内质网
内质网
（4） 蛋白质在粗面内质网上继续合成:
1. 处于暂停状态的蛋白质合成重新开始。 2. 信号肽反向贴附转移器，通过疏水节段插入内质网膜。 3. 肽链以袢环形式进入内质网腔，直至合成完整多肽链。 4. 内质网膜上的信号肽，被腔面的信号肽酶切掉降解。 5. 核糖体脱离内质网，重新加入新的蛋白质合成。
脂类去向： 一、嵌入到内质网脂类双层中，补充自身膜损失。 二、输送到其它膜性细胞器，补充其他膜相损失。
（六）贮存钙离子
细胞膜和ER膜上有Ca 2+ -泵，能将胞质中的Ca2+泵出胞外或 贮存在内质网（Ca2+-库）中，使细胞质中的Ca2+和细胞外及Ca2+ -库的Ca2+保持极大的浓度差。
内质网在细胞中的分布图
鸡 输 卵 管 细 胞 粗 面 内 质 网
小鼠睾丸间质细胞滑面内质网
Endoplasmic reticulum of living CHO cells displayed by green fluorescent protein(GFP)
二）内质网的分类
粗面内质网（rER） 滑面内质网（sER）
（3） 信号肽被引导到内质网膜上：
SRP受体也称停靠蛋白(docking protein)： 膜整合蛋白，暴露于内质网膜表面。
过程： 1. SRP与膜上受体结合,SRP-核糖体复合体被引导到ER 膜上，与ER膜接触，核糖体结合核糖体受体。 2. 核糖体与ER膜结合成为附着核糖体，SRP从核糖体上 解离，参加下次循环。
SRP receptor binding site
Three functional binding sites
内质网
UPR：蛋白质在 ER 内的正确折叠需要许多 分子伴侣的协助，当 ER 中未折叠或错误折叠 的蛋白增多时，应激信号通过内质网膜传递 到细胞核，继而引起一系列特定的靶基因转 录和蛋白质翻译水平下调，以使细胞继续存 活，这种反应称为未折叠蛋白反应（UPR）。
(2)内质网超负荷反应(EOR)
ER 的钙稳态
ER是细胞内的钙储存库。 钙在内质网内以钙离子或钙结合蛋白的形式存 在。而钙结合蛋白与蛋白质折叠及修饰有关， ER的分子伴侣和折叠酶大多数是强力钙离子结 合蛋白。钙离子作为信号转录因子，发挥两种 作用：一是由内质网腔释放入胞质作为第二信 使；二是在内质网腔内调节钙依赖蛋白酶的活 性。所以内质网腔内钙离子的稳态对维持细胞 的功能至关重要。
EOR 是指正确折叠蛋白在内质网上过度积聚 时引起的内质网超负荷，从而导致一系列信 号物质的激活，EOR 也使机体自我保护性反
应之一。
（3）固醇调节级联反应
• • 内质网膜上含有固醇调节元件结合蛋白（SREBP）
，其无活性的前体大分子与内质网膜和核膜相连，在 内质网应激时内质网膜上的固醇耗竭，导致 SREBP 与 内质网膜和核膜结合的裂解，从而激活引导固醇生物 合成的起动子，即固醇调节因子，引起脂肪酸和胆固 醇的合成增加。通过恢复蛋白质正确构象，减少蛋白 质在内质网腔中的堆积，从而对细胞起保护作用，但 内质网应激反应时间过长或强烈可活化继而引起级联 反应，导致细胞凋亡。
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三、内质网在细胞凋亡中的作用
据研究表明：内质网是细胞凋亡调节中的重要环 节。与内质网应激有关。
内质网应激：当细胞受到某些打击（如缺氧、药 物毒性等）后，内质网腔内氧化环境被破坏，钙代 谢失调，ER功能发生紊乱，突变蛋白质产生或者蛋 白质二硫键不能形成，引起未折叠蛋白或错误折叠
内质网
蛋白质的修饰与加工
包括糖基化、羟基化、酰基化、二硫键形成等，其中最主要
的是糖基化，几乎所有内质网上合成的蛋白质最终被糖基化。 糖基化的作用是： ①使蛋白质能够抵抗消化酶的作用； ②赋予蛋白质传导信号的功能； ③某些蛋白只有在糖基化之后才能正确折叠。
内质网的其他功能
合成膜脂：大多数膜只是完全在内质网中 合成的。ER合成的膜脂以膜跑运输的方式 转运至高尔基体，溶酶体和质膜上.
光面内质网的功能多种多样，既参与糖原的合成， 又能合成磷脂、糖脂以及糖蛋白中的糖成分，此 外，还在甾类化合物的合成中起重要的作用，故 在合成甾类激素的细胞中特别丰富。
内质网的功能
蛋白质的合成是糙面内质网的主要功能
1 蛋白质都是在核糖体上合成的，并且起始于细胞质基质， 但是有些蛋白质在合成开始不久后便转在内质网上合成，这些蛋白 质主要有： ①向细胞外分泌的蛋白、如抗体、激素； ②跨膜蛋白，并且决定膜蛋白在膜中的排列方式； ③细胞器中的可溶性驻留蛋白，需要与其它细胞组合严格分开的 酶，如溶酶体的各种水解酶； ④需要进行修饰的蛋白，如糖蛋白。
内质网应激及信号调控
内质网应激（ER stress） 表现为内质网腔内错误折 叠与未折叠蛋白聚集以及 钙离子平衡紊乱 ,可激活 未折叠蛋白反应、内质网 超负荷反应.
