原发性胆汁性肝硬化
原发性胆汁性肝硬化
原发性胆汁性肝硬化原发性胆汁性肝硬化（Primary biliary cirrhosis, PBC）是一种慢性进行性胆汁淤积性肝脏疾病，最先发现于1851年，1950年Ahrens等根据本病的病理学和临床特点而命名。
以中老年女性多见，男女比例约为1:8，一般认为与自身免疫有关，但具体病因及发病机制仍不清楚。
流行病学调查显示，PBC世界各地均有发生，不同国家及不同地区间发病率各不相同。
临床上，PBC病程分三期：1，无症状期：可持续达20年；2，症状期：持续5~10年，无黄疸或轻度黄疸；3，终末前期：较短，以重度黄疸为特征。
一般说来，进入症状期或终末前期才会引起患者及医务工作者的重视，故临床确诊率低。
PBC组织病理主要表现为中小胆管的非化脓性肉芽肿性炎症，一般分四期[54]：Ⅰ期：破坏性胆管炎期；Ⅱ期：胆管增生期；Ⅲ期：瘢痕期；Ⅳ：肝硬化期PBC临床表现：典型症状是疲劳及皮肤瘙痒。
还有黄疸、肝脾肿大，代谢性骨病、脂黄瘤等，尚有部分患者并存自身免疫性疾病，以甲状腺功能异常最常见。
美国肝病学会(AASLD)2000年版PBC诊断指导建议：①碱性磷酸酶（ALP）等反映胆汁淤积的生化指标升高；②影像学检查示胆管正常；③血清抗线粒体抗体（AMA）或抗线粒体抗体M2亚型（AMA-M2）阳性。
④如果血清AMA/AMA-M2阴性，病理检查符合PBC改变。
鉴别诊断良性遗传性复发性胆汁淤积症，表现为反复发作瘙痒和黄疸，肝活检示胆汁淤积的特点，但病情会自行缓解。
妊娠期肝内胆汁淤积。
通常发生于妊娠中晚期。
症状持续于怀孕期间，分娩2-4周后缓解。
可反复发生，家族发病，与口服避孕药有关。
药物性胆汁淤积。
通常有药物或化学物质接触史，但AMA-M2阴性，肝活检显示胆汁淤积的特征而汇管区物炎症变化，祛除药物后肝功能化验恢复正常，不转化为慢性肝病。
原发性硬化性胆管炎，多发生与青年男性，表现胆汁淤积症和炎症性肠病。
ERCP可鉴别。
自身免疫性肝炎，一般AMA-M2滴度小于1：40，存在ANA或SMA抗体，肝活检很少有胆管破坏。
原发性胆汁性肝硬化诊断标准
原发性胆汁性肝硬化诊断标准原发性胆汁性肝硬化（PBC）是一种慢性进行性的肝脏疾病，主要表现为胆汁淤积、肝内胆管炎和肝脏纤维化，最终导致肝功能衰竭。
PBC的确诊需要综合临床表现、实验室检查和影像学检查等多方面的信息，以明确诊断。
本文将详细介绍PBC的诊断标准，以便临床医生更好地进行诊断和治疗。
一、临床表现。
PBC的临床表现多样，常见的症状包括乏力、疲倦、黄疸、皮肤瘙痒、腹痛、腹泻、关节痛等。
部分患者还会出现肝肿大和脾肿大等体征。
此外，部分患者还可能伴有其他自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮、干燥综合征等。
临床医生在诊断PBC时，应该充分了解患者的临床表现，尤其是对于有典型症状的患者，更应该高度怀疑PBC的可能性。
二、实验室检查。
实验室检查是PBC诊断的重要依据之一。
血清学检查中，肝功能检查常见的异常包括碱性磷酸酶（ALP）和谷丙转氨酶（ALT）的升高，以及总胆红素的增高。
此外，抗线粒体抗体（AMA）是PBC的特异性血清学标志物，阳性率高达95%以上。
因此，对于临床怀疑PBC的患者，必须进行AMA的检测。
除此之外，还需要排除其他引起肝功能异常的疾病，如病毒性肝炎、药物性肝损伤等。
三、影像学检查。
影像学检查对PBC的诊断也有一定的帮助。
超声、CT、MRI等影像学检查可以显示肝脏的形态和大小，排除其他引起肝功能异常的疾病，如肝硬化、肝癌等。
此外，胆管造影术可以显示胆管的扩张和狭窄情况，对于PBC的诊断也有一定的参考价值。
综上所述，PBC的诊断需要综合临床表现、实验室检查和影像学检查等多方面的信息，以明确诊断。
临床医生在诊断PBC时，应该全面了解患者的临床表现，重视实验室检查和影像学检查的结果，以提高诊断的准确性。
希望本文的介绍对于临床医生更好地进行PBC的诊断和治疗有所帮助。
原发性胆汁性肝硬化的诊断和治疗共识-(2015)
原发性胆汁性肝硬化的诊断和治疗共识-(2015)
原发性胆汁性肝硬化是一种罕见的慢性肝病，它主要是由于胆管受损而引起，
导致胆汁淤积和肝组织的纤维化。
本文档旨在探讨原发性胆汁性肝硬化的诊断和治疗共识，以帮助医生更好的处理该疾病。
诊断
