原发性胆汁淤积性肝硬化
原发性胆汁性肝硬化
原发性胆汁性肝硬化原发性胆汁性肝硬化（Primary biliary cirrhosis, PBC）是一种慢性进行性胆汁淤积性肝脏疾病，最先发现于1851年，1950年Ahrens等根据本病的病理学和临床特点而命名。
以中老年女性多见，男女比例约为1:8，一般认为与自身免疫有关，但具体病因及发病机制仍不清楚。
流行病学调查显示，PBC世界各地均有发生，不同国家及不同地区间发病率各不相同。
临床上，PBC病程分三期：1，无症状期：可持续达20年；2，症状期：持续5~10年，无黄疸或轻度黄疸；3，终末前期：较短，以重度黄疸为特征。
一般说来，进入症状期或终末前期才会引起患者及医务工作者的重视，故临床确诊率低。
PBC组织病理主要表现为中小胆管的非化脓性肉芽肿性炎症，一般分四期[54]：Ⅰ期：破坏性胆管炎期；Ⅱ期：胆管增生期；Ⅲ期：瘢痕期；Ⅳ：肝硬化期PBC临床表现：典型症状是疲劳及皮肤瘙痒。
还有黄疸、肝脾肿大，代谢性骨病、脂黄瘤等，尚有部分患者并存自身免疫性疾病，以甲状腺功能异常最常见。
美国肝病学会(AASLD)2000年版PBC诊断指导建议：①碱性磷酸酶（ALP）等反映胆汁淤积的生化指标升高；②影像学检查示胆管正常；③血清抗线粒体抗体（AMA）或抗线粒体抗体M2亚型（AMA-M2）阳性。
④如果血清AMA/AMA-M2阴性，病理检查符合PBC改变。
鉴别诊断良性遗传性复发性胆汁淤积症，表现为反复发作瘙痒和黄疸，肝活检示胆汁淤积的特点，但病情会自行缓解。
妊娠期肝内胆汁淤积。
通常发生于妊娠中晚期。
症状持续于怀孕期间，分娩2-4周后缓解。
可反复发生，家族发病，与口服避孕药有关。
药物性胆汁淤积。
通常有药物或化学物质接触史，但AMA-M2阴性，肝活检显示胆汁淤积的特征而汇管区物炎症变化，祛除药物后肝功能化验恢复正常，不转化为慢性肝病。
原发性硬化性胆管炎，多发生与青年男性，表现胆汁淤积症和炎症性肠病。
ERCP可鉴别。
自身免疫性肝炎，一般AMA-M2滴度小于1：40，存在ANA或SMA抗体，肝活检很少有胆管破坏。
原发性胆汁性肝硬化诊断标准
原发性胆汁性肝硬化诊断标准原发性胆汁性肝硬化（PBC）是一种慢性进行性的肝脏疾病，主要表现为胆汁淤积、肝内胆管炎和肝脏纤维化，最终导致肝功能衰竭。
PBC的确诊需要综合临床表现、实验室检查和影像学检查等多方面的信息，以明确诊断。
本文将详细介绍PBC的诊断标准，以便临床医生更好地进行诊断和治疗。
一、临床表现。
PBC的临床表现多样，常见的症状包括乏力、疲倦、黄疸、皮肤瘙痒、腹痛、腹泻、关节痛等。
部分患者还会出现肝肿大和脾肿大等体征。
此外，部分患者还可能伴有其他自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮、干燥综合征等。
临床医生在诊断PBC时，应该充分了解患者的临床表现，尤其是对于有典型症状的患者，更应该高度怀疑PBC的可能性。
二、实验室检查。
实验室检查是PBC诊断的重要依据之一。
血清学检查中，肝功能检查常见的异常包括碱性磷酸酶（ALP）和谷丙转氨酶（ALT）的升高，以及总胆红素的增高。
此外，抗线粒体抗体（AMA）是PBC的特异性血清学标志物，阳性率高达95%以上。
因此，对于临床怀疑PBC的患者，必须进行AMA的检测。
除此之外，还需要排除其他引起肝功能异常的疾病，如病毒性肝炎、药物性肝损伤等。
三、影像学检查。
影像学检查对PBC的诊断也有一定的帮助。
超声、CT、MRI等影像学检查可以显示肝脏的形态和大小，排除其他引起肝功能异常的疾病，如肝硬化、肝癌等。
此外，胆管造影术可以显示胆管的扩张和狭窄情况，对于PBC的诊断也有一定的参考价值。
综上所述，PBC的诊断需要综合临床表现、实验室检查和影像学检查等多方面的信息，以明确诊断。
临床医生在诊断PBC时，应该全面了解患者的临床表现，重视实验室检查和影像学检查的结果，以提高诊断的准确性。
希望本文的介绍对于临床医生更好地进行PBC的诊断和治疗有所帮助。
原发性胆汁性肝硬化的诊断和治疗共识-(2015)
原发性胆汁性肝硬化的诊断和治疗共识-(2015)
原发性胆汁性肝硬化是一种罕见的慢性肝病，它主要是由于胆管受损而引起，
导致胆汁淤积和肝组织的纤维化。
本文档旨在探讨原发性胆汁性肝硬化的诊断和治疗共识，以帮助医生更好的处理该疾病。
诊断
1.临床表现：常见症状包括疲乏、黄疸、瘙痒等，早期常无症状或仅有