内质网腔内未折叠或错误折叠蛋白质的超量积累，引发未折 叠蛋白质应答反应
当错误未折叠蛋白质在ER中超量累积时，感应ERS信号，分 别引发三条不同平行信号途径，以保护ERS下细胞，引发不 同的未折叠蛋白质应答反应（UPR）。第一条途径参与UPR的 关键蛋白质是跨ER膜的双功能蛋白激酶/核酸内切酶IRE1。 第二条是超量累计的错误蛋白质作为信号激活ER膜上的PKR 类似的内质网激酶PERK。第三条是从内质网到细胞核的信号 通路并激活未折叠的蛋白质应答反应的途径，通过内质网应 激调节的跨膜ATF6完成的。
高三生物内质网知识点
高三生物内质网知识点内质网是细胞的重要细胞器之一，它主要参与蛋白质的合成、修饰和折叠，并且在细胞内进行物质的转运。
下面将详细介绍内质网的结构、功能以及与其他细胞器的关系。
一、内质网的结构内质网（Endoplasmic Reticulum，简称ER）是由一组连续的膜结构组成的管道状网状系统，分为粗面内质网和平滑内质网两种。
1. 粗面内质网：表面附着有许多核糖体，使其呈现粗糙的外观。
粗面内质网主要参与蛋白质的合成和修饰。
2. 平滑内质网：没有附着核糖体，相对较为光滑。
平滑内质网主要参与脂类的合成和代谢，以及钙离子的调节等功能。
二、内质网的功能内质网在细胞中扮演着重要的角色，具有以下几个主要功能：1. 蛋白质的合成：粗面内质网上附着有大量核糖体，负责合成细胞内蛋白质。
核糖体上合成的多肽链在粗面内质网上进一步被修饰、折叠和加工。
2. 蛋白质的修饰和折叠：粗面内质网上的核糖体合成的多肽链在内质网上会经历修饰和折叠的过程，包括糖基化、磷酸化等化学修饰。
这些修饰有助于蛋白质的正常功能和定位。
3. 物质的转运：内质网通过其连续的管道系统，能够将合成好的蛋白质、脂类等物质转运到其他细胞器，如高尔基体和细胞质等。
这种转运过程对于细胞的正常功能和结构维持至关重要。
4. 脂类的合成和代谢：平滑内质网是脂类代谢的重要场所，它参与胆固醇合成、甘油磷脂生成等过程，同时也参与荷尔蒙合成等重要生物活动。
三、内质网与其他细胞器的关系内质网与其他细胞器之间存在着密切的联系和相互作用，下面以高尔基体和核糖体为例，介绍内质网与这两个细胞器的关系：1. 内质网与高尔基体：粗面内质网上附着的核糖体合成的蛋白质经过修饰和折叠后，会被转运到高尔基体。
高尔基体接收到内质网传递过来的蛋白质，进一步进行修饰和加工，最终将其包装成小泡（囊泡）形式，并分别运往细胞膜或其他细胞器。
2. 内质网与核糖体：粗面内质网上附着的核糖体是蛋白质合成的主要地点。
核糖体通过与内质网紧密结合，使蛋白质在合成过程中能够直接进入到内质网的腔隙内，完成进一步的修饰和加工。
内质网
内质网素被作为内质网的标志性分
子伴侣。
SRP-核蛋白体 复合结构
分泌性 蛋白
1、分泌性蛋白质转入内质网合成的过程：
2、跨膜驻留蛋白的插入与转移
单次跨膜蛋白插入内质网膜的2种机制： 新生肽链协同翻译插入机制 起始转移信号肽——引导肽链转移 停止转移肽——使移位子由活性状态转为钝化 状态而终止肽链的转移。 内信号肽介导的内开始转移肽插入转移机制 内信号肽——位于多肽链中的信号肽序列 多次跨膜蛋白质的转移插入 基本机制与单次跨膜蛋白质插入差不多，一般 认为以内信号肽作为开始转移信号的。
2.下列关于内质网蛋白的叙述，哪项错误（ ） A插入内质网膜成为跨膜蛋白 B留在内质网 C运送到线粒体 D运送到溶酶体 3.下列蛋白质合成后的加工、修饰的叙述，下 列哪项不正确（ ） A正确的折叠 B二硫键的修饰 C糖基化 D蛋白原的水解 E分泌 4.由信号肽介导进入内质网的蛋白有（ ） A溶酶体酶 B核蛋白 C分泌性蛋白 D内质网膜蛋白 E过氧化物酶体酶
发现过程 组成与形态 基本类型 功能 病理变化
内质网的发现
一．1945年，Porter等人在培养的小鼠 成纤维细胞中初次观察到细胞质内部 有网状结构，将之名为内质网（ER)。
二．1954年，研究证实：内质网是一 类由大小、形态各异的膜性囊泡所构 成的细胞器。
在电镜下观察，内质网（ER）由一层单位 膜构成的形状大小不同的扁平囊、小囊及 小管组成，并连成一个连续网状管道系统。
内质网高尔基体
20
高尔基复合体的分布特点
凡是具有分泌作用的细胞，高尔基体均很发达，可见 多个高尔基体围成环状或半环状。如杯形细胞、胰腺 细胞、唾液腺细胞和小肠上皮细胞等可见到；而肌细 胞及淋巴细胞中，高尔基体则罕见。
高尔基体的发达程度与 细胞分化程度呈正相关。分 化好的细胞中，高尔基体较 发达；在未分化的细胞中， 高尔基体往往较同类成熟型 细胞少的多。
高尔基复合体与 细胞的分泌活动
高尔基复合体对蛋 白质的修饰加工
高尔基复合 体对蛋白质 的分选运输
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Ⅳ. Function of Golgi complex
高尔基复合体与细胞的分泌活动 高尔基复合体对蛋白质的加工
蛋白质的糖基化 溶酶体酶的磷酸化 分泌性蛋白部分肽链的水解 高尔基复合体蛋白质的分选
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脂类成分
脂类成分的种类与内质网和质膜相同。 脂类成分的含量介于内质网和质膜之间。
酶成分
糖基转移酶:催化糖蛋白合成。 磺基 - 糖基转移酶：催化糖脂合成。
特征 性酶
酰基转移酶：催化磷脂合成。 糖苷酶：去除糖分子。 其他酶:氧化还原酶、磷酸酶、激酶、磷酯酶。