1.临床表现：常见症状包括疲乏、黄疸、瘙痒等，早期常无症状或仅有
轻度不适。
2.实验室检查：血清胆固醇升高，碱性磷酸酶和谷丙转氨酶异常。
3.影像学检查：肝脏B超、CT、MRI等可协助判断胆管是否扩张、肝
脏病变情况等。
4.肝穿刺：通过肝穿刺，可以获取肝组织检查，以确定病变程度和诊断。
治疗
1.药物治疗：包括胆酸盐及其制剂、免疫抑制剂、积极控制症状等。
2.手术治疗：包括胆囊切除术、胆总管置管术、肝移植等。
3.生活干预：建立健康生活习惯，如戒烟、控制体重、避免喝酒等。
共识
1.原发性胆汁性肝硬化的诊断应综合考虑上述诊断方法，尤其是肝组织
检查。
2.对于原发性胆汁性肝硬化患者，药物治疗是主要治疗方法，并根据患
者具体情况使用必要的手术治疗。
3.长期使用药物治疗的患者应定期进行肝功能、肝胆管影像学等检查，
及时发现肝硬化病情变化。
原发性胆汁性肝硬化是一种不可逆的慢性肝病，早期诊断和治疗对于患者的预
后至关重要。
通过综合应用各种诊断方法和治疗手段，可以提高治疗效果，延缓疾病进程，提高生活质量。
原发性胆汁性肝硬化课件
症状观察
留意自身症状，如黄疸、瘙痒、 疲劳等，若有异常应及时就医。
药物管理
正确使用药物，不随意增减剂量 或停药，以免影响治疗效果。
05 原发性胆汁性肝硬化的研 究进展
新药研究和治疗进展
针对原发性胆汁性肝硬化的新药研究不断涌现，包括新型免疫调节剂、生物制剂等， 旨在改善患者症状、减缓疾病进展。
学依据。
临床试验和科研成果的推广应用， 有助于提高原发性胆汁性肝硬化
的诊疗水平和患者生存率。
未来研究方向和挑战
未来研究方向包括探索更有效 的早期诊断方法、开发新型药 物和治疗策略等。
面临的挑战包括如何提高患者 对疾病的认知和自我管理意识、 如何降低复发率和提高患者生 存质量等。
加强国际合作与交流，共同推 进原发性胆汁性肝硬化的研究 进展，是未来研究的重要方向。
患者D
积极参与疾病管理，遵循医生的建议，定期复查，及时调整治疗方案，避免病情 恶化。
社会心理支持案例
患者E
在心理医生的指导下，接受心理疏导 和支持，缓解焦虑和抑郁情绪，增强 战胜疾病的信心。
患者F
加入病友互助组织，分享治疗经验和 生活故事，互相鼓励支持，共同应对 疾病挑战。
THANKS FOR WATCHING
影响
该病对患者的生命质量和预期寿命都有显著影响，可能导致肝硬化、肝功能衰 竭和肝细胞癌等严重后果。
02 临床表现和诊断
症状和体征
01
02
03
04
乏力
由于肝功能受损，患者可能出 现全身乏力、疲劳等症状。
黄疸
由于胆汁淤积，患者可能出现 黄疸，表现为皮肤、巩膜黄染
。
瘙痒
约70%的患者可能出现皮肤 瘙痒，夜间症状可能加重。
PBC
仅有轻微的症状,其他在3~5年恶化.血清胆红素增高,伴
有自身免疫紊乱,组织学变化不断进展提示预后不良.胆 红素＞6mg/dl(100μmol/L)生存时间＜2年.当瘙痒消失, 黄斑瘤萎缩,血清胆固醇下降,提示预后良好.原发性胆汁 性肝硬化的最终表现与其他类型肝硬化相似 。
治疗
饮食：低脂、高碳水化合物、高蛋白，Ca和维生素A,D、K 皮肤瘙痒：考来烯胺 ，炉甘石，抗组胺药物，利福平，纳洛酮 骨质疏松：二膦酸盐，雌激素可能有一些效果 免疫抑制治疗：皮质类固醇激素一般认为无效，且加重骨质疏松；没有证
原发性胆汁性肝硬化
(Primary biliary cirrhosis PBC)
PBC定义
原因未明的肝内胆管进行性破坏并以慢性肝内胆汁 淤积为主要特征的疾病，在原有遗传易感性的基础上， 出现持续性感染或药物作用而诱发自身免疫反应导致肝 内细小胆管的非化脓性炎症与梗阻，临床表现为慢性梗 阻性黄疸和肝脾肿大，晚期出现肝硬化门静脉高压和肝 功能衰竭。
原发性胆汁性肝硬化与干燥综合征的关系
国外报道，２５％ＰＢＣ患者伴发自身免疫性甲状腺 炎或系统性硬化，约８０％患者可伴口眼干症状或干 燥综合征（ＳＳ）
原发性胆汁性肝硬化与干燥综合征的关系
ＰＢＣ与ＳＳ密切相关的证据主要表现在： ①均在中年女性多见 ②二者伴发率高 ③均为腺体上皮受累的自身免疫性疾病，ＳＳ更易累及 外分泌腺上皮、细支气管上皮及肾小管上皮，而ＰＢ Ｃ更易累及肝内小胆管上皮 ④二者均可伴发其他自身免疫性疾病 ⑤在ＡＭＡ阴性的ＳＳ患者中，肝损害发生率也很高， 也可出现类似ＰＢＣ的生化表现
