2012考研西综之贺银成内科学讲义-血液系统疾病 免费
2012考研西综之贺银成内科学讲义-循环系统疾病 免费汇总
循环系统疾病第一章心力衰竭第二章心律失常第三章心脏骤停与心脏性猝死第四章高血压第五章冠状动脉粥样硬化性心脏病第六章心脏瓣膜病第七章感染性心内膜炎第八章心肌疾病第九章心肌炎第十章心包疾病第一章心力衰竭【病因】一、基本病因心脏负荷过重1．压力负荷(后负荷)过重见于高血压、主动脉瓣狭窄、肺动脉高压、肺动脉瓣狭窄等左、右心室收缩期射血阻力增加的疾病。
2．容量负荷(前负荷)过重见于以下两种情况：①心脏瓣膜关闭不全，血液反流，如主动脉瓣关闭不全、二尖瓣关闭不全等；②左、右心或动静脉分流性先天性心血管病如间隔缺损、动脉导管未闭等。
此外，伴有全身血容量增多或循环血量增多的疾病如慢性贫血、甲状腺功能亢进症等，心脏的容量负荷也必然增加。
二、诱因1．感染呼吸道感染是最常见，最重要的诱因。
2．心律失常心房颤动是器质性心脏病最常见的心律失常之一，也是诱发心力衰竭最重要的因素。
3．血容量增加如摄入钠盐过多，静脉输入液体过多、过快等。
4．过度体力劳累或情绪激动如妊娠后期及分娩过程，暴怒等。
5．治疗不当如不恰当停用洋地黄类药物或降血压药等。
6．原有心脏病变加重或并发其他疾病如冠心病发生心肌梗死，风湿性心瓣膜病出现风湿活动；合并甲状腺功能亢进或贫血等。
【病理生理】一、代偿机制(一)Frank—Starling机制即增加心脏的前负荷，使回心血量增多，心室舒张末期容积增加，从而增加心排血量及提高心脏作功量。
属于异长调节。
（二)心肌肥厚心肌肥厚心肌收缩力增强，克服后负荷阻力，使心排血量在相当长时间内维持正常，心肌肥厚者，心肌顺应性差，舒张功能降低，心室舒张末压升高。
(三）神经体液的代偿机制1．交感神经兴奋性增强心力衰竭患者血中去甲肾上腺素(NE)水平升高。
2．肾素一血管紧张素系统(RAS)激活由于心排血量降低，肾血流量随之减低，RAS 被激活。
RAS被激活后，血管紧张素lI及醛固酮分泌增加使心肌、血管平滑肌、血管内皮细胞等发生一系列变化，称之为细胞和组织的重塑。
贺银成西医综合核心讲义(图表式知识点总结)
㈠内环境细胞内液 40％组织液 15％血浆 5％其他 40％基本方式：反射结构基础；反射弧神经调节特点：快、短、准确内分泌（包括神经分泌）方式旁分泌（二）生理功能调节体液调节自分泌特点：慢、长、广泛参与物质：激素、代谢产物根本点：不依赖神经和体液调节特点：范围小自身调节异长自身细节举例肾血流在血压正常范围波动内，保持不变定义：反馈信息促进控制部分的活动正反馈举例：排便、排尿、射精、分娩、血液凝固，动作电位的产生，1，6-双磷酸果糖对6-磷酸果糖果激酶Ⅰ的作用（三）反馈系统定义：反馈信息与控制住处的作用方向相反负反馈意义：维持稳态举例：减压反射决定因素：浓度差和通透性单纯扩散特点：顺浓度差，不耗能被动转运举例：O2和CO2充分抑制载体中介有饱和性结构特异性易化扩散小分子无饱和性通道中介相对特异性有开放和关闭两种状态耗能特点原发逆电—化学梯度一个催化单位加一个调节亚单位的二聚体（一）物质转运钠泵有ATP酶活性主动转运（最重要）移3个Na+出细胞，移2个K+入细胞是兴奋（动作电位）和静息电位的基础继发：肾小管和肠上皮吸收葡萄糖，依赖钠泵建立的势能出胞（耗能）：细胞的分泌活动，需Ca2+参与大分子入胞（耗能）：受体介导入胞模式终板电位化学门控通道突触后电位感受器电位特殊通道蛋白质（促离子型受体）电压门控通道：神经轴突，骨骼肌和心肌机械门近代通道总特点：快，但局限，不是最易见形式第二信使：cAMP,Ca2+,IP3,DGa亚单位起催化作用（二）细胞膜受体 G蛋白耦联受体（促代谢型受体） G蛋白:鸟苷酸结合蛋白 G-GTP未活化G-GIP活化特点:慢,但灵敏和作用广泛过程:配体+受体→G-GTP→AC→cAMP→蛋白激酶A只有一个跨膜a螺旋酪氨酸激酶受体磷酸化酪氨酸残基举例：胰岛素和各种集落刺激因子正常静息状态下电位:细胞内负外正(极化状态),所有其他概念由此导出:静息电位除极化(消除极化状态),超极化(膜内更负),复极化(恢复)产生机制:K+外流形成的平衡电位定义:阈下刺激产生的微弱电变化局部电位等级性:与刺激强度成正比(三)生物电和产生机制特征可以总和:时间和空间总和电紧张扩布:影响附近膜电位定义:阈上刺激产生的快速、可逆转、可转播的细胞膜两侧的电变化过程：阈刺激→Na+内流（正反馈）→峰电位→复极机制：Na+内流的平衡电位“全”或“无”特点动作电位不衰减传播兴奋传播：局部电流（不是局部电位）兴奋性的变化：绝对不应期→相对不应期→超常期→低常期过程：电→化学→电。