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Ⅲ. Polarity of Golgi complex
蛋
白 O - 连接的寡糖链：蛋白质的酪
氨酸、丝氨酸、苏氨酸残基的OH
基与寡糖共价结合。
3H标记甘露糖
3H标记半乳糖；唾液糖 3H标记N-乙酰葡萄糖胺
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（二）高尔基复合体对蛋白质的修饰加工
内质网中完成 糖的初加工
高尔基复合体 中糖的终加工
唾液酸 半乳糖 N-乙酰葡萄糖胺 甘露糖
内质网的结构和功能
内质网的结构和功能内质网（endoplasmic reticulum，ER）是细胞内的一个复杂的膜系统，由连通的薄膜管道组成，贯穿整个细胞质，并与核膜相连。
它在细胞内发挥着多种功能，包括合成蛋白质、脂质代谢、钙离子存储和氧化还原反应等。
下面将从结构和功能两个方面详细介绍内质网。
一、内质网的结构：内质网主要分为粗面内质网（rough endoplasmic reticulum，RER）和平滑内质网（smooth endoplasmic reticulum，SER）两部分。
1.粗面内质网：由许多蛋白质合成酶和伸长的核糖体组成。
表面附着着许多颗粒样结构，这些颗粒是核糖体。
粗面内质网主要参与蛋白质的合成，并为核糖体提供合适的生长环境。
2.平滑内质网：没有附着核糖体的颗粒，平滑内质网内膜更少。
平滑内质网主要参与脂质代谢、荷尔蒙合成、解毒反应等。
在部分细胞中，平滑内质网与核膜相连，形成一个连续的膜系统。
二、内质网的功能：内质网具有多种功能，主要包括蛋白质合成、脂质代谢、钙离子存储和氧化还原反应等。
1. 蛋白质合成：内质网的粗面参与蛋白质的合成、摺叠和后翻译修饰。
合成的蛋白质经过ERN1（endoplasmic reticulum to nucleus signaling 1）修饰后，被包装在逐渐发展的囊泡内，形成囊泡的一侧表面，即高尔基体面。
这些囊泡被融合，形成大的囊腔，即高尔基池，蛋白质进一步被修饰。
2.脂质代谢：内质网的平滑面主要参与脂质的代谢，包括类脂和脂蛋白的合成、降解和调控。
通过内质网的饭括号反应，可以对膜脂质进行修饰，改变膜的流动性和附着性。
平滑内质网还参与合成胆固醇、荷尔蒙和其他脂质代谢产物。
3.钙离子存储：在内质网的平滑部分，有丰富的钙离子存储。
细胞内的钙离子浓度对于许多细胞过程至关重要，内质网通过钙离子泵、钙离子通道等调节钙离子浓度，参与细胞的凋亡、信号转导和肌肉收缩等。
4. 氧化还原反应：内质网的粗面包含大量氧化还原酶，如蛋白质二硫键异构酶（protein disulfide isomerase，PDI）和NADPH氧化酶等，参与细胞内氧化还原反应。
内质网endoplasmicreticulum
内质网(endoplasmic reticulum)是由膜连接而成的网状结构，单层膜，是细胞内蛋白质加工，以及脂质合成的"车间"。
可分为滑(光)面内质网和粗面内质网，粗面内质网加工蛋白，滑面内质网合成脂质。
真核动植物细胞中都含有内质网。
单层膜。
一般真核细胞中都有内质网，少数高度分化真核细胞(如人的成熟红细胞)以及原核细胞中没有内质网。
在电镜下可以看到内质网是一种复杂的内膜结构，它是由单层膜围成的扁平囊状的腔或管组成，这些管腔彼此之间以及与核被膜之间是相连通的。
根据内质网膜上有没有附着核糖体，将内质网分为滑面型内质网(又称光面内质网)(smooth ER)和粗面型内质网(rough ER)两种。
滑面内质网上没有核糖体附着，这种内质网所占比例较少，但功能较复杂，它与脂类、糖类代谢有关。
粗面内质网上附着有核糖体，其排列也较滑面内质网规则，功能主要与蛋白质的合成有关。
电镜下，内质网是由单位膜构成的扁囊(池)和小管，并互相通连。
粗面内质网由扁囊和附着在其外表面的核糖体构成，表面粗糙，细胞核周围的粗面内质网可与核膜外层通连。
主要功能是合成分泌蛋白质。
滑面内质网表面光滑无核糖体附着，主要参与类固醇、脂类的合成与运输，糖代谢及激素的灭活等。
糙面内质网上所附着的颗粒是核糖体，它是蛋白质合成的场所。
因此糙面内质网最主要的功能是合成分泌性蛋白质，膜蛋白以及内质网和溶酶体中的蛋白质。
所合成蛋白质的糖基化修饰及其与装配也都发生在内质网中。
其次是参与制造更多的膜。
光面内质网上没有核糖体，但是在膜上却镶嵌着许多具有活性的酶。
光面内质网最主要的功能是合成脂类，包括脂肪、磷脂和甾醇等。
内质网是指细胞质中一系列囊腔和细管，彼此相通，形成一个隔离于细胞质基质的管道系统。
它是细胞质的膜系统，外与细胞膜相连，内与核孔复合体相通，将细胞中的各种结构连成一个整体，具有承担细胞内物质运输的作用。
内质网能有效地增加细胞内的膜面积，内质网能将细胞内的各种结构有机地联结成一个整体。
内质网
3、参与糖原代谢：在肝细胞中，糖原颗粒常 与光面内质网伴存。当糖原丰富时光面内质 网常被遮盖而不易分辨，当饥饿使糖原减少 时光面内质网就明显可见。对肝细胞光面微 粒体分析表明，其膜上有葡萄糖-6-磷酸酶， 这种酶与糖原代谢有关。
4、参与药物代谢和细胞解毒：一些脂溶性代 谢产物和药物，有一定毒性，不易直接被排 出，需在肝细胞中经过氧化、还原、水解和 结合等生物转化过程，降低其毒性，且成为 易溶于水的物质利于排出体外。光面内质网 上有混合功能氧化酶系统，如NADPH细胞色 素C还原酶、细胞色素P450等。当给大鼠大 量注射脂溶性苯巴比妥时，可见肝细胞的光 面内质网显著增生，其内参与药物代谢的酶 活性也增强，表明肝细胞的光面内质网与药 物代谢有密切关系。