轻度不适。
2.实验室检查：血清胆固醇升高，碱性磷酸酶和谷丙转氨酶异常。
3.影像学检查：肝脏B超、CT、MRI等可协助判断胆管是否扩张、肝
脏病变情况等。
4.肝穿刺：通过肝穿刺，可以获取肝组织检查，以确定病变程度和诊断。
治疗
1.药物治疗：包括胆酸盐及其制剂、免疫抑制剂、积极控制症状等。
2.手术治疗：包括胆囊切除术、胆总管置管术、肝移植等。
3.生活干预：建立健康生活习惯，如戒烟、控制体重、避免喝酒等。
共识
1.原发性胆汁性肝硬化的诊断应综合考虑上述诊断方法，尤其是肝组织
检查。
2.对于原发性胆汁性肝硬化患者，药物治疗是主要治疗方法，并根据患
者具体情况使用必要的手术治疗。
3.长期使用药物治疗的患者应定期进行肝功能、肝胆管影像学等检查，
及时发现肝硬化病情变化。
原发性胆汁性肝硬化是一种不可逆的慢性肝病，早期诊断和治疗对于患者的预
后至关重要。
通过综合应用各种诊断方法和治疗手段，可以提高治疗效果，延缓疾病进程，提高生活质量。
探讨优思弗对原发性胆汁性肝硬化的治疗作用(2)
探讨优思弗对原发性胆汁性肝硬化的治疗作用作为一名深受原发性胆汁性肝硬化（PBC）困扰的患者，我在寻找治疗方案的过程中，了解到了一种名为优思弗的药物。
在此，我想以我的口吻，详细探讨一下优思弗对我的病情所发挥的治疗作用。
让我简要介绍一下我的病情。
原发性胆汁性肝硬化是一种慢性进行性的肝内胆汁淤积性疾病，主要表现为肝功能减退和胆管炎症。
患者常伴有黄疸、瘙痒、疲劳、肝脾肿大等症状。
如果不进行及时治疗，最终可能导致肝衰竭。
在得知自己患上PBC后，我深感焦虑和无助。
然而，通过查阅大量资料和咨询医生，我了解到优思弗（ursodeoxycholic acid，UDCA）是一种应用于治疗PBC的药物。
UDCA是一种天然存在于胆汁中的胆汁酸，具有抗炎、抗氧化、保护肝细胞等作用。
多项临床试验表明，UDCA能够显著改善PBC患者的肝功能指标，延缓疾病进展。
在我开始使用优思弗后，医生建议我定期进行肝功能检查，以评估药物的治疗效果。
在服用优思弗的前几个月，我确实感受到了病情的一定改善。
瘙痒症状减轻，肝功能指标如ALP、GGT等也有所下降。
这让我对自己疾病的控制充满信心。
然而，药物治疗并非一蹴而就。
在随后的治疗过程中，我发现优思弗的治疗作用并非一直保持稳定。
在某些时期，肝功能指标会出现波动，这与药物的剂量、患者的体质以及病情的发展程度等因素有关。
此时，医生建议我对药物剂量进行调整，以期达到最佳治疗效果。
除了肝功能指标的改善，优思弗对我的生活质量也产生了积极影响。
服用优思弗后，我的瘙痒症状得到了有效控制，体力状况也有所好转。
这使得我能够更好地投入到日常生活中，享受与家人、朋友的欢乐时光。
然而，药物治疗也并非毫无副作用。
在服用优思弗期间，我曾出现过消化系统不适、腹泻等症状。
医生建议我在饮食上注意搭配，适量增加膳食纤维的摄入，以缓解这些不适。
同时，定期进行肝功能检查，以确保药物不会对肝脏造成损伤。
值得一提的是，我国对优思弗的审批和使用有着严格的规定。
原发性胆汁性肝硬化课件
症状观察
留意自身症状，如黄疸、瘙痒、 疲劳等，若有异常应及时就医。
药物管理
正确使用药物，不随意增减剂量 或停药，以免影响治疗效果。
05 原发性胆汁性肝硬化的研 究进展
新药研究和治疗进展
针对原发性胆汁性肝硬化的新药研究不断涌现，包括新型免疫调节剂、生物制剂等， 旨在改善患者症状、减缓疾病进展。
学依据。
临床试验和科研成果的推广应用， 有助于提高原发性胆汁性肝硬化
的诊疗水平和患者生存率。
未来研究方向和挑战
未来研究方向包括探索更有效 的早期诊断方法、开发新型药 物和治疗策略等。
面临的挑战包括如何提高患者 对疾病的认知和自我管理意识、 如何降低复发率和提高患者生 存质量等。
加强国际合作与交流，共同推 进原发性胆汁性肝硬化的研究 进展，是未来研究的重要方向。
患者D
积极参与疾病管理，遵循医生的建议，定期复查，及时调整治疗方案，避免病情 恶化。
社会心理支持案例
患者E
在心理医生的指导下，接受心理疏导 和支持，缓解焦虑和抑郁情绪，增强 战胜疾病的信心。
患者F
加入病友互助组织，分享治疗经验和 生活故事，互相鼓励支持，共同应对 疾病挑战。
THANKS FOR WATCHING
影响
该病对患者的生命质量和预期寿命都有显著影响，可能导致肝硬化、肝功能衰 竭和肝细胞癌等严重后果。
02 临床表现和诊断
症状和体征
01
02
03
