主动脉缩窄可以分为哪几种类型
主动脉缩窄
主动脉缩窄主动脉缩窄( coarecation of the aorta)是指降主动脉起始段先天性狭窄。
根据缩窄部位与动脉导管或动脉韧带的关系分为:①导管前型(婴儿型) :缩窄位于动脉导管开口的近心端，动脉导管呈未闭状态,并供应降主动脉血液;缩窄范围较广泛.多累及弓部;常合并室间隔缺损、主动脉瓣二瓣化畸形和二尖瓣狭窄等。
②导管后型或近导管型(成人型) :缩窄位于动脉导管远心端或邻近动脉导管,动脉导管多已闭合.较少合并心脏畸形(图29-3)。
缩窄段以下第3 -7对肋间动脉常与锁骨下动脉分支建立广泛侧支循环。
(一)病理生理主动脉缩窄近端血压升高.引起左心室后负荷加重,左心室肥大和劳损，甚至心力衰竭或诱发脑卒中。
缩窄远端血压降低.血流量减少,严重者出现肾脏缺血和下半身供血不足,造成低氧、尿少和酸中毒。
导管前型侧支循环建立不充分,肺动脉部分血流经动脉导管流入降主动脉,引起下半身发绀。
导管后型广泛侧支循环形成，粗大肋间动脉可形成动脉瘤。
(二)临床表现症状症状轻重、出现早晚与缩窄程度、是否合并心血管畸形有关。
若缩窄较轻,不合并其他心血管畸形,多无明显症状，常在体检时发现上肢高血压。
缩窄较重者出现头痛、头晕、耳鸣、眼花、气促、心悸、面部潮红等高血压症状,并有下肢易麻木、发冷或间歇性跛行等缺血症状。
严重主动脉缩窄合并心脏畸形者,症状出现早,婴幼儿期即有充血性心力衰竭、喂养困难和发育迟缓。
体征上肢血压高,桡动脉.颈动脉搏动增强。
下肢血压低,股动脉、足背动脉搏动弱甚至不能打及。
胸骨左缘第2~3肋间和背部肩胛区可闻及喷射性、收缩期杂音,合并心脏畸形者在心前区闻及相应杂音。
部分病人有差异性发绀。
辅助检查心电图:正常或左心室肥大劳损。
胸部x线检查:左心室增大，主动脉峡部凹陷,其上、下方左侧纵隔影增宽，呈“3"字形影像。
7岁以上病人可在第3 ~9肋骨下缘发现增粗助间动脉所致压迹。
超声心动图:锁骨上窝探查有助诊断，显示主动脉缩窄部位、缩窄近、远侧压力阶差和加速的血流信号。
主动脉缩窄
主动脉缩窄【概述】主动脉缩窄是指先天性的主动脉局限性狭窄，管腔变小，其发生部位常在动脉导管（或动脉韧带区）附近，有的缩窄可同时发生在左颈总动脉和左锁骨下动脉之间。
胚胎发育期，任何使升主动脉及其峡部血流减少的心血管畸形会造成主动脉缩窄，如动脉导管未闭、主动脉瓣狭窄等。
主动脉缩窄可分为导管前型、导管旁型和导管后型。
其缩窄通常是局限的而且管腔的狭窄程度不一，严重者管腔呈针尖样大小甚至闭锁，但主动脉管壁是连续的而不同于主动脉弓中断。
缩窄近端主动脉因高压而扩大，远端因血液涡流而致缩窄后扩张，缩窄段上下之间有侧支血管。
主动脉缩窄近心段血压增高，使左心室后负荷增加，出现左心室肥大、劳损，导致充血性心力衰竭。
脑血管长期处于高血压状态，出现动脉硬化。
缩窄远端血管血流减少，严重的患儿可出现下半身及肾脏血供减少，造成低氧、尿少、酸中毒。
未经治疗大多因充血性心力衰竭、心肌梗死、心内膜炎、脑血管意外和主动脉瘤破裂等死亡。
【病因】主动脉缩窄形成机制，目前倾向于胎儿期主动脉血流异常分布所致的理论。
胚胎期间，下腔静脉血经未闭卵圆孔至左心房和左心室，约15%的血经主动脉峡部与来自未闭动脉导管的血一起进入下半身。
因此，胚胎发育期，任何使主动脉峡部血流减少的心血管畸形会造成主动脉缩窄，如动脉导管未闭、主动脉瓣狭窄（主动脉二瓣畸形占25%～40%）、二尖瓣狭窄、房室隔缺损等使升主动脉及其峡部血流减少易合并主动脉缩窄。
而经右心室流向未闭动脉导管血流减少的心血管畸形，如法洛四联症、肺动脉狭窄或闭锁，则合并主动脉缩窄较少见。
【病理】主动脉缩窄的病理分类尚不统一，临床上较普遍采用缩窄部位与动脉导管相互关系分类方法，可分为：1①导管前型，缩窄段位于动脉导管之近端；②导管旁型，缩窄段位于动脉导管处；③导管后型，缩窄段位于动脉导管之远端。
第1型相当于婴儿型，常伴有主动脉弓发育不良，缩窄段较长，侧支血管较少，动脉导管常开放并伴有其他心内畸形。
后两型相当于成人型，缩窄段较短，侧支血管丰富，动脉导管大多已闭合，很少合并心内畸形。
主动脉缩窄
主动脉缩窄主动脉缩窄（coarctation of aorta）表现为主动脉管腔出现局限性束腰样缩窄或较长段的管样缩窄。
