近端(Ⅱ型)肾小管性酸中毒的病因治疗与预防

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II型肾小管性酸中毒危害及预防课件

II型肾小管性酸中毒危害及预防课件
目录介绍危害预防措施结论
介绍
介绍
引言：II型肾小管性酸中毒（RTA type II）是一种肾脏功能异常的疾病，会导致体内酸碱平衡紊乱。目的：本课件旨在介绍II型肾小管性酸中毒的危害以及预防措毒导致体内酸碱平衡受损，可能出现代谢性酸中毒，影响身体正常功能。
骨骼异常：酸中毒会抑制钙吸收，导致骨骼疏松、易骨折等骨骼异常。
危害
生长发育受损：II型肾小管性酸中毒可能影响生长发育，儿童患者可能出现矮小、发育迟缓等问题。
预防措施
预防措施
积极治疗原发病：II型肾小管性酸中毒通常是其他疾病的并发症，如泌尿系统感染、糖尿病等，应积极治疗原发病以减少酸中毒的发生。
谢谢您的观赏聆听
预防措施
补充碱性药物：在医生指导下，可使用碳酸氢盐等碱性药物来平衡体内酸碱平衡，预防II型肾小管性酸中毒的发生。注意饮食调节：饮食中避免过多摄入酸性食物，如咖啡、碳酸饮料等，可有助于预防II型肾小管性酸中毒。
结论
结论
II型肾小管性酸中毒会带来多种危害，包括酸碱平衡失调、骨骼异常和生长发育受损等。为预防该疾病的发生，应积极治疗原发病、补充碱性药物和注意饮食调节。

肾小管酸中毒

原发性远端肾小管酸中毒
男性婴儿或儿童多；高氯性代谢性酸中毒；生长迟缓，厌食、恶心、呕吐、乏力；近端肾小管重吸收缺陷：糖尿、氨基酸尿、高磷酸盐尿、高尿酸尿；低血钾、多尿不明显，无骨骼改变；随年龄增大有自愈倾向。
混合型肾小管酸中毒
是以上两种的混合型，其兼有前两种的临床表现；
酸中毒重，并发症多。
高钾血症型肾小管酸中毒
老年人，常有某些慢性肾病或肾上腺病。高氯性代谢性酸中毒，与肾功能不全不相当。 GFR减低在20ml／min上下。高血钾，与肾功衰竭程度不成正比。低醛固酮血症或低肾素低醛固酮血症
诊断依据
慢性代谢性酸中毒，阴离子间隙正常，尿 PH>6；除Ⅳ型外，血钾、钠、钙降低，血氯明显增高；肾功一般无明显升高；多有肌无力、肌麻痹、骨痛、骨质稀疏、尿路结石，继发血尿、感染；继发行肾小管酸中毒多伴有原发病临床表现
临床上以高钾血症为主要表现，与酸中毒不成比例GFR↓和轻中度氮质血症，有肾性失盐、尿NH4+减少。
病因：损害肾素-血管紧张素-醛固酮-皮质集合管轴均可引起
▪ 醛固酮水平低：
肾素--血管紧张素活性低：糖尿病、非甾体消炎药、艾滋病；
肾上腺分泌醛固酮减少：Addison病、先天性醛固酮合成缺陷
近端肾小管回吸收碳酸盐障碍，氢钠交换减少，氢排除减少加重酸中毒。
血浆中碳酸盐严重减少，可尿pH<5.5，故有自限性。
混合性肾小管酸中毒（Ⅲ型）：近端及远端肾小管均有障碍，兼有两者临床表现。
高氯性代谢性酸中毒明显，尿丢失碳酸氢盐较多，尿滴定氨、可滴定酸排除减少。症状重。
高钾血症型肾小管酸中毒（Ⅳ型）：是因缺乏醛固酮或肾小管对醛固酮发生拮抗，远端肾单位Na+转运障碍或cl-重吸收增加，从而抑制分泌K+、H+， K+、H+潴留，导致尿液酸化障碍。

肾小管酸中毒-(2)

远端RTA的诊断：出现AG 出现AG正常的高血氯正常的高血氯性代谢性酸中性代谢性酸中毒、低毒、低钾血症，化验尿中可钾血症，化验尿中滴定酸或（和）NH4+减少， HCO3- 增多，即成立尿pH>5.5，即成立不完全性远端RTA的诊断：对于疑诊病例可做碳可进行氯化铵负荷试验（有酸氢盐重吸收试验，肝病患者可用氯化钙代替），患者口服或静脉注射若获得阳性结果（尿pH不碳酸氢钠后， HCO3能降至5.5以下），则成立排泄分数>15%，即可
定义
肾小管性酸中毒(renal tubular acidosis，RTA)：因远端肾小管管腔与管周液间氢离子（H+ ）梯度建立障碍，或（和）近端肾小管对碳酸氢盐离子（HCO3-）重吸收障碍导致的酸中毒
部分患者虽已有肾小管酸化功能障碍，但临床尚无酸中毒表现，此时则称为不完全性RTA
肾单位结构
但是阴离子间隙（AG）正常，此与其他代谢性酸中毒不同。
低血钾型远端肾小管性酸中毒
二、低钾血症
管腔内H+减少，从而K+替代H+与Na+交换，使K+从尿中大量排出，导致低钾血症。
重症可引起低钾性麻痹、心律失常及低钾性肾病（出现多尿及尿浓缩功能障碍）。
低血钾型远端肾小管性酸中毒
三、钙磷代谢障碍
尿病肾病、梗阻性肾病及慢性间质性肾炎最常见）。
高血钾型远端肾小管性酸中毒
诊断
轻、中度患者出现AG正常的高血氯性代谢性酸中毒、高钾血症，化验尿NH4+减少，即成立。
血清醛固酮水平降低或正常，后者见于远端肾小管对醛固酮反应减弱时。
高血钾型远端肾小管性酸中毒
治疗
病因治疗。纠正酸中毒：服用碳酸氢钠。纠正酸中毒亦将有助于

