主动脉缩窄
心血管外科主动脉缩窄手术技术操作规范
心血管外科主动脉缩窄手术技术操作规范【适应证】1.主动脉缩窄处的主动脉管腔横截面积小于正常的50%或压力阶差∙⅛50mmHg o2.由于出生2个月内主动脉缩窄有继续纤维化和发展的趋势，对于无症状的病儿，一般不选择在此阶段手术。
3.建议5岁以内手术。
超过5~10岁未行手术治疗，成年后高血压的发病率显著增加。
【术前准备】1.对于主动脉缩窄的重症患儿，其药物治疗的基本方法与左心发育不良综合征和主动脉弓中断相同.首先要建立可靠的静脉通路，静脉泵入前列腺素K1,约80%的患者情况会立即得到改善，股动脉搏动再次出现，代谢性酸中毒消失。
4.保持合理的体肺循环阻力。
5.吸入的气体氧浓度保持在21%,血二氧化碳分压45mmHg0术前患者需要气管插管，呼吸机控制呼吸。
6.应用多巴胺，保持酸碱平衡，血肌好水平正常。
患者病情稳定后6-12h后再行手术。
【麻醉、体外循环方法】静脉吸入复合麻醉.在常温麻醉卜阻断主动脉进行切除缩窄段及对端吻合术，为不致发生脊髓缺血损害，导管前型或缩窄范围长以及需长时间阻断主动脉者，为防止脊髓损伤，手术应在低温（30°C）麻醉下进行或采取特殊措施。
应用体外循环者升主动脉，上、下腔静脉插管建立体外循环。
ACT保持在400s以上，使用抑肽酶者保持在750S以上。
特别强调在开始休外循环及降温前，要插好左心房引流管，以避免心脏过分膨胀；合并主动脉瓣关闭不全的病例，切开主动脉，直接由冠状动脉开口注入心脏停跳液。
【手术方法】1.体位及皮肤切口患者左侧向上卧位选择后外切口，经左侧第4肋间剖胸。
或患者仰卧位，按常规做胸正中切口剖胸及深低温低流量或深低温停循环做准备。
2.介入治疗主要为球囊扩张+血管内支架置入。
一般认为，单纯球囊扩张术治疗新生儿期的主动脉缩窄，缩窄的复发率很高。
球囊扩张术用于婴儿及儿童期主动脉缩窄的治疗其复发率与外科手术治疗相等。
由于未能将动脉导管组织除去，晚期动脉瘤的发生率较高。
另一个重要的后遗症是一旦动脉瘤出现，由于没有缺血的刺激，侧支循环发育不良，再次手术治疗的截瘫发生率较高、外科手术后主动脉缩窄复发的标准治疗方法是球囊扩张术。
主动脉缩窄 诊断标准(一)
主动脉缩窄诊断标准(一)主动脉缩窄诊断标准主动脉缩窄是一种常见的心脏病，它会引起心脏供血不足，严重者可能导致心力衰竭和心肌梗死等病症。
正确诊断主动脉缩窄非常关键，因此有一套严格的诊断标准。
诊断标准以下为主动脉缩窄的诊断标准：•必备条件：有临床症状或体征提示主动脉缩窄；•造影检查：主动脉瓣下或部分主动脉弓缩窄，峡部狭窄，主动脉瓣下或峡部后降主动脉初段直径＜8毫米，根据主动脉彩色多普勒超声图、MRI或CT部位确认；•伴发情况：除铁蛋白或可疑性状的纤维肌痛为主要表现者外，无其他原因引起的主动脉瓣下或上主动脉狭窄。
临床症状主动脉缩窄的临床症状包括：•运动耐受力下降；•疲劳、呼吸困难等；•震颤、晕厥等；•低血压、脉压差缩小等。
体征主动脉缩窄的体征包括：•胸骨左缘第二肋间收缩期杂音；•左锁骨上动脉搏动减弱或消失；•右锁骨上动脉或颈总动脉搏动明显增强；•下肢动脉搏动减弱或消失等。
诊断方法主动脉缩窄的诊断方法包括：•彩色多普勒超声；•CT检查；•MRI检查。
处理方法对于轻度主动脉缩窄，可以进行药物治疗和定期随访。
对于重度主动脉缩窄，需要进行手术治疗。
常见的手术方法包括主动脉瓣成形术、主动脉弓成形术、主动脉置换术等。
结论主动脉缩窄是一种常见的心脏病，严重时可能对患者的生命造成威胁。
因此需要及早正确诊断和治疗。
通过彩色多普勒超声、CT、MRI等检查方法，可以诊断主动脉缩窄，并采取相应的治疗措施。
注意事项在诊断主动脉缩窄时，需要注意以下事项：•对于症状不明显的患者，需要仔细询问其病史，进行全面的身体检查，以避免漏诊；•彩色多普勒超声、CT、MRI等检查方法可以互相补充，选择合适的检查方法进行诊断；•对于重度主动脉缩窄的患者，需密切观察其病情变化，及时采取治疗措施，防止出现不良后果。
结语主动脉缩窄是一种需引起重视的心脏病，出现相应症状和体征时需要及时进行诊断和治疗。
建议大家平时多进行心脏健康的保健，防止出现主动脉缩窄等疾病。
主动脉缩窄可以分为哪几种类型
主动脉缩窄可以分为哪几种类型*导读：绝大多数主动脉缩窄的部位是在主动脉峡部，按主动脉缩窄段与动脉韧带或动脉导管的解剖学关系，可分为导管前型和导管后型二类。
……导管前型主动脉缩窄：缩窄段位于动脉韧带或动脉导管的近端，此型比较少见。
主动脉缩窄段可能较长。
多数病例动脉导管未闭合。
缩窄程度严重者，右心室排出的血流经肺动脉和未闭动脉导管进入降主动脉，供应躯体下半部，侧支循环较不发达。
导管前型主动脉缩窄病例约近半数併有其它心脏血管先天性畸形，在婴幼儿期即可因心力衰竭致死，因此Bonnet在早年曾称此型为婴儿型主动脉缩窄。
导管后型主动脉缩窄：此型比较常见。
典型的病例主动脉缩窄段位于左锁骨下动脉起点处远端的峡部主动脉，多数病例动脉导管已闭合。
缩窄病变短而局限位于动脉韧带的远端或紧邻部位。