2、蛋白质的修饰与加工：包括糖基化、酰基化、 氨基酸羟基化以及肽链间的二硫键形成等。糖基化 是内质网中最主要的蛋白修饰。糖基化在糖基转移 酶作用下发生，包括：（1）N-连接的糖基化（ Nlinked glycosylation）。即N-乙酰葡萄糖胺与天冬 酰胺残基的—NH2连接，在粗面内质网中进行。（2） O-连接的糖基化（ O- linked glycosylation）。即半 乳糖或N-乙酰半乳糖胺与丝氨酸、苏氨酸、羟脯氨 酸、羟赖氨酸残基—OH连接，主要在高尔基体内进 行。酰基化主要指软脂酸与半胱氨酸共价结合，发 生在内质网的细胞质基质侧。
内质网的形态结构 内质网的主要功能 内质网与基因表达的调控
内质网
1945年Porter首先在电子显微镜下观察成纤维细胞 时发现一种网状结构位于细胞质内，故名为内质网 （endoplasmic reticulum,ER）。后来发现内质网 可存在于细胞质的任何部位，内质网广泛分布于各 种细胞中，它是一个由单位膜包围的封闭结构，这 些互相连续的封闭结构在形态上呈现为囊状、管状 和泡状，在细胞质内形成一个三维网状结构。内质 网膜所包围的空间称内质网腔，内质网腔与胞质溶 胶之间物质交换必须通过内质网膜进行。内质网与 高尔基体之间的物质交换是通过运输小泡进行的。
内质网
药物解毒
膜及分泌性 蛋白质的 合成，
膜及分泌性 蛋白质的 折叠修饰
4
病理学
干扰
内质网
药理学
ERS
反应过强、 过长时间
Cell
功能 失调
干扰
5
许多新合成的分泌型和 膜型蛋白最初在被运至 内质网膜时，便在此进行 一系列高度有序的转移后修饰，包 括糖基化、二硫键形成、低聚体化 和折叠等。 内质网上存在一系列蛋白质， 它们能协助蛋白质折叠、装配和运 输，但又不参与靶蛋白的组成，因 此被称为内质网分子伴侣。
8
CNX是一种跨膜蛋白， 而CRT是一种可溶性蛋白。两者在 结构和作用机制方面有很高的相 似性，与辅助分子伴侣ERp57共同 构成的循环体系能抑制新生糖蛋 白不恰当聚集，协助其正确折叠。
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CNX是内质网中的一种 跨膜蛋白,它和CRT以及 特异分布在睾丸组织中的 同源物 Calmegin 都属于类凝集素分 子伴侣.这类分子伴侣所构成CNX/CRT 循环能够专一地识别以 N2 糖苷键连 接的糖蛋白,是真核细胞蛋白折叠和 装配的重要监控机制,同时也能调节 内质网中的 Ca2+稳态平衡和 Ca2+信 号传导过程。
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大部分的糖蛋白都会在翻译后 进入内质网，这时，CNX和CRT中的凝 集素位点立刻与N糖基化蛋白Asn端核 心寡糖末端的单葡萄糖分子特异性结 合(Glc1-Man9-GlcNAc2)，此外，CNX 还可以和一种内质网内的硫醇氧化还 原酶Erp57结合。
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CNX和CRT在球状结构 域内都有Zn2+结合位 点，它们虽然还没有发现有 ATP酶活性，但是也可以和ATP结合。和 其他分子伴侣一样，ATP也可以调控CNX 和CRT的结构变化。ATP，而不是ADP和 AMP，可以使CRT更强地抵抗蛋白酶的降 解，此外，ATP还可以加强CNX和CRT在体 外抑制蛋白质聚集的能力。
内质网
蛋白质转入内质网合成涉及的4种成分：
• 信号肽：被合成肽链N端的一段特殊氨基酸 序列，是引导肽链进入内质网腔的一段序 列，又称开始转移序列。
• 信号识别颗粒（SRP)：由6种结构不同的 多肽组成，SRP与信号肽结合，导致蛋白 质合成暂停。
• 信号识别颗粒受体(SRP-R)：内质网上的膜 整合蛋白，可与SRP特异结合。
网，完成于高尔基体。
不一定完成于高尔基体
3.细胞内蛋白质质量监控的重要因子为
。
4.在多次跨膜蛋白肽链上，常常有 个或者 个
以上的疏水性起始转移肽和停止转移肽。
5.滑面内质网合成脂质通常在 侧
6论述内质网和线粒体电子传递链的不同。
见书P106页
3.下列蛋白质合成后的加工、修饰的叙述，下
列哪项不正确（ ）
A正确的折叠
B二硫键的修饰
C糖基化
D蛋白原的水解
E分泌
4.由信号肽介导进入内质网的蛋白有（ ）
A溶酶体酶
B核蛋白 C分泌性蛋白
D内质网膜蛋白
E过氧化物酶体酶
1.由内质网合成并运输到高尔基体、溶酶体、
细胞膜以外的蛋白质大多是糖蛋白
2.N-连接和O-连接的寡糖修饰都是起始于内质
滑面内质网的功能
参与脂质的合成和转运
ER合成的膜脂以出芽小泡的方式转运至高尔基体 ，溶酶体和质膜上，或以水溶性磷脂转换蛋白为载 体，与之结合成复合体进入细胞质，通过自由扩散 转至其他膜上。
参与糖原的代谢：糖元的分解
是否参与糖元的合成，目前还不确定。
细胞解毒的主要场所
基本机制：催化多种化合物的氧化或羟化
糖基化：单糖或者寡糖与蛋白质之间通过共 价键的结合形成糖蛋白的过程。
催化以上过程的糖基转移酶，是存在于粗面 内质网网膜腔面的一种膜整合蛋白。
内质网
新生多肽的折叠与组装
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CH2
内叶
RER腔侧