③单纯ＳＳ多表现为多克隆免疫球蛋白升高，且以ＩｇＧ升高 为主，而单纯ＰＢＣ则以ＩｇＭ升高为主 ④治疗反应不同：单纯ＳＳ对激素及（或）免疫抑制剂有效， 而ＰＢＣ治疗有效药物为ＵＤＣＡ
原发性胆汁性肝硬化的诊断和治疗共识
原发性胆汁性肝硬化(又名原发性胆汁性胆管炎)的诊断和治疗共识(2015)中华医学会肝病学分会中华医学会消化病学分会中华医学会感染病学分会20 15年10月目录一、概述二、流行病学三、自然病史四、临床表现五、实验室、影像学及病理学检查六、诊断七、PBC的治疗八、特殊情况九、筛查及随访十问题和展望十一、参考文献一、概述原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis，PBC)是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病。
其发病机制尚不完全清楚，可能与遗传背景、感染及环境等因素所导致的异常自身免疫有关。
PBC多见于中老年女性，最常见的临床表现为乏力和皮肤瘙痒；其病理特点为进行性、非化脓性、破坏性肝内小胆管炎，最终可发展至肝硬化。
而血清抗线粒体抗体(antimitochondrial antibody，AMA）阳性，特别是AMA-M2亚型阳性对本病诊断具有很高的敏感性和特异性。
目前，熊去氧胆酸（ursodeoxycholic acids，UDCA)仍是唯一经随机对照临床试验证实治疗本病安全有效的药物。
为进一步规范我国PBC的诊断和治疗，中华医学会肝病学分会、消化病学分会和感染病学分会共同组织国内有关专家制订了《原发性胆汁性肝硬化(又名原发性胆汁性胆管炎)诊治共识》。
本共识旨在帮助医生认识PBC的临床特点，以便对本病做出及时诊断、正确治疗和系统随访。
本共识采用“推荐意见分级的评估、制定和评价（GRADE）”系统，对推荐意见的证据质量(见表1)和推荐强度(见表2)进行分级。
表1 GRADE系统证据质量及其定义证据级别定义高质量(A)非常确信估计的效应值接近真实的效应值，进一步研究也不可能改变该估计效应值的可信度中等质量(B)对估计的效应值确信程度中等，估计值有可能接近真实值，但仍存在二者不相同的可能性，进一步研究有可能改变该估计效应值的可信度。
低质量（C）对估计的效应值的确信程度有限：估计值与真买值可能大不相同。
原发性胆汁性肝硬化中医辨证分型与病理特点的关系
原发性胆汁性肝硬化中医辨证分型与病理特点的关系原发性胆汁性肝硬化是一种慢性肝脏疾病，具有胆汁淤积、进行性纤维化和肝脏结构改变等特点。
中医辨证分型是中医特有的诊断方法，根据病人的临床表现、病因、病程等进行分类，为后续的治疗提供指导。
本文将探讨原发性胆汁性肝硬化中医辨证分型与病理特点的关系，以期为临床诊疗提供参考。
一、原发性胆汁性肝硬化的病理特点原发性胆汁性肝硬化是一种以慢性胆汁淤积和进行性肝脏纤维化为特征的疾病。
其病理特点主要包括：胆汁淤积、肝内胆管损伤、进行性肝脏纤维化、肝内胆管增生及肝功能受损等。
这些病理改变导致肝脏结构和功能的持续性变化，最终发展为肝硬化。
二、中医辨证分型中医辩证分型是通过对病人的脉搏、舌象、症状等进行综合分析，从而确定病人的证型。
根据中医理论，原发性胆汁性肝硬化可分为气滞血瘀型、肝肾阴虚型、湿热蕴结型、肝胆湿热型、肝胆湿热蕴结型等。
三、中医辨证分型与病理特点的关系1. 气滞血瘀型气滞血瘀型是指病人出现肝郁气滞、形成气机郁滞、血行不畅、血瘀滞阻等证候的类型。
病理上，气滞血瘀型的患者往往出现肝胆管扩张，胆汁淤积，肝内胆管损伤等症状。
在治疗上，中医应重视疏肝理气、活血化瘀的治疗方法。
2. 肝肾阴虚型肝肾阴虚型是指病人出现肝肾亏虚、肝阳上亢、阴虚阳亢等证候的类型。
病理上，肝肾阴虚型的患者往往出现肝脏纤维化、肝功能受损等症状。
在治疗上，中医应重视滋阴潜阳、益肝肾的治疗方法。
3. 湿热蕴结型湿热蕴结型是指病人出现湿热蕴结、热毒内蕴、气机不畅等证候的类型。
病理上，湿热蕴结型的患者往往出现肝内胆管增生、肝脏结构改变等症状。
在治疗上，中医应重视清热燥湿、通利气机的治疗方法。
通过以上分析可知，中医辨证分型与原发性胆汁性肝硬化的病理特点有密切关系，不同的证型对应着不同的病理特点，因此在临床治疗中应根据病人的不同情况进行个体化的辩证施治，以期获得更好的治疗效果。
四、中医辨证施治的临床意义利用中医辨证施治方法，可以更加全面地了解病人的病情，为后续治疗提供更为有效的指导。
原发性胆汁性肝硬化
294～3815）。
.