缩窄近、远端主动脉常呈现不同程度的扩大。
缩窄段近、远端主动脉之间形成丰富的侧支循环。
动脉导管未闭合的病例，经动脉导管血流方向取决于降主动脉和肺动脉压力的差异。
导管后型主动脉缩窄病例约25～40%主动脉瓣呈双瓣叶型，但一般不併有其它严重先天性心脏血管畸形，多数病人可生长入成年期。
因此早年Bonnet称此型为成年型主动脉缩窄。
导管后型主动脉缩窄病例，缩窄段近、远端主动脉之间的侧支循环在胎儿期即开始形成，以增加狭窄段远端的血液供应，缩窄程度严重且动脉导管已闭合者，侧支循环更为丰富。
侧支循环主要来自扩大的两侧锁骨下动脉及其胸廓内动脉，颈肋干、颈横动脉、甲状颈干、肩胛上动脉、肩胛下动脉、最上肋间动脉、胸外侧动脉、肌膈动脉、腹壁上动脉、脊髓前动脉等分支。
有时锁骨下动脉极度扩大形似动脉瘤。
参与形成侧支循环的肋间动脉主要是第4～7对肋间动脉。
仅在锁骨下动脉併有狭窄或主动脉缩窄段位于锁骨下动脉的近端等少见的情况下，颈总动脉才参与侧支循环的形成。
极少数病例主动脉缩窄段位于胸降主动脉中下段或腹主动脉，则缩窄病变涉及的范围较长，病变部位上方的主动脉逐步细小，侧支循环不发达，也不典型。
主动脉缩窄 诊断标准
主动脉缩窄诊断标准主动脉缩窄（Aortic Coarctation）是一种主动脉发育异常的心血管疾病，通常指主动脉弓降段病变，是常见的先天性心脏疾病之一。
主动脉缩窄造成了主动脉血流的阻塞，导致下半身或全身的血流量不足，严重程度会随着主动脉狭窄的程度而变化。
以下是主动脉缩窄的诊断标准及相关参考内容：1. 病史及临床表现：- 了解患者的病史，包括出生时是否有心脏杂音或其他先天性心脏病的诊断。
- 询问患者或家属有无体力活动受限、呼吸困难、乏力、晕厥等症状。
- 注意观察患者是否有下肢水肿、下肢脉搏减弱或消失等症状。
2. 体格检查：- 收集患者的身高、体重、体表面积等基本生理数据。
- 仔细听诊心脏区，寻找异常的心脏杂音，如连续性杂音、舒张期杂音、在背部可听到的杂音等，注意患者是否有脉压差。
- 检查患者四肢的脉搏，比较上肢和下肢的脉搏强度、频率等。
3. 心电图（ECG）检查：- 主动脉缩窄患者的心电图可以显示左心室肥厚的特征性改变。
- 观察心电图中是否有左室肥厚的表现，如QRS波群增高（>5mm）、胸前导联V5和V6中的R波振幅增高等。
4. 超声心动图（Echocardiography）检查：- 超声心动图是诊断主动脉缩窄的一项重要检查。
- 通过超声心动图可以明确主动脉缩窄的部位、程度和形态，并帮助评估并发症的存在。
- 观察主动脉弓降段的狭窄程度，有助于确定疾病的严重程度。
5. 主动脉造影（Aortic Angiography）检查：- 主动脉造影可以提供更加精确的主动脉缩窄的部位和程度。
- 它可以显示主动脉狭窄的位置、程度、形态，以及与周围血管的关系。
- 主动脉造影是一项侵入性检查，具有一定的风险和并发症。
6. 其他辅助检查：- 可以进行心脏磁共振成像（MRI）、计算机断层扫描（CT）等检查，以辅助诊断和评估主动脉缩窄的程度。
综上所述，主动脉缩窄的诊断主要依靠详细的病史询问、体格检查、心电图和超声心动图等非侵入性检查。
主动脉缩窄 病情说明指导书
主动脉缩窄病情说明指导书一、主动脉缩窄概述主动脉缩窄（coarctation of aorta）是一种较多见的先天性主动脉局限性管腔狭窄，常见部位在主动脉弓降部、动脉导管附近。
本病病因尚未明确。
症状轻重、出现早晚与缩窄程度、是否合并心血管畸形有关；缩窄较轻者多无明显症状，缩窄较重者可见头痛、头晕、耳鸣、眼花、气促、心悸、面部潮红等高血压症状。
本病手术治疗可获得良好效果，若未经及时治疗，可导致多种严重并发症。
英文名称：coarctation of aorta。
其它名称：无。
相关中医疾病：暂无资料。
ICD疾病编码：暂无编码。
疾病分类：循环系统疾病。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：一般不会遗传。
发病部位：心脏。
常见症状：头痛、头晕、耳鸣、眼花、气促、心悸、面部潮红、喂养困难、发育迟缓。
主要病因：本病病因尚未明确，主要与胎儿发育异常有关。
检查项目：体格检查、心电图、胸部X线检查、超声心动图、磁共振成像（MRI）检查、CT成像检查、主动脉造影。
重要提醒：本病手术治疗可获得良好效果，建议一经发现及早手术治疗，避免进展为充血性心力衰竭等。
临床分类：基于缩窄部位与动脉导管或动脉韧带的关系分类1、导管前型（复杂型、婴儿型）此型比较少见。
缩窄位于动脉导管开口的近心端，动脉导管呈未闭状态，并供应降主动脉血液；缩窄范围较广泛，多累及弓部；常合并室间隔缺损、主动脉瓣二瓣化畸形和二尖瓣狭窄等。
2、导管后型或近导管型（单纯型、成人型）此型比较常见。
缩窄位于动脉导管远心端或邻近动脉导管，动脉导管多已闭合，较少合并心脏畸形。
缩窄段以下第3～7对肋间动脉常与锁骨下动脉分支建立广泛侧支循环。
多数患者可活至成年。