磷脂酸
甘油二酯
磷脂酰胆碱
卵磷脂的合成过程
合成蛋白的修饰与加工 ☻内质网上合成的蛋白大都要进行修饰加工才 能成熟，包括糖基化、羟基化、酰基化、二硫 键形成等，其中最主要的是糖基化，几乎所有 内质网上合成的蛋白质最终被糖基化。
☺糖基化
N-连接的糖基化：与天冬酰胺残基的NH2连接，糖 为N-乙酰葡糖胺，开始于内质网腔，完成于高 尔基体。 O-连接的糖基化：与丝氨酸、苏氨酸或羟赖氨酸残 基连接，连接的糖为半乳糖或N-乙酰半乳糖胺， 在高尔基体上进行。
内质网的结构与功能
生技31101班 杨振
内质网
Endoplasmic Reticulum (ER)
内质网的一般形态与结构 内质网的种类与其结构特点 内质网的功能: 糙面内质网(RER)的功能 光面内质网(SER)的功能
内质网与基因表达的调控
内质网的一般形态与结构
细胞核 核糖体
内质网（ER)由封闭的管 状或扁平囊状膜系统及其 包被的腔形成互相沟通的 三维网络结构。
蛋白质的合成是糙面内质网的主要功能
•向细胞外分泌性的蛋白质。此类蛋白质以分泌泡的形式通 过胞吐作用运送到细胞外 •膜的整合蛋白 •构成内膜系统细胞器中的可溶性驻留蛋白
参与膜脂的合成
构成细胞膜和内膜系统的膜脂，包括磷脂和胆固醇等，
大部分在RER合成。 合成的磷脂由RER向其它生物膜转运的方式： 1.以出芽的方式运输到高尔基体、溶酶体和细胞 膜上等； 2.借助于一种水溶性载体蛋白——磷脂交换蛋白 (phosphlipid exchange proteins, PEP)，在膜 之间转运磷脂。（从RER到线粒体和过氧化物酶 体） •几乎所有生物膜所需脂类的合成都在内质网 中完成（磷脂、胆固醇、糖脂）
细胞中的内质网及其功能
细胞中的内质网及其功能细胞是生物体的最基本单位，其内部含有各种细胞器，其中之一就是内质网。
内质网是一种膜系统，存在于细胞质中，与核膜相连，形态为棒状、网状或膜囊。
内质网具有多种重要功能，影响着细胞的生长、代谢、分化等各方面。
内质网分为粗面内质网和平滑内质网两种。
粗面内质网上布满了许多的肋片，这些肋片上的颗粒称为核糖体。
核糖体是细胞合成蛋白质的场所，很多的生物化学反应都在这里进行，因此粗面内质网被认为是细胞中最重要的生物合成工厂之一。
而平滑内质网则没有肋片，它含有许多各种酶，参与细胞代谢的各个方面，例如解毒、醇化等。
粗面内质网和平滑内质网不同的功能也影响了它们的特殊性质。
例如，由于粗面内质网上的核糖体数量较多，因此它是细胞合成膜蛋白、细胞外分泌蛋白等的主要场所。
而平滑内质网的主要功能是合成和代谢脂类，钙离子存储、解毒等功能。
内质网还与其他细胞器有着非常重要的联系，例如高度依赖于内质网的高尔基体，常常与内质网紧密相连，所以高尔基体成为物质通过内质网来往细胞质和细胞外之间的必经之路。
除了生物合成工厂和代谢豁免权之外，内质网还扮演着其他重要角色。
一方面，内质网还是钙质储备的主要场所之一，当细胞内钙离子浓度发生变化时，钙离子就会大量通过内质网传导到细胞的其他部位中，从而影响细胞功能。
另一方面，内质网还可以对细胞进行垃圾清理——一些不能被清除的蛋白质就会由内质网负责分解，从而保证细胞运行的正常。
总体而言，内质网作为细胞内最大的膜系统之一，拥有着多种多样的功能，是细胞活动中不可或缺的重要组成部分。
不同于细胞中其他器官，内质网兼具生物合成和代谢的特点，这也使得它在细胞代谢和物质转运过程中发挥着独特的作用。
在未来，随着科技的不断发展，内质网的越来越多的重要性会被揭示出来，人们对其了解也会越来越深入。
内质网
与内质网有关的疾病
相关疾病
• 研究发现，内质网应激是慢性代谢疾病的 重要标志，也是连接免疫系统与代谢系统 的桥梁。代谢系统的细胞作为合成代谢活 跃的细胞，具有高度发达的内质网。内质 网被视为“代谢感受器”，与内分泌网络 建立了广泛而密切的联系。在营养过剩状 态下，内质网发生应激，成为触发代谢疾 病的重要因素。下面主要从炎症和细胞凋 亡的角度阐述内质网应激的致病机制。
介绍： 内质网是具有重要生理功 能的细胞器，是真核细胞蛋白质 合成、钙离子贮存以及脂质生成 的主要场所。内质网的功能状态 对蛋白质的折叠、成熟及转运至 关重要。细胞稳态改变可以干扰 内质网功能而引起内质网应激 (endoplasmic reticulum stress, ERS)。
内质网应激
• 定义：内质网应激是内质网功能紊乱时， 蛋白质出现错误折叠并与未折叠蛋白在腔 内聚集，以及钙平衡紊乱的状态。 • 信号通路：内质网应激主要包括三条信号 通路：(1)非折叠蛋白反应；(2)内质网超负 荷反应；(3)固醇级联反应。而非折叠蛋白 反应是其中研究较多的信号通路，其最终 目的是通过减少蛋白质合成，促使蛋白质 降解和增加分子伴侣合成帮起细胞凋亡。
相关疾病
• 内质网应激与2型糖尿病 • 2型糖尿病介绍：胰岛素抵抗(insulin resistance, IR)即胰岛素靶组织对胰岛素的敏感性降低，通常 指胰岛素介导的葡萄糖利用率下降，是2型糖尿病 的重要特征之一。在正常情况下，胰岛素能够激 活肌肉、肝脏、脂肪组织中的胰岛素信号通路， 使其摄取葡萄糖并转化为糖原或脂肪进行储存， 从而达到降低血糖的功能。但在2型糖尿病患者中， 胰岛素的这一重要功能受损，外周组织(如肌肉、 肝脏、脂肪组织等) 对胰岛素敏感性下降，从而直 接导致2型糖尿病的发生。
细胞内质体的结构与功能
细胞内质体的结构与功能1. 内质网（Endoplasmic Reticulum，ER）：内质网是一个包裹着膜的细胞器，主要分为粗面内质网和平滑内质网两种形态。