肾小管性酸中毒

肾小管性酸中毒肾小管性酸中毒（RTA）是由于远端肾小管H+障碍和维生素H+浓度障碍所引起的尿酸化异常而致慢性酸中毒和电解质平衡失调的一组临床综合征。

1、病因、发病机理及分类根据RTA发病部位和机理，可分四个临床类型。

（1）远端肾小管性酸中毒（DRTA）：是因远端肾单位泌H+障碍和维持H+浓度障碍所致。

可发生于任何年龄，女多于男，好发于20～40岁。

是RTA中最常见的临床类型。

（2）近端肾小管性酸中毒（PRTA）：是因近端肾小管重吸收HCO-3障碍所致。

（3）混合型肾小管酸中毒：是以上两种的混合型，其兼有前两种的临床表现和治疗。

（4）伴高血钾的远端肾小管性酸中毒：是因缺乏醛固酮或肾小管对醛固酮反应减弱，远端肾单位Na+转运障碍或cl-重吸收增加，从而抑制分泌H+，导致尿液酸化障碍。

此型多由慢性肾病和肾上腺皮质疾患引起，临床上以高钾血症为主要表现。

此病的病因尚未完全清晰。

一般分原发性和继发性两种。

前者与遗传有关，多有家族史，有的在幼儿期即出现症状；后者则可由多种疾病如肾盂肾炎、药物中毒、自身免疫缺陷症、钙代谢异常等引起。

2、临床表现（1）远端肾小管酸中毒：①由于远端肾小管泌H+障碍，血浆HCO-3下降，则回收cl-增多，且由于醛固酮增多，在保留钠的同时也保留了cl-，而使血氯增高，引起高氯性酸中毒，表现为虚弱无力、厌食、恶心、呕吐、呼吸深快或知觉迟钝；同时肾小管泌H+减少，造成H+与Na+交换，使大量K+丢失而致低血钾，可表现为肌无力，严峻者出现周期性麻痹；K+的大量丢失又引起N Na+排出的增多，最后Ca2+代替K+、Na+排出，引起低钠血症，低钙血症。