二、主动脉缩窄的发病特点三、主动脉缩窄的病因病因总述：主动脉缩窄的发病机制尚未明确。
由于98%病例的缩窄段位于主动脉峡部，因此推论可能与胚胎时期血液循环的特殊形式有关。
主动脉缩窄诊断标准
主动脉缩窄诊断标准
主动脉缩窄是一种较为常见的心血管疾病，它的诊断标准是指一系列可靠和科学的指标和方法，能够准确地确定一个患者是否患有该病。
正确诊断主动脉缩窄至关重要，因为它将有助于采取正确的治疗和管理方案，以最大程度地保护患者的健康。
以下是主动脉缩窄的诊断标准：
1.病史和体格检查
病史和体格检查是诊断主动脉缩窄的第一步。
一个熟练的医生将根据病人的症状和体检结果来初步评估病人是否有可能患有该病。
例如，主动脉缩窄病人可能表现出咳嗽、呼吸困难、头晕、乏力等症状，和心脏杂音等体格检查结果。
医生还会询问病人的病史，如曾经是否有高血压、心脏病、遗传病等。
2.影像学检查
影像学检查是诊断主动脉缩窄的最重要的方法之一。
它可以非常精确地显示主动脉缩窄的结构和位置。
目前常用的影像学检查方法有超声心动图、磁共振成像（MRI）、计算机断层扫描（CT）等。
其中，超声心动图是最常用的检查方法，它能够清晰地显示主动脉收缩的程度和位置。
3.动脉造影(angiography)
动脉造影是一种侵入性的检查方法，通常在怀疑主动脉缩窄且无法用
其他非侵入性方法明确诊断时使用。
该方法需要在X光机监视下给予造影剂注射，以进一步显示主动脉的结构和位置。
总之，诊断主动脉缩窄需要结合病史、体格检查和影像学检查等多种方面来综合判断，确诊主动脉缩窄是为一个患者提供正确治疗和管理的前提。
希望此篇文章能够帮助大家更好地认识和理解主动脉缩窄的诊断标准。
主动脉缩窄(专业知识值得参考借鉴)
主动脉缩窄(专业知识值得参考借鉴)一概述主动脉缩窄是指主动脉局限狭窄，管腔缩小，造成血流量减少。
病变可以很局限，也可以累及较长片段，此时称为管状发育不良，两者可单独存在也可同时存在。
可以发生在胸主动脉，也可以发生在腹主动脉，表现为不同的症状。
二病因主动脉缩窄病因目前尚未清楚，主要存在两种理论。
一种认为主动脉缩窄是从动脉导管来的组织环形扩展到主动脉壁内，因而认为导管闭合时的收缩和纤维化可波及主动脉，引起局部狭窄。
另一种认为主动脉来源于胎儿血流方式异常。
主动脉缩窄最常发生于动脉导管或动脉韧带与主动脉连接的相邻部位。
根据缩窄节段与动脉导管或动脉韧带的位置关系，可分为导管前型和导管后型两类。
导管前型：此型缩窄段位于动脉导管或动脉韧带近端，容易合并心血管其他畸形，也称复杂型。
导管后型：较常见，缩窄段位于动脉导管或动脉韧带远端，常为单独梗阻，也称单纯型。
三临床表现主动脉缩窄的临床表现取决于缩窄的部位、严重程度、有无合并畸形以及就诊时患者的年龄。
导管前缩窄容易合并心脏畸形。
患儿常在婴儿期因充血性心力衰竭就诊，如果有未闭的动脉导管将血流送到胸主动脉，可有股动脉搏动。
约半数病例在出生1个月内动脉导管闭合时症状加重，表现为烦躁、呼吸困难等，左前胸及背部可有收缩期杂音。
导管后型主动脉缩窄的患儿幼年时期一般无症状。
大儿童及成人常因上肢高血压、高血压并发症就诊，症状随年龄增长而加重，可有头痛、视物模糊、头颈部血管搏动强烈等表现。
下半身因血供不足出现怕冷、容易疲劳甚至间歇性跛行。
四检查1.X线平片心脏多不大或轻度增大2.心电图可有心室肥大。
3.超声心动图经胸超声心动图对主动脉缩窄的诊断有较好的敏感性。
二维超声心动图经胸骨上窝探查。
可显示出主动脉弓长轴的全貌，判断主动脉缩窄的部位和长度。
4.CT和MRI使用对比增强，对主动脉弓部进行连续扫描，可以显示主动脉缩窄的部位。
5.心血管造影对于典型的主动脉缩窄不必作为常规检查，但是目前主动脉造影仍然是观察主动脉缩窄的直观方法，显示缩窄部位、范围、累及的大血管及侧支循环。
主动脉缩窄 诊断标准
主动脉缩窄诊断标准主动脉缩窄（Coarctation of the Aorta）是一种常见的心血管疾病，特指主动脉管在某处狭窄或闭锁导致主动脉血流受阻的病症。
在这篇文章中，我们将讨论主动脉缩窄的诊断标准。
主动脉缩窄的诊断主要基于临床症状、体征和影像学检查。
以下是主动脉缩窄的一些常见诊断标准：1. 临床症状：- 儿童期：喂养困难、发育迟缓、多汗、易疲劳等；- 成年期：高血压、头痛、头晕、胸部压榨感等。
2. 体征：- 上肢与下肢血压差异：主动脉缩窄常表现为上肢高血压和下肢低血压，差异大于20mmHg；- 异常脉搏：颈动脉触诊可感到双脉搏（射波脉和收缩期呈现）；- 心脏听诊：胸骨右缘第2肋间可听到胸骨船桨部收缩期杂音。
3. 影像学检查：- 胸部X线检查：显示主动脉缩窄的特征性体征，如肋骨角度改变、肺血管纹理异常、附壁动脉瘤等；- 超声心动图：可以显示主动脉的狭窄程度、血流动力学改变、左心室壁肥厚等；- 磁共振成像（MRI）：是一种非常准确的检查方法，可以明确诊断主动脉缩窄的位置、程度和病变特点。
4. 血流动力学检查：- 心导管术：通过插管方式直接测量主动脉血压，以及评估狭窄的程度和影响。
主动脉缩窄早期症状不明显，可能在儿童时期被误诊为其他原因的高血压。