04
乏力
由于肝功能受损，患者可能出 现全身乏力、疲劳等症状。
黄疸
由于胆汁淤积，患者可能出现 黄疸，表现为皮肤、巩膜黄染
。
瘙痒
约70%的患者可能出现皮肤 瘙痒，夜间症状可能加重。
原发性胆汁性肝硬化的诊断和治疗共识-(2015)
胆汁淤积症相关表现
• 骨病 • 脂溶性维生素缺乏：维生素A、 D、B和K水平的
降低，可导致夜盲、骨量减少、神经系统损害和 凝血酶原活力降低等； • 高脂血症：常伴有高脂血症，胆固醇和甘油三-酯 均可升高，典型表现为高密度脂蛋白胆固醇升高。 目前尚无证据表明它可增加动脉粥样硬化的危险 性[15, 16]。通常并不需要降脂治疗，但当患者存在 其他心血管危险因素时，在适当的监测下，应用 他汀及贝特类药物也是安全的
• 治疗措施包括：停止吸烟、饮洒、避免引起口干的药物， 勤漱口、避免口腔念珠菌的感染。对于干眼症的患者首选 人工泪液。环孢霉素A眼膏是批准用于干眼症的处方药物 ，随机对照临床试验显示可明显增加泪液产生量[62]。对于 药物难治的病例，可行阻塞鼻泪管并联合应用人工泪液。
诊断
• (1)以中年女性为主，其主要临床表现为乏力、皮肤疹痒、 黄疸、骨质疏松和脂溶性维生素缺乏，可伴有多种自身免 疫性疾病，但也有很多患者没有明显的临床症状。
• (2)生化检查：ALP， GGT升高最常见：ALT， AST可轻 度上升，通常为正常值上限的2-4倍。
• (3)免疫学检查：免疫球蛋白的升高以IgM为主。AMA阳性 是最具诊断价值的实验室检查。AMA有九种类型，其中以 第2型(M2)最具特异性。
症状和伴发症的治疗
• 脂溶性维生素缺乏：脂溶性维生素吸收障碍常见于进展期 的PBC患者。对于维生素A、E、K缺乏的患者，应根据病 情及实验室指标给予适当的补充
症状和伴发症的治疗
• STCCA综合症： PBC患者常合并干燥综合征，是自身免 疫疾病累及外分泌腺体的表现，主要表现为口干燥症、干 燥性角膜炎及其他部位的干燥。对所有PBC的患者均应询 问是否有眼干、口干及吞咽困难等症状，女性病人还需询 问有无性交困难。
原发性胆汁性肝硬化诊断标准
原发性胆汁性肝硬化诊断标准原发性胆汁性肝硬化（PBC）是一种慢性进行性胆汁淤积性肝病，主要表现为慢性进行性胆汁淤积、肝内胆汁导管炎和肝小叶胆汁淤积，最终导致肝硬化和肝功能衰竭。
PBC的诊断对于患者的治疗和管理具有重要意义。
因此，了解PBC的诊断标准对于医生和患者来说都是至关重要的。
PBC的诊断主要依据临床表现、实验室检查和影像学检查。
根据国际PBC诊断标准，PBC的诊断主要依据以下几个方面：1. 临床表现，PBC患者主要表现为乏力、疲劳、黄疸、皮肤瘙痒、肝大、脾大等症状。
此外，部分患者还可能出现骨质疏松、肾小管酸中毒、甲状腺功能异常等并发症。
对于有上述症状的患者，应该高度怀疑PBC的可能性。
2. 实验室检查，PBC患者的实验室检查主要表现为血清碱性磷酸酶（ALP）、γ-谷氨酰转移酶（GGT）和总胆红素升高，抗线粒体抗体（AMA）阳性。
此外，部分患者还可能出现高胆红素血症、高胆酸血症等异常。
3. 影像学检查，PBC患者的超声、CT、MRI等影像学检查可能显示肝脏缩小、肝内胆管扩张、肝硬化等特征性改变。
除了以上主要的诊断依据外，国际PBC诊断标准还要求排除其他可能引起慢性胆汁淤积性肝病的疾病，如自身免疫性肝炎、药物性肝病、感染性肝炎等。
此外，对于诊断有疑问的患者，还需要进行肝活检以明确诊断。
总的来说，PBC的诊断主要依据临床表现、实验室检查和影像学检查，排除其他可能引起慢性胆汁淤积性肝病的疾病，并在必要时进行肝活检。
对于疑似PBC的患者，应该积极进行综合性诊断，以便尽早进行治疗和管理，提高患者的生存质量和预后。
在日常临床工作中，医生们需要对PBC的诊断标准有清晰的认识，以便及时发现和诊断PBC患者，减轻患者的痛苦，提高患者的生活质量。
对于患者来说，了解PBC的诊断标准有助于他们更好地了解自己的病情，积极配合医生的诊断和治疗，提高治疗的效果和预后。
因此，PBC的诊断标准对于医生和患者来说都具有重要的意义。
53例原发性胆汁性肝硬化临床和病理分析
Ｔ ｅｓ ｒｇ 的更深一层的特性 ， 在有关 Ｔ ｅｓ ｒｇ 的标记物 、 功能特性 以及抗原特异性等方面都超出了 当今研究的范围。这种肝脏内 “ 耐受环”的扩大很可能是为 了控制病毒的感染。的确 ，一些 研究小组报道了不 同人群病毒特异的 Ｉ — Ｏ分泌 Ｔ细胞可以在慢性 Ｈ Ｖ感染 中防止肝脏损 Ｌｌ Ｃ 伤 。虽然 Ｔ细胞 Ｉ － ０ Ｌ １ 的分泌是 Ｔ ｅｓ ｒ 的标记 ，但是对树突状细胞诱导的 Ｔ ｅｓ ｇ ｒｇ 的推断还有 待进一步研究 ，ＨＣ Ｖ诱导免疫缺陷机制的研究尚未完成。