前者病人可有头痛、表情淡漠、血压偏低等；后者病人可有手足搐搦及肾骨病。

②远端肾小管泌H+障碍也导致尿液不能酸化，尿PH＞6.0；尿液浓缩功能减退，引起烦渴、多饮多尿。

③其它：病人可出现血尿、肾绞痛、继发尿路感染和肾盂肾炎，严重时可损害肾小球而导致尿毒症。

肾小管酸中毒新进展和治疗选择

肾小管酸中毒新进展和治疗选择肾小管酸中毒（RTA）是一种由肾小管功能异常引起的酸碱平衡紊乱疾病。

它可以分为四种类型：RTA1型（远曲小管酸中毒）、RTA2型（近曲小管酸中毒）、RTA3型（低钾型酸中毒）和RTA4型（高氯型酸中毒）。

近年来，对于RTA的研究取得了一些新的进展，并且治疗选择也有了一些新的突破。

本文将对肾小管酸中毒的新进展和治疗选择进行探讨。

一、肾小管酸中毒的新进展1. 病因研究：近年来，对于RTA的病因研究取得了一些新的进展。

研究发现，RTA1型和RTA4型主要由遗传因素引起，而RTA2型和RTA3型则主要由后天因素引起。

对于RTA1型和RTA4型的遗传基础的研究有助于我们更好地理解这些疾病的发病机制，并为临床治疗提供新的思路。

2. 诊断方法改进：传统的RTA诊断主要依靠尿液和血液的酸碱平衡指标，如尿液pH、尿液酸碱负荷试验和血液电解质测定等。

然而，这些指标的敏感性和特异性有限，容易受到其他因素的干扰。

近年来，一些新的诊断方法被提出，如尿液酸化功能试验、尿液酸化相关基因检测等，这些方法可以更准确地诊断RTA，并且有助于区分不同类型的RTA。

3. 病理生理研究：对于RTA的病理生理研究有助于我们更好地理解这些疾病的发病机制，并为治疗选择提供新的思路。

近年来，一些研究发现，RTA患者肾小管细胞内酸碱转运蛋白的异常表达和功能缺陷是导致RTA的重要原因之一。

因此，通过调节这些蛋白的表达和功能，可能有助于改善RTA的病情。

二、肾小管酸中毒的治疗选择1. 对症治疗：对于RTA患者，首先需要进行对症治疗，包括补充碱剂、纠正电解质紊乱等。

碱剂的选择应根据不同类型的RTA进行调整，如RTA1型和RTA4型可选用碳酸氢钠，RTA2型和RTA3型可选用柠檬酸盐。

此外，还需要纠正电解质紊乱，如低钾补充、高氯补充等。

2. 病因治疗：对于RTA1型和RTA4型，由于其主要由遗传因素引起，因此病因治疗是非常重要的。

肾小管性酸中毒的诊断与治疗

肾小管性酸中毒的诊断与治疗肾小管性酸中毒（renal tubular acidosis，RTA），为临床较为常见的一种临床综合征，是因多种原因引起的肾脏酸化功能障碍，以高氯性代谢性酸中毒为主要表现，但患者的肾小球滤过功能无明显异常。

若未及时诊断和治疗RTA，可引发肾钙化、生长发育障碍等并发症，更有甚至出现死亡。

但有专家表示，给予RTA患者早期诊断，并施以对症治疗，多数患者的症状可得到明显好转，其机体电解质紊乱情况可得到明显恢复。

因此，早期诊断和治疗为RTA的关键。

RTA的分型、临床表现及检查RTA为泌尿系统常见综合征，以高氯血症性代谢性酸中毒为主要表现，多因肾小管碳酸氢根重吸收和（或）泌H+功能障碍引起。

RTA临床表现复杂繁琐，少数为短暂性，多数为慢性。

临床症状可以较轻微，也可以十分严重；代谢性酸中毒可以很明显可以不明显。

虽然临床上RTA的临床表现及分类方式存在显著不同，但RTA临床分为4型，即：远端型、近端型、混合型和高钾血症型。

以下就是RTA的分型及临床表现：其一，RTA分型①远端型RTA：⑴原发性RTA，多数属先天性缺陷，多为散发，但多数为常染色体显性遗传，亦或是隐性遗传及散发病例；⑵继发性RTA，多因自身免疫性疾病、遗传系统性疾病、梗阻性肾病、肾移植等疾病所致。