粗面内质网上有许多附着着核糖体的颗粒，参与蛋白质合成；平滑内质网不附着核糖体，主要负责合成脂类、调节钙离子浓度和解毒等功能。
2. 核糖体（Ribosome）：核糖体是一类非常小的细胞结构，由RNA和蛋白质构成。
它们可以在细胞质中自由漂浮，也可以附在内质网的粗面上。
核糖体是蛋白质合成的主要位置，通过翻译mRNA上的密码子来合成蛋白质。
3. 高尔基体（Golgi Apparatus）：高尔基体是由一组被膜包围的平板状腔室构成，通常分为邻近内侧和远离内侧两个面。
它参与蛋白质的加工、运输和分泌。
高尔基体通过囊泡运输将合成的蛋白质或其他物质从一个腔室运输到另一个腔室，最终将它们包装进囊泡，以便在细胞内或细胞外分泌。
4. 溶酶体（Lysosome）：溶酶体是由液泡膜包围的细胞器，其内部有许多水解酶。
溶酶体参与细胞内各种物质的降解和消化。
它能够分解各种细胞代谢产物、损坏的细胞器和细胞外进入的物质等，以提供细胞所需的原料和能量。
5. 素质体（Peroxisome）：素质体是包裹着膜的细胞器，其中含有一些特殊的酶，如过氧化氢酶和催化酶等。
素质体主要参与许多氧化反应的進行，特別是氢氧化物的代谢。
它能够产生过氧化氢、分解脂肪酸，从而提供细胞所需要的能量。
6. 线粒体（Mitochondria）：线粒体是一个双膜包裹的细胞器，分为内膜和外膜。
线粒体是细胞中的“能量工厂”，参与细胞的呼吸作用，产生大量的ATP分子。
它通过氧化糖类和脂类来产生ATP，并且是氧化磷酸化反应的主要场所。
这些细胞内质体在细胞的正常生理功能中发挥着重要的作用。
它们协同工作，形成了一个复杂的细胞内系统，确保细胞正常运作。
通过更深入地了解细胞内质体的结构和功能，有助于进一步理解细胞的生物学过程，也有助于揭示一些与疾病相关的异常情况，为疾病的预防、诊断和治疗提供新思路。
简述内质网的结构和功能。
简述内质网的结构和功能。
内质网（endoplasmicreticulum）是属于动物细胞的有机结构，它实际上是一种胞内的网状结构，由膜片和粘着剂组成，可以被分为外质网和内质网两种结构，其功能是控制细胞内的物质代谢、脂质合成和蛋白质的翻译。
内质网的结构内质网是由一层非常薄的可膨胀细胞膜和一种高分子物质组成，可以被分为多种结构：内质网系统（endoplasmic reticulum system）、内质网棒状体（endoplasmic reticulum rod）、粘附突起（attachment protrusions）和内质网膜（endoplasmic reticulum membrane）。
内质网系统一般由棒状体和膜片组成，棒状体由高分子物质组成，它们负责转运物质。
粘附突起是穿过内质网膜的伸出物，其可以用来维持内质网的稳定性。
内质网的功能内质网的主要功能有三个：一是控制细胞内的物质代谢，包括脂质合成、糖质合成和核酸的合成等；二是调节细胞的蛋白质合成，它在调节蛋白质的翻译过程中扮演着重要的角色；三是负责储存和降解物质，包括细胞中参与信号传导以及其他生理过程的物质，比如激素、抗原、脂肪、脂肪酸和其他有机化合物。
内质网的生理作用内质网的主要生理作用是调节细胞的新陈代谢，特别是脂肪代谢，它可以控制细胞内的脂肪水平，从而控制细胞的生长、分化和功能。
此外，内质网也能帮助细胞之间交换物质，比如蛋白质、碳水化合物和离子，它们可以在细胞间通过内质网传输来支持细胞的正常功能。
总结内质网是一种动物细胞里的有机结构，其结构主要由可膨胀细胞膜和高分子物质组成，它负责控制细胞内物质的代谢、脂质的合成、蛋白质的翻译，以及储存和降解物质。
它的生理作用主要是调节细胞新陈代谢，促进细胞间物质交换，以及控制细胞的生长、分化和功能。
简述内质网的功能
简述内质网的功能
内质网（intranet）是一种在企业内部建立的网络系统，有助于共享内部资源，改善企业的内部信息流通和企业管理的效率。
它的管理主体通常是企业的信息系统部门，它的安全性也比较高，有效地发挥着保护企业内部信息的作用，实现了企业信息和资源的有效使用。
内质网的主要功能包括：
1. 信息共享：内质网可以实现内部信息的快速互通和共享，极大地提高了企业的信息流动的效率和准确性，提高了企业资源的利用率。
2.部门户：内质网可以利用门户网站技术，创建企业内部门户网站，用户可以在网站上搜索相关信息，实现快速丰富的信息获取。
3.表发布：内部信息可以通过内质网发布给全体员工，方便员工查询和审核，可以大大提高企业内部信息交流的效率。
4. 交流社区：内质网可以利用社区技术建立企业内部的交流社区，可以方便企业内部员工的交流与协作，可以实现一站式的服务。
5.子文件：内质网可以使用电子文件管理技术实现企业文件的统一管理，方便企业内部人员的查找和管理，可以防止文件的遗失或被非法窃取。
6.子邮件：电子邮件是内质网可以提供的重要服务，可以在企业内部进行快速且有效的资讯传递和资源共享，为企业内部管理工作提供支持。
7.坛：内质网可以使用论坛技术建立企业内部论坛，使得企业内
部员工可以便捷地讨论共同感兴趣的问题，以及共享经验知识，提高企业内部的工作效率。
以上就是内质网的主要功能，内质网除了可以提高企业的数字化水平和管理效率外，还为组织内部的沟通增加了非常重要的渠道，促进企业内部的协同，实现企业的能力增强，为企业发展带来更好的环境。
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5、转运至高尔基体被分泌出细胞外