《内科》考点冲刺班 配套讲义 第五章 血液系统疾病
第五篇血液系统疾病第一章贫血概述贫血概念及分类：是指人体外周血红细胞容量减少，低于正常范围下限，不能运输足够的氧至组织而产生的综合征。
男女孕妇Hb<120g/L<110g/L<100g/LRBC<4.5×10^12/L<4.0×10^12/LHCT（红细胞比容）<0.42<0.37<0.30贫血程度分类轻度（Hb>90g/L）中度（Hb60g/L—90g/L）重度（Hb30g/L—60g/L）极重度（Hb<30g/L）贫血病因分类：分为红细胞生成减少性贫血、红细胞破坏过多性贫血和失血性贫血1、红细胞合成减少原料不足：铁+卟啉→血红素+珠蛋白→血红蛋白铁缺乏——缺铁性贫血珠蛋白缺乏——海洋性贫血（地中海贫血、珠蛋白合成障碍性贫血）核酸合成降低——巨幼红细胞性贫血祖宗缺乏——再生障碍性贫血2、红细胞破坏过多红细胞膜异常—遗传性球形红细胞增多症遗传性椭圆形红细胞增多症红细胞酶异常—葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症（蚕豆病）珠蛋白结构异常—镰状细胞性贫血3、贫血细胞学分类类型MCV(fl)MHC(pg)MCHC(%)常见疾病大细胞性贫血>100>3432-35320-360g/L (诊断书)巨幼贫、骨髓增生异常综合症、伴网织红细胞大量增生的溶血性贫血正常细胞性贫血80-10027-3432-35再障、溶血性贫血、急性失血等小细胞低色素性贫血<80<27<32缺铁性贫血、铁粒幼细胞性贫血、慢性病贫血、海洋性贫血（MCV 是红细胞平均容积；MCH 是平均红细胞血红蛋白量；MCHC 是平均红细胞血红蛋白浓度）二、贫血的临床表现疲乏、困倦、软弱无力是最常见和最早出现的症状；皮肤、黏膜苍白是贫血最常见的体征；全身各个系统全身各个系统表现：1.一般表现：疲乏、困倦、软弱无力是贫血最常见和最早出现的症状。
贫血严重时，部分患者可出现低热。
2012考研西综之贺银成内科学讲义-消化系统疾病
@消化系统疾病第一章胃食管反流病第二章胃炎第三章消化性溃疡第四章肠结核和结核性腹膜炎第五章炎症性肠病第六章肝硬化第七章原发性肝癌第八章肝性脑病第九章胰腺炎第十章中毒第一章胃食管反流病胃食管反流病(GERD)是指胃十二指肠内容物反流人食管引起烧心等症状，可引起反流性食管炎，以及咽喉、气道等食管以外的组织损害。
【病因】一、(一)抗反流屏障是指在食管和胃交接的解剖结构，包括食管下括约肌(LES)、膈肌脚、膈食管韧带、食管与胃底间的锐角(His角)等，上述各部分的结构和功能上的缺陷均可造成胃食管反流，其中最主要的是LES的功能状态。
LES是指食管末端约3～4cm长的环形肌束。
正常人静息时LES压为l0～30mmHg，为一高压带，防止胃内容物反流人食管。
一些因素可导致LES压降低，如某些激素(如缩胆囊素、胰升糖素、血管活性肠肽等)、食物(如高脂肪、巧克力等)、药物(如钙拮抗药、地西泮)等。
腹内压增高(如妊娠、腹水、呕吐、负重劳动等)及胃内压增高(如胃扩张、胃排空延迟等)均可引起LES压相对降低而导致胃食管反流。
一过性LES松弛(TLESR)是近年研究发现影响胃食管反流的一重要因素。
(二)食管清除作用下降。
二、反流物对食管粘膜攻击作用。
【临床表现】一、反流症状为主反酸、烧心，是胃食管反流病最常见的症状。
二、部分患者有吞咽困难。
三、食管以外的刺激症状如咳嗽、哮喘及咽喉炎。
少部分患者以咳嗽与哮喘为首发或主要表现。
反流引起的哮喘无季节性．常有阵发性、夜间咳嗽与气喘的特点。
个别患者可发生吸入性肺炎，甚至出现肺间质纤维化。
反流物刺激咽喉部可引起咽喉炎、声嘶。
四、其他一些患者诉咽部不适，有异物感、棉团感或堵塞感。
【实验室及其他检查】一、内镜检查内镜检查是诊断反流性食管炎最准确的方法。
二、24小时食管pH监测目前已被公认为诊断胃食管反流病的重要诊断方法。
常用的观察指标：24小时内pH<4的总百分时间、pH<4的次数，持续5分钟以上的反流次数以及最长反流时间等指标。
贺银成考研西医临床医学综合能力辅导讲义