占先天性心脏病发病率1.1%-3.4%，男性高于女性2-5倍，常伴有其他心脏畸形。
【病理解剖】主动脉缩窄可发生于主动脉任何部位，大多发生在主动脉弓降部（峡部）。
主动脉管腔呈现局限缩窄，长度一般＜10mm；缩窄可呈隔膜样或嵴样突入主动脉腔内，缩窄处内径一般为2-5mm，甚至近闭锁。
缩窄可为中心型或偏心型，可伴有缩窄后主动脉扩张。
多数伴有左室壁肥厚，早期出现主动脉及冠状动脉硬化。
缩窄部位近端与远端动脉之间可形成动脉瘤和广泛的侧支循环。
病理分型（1）导管前型① 缩窄位于动脉导管开口前，即主动脉峡部，常累及主动脉弓，可合并动脉导管未闭或／和室间隔缺损。
② 多见于婴幼儿，约占10%，缩窄程度多较重。
（2）导管后型① 缩窄位于动脉导管之后，动脉导管多已闭合，较少合并其他心脏畸形。
② 多见于大龄儿童及成年人，约占90%，缩窄程度多较轻。
【血流动力学改变】胎儿时期因有开放的动脉导管，故一般不出现明显的阻塞。
出生后缩窄近端主动脉压升高，远端压力降低。
缩窄近端高血压，使左心室负荷加重、肥厚、顺应性减低最终出现心脏扩张及心力衰竭。
缩窄远端低血压，血供少，相关脏器灌注少，可引起缺氧和差异性紫绀。
导管前型病理生理表现较典型，导管后型影响较严重，可导致心功能不全。
动脉导管早期、快速和完全闭合时，主动脉缩窄症状就越严重、侧枝循环越少对血流动力学影响越大。
【临床表现】导管前型早期可出现明显的心力衰竭，多伴呼吸困难和发绀。
导管后型早期无明显症状，逐渐出现头痛、气短、下肢乏力及间歇性跛行等。
上半身血压高、脉搏洪大，下半身血压低、脉搏细弱。
听诊时前胸、背部、侧胸部可闻及连续性收缩中期杂音，并可触及震颤。
心导管显示升主动脉压力高，降主动脉压力低。
CT，MRI可精确确定主动脉缩窄部位。
【超声心动图表现】二维超声心动图胸骨上窝主动脉长轴切面可显示主动脉弓和降主动脉起始处有无缩窄，缩窄的部位及范围。
主动脉缩窄 病情说明指导书
主动脉缩窄病情说明指导书一、主动脉缩窄概述主动脉缩窄（coarctation of aorta）是一种较多见的先天性主动脉局限性管腔狭窄，常见部位在主动脉弓降部、动脉导管附近。
本病病因尚未明确。
症状轻重、出现早晚与缩窄程度、是否合并心血管畸形有关；缩窄较轻者多无明显症状，缩窄较重者可见头痛、头晕、耳鸣、眼花、气促、心悸、面部潮红等高血压症状。
本病手术治疗可获得良好效果，若未经及时治疗，可导致多种严重并发症。
英文名称：coarctation of aorta。
其它名称：无。
相关中医疾病：暂无资料。
ICD疾病编码：暂无编码。
疾病分类：循环系统疾病。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：一般不会遗传。
发病部位：心脏。
常见症状：头痛、头晕、耳鸣、眼花、气促、心悸、面部潮红、喂养困难、发育迟缓。
主要病因：本病病因尚未明确，主要与胎儿发育异常有关。
检查项目：体格检查、心电图、胸部X线检查、超声心动图、磁共振成像（MRI）检查、CT成像检查、主动脉造影。
重要提醒：本病手术治疗可获得良好效果，建议一经发现及早手术治疗，避免进展为充血性心力衰竭等。
临床分类：基于缩窄部位与动脉导管或动脉韧带的关系分类1、导管前型（复杂型、婴儿型）此型比较少见。
缩窄位于动脉导管开口的近心端，动脉导管呈未闭状态，并供应降主动脉血液；缩窄范围较广泛，多累及弓部；常合并室间隔缺损、主动脉瓣二瓣化畸形和二尖瓣狭窄等。
2、导管后型或近导管型（单纯型、成人型）此型比较常见。
缩窄位于动脉导管远心端或邻近动脉导管，动脉导管多已闭合，较少合并心脏畸形。
缩窄段以下第3～7对肋间动脉常与锁骨下动脉分支建立广泛侧支循环。
多数患者可活至成年。
二、主动脉缩窄的发病特点三、主动脉缩窄的病因病因总述：主动脉缩窄的发病机制尚未明确。
由于98%病例的缩窄段位于主动脉峡部，因此推论可能与胚胎时期血液循环的特殊形式有关。
主动脉缩窄的影像学评价
国际医学放射学杂志International Journal of Medical Radiology 2011Jul ;34(4)作者单位：300192，天津市第一中心医院放射科通讯作者：葛夕洪，E-mail:kesiking@ *审校者DOI ：10.3784/j.issn.1674-1897.2011.04.Z0403【摘要】主动脉缩窄是指主动脉先天发育不良导致的局限性或广泛性狭窄，最常见于主动脉峡部。