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蛋白质的修饰与加工
包括糖基化、羟基化、酰基化、二硫键形成等， 包括糖基化、羟基化、酰基化、二硫键形成等， 其中最主要的是糖基化， 其中最主要的是糖基化，几乎所有内质网上合成的蛋白质最终 被糖基化。 被糖基化。 糖基化的作用： 糖基化的作用： ①使蛋白质能够抵抗消化酶的作用； 使蛋白质能够抵抗消化酶的作用； ②赋予蛋白质传导信号的功能； 赋予蛋白质传导信号的功能； ③某些蛋白只有在糖基化之后才能正确折叠。 某些蛋白只有在糖基化之后才能正确折叠。
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细胞质、 第二章 细胞质、细胞 器的结构与功能
内质网、核糖体的结构、 第二节 内质网、核糖体的结构、 功能与病理
一、内质网结构与功能 内质网结构与功能 二、核糖体结构与功能 三、内质网和核糖体的病理
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1945年 K.R和 A.D用电 1945年Porter K.R和Claude A.D用电 子显微镜观察培养的小鼠成纤维细胞， 子显微镜观察培养的小鼠成纤维细胞， 发现细胞质中有一些小管、 发现细胞质中有一些小管、小囊连接 成网状的结构，称内质网。 成网状的结构，称内质网。
农药中毒后，大鼠甲状腺滤泡细胞， 农药中毒后，大鼠甲状腺滤泡细胞， 粗面内质网扩张，囊泡化，有脱粒（ 粗面内质网扩张，囊泡化，有脱粒（↑）×24000
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（三）内质网内包含物 蛋白质： 1、蛋白质：其发生机理可能与粗面内质网蛋白输出障 碍，继后浓缩有关。 继后浓缩有关。 2、脂质：一般脂滴无界膜包绕，但位于内质网内则宛 脂质：一般脂滴无界膜包绕， 如有界膜之脂滴，称为脂质小体。 如有界膜之脂滴，称为脂质小体。常见于脂肪 肝及小肠上皮吸收脂质时。 肝及小肠上皮吸收脂质时。 3、内质网囊内分离：形态特点为在扩大的粗面内质网 内质网囊内分离： 扁囊中出现泡状粗面内质网， 扁囊中出现泡状粗面内质网，泡内含有带入 的胞质，有时还可见脂滴、线粒体和微体。 的胞质，有时还可见脂滴、线粒体和微体。
内质网的形态： 内质网的形态：
扁平囊排列 小泡状排列 小管状排列
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（二）基本类型
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一、内质网结构与功能
1、内质网结构的一般特点 概念：由单位膜围成的小管、 概念：由单位膜围成的小管、小泡和扁囊状结 构组成的网状结构。 构组成的网状结构。
用整装细胞电镜技术（宋金丹）发现： 用整装细胞电镜技术（宋金丹）发现： 以核为中心向周围扩展； ① 以核为中心向周围扩展； 核膜周围较稠密，形成复杂的立体结构； ② 核膜周围较稠密，形成复杂的立体结构； 远离核处较稀疏，延伸。 ③ 远离核处较稀疏，延伸。 形态结构差异与不同的细胞有关： 形态结构差异与不同的细胞有关： 差异与不同的细胞有关 分布状态、多少与生理功能有关 与生理功能有关： 分布状态、多少与生理功能有关：
内质网扩张、囊泡变伴有线粒体肿胀， 内质网扩张、囊泡变伴有线粒体肿胀， 是细胞水样变性的基本特点
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（二）粗面内质网脱颗粒及解聚 概念：粗面内质网脱颗粒；解聚。 概念：粗面内质网脱颗粒；解聚。 功能变化： 功能变化： （1）引起外输性蛋白质及供细胞本身生长发育所需 要的蛋白质合成降低； 要的蛋白质合成降低； 多聚核糖体解聚可作为粗面内质网脱颗粒和／ （2）多聚核糖体解聚可作为粗面内质网脱颗粒和／ 或多聚核糖体解聚的形态学指针。 或多聚核糖体解聚的形态学指针。 原因：CCl4、黄磷、乙硫胺酸、嘌冷霉素等均可引起RER 原因：CCl4、黄磷、乙硫胺酸、嘌冷霉素等均可引起RER 的脱颗粒和／或多聚核糖体解聚。 的脱颗粒和／或多聚核糖体解聚。 CCl4中毒引起肝细胞的早期改变就是粗面 如：（1）CCl4中毒引起肝细胞的早期改变就是粗面 内质网的脱颗粒和多聚核糖体解聚。 内质网的脱颗粒和多聚核糖体解聚。 癌变细胞及坏血病患者创伤处纤维母细胞， （2）癌变细胞及坏血病患者创伤处纤维母细胞， 故患者伤口愈合发生困难。 故患者伤口愈合发生困难。 湖北中医学院病理教研室
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SER的功能 SER的功能
1）脂类的合成
合成 胆固醇 转化 类固醇激素 脂肪的合成：在肝， 脂肪的合成：在肝，小肠细胞中合成
2）糖原的合成与分解： 肝细胞葡萄糖的释放（G-6P G） 糖原的合成与分解： 肝细胞葡萄糖的释放（ 小鼠尽食后，糖原减少，sER增多 增多。 如：小鼠尽食后，糖原减少，sER增多。 肝中有解毒酶系；如细胞色素P450通过 3）其他功能 肝中有解毒酶系；如细胞色素P450通过 羟基化而使脂溶性废物或代谢产物失活并溶解于水， 羟基化而使脂溶性废物或代谢产物失活并溶解于水， 使一些农药或其它药物失活，排出细胞后送入尿液。 使一些农药或其它药物失活，排出细胞后送入尿液。 肌质网的作用：在肌细胞中是Ca 贮存场所， 4）肌质网的作用：在肌细胞中是Ca++贮存场所，可通过释放 和回收Ca 调节肌肉收缩。 和回收Ca++调节肌肉收缩。 盐酸的分泌和渗透压调节； 5）盐酸的分泌和渗透压调节； 6）作为分泌蛋白的运输通路； 作为分泌蛋白的运输通路；