读书笔记
01 思维导图
03 精彩摘录 05 目录分析
目录
02 内容摘要 04 阅读感受 06 作者简介
思维导图
本书关键字分析思维导图
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功能
内容摘要
内容摘要
生理学是医学的重要组成部分，这本书主要介绍了生理学的基本概念、细胞的基本功能、神经系 统生理、内分泌系统生理、生殖系统生理、循环系统生理、呼吸系统生理、消化系统生理、泌尿 系统生理等。 生物化学是医学的基础学科，这本书主要介绍了生物化学的基本概念、蛋白质的结构与功能、核 酸的结构与功能、酶的作用机制、糖代谢、脂质代谢、氨基酸代谢、核苷酸代谢等。 病理学是医学诊断和治疗的重要基础，这本书主要介绍了病理学的基本概念、细胞和组织的损伤 与修复、局部血液循环障碍、炎症、肿瘤、心血管系统疾病、呼吸系统疾病、消化系统疾病、泌 尿系统疾病等。 内科学是医学中的重要学科，这本书主要介绍了内科学的基本概念、呼吸系统疾病、循环系统疾 病、消化系统疾病、泌尿系统疾病、血液系统疾病、内分泌及代谢性疾病等。
阅读感受
再次，这本书非常实用。作者贺银成在编写这本书时，充分考虑了考生的实 际情况和需求，使得这本书不仅适合考生备考使用，还适合考生在考试前进行复 习和巩固。这本书还包含了大量的考点精华和记忆口诀，有助于考生快速掌握相 关知识点，提高备考效率。
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西医综合历年考研真题分类试卷汇编(血液系统疾病)
西医综合历年考研真题分类试卷汇编——血液系统疾病一、B1/B型题（含2小题）A．急性B淋巴细胞白血病 B．急性T淋巴细胞白血病 C．急性粒细胞白血病D．急性红血病 E．急性巨核细胞白血病1.(2001年第107题)CDl9阳性见于2.(2001年第108题)CDl3阳性见于A．急性B淋巴细胞白血病 B．急性T淋巴细胞白血病 C．急性粒细胞白血病D．急性红血病 E．急性巨核细胞白血病3.(2001年第107题)CDl9阳性见于4.(2001年第108题)CDl3阳性见于二、A3/A4型题（含3小题）患者，男，52岁。
3个月来乏力，面色苍白。
化验血Hh 62g／L，WBC 3．2×109／L，分类N 66％，L 30％，M4％，PLT 68×109／L，骨髓增生明显活跃，原始粒细胞4％，成熟粒细胞分叶过多，胞浆内颗粒少，红系有巨幼样变，全片见巨核细胞54个，易见小巨核细胞，骨髓铁染色见环状铁粒幼细胞11％，染色体检查见一7，诊断为MDS。
5.(2011年第102题)按照FAB分型，该例MDS最可能的类型是（A）RA（B）RAS（C）RAEB（D）CMML6.(2011年第103题)按照WHO新的分型，该例MDS最可能的类型是（A）RA（B）RAS（C）RCMD（D）RAEB7.(2011年第104题)下列治疗方法中，目前该例尚不宜选用的是（A）司坦唑醇（B）联合化疗（C）全反式维甲酸（D）红细胞生成素男性，23岁。
因乏力10天、牙龈出血伴皮肤瘀斑4天入院，既往体健。
化验血Hb 76g／1L，WBC 25×109／L，PLT 29×109／L，骨髓增生明显活跃，原始细胞占60％，POX染色(一)，PAS染色(+)成块，NSE染色(一)。
8.(2013年第105题)该患者的诊断是（A）急性淋巴细胞白血病（B）急性粒细胞白血病（C）急性单核细胞白血病（D）急性红白血病9.(2013年第106题)提示该患者预后差的染色体异常是（A）t(8；21)（B）t(9；22)（C）t(15；17)（D）t(16；16)10.(2013年第107)该患者首选的治疗方案是（A）DA（B）COP（C）DVLP（D）ABVD女性，45岁。
内科学教学课件：第六篇 血液系统疾病
细胞外基质： 胶原、蛋白多糖、糖蛋白。 作用： 形成支架，粘附于细胞表面， 结合细胞因子。
第二章 贫血概述
贫血是指人体外周血红细胞容量减少， 低于正常下限的一种临床症状。以血红蛋 白浓度(Hb)来计算。 我国 成年男性Hb<120g/L
铁的排出 通过肠黏膜脱落细胞随粪便排出，还有 汗液、乳汁等等。
缺铁性贫血病因
一 需铁量增加而慑入不足 婴幼儿、青少年、妊娠、 哺乳期妇女。
二 铁吸收障碍 胃大部切除术后、胃肠道功能紊乱、 慢性腹泻、肠炎。