免疫应答与广泛的免疫抑制无相关性后则变得更加迫切了。 了解局部肝脏微环境 中 ＨＣ Ｖ感染 的肝细胞对 Ｃ ８ Ｔ细胞活化中所起作用也很急迫 。 Ｄ＋ 最后 ， 关于 ｍＤ Ｃ可能诱导和／ 或增加 ＨＣ Ｖ 感染者中调节性 Ｔ细胞水平的研究应进一步深入开展 。 （ 编译 杨硕；审校 杨 月）
醇 （ Ｈ） Ｃ ；肝组织活检在 Ｂ超引导下进行 ，标本用 １％甲醛 固定 ， ０ 石蜡包埋切片 ，ＨＥ染色， 由首都医科大学病理研究中心读片 。
三、 统计学分析 采用 Ｓ Ｓ 软件 １．对计量资料进行两组独立样本的 ｔ ＰＳ ０ ０ 检验 ， 对计数资料进 行 Ｆ ｈｒ Ｎ ｅ 精确概率 ｘ 检验。
的抗原提呈细胞功能缺陷的机制进行研究，并证实其在人类系统中的存在。 总而言之 ，ｉ ｒ ｎ 等的研究为获得性免疫应答的 ＨＣ Ｚ ｍｍｅｍａ ｎ Ｖ核心蛋白诱导的分子机制提 供了一个新的视角。分析 ＨＣ Ｖ诱导的树突状细胞和肝细胞的缺陷及其共同作用是很必要的。
仍需要进一步证实 Ｈ Ｖ核心蛋白对抗原提呈细胞的抑制效应是否受到 ＨＣ Ｃ Ｖ特异的效应细胞 的限制或是否高于抗原的特异性 。这样的研究 ，自认识到大多数 ＨＣ Ｖ感染患者 ＨＣ Ｖ特异性
胆汁淤积性肝硬化
病因：
1.继发性胆汁性肝硬化 常见的原因为胆管系统的阻塞，如胆 石、肿瘤（胰头癌、Vater壶腹癌） 等对肝外胆道的压迫，引起狭窄及闭 锁。在儿童患者多因肝外胆道先天闭 锁，其次是胆总管的囊肿、胆汁性肝 硬化等。胆道系统完全闭塞6个月以 上即可引此型肝硬化。
2.原发性胆汁性肝硬化 本病在我国很少见，病因不 明，可能与自身免疫反应有 关。自身抗体与相应抗原可 形成大的免疫复合物，通过 补体系统引起免疫损伤。肝 内外的大胆管均无明显病变， 门管区小叶间胆管上皮可发 生空泡变性及坏死并有淋巴 细胞浸润，继而小胆管破坏 并出现淤胆现象，纤维组织 增生并侵入、分隔肝小叶， 最终发展成肝硬化。
并发症：
1.肝性脑病（肝昏迷） 是最常见的死亡原因。 2.上消化道大出血 其中因门脉高压引起的胃底或食管静脉曲张破裂为多见，其他如出 血性糜烂性胃炎、胃十二指肠溃疡、贲门黏膜撕裂综合征等也是出 血原因之一。 3.感染 肝硬化患者易发生气管炎肺炎、肠道感染自发性腹膜炎及革兰阴性 杆菌败血症等。 4.肝肾综合征 肝硬化合并顽固性腹腔积液持续时间长或合并感染，原有肝病加重 等因素，出现少尿、无尿、氮质血症、低血钠、低尿钠，初始肾脏 往往无器质性病变，故而称为功能性肾功能衰竭，此并发症预后极 差。
临床表现：
1.早期 症状仅有轻度疲乏和间歇发生的瘙痒，伴数 患者有肝肿大，约25%有脾肿大，血清碱性 磷酸酶及γ-GT升高常是惟一的阳性发现， 日轻夜重的瘙痒可作为首发症状。患者可先 有疲乏感，并可引起抑郁症，之后出现瘙痒。 少数患者黄疸作为首发表现，此类患者常有 肝脾肿大，可有黄疣、角膜色膜环、肝掌、 蜘蛛痣，抓痕部位有蝶形皮肤色素斑，皮肤 变粗、变厚，可能与抓伤和维生素A缺乏有 关。 2.无黄疸期 少数患者血清胆固醇可高达8g/L，掌、跖、 胸背皮肤有结节状黄疣，也有沿膝、肘、臀 肌腱、神经鞘分布者，杵状指，长骨骨膜炎 可伴有疼痛与压痛。
原发性胆汁性肝硬化 病情说明指导书
原发性胆汁性肝硬化病情说明指导书一、原发性胆汁性肝硬化概述原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis，PBC）又称原发性胆汁性胆管炎，是一种由于肝内小胆管慢性进行性非化脓性炎症，导致的慢性胆汁淤积性疾病。
其病因和发病机制尚不明确，可能与遗传、环境、免疫等因素有关。
PBC多见于中老年女性，主要表现为乏力和皮肤瘙痒等。
英文名称：primary biliary cirrhosis，PBC。
其它名称：原发性胆汁性胆管炎。
相关中医疾病：暂无资料。
ICD疾病编码：暂无编码。
疾病分类：消化系统疾病。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：可能与遗传有关。
发病部位：腹部,肝脏,胆囊。
常见症状：乏力、瘙痒、黄疸、腹胀、食欲缺乏。
主要病因：病因尚不明确，可能与遗传背景及环境等因素相互作用导致的异常自身免疫反应有关系。