但随着年龄的增长，高血压症状愈发明显，引起体格检查异常，从而引起进一步的诊断和治疗。
总之，主动脉缩窄的诊断主要依靠临床症状、体征和影像学检查。
早期发现和诊断主动脉缩窄对防止心血管并发症和合理治疗至关重要。
如怀疑患有主动脉缩窄，应及早就医，并寻求专业医生的建议和指导。
请注意，以上内容仅供参考，诊断主动脉缩窄还需依据医生的临床判断和综合评估。
如果您或您的孩子有相关症状，请及时就医寻求专业意见。
产前超声诊断胎儿主动脉缩窄的准确性与误诊率分析
产前超声诊断胎儿主动脉缩窄的准确性与误诊率分析随着医学技术的进步，产前超声诊断在胎儿异常筛查和诊断方面发挥着重要作用。
主动脉缩窄是一种严重的胎儿先天性心脏畸形，准确地诊断该疾病对于妊娠期的管理和治疗至关重要。
本文将对产前超声诊断胎儿主动脉缩窄的准确性与误诊率进行分析。
1. 胎儿主动脉缩窄的定义与特征胎儿主动脉缩窄指的是在胎儿主动脉血流通路中部存在明显狭窄的一种疾病。
其特征包括主动脉弓缩窄、主动脉瓣狭窄或主动脉缩窄后的升主动脉远端扩张等。
该疾病可能导致胎儿心脏负荷增加、循环血流改变以及器官损伤等。
2. 产前超声诊断胎儿主动脉缩窄的方法产前超声诊断胎儿主动脉缩窄主要依赖于超声波技术。
常用的超声检查方法包括常规超声检查、彩色多普勒超声检查以及特殊的超声技术，如动态超声、三维超声和四维超声等。
这些技术能够提供详细的胎儿器官结构信息和血流动力学参数。
3. 产前超声诊断的准确性产前超声诊断胎儿主动脉缩窄的准确性与医生的经验和操作技术密切相关。
熟练的医生能够通过超声图像和血流动力学参数判断胎儿主动脉是否存在狭窄。
准确的超声诊断可以帮助孕妇决定是否需要进一步的治疗和干预措施。
然而，由于疾病本身的复杂性和胎儿位置的限制，产前超声诊断仍存在一定的误诊率。
4. 胎儿主动脉缩窄的误诊率胎儿主动脉缩窄的误诊率可能受到多种因素的影响。
首先，超声诊断过程中的技术问题可能导致误诊。
例如，超声图像的分辨率不足或操作者对主动脉缩窄的认识不足等。
其次，胎儿体位的限制也可能影响准确的诊断。
另外，不同医院和医生之间的操作技术和经验差异也会对误诊率产生影响。
5. 降低误诊率的措施为了降低产前超声诊断胎儿主动脉缩窄的误诊率，可以采取以下几项措施。
首先，提高医生的专业知识和技能，加强超声诊断的培训和规范化操作。
其次，推广和应用新的超声技术，如动态超声和四维超声等，提高诊断的准确性。
此外，建立多中心的胎儿先心病筛查和诊疗网络，促进经验和技术的共享，减少误诊发生的可能。
主动脉缩窄超声诊断标准
主动脉缩窄超声诊断标准
主动脉缩窄超声诊断标准主要包括以下几个方面：
1. 主动脉瓣瓣口面积：正常情况下，主动脉瓣瓣口面积在3-4cm^2。
如果
主动脉瓣瓣膜面积小于^2，则认为存在主动脉瓣狭窄。
2. 主动脉瓣口面积缩窄程度：根据主动脉瓣口面积缩窄的程度，可以对主动脉瓣狭窄进行分级。
如果瓣口面积大于^2，属于主动脉瓣轻度狭窄；如果
瓣口面积在^2，属于主动脉瓣中度狭窄。
3. 主动脉内径：主动脉缩窄多发生于主动脉峡部，升主动脉内径正常或扩张，伴有头臂干扩张。
缩窄部位近端与远端动脉之间可形成动脉瘤和广泛的侧支循环。
4. 彩色多普勒：在狭窄部位可见高速湍流信号，连续多普勒测量狭窄部位最大瞬时压差大于等于40毫米汞柱，彩色多普勒于狭窄附近还可见较丰富的
侧支循环血流信号。
5. 缩窄内径与腹主动脉内径比值：缩窄内径/腹主动脉内径小于提示重度狭窄。
综合以上标准，可以较为准确地诊断主动脉缩窄。
如有疑虑，建议及时就医，进行专业诊断和治疗。
产前超声诊断胎儿主动脉缩窄的
产前超声诊断胎儿主动脉缩窄的一、胎儿主动脉缩窄的定义产前超声诊断胎儿主动脉缩窄是一种常见的胎儿先天性心脏病，主要表现为胎儿主动脉瓣狭窄或者主动脉缩窄。
主动脉缩窄的发生率约为5000名活产婴儿中的1例，是胎儿心脏病中最常见的一种。
胎儿主动脉缩窄的诊断可以通过产前超声技术进行准确评估，从而为产后治疗提供重要依据。
二、产前超声诊断胎儿主动脉缩窄的方法产前超声检查是一种无创性的诊断方法，能够提供有关胎儿解剖和功能的详细信息。
在产前超声诊断胎儿主动脉缩窄时，医生通常会采取以下几个步骤：1. 定位胎儿主动脉：超声技术通过定位胎儿主动脉，可以观察动脉的解剖结构，包括主动脉瓣和导管。
2. 测量主动脉的直径：超声仪器可以准确测量胎儿主动脉的直径，通过比较正常胎儿与可能患有主动脉缩窄的胎儿的主动脉直径，进行初步判断。
3. 评估血流速度：超声技术可以观察胎儿主动脉的血流速度，进一步判断是否存在主动脉缩窄。
4. 观察其他异常表现：产前超声诊断还可以观察胎儿的其他异常表现，如心室壁增厚、心脏瓣膜异常等，以提供更全面的诊断。
三、产前超声诊断胎儿主动脉缩窄的优势产前超声诊断胎儿主动脉缩窄具有以下几个优势：1. 非侵入性：产前超声检查是一种无创性的诊断方法，对孕妇和胎儿没有伤害，可以多次进行。
2. 高分辨率：现代超声技术具备高分辨率，可以清晰地显示胎儿的解剖结构和血流速度，提高诊断准确性。