三 铁丢失过多 慢性胃肠道出血（溃疡、息肉、 肿瘤）、月经过多、肺部疾病出血。
临床表现
一 贫血的一般表现
六 泌尿系统 溶血时胆红素尿、血尿、肾衰等等。
七 内分泌系统 、生殖系统、免疫系统、血液系统（各论）
第三章 缺铁性贫血
体内对铁的需求与供给失衡，导致体内 储存铁耗尽，红细胞内铁缺乏，最终引起缺 铁性贫血(IDA)。主要表现为小细胞低色素 贫血。
铁缺乏症(ID) ： 流行病学 是最常见的贫血
发展中国家 经济不发达地区
淋巴系祖细胞—原始淋—幼稚淋—淋巴细胞
巨核系祖细胞—原始巨核——产板巨—血小板
根据受累细胞系列分 [ 急性淋巴细胞白血病 急性非淋巴细胞白血病] [慢性淋巴细胞白血病 慢性粒细胞白血病] 白血病流行病学 我国发病率2.76/10万在恶性肿瘤所致死亡中，白血病 占第6位（男性）和第8位（女性），儿童占第1位。 病因、机制 一、病毒 成人T细胞白血病病毒、EB病毒、HIV病毒。 二、物理因素 X射线、电离辐射。 三、化学因素 苯、氯霉素、抗肿瘤药物。 四、遗传因素
2012考研西综之贺银成内科学讲义-结缔组织病和风湿性疾病_免费
结缔组织病和风湿性疾病第一章总论第二章类风湿关节炎第三章系统性红斑狼疮第一章总论【风湿性疾病分类】风湿性疾病根据其发病机制、病理及临床特点可作以下分类：风湿性疾病主要包括：①弥漫性结缔组织病（CTD）如：系统性红斑狼疮（SLE）、类风湿关节炎（RA）、原发性干燥综合征（pSS）、系统性硬化病（SSc）、多肌炎／皮肌炎（PM／DM）；②脊柱关节病如：强直性脊柱炎（AS）、Reiter综合征、银屑病关节炎、炎症性肠病关节炎；③退行性变如：骨性关节炎（OA）；④痛风、假性痛风；⑤感染因子相关性如：反应性关节炎、风湿热；⑥其他如纤维肌痛、周期性风湿、骨质疏松症等。
【实验室检查】1.抗核抗体（ANA）谱ANA 包括抗双链（ds）DNA 抗体、抗组蛋白抗体、抗可提取核抗原（ENA）抗体谱。
抗dsDNA抗体多出现在活动期SLE，其特异性强。
2．类风湿因子（RF）见于RA、pSS、SLE、SSc等多种CTD，但亦出现于急性病毒性感染如单核细胞增多症、肝炎、流行性感冒等，寄生虫感染如疟疾、血吸虫病等。
3．抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）对血管炎病尤其是Wegener肉芽肿的诊断和其活动性有帮助。
4．抗磷脂抗体目前临床应用的抗磷脂抗体包括抗心脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验反应假阳性等。
本抗体与血小板减少、动静脉血栓、习惯性自发性流产有关。
5．抗角蛋白抗体谱是一组不同于RF而对RA有较高特异性的自身抗体。
抗核周因子（APF）、抗角蛋白（AKA）的靶抗原为细胞骨架的基质蛋白，即聚角蛋白微丝蛋白，其抗体AFA与APF、AKA均可以出现在RA的早期。
【治疗】药物治疗主要包括非甾体抗炎药、糖皮质激素、改变病情抗风湿药。
另有些辅助治疗可应用于某些病况。
一、非甾体抗炎药（NSAID）二、糖皮质激素（简称激素）是许多结缔组织病的一线药物但非根治药物。
第二章类风湿关节炎【病因】一、感染因子尚无被证实有导致本病的直接感染因子，但一些病毒、支原体、细菌都可能通过某些途径影响RA的发病和病情进展。
考研西综之文都贺银成内科学讲义各系统全(呼吸消化循环泌尿内分泌血液风湿)完美打印版
第一篇呼吸系统疾病····················· (2)第二篇循环系统疾病····················· (16)第三篇消化系统疾病····················· (30)第四篇泌尿系统疾病····················· (42)第五篇血液系统疾病····················· (47)第六篇结缔组织病和风湿性疾病 (59)第七篇内分泌系统疾病····················· (63)呼吸系统疾病第一章肺部感染性疾病第一节肺炎链球菌肺炎【临床表现】一、症状好发人群青壮年，发病前常有受凉、淋雨、疲劳、醉酒、病毒感染史；高热、寒战、咳嗽、咳痰。
贺银成心血管系统
