C.脾脏∙D.淋巴结∙E.胸腺(分数:1.00)A.B. √C.D.E.解析:17.关于生理性贫血出现的原因,以下哪项是错误的∙A.红细胞破坏增加∙B.骨髓暂时性造血功能低下∙C.婴儿生长发育迅速∙D.循环血量迅速增加∙E.红细胞寿命长(分数:1.00)A.B.C.D.E. √解析:18.重症营养性缺铁性贫血典型的血象应是∙A.以红细胞减少为主∙B.血红蛋白减少比红细胞减少的更加明显∙C.血红蛋白,红细胞成比例地减少∙D.血红蛋白正常,红细胞减少∙E.血红蛋白减少,红细胞正常(分数:1.00)A.B. √C.D.E.解析:19.关于缺铁性贫血的一般临床表现,以下哪项不正确∙A.皮肤、黏膜苍白∙B.易疲乏无力∙C.头晕,眼前发黑,耳鸣∙D.不爱活动∙E.肝脾可轻度肿大(分数:1.00)A.B.C.D.E. √解析:20.小儿生理性贫血出现的时间为生后∙A.1~2个月∙B.2~3个月∙C.4~5个月∙D.6~7个月∙E.8~10个月(分数:1.00)A.B. √C.D.E.解析:21.小儿易发生营养性缺铁性贫血的主要原因是∙A.先天储铁不足∙B.铁摄入量不足∙C.生长发育快∙D.铁吸收障碍∙E.铁丢失过多(分数:1.00)A.B. √C.D.E.解析:22.足月新生儿在生后4个月内很少患营养性缺铁性贫血,其原因是∙A.生长发育速度相对较慢∙B.有充足的母乳喂养∙C.铁的排泻量较少∙D.红细胞破坏较少∙E.从母体获得足够的贮存铁(分数:1.00)A.B.C.D.E. √解析:23.在小儿白细胞分类中,粒细胞与淋巴细胞的交叉发生于∙A.4~6天,4~6岁∙B.7天,1岁∙C.4~6周,4~6岁∙D.4~6天,4~6周∙E.1岁,6岁(分数:1.00)A. √B.C.D.E.解析:24.营养性巨幼红细胞性贫血对治疗最早出现反应的是∙A.网织红细胞增高∙B.红细胞数上升∙C.血红蛋白量增加∙D.骨髓中巨幼红细胞恢复正常∙E.白细胞和血小板恢复正常(分数:1.00)A.B.C.D. √E.解析:[解题思路] 维生素B12治疗后6~7小时骨髓内巨幼红细胞可转为正常幼红细胞,服叶酸1~2天骨髓中巨幼红细胞转为正常。
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中国医大二院 郝良纯
三、贫血概述
Anemia Hb/RBC ↓ 单位体积内
,末稍血
新生儿<145g/L 1-4m < 90 4-6m < 100 6m-6y < 110 ≥6y <120
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贫血分类 classification
(一)程度 Degree RBC×1012/L Hb×10g/L
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第一节 小儿造血和血液特点
Hematopoiesis and blood character in childhood
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一、造血特点
(一)生前(胚胎期)造血 1. 中胚叶造血 3w卵黄囊→“血岛” 6w↓ 2. 肝、脾造血 2m , 6m↓ 胸腺 淋巴结 3. 骨髓(Bone Marrow, BM)造血 6w发育 , 6m稳定 持续终生 “互相交替、此消彼长”
失血性 浸润性
NIDA 感染性 重NIDA 海洋性 慢性感染 NMA BM衰竭
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贫血分类 classification
(三)病因 Etiology 1. 失血性 急性-trauma,出血病 慢性-消化性溃疡 胎儿失血 2. 生成↓ ①原料不足 ②再生障碍 ③浸润占位 ④系统影响 3. 破坏↑ (溶血) ①内在 CM Enzyme Hb ②外在 免疫 :AIHA 非免疫:DIC、药、毒物
纤维化
幼稚粒
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二、血象特点
(一)血容量(Blood Volume)
Newborn
10%
Child8%-10%源自Adult6%-8%
(二)PLT 与成人同
(三)WBC “双5交叉”
(四)RBC-Hb
生理性贫血
2-3m,EPO↓→造血↓
Hb110g/L
血容量多、稀释
HbF寿短破坏
RBC30×1010/L
轻
9
3
中
6
2
重
3
1
极重
“平行性”,“不平行性”贫血
中国医大二院 郝良纯
贫血分类 classification
(二)形态 Morphology
正细胞 性
小细胞 性
小细胞 低色素
性
大细胞 性
MCV (fl) 80-94
N
↓
↓
↑
MCH (pg) 28-32
N
↓
↓
↑
MCHC (%) 32-38
N
N
↓
N
疾病
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一、造血特点
骨髓
中 胚
肝
叶
脾
淋巴结
0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 胎龄m
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一、造血特点
(二)生后造血
1. 骨髓造血 红髓
黄髓
5-7y 2. 骨髓外造血(Extramedullary H.)
婴幼儿时期
感染
①肝、脾、淋巴结大
贫血(溶血)
浸润
②周血:有核红