3. 实时性：产前超声诊断可以在孕妇就诊时进行，及时发现胎儿的异常表现，为产后治疗提供充分的准备时间。
4. 可视化：超声技术能够直观地显示胎儿的心脏结构和功能，帮助医生进行准确评估和判断。
四、产前超声诊断胎儿主动脉缩窄的临床意义产前超声诊断胎儿主动脉缩窄的临床意义主要有以下几点：1. 提供医学干预的机会：产前超声检查能够及早发现胎儿主动脉缩窄，为医学干预提供机会，降低患儿的病情风险。
2. 指导产后治疗：准确诊断胎儿主动脉缩窄有助于医生为患儿提供个体化的产后治疗方案，减少后续手术的风险。
可治性罕见病—主动脉缩窄
可治性罕见病—主动脉缩窄一、疾病概述先天性主动脉缩窄是一种主动脉局限性狭窄，占先天性心脏病的1%～3%，男性多于女性，男女之比为(4～5)：1。
缩窄段绝大多数位于主动脉弓左锁骨下动脉开口远端，靠近动脉导管韧带连接处。
主动脉缩窄的形成与妊娠4～8周时左侧第4和第6弓的连接和左锁骨下动脉向头端迁移有关。
如果左侧第4和第6动脉弓的连接不完全，则动脉导管组织延伸到降主动脉，动脉导管与降主动脉形成结构连续的共同峡部。
出生后动脉导管开始收缩，受累的主动脉峡部随之收缩产生缩窄。
此外，流经主动脉血流量的改变也影响主动脉缩窄的形成。
大的动脉导管未闭、室间隔缺损、左室流出道梗阻等心脏畸形时，无论是胎儿时期还是出生后流经主动脉峡部的血流量始终较少，缺乏对主动脉峡部扩张的刺激，可能逐渐出现主动脉缩窄。
综上所述，主动脉缩窄的形成既受主动脉弓胚胎发育异常的影响，也兼有主动脉血流减少的影响。
二、临床特征主动脉缩窄的临床表现与患者的年龄及缩窄类型相关，主要表现有3种形式：婴儿期呈现充血性心力衰竭；儿童和青少年期呈现体动脉高血压；儿童期呈现心脏杂音。
婴儿主动脉缩窄常因动脉导管突然关闭而出现充血性心为衰竭和休克，多数为导管前型主动脉缩窄。
较大儿童导管后型主动脉缩窄，15岁前往往无自觉症状，以后可出现高血压引起的头晕、头疼等症状。
上肢血压高而下肢血压低，腹主动脉、股动脉、足背动脉搏动减弱或摸不到[1]。
未经治疗的患者自然预后差，平均死亡年龄34岁，75%死于46岁前。
死亡原因包括充血性心力衰竭、主动脉破裂、感染性心内膜炎和脑出血等[1]。
因此，经诊断后均应进行干预[2]。
三、诊断对于儿童有高血压和股动脉搏动减弱的患儿应高度怀疑主动脉缩窄，对于婴儿的充血性心力衰竭、心源性休克和严重代谢性酸中毒也应考虑主动脉缩窄的可能性。
超声心动图胸骨上窝切面发现主动脉弓峡部狭窄伴高速血流或降主动脉血流频谱减速时间延长可以明确诊断，严重病例可以伴有左心室壁肥厚和收缩功能下降[3]。
主动脉缩窄
临床表现
导管后型主动脉缩窄的患儿幼年时期一般无症状。大儿童及成人常因上肢高血压、高血压并发症就诊，症状随年龄增长而加重，可有头痛、视物模糊、头颈部血管搏动强烈等表现。下半身因血供不足出现怕冷、容易疲劳甚至间歇性跛行。
治疗
1.药物治疗
主要用降压药物控制高血压。
2.介入治疗
包括单纯球囊扩张血管成形术和支架植入术两种方式。总体而言，主动脉缩窄的介入治疗尚处于摸索阶段。
主动脉缩窄病例术后远期随诊高血压的发病率比普通人群高4～5倍，手术时年龄在20岁以上者，术后远期高血压的发生率更高。
二、脊髓缺血性损害 主动脉缩窄病例施行手术时，由于需钳夹缩窄段近、远端主动脉，有时尚需钳夹左锁骨下动脉，致使脊髓血供减少，产生缺血性损害，术后呈现轻重程度不一的下肢瘫痪。但绝大多数病人缩窄段近、远端主动脉之间侧支循环丰富，因而脊髓缺血性损害很少见，併发率约为0.5%。婴幼儿主动脉缩窄病例，缩窄段病变位于左锁骨下动脉近端，伴有左锁骨下动脉根部狭窄；导管前型主动缩窄，降主动脉血供来自动脉导管；供应脊髓的血管解剖学异常，以及主动脉缩窄程度很轻等情况，均可引致侧支循环发育不良。术中过多地切断肋间动脉，大量失血，血压降低，钳夹阻断主动脉的时间太长等，均增加术后併发脊髓缺血性损害的危险性。
一、并发病症
主动脉缩窄常併有其它先天性心脏血管病变。最多见的有动脉导管未闭和双瓣叶型主动脉瓣，此外尚可併有主动脉瓣狭窄，心室间隔缺损，升主动脉发育不良和心内膜纤维弹性组织增生等。Turner综合征（又名X综合征）病例约半数併有主动脉狭窄。Turner综合征是先天性卵巢发育不全，性染色体异常。临床主要表现有身材矮小，体格生长和性发育迟缓，颈部皮肤松弛，逐渐形成蹼颈，项部发际低和肘外翻等。
主动脉缩窄的健康宣教
定期进行血压测量，了解血压变化情况
01
定期进行心电图检查，了解心脏功能情况
02
定期进行血脂检查，了解血脂水平情况
03
定期进行血糖检查，了解血糖水平情况
04
定期进行超声心动图检查，了解主动脉情况
05
定期进行胸部X光检查，了解肺部情况
06
定期进行心肺功能检查，了解心肺功能情况
07
定期进行运动心电图检查，了解运动时心脏功能情况
建立社会支持网络：主动脉缩窄患者可以建立社会支持网络，与家人、朋友、病友等保持联系，分享经验和感受。
寻求心理支持：主动脉缩窄患者可以寻求心理支持，如心理咨询、心理治疗等，以帮助缓解心理压力。