第十二章心血管系统〔50分〕大苗教师2月26日第15讲循环系统第1讲第一节心力衰竭血液循环：体循环-----右心-------肺-------左心---------体循环心力衰竭逆血流(右心衰—体循环淤血左心衰----肺淤血都是反的)栓子脱落顺血流一、根本知识〔一〕心力衰竭的根本病因及诱因1、根本病因：记忆：前夫〔前负荷〕，后夫〔后负荷〕，不给力〔心肌收缩力减弱〕〔1〕心肌收缩力减弱：冠心病最为常见〔2〕后负荷〔压力负荷〕增加：动脉压力增高。
如高血压〔体循环高血压〕、主动脉瓣狭窄〔左心室后负荷〕、肺动脉高压与肺动脉瓣狭窄〔右心室后负荷〕记忆：后夫〔后负荷〕提〔高血压〕刀宰〔狭窄〕肥〔肺动脉高压〕羊后负荷的原因：动脉压力增高。
记忆：落后了就有压力了。
就是狭窄+压力增加。
〔3〕前负荷〔容量负荷〕增加：1〕心脏瓣膜关闭不全如二尖瓣关闭不全，主动脉瓣关闭不全2〕左，右心或者动静脉分流性先心病如间隔缺损，动脉导管未闭，动静脉瘘等。
3〕伴有全身血容量增多或者循环血容量增多的疾病如慢性贫血，甲亢等。
心脏的容量负荷也必然增加。
记忆：关〔关闭不全〕心〔先心病〕前夫〔前负荷〕评〔贫血〕价〔甲亢〕2、诱因：感染、心律失常与治疗不当依次是心力衰竭最主要的诱因。
最重要的诱因。
3、发病的根本机制：心室重构。
记忆：新室重构〔二〕心功能分级1、Killip分级〔急性心梗〕Ⅰ级：无肺部啰音与第三心音；Ⅱ级：肺部啰音＜1/2肺野；有左心衰竭Ⅲ级：肺部啰音>1/2〔急性肺水肿〕；Ⅳ级：心源性休克〔血压小于90/60mmHg〕Killip分级记忆：1无2啰半；3肿4休克；2、用NYHA分级〔非急性心梗〕：没有心梗或者不是急性的就是NO 心梗，为NYHA。
NYHA分级记忆：一无二轻三明显；四级不动也困难〔不能平卧〕注意：心梗的临床表现：最早出现疼痛。
必须有这个病症。
二、慢性心力衰竭〔一〕临床表现1、左心衰：病症：主要为肺淤血的表现。
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泌尿系统疾病第一章总论第二章肾小球肾炎第三章肾病综合征第四章尿路感染第五章慢性肾衰竭第一章总论【肾的生理功能】肾是一个重要的内分泌器官，分泌的激素可分为血管活性激素和非血管活性激素。
前者包括肾素、血管紧张素、前列腺素族、激肽类系统等。
非血管活性激素包括1α一羟化酶和红细胞生成素等。
【肾脏疾病的评估】一、蛋白尿每日尿蛋白量持续超过150mg称为蛋白尿。
产生蛋白尿的原因很多，一般可分为以下4类：1．功能性蛋白尿是一良性过程，因高热、剧烈运动、急性疾病、直立体位而发生的蛋白尿。
体位性蛋白尿常见于青春发育期青少年，于直立和脊柱前凸姿势时出现蛋白尿，卧位时尿蛋白消失，一般<1g／d。
2．肾小球性蛋白尿当病变使滤过膜孔异常增大或肾小球毛细血管壁严重破坏，使血管中各种分子量蛋白质无选择性地滤出，称为非选择性蛋白尿；如病变较轻，则仅有白蛋白滤过增多，称为选择性蛋白尿。
3．肾小管性蛋白尿当肾小管间质病变或各种重金属中毒时，近端肾小管对正常滤过的蛋白质重吸收缺陷，导致小分子蛋白质从尿中排出，包括β微球蛋白、溶菌酶等。
尿蛋白总量一般不超过2g ／d。
4．溢出性蛋白尿血中低分子量的异常蛋白（如多发性骨髓瘤轻链蛋白、血红蛋白、肌红蛋白等）增多，经肾小球滤过而又未能被肾小管全部重吸收所致。
尿蛋白电泳将显示分离的蛋白峰。
第二章肾小球肾炎第一节急性肾小球肾炎【病因和发病机制】本病常因β一溶血性链球菌“致肾炎菌株”（常见为A组12型等）感染所致。
【病理】病变类型为毛细血管内增生性肾小球肾炎。
光镜下通常为弥漫性肾小球病变，以内皮细胞及系膜细胞增生为主要表现。
【临床表现和实验室检查】急性肾炎多见于儿童，男性多于女性。
通常于前驱感染后1～3周（平均l0天左右）起病，典型者呈急性肾炎综合征表现，重症者可发生急性肾衰竭。
本病大多预后良好，常可在数月内临床自愈。
本病典型者具有以下表现：一、尿异常几乎全部患者均有肾小球源性血尿，约30％患者可有肉眼血尿，常为起病的首发症状和患者就诊的原因。
硕士研究生考试临床医学综合能力(西医)内科学考点归纳+真题详解(血液系统疾病)
第5章血液系统疾病5.1 考纲要求1．贫血的分类、临床表现、诊断和治疗。
2．缺铁性贫血的病因和发病机制、临床表现、实验室检查、诊断、鉴别诊断和治疗。
3．再生障碍性贫血的病因和发病机制、临床表现、实验室检查、诊断、鉴别诊断和治疗。
4．溶血性贫血的分类。