②近端型RTA：致病因素复杂，影响肾小管功能的各种原发疾病均可引发近端RTA，如：wilson病、多发性骨髓瘤等。

此外，某些药物毒物，也可对肾小管间质产生损伤作用，从而引发近端型RTA。

③混合型RTA：同时存在远端型、近端型RTA，伴有明显的高血氯性代谢性酸中毒。

④高钾血症型RTA：诱发因素有缺乏醛固醇、缺乏醛固醇伴糖皮质激素、醛固醇耐受等。

高钾血症型RTA，在＞18岁人中，多数属于获得型。

醛固醇缺乏可以是引起原发的肾上腺功能异常，也可继发于低肾素血症等。

醛固醇缺相对不足多与慢性间质性肾病有关。

其二，RTA临床表现即使肾小管损伤程度及损伤部位存在差异性，但是RTA的特征表现为代谢性酸中毒，但是其代谢性中毒的程度存在一定差异。

II型肾小管性酸中毒的科普知识

II型肾小管性酸中毒科普知识什么是II型肾小管性酸中毒？定义II型肾小管性酸中毒是指肾小管无法有效排除体内的酸性物质，导致血液酸度增加。

这种病症也称为近曲小管酸中毒，通常影响肾脏的近端小管功能。

病因主要由遗传性疾病、慢性肾病、某些药物（如氟氯噻嗪）引起。

一些自身免疫疾病也可能导致肾小管功能障碍。

症状患者可能出现疲劳、肌肉无力、骨骼疼痛等症状。

长期酸中毒可引发骨质疏松和生长发育问题，特别是在儿童中。

为什么会发生II型肾小管性酸中毒？肾脏功能损害肾小管损伤使其无法有效排酸，导致酸性代谢产物在体内积累。

这些损伤可由多种因素引起，包括感染、药物或代谢紊乱。

遗传因素某些遗传性疾病（如Fanconi综合症）会导致肾小管功能异常。

这些疾病通常在儿童期就表现出症状。

代谢紊乱身体的代谢过程不正常，可能导致酸的生成增加。

例如，糖尿病或甲状腺功能亢进等内分泌疾病可能是诱因。

何时应该就医？常见症状如感到持续疲劳、肌肉无力或骨痛，建议及时就医。

这些症状可能是肾小管性酸中毒的预警信号。

定期检查对于已知有肾病史的患者，应定期进行肾功能检查。

早期发现可以有效防止病情恶化。

血液检测医生可能会建议进行血液酸碱平衡检测，以评估肾小管功能。

这可以帮助确定是否存在酸中毒。

如何治疗II型肾小管性酸中毒？药物治疗使用碳酸氢钠或其他碱性药物来中和血液中的酸性。

此类治疗需要在医生指导下进行，以避免电解质失衡。

补充电解质根据血液检测结果，可能需要补充钾、钙等电解质。

电解质的失衡可能导致心脏问题，因此需要监测。

生活方式调整注意饮食，增加富含碱性食物的摄入，如水果和蔬菜。

适当的锻炼和保持良好的水分摄入也有助于改善肾功能。

未来的研究方向新药物开发研究人员正在寻找新的药物，以更有效地治疗肾小管性酸中毒。

这些药物可能会针对肾小管的特定功能障碍。

基因治疗随着基因技术的发展，未来可能会开发基因治疗方法。

这将为遗传性肾小管性酸中毒患者提供新的希望。

公共健康教育增强公众对肾小管性酸中毒的认识，以便早期识别和治疗。

肾病内科肾小管酸中的病因与治疗

肾病内科肾小管酸中的病因与治疗肾小管酸中指的是一组由于肾小管分泌和重吸收功能障碍而导致的酸碱平衡紊乱的疾病，其主要表现为高氯性酸中毒或低氯性酸中毒。

本文将从病因和治疗两个方面介绍肾小管酸中的相关内容。

一、病因1. 遗传性疾病遗传性肾小管酸中主要包括四种类型，即肾性酸中毒Ⅰ型、肾性酸中毒Ⅱ型、遗传性电导率酸中毒和低血钾性碱中毒。

这些疾病是由于肾小管内的重吸收和分泌功能发生异常所致。

2. 肾小管疾病肾小管疾病是指由于肾小管损害导致酸碱平衡障碍的疾病。

常见的肾小管疾病包括肾小管酸中毒性尿毒症、肾小管性凹陷和肾小管间质性肾炎等。

3. 药物和毒物引起某些药物和毒物可导致肾小管酸中。

例如，吗啉脲类药物、氨基糖苷类抗生素和氯化铵等都可以干扰肾小管对酸碱的分泌和重吸收。

4. 继发性疾病继发性肾小管酸中指的是其他疾病导致的酸碱平衡紊乱，如肾小管性糖尿病、高钙血症和低钾血症等。

二、治疗肾小管酸中的治疗主要分为对病因的治疗和对症的治疗两个方面。

1. 对病因的治疗针对不同的病因进行治疗是治疗肾小管酸中的关键。

对于遗传性疾病，目前尚无特效治疗方法，主要采用对症治疗减轻症状。

对于肾小管疾病，治疗的重点在于控制疾病的进展，减轻肾小管损害并纠正酸碱失衡。

药物和毒物引起的肾小管酸中需要停用或更换相关药物，同时辅以对症治疗。

对于继发性疾病，治疗的重点在于治疗原发疾病，如控制糖尿病和调节血钙、血钾水平等。

2. 对症的治疗在酸中性和低氯性酸中毒的治疗中，补碱是关键。

静脉碱剂（如碳酸氢钠）是常用的治疗方法，通过静脉注射补充碱性物质来纠正酸中毒。

此外，适当的补钠和补钾也是重要的治疗手段。

对于低氯性酸中毒，常常需要控制饮食中的氯离子摄入，增加碱性物质的摄入，以维持体内酸碱平衡。

三、结语肾小管酸中是一组由肾小管功能障碍引起的酸碱平衡紊乱的疾病。

准确诊断其病因是治疗的关键，针对病因进行治疗是治疗肾小管酸中的核心。

此外，对症的治疗在临床实践中也起到重要的作用。

儿童肾小管性酸中毒是怎么回事？治疗注意事项要清楚

儿童肾小管性酸中毒是怎么回事？治疗注意事项要清楚在之前，小儿肾小管性酸中毒是怎么回事？小儿肾小管性酸中毒是指小儿发生肾小管性酸中毒的一系列症状的疾病。

肾小管性酸中毒(renal tubular acidosis，RTA)又称Lightwood综合征、AlbrightⅢ型综合征、Butier综合征、先天性高氯性酸中毒、肾脏钙质沉着症、婴儿钙质沉着症、Lightwood-Butier-Albright综合征等，是由于远端肾小管上皮细胞排泌氢离子和(或)近端肾小管上皮对HCO3-的重吸收障碍，引起高氯性代谢性酸中毒，钾、钠、钙等电解质紊乱为主要特点的一组临床综合征。

