系统性 红斑狼疮1PPT课件

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（二）诊断2
➢8. 神经系统病变（如癫痫） ➢9. 血液系统异常（溶贫或白细胞减少或
血小板减少）
➢10. 免疫学异常（狼疮细胞阳性或抗dsDNA 抗体阳性或抗Sm抗体阳性或梅毒 血清试验 假阳性）
➢11. 抗核抗体（ANA）阳性
上述11项中≥4项即可诊断为SLE
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• SLE常与下列疾病鉴别 ➢ 1. 慢性肾小球肾炎（CGN） ➢ 2. 特发性血小板减少性紫癜（ITP） ➢ 3. 类风湿关节炎（RA） ➢ 4. 药物性狼疮（DIL）
• 预后不良指征:脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态
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临床表现（四）
消化系统：食欲不振、腹痛、呕吐、 SGTP等
血液系统：60%贫血（与红细胞生长抑制因 子、寿 命缩短、营养等有关）、10%自身免疫 性溶贫短期内重度贫血）、血WBC、BPC、无 痛性淋巴结肿大
干燥综合征（SS）：唾液腺、泪腺功能不全 眼底病变（视网膜血管炎）：出血、乳头水肿、视
力下降
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本病临床表现复杂，虽以系统 受累为主要特点，但在病程的某 一时期，可以某一器官或系统症 状为突出表现，容易误诊。
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三、检查及诊断
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（一）检查
• 一般检查
1. 血常规 可有三系血细胞减少 2. 尿常规 蛋白尿、血尿、管型尿
3. 血沉常增快
• 自身抗体：抗核抗体谱、抗磷脂抗体、 抗组织细胞抗体
2.说出本病的治疗原则。
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概述
• 血清一种累及多系统、多器官的自身免疫 介导的、炎症性结缔组织病
• 中具有大量不同的自身抗体（ANA） • 以病情缓解和急性发作交替为特点 • 育龄女性多见，男:女=1:7-9；发病率
1/1000(我国）>1/2000（西方）
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一.病因与发病机制
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（一）病因
• 肾：约75%表现——蛋白尿、血尿、高血压、 肾功能不全等
• 心血管：约30%表现—— 纤维素性心包炎或心包积液； 10%心肌损害；心衰等
• 肺：35%胸腔积液、狼疮性 肺炎、间质性病变等
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临床表现（三）
• 神经系统：癫痫和精神症状
• 约25%累及脑部称为神经精神狼疮——头痛、呕 吐、偏瘫、意识障碍、躁动、妄想等，提示病情 活动；病理基础:脑局部血管炎的微血栓
（一）激素
1. 泼尼松 1mg/kg 日一次口服， 6-8周待症 状减轻后逐渐减量
2. 2.甲泼尼龙 冲击适应证：狼疮性脑病，急性 肾衰，严重溶血性贫血，重度血小板减少等。
用法：500-1000mg/d 静滴 ，连三天后改泼 尼松口服
• 注意激素的副作用
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（二）细胞毒药物（免疫抑制剂） 1. 环磷酰胺（CTX）最常用。用法1g,静滴，每
系统性红斑狼疮
漯河医专内科教研室
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病例导入
女，22岁。1周前感冒后出现腕、膝关节疼痛； 3天前外出日晒后面部出现红斑。查体：双颊及 鼻梁部红斑呈蝶性；腕、膝关节压痛、无畸形。 辅助检查：HG100g/L ESP61mm/h 抗核抗体 （+） 抗双链DNA抗体（+）补体C3↓ 问题：1.上述病例如何诊断？
月1次。六次后改为每 2~3个月1次，总量810g；副作用：胃肠道反应，肝脏损伤，血液 系统损害等。白细胞低于3.0X10⒐% 暂 停应 用。 2.环孢素 抑制细胞免疫和体液免疫。用法 100mg 日2次口服。 三个月后改为50mg 日 2次口服；副作用：肾脏损害，肝脏损害和血 压升高 3.雷公藤多甙 有抑制淋巴细胞的作用，抑制免 疫球蛋白合成。 用法：20mg 日3次口服 ， 一个月为一个疗程；副作用：主要的的副作用 是性腺抑Biblioteka Baidu，故未婚女性禁用，其他有肝脏损 伤，血液系统损害等。
• 补体：CH50、C3、C4 • 狼疮带试验：70%（+） • 肾活检病理
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检查
抗核抗体
DNA
抗 双 抗链 体
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检查
狼
狼疮带实验
疮
性
肾
炎
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• 对于SLE病人来说哪一项检查最有价 值？
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（二）诊断1
➢1. 颧部红斑 ➢2. 盘状红斑 ➢3. 光过敏 ➢4. 口腔溃疡 ➢5. 关节炎 ➢6. 浆膜炎（胸膜炎、心包炎） ➢7. 肾炎
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四、治疗要点 ★
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1.一般治疗
• 休息：活动期每日卧床12小时。 • 饮食：避免无花果、芹菜、豆荚、苜蓿类食物。
• 生活：劳逸结合、心情开朗、充满信心、器械避 孕、注意防晒。
• 感染：感染可诱发或加重SLE。
• 药物：活动期不注射疫苗，避免使用半抗原药物， 磺胺及含碘药物可增加光敏感。
1．遗传 2．性激素 雌激素 3．环境（感染） 4．免疫学异常
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（二）发病机制
• 尚不完全清楚 在遗传、性激素及环境因素作用下，机体正常免疫耐
受丧失，淋巴细胞不能识别自身组织，Ts细胞功能低下， B淋巴细胞高度活化产生多种针对自身组织成分的抗体。
免疫复合物的沉积可在肾、皮肤、血管见到。
自身抗体的致病性，抗dsDNA抗体与肾损害相关，抗 SSA与皮疹及光过敏有关，抗RNP抗体与雷诺现象有 关，抗磷脂抗体与血栓和习惯性流产相关，抗血小板抗 体、抗红细胞抗体与血小板减少、贫血有关。
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（三）.静脉注射大剂量免疫球蛋白 （IVIG）
1.作用机理：封闭免疫球蛋白FC片断受体. 干扰单核一巨噬细胞系统免疫功能等
2.适应证：严重的血小板减少，合并重症 感染及 狼疮性脑病等
3.用法：每日0.4g/kg,静滴，连用3天
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• 三、其他治疗 • 1. 抗痫药，如安定.10mg 静推 • 2. 抗炎治疗 • 3. 降颅压.如甘露醇.250ml,每日2次静滴 • 4. 降血压 • 5. 纠正心衰 • 6. 血浆置换疗法等
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二. 临床表现
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临床表现（一）
• 全身症状：发热占90%，长期低热为主 （高热提示活动，排除感染）；疲乏。
• 皮肤粘膜： 80%皮疹（蝶形红斑、盘状红斑）、光 过敏、口腔溃疡、脱发、雷诺现象。
• 肌肉骨骼：非畸形关节炎、5%肌炎。
• 浆膜炎：胸腔积液（渗出液） 心包积液
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临床表现（二）
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一、轻型SLE
只有发热、皮疹和关节肌肉疼痛而无 重要脏器受累者，可用下列药物：
1.非甾体类抗炎药 双氯酚酸钠 25mg.TID 口服
2.抗疟药 如羟氯喹 1-2次 口服
0.2g，每日
3.小剂量激素 如 波尼松 30mg. 每日1次口服
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二、重型SLE
有心、肺、肾、血液系统等重要脏器受累时