4
病因和发病机制
• 遗传因素：患者一级亲属的AMA阳性率和PBC患病率分别 为13.1%和5%～6%，女性亲属更易受累。
• Ⅱ类主要组织相容性复合体和甘露醇结合凝集素 （MBL）、维生素D受体（VDR）等先天免疫系统，白细 胞介素（IL）-12、细胞毒性T淋巴细胞抗原4（CTLA4） 等
但并不能疫
• 抑制型T淋巴细胞异常。 • 毒性T淋巴细胞与胆管的破坏直接有关系。
.
9
遗传因素
• PBC病人的HLA-II中HLA-DR8表达增加。 • 不同国家PBC病人的HLA表型不同，在遗传学方
面有地域性差异。 • HLA-DR、-DP在胆道上皮表达对启动肝内胆道细
表达的胆管上皮细胞表面有酷似PDCE2的抗原决定簇，成为 T细胞攻击的目标，发生氧化应激、复制性衰老及凋亡等。
.
7
体液免疫
• AMA-M2不单纯出现在PBC中。90%～95%的病例血清AMA阳性 • 抗体的滴度与疾病的严重程度无相关性。 • 给实验动物注射PDC－E2，可使其体内产生强的体液免疫，
硬皮病等，偶可合并炎性肠病和肺间质纤维化。 • 肝癌：组织学Ⅲ、Ⅳ期发生肝细胞癌的风险增加，女性患者
的乳腺癌发病率增加。 • 并发症：与胆汁淤积有关，骨质疏松、脂溶性维生素缺乏、
高脂血症、脂肪泻等
.
15
查体
• 无特异的体征 • 皮肤：色素沉着、抓痕、苔藓样变、黄斑瘤 • 黄疸、肝脾大、腹水、水肿 • 门脉高压相对突出，在发生真正的肝硬化之前，即可发
• AMA阳性而ALP正常的病人，应随访并每年进行肝功能检查。
原发性胆汁性肝硬化诊断标准
原发性胆汁性肝硬化诊断标准原发性胆汁性肝硬化（PBC）是一种慢性进行性胆汁淤积性肝病，主要表现为慢性进行性胆汁淤积、肝内胆汁导管炎和肝小叶胆汁淤积，最终导致肝硬化和肝功能衰竭。
PBC的诊断对于患者的治疗和管理具有重要意义。
因此，了解PBC的诊断标准对于医生和患者来说都是至关重要的。
PBC的诊断主要依据临床表现、实验室检查和影像学检查。
根据国际PBC诊断标准，PBC的诊断主要依据以下几个方面：1. 临床表现，PBC患者主要表现为乏力、疲劳、黄疸、皮肤瘙痒、肝大、脾大等症状。
此外，部分患者还可能出现骨质疏松、肾小管酸中毒、甲状腺功能异常等并发症。
对于有上述症状的患者，应该高度怀疑PBC的可能性。
2. 实验室检查，PBC患者的实验室检查主要表现为血清碱性磷酸酶（ALP）、γ-谷氨酰转移酶（GGT）和总胆红素升高，抗线粒体抗体（AMA）阳性。
此外，部分患者还可能出现高胆红素血症、高胆酸血症等异常。
3. 影像学检查，PBC患者的超声、CT、MRI等影像学检查可能显示肝脏缩小、肝内胆管扩张、肝硬化等特征性改变。
除了以上主要的诊断依据外，国际PBC诊断标准还要求排除其他可能引起慢性胆汁淤积性肝病的疾病，如自身免疫性肝炎、药物性肝病、感染性肝炎等。
此外，对于诊断有疑问的患者，还需要进行肝活检以明确诊断。
总的来说，PBC的诊断主要依据临床表现、实验室检查和影像学检查，排除其他可能引起慢性胆汁淤积性肝病的疾病，并在必要时进行肝活检。
对于疑似PBC的患者，应该积极进行综合性诊断，以便尽早进行治疗和管理，提高患者的生存质量和预后。
在日常临床工作中，医生们需要对PBC的诊断标准有清晰的认识，以便及时发现和诊断PBC患者，减轻患者的痛苦，提高患者的生活质量。
对于患者来说，了解PBC的诊断标准有助于他们更好地了解自己的病情，积极配合医生的诊断和治疗，提高治疗的效果和预后。
因此，PBC的诊断标准对于医生和患者来说都具有重要的意义。
原发性胆汁性肝硬化科普讲座PPT课件
什么是原发性胆汁性肝硬化？ 病因
具体病因尚不明确，可能与遗传、环境和免疫反 应有关。
一些研究发现，女性患者比例远高于男性。
什么是原发性胆汁性肝硬化？ 流行病学
此病在中老年女性中更为常见，全球发病率约为 每10万人中2到10人。
在某些地区，发病率可能更高。
某些环境因素，如化学物质暴露，可能与发 病有关。
但具体机制尚未完全阐明。
何时发现原发性胆汁性肝硬 化？
何时发现原发性胆汁性肝硬化？ 临床表现
早期可能无明显症状，随着病情进展，可能出现 疲劳、瘙痒、黄疸等。
一些患者可能在体检中偶然发现肝功能异常。
何时发现原发性胆汁性肝硬化？ 实验室检查
血清抗线粒体抗体（AMA）检测是重要的诊断依 据。
肝功能检查可显示胆红素升高和肝酶异常。
何时发现原发性胆汁性肝硬化？ 影像学检查
超声波检查可排除其他肝病。
如有必要，还可进行肝活检以确认诊断。
如何治疗原发性胆汁性肝硬 化？
如何治疗原发性胆汁性肝硬化？ 药物治疗