主动脉缩窄病人常伴发其他类型的心脏畸形，未经治疗的病人随年龄的增加，心血管并发症发生率也不断增加。
早期诊断对主动脉缩窄的治疗和预后有极为重要的意义。
影像学检查能对主动脉缩窄术前进行形态学、血流动力学评估，可帮助临床制定术式以及对术后并发症进行随访。
【关键词】主动脉缩窄；放射摄影术；血管造影术；体层摄影术，X 线计算机；磁共振成像主动脉缩窄的影像学评价Imaging evaluation of aortic coarctation李瑞利葛夕洪祁吉心血管放射学**1主动脉缩窄发生机制和临床意义主动脉缩窄(coarctation of the aorta,CoA)占先天性心脏病的5.1%～8.1%，男女比例为4～5∶1。
最常见于主动脉峡部，约占95%。
峡部系指以动脉导管（韧带）附着处为中心的区域，即主动脉游离段（升主动脉和主动脉弓）与固定段（降主动脉被肋间血管和动脉韧带固定）移行的一个铰链区域。
影像学判断峡部是从左锁骨下动脉起始部到动脉导管之间的区域。
主动脉缩窄段的管径与降主动脉远端管径之比<0.5，认为是重度狭窄。
按缩窄形态分为隔膜型（主动脉中膜组织构成嵴状或隔膜，凸向腔内）、管型（即节段型：缩窄段长度>0.5cm ）和环型（即局限型：缩窄段长度<0.5cm ）。
局限型较常见，占70%，且多为重度狭窄[1]。
常伴有峡部、主动脉弓、左锁骨下动脉不同程度的发育不全，并常伴发动脉导管未闭、室间隔缺损、主动脉二瓣畸形。
主动脉缩窄(专业知识值得参考借鉴)
主动脉缩窄(专业知识值得参考借鉴)一概述主动脉缩窄是指主动脉局限狭窄，管腔缩小，造成血流量减少。
病变可以很局限，也可以累及较长片段，此时称为管状发育不良，两者可单独存在也可同时存在。
可以发生在胸主动脉，也可以发生在腹主动脉，表现为不同的症状。
二病因主动脉缩窄病因目前尚未清楚，主要存在两种理论。
一种认为主动脉缩窄是从动脉导管来的组织环形扩展到主动脉壁内，因而认为导管闭合时的收缩和纤维化可波及主动脉，引起局部狭窄。
另一种认为主动脉来源于胎儿血流方式异常。
主动脉缩窄最常发生于动脉导管或动脉韧带与主动脉连接的相邻部位。
根据缩窄节段与动脉导管或动脉韧带的位置关系，可分为导管前型和导管后型两类。
导管前型：此型缩窄段位于动脉导管或动脉韧带近端，容易合并心血管其他畸形，也称复杂型。
导管后型：较常见，缩窄段位于动脉导管或动脉韧带远端，常为单独梗阻，也称单纯型。
三临床表现主动脉缩窄的临床表现取决于缩窄的部位、严重程度、有无合并畸形以及就诊时患者的年龄。
导管前缩窄容易合并心脏畸形。
患儿常在婴儿期因充血性心力衰竭就诊，如果有未闭的动脉导管将血流送到胸主动脉，可有股动脉搏动。
约半数病例在出生1个月内动脉导管闭合时症状加重，表现为烦躁、呼吸困难等，左前胸及背部可有收缩期杂音。
导管后型主动脉缩窄的患儿幼年时期一般无症状。
大儿童及成人常因上肢高血压、高血压并发症就诊，症状随年龄增长而加重，可有头痛、视物模糊、头颈部血管搏动强烈等表现。
下半身因血供不足出现怕冷、容易疲劳甚至间歇性跛行。
四检查1.X线平片心脏多不大或轻度增大2.心电图可有心室肥大。
3.超声心动图经胸超声心动图对主动脉缩窄的诊断有较好的敏感性。
二维超声心动图经胸骨上窝探查。
可显示出主动脉弓长轴的全貌，判断主动脉缩窄的部位和长度。
4.CT和MRI使用对比增强，对主动脉弓部进行连续扫描，可以显示主动脉缩窄的部位。
5.心血管造影对于典型的主动脉缩窄不必作为常规检查，但是目前主动脉造影仍然是观察主动脉缩窄的直观方法，显示缩窄部位、范围、累及的大血管及侧支循环。
主动脉狭窄分度超声诊断标准
主动脉狭窄分度超声诊断标准主动脉狭窄分度超声诊断标准一、背景介绍主动脉狭窄是指主动脉瓣狭窄，是一种常见的心脏病。
它主要是由于主动脉瓣狭窄导致的主动脉受限，血液无法顺利流出心脏。
主动脉狭窄在心脏瓣膜病中占有很高的比例。
超声是一种无创、易于操作、价格适中的检查方法，广泛应用于心脏疾病的诊断与评估。