培养兴趣爱好：主动脉缩窄患者可以培养兴趣爱好，如阅读、绘画、音乐等，以帮助转移注意力，缓解心理压力。
主动脉缩窄的康复指导
08
定期进行心脏彩超检查，了解心脏结构情况
09
定期进行主动脉CTA检查，了解主动脉情况
10
保持良好的心理状态
03
培养兴趣爱好，丰富精神生活
02
学会自我调节，保持良好的心理平衡
01
保持乐观积极的心态，避免过度焦虑和紧张
04
保持良好的人际关系，与家人、朋友保持良好的沟通和交流
4
主动脉缩窄的健康教育
主动脉缩窄的知识普及
_
主动脉缩窄的健康宣教
目录
01
主动脉缩窄的概述
02
主动脉缩窄的诊断和治疗
03
主动脉缩窄的预防
04
主动脉缩窄的健康教育
1
主动脉缩窄的概述
主动脉缩窄的定义
主动脉缩窄是一种先天性血管疾病，主要影响主动脉弓和降主动脉。
主动脉弓缩窄
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• 超声心动图可见主动脉弓降部缩窄的征象。
• 心导管和心血管造影不仅可了解缩窄部位的压力 阶差，且可准确知道狭窄的部位、范围、程度、 与周围血管的关系和侧支血管的分布，并可了解 心内伴发畸形。
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先天性主动脉弓缩窄
福建医科大学附属协和医院心外科
陈强 副主任医师
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3
• 主动脉缩窄约占先天性心血管畸形的1.1%～3.4%。 • 缩窄多位于主动脉峡部及左锁骨下动脉远端 • 导管前型和导管后型
• 缩窄范围通常较为局限，偶见长段缩窄，在缩窄 发展过程中，可形成广泛的侧支循环。
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病理解剖
• 主动脉缩窄是指在动脉导管或动脉韧带区域 的主动脉狭窄。
• 形成机制，大多认为与胎儿期主动脉血流异 常分布有关。在胚胎发育期，任何使主动脉 峡部血流减少的心血管畸形均易发生主动脉 缩窄。
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• 主动脉缩窄的范围通常比较局限，狭窄程度不一。
• 病理改变为主动脉管壁里局限而均匀狭窄。动脉 壁中层变形，内膜增厚，部分膜状或纤维嵴状向 腔内凸出。
• 主动脉缩窄术后早期最危险的是出血，尤其是病 人术前有严重代谢紊乱导致凝血障碍者。
• 出血可能是吻合口或侧支血管残端所致。
• 术后需保持病人安静。如有持续高血压需选用降 压药物。
• 术后当天常规作床边x线胸片检查，严密观察胸腔
引流量和颜色。一旦发现有出血征象，应及时再
次进胸探查止血。
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术后并发症的处理
主动脉缩窄 诊断标准
主动脉缩窄诊断标准主动脉缩窄（Aortic coarctation）是指主动脉在某一段长度范围内的内径狭窄，导致心脏的输血功能受损。
其诊断标准主要包括临床表现、心电图（ECG）、X线胸片、超声心动图（Echocardiography）等方面的检查结果。
1. 临床表现：主动脉缩窄的临床表现因其狭窄程度和部位的不同而有所差异，下肢搏动强度减弱是最常见的症状。
其他常见症状包括上肢血压高于下肢，上肢和颈部动脉搏动强度增加，下肢测得的血压可明显低于上肢。
有些患者还表现为头痛、晕厥、腹痛和呕吐等。
2. 心电图（ECG）：ECG是主动脉缩窄诊断的重要方法之一。
ECG特点主要为左心室肥厚的表现，可表现为左心室高电压、ST段压低和T波倒置。
3. X线胸片：X线胸片是主动脉缩窄辅助诊断的常用方法，通过X线胸片可以观察到胸廓的形态和结构，以及心脏和大血管的位置和大小。
主动脉缩窄的X线表现为a. 全身性动脉血管供应不足征象，上肢发育正常而下肢少于正常；b. 心脏形态和位置正常，但心影缩小；c. 胸廓呈梨形变形，肋间隙变窄。
4. 超声心动图（Echocardiography）：超声心动图是主动脉缩窄最可靠的诊断凭证。
通过超声心动图可以直观地观察到主动脉狭窄的位置、程度以及其他有无合并症等。
在超声心动图中可以看到左心室肥厚、心室间隔增厚、主动脉缩窄段内主动脉血流速度增快等。
此外，主动脉缩窄还可以通过磁共振成像（MRI）和心导管检查来进一步明确诊断。
MRI可以提供更为详细的主动脉横断面图像和三维重建图像，对狭窄部位的位置和程度有更准确的判断。
心导管检查可以通过插入导管进行腔内测压和造影，直接观察到主动脉狭窄的情况，确定狭窄的位置和程度。
总之，临床表现、心电图、X线胸片和超声心动图是主动脉缩窄常用的诊断方案。
在临床实践中，医生会根据患者的具体情况，综合分析这些检查结果，作出准确的诊断，并制定个体化的治疗方案。
先天性主动脉缩窄的科普知识课件
治疗与预防
对于严重的主动脉缩窄，可能需要手术 干预，如主动脉成形术或手术缩窄切除 术等。