检查项目：体格检查、血生物化学检查、尿粪检查、免疫学检查、腹部超声、磁共振胆胰管成像、经内镜逆行性胰胆管造影、瞬时弹性成像、磁共振弹性成像、病理组织学活检。
重要提醒：原发性胆汁性肝硬化患者的一级女性亲属应注意长期随访，以便确定是否患有本病。
临床分类：在应用熊去氧胆酸治疗之前，PBC的自然史大致分为4个阶段。
1、临床前期AMA（抗线粒体抗体）阳性，但生物化学指标无明显异常。
2、无症状期有生物化学指标异常，但没有明显临床症状。
3、症状期出现乏力、皮肤瘙痒等症状。
4、失代偿期出现消化道出血、腹水、肝性脑病等临床表现。
二、原发性胆汁性肝硬化的发病特点三、原发性胆汁性肝硬化的病因病因总述：PBC的病因和发病机制尚不十分清楚，目前认为可能与遗传背景及环境等因素相互作用导致的异常自身免疫反应有关系。
基本病因：1、遗传因素PBC有家族易感性，PBC患者的同胞患病的相对危险性是对照人群的10.5倍，其亲属的血清AMA和其他相关自身抗体的阳性率也高于对照，并发现人类白细胞抗原Ⅱ类基因HLA-DR与HLA-PBC的易感性相关。
原发性胆汁性胆管炎的诊断和治疗指南(2021)
原发性胆汁性胆管炎的诊断和治疗指南（２０２１）1概述原发性胆汁性胆管炎(primary biliary cholangitis,PBC,旧称原发性胆汁性肝硬化)是一种慢性自身免疫性肝内胆汁淤积性疾病。
其病因和发病机制尚未完全阐明，可能与遗传因素及其与环境因素相互作用所导致的免疫紊乱有关。
PBC多见于中老年女性，最常见的临床表现为乏力和皮肤瘙痒。
其血生物化学指标特点是血清碱性磷酸酶(alkalinephos phatase，ALP)、Y-谷氨酰转移酶(gamma-glutamyl transpeptidase，GGT)升高，免疫学特点是抗线粒体抗体(anti-mitochondrial antibodies,AMA)阳性、血清免疫球蛋白M(im-munoglobulinM,IgM)升高，病理学特点是非化脓性破坏性小胆管炎。
熊去氧胆酸(ursodeoxycholic acids,UDCA)是治疗本病的首选药物。
为进一步规范PBC的诊断和治疗冲华医学会肝病学分会组织有关专家，在2015年版《原发性胆汁性肝硬化诊断治治疗共识》的基础上,制订了《原发性胆性性胆炎(的断断治疗疗指南》,旨在帮助学师认识本病的临床特是,从而早期断断治范范治疗。
本指南的推荐意见按照GRADE系统对证据质量和推荐强度一行会级(表1)。
2流行病学PBC呈全球性会布,可发物于所关种族民族。
最近的荟萃分析⑴显示PBC发病率和患病率在全球均呈上升趋势，年发病率为0.23/10万~5.31/10万，患病率为1.91/10万~40,2/10万,以北美和北欧国最高，我国尚缺乏基于人群的PBC流行表1推荐意见的证据质量和推荐强度分级级相详细说明证据质量高(A) 进项步研究不长能改变对该疗效评估结果的长信度中国) 进项步研究有长能影响该疗效评估结果的长信度，且长能改变该评估结果低或非常进项步研究很有长能影响该疗效评估结果的低C) 长信度，且很长能改变该评估结果推荐强度强1级) 明确显示干预措施利大健弊或可弊大健利弱2级) 利弊不确定或无论质量高低的证据均显示利弊似当病学数据。
原发性胆汁性肝硬化的诊断和治疗
原发ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ胆 汁性肝硬化 的诊 断和治疗
段 维佳 贾继 东 首都 医科 大学 附属 北 京友谊 医 院肝病 中心 （０ ０ ０） １０ ５
摘要 原 发 性 胆 汁 性 肝 硬 化 （ Ｂ 是 一 种 慢 性 肝 内 胆 汁 淤 积 性 疾 病 ， 清 抗 线 粒 体 抗 体 （ ＭＡ） 诊 断 Ｐ Ｃ 的 Ｐ Ｃ） 血 Ａ 是 Ｂ
ａ ｔ ｏｙ（ＭＡ ｉ ａ ｐｃ ｃ ｒｅ ｏ ｒ ｈ ｉｇｏｉｏ Ｂ ． ｒ ｄｏｙｈ ｌ ｃ Ｕ Ｃ ）ｓ ｈ ｎｙｓｆ ａ ｄｅ ｅｔ ｅ ｎｉ ｄ Ａ ）ｓ ｅｉ ｉ ｒ ｎｆ ｅｄａｎｓ ｆ Ｃ Ｕ ｓ ｅｘｃ ｏ ｃａｉ Ｄ Ａ ｉ ｔｅｏｌ ａ ｎ ｆ ｃ ｖ ｂ ｓ ｆ ｃｔ ｉ ｉ ｏｔ ｓ Ｐ ｏ ｉ ｄ（ ｅ ｆ ｉ
Ｋｅ ｗｏｒ Ｐ ｍａ ｌａｙ Ｃｉ ｈｏ ｉ； Ａｕ ｏｍ ｍｕｎ ｔ； Ｄｉ ｇ ｓｓ Ｔｈｅ ａ ｙ ｙ ｄｓ ｉ ｒ ｙ ｒ Ｂｉ ｒ ｒ ｓｓ ｉ ｔｉ ｉｙ ａ ｎｏ ｉ； ｒｐ