主动脉狭窄的分度超声诊断标准对于临床诊疗具有非常重要的意义。
二、超声诊断标准1. 主动脉狭窄的超声诊断主动脉狭窄的超声诊断主要依据以下几点：a. 主动脉瓣口径：主动脉瓣口径是评估主动脉狭窄的重要指标，通常主动脉瓣口径小于1cm²被认为是主动脉狭窄的标准之一。
b. 峰值收缩压差：主动脉瓣口径的减小会导致主动脉前向血流速度增加，相对应地，峰值收缩压差也会增加，通常峰值收缩压差大于40mmHg则可以诊断为主动脉狭窄。
c. 主动脉瓣迟滞：通过超声检查可以观察到主动脉瓣迟滞的情况，这也是主动脉狭窄的诊断之一。
2. 不同分度的超声特征根据主动脉瓣口径的大小、峰值收缩压差和主动脉瓣运动情况，可以将主动脉狭窄分为轻度、中度和重度。
轻度主动脉狭窄的超声特征表现为主动脉瓣口径在1-1.5cm²之间，峰值收缩压差在25-40mmHg 之间，主动脉瓣运动受限不明显。
中度主动脉狭窄的超声特征表现为主动脉瓣口径在0.6-1cm²之间，峰值收缩压差在40-70mmHg之间，主动脉瓣运动受限较为明显。
重度主动脉狭窄的超声特征表现为主动脉瓣口径小于0.6cm²，峰值收缩压差大于70mmHg，主动脉瓣运动严重受限。
三、个人观点超声诊断在主动脉狭窄的评估中起着至关重要的作用。
通过对超声诊断标准的深入了解，可以更准确地诊断和评估主动脉狭窄的严重程度，为临床治疗提供重要的参考依据。
超声诊断具有无创、安全、可重复性强的优点，非常适合于临床使用。
四、总结回顾通过对主动脉狭窄分度超声诊断标准的全面了解和分析，我们可以更好地理解主动脉狭窄的诊断过程和严重程度的划分。
可治性罕见病—主动脉缩窄
可治性罕见病—主动脉缩窄一、疾病概述先天性主动脉缩窄是一种主动脉局限性狭窄，占先天性心脏病的1%～3%，男性多于女性，男女之比为(4～5)：1。
缩窄段绝大多数位于主动脉弓左锁骨下动脉开口远端，靠近动脉导管韧带连接处。
主动脉缩窄的形成与妊娠4～8周时左侧第4和第6弓的连接和左锁骨下动脉向头端迁移有关。
如果左侧第4和第6动脉弓的连接不完全，则动脉导管组织延伸到降主动脉，动脉导管与降主动脉形成结构连续的共同峡部。
出生后动脉导管开始收缩，受累的主动脉峡部随之收缩产生缩窄。
此外，流经主动脉血流量的改变也影响主动脉缩窄的形成。
大的动脉导管未闭、室间隔缺损、左室流出道梗阻等心脏畸形时，无论是胎儿时期还是出生后流经主动脉峡部的血流量始终较少，缺乏对主动脉峡部扩张的刺激，可能逐渐出现主动脉缩窄。
综上所述，主动脉缩窄的形成既受主动脉弓胚胎发育异常的影响，也兼有主动脉血流减少的影响。
二、临床特征主动脉缩窄的临床表现与患者的年龄及缩窄类型相关，主要表现有3种形式：婴儿期呈现充血性心力衰竭；儿童和青少年期呈现体动脉高血压；儿童期呈现心脏杂音。
婴儿主动脉缩窄常因动脉导管突然关闭而出现充血性心为衰竭和休克，多数为导管前型主动脉缩窄。
较大儿童导管后型主动脉缩窄，15岁前往往无自觉症状，以后可出现高血压引起的头晕、头疼等症状。
上肢血压高而下肢血压低，腹主动脉、股动脉、足背动脉搏动减弱或摸不到[1]。
未经治疗的患者自然预后差，平均死亡年龄34岁，75%死于46岁前。
死亡原因包括充血性心力衰竭、主动脉破裂、感染性心内膜炎和脑出血等[1]。
因此，经诊断后均应进行干预[2]。
三、诊断对于儿童有高血压和股动脉搏动减弱的患儿应高度怀疑主动脉缩窄，对于婴儿的充血性心力衰竭、心源性休克和严重代谢性酸中毒也应考虑主动脉缩窄的可能性。
超声心动图胸骨上窝切面发现主动脉弓峡部狭窄伴高速血流或降主动脉血流频谱减速时间延长可以明确诊断，严重病例可以伴有左心室壁肥厚和收缩功能下降[3]。
主动脉缩窄
临床表现
导管后型主动脉缩窄的患儿幼年时期一般无症状。大儿童及成人常因上肢高血压、高血压并发症就诊，症状随年龄增长而加重，可有头痛、视物模糊、头颈部血管搏动强烈等表现。下半身因血供不足出现怕冷、容易疲劳甚至间歇性跛行。
治疗
1.药物治疗
主要用降压药物控制高血压。
2.介入治疗
包括单纯球囊扩张血管成形术和支架植入术两种方式。总体而言，主动脉缩窄的介入治疗尚处于摸索阶段。
主动脉缩窄病例术后远期随诊高血压的发病率比普通人群高4～5倍，手术时年龄在20岁以上者，术后远期高血压的发生率更高。