常见溶血性贫血（遗传性球形红细胞增多症、红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症、血红蛋白病、自身免疫性溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿）的发病机制、实验室检、诊断、鉴别诊断和治疗。
5．骨髓增生异常综合征的分型、临床表现、实验室检查、诊断、鉴别诊断和治疗。
6．急性白血病和慢性髓系白血病的临床表现、实验室检查、诊断、鉴别诊断和治疗。
7．淋巴瘤的临床表现、实验室检查、诊断、鉴别诊断、临床分期和治疗。
8．多发性骨髓瘤的临床表现、实验室及其他检查、诊断及分型和分期、鉴别诊断和治疗。
9．出血性疾病概述：正常止血机制、凝血机制、抗凝与纤维蛋白溶解机制及出血的疾病分类、诊断和防治。
10．特发性血小板减少性紫癜的临床表现、实验室检查、诊断、鉴别诊断和治疗。
5.2 考点归纳与历年真题详解一、贫血1．贫血概述（1）定义贫血是指人体外周血红细胞容量减少，低于正常范围下限，不能运输足够的氧至组织而产生的综合征。
在我国海平面地区，成年男性Hb＜120g/L，成年女性（非妊娠）Hb＜110g/L，孕妇Hb＜100gL就有贫血。
（2）分类基于不同的临床特点，贫血有不同的分类。
①按贫血进展速度分分为急性贫血和慢性贫血。
急性失血性贫血是正常细胞性贫血，慢性失血性贫血是小细胞低色素性贫血。
②按血红蛋白浓度分分为轻度、中度、重度和极重度贫血，如表2-5-1所示。
表2-5-1 贫血严重程度分度③按骨髓红系增生情况分分为增生不良性贫血（如再障）和增生性贫血（除再障外的贫血）。
④按红细胞形态分分为大细胞性贫血、正常细胞性贫血和小细胞低色素性贫血，如表2-5-2所示。
表2-5-2 贫血的红细胞形态分类注：MCV为红细胞平均体积，MCHC为红细胞平均血红蛋白浓度。
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血液系统疾病第一章贫血概述第二章缺铁性贫血第三章再生障碍性贫血第四章溶血性贫血第五章骨髓增生异常综合征第六章白血病第七章淋巴瘤第八章特发性血小板减少性紫癜第一章贫血概述定义：贫血是指成年男性Hb<120g／L，成年女性(非妊娠)Hb<110g／L，孕妇Hb<100g／L。
【分类】一、按红细胞形态特点分类二、按贫血发病机制和病因分类（一）红细胞生成减少性贫血1．再生障碍性贫血。
2．叶酸或维生素B12缺乏或利用障碍所致贫血。
3．缺铁和铁利用障碍性贫血这是临床上最常见的贫血。
（二）红细胞破坏过多性贫血。
（三）失血性贫血。
第二章缺铁性贫血【铁代谢】人体内铁分两部分：其一为功能状态铁，包括血红蛋白铁(占体内铁67％)、肌红蛋白铁(占体内铁l5％)、转铁蛋白铁(3～4mg)、乳铁蛋白、酶和辅因子结合的铁；其二为贮存铁(男性l 000mg，女性300～400mg)，包括铁蛋白和含铁血黄素；铁总量在正常成年男性约50～55mg／kg．女性35～40mg／kg。
正常人每天造血约需20～25mg铁，主要来自衰老破坏的红细胞。
正常人维持体内铁平衡需每天从食物摄铁l～1.5mg，孕、乳妇2～4mg。
动物食品铁吸收率高(可达20％)，植物食品铁吸收率低(1％～7％)。
铁吸收部位主要在十二指肠及空肠上段。
食物铁的状态(三价、二价铁)、胃肠功能(酸碱度等)、体内铁贮量、骨髓造血状态及某些药物(如维生素C)均会影响铁吸收。
吸收入血的二价铁经铜蓝蛋白氧化成三价铁，与转铁蛋白结合后转运到组织或通过幼红细胞膜转铁蛋白受体胞饮人细胞内，再与转铁蛋白分离并还原成二价铁，参与形成血红蛋白。
Fe2+吸收→Fe3+转运→Fe2+利用【病因和发病机制】一、病因(一)需铁量增加而铁摄入不足多见于婴幼儿、青少年、妊娠和哺乳期妇女。
青少年偏食易缺铁。
女性月经过多、妊娠或哺乳，需铁量增加，若不补充高铁食物，易造成IDA。
(二)铁吸收障碍常见于胃大部切除术后，胃酸分泌不足且食物快速进入空肠，绕过铁的主要吸收部位(十二指肠)，使铁吸收减少。
(三)铁丢失过多如慢性胃肠道失血(包括痔疮、胃十二指肠溃疡、食管裂孔疝、消化道息肉、胃肠道肿瘤、寄生虫感染、食管或胃底静脉曲张破裂等)、月经过多(如宫内放置节育环、子宫肌瘤及月经失调等妇科疾病)。