原 发性 胆 汁 性 肝 硬 化 （ Ｂ 是 一 种 慢 性 肝 内 Ｐ Ｃ） 胆汁 淤积 性疾 病 ． 病理 学 上表 现 为肝 内小 胆管 进行 性破坏 、 门管 区和 门管 周 围 炎 症 和纤 维 化 ， 终 可 最
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原发性胆汁性肝硬化 又名原发性胆汁性胆管炎 的诊断和治疗共识
PBC诊断要点治疗方案与原则熊去氧胆酸（AMA病理特点性、破坏性肝内小胆管炎注意原发性胆汁性胆炎(primary biliary cholangitis，PBC)注意大部分患者不一定会发展至肝硬化1临床前期2无症状期3症状期4失代偿期临床表现z可见于20-70%的PBC 患者z可见于40-80%的患者z 骨病z 脂溶性维生素缺乏z 高脂血症z 腹水z食管胃底静脉曲张破裂出血z脾大乏力瘙痒门脉高压胆汁淤积症辅助检查生化检查胆管影像学检查自身抗体免疫球蛋白肝活检TP DB TB g/L 69.8μ65.6μ92.0单位结果门诊床号：年龄：性别：男SLA/LP 抗体LC-1抗体着丝点蛋白B 项目名称阴性阴性陽性结果床号：性别：女IgM升高原发性胆汁性肝硬化原发性胆汁性肝硬化自身免疫性疾病自身免疫性疾病感染性疾病感染性疾病汇管区周围炎期皮肤护理安全护理纤维化期肝硬化期胆管炎期主要临床表现生化检查免疫学检查影像学检查肝组织活检治疗方案UDCA免疫抑制治疗肝移植可改善PBC患者的生化指标肾上腺皮质激素(泼尼松、泼尼松龙)、硫唑嘌呤、甲氨蝶吟、环孢素A顽固性腹水、自发性腹膜炎、反复食管胃底静脉曲张破裂出血、肝性脑病、肝细胞癌等AMA阴性PBC/AIH重叠综合征妊娠AMA阴性、典型的肝内胆汁淤积生化、PBC病理学特征患者同时具有PBC和AIH两种疾病的主要特征。
皮肤瘙痒是妊娠期间最大的问题。
UDCA 在妊娠期及哺乳期都有较好的安全性。
原发性胆汁性肝硬化中医证型的判别分析原发性胆汁性肝硬化中医证
且可能具有遗传 易感性 ，其病理学上 主要 以肝 内细小胆管 的 慢性非化脓性破 坏 、汇管区炎症 、肝纤维化 为特征 ，最终进
展为肝硬化和肝衰竭 … １ 。中医在原发性胆汁性肝硬化 的辨证
２ 结果
在纳 入标准 的 ６ ８ 例原 发性胆 汁性 肝硬化 患者 中，辨证
为肝 郁脾 虚证 １ ２例 （ １ ７ ． ６ ％） ，湿 热蕴 结证 １ ９例 （ ２ ７ ． ９ ％） ，
浮肿 、腹部膨隆 、 肝 掌或 蜘蛛痣 、 舌脉 。其 中舌脉分 为四组 ， 即第一组 ： 舌淡 红 ，苔薄 自或稍腻 ，脉 弦滑或沉细 ； 第二组 ： 舌质红或暗红有瘀斑 ，苔黄或黄腻 ，脉弦滑 或沉 滑 ； 第 三组 ： 舌红 ， 苔少或薄 ，脉弦细或沉 弦； 第 四组 ： 舌质 暗滞或有紫斑 ， 脉细 涩。 以上各组 分 别标记 为 １ 、２ 、３ 、４ 。用 相关 系数法 对上述变量进行选择 ，筛选 出消瘦 、瘙痒 、目黄 、尿黄 、五 心烦热 、腹部膨 隆 、外周浮肿 、肝掌或蜘蛛痣 、舌脉等 ９个 相关性较强 、与 中医证型关系较大的变量。 依 据 临 床 资 料 ，共 选 用 肝 功 能 （ Ａ Ｉ Ｂ、Ｇ Ｉ Ｏ Ｂ、Ａ Ｉ Ｔ、
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１ ５ ７ ６・
浙江临床医学２ ｏ １ ７ 年８ 月第 １ ９ 卷第８ 期
原发性胆汁性肝硬化中医证型的判别分析
蒋镥 王丹 黄 小 民
异有统计学意义。
原 发性胆 汁性 肝硬 化是一种 慢性肝 内胆 汁淤 积性疾病 ， 确切发 病原 因 尚不清楚 ，现多认 为是一 种 自身免 疫性疾病 ，
去 相 关 性 不 强 且 与 证 型 预测 无 意 义 的 变 量 。 合计 筛 选 ｌ 叶 Ｉ 满 足
原发性胆汁性肝硬化治疗新选择：优思弗疗效评估
原发性胆汁性肝硬化治疗新选择：优思弗疗效评估让我们了解一下原发性胆汁性肝硬化。
它是一种慢性肝病，以胆管炎症、胆管破坏和胆汁淤积为特征。
这种疾病会导致肝脏逐渐受损，最终可能导致肝硬化、肝衰竭甚至肝癌。
目前，我国约有数十万原发性胆汁性肝硬化的患者，而且这一数字还在不断增长。
传统的治疗方法主要包括药物治疗和肝移植。
药物治疗主要包括胆汁酸调节剂、抗氧化剂和免疫抑制剂等。
然而，这些药物只能缓解症状，无法从根本上逆转病情。