二、脊髓缺血性损害 主动脉缩窄病例施行手术时，由于需钳夹缩窄段近、远端主动脉，有时尚需钳夹左锁骨下动脉，致使脊髓血供减少，产生缺血性损害，术后呈现轻重程度不一的下肢瘫痪。但绝大多数病人缩窄段近、远端主动脉之间侧支循环丰富，因而脊髓缺血性损害很少见，併发率约为0.5%。婴幼儿主动脉缩窄病例，缩窄段病变位于左锁骨下动脉近端，伴有左锁骨下动脉根部狭窄；导管前型主动缩窄，降主动脉血供来自动脉导管；供应脊髓的血管解剖学异常，以及主动脉缩窄程度很轻等情况，均可引致侧支循环发育不良。术中过多地切断肋间动脉，大量失血，血压降低，钳夹阻断主动脉的时间太长等，均增加术后併发脊髓缺血性损害的危险性。
一、并发病症
主动脉缩窄常併有其它先天性心脏血管病变。最多见的有动脉导管未闭和双瓣叶型主动脉瓣，此外尚可併有主动脉瓣狭窄，心室间隔缺损，升主动脉发育不良和心内膜纤维弹性组织增生等。Turner综合征（又名X综合征）病例约半数併有主动脉狭窄。Turner综合征是先天性卵巢发育不全，性染色体异常。临床主要表现有身材矮小，体格生长和性发育迟缓，颈部皮肤松弛，逐渐形成蹼颈，项部发际低和肘外翻等。
主动脉弓缩窄
整理版
15
整理版
16
整理版
17
• 超声心动图可见主动脉弓降部缩窄的征象。
• 心导管和心血管造影不仅可了解缩窄部位的压力 阶差，且可准确知道狭窄的部位、范围、程度、 与周围血管的关系和侧支血管的分布，并可了解 心内伴发畸形。
整理版
18
先天性主动脉弓缩窄
福建医科大学附属协和医院心外科
陈强 副主任医师
整理版
1
整理版
2
整理版
3
• 主动脉缩窄约占先天性心血管畸形的1.1%～3.4%。 • 缩窄多位于主动脉峡部及左锁骨下动脉远端 • 导管前型和导管后型
• 缩窄范围通常较为局限，偶见长段缩窄，在缩窄 发展过程中，可形成广泛的侧支循环。
整理版
4
病理解剖
• 主动脉缩窄是指在动脉导管或动脉韧带区域 的主动脉狭窄。
• 形成机制，大多认为与胎儿期主动脉血流异 常分布有关。在胚胎发育期，任何使主动脉 峡部血流减少的心血管畸形均易发生主动脉 缩窄。
整理版
5
• 主动脉缩窄的范围通常比较局限，狭窄程度不一。
• 病理改变为主动脉管壁里局限而均匀狭窄。动脉 壁中层变形，内膜增厚，部分膜状或纤维嵴状向 腔内凸出。
• 主动脉缩窄术后早期最危险的是出血，尤其是病 人术前有严重代谢紊乱导致凝血障碍者。
• 出血可能是吻合口或侧支血管残端所致。
• 术后需保持病人安静。如有持续高血压需选用降 压药物。
• 术后当天常规作床边x线胸片检查，严密观察胸腔
引流量和颜色。一旦发现有出血征象，应及时再
次进胸探查止血。
整理版
33
术后并发症的处理
主动脉缩窄解剖类型与手术方式选择的临床研究
临床论著 ・
主 动 脉 缩 窄 解 剖 类 型 与手 术 方 式 选 择 的 临床 研究
孟 兵 杨传瑞 苏俊武 程 沛 张 辉 范祥明 李志强 李晓锋 侯 嘉 刘迎龙
［ 摘 要］ 目的 ： 探 讨不 同解剖类型 的主动 脉缩 窄（ ｃ ｏ ａ ｒ ｅ ｔ ａ ｔ ｉ ｏ ｎ ｏ ｆ ｔ ｈ ｅ ａ ｏ ｒ ｔ ａ ， Ｃ ｏ Ａ） 外科手术治疗方法 的 选择 。方法 ： ２ ０ ０ ５年 １月至 ２ ０ １ ２年 １ ０月 ， １ ０ ７例 Ｃ ｏ Ａ矫治手 术 ， 年龄 ２ ０ ｄ～１ ４岁 ， 平均（ ２ ． １ ±３ ． ７ ） 岁， 体质量 ３ ． ５～ ５ ２ ｋ ｇ ， 平 均（ １ Ｏ ． ４±０ ． ８ ） ｋ ｇ 。根据 手术 方 法分 为三 组 ， Ａ组 ： 常 温下左 后外 侧 剖胸矫 治 ３ ６ 例 。Ｂ组 ： 正中剖胸体外循环下矫治 ６ ２例 ； 采用深低 温经无 名动脉选 择性脑 区域灌注 （ ｓ ｅ ｌ ｅ ｃ ｔ ｉ ｖ ｅ ｃ ｅ ｒ ｅ ｂ ｒ ａ ｌ ｐ ｅ ｒ ｆ ｕ ｓ ｉ ｏ ｎ ， Ｓ Ｃ Ｐ ） ５ ９例 ， 中低温 Ｓ Ｃ Ｐ ２例 ， 经主 动脉 及动脉 导管灌 注深低 温停循 环 １例。Ｃ组 ： ２ ０ １ １年前 ， 联合上述两 种剖胸方法矫治 ９例 。结果 ： 全组手术死亡 ３例 （ ２ ． ８ ％） ， 死 因为全身循 环衰竭 ｌ例或肺 部 感染 ２例 ， 均为 Ｂ组患儿 。迟发 出血 、 Ｉ Ｉ Ｉ ｏ Ａ Ｖ Ｂ并 发症各 １例。全组 上下肢有创血压压差 由术前 ２ ８ ． ６～