通过生活方式的干预，如适当的锻炼、 饮食控制等，可以预防这种疾病的发生 。
结论
结论
先天性主动脉缩窄是一种常见的心 血管疾病，早期发现和治疗非常重 要。 通过听从医生的建议，进行适当的 治疗和干预，可以大大改善生活质 量。
基础知识
主动脉缩窄的治疗通常包括药物治疗、 手术干预等。
症状与检测
症状与检测
先天性主动脉缩窄的症状通常包括 心脏杂音、疲劳、气喘、晕厥等。 相关检测手段包括超声心动图、CT 、MRI等。
症状与检测
早期发现和治疗可以预防并发症，在病 情恶化前予以干预。
治疗与预防
治疗与预防
先天性主动脉缩窄的治疗通常 包括药物治疗、手术干预等。 对于轻微的主动脉缩窄，药物 治疗是比较有效的方法。
先天性主动脉 缩窄的科普知
识课件
目录 简介 基础知识 症状与检测 治疗与预防 结论
简介
简介
主动脉缩窄是一种常见的心血管疾 病，发病率较高。 它会导致主动脉血管有一定程度的 狭窄，并影响到人的正常生活。
简介
本课程将介绍先天性主动脉缩窄的相关 知识，以及如何应对这种疾病。
基础知识
基础知识
先天性主动脉缩窄是一种天生 缺陷，通常在婴儿时期就会发 现。 经常导致血压升高、呼吸困难 、疲劳等症状。
结论
生活方式的改善可以预防这种疾病的发 生。
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先天性主动脉缩窄科普宣传
谁会受到影响？
谁会受到影响？ 易感群体
先天性主动脉缩窄大多发生在新生儿和婴儿身上 ，但也可能在儿童和成人中被诊断出来。
男性患者的比例通常高于女性。
谁会受到影响？ 家族史
有家族史的个体，特别是有其他先天性心脏病的 家庭，更容易患此病。
遗传因素可能在病因中起到重要作用。
谁会受到影响？ 合并症
此病可能与其他先天性心脏病或血管畸形同时存 在。
这些可能是严重并发症的征兆，需及时处理。
如何进行诊断？
如何进行诊断？
检查方法
常用的诊断方法包括超声心动图、CT血管造影和 MRI等。
这些检查可以帮助医生评估主动脉的结构和功能 。
如何进行诊断？ 临床评估
医生会根据病史、体格检查和症状进行初步评估 。
多学科合作
诊断和治疗需要多学科团队的合作，包括心脏病 专家、外科医生和护理人员。
这种团队合作可以确保患者得到最佳的治疗方案 。
如何治疗？
如何治疗？
治疗方式
治疗选择包括药物治疗、介入治疗和外科手术。
具体方案取决于缩窄的严重程度和患者的年龄。
如何治疗？
手术时机
通常在出生后不久或在症状出现后进行手术。
早期手术可以减少并发症和改善预后。
如何治疗？
术后管理
术后需要定期随访，以监测恢复情况和心脏功能 。
个别患者可能需要再次干预。
谢谢观看
什么是先天性主动脉缩窄？
发病机制
主动脉缩窄的发生通常与胚胎发育过程中的异常 有关，可能与遗传因素或环境因素相关。
在胚胎发育的早期阶段，主动脉的形成可能受到 影响，导致此病的出现。
什么是先天性主动脉缩窄？
常见症状
患者可能会出现高血压、心力衰竭、胸痛和运动 耐力下降等症状。
产前超声诊断胎儿主动脉缩窄的临床作用及预后探讨
产前超声诊断胎儿主动脉缩窄的临床作用及预后探讨随着医疗技术的不断进步和诊断手段的不断完善，产前超声成为目前诊断胎儿疾病的主要手段之一。
其中，产前超声诊断胎儿主动脉缩窄是一项非常重要的工作。
本文旨在系统性地探讨产前超声诊断胎儿主动脉缩窄的临床作用及预后。
一、胎儿主动脉缩窄的基本概念及发病机制主动脉缩窄是一种以胎儿期主动脉流出道狭窄为主要表现的心脏畸形。
主动脉缩窄分为正常输出型和非正常输出型，其中，非正常输出型较为罕见，但危害更大。
正常输出型主动脉缩窄是由于大血管间隔的缺陷或主动脉瓣环上的瓣膜畸形所致。
瓣膜畸形表现为主动脉瓣狭窄或闭锁，或伴随有肺动脉瓣狭窄。
非正常输出型主动脉缩窄是由于大血管间隔完全闭锁，使得心脏右室排出到主动脉中的氧血混合物无法通过大血管间隔进入左室，从而导致心脏右室充盈不足而血流方向倒流进入室间隔缺损，进而形成“压力负荷-容积负荷”交替出现的心室搏动。
二、胎儿主动脉缩窄的产前超声诊断方法1. 产前超声检查方法：主要采用腹式超声、经阴道超声、经肛门超声和经胸超声四种方式。
2. 检查指标：针对胎儿主动脉缩窄，产前超声的检查指标主要包括主动脉弓内径、主动脉瓣环直径、主动脉流速、心功能状态等。
其中，主动脉弓内径是诊断胎儿主动脉缩窄的重要标志之一。
3. 诊断标准：胎儿主动脉弓内径＜1mm、主动脉瓣环直径＜原应有大小的2/3、主动脉流速小于1m/s均为胎儿主动脉缩窄。
三、胎儿主动脉缩窄的临床作用1. 预测胎儿预后：产前超声可以提前发现胎儿存在的主动脉缩窄，从而使医生及早处理，预防其对胎儿的不良影响。
同时，可以根据产前超声所确定的主动脉缩窄的程度、病因及有无其它病变，对胎儿的预后进行评估。
2. 评估导管治疗效果：胎儿心脏导管治疗是治疗胎儿主动脉缩窄的一种有效方法。
通过产前超声所得到的胎儿主动脉缩窄的相关指标，可以评估导管治疗的效果。