目前，乌鲁司他是首选药物，能减缓病情进 展。
其他药物如胆盐和免疫抑制剂也可能有帮助 。
谁会得原发性胆汁性肝硬化 ？
谁会得原发性胆汁性肝硬化？ 高风险人群
主要影响中年女性，特别是与自身免疫性疾 病患者。
如干燥综合症、甲状腺疾病等患者更易发病 。
谁会得原发性胆汁性肝硬化？ 家族史
有家族史的人群风险增加。
研究显示，家族中有PBC患者的个体发病风险 更高。
谁会得原发性胆汁性肝硬化？ 环境因素
原发性胆汁性肝硬化科普讲 座
演讲人：
目录
1. 什么是原发性胆汁性肝硬化？ 2. 谁会得原发性胆汁性肝硬化？ 3. 何时发现原发性胆汁性肝硬化？ 4. 如何治疗原发性胆汁性肝硬化？ 5. 我们该如何预防原发性胆汁性肝硬化？
原发性胆汁性肝硬化 病情说明指导书
原发性胆汁性肝硬化病情说明指导书一、原发性胆汁性肝硬化概述原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis，PBC）又称原发性胆汁性胆管炎，是一种由于肝内小胆管慢性进行性非化脓性炎症，导致的慢性胆汁淤积性疾病。
其病因和发病机制尚不明确，可能与遗传、环境、免疫等因素有关。
PBC多见于中老年女性，主要表现为乏力和皮肤瘙痒等。
英文名称：primary biliary cirrhosis，PBC。
其它名称：原发性胆汁性胆管炎。
相关中医疾病：暂无资料。
ICD疾病编码：暂无编码。
疾病分类：消化系统疾病。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：可能与遗传有关。
发病部位：腹部,肝脏,胆囊。
常见症状：乏力、瘙痒、黄疸、腹胀、食欲缺乏。
主要病因：病因尚不明确，可能与遗传背景及环境等因素相互作用导致的异常自身免疫反应有关系。
检查项目：体格检查、血生物化学检查、尿粪检查、免疫学检查、腹部超声、磁共振胆胰管成像、经内镜逆行性胰胆管造影、瞬时弹性成像、磁共振弹性成像、病理组织学活检。
重要提醒：原发性胆汁性肝硬化患者的一级女性亲属应注意长期随访，以便确定是否患有本病。
临床分类：在应用熊去氧胆酸治疗之前，PBC的自然史大致分为4个阶段。
1、临床前期AMA（抗线粒体抗体）阳性，但生物化学指标无明显异常。
2、无症状期有生物化学指标异常，但没有明显临床症状。
3、症状期出现乏力、皮肤瘙痒等症状。
4、失代偿期出现消化道出血、腹水、肝性脑病等临床表现。
二、原发性胆汁性肝硬化的发病特点三、原发性胆汁性肝硬化的病因病因总述：PBC的病因和发病机制尚不十分清楚，目前认为可能与遗传背景及环境等因素相互作用导致的异常自身免疫反应有关系。
基本病因：1、遗传因素PBC有家族易感性，PBC患者的同胞患病的相对危险性是对照人群的10.5倍，其亲属的血清AMA和其他相关自身抗体的阳性率也高于对照，并发现人类白细胞抗原Ⅱ类基因HLA-DR与HLA-PBC的易感性相关。
原发性胆汁性肝硬化的科普知识PPT
谁会受到影响？
早期识别
早期识别和诊断对改善预后至关重要，尤其 是有相关症状的患者应及时检查。
定期进行血液检查和影像学检查有助于早期 发现病变。
何时出现症状？
何时出现症状？
早期症状
PBC的早期症状可能包括疲劳、瘙痒和干燥综合 症等。
这些症状常常被忽视或误认为其他疾病。
原发性胆汁性肝硬化科普知识
演讲人：
目录
1. 什么是原发性胆汁性肝硬化？ 2. 谁会受到影响？ 3. 何时出现症状？ 4. 如何诊断和治疗？ 5. 未来展望是什么？
什么是原发性胆汁性肝硬化？
什么是原发性胆汁性肝硬化？
定义
原发性胆汁性肝硬化（PBC）是一种慢性肝病， 主要影响肝脏的胆管，导致胆汁淤积和肝脏损伤 。
这种疾病常见于中年女性，发病机制尚不完全明 确，可能与自身免疫有关。
什么是原发性胆汁性肝硬化？
发病机制
PBC的发病机制涉及免疫系统攻击肝脏胆管细胞 ，导致胆汁排泄不畅和肝细胞损害。
患者的免疫系统可能错误地识别胆管细胞为外来 物质，从而引发炎症反应。
什么是原发性胆汁性肝硬化？
流行病学
PBC的发病率在女性中高于男性，通常在40至60 岁之间发病。
健康的生活方式有助于减轻肝脏负担，促进 整体健康。
未来展望是什么？
未来展望是什么？
研究进展
目前，针对PBC的研究正在不断深入，尤其是在 新药物和治疗方法的开发方面。
科学家们希望能找到更有效的治疗手段，以改善 患者的长期预后。
未来展望是什么？
患者支持
建立患者支持组织和资源平台，帮助患者获取信 息和心理支持。
诊断方法
原发性胆汁性肝硬化和原发性硬化性胆管炎的诊治现状