其临床表现以阴离子间隙正常的高氯性代谢性酸中毒、肾钙化、肾结石为特征。

按病因可分为原发性及继发性。

原发性多为先天遗传性基因缺陷所致，继发性则可继发于多种肾脏疾病、胶原性疾病及药物性肾损害。

小儿肾小管性酸中毒治疗前的注意事项？由于本病的病因众多，无有效的预防措施。

临床表现无特异性，若不注意检测酸碱平衡方面的变化，容易漏诊。

多数病例需要长期治疗，甚至需终生治疗。

应定期门诊随访测定血的pH值以及碳酸氢盐浓度和尿钙排出量，谨慎调整药物剂量。

其预后取决于早期诊断，早期合理治疗和长期坚持规律性治疗。

若能早期合理治疗，可预防严重肾钙化和肾功能不全，预后较好。

若中断治疗，代谢性酸中毒所致临床症状可复发，则导致肾功能不全或衰竭，预后不良。

工矿业中接触铀、镉等应注意防护。

其他许多疾病中如维生素D缺乏症可补充维生素D，多发性骨髓瘤、肝豆状核变性等应针对原发病治疗。

大部分遗传性代谢紊乱则无特效疗法，仅予对症治疗而已。

温馨提示：。

II型肾小管性酸中毒的科普知识

这种情况会导致血液pH值降低，进而影响身体各个系统的功能。
什么是II型肾小管性酸中毒？病因
常见病因包括遗传性疾病、慢性肾脏疾病、药物副作用等。
某些自身免疫性疾病也可能影响肾小管的功能。
什么是II型肾小管性酸中毒？
症状
患者可能出现疲劳、食欲减退、肌肉无力等症状。
长期未治疗可能导致骨骼疾病，因为酸中毒会影响钙的代谢。
避免不必要的药物使用，特别是对肾脏有毒性的药物。
在医生指导下使用药物，确保安全性。
谢谢观看
II型肾小管性酸中毒科普知识
演讲人：
目录
1. 什么是II型肾小管性酸中毒？ 2. 为什么会发生II型肾小管性酸中毒？ 3. 何时需要就医？ 4. 如何治疗II型肾小管性酸中毒？ 5. 生活中如何预防II型肾小管性酸中毒？
什么是II型肾小管性酸中毒？
什么是II型肾小管性酸中毒？
定义
II型肾小管性酸中毒是一种由于肾小管功能障碍导致的酸性物质排泄障碍，导致体内酸性物质积聚的疾病。
为什么会发生II型肾小管性酸中毒？
为什么会发生II型肾小管性酸中毒？
肾小管的作用
肾小管负责调节体液中的酸碱平衡，排出多余的酸性物质。
若肾小管受损，无I型肾小管性酸中毒？酸中毒的机制
肾小管功能失调导致氢离子和氨的排泄减少。
这使得血液中的酸性物质增多，进而引发症状。
生活中如何预防II型肾小管性酸中毒？
生活中如何预防II型肾小管性酸中毒？健康生活方式
保持均衡饮食，适度运动，避免过量饮酒和吸烟。
良好的生活习惯有助于保护肾脏健康。
生活中如何预防II型肾小管性酸中毒？定期体检
做好肾脏健康的定期检查，及时发现潜在问题。

肾小管性酸中毒治疗

肾小管性酸中毒治疗文章目录*一、肾小管性酸中毒的治疗*二、肾小管性酸中毒应该如何预防*三、肾小管性酸中毒的临床表现肾小管性酸中毒的治疗1、肾小管性酸中毒的治疗Ⅰ型肾小管性酸中毒治疗,首先,补充碱剂以纠正酸中毒。

与近端RTA不同,补碱量较少,但仍然需要补充足够的碱以平衡酸的产生,常用枸橼酸钾,也可以用碳酸氢钠,但是钠盐有可能加剧低钾血症。

补充钾盐以纠正低钾血症。

如氯化钾片剂、氯化钾缓释胶囊、枸橼酸钾等。

再次,防治肾结石、肾钙化和骨病。

Ⅱ型肾小管性酸中毒的治疗,能进行病因治疗者,首先对因治疗。

患者丢失较多的碳酸氢根,因此需要补充的碱量也比较大(约24小时10～20mmol/Kg)。

目前推荐使用枸橼酸钠、枸橼酸钾混合物,因为枸橼酸代谢可以产生碳酸氢根,需要注意每日剂量应分多次服用,尽可能保持日夜复合平衡。

但是补碱治疗的药物剂量大且口感差,因此患者长期依从性差。

合用噻嗪类利尿剂可以减少碱的用量,但缺点是可能使低钾血症加剧。

2、肾小管性酸中毒的诊断病因诊断,遗传性Ⅰ肾小管性酸中毒可用分子生物学技术明确诊断。

但肾小管使尿酸化功能是复杂的,前面已提到H-ATP酶有些病人在肾远曲小管细胞中用免疫组化方法未检出这种酶。

但表达这种酶的基因尚未确定,因此,与尿酸化功能有关的基因还需进一步寻找。

继发性肾小管性酸中毒的病因很多,应根据所怀疑的疾病做有关检查以确诊。

3、肾小管性酸中毒的病因远端肾小管排氢离子障碍的原因尚不清楚,有人认为通过肾小管氢离子泵或再吸收钠离子所需要能量机制的缺陷,也可能是被动扩散的氢离子从肾小管腔返回细胞的速度增加。