Ｃｏ ｒ ｒ ｅ ｌ ａ ｉｖ ｔ ｅ ｒ ｅ ｓ ｅ ａ ｒ ｃ ｈ ｏ ｆ ａ ｏ ｒ ｔ ａ ｃ ｏ ａ ｒ ｃ ｔ ａ ｔ ｉ ｏ ｎ ａ ｎ ａ ｔ ｏ ｍｙ ｎｄ ａ ｓ ｕ ｒ ｇ ｉ ｃ ａ ｌ ａ ｐ ｐ ｒ ｏ ａ ｃ ｈ ｓ ｄｅ ｃ ｔ ｅ ｄ ＭＥＮＧ Ｂ ｉ ｎ ｇ， Ｙ Ａ ＮＧ
1、主动脉缩窄(CoA)
主动脉缩窄（CoA）是指主动脉弓峡部区域狭窄。
占先心病的5%-10%，男性多于女性。
50%病例合并其他心脏畸形，如VSD；多数为左心梗阻性病变，如：主动脉瓣病变、主动脉瓣上狭窄、主动脉瓣下狭窄、二尖瓣病变等。
症状和体征包括：1.左心室收缩期超负荷，左心室肥厚，左心室收缩功能减退。
2.上肢高血压，下肢低血压（狭窄处内径减低45%-55%时）3.侧支血管建立：包括来自锁骨下动脉，乳内动脉，肋间动脉，脊柱动脉。
新生儿期如主动脉缩窄严重，当动脉导管关闭后可发生心功能不全及休克。
伴随综合征有：1.Shone综合征（CoA+MS+AS）二尖瓣瓣上环，降落伞型二尖瓣，主动脉瓣下狭窄。
2.Turner综合征（XO）卵巢发育不全，体矮，可伴发CoA（15%-20%）。
3.Taussig-Bing（DORV中肺动脉骑跨，肺动脉瓣下VSD）可伴发CoA。
4.缩窄综合征指主动脉缩窄伴主动脉弓发育不良，同时伴VSD。
5.左心发育不良综合征。
【手术概况】1. 手术适应证手术治疗是彻底切除缩窄的根本方法之一。
不论年龄，缩窄两段压力阶差超过30 mmHg(4 kPa)，即应手术。
对无症状小儿选择手术年龄为3-5岁，该年龄主动脉直径已达成人50%，即使术后不进一步生长尚可提供适宜腔的大小。
如太大年龄手术，则术后残留高血压发生率较高。
2. 术前处理对危重新生儿、幼婴儿病例，术前处理十分重要包括：(1)建立动脉监测管，右桡动脉为宜。
(2)PGE1应用，开放PDA，保持DAo血供。
(3)正性肌力药物应用，改善心肌功能不全。
(4)必要时机械通气，CoA伴大VSD时，应避免过度通气及吸入高浓度O2，以免肺血流过多。
(5)纠正代谢性酸中毒。
(6)对其他重要脏器功能的评估，包括肾、中枢神经系统。
3．手术方式(1) 缩窄断切除，端端吻合（适于局限性狭窄不大于2 cm）。
(2) 缩窄断切除，端侧吻合（适于新生儿及小年龄患儿，缩窄断局限或合并主动脉弓发育不良者）。
常见的先天性心脏病之主动脉缩窄
常见的先天性心脏病之主动脉缩窄本病为较常见的先天性动脉血管畸形，临床上易被忽略，在先天性心脏血管病中约占2.2%，小儿尸检病例中所占的比率更高。
本病多见于男性，男女比例为4～5∶1.1﹒病理生理本病肺循环的血流情况正常。
左心血液排入升主动脉及主动脉弓亦顺利。
由于缩窄段的存在，使血流不畅，于是缩窄段以上血压升高，头部或上肢的血液供应正常或增加。
缩窄段以下血压降低，下半身血液供应减少。
成人型的病例，在缩窄段的周围即出现侧支循环，锁骨下动脉与降主动脉的分支之间产生吻合，借以维持身体下半部的血液供应。
吻合途径主要为：①锁骨下动脉的上肋间分支与主动脉的第一肋间分支在胸部吻合；②锁骨下动脉的肩胛部分支与主动脉的肋间分支在胸壁吻合；③锁骨下动脉的内乳动脉分支与髂外动脉的腹壁动脉分支在腹部吻合。
上述的吻合支显著增粗、扭曲，主动脉的肋间动脉分支常侵蚀肋骨后段的下缘。
锁骨下动脉亦增粗。
侧支循环的分布可能限于胸壁的里面，因而临床上通过胸壁表层未必能触及或看见。
此外，轻型的主动脉缩窄则侧支循环不多或不明显。
缩窄段以上血压长期升高使左心室负担增高而逐渐肥大。
2﹒临床表现（1）症状：在15岁之前往往无明显的自觉症状，30岁以后症状渐趋明显。
表现在三个方面：①由于头部及上肢血压升高所产生的症状，包括头痛、头晕、耳鸣和鼻出血等，严重的可产生脑血管意外，以及心力衰竭，后两者在40岁以后尤易发生；②由于下肢血液供应不足而产生的症状，包括下肢无力、冷感、酸痛、麻木甚至间歇性跛行；③由于侧支循环而增粗的动脉压迫附近器官而产生的症状，如压迫脊髓而引起的下肢瘫痪，压迫臂神经丛引起上肢的麻木与瘫痪等。
此外，患者还可能发生感染性动脉内膜炎。