3. 指导产科医师进行准确的分娩管理：针对胎儿主动脉缩窄，产科医师应根据胎儿的情况确定产时给予的麻醉、分娩方式等，以达到最优的分娩效果。
主动脉缩窄引起血压升高的原理
主动脉缩窄引起血压升高的原理
主动脉缩窄是一种心血管疾病，它会导致主动脉的截面积减小，从而增加了心脏泵血所需的压力。
这种情况下，心脏需要更大的力
量来将血液推向身体各部分，这会导致心脏负荷增加，血管扩张，
心脏收缩时需要克服更大的阻力，这样就会导致心脏负荷过重，心
脏负荷过重会导致心脏肌肉肥厚，心脏扩大，心脏收缩力下降，心
排血量减少，最终导致心力衰竭。
另外，由于主动脉缩窄造成了血液通过狭窄处的阻力增加，这
会导致心脏负荷增加，心脏需要更多的力量来推动血液通过狭窄处，这会导致心脏收缩时产生的压力升高，从而导致血压升高。
此外，
由于狭窄处的阻力增加，心脏需要更多的时间来将血液推向身体各
部分，这会导致心脏收缩时间延长，从而导致舒张压升高。
总之，主动脉缩窄会导致心脏负荷增加、心脏收缩压力增加和
舒张时间延长，这些因素共同作用导致血压升高。
血压升高会增加
心脏负荷，加重心脏负担，最终导致心脏功能受损，甚至引发心力
衰竭等严重后果。
因此，对于主动脉缩窄引起的血压升高，及时诊
断和治疗非常重要。
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X光造影：主动脉缩窄
超声心动图
• 锁骨上窝探查显示
– 降主动脉缩窄部位 – 缩窄两端的压差和血流加速信号
• 胸部探查显示
– 合并存在的心血管畸形
诊断
• 根据上述特征，典型病例不难诊断。
• 不典型者，左心导管主动脉造影和MRI可明确缩 窄部位、程度、周围血管关系和侧支血管分布情 况，有助于制定个体化的手术方案。
– 缩窄合并大室缺，先矫治缩窄，同时行肺动脉束窄术，延缓肺血 管梗阻性病变，二期修复室缺 – 婴幼儿合并大室缺伴心衰，同期解除缩窄修复室缺
手术方法
• 侧支循环发育不良，为免阻断主动脉缺血
– 应采用低温、临时架桥、左心转流等方法 – 保护脊髓、肾和腹腔脏器
• • • •ຫໍສະໝຸດ 低温麻醉（32℃） 可安全阻断主动脉30分钟 术中持续监测上下肢血压 手术方式
• 主动脉缩窄需与PDA、高位室间隔缺损合并主动 脉瓣闭不全等疾病相鉴别。
手术适应证
• 手术指征
– 上下肢sBP>50mmHg，缩窄管径<正常段50% – 手术年龄4~8岁，不易出现吻合口再狭窄
• 婴幼儿
– 单纯缩窄，上肢sBP>150mmHg，及时手术 – 心衰反复发作或难以控制，尽早手术
• 合并畸形
– 右侧卧位，左侧第4肋间进胸，显露缩窄 – 根据年龄、缩窄程度长度、局部情况选择术式 – 切断吻合、狭窄段切开补片拓宽、人工血管间置/转流、 锁骨下动脉垂片
缩窄段切除
球囊扩张术
• 经皮穿刺置入球囊扩张管，扩大缩窄主动脉管腔
• 适于婴幼儿，尤其是合并严重心衰难以耐受开胸
• 缩窄多呈局限性，管壁中层纤维变性，内膜增厚 呈隔膜样凸向管腔，管腔不同程度缩小，甚至小 如针孔。 • 少数病人缩窄段较长，呈细管状。 • 缩窄段以下的肋间动脉与锁骨下动脉分支建立了 粗大的侧支循环，以第3~7对肋间动脉最为显著。
病理生理
• 缩窄近端血压增高，左室后负荷加重，出现左心 室肥大劳损，甚至心衰或脑卒中。 • 缩窄远端血压降低，血流量少，重者出现肾缺血 和下半身供血不足，造成低氧、尿少和酸中毒。 • 导管前型者，未闭动脉导管向降主动脉供血，血 流来自肺动脉，引起下半身发绀。
• 下肢血压低，股动脉、足背动脉搏动弱，甚 至不能扪及。 • 听诊发现胸骨左缘第2~3肋间。 • 左背部肩胛骨旁可闻及喷射性收缩期杂音， 并向下方传导。
心电图
• 正常或电轴左偏 • 左心室高电压、肥大，甚至劳损
X线检查
• 心影大小正常或有不同程度左心室增大。主动脉 峡部凹陷，其上下方左侧纵隔增宽，呈3字形影像 征。 • 7岁以上病人，第3~7肋骨下缘压蚀切迹（受侧支 循环血管压迫侵蚀）。 • 主动脉造影，显示缩窄部血流、侧枝循环。
主动脉缩窄
coarctation of aorta， CoA
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主动脉缩窄
• 降主动脉起始段的先天性缩窄
分型
• 根据缩窄与动脉韧带（或PDA）关系分为：导管 前型、近导管型和导管后型。 • 导管前型又称婴儿型，动脉导管呈未闭状态，常 合并室间隔缺损、卵圆孔未闭、房间隔缺损、二 尖瓣狭窄和主动脉瓣二瓣化畸形等心血管畸形。 • 近导管型和导管后型又称成人型，动脉导管多已 闭合为动脉韧带，很少合并其他心血管畸形。
临床表现
• 症状
– 缩窄较轻，无合并畸形，多无症状，体检发现上肢高 血压，进一步检查确诊 – 缩窄较重 • 高血压症状：头晕、耳鸣、心悸、面部潮红 • 下肢缺血症状：麻木发冷、间歇跛行
• 合并畸形
– 严重缩窄合并心血管畸形，症状早 – 充血性心衰、喂养困难、发育迟缓
体格检查
• 上肢血压高，桡动脉、颈动脉搏动强，胸骨 上窝扪及搏动。