另外,从遗传学观点认为远端RTA可能是因为肾小管细胞具有一种异常蛋白质或缺乏某种正常蛋白质,使细胞膜运转机制受损。

原发性远端RTA常有家族遗传史,为常染色体显性遗传。

此外,还有不少散发病例,一般早期可不出现症状,至成年才发病。

继发性远端RTA 可见于许多全身性疾病。

肾小管性酸中毒应该如何预防1、婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用:作用大小取决于检查项目和内容,主要包括血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)、普通体检(如血压、心电图)以及询问疾病家族史、个人既往病史等,做好遗传病咨询工作。

近端肾小管酸中毒

病因 1.原发性病因不明，一般认为与遗传有关。仅表现为HCO3-再吸收障碍，不伴有其他肾小管和肾小球功能障碍。 (1)散发性婴儿为暂时性。 (2)遗传性为持续性，呈常染色体显性遗传或常染色体隐性遗传。 2.继发性常继发于全身性疾病，可伴多种肾小管功能异常，以范可尼(Fanconi)综合征最为多见。(1)伴其他遗传病：伴有其他近端肾小管功能障碍的遗传性疾病，如特发性范可尼综合征、胱氨酸病、眼-脑-肾综合征(Lowe综合征)、遗传性果糖不耐受症、酪氨酸血症、半乳糖血症、糖原贮积病、线粒体肌病异染性脑白质营养不良等。 (2)药物和毒素肾损害：如碳酸酐酶抑制物、过期四环素、甲基3-色酮、马来酸中毒、重金属(钙、铅、铜、汞)中毒等。 (3)其他：如亚急性坏死性脑脊髓病(Leigh综合征)、法洛四联症、肠吸收不良、甲状旁腺功能亢进、肾囊肿病、遗传性肾炎、肾移植慢性排斥反应、多发性骨髓瘤、Sj?gren综合征、淀粉样变性、慢性活动性肝炎复发性肾结石、肾髓质囊性病、 Wilson病等。

发病机制在正常情况下肾小球滤过的HCO3- 99%被重吸收，其中近端小管重吸收80%～90%，其余2%在髓，8%在远端小管重吸收。而HCO3-重吸收和小管细胞分泌H+的功能密切相关。在小管中H+-Na+交换，Na+被重吸收入细胞内与 HCO3-结合成NaHCO3再进入血液中，为身体保留了碱储备。依赖Na+-K+-ATP酶泵的活性，近端小管重吸收肾小球滤液中大部分的钠，Cl-和水随Na+被动重吸收。另外，近端小管主动重吸收全部K+、2/3钙和部分磷酸盐。 PRTA为近端肾小管重吸收HCO3-不足，HCO-肾阈降低，正常人为25～26mmol/L，婴儿为22mmol/L，而PRTA时为 18～20mmol/L。当患者血浆HCO3-浓度正常时即有15%以上的HCO3-排至尿中(正常人仅为1%)即使在轻度酸中毒时，若患者血浆中HCO3-浓度仍高于肾阈，则HCO3-仍排至尿中。只有严重酸中毒时，患者可排出酸性尿。

肾小管酸中毒

３.其他
原发及继发性甲状旁腺功能亢进,维生素D缺乏或维生素D抵抗、干燥综合症, 髓质囊肿病,肾病综合症,肾淀粉样病,阵发性睡眠性血红蛋白尿,骨硬化病,肾纤维瘤, 肾移植排异反应,高钾血症,慢性活动性肝炎等
II型肾小管性酸中毒－－临床表现
1. AG正常的高血氯性代谢性酸中毒 2. 本征在酸中毒时,尿可呈酸性 PH< 5.5 ,可滴定酸及NH4+,
Ⅰ型RTA －－诊断
1. 具有下列特征可诊断
1) AG正常的高血氯性代谢性酸中毒 2) 低血钾症 3) 尿可滴定酸或和 NH4＋减少,尿PH>5.5 4) 低血钙、低血磷、骨病、肾结石
Ⅰ型肾小管性酸中毒－－诊断
氯化铵负荷试验: 遇有不典型或不完全性肾
小管性酸中毒给予氯化铵0.1g/kg体重,3 小时后每小时留尿1次,共5次,尿PH值不能降至5.5 以下则有诊断价值；亦可将上述剂量,连续服3天,第3天测尿PH值,尿 PH值＜5.5,亦为阳性结果，
II型RTA可能发病机制
1.近曲小管管腔中碳酸酐酶活性低下 2.氢离子分泌泵障碍 3.近曲小管H离子排泌的调节机制异常
HCO3-回吸收减少
近曲管中 Na-H 交换减少尿钠增多血钠降低
刺激醛固酮分泌尿钾增多脱水血氯增多低 K 症状
大量 HCO3-排出血 HCO3-降低代酸
生长迟缓
II 型肾小管性酸中毒原发病因
分类
目前大都将肾小管酸中毒分为4型： Ⅰ型：低血钾型远端肾小管酸中毒 Ⅱ型：近端肾小管性酸中毒 Ⅲ型：混合型肾小管性酸中毒 Ⅳ型：高血钾型远端肾小管性酸中毒
Ⅰ型RTA
远端肾小管功能缺陷,不能在肾小管腔液与管周液之间建立起有效的PH 梯度,泌氢及生成氨减少,使氢离子滞留体内,致产生酸中毒