（2）体征：成年患者体格多较魁梧，主要体征：①上肢血压高而下肢血压显著低于上肢（正常人用常规血压计测量时股动脉收缩压较肱动脉收缩压读数高 2.26～5.32kPa）。
胸骨上窝和锁骨上窝常有显著搏动（由锁骨下动脉增粗引起）。
成人先天性心脏病--主动脉缩窄
主动脉缩窄主动脉缩窄（coarctation of aorta）是⼀种较为少见的先天畸形。
95％以上病⼈的缩窄部位在左锁⾻下动脉开⼝的远端，缩窄段近⼼端⾎压升⾼，头部及上半⾝⾎供正常。
缩窄段远端⾎压降低，下半⾝供⾎减少。
缩窄段上、下动脉分⽀间有侧⽀循环形成，在锁⾻下动脉分⽀与降主动脉分⽀间有⼴泛的侧⽀循环建⽴。
临床特点（1）严重缩窄或合并其他畸形者，在新⽣⼉期即可发⽣⼼⼒衰竭，难以存活⾄成⼈期。
缩窄较轻者在青春期前，⼀般⽆症状。
（2）25％～30％的病⼈合并⼆叶式主动脉瓣畸形。
随着年龄增长，⼆叶式主动脉瓣可发⽣纤维化和钙化⽽导致主动脉瓣狭窄和关闭不全。
（3）由于侧⽀循环的⼴泛建⽴，少数成⼈患者休息时上肢⾎压并不⾼，⽽活动时⾎压显著升⾼。
（4）未⼿术者，半数以上在30岁之前死亡，75％在50岁之前死亡。
死因包括如脑卒中、主动脉夹层、主动脉瘤破裂及感染性⼼内膜炎、⼼⼒衰竭等。
诊断要点 （1）缩窄所致收缩期杂⾳于肩胛间区易于听到，常传导⾄⼼前区、⼼尖区、左腋下及胸⾻上窝。
（2）上肢⾎压⾼于下肢。
在肩胛间区、腋部、胸⾻旁和中上腹可见侧⽀循环动脉曲张，搏动明显，可伴有震颤。
（3）X线检查可见升主动脉扩⼤，搏动明显。
⼼电图多为左室肥⼤伴劳损。
超声⼼动图胸⾻上窝探查可发现缩窄部位，连续波多普勒超声可测量缩窄段前后的压⼒阶差。
左⼼导管检查可发现缩窄段近端主动脉腔内压⼒增⾼，脉压增⼤，远端主动脉腔内压⼒降低，脉压减⼩。
造影可显⽰缩窄段。
磁共振显像可了解缩窄的部位和形态。
（4）须与多发性⼤动脉炎和其他类型⾼⾎压相鉴别。
治疗 较早⼿术者，预后较好。
⼿术治疗后平均存活年龄约为40岁。
10岁以前⼿术者，30年存活率在90％以上，明显⾼于10岁以后接受⼿术治疗的病⼈。
术后远期死亡的原因包括⼼⼒衰竭、脑卒中、主动脉瘤破裂等。
外科⼿术后再缩窄可采⽤球囊扩张术或⽀架术治疗。
术后长期随访中应注意监测⾎压及采⽤磁共振显像观察主动脉的形态。
主动脉缩窄
主动脉缩窄【疾病概述】主动脉缩窄（CoA）是指在动脉导管或动脉韧带区域的主动脉狭窄。
先天性主动脉缩窄在西方国家发生率较高，在先天性心脏病中约占5％。
东方国家发病率相对较低，据国内文献报道其占先天性心血管病的％~％。
主动脉缩窄的形成机制，大多认为与胎儿期主动脉血流异常分布有关。
在胚胎发育期，任何使主动脉峡部血流减少的心血管畸形均易发生主动脉缩窄。
因此本病常见合并症有动脉导管未闭、室间隔缺损、主动脉瓣畸形、二尖瓣狭窄、房室隔缺损等。
而法洛四联症几乎没有合并主动脉缩窄。
主动脉缩窄的病理改变为主动脉管壁里局限而均匀狭窄，动脉壁中层变形，内膜增厚，有部分呈膜状或纤维嵴状向腔内凸出。
缩窄段的内径可小至针尖样大小，也可能仅有一些不典型的纤维嵴。
缩窄处由于动脉导管或动脉韧带的牵拉而向内侧移位，导管对侧可略有凹陷。
1903年Bonett 将主动脉缩窄分为导管前型(婴儿型)及导管后或近导管型(成人型)，此方法无实际意义，目前被广泛接受的分型方法是将本畸形分为单纯性主动脉缩窄、主动脉缩窄合并主动脉峡部发育不良和主动脉缩窄合并主动脉弓发育不良三种类型。
每一型又可以分为合并室间隔缺损或合并复杂心内畸形两种情况。
主动脉缩窄的病理生理改变主要是狭窄近心端血压增高，使左心室后负荷增加，出现左心室肥大、劳损，从而导致充血性心力衰竭。
脑血管长期处于高血压状态，出现动脉硬化。
缩窄远端血管血流减少，视缩窄程度不同造成病理改变不一。
导管前型病人动脉导管呈开放状态，缩窄范围较广泛，可累及主动脉弓部，侧支血管不丰富，并常合并其他心内畸形，此型症状出现多见于新生儿和婴幼儿。
导管后或近导管型病人动脉导管大多已闭合，缩窄范围也较局限，侧支血管丰富，很少合并心内畸形，多见年龄较大儿童或成人。
严重的患儿可出现下半身及肾脏血供减少，造成低氧、尿少、酸中毒。
有些婴幼儿下肢血流部分依赖肺动脉供应，故下肢血的氧饱和度可低于上肢而出现差异性紫绀。
主动脉缩窄患儿症状出现与缩窄程度、年龄和是否合并心内其他畸形有关。