二、发病机制(一)缺铁对铁代谢的影响当体内贮铁减少到不足以补偿功能状态的铁时，铁代谢指标发生异常：贮铁指标(铁蛋白、含铁血黄素)↓、血清铁和转铁蛋白饱和度↓、总铁结合力↑、组织缺铁、红细胞内缺铁。
转铁蛋白受体表达于红系造血细胞膜表面，当红细胞内铁缺乏时，转铁蛋白受体脱落进入血液成为血清可溶性转铁蛋白受体(sTfR)。
(二)缺铁对造血系统的影响红细胞内缺铁，血红素合成障碍，大量原卟啉不能与铁结合成为血红素。
以游离原卟啉(FEP)的形式积累在红细胞内。
(三)缺铁对组织细胞代谢的影响组织缺铁，细胞中含铁酶和铁依赖酶的活性降低。
进而影响患者的精神、行为、体力、免疫功能及患儿的生长发育和智力；缺铁可引起粘膜组织病变和外胚叶组织营养障碍。
【临床表现】一、缺铁原发病表现。
二、贫血表现。
三、组织缺铁表现精神行为异常，如烦躁、易怒、注意力不集中、异食癖；体力、耐力下降；易感染；儿童生长发育迟缓、智力低下；口腔炎、舌炎、舌乳头萎缩、口角皲裂、吞咽困难；毛发干枯、脱落；皮肤干燥、皱缩；指(趾)甲缺乏光泽、脆薄易裂，重者指(趾)甲变平，甚至凹下呈勺状(匙状甲)。
【实验室检查】一、血象呈小细胞低色素性贫血。
平均红细胞体积(MCV)低于80fl，平均红细胞血红蛋白量(MCH)小于27pg，平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC)小于32％。
血片中可见红细胞体积小、中央淡染区扩大。
网织红细胞计数多正常或轻度增高。
白细胞和血小板计数可正常或减低。
二、骨髓象红系中以中、晚幼红细胞为主，其体积小、核染色质致密、胞浆少、边缘不整齐，有血红蛋白形成不良的表现，即所谓的“核老浆幼”现象。
三、铁代谢血清铁↓，总铁结合力↑，转铁蛋白饱和度↓。
血清铁蛋白↓。
骨髓涂片用亚铁氰化钾(普鲁士蓝反应)染色后，在骨髓小粒中无深蓝色的含铁血黄素颗粒；在幼红细胞内铁减少或消失，铁粒幼细胞少于l5％。
四、红细胞内卟啉↑。
【诊断与鉴别诊断】鉴别诊断应与下列小细胞性贫血鉴别：(一)铁粒幼细胞性贫血遗传或不明原因导致的红细胞铁利用障碍性贫血。
表现为小细胞性贫血，但血清铁蛋白浓度↑、骨髓小粒含铁血黄素颗粒↑、铁粒幼细胞↑，并出现环形铁粒幼细胞。
血清铁和铁饱和度↑，总铁结合力不低。
(二)海洋性贫血有家族史，有溶血表现。
血片中可见多量靶形红细胞。
血清铁蛋白、骨髓可染铁、血清铁和铁饱和度不低且常增高。
(三)慢性病性贫慢性炎症、感染或肿瘤等引起的铁代谢异常性贫血。
贫血为小细胞性。
贮铁(血清铁蛋白和骨髓小粒含铁血黄素)增多。
血清铁↓、血清铁饱和度↓、总铁结合力↓。
(四)转铁蛋白缺乏症系常染色体隐性遗传所致(先天性)或严重肝病、肿瘤继发(获得性)。
表现为小细胞低色素性贫血。
血清铁、总铁结合力、血清铁蛋白及骨髓含铁血黄素均明显降低。
【治疗】一、病因治疗应尽可能地去除导致缺铁的病因。
如婴幼儿、青少年和妊娠妇女营养不足引起的IDA，应改善饮食；月经过多引起的IDA应看妇科调理月经；寄生虫感染者应驱虫治疗；恶性肿瘤者应手术或放、化疗；消化性溃疡引起者应抑酸治疗等。
二、补铁治疗治疗性铁剂有无机铁和有机铁两类。
无机铁以硫酸亚铁为代表，有机铁则包括右旋糖酐铁、葡萄糖酸亚铁、山梨醇铁、富马酸亚铁和琥珀酸亚铁等。
无机铁剂的不良反应较有机铁剂明显。
首选口服铁剂。
如硫酸亚铁0．3g，每日3次；或右旋糖酐铁50mg，每日2～3次。
餐后服用胃肠道反应小且易耐受。
应注意，进食谷类、乳类和茶等会抑制铁剂的吸收，鱼、肉类、维生素C可加强铁剂的吸收。
口服铁剂有效的表现先是外周血网织红细胞增多，高峰在开始服药后5～10天，2周后血红蛋白浓度上升，一般2个月左右恢复正常。
铁剂治疗应在血红蛋白恢复正常后至少持续4～6个月，待铁蛋白正常后停药。
若口服铁剂不能耐受或胃肠道正常解剖部位发生改变而影响铁的吸收，可用铁剂肌肉注射。
右旋糖酐铁是最常用的注射铁剂，首次给药须用0．5ml作为试验剂量，1小时后无过敏反应可给足量治疗，第一天给50mg，以后每日或隔日给l00mg，直至总需量。
第三章再生障碍性贫血【病因和发病机制】①病毒感染，特别是肝炎病毒、微小病毒B19等。
②化学因素，特别是氯霉素类抗生素、磺胺类药物、抗肿瘤化疗药物以及苯等。
③长期接触X射线、镭及放射性核素等。
【临床表现】一、重型再生障碍性贫血(SAA) 起病急，进展快，病情重；少数可由非重型进展而来。