小儿近端肾小管酸中毒的科普知识课件

这种疾病通常发生在儿童，尤其是婴幼儿。
什么是小儿近端肾小管酸中毒？发病机制
该病主要是由于近端肾小管对酸的排泄功能障碍，导致血液中酸性物质积聚。
可能与遗传因素或先天性缺陷有关。
什么是小儿近端肾小管酸中毒？
临床表现
患者可能出现生长发育迟缓、骨骼畸形、尿液pH 降低等症状。
这些症状可能在不同年龄段表现出不同的严重程度。
小儿近端肾小管酸中毒科普知识
演讲人：
目录
1. 什么是小儿近端肾小管酸中毒？ 2. 谁会受到影响？ 3. 何时就医？ 4. 如何治疗和管理？ 5. 预防措施与健康教育
什么是小儿近端肾小管酸中毒？
什么是小儿近端肾小管酸中毒？
定义
小儿近端肾小管酸中毒是一种因肾小管功能异常导致的酸碱平衡失调，表现为尿液中酸的排泄减少。
如何治疗和管理？长期随访
患者需定期复诊，监测肾功能和酸碱平衡情况。
长期随访有助于及时调整治疗方案。
预防措施与健康教育
预防措施与健康教育
健康教育
提高家长对小儿近端肾小管酸中毒的认识，早期发现，及时就医。
可以通过社区活动、宣传资料等形式进行健康教育。
预防措施与健康教育
生活方式
保持儿童良好的生活习惯，合理膳食，适量运动。
但某些遗传性疾病可能会影响性别比例。
何时就医？
何时就医？
症状监测
如发现孩子有明显的生长发育缓慢、反复尿路感染等症状，应及时就医。
家长应定期带孩子进行体检，关注其生长发育情况。
何时就医？
专业诊断
医生会通过尿液分析、血液检查以及影像学检查来确诊。
早期诊断对于治疗和改善预后至关重要。
何时就医？
并发症警惕

II型肾小管性酸中毒,II型肾小管性酸中毒的症状,II型肾小管性酸中毒治疗【专业知识】

II型肾小管性酸中毒,II型肾小管性酸中毒的症状,II型肾小管性酸中毒治疗【专业知识】疾病简介本征为近端肾小管重吸收碳酸钠功能减退，致血中该盐降低，呈现高氯性酸中毒。

由于近端小管重吸收碳酸钠减少，到达远端肾小管的碳酸钠增加，若超过后者的吸收阈限，尿碳酸钠增多，尿PH升高；若血中碳酸钠下降到一定程度，肾小管能将肾小球滤液中的碳酸钠完全吸收时，则尿可恢复酸性，尿PH可下降。

此外，近端肾小管对葡萄糖、磷酸盐、尿酸、氨基酸重吸收也可下降，而表现为范可尼综合征。

疾病病因一、病因一、原发性：家庭性或散发性。

二、其它遗传性疾病：肝豆状核变性，碳酸酐酶缺乏，胱氨酸病及lowe综合征（脑－眼－肾综合征）。

三、药物及毒物：如铅、镉、汞、铜等中毒，长期应用碳酸酐酶抑制剂、过期四环素、注射精氮酸、赖氨酸等。

四、其它疾病：如甲状旁腺功能亢进、多发性骨髓瘤、干燥综合征、自体免疫性肝炎、移植肾排异反应、维生素D过多等。

症状体征一、症状一、有高氯性酸中毒，尿PH值可降至5.5以下，可有乏力、厌食、恶心、呕吐等症状。

二、本征在酸中毒时，尿可呈酸性，铵离子生成不受影响，可减少钠、钾、钙的丧失，虽酸中毒可致骨质脱钙，尿钙排泄，但引起骨损害及肾石症者少见；因到达远端肾小管的离子增多，与钾交换增多，仍可出现低钾症。

三、典型患者尿中尚可有葡萄糖、氨基酸、尿酸及磷酸排泄增加，而表现为范可尼综合征。

用药治疗一、西医药物治疗：1、除去原发因素。

(2)用NaHCO3纠正酸中毒：由于服药后血HCO3-浓度提高，尿中HCO3-排量亦增加，故需较大剂量的Na HCO3，一般为每日5～10mEq/kg，也有每日达15mEq/kg或以上者。