先天性主动脉缩窄
先天性主动脉缩窄【概述】主动脉缩窄在各类先天性心脏病中约占5～8％。
1760年Morgagni在进行尸体解剖时发现此病。
它的主要病变是主动脉局限性短段管腔狭窄或闭塞引致主动脉血流障碍。
主动脉缩窄段病变的部位绝大多数（95％以上）在主动脉弓远段与胸降主动脉连接处，亦即主动脉峡部，邻近动脉导管或动脉韧带区。
但极少数病例缩窄段可位于主动脉弓，胸降主动脉甚至于腹主动脉。
有时主动脉可有两处呈现缩窄。
极少数病人有家族史。
本病多见于男性，男女之比为3～5∶1。
【治疗措施】主动脉缩窄的治疗目的是切除狭窄段，重建主动脉正常血流通道，使血压和循环功能恢复正常。
主动脉缩窄病例併有其它先天性心脏血管畸形者，在婴幼儿时期即可呈现心力衰竭而导致死亡。
不併有其它严重先天性心脏血管畸形者，随着年龄长大易併发动脉瘤、主动脉破裂、细菌性心脏或血管内膜炎以及持续性长期高血压引致脑血管意外、充血性心力衰竭和冠状动脉硬化性心脏病等严重致死性疾患。
因此，主动脉缩窄病例一旦明确诊断，均应考虑施行手术治疗，但手术治疗的时期和手术方式的选择则需根据病人的年龄和心血管病变情况而定。
婴幼儿病例併有其它严重先天性心脏血管病变，临床上呈现心力衰竭者，未经外科治疗死亡率高达80%。
缩窄段切除及主动脉吻合术的手术死亡率早年曾高达56%。
随着术前准备、麻醉和手术操作技术，以及术后处理的改善和进行，手术死亡率已降至15%左右。
目前认为病情严重的婴幼儿病例，应立即给予静脉滴注前列腺素E，每分钟每公斤体重0.1mg以延缓动脉导管闭合。
约80%的病婴给药后病情迅速改善，出现股动脉搏动；躯体下半部血流灌注量不足引致的代谢性酸中毒消失。
病情持续改善6～12小时后即可施行手术。
给药后未收效的病例则宜立即施行手术。
婴幼儿病例施行缩窄段切除及主动脉对端吻合术后，约16～50%的病例于术后1年内呈现主动脉再狭窄。
因此，手术方式宜采用锁骨下动脉血管瓣或用织片修补扩大缩窄段血管。
导管后型主动脉缩窄病例，婴幼儿期呈现充血性心力衰竭，经内科治疗后，如心力衰竭完全消失则可延期施行手术。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
主动脉缩窄可以分为哪几种类型
*导读：绝大多数主动脉缩窄的部位是在主动脉峡部，按主动脉缩窄段与动脉韧带或动脉导管的解剖学关系，可分为导管前型和导管后型二类。
……
导管前型主动脉缩窄：缩窄段位于动脉韧带或动脉导管的近端，此型比较少见。
主动脉缩窄段可能较长。
多数病例动脉导管未闭合。
缩窄程度严重者，右心室排出的血流经肺动脉和未闭动脉导管进入降主动脉，供应躯体下半部，侧支循环较不发达。
导管前型主动脉缩窄病例约近半数併有其它心脏血管先天性畸形，在婴幼儿期即可因心力衰竭致死，因此Bonnet在早年曾称此型为婴儿型主动脉缩窄。
导管后型主动脉缩窄：此型比较常见。
典型的病例主动脉缩窄段位于左锁骨下动脉起点处远端的峡部主动脉，多数病例动脉导管已闭合。
缩窄病变短而局限位于动脉韧带的远端或紧邻部位。
缩窄近、远端主动脉常呈现不同程度的扩大。
缩窄段近、远端主动脉之间形成丰富的侧支循环。
动脉导管未闭合的病例，经动脉导管血流方向取决于降主动脉和肺动脉压力的差异。
导管后型主动脉缩窄病例约25～40%主动脉瓣呈双瓣叶型，但一般不併有其它严重先天性心脏血管畸形，多数病人可生长入成年期。
因此早年Bonnet称此型为成年型主动脉缩窄。
导管后型主动脉缩窄病
例，缩窄段近、远端主动脉之间的侧支循环在胎儿期即开始形成，以增加狭窄段远端的血液供应，缩窄程度严重且动脉导管已闭合者，侧支循环更为丰富。
侧支循环主要来自扩大的两侧锁骨下动脉及其胸廓内动脉，颈肋干、颈横动脉、甲状颈干、肩胛上动脉、肩胛下动脉、最上肋间动脉、胸外侧动脉、肌膈动脉、腹壁上动脉、脊髓前动脉等分支。
有时锁骨下动脉极度扩大形似动脉瘤。
参与形成侧支循环的肋间动脉主要是第4～7对肋间动脉。
仅在锁骨下动脉併有狭窄或主动脉缩窄段位于锁骨下动脉的近端等
少见的情况下，颈总动脉才参与侧支循环的形成。
极少数病例主动脉缩窄段位于胸降主动脉中下段或腹主动脉，则缩窄病变涉及的范围较长，病变部位上方的主动脉逐步细小，侧支循环不发达，也不典型。