G6PD缺乏症常用药用药要点

G6PD缺乏症常用药用药要点

禁用：

磺胺嘧啶、SMZ、SMZ—TMP、磺胺吡啶、磺胺乙酰、呋喃旦啶、呋喃唑酮（痢特灵）、伯氨喹、帕马喹、戊胺喹、硝咪唑、TNT、消心痛、心痛定、乙酰苯胺、苯肼、噻唑砜、甲苯胺蓝、萘啶酸、呋喃西林、蚕豆（胡豆）、珍珠粉、美蓝、奈（不接触臭丸）。

慎用：

链霉素、氯霉素、磺胺异恶唑、SMM、磺胺脒、SML、SMPZ、TMP、秋水仙碱、

氯奎、奎宁、异烟肼、乙胺嘧啶、保泰松、丙磺舒、阿斯匹林、醋氨酚（扑热息痛、对乙酰氨基酚、百服宁、泰诺、泰诺林、必理通、散列痛）、消炎痛、非那西汀、尼美舒利、双氯芬酸、布洛芬、氨基比林（安乃近、安痛定）、安替比林、苯妥英钠、左旋多巴、安坦、奎尼丁、普鲁卡因酰胺、安他唑林、苯海拉明、VitC（维C银翘片、水溶性维生素）、VitK3、VitK4、百乐君、对氨苯甲酸、吡苄明、各种退热止痛药（何济公、小儿退热散）、薄荷（感冒灵颗粒、感冒清热颗粒、保济丸）、樟脑、川莲、牛黄（牛黄解毒丸、牛磺酸颗粒、小儿咽扁颗粒、小儿速效感冒灵、小儿清热宁颗粒）、腊梅花、熊胆（清开灵）、开口茶、七里散、婴儿素、穿琥宁、炎琥宁、氨茶碱。

可用：

双黄连、鱼腥草、柴胡针、小柴胡颗粒、藿香正气丸、抗病毒口服液、小儿咳喘灵、小儿化痰止咳颗粒、细辛脑、思密达、小儿速泻停、654—2、北豆根。

溶血危象指程度较重的急性溶血，骨髓造血功能严重失代偿，引起贫血突然加重，病情变化迅速，可危及生命。

一、病因

⒈在感染、劳累等诱因下，慢性溶血性贫血病程出现溶血危象

包括：遗传性球形红细胞增多症、遗传性口形红细胞增多症、镰状细胞性贫血、自身免疫性贫血、Evans综合症、阵发性睡眠性血红蛋白尿、地中海贫血、异常血红蛋白病、丙酮酸激酶缺乏症、G-6-PD缺乏症中的先天性非球形红细胞溶血性贫血。

⒉也可以出现在伴有溶血性贫血的其它疾病

包括：系统性红斑狼疮伴有免疫性溶血性贫血、重叠结缔组织病伴有免疫性溶血性贫血、肝豆状核变性、溶血尿毒症综合症等。

⒊无慢性溶血性贫血而发生急性溶血的因素

包括：①G-6-PD缺乏症，②感染：甲型肝炎、传染性单核细胞增多症、流行性腮腺炎、HIV感染、DTP接种后、乙脑疫苗接种后。③药物：青霉素、氯霉素、氟哌酸、痢特灵（硝酸呋喃类）复方新诺明、利福平、安乃进、苯妥英钠、蝮蛇抗栓酶、普瑞博思。④毒物：有机磷农药、硫酸铜、苯、苯胺、铝、砷等。⑤物理因素：高温烧伤后。⑥心血管损伤后溶血：心脏、大血管异常、巨大血管瘤、心内膜修补术后、人工瓣膜替换术后等。

二、临床表现

除贫血、黄疸、肝脾肿大的典型表现外，还可出现腰背痛、腹痛、高热、头晕、乏力、苍白、心悸、气短、恶心、呕吐，甚至可出现血压降低、意识模糊、惊厥，

也可以出现少尿、无尿等急性肾功能衰竭的表现。

三、实验室检查

⒈血常规：中重度贫血，Hb一般低于60g/L；Ret升高，一般在5％以上；半数患者WBC升高，伴核左移；血小板计数一般正常；外周血可出现有核RBC。

⒉骨髓象：有核细胞增生旺盛，粒/红比例倒置，红系增生活跃，并以中、幼红细胞增生为主。

⒊血浆游离Hb升高，血清结合珠蛋白降低，Hb尿，间接胆红素升高，尿胆原、粪胆原增多，尿Rous试验阳性，血清铁增高，高钾血症、代谢性酸中毒，低钙血症。

⒋特殊溶血检测实验：

①Coomb’s试验（＋）

②RBC渗透脆性及孵育渗透脆性试验阳性

③高铁血红蛋白还原试验阳性

④ATP纠正试验阳性

⑤Ham试验阳性

⑥Hb电泳出现异常血红蛋白

⑦在感染、药物、蛇毒咬伤、理化因素等导致溶血时，上述特殊试验阴性。四、诊断

根据贫血、黄疸、脾大、Ret升高、外周血出现有核RBC及骨髓增生旺盛、粒/红比例倒置可诊断溶血性贫血，结合特殊检查及近期感染、服药史等可诊断溶血性贫血的类型。

五、治疗

输血是治疗溶血危象的重要抢救手段，也可以输注浓缩红细胞、少白或去白红细胞，红细胞悬液和洗涤红细胞。输血指征：急性贫血，特别是严重进行性贫血；因贫血出现威胁生命的表现，如心脏代偿失调、昏睡、神智错乱、感觉迟钝等神经症状时，必须立即输血。一般慢性贫血，Hb＞80g/L，病情稳定时，原则上不输血。对于AIHA和PNH病人，输注洗涤RBC更安全。