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有症状的PBC患者的主要临床症候：
乏力
最常见 2/3，一经出现，常持续存在。
瘙痒
出现早，最常见，先于黄疸 数月~数年，65~85%与淤胆 程度无关，淤胆进展至肝衰竭时，瘙痒反而减轻或消失。
血清胆汁酸盐浓度与瘙痒程度无相关性，与阿片能神经传递 增强有关。
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（二）免疫学检查 IgM 升高 70~80% IgG 正常或轻度升高 补体C4 下降 AMA 阳性率80~96% AMA-M2 阳性率100% 其它自身抗体，如ANA、ASM、ANCA等
阳性率不高
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（三）影像学检查 对PBC诊断无价值，主要用于排除肝
外胆管梗阻。
2条者，在排除其它疾病基础上可以拟诊；仅具备AMA（+） 应高度疑诊本病，并定期随访观察。
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美国肝病学会2000年发表的PBC诊断程序：
1.对ALP升高且无其它解释（B超检查胆道 系统正常）者，应测AMA；
2.如有胆汁淤积的生化改变（ALP、r-GT 生高）且无其它解释，同时AMA≥1：40 ，
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PBC的诊断
下列诊断条件可供参考： 1.AMA阳性，滴度≥1：40 ；如 AMA-M2 阳性，滴度≥1：
40 可确诊。 2.淤胆性肝功能试验异常，特别是ALP明显升高，排除其
它肝内、外淤胆性疾病者。 3.肝活组织检查 符合PBC诊断：小胆管炎症损伤、增生，
后期消失；常见肉芽肿。 中年以上女性，具备以上3条者可以确诊；具备以上任何
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二.实验室检查
（一）生化检查 1.血清碱性磷酸酶（ALP） 特征性的
原发性胆汁性肝硬化健康教育
胆汁性肝硬化 简介
胆汁性肝硬化简介
什么是原发性胆汁性肝硬化？ 胆汁性肝硬化的症状和表现有 哪些？
胆汁性肝硬化简介
胆汁性肝硬化的病因和发病机制是什么 ？
药物治疗
药物治疗
胆汁性肝硬化患者常用的药物 有哪些？ 这些药物的作用机制和副作用 如何？
药物治疗
如何正确使用药物治疗胆汁性肝硬化？
并发症预防
并发症预防
胆汁性肝硬化患者常见的并发 症有哪些？ 怎样预防并发症的发生？
并发症预防
如何有效管理并控制已出现的并发症？
生活质量改善
生活质量改善
胆汁性肝硬化对生活质量的影 响有哪些？ 如何改善胆汁性肝硬化患者的 生活质量？
自我管理和注意事项
如何保持积极的心态和心理健康？
谢谢您的观赏聆听
生活质量改善
社区支持对于胆汁性肝硬化患者的重要 性是什么？
康复和治疗团 队
康复和治疗团队
胆汁性肝硬化患者康复的重要 性 康复和治疗团队中角色的介绍
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胆汁性肝硬化患者应该如何进 行自我管理？ 注意事项和遵医嘱的重要性
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饮食对于胆汁性肝硬化患者的 重要性 胆汁性肝硬化患者应避免的食 物有哪些？
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胆汁性肝硬化患者应选择的健康饮食有 哪些建议？
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如何通过生活方式改善胆汁性 肝硬化的症状？
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如何管理胆汁性肝硬化患者的精神状态 ？
原发性胆汁性肝硬化诊断标准
原发性胆汁性肝硬化诊断标准
原发性胆汁性肝硬化（Primary Biliary Cirrhosis,简称PBC）是由于胆汁排出通道阻塞或导致肝脏各个部位受损，最终导致肝硬化的自身免疫疾病，可能伴随肝功能异常、肝性脑病、肝癌等并发症的发生。
根据临床诊断定义，PBC的诊断标准包括下列四个基本条件：
一、检查病历及临床表现：患者有疲惫无力、食欲不振等轻微的全身症状及厌食症，可有明显的黄疸及腹腔内积液；