重症可并用双氢克尿噻及限制钠的入量，以减少尿HCO3-的排泄。

(3)补钾：尿中排泄HCO3-增加会加重尿K+的丢失，故需注意补钾。

(4)有维生素D缺乏表现时也应予以补充。

二、中医1、中药治疗：1)肾精不足：治法：补肾填精。

肾小管性酸中毒

4、服枸橼酸合剂后，尿钙将主要以枸橼酸钙形式排出，其溶解度高，可预防肾结石及钙化。对已发生骨病而无肾钙化的患者，可小心试用钙剂及骨化三醇治疗。利尿剂噻嗪类利尿剂可减少尿钙排泄，促进钙重吸收，防止钙在肾内沉积。
5、补充营养，保证入量，控制感染及原发疾病的治疗均为非常重要的措施
四、预防
本综合征是由于肾小管近端和远端肾小管功能障碍所致的代谢性酸中毒，临床并非少见，临床症状轻重不一，轻者可无症状，重者以多尿，烦渴，多饮，骨骼及肌肉疼痛就诊，检查时可发现高氯性酸中毒，尿酸碱度增高等表现，也有不明原因双肾结石或肾钙化者，早期治疗预后良好，晚期就诊者待并发症出现时，预后仍不乐观，目前此病对症治疗仍可缓解，照常过正常生活及工作，若有上述表现者能及早诊治，以免疾病的进一步发展而导致不良的预后。总之，要积极治疗原发病和并发症，如发生骨病或钙严重缺乏时可给钙剂和活性维生素D制剂。
⑥ 肾小管间质性疾病，肾病综合征，肾淀粉样变，肾移植等。
二、临床表现
1、慢性代谢性酸中毒的表现，如厌食、恶心、呕吐、腹泻、便秘、生长发育迟缓，尿pH>6。
2、电解质紊乱：主要为高氯血症和低钾血症，患儿出现全身肌无力和周期性瘫痪。
3、骨病：表现为软骨病或佝偻病，出牙延迟或牙齿早脱，维生素D治疗效果差，常有骨痛和骨折，儿童可有骨畸形和侏儒等
2、纠正电解质紊乱低钾血症时可服用10%枸橼酸钾0.5～1mmol/(kg·d)。不宜用氯化钾，以免加重高氯血症。
3、肾性骨病的治疗可用维生素D、钙剂。维生素D剂量5000～10000U/d。但应注意：从小剂量开始，缓慢增量;监测血药浓度及血钙、尿钙浓度，及时调整剂量，防止高钙血症的发生。
3、尿路症状：由于肾结石和肾钙化，患儿可有血尿、尿痛等表现，易继发感染与导致梗阻性肾病;肾脏浓缩功能受损时，患者还常有多饮、多尿、烦渴等症状。

肾小管酸中毒饮食禁忌

肾小管酸中毒饮食禁忌文章目录*一、肾小管酸中毒的饮食禁忌*二、肾小管性酸中毒的治疗*三、肾小管性酸中毒的预防肾小管酸中毒的饮食禁忌1、肾小管酸中毒的饮食禁忌1.1、小麻椒,饱和脂肪酸含量高,可造成肾小管堵塞,加重酸中毒。

换吃低脂肪的瘦肉。

1.2、冬瓜,属于利尿的食物,能够增加尿量,改善肾功能。

200-300g炖排骨食用。

1.3、牛奶,弱碱性的食物,具有缓解肾小管酸中毒的作用。

500毫升每天。

直接食用。

2、肾小管酸中毒的疾病病因Ⅰ型肾小管酸中毒有原则性和继发性,原发者见于先天性肾小管功能缺陷,多为常染色体显性遗传,也有隐性遗传和特发病例。

继发者可见于很多疾病,如肾盂肾炎,特发性高γ—球蛋白血症、干燥综合征、原发性胆汁性干硬化、系统性红斑狼疮、纤维素性肺泡炎、甲状旁腺机能亢进,甲状腺机能亢进、维生素D中毒、特发性高钙尿症、肝豆状核变性、药物性或中毒性肾病、肾髓质囊性病、珠蛋白生成障碍性贫血、碳酸酐酶缺乏症等。

3、肾小管酸中毒的病理生理由于原发性或继发性原因导致远端肾小管排泌H+和维持小管腔液-管周间H+梯度功能障碍,使尿液酸化功能障碍,尿pH6,净酸排泄减少。

正常情况下远曲小管HCO3-重吸收很少,排泌的H+主要与管中Na2HPO3交换Na+,形成NaH2PO4-与NH4+不能弥散至细胞内,因此产生较陡峭的小管腔液—管周间H+梯度。

肾小管性酸中毒的治疗1、Ⅰ型肾小管性酸中毒治疗。

首先,补充碱剂以纠正酸中毒。

与近端RTA不同,补碱量较少,但仍然需要补充足够的碱以平衡酸的产生,常用枸橼酸钾,也可以用碳酸氢钠,但是钠盐有可能加剧低钾血症。

补充钾盐以纠正低钾血症。

如氯化钾片剂、氯化钾缓释胶囊、枸橼酸钾等。

再次,防治肾结石、肾钙化和骨病。

2、Ⅱ型肾小管性酸中毒的治疗。

能进行病因治疗者,首先对因治疗。

患者丢失较多的碳酸氢根,因此需要补充的碱量也比较大(约24小时10-20mmol/Kg)。

目前推荐使用枸橼酸钠、枸橼酸钾混合物,因为枸橼酸代谢可以产生碳酸氢根,需要注意每日剂量应分多次服用,尽可能保持日夜复合平衡。