肝移植作为一种根治方法，但由于供体短缺、手术风险以及昂贵的术后抗排斥药物治疗，使得许多患者无法承受。
正是在这种背景下，优思弗应运而生。
优思弗是一种口服的小分子抑制剂，能够特异性地抑制胆管损伤的关键介质——胆管内皮生长因子（BECN1）。
通过抑制BECN1，优思弗能够减轻胆管损伤，改善肝脏功能，从而延缓病情的进展。
在临床试验中，优思弗显示出了显著的疗效。
一项涉及近400名原发性胆汁性肝硬化患者的多中心、随机、双盲、安慰剂对照的临床试验表明，优思弗治疗组相较于安慰剂组，肝脏病变程度明显减轻，肝功能指标显著改善。
优思弗治疗组患者的生活质量也得到了显著提升。
更令人兴奋的是，优思弗的安全性也得到了验证。
在临床试验中，优思弗治疗组与安慰剂组的不良事件发生率相近，未发现明显的安全隐患。
这使得优思弗成为了一种具有较高安全性的治疗选择。
然而，我们也要看到，优思弗并非适用于所有原发性胆汁性肝硬化患者。
在临床试验中，研究者发现对于某些特定基因型的患者，优思弗的疗效会更加显著。
因此，在实际应用中，医生需要根据患者的具体情况进行个体化治疗。
作为一种新兴的原发性胆汁性肝硬化治疗药物，优思弗为我们带来了新的希望。
然而，我们也要认识到，治愈原发性胆汁性肝硬化仍然任重道远。
在未来的日子里，我们需要对优思弗进行更深入的研究，以期为更多患者带来福祉。
优思弗作为一种全新的原发性胆汁性肝硬化治疗药物，其疗效在临床试验中得到了充分验证。
胆汁淤积性肝硬化的原因有哪些？
胆汁淤积性肝硬化的原因有哪些？
引起胆汁淤积性肝炎的病因，其实是不相同的，因为有些属于继发性的胆汁性肝硬化，有的则是原发性的胆汁性肝硬化，更多时候这些疾病的发生，与自身免疫系统，损伤有很大的联系。
★1.继发性胆汁性肝硬化。
常见的原因为胆管系统的阻塞，如胆石、肿瘤(胰头癌、Vater壶腹癌)等对肝外胆道的压迫，引起狭窄及闭锁。
在儿童患者多因肝外胆道先天闭锁，其次是胆总管的囊肿、胆汁性肝硬化等。
胆道系统完全闭塞6个月以上即可引起此型肝硬化。
★2. 原发性胆汁性肝硬化。
本病在我国很少见，病因不明，可能与自身免疫反应有关。
自身抗体与相应抗原可形成大的免疫复合物，通过补体系统引起免疫损伤。
肝内外的大胆管均无明显病变，门管区小叶间胆管上皮可发生空泡变性及坏死并有淋巴细
胞浸润，继而小胆管破坏并出现淤胆现象，纤维组织增生并侵入、分隔肝小叶，最终发展成肝硬化。
★3、★肝脏的疾病有肝炎、有酒精肝、也有肝硬化，无论是其中的哪一种疾病出现，都意味着我们应该知道在此种疾病出现之后自己身体的变化，对这些内容的了解能够帮助到肝脏的恢复的，。
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病理
一、大体改变
肝脏肿大，呈深绿色，边缘钝，硬度增加，表面光滑或略 有不平。脾脏高度肿胀，并有显著纤维性变，脾窦扩张和 脾髓内皮细胞增生。胆囊易并发结石，肝外胆管和肝内大 胆管均无明显改变，肾脏肿胀，所有内脏皆为胆色素所染。
病史简介
辅助检查：（2011-02-25当地卫生院） 肿瘤指标示：AFP5.18ng/ml、CEA1.34ng/ml、 CA125:23.06U、ml、CA199:26.74U/ml，肝功能示： ALT18.5U/L，AST99U/L，LDH117U/L，GGT708U/L， TBIL45.2umol/l，DBIL22.5umol/l。
依据：①老年女性； ②“乏力、皮肤黄染五月”表现； ③脾肿大；双眼内眦处黄色瘤； ④ALT、AST、TBA、TG升高； ⑤抗核抗体HEP2/猴肝核膜型阳性（1:320）。 ⑥熊去氧胆酸治疗有效。
原发性胆汁性肝硬化
原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis，PBC) 是一种原因未明的慢性进行性胆汁淤积性肝病，其病理特 征主要为肝内小胆管非化脓性、进行性、破坏性炎性，导 致胆汁流形成障碍，出现慢性肝内胆汁淤积的临床表现与 生化改变，最终发展为肝纤维化、肝硬化及肝功能衰竭。 有证据表明本病的发生与免疫及遗传因素有关，但具体机 制尚不清楚。90%发生于中年妇女，10%可发生于男性，大 多数患者在40岁以后诊断。
病因和发病机理
原发性胆汁性肝硬化的病因和确切发病机制至今尚不完全 清楚。但以下证据提示本病可能和自身免疫有关：