二、实验室检查：典型改变表现为谷丙转氨酶（ALT）、谷草转氨酶（AST）及碱性磷酸酶（alkaline phosphatase）升高， serum IgM降低或者 Antimitochondrial antibody（AMA）升高；
三、肝穿刺穿刺活检：病理学显示肝细胞受损、钙化及变性；
四、肝脏影像学检查：肝脏体积缩小、血管萎缩等影像学表现。
上述为PBC诊断中4个重要的诊断标准，可以通过上述诊断标准来衡量患者是否患有原发性胆汁性肝硬化，以规范患者的诊疗管理。
另外，PBC病情分期若为重度肝病（Child-Pugh B），必要时可采用免疫抑制剂或者服用胆碱保护剂（ursodeoxycholic acid）增加患者症状的控制及预后改善；若病情发展到肝功能下降不可逆的地步，可采取肝移植的治疗手段以缓解患者的病情。
虽然PBC的发生概率较低，但随着医疗技术的发展，以及疾病高发的发展，病因的深入研究，其诊断准确性及幸存率有所提高，使得原发性胆汁性肝硬化患者更有可能通过积极治疗延长生命，改善病情。
因此，当遇到有PBC特征病情时，我们应多元诊断，正确鉴别患者的病情，采取有效的治疗方案，包括药物治疗及手术治疗。
原发性胆汁性肝硬化 又名原发性胆汁性胆管炎 的诊断和治疗共识
PBC诊断要点治疗方案与原则熊去氧胆酸（AMA病理特点性、破坏性肝内小胆管炎注意原发性胆汁性胆炎(primary biliary cholangitis，PBC)注意大部分患者不一定会发展至肝硬化1临床前期2无症状期3症状期4失代偿期临床表现z可见于20-70%的PBC 患者z可见于40-80%的患者z 骨病z 脂溶性维生素缺乏z 高脂血症z 腹水z食管胃底静脉曲张破裂出血z脾大乏力瘙痒门脉高压胆汁淤积症辅助检查生化检查胆管影像学检查自身抗体免疫球蛋白肝活检TP DB TB g/L 69.8μ65.6μ92.0单位结果门诊床号：年龄：性别：男SLA/LP 抗体LC-1抗体着丝点蛋白B 项目名称阴性阴性陽性结果床号：性别：女IgM升高原发性胆汁性肝硬化原发性胆汁性肝硬化自身免疫性疾病自身免疫性疾病感染性疾病感染性疾病汇管区周围炎期皮肤护理安全护理纤维化期肝硬化期胆管炎期主要临床表现生化检查免疫学检查影像学检查肝组织活检治疗方案UDCA免疫抑制治疗肝移植可改善PBC患者的生化指标肾上腺皮质激素(泼尼松、泼尼松龙)、硫唑嘌呤、甲氨蝶吟、环孢素A顽固性腹水、自发性腹膜炎、反复食管胃底静脉曲张破裂出血、肝性脑病、肝细胞癌等AMA阴性PBC/AIH重叠综合征妊娠AMA阴性、典型的肝内胆汁淤积生化、PBC病理学特征患者同时具有PBC和AIH两种疾病的主要特征。
皮肤瘙痒是妊娠期间最大的问题。
UDCA 在妊娠期及哺乳期都有较好的安全性。
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4
临床分期
肝功能正常无症状期
AMA（+），病理符合PBC（27例符合/29例）
肝功能异常期
60%患者有肝硬变表现，80%患者5年内出现症状 或体征，诊断到死亡8~12年
症状期
皮肤瘙痒及嗜睡，诊断到死亡5~10年
失代偿期
肝失代偿表现，腹水、静脉曲张、出血、黄疸；诊 断到死亡3~5年
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14
鉴别诊断
肝结节病
临床及组织学表现有时与PBC难以鉴别 （PBC有时可以出现SACE的升高）
AMA阴性 组织病理肉芽肿病变更突出，胆管损伤较轻 肝外表现尤其肺损害常见
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15
鉴别诊断
药物反应性淤胆性损害
服用相应药物史 起病急骤，出现在服药4~6周
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原发性胆汁性肝硬化
PBC
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1
PBC（Primary biliary cirrhosis）
慢性进展性疾病，女性多见，患病率 2~24/10万，有家族聚集倾向，一级亲属 患病率4282/10万
肝内小胆管进行性破坏伴门脉炎症性改 变，最终导致纤维化及肝硬变
PBC与丙酮酸脱氢酶复合物抗体-抗线粒 体抗体（AMA，antimitochondrial antibodies），M2亚型密切相关
排除结节病、丙型肝炎、原发性硬化性胆管 炎
分期
胆管炎症损伤及坏死 炎症播散，胆汁性碎片样坏死 出现纤维化及斑痕 肝硬变
