小儿造血系统疾病

中国医大二院 郝良纯
一、造血特点
骨髓
中 胚
肝
叶
脾
淋巴结
0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 胎龄m
中国医大二院 郝良纯
一、造血特点
（二）生后造血
1. 骨髓造血 红髓
黄髓
5-7y 2. 骨髓外造血（Extramedullary H.）
婴幼儿时期
感染
①肝、脾、淋巴结大
贫血（溶血）
浸润
②周血：有核红
纤维化
幼稚粒
中国医大二院 郝良纯
二、血象特点
（一）血容量（Blood Volume）
Newborn
10%
Child
8%-10%
Adult
6%-8%
（二）PLT 与成人同
（三）WBC “双5交叉”
（四）RBC-Hb
生理性贫血
2-3m，EPO↓→造血↓
Hb110g/L
血容量多、稀释
HbF寿短破坏
RBC30×1010/L
中国医大二院 郝良纯
第一节 小儿造血和血液特点
Hematopoiesis and blood character in childhood
中国医大二院 郝良纯
一、造血特点
（一）生前（胚胎期）造血 1. 中胚叶造血 3w卵黄囊→“血岛” 6w↓ 2. 肝、脾造血 2m , 6m↓ 胸腺 淋巴结 3. 骨髓（Bone Marrow, BM）造血 6w发育 ， 6m稳定 持续终生 “互相交替、此消彼长”
失血性 浸润性
NIDA 感染性 重NIDA 海洋性 慢性感染 NMA BM衰竭
中国医大二院 郝良纯
贫血分类 classification
（三）病因 Etiology 1. 失血性 急性-trauma，出血病 慢性-消化性溃疡 胎儿失血 2. 生成↓ ①原料不足 ②再生障碍 ③浸润占位 ④系统影响 3. 破坏↑ （溶血） ①内在 CM Enzyme Hb ②外在 免疫 ：AIHA 非免疫：DIC、药、毒物
中国医大二院 郝良纯
三、贫血概述
Anemia Hb/RBC ↓ 单位体积内
，末稍血
新生儿＜145g/L 1-4m ＜ 90 4-6m ＜ 100 6m-6y ＜ 110 ≥6y ＜120
中国医大二院 郝良纯
贫血分类 classification
（一）程度 Degree RBC×1012/L Hb×10g/L
轻
9
3
中
源自文库
6
2
重
3
1
极重
“平行性”，“不平行性”贫血
中国医大二院 郝良纯
贫血分类 classification
（二）形态 Morphology
正细胞 性
小细胞 性
小细胞 低色素
性
大细胞 性
MCV （fl） 80-94
N
↓
↓
↑
MCH （pg） 28-32
N
↓
↓
↑
MCHC （%） 32-38
N
N
↓
N
疾病