(1)PBC有家族聚集性，同一家庭内成员(如姐妹、母女)可相继发病， 先证者一级亲属的发病率明显高于普通人群，而且不发病者也常伴有 类似的免疫学异常； (2)常合并其它自身免疫性疾病，如干燥综合征，硬皮病等； (3)和其它自身免疫性疾病一样，PBC和人白细胞抗原（HLA）有一定 关联性(主要是HLA-DR8)； (4)90%以上的患者血循环中存在AMA抗体，约60%存在抗平滑肌抗 体(ASM)，多数患者血清IgM升高； (5)胆管上皮细胞HLA-I类抗原表达增强，而且表达HLA-Ⅱ类抗原； (6)肝脏病变部位浸润的淋巴细胞主为要CD4细胞，且以Th1占优势。 一般认为本病的主要发病机理为：机体对自身抗原的耐受性被打破， 因而肝内中、小胆管不断受到免疫系统的攻击，遂发生破坏性胆管炎 及胆汁淤积。但是，目前对于导致自身免疫反应的始动因素及具体环 节尚不清楚。
实验室检查
血常规基本正常；尿粪常规正常，粪隐血阴性。 血沉34mm/h。 血生化：ALT93U/L，AST92U/L，ALP695U/L，GGT776U/L， TBIL49.7umol/l，DBIL25.4umol/l， TBA14.10umol/l,TG2.15mmol/l，CRP24.51mg/l。 乙肝五项正常。甲肝、丙肝、戊肝均阴性。 AFP、CEA正常，ca199：27.88U/ml，ca125、ca153、 ca724均正常。 甲功：甲状腺素215.60nmol/ml，过氧化物酶抗体 62.72IU/ml。 凝血功能：FIB1.8g/l，余正常。 柯萨奇病毒抗体阴性；CMV-IgG（+），CMV-IgM（-）； EB-IgG（+），EB-IgM（-）； 免疫球蛋白E、A正常；免疫球蛋白G：16.30g/l；免疫球 蛋白M>5.72g/l。
抗核抗体HEP2/猴肝颗粒型、抗核抗体HEP2/猴肝均质型、 抗核抗体HEP2/猴肝核仁型、抗核抗体HEP2/猴肝着丝点 型、抗核抗体HEP2/猴肝核点型、抗核抗体HEP2/猴肝胞 浆型、抗核抗体HEP2/猴肝其他型均阴性；抗核抗体 HEP2/猴肝核膜型阳性（1:320）。
抗线粒体抗体、抗线粒体抗体II型均阴性。
原发性胆汁性肝硬化
——病例讨论
病史简介：
一般情况：患者女性，63岁，因“乏力、皮肤黄染五月” 入院。患者近五月来无诱因下出现乏力不适，间断性，时 轻时重，皮肤黄染较明显，间断恶心感，尤其进食油腻食 物时明显，无呕吐，伴有消瘦，近半年来体重逐渐减轻约 8kg，无腹痛、腹泻，无反酸、嗳气，无黑便和陶土样大 便，尿色深黄，无发热等。既往有高血压病史5年，口服 络活喜控制血压可，余无特殊。
平滑肌抗体阴性；抗肝肾微粒抗体I型、肝细胞质抗体I型、 抗可溶性肝抗原/肝胰原抗体阴性。
B超：（03-02）血吸虫肝病，胆囊壁毛，脾肿大。（0315）血吸虫肝病，胆囊炎，胆囊附壁结石。
上腹部CT平扫：肝硬化、脾大，胆囊泥沙样结石，右侧 肾盂旁囊肿。
上腹部MR平扫+MRCP：肝大、脾大；肝硬化待除外。右 肾囊肿，右肾盂积液。
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
初步诊断
(一)诊断 1）初步诊断：肝损原因待查 2）依据：①乏力、皮肤黄染五月；②全身皮肤粘膜轻度 黄染，巩膜轻度黄染，余无特殊；③肿瘤指标示： AFP5.18ng/ml、CEA1.34ng/ml、CA125:23.06U、ml、 CA199:26.74U/ml，肝功能示：ALT18.5U/L，AST99U/L， LDH117U/L，GGT708U/L，TBIL45.2umol/l， DBIL22.5umol/l。 3）治疗：入院后予以保肝、降转氨酶及退黄等对症处理， 并进一步完善检查明确诊断。
病史简介
体格检查：T36.5℃ P56bpm R18bpm Bp140/80mmHg，全 身皮肤粘膜轻度黄染，浅表淋巴结未及肿大，双眼内眦处 黄色瘤，巩膜轻度黄染，双肺呼吸音清，未及干湿性罗音， HR56bpm，律齐，无杂音；
专科检查：腹平软，未见胃肠型及蠕动波无压痛、反跳痛， 肝脾肋下未及，肝区、双肾区无叩压痛，移动性浊音阴性， 肠鸣音4-5次/分，双下肢不肿，病理征阴性。
B超检查
超声所见
肝脏：大小正常，形态规则，包膜光整，内部回声欠均匀 呈网状，肝内血管走形清晰。门静脉11mm。 胆囊：显示欠清。 胆总管：内径6mm。 胰腺：大小正常，形态规则，内部回声增强尚均匀，主胰 管不扩张。 脾脏：大小正常，形态规则，包膜光整，内部回声均匀
超声提示
肝硬化
诊断
根据进一步检查结果该患者诊断考虑： 原发性胆汁性肝硬化