(一)贫血。
(二)感染以呼吸道感染最常见。
(三)出血均有不同程度的皮肤、粘膜及内脏出血。
皮肤表现为出血点或大片瘀斑，口腔粘膜有血泡，有鼻出血、牙龈出血、眼结膜出血等。
深部脏器出血。
二、非重型再障(NSAA) 起病和进展较缓慢、病情较重型轻。
(一)贫血。
(二)感染感染相对易控制，很少持续l周以上。
上呼吸道感染常见。
(三)出血出血倾向较轻，以皮肤、粘膜出血为主，内脏出血少见。
多表现为皮肤出血点、牙龈出血，女性患者有阴道出血。
出血较易控制。
【实验室检查】一、血象SAA呈重度全血细胞减少：重度正细胞正色素性贫血，网织红细胞百分数多在0．005以下，且绝对值<15×109／L；淋巴细胞比例明显增高；NSAA也呈全血细胞减少，但达不到SAA的程度。
二、骨髓象多部位骨髓增生重度减低，粒、红系及巨核细胞明显减少，淋巴细胞及非造血细胞比例明显增高，骨髓小粒皆空虚。
三、发病机制检查中性粒细胞碱性磷酸酶染色强阳性。
【鉴别诊断】鉴别诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH) 患者有血红蛋白尿发作，全血细胞减少，骨髓可增生减低。
PNH酸溶血试验(Ham试验)、蛇毒因子溶血试验可呈阳性。
骨髓或外周血可发现CD55、CD59一的各系血细胞。
【治疗】一、对症治疗1．纠正贫血通常认为血红蛋白低于60g／I。
且患者对贫血耐受较差时，可输血。
一般输浓缩红细胞。
应防止输血过多。
2．控制出血用促凝血药(止血药)，如酚磺乙胺(止血敏)等。
凡迅速发展的紫癜、严重口腔或视网膜出血、血尿或血小板低于10×109／L而同时有感染者，应注意合并颅内出血的风险，可输血小板。
3．控制感染。
二、针对发病机制的治疗(一)免疫抑制治疗1．抗淋巴细胞／胸腺细胞球蛋白(ALG／ATG) 主要用于SAA。
2．环孢素适用于全部AA。
3．其他有学者使用CD3单克隆抗体、麦考酚吗乙酯(MMF)、环磷酰胺、甲泼尼龙等治疗SAA。
(二)促造血治疗1．雄激素适用于全部AA。
常用四种：①司坦唑醇(康力龙)；②十一酸睾酮(安雄)；③达那唑；④丙酸睾酮肌注。
2．造血生长因子适用于全部AA，特别是SAA。
(三)造血干细胞移植。
第四章溶血性贫血溶血是指红细胞遭破坏寿命缩短的过程。
溶血超过造血代偿时出现的贫血即溶血性贫血(HA)。
【临床分类】按发病机制，溶血性贫血的临床分类如下：一、红细胞自身异常性溶血性贫血(一)红细胞膜异常性溶血性贫血1．如遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症。
2．获得性血细胞膜糖化肌醇磷脂(GPI)锚连膜蛋白异常如阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)。
(二)遗传性红细胞酶缺乏性溶血性贫血：戊糖磷酸途径酶缺陷如葡萄糖一6一磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏引起蚕豆病。
(三)珠蛋白和血红素异常性溶血性贫血遗传性血红蛋白病(珠蛋白生成障碍性贫血)二、红细胞周围环境异常所致的溶血性贫血(一)免疫性溶血性贫血(二)血管性溶血性贫血1．血管壁异常心脏瓣膜病和人工心瓣膜、血管炎病等。
2．微血管病性溶血性贫血弥散性血管内凝血(DIC)。
3．血管壁受到反复挤压行军性血红蛋白尿。
(三)生物因素蛇毒、疟疾、黑热病等。
【发病机制】(一)血管内溶血血型不合输血时可发生血管内溶血，同时形成血红蛋白血症。
(二)血管外溶血见于遗传性球形细胞增多症和温抗体自身免疫性溶血性贫血等，血管外溶血时由单核一巨噬细胞系统主要是脾破坏红细胞。
无效性红细胞生成或称为原位溶血，指骨髓内的幼红细胞在释入血循环之前已在骨髓内破坏，可伴有黄疸，其本质是一种血管外溶血。
常见于巨幼细胞贫血、骨髓增生异常综合征等。
【临床表现】血管内溶血可有严重的腰背及四肢酸痛，伴头痛、呕吐、寒战，随后高热、面色苍白和血红蛋白尿、黄疸。
血管外溶血多见，有贫血，黄疸，肝、脾大三大特征。
【实验室检查】一、提示血管内溶血的检查1．游离血红蛋白血管内溶血时增高。
2．血清结合珠蛋白血管内溶血时血清结合珠蛋白降低。
3．血红蛋白尿血红蛋白尿时尿常规示隐血阳性，尿蛋白阳性，红细胞阴性。