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11
肝组织活检的意义
活检对诊断PBC或判断预后并非必要 AMA E2阳性患者往往具有典型的组织病 理特点 AMA E2阳性+相应临床表现即可诊断 血清学表现不典型考虑活检 判断预后：出现肝硬变对判断预后病无 太大意义
血清胆红素早期正常，随病程进展升高
血清胆固醇水平升高 维生素K吸收不良，凝血酶原时间延长
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7
免疫学异常
免疫球蛋白，IgM升高 ANA、抗SSA、抗SSB、抗着丝点抗体
抗血小板抗体、抗甲状腺抗体、淋巴细胞毒 抗体
25%患者：特异性抗体-抗核壳蛋白抗体 1%患者：特异性抗体-抗核孔蛋白复合物 抗体
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2
发病机制
机制尚不清楚
浸润淋巴细胞以CD4细胞为主 AMA可能参与靶器官的损伤 大肠杆菌及某些分支杆菌也可能与PBC发病
有关 易感宿主某些感染可促发PBC 均无肯定证据
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3
临床表现
半数以上有皮肤瘙痒，可伴右上腹痛及 嗜睡 20%患者出现肝失代偿症状（黄疸、腹 水、静脉曲张） 皮肤色素沉着、黄色瘤，蜘蛛痣少见 早期肝脾肿大多见
16
鉴别诊断
原发性硬化性胆管炎
肝组织病理与PBC类似 男性多见 腹泻多见 内镜下胆管造影-胆道串珠样改变
原发性胆管炎
整个胆道系统的炎症、损害
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17
中等量激素 熊去氧胆酸 免疫抑制剂 对症
治疗
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18
谢谢
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19
部分PBC患者中有典型的PBC病理特点， 但血清中AMA阴性—自身免疫性胆管炎
转氨酶及IgG水平更高
临床表现及治疗反应类似AMA阳性的 PBC
自身免疫性胆管炎视为PBC的一种亚型
采用特异性的检测方法（免疫印记，特 异抗原克隆），也可AMA阳性
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10
病理学特点
非化脓性胆管炎，肉芽肿样变
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12
诊断
中年女性出现胆汁淤积性肝损害 IgM水平升高 AMA滴度大于1：80，且E2亚型阳性 不典型病例尤其是AMA阴性患者，需行 肝活检
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13
鉴别诊断
自身免疫性肝炎
伴肝外其他自身免疫病（甲状腺炎常见） 组织病理以肝细胞损害为主、胆管损害较轻 血清AMA阴性 ANA及抗平滑肌抗体阳性 对激素反应良好
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5
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ 伴发疾病
其他自身免疫病
80%并发干燥综合征 25%并发自身免疫性甲状腺炎 关节痛、雷诺现象、指端硬化、纤维性肺泡
炎等 系统性红斑狼疮、血小板减少性紫癜
肿瘤发生率比正常对照组高
肝细胞癌，高达20倍
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6
肝功能检测
胆汁淤积为主
碱性磷酸酶、r谷氨酰转肽酶升高；转氨酶 轻度升高（很少超过正常5倍）
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8
抗线粒体抗体
AMA抗原，是存在于线粒体中的多种酶 复合物，有多种亚型 见于药物损害、心肌病、SLE、感染 （结核、丙型肝炎、梅毒） E2亚型为PBC的特异抗体 E2亚型抗原为丙酮酸脱氢酶的E2组分 （二氢脂胺酰乙酰转移酶），只存在于 PBC患者胆管上皮细胞表面
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9
自身免疫性胆管炎