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3、内质网的类型和功能
⑴ 滑面内质网（sER）：无核糖体附着。 滑面内质网（sER）：无核糖体附着。 ）：无核糖体附着 类型: 类型 由分支小管，小泡组成。 由分支小管，小泡组成。 分布： 分布：显示细胞种类特征
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粗面内质网（rER）：附有核糖体。 粗面内质网（rER）：附有核糖体。 ）：附有核糖体 核糖体有信号肽者，附着到内质网，合成分泌蛋白。 核糖体有信号肽者，附着到内质网，合成分泌蛋白。 核糖体无信号肽者，游离在胞质中，合成结构蛋白。 核糖体无信号肽者，游离在胞质中，合成结构蛋白。 多者，分泌蛋白旺盛的细胞； 多者，分泌蛋白旺盛的细胞；如：腺细胞，浆细胞。 腺细胞，浆细胞。 少者，未分泌、低分化的细胞。胚胎、 少者，未分泌、低分化的细胞。胚胎、干、肿瘤细胞
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二、核糖体结构与功能
核糖体（ribosomes）又称核蛋白体， 核糖体（ribosomes）又称核蛋白体，是由核糖体核糖核酸 rRNA）和蛋白质组成的球形颗粒。 （rRNA）和蛋白质组成的球形颗粒。 附着核糖体： 附着核糖体：附着在粗面内质网表面 游离核糖体： 游离核糖体：分散于细胞内的光镜观察为嗜碱性物质 多聚核糖体： 多聚核糖体：数个或数十个核糖体聚集在一起 核糖体的结构：核糖体是由60s和40s大小两个亚单位组成， 核糖体的结构：核糖体是由60s和40s大小两个亚单位组成，大小两 60s 大小两个亚单位组成 个亚单位在镁离子存在下，结合在一起，成葫芦形，当用EDTA EDTA等 个亚单位在镁离子存在下，结合在一起，成葫芦形，当用EDTA等 强螯合剂除去镁离子时，核糖体的大小亚单位分离。 强螯合剂除去镁离子时，核糖体的大小亚单位分离。 核糖体的功能：是合成蛋白质的功能单位，在其实施合成功能时， 核糖体的功能：是合成蛋白质的功能单位，在其实施合成功能时， 信使核糖核酸（mRNA）的细丝将其串联在一起，组成花簇状， 信使核糖核酸（mRNA）的细丝将其串联在一起，组成花簇状，线 状或念珠状的多聚核糖体。 状或念珠状的多聚核糖体。多聚核糖体所含核糖体数目与将合成 的肽链中氨基酸数目大致成比例。 的肽链中氨基酸数目大致成比例。
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湖北中医学院病理教研室 核蛋白体和多聚核蛋白体模式图
多聚核糖体
小亚基
mRNA
大亚基
肽链
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பைடு நூலகம் 23
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三、内质网和核糖体的病理
(一）内质网扩张和囊泡变 概念：扩张、 概念：扩张、囊泡变 机制：水分或盐类过多进入细胞引起。 机制：水分或盐类过多进入细胞引起。 原因：常见于炎症、缺氧、 原因：常见于炎症、缺氧、中毒及营养不良等 情况以及有些肿瘤细胞内， 情况以及有些肿瘤细胞内，粗面内质网 常伴有脱粒改变。 常伴有脱粒改变。
粗面微粒体：来自粗面内质网。 粗面微粒体：来自粗面内质网。 滑面微粒体：来自滑面内质网。 滑面微粒体：来自滑面内质网。 部分来自膜、高尔基复合体等。 部分来自膜、高尔基复合体等。 化学组成：同生物膜， 化学组成：同生物膜， 脂类（卵磷脂多） 脂类（卵磷脂多） 蛋白质（比细胞膜多） 蛋白质（比细胞膜多） 含酶：葡萄糖6磷酸酶（标志酶） 含酶：葡萄糖6磷酸酶（标志酶），电子传递体系
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新生肽链的折叠、 新生肽链的折叠、组装和运输
新生肽链合成后在内质网内折叠成正确构象并装配完成。 新生肽链合成后在内质网内折叠成正确构象并装配完成。 不同的蛋白质在内质网腔中停留的时间不同， 不同的蛋白质在内质网腔中停留的时间不同，这主要取决于蛋 白质完成正确折叠和组装的时间， 这一过程是在属于hsp70家 hsp70 白质完成正确折叠和组装的时间 ， 这一过程是在属于 hsp70 家 族的ATP酶的作用下完成的，需要消耗能量。 族的ATP酶的作用下完成的，需要消耗能量。 ATP酶的作用下完成的 有些无法完成正确折叠的蛋白质被输出内质网， 有些无法完成正确折叠的蛋白质被输出内质网，转入溶酶体中 降解掉，大约90 的新合成的T 90% 降解掉，大约90%的新合成的T细胞受体亚单位和乙酰胆碱受体 都被降解掉，而从未到达靶细胞膜。 都被降解掉，而从未到达靶细胞膜。
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肝细胞癌癌细胞内RER池扩张，形成囊内分离×16000 肝细胞癌癌细胞内RER池扩张，形成囊内分离× RER池扩张