间质性肺病诊治指导
(完整版)2019间质性肺病诊治指南
间质性肺病诊治指南疾病简介:间质性肺疾病(ILD)是以弥漫性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为病理基本病变，以活动性呼吸困难、X线胸片弥漫性浸润阴影、限制性通气障碍、弥散(DLCO) 功能降低和低氧血症为临床表现的不同种类疾病群构成的临床-病理实体的总称。
ILD病谱的异质性(heterogeneity)具有多层含义，即病因学的多源性；发生或发病学的异质性；病种或表现型的多样性以及临床症状的异因同效的相似性。
从异质角度的分类看，ILD病理组织学可呈肺泡炎、血管炎、肉芽肿、组织细胞或类淋巴细胞增殖。
特发性肺纤维化(IPF)为肺泡炎，其病理异质性变化表现为普通型间质性肺炎(UIP)、脱屑型间质性肺炎(DIP)/呼吸性细支气管炎间质性肺病(RBILD)和非特异性间质性肺炎/纤维化(NSIP/fibrosis) 。
此分类是由Katzenstein 等(1998年)在Liebow(1970年)UIP、DIP、双侧性间质性肺炎(BIP)、淋巴细胞间质性肺炎(LIP)和巨细胞间质性肺炎(GIP)分类基础上经修正后提出的新分类。
Liebow原分类(1970年)中的BIP现已公认即为闭塞性细支气管炎并机化性肺炎(BOOP。
LIP与免疫缺陷有关，GIP与硬金属有关，已不属于IPF分类范畴。
Katzenstein在新分类中指出DIP 命名不当而应采用RBILBUIP属IPF 的原型，多见于老年人，激素疗效不佳，而R BILD和NSIP患者年龄较低，对糖皮质激素有疗效反应，预后良好。
发病机制发病阶段ILD确切的发病机制尚未完全阐明。
假设ILD的演变过程可区分为三个阶段，即启动阶段、进展阶段和结局阶段。
启动阶段启动ILD的致病因子通常是毒素和(或)抗原，已知的抗原吸入如无机粉尘与石棉肺、尘肺相关，有机粉尘与外源性过敏性肺泡炎相关等，而特发性肺纤维化(IPF)和结节病等的特异性抗原尚不清楚。
进展阶段一旦暴露和接触了最初的致病因子，则产生一个复杂的炎症过程一一肺泡炎，这是ILD发病的中心环节，肺泡炎的性质决定着肺损伤的类型、修复程度及纤维化形成等。
间质性肺疾病的诊断与治疗(DOC)
间质性肺疾病的诊断与治疗间质性肺疾病是一组主要累及肺间质的复杂性肺部疾病。
其中包括了特发性肺纤维化、过敏性肺炎、结节病、以及结缔组织病相关间质性肺疾病等。
近年来，随着相关研究课题和大型随机对照试验的不断涌现，一些有望改变间质性肺疾病治疗现状的新疗法已开始显现。
目前认为，对于某些间质性肺疾病患者而言，其治疗的最好目标，可能仅仅是控制症状；但对另一些患者而言，则有可能实现其病情的稳定、甚至达到缓解。
为了对一些可提示为某种具体间质性肺疾病的特征性病史和体征加以总结，并为相关的非专科医生，提供一些间质性肺疾病诊断和管理方面的经验与建议，来自英国 Portsmouth 市 Alexandra 皇后医院的胸部放射科顾问医师Wallis 等，在近期的 BMJ 杂志上发表文章，综述了间质性肺疾病在诊断和管理方面的相关问题及研究进展。
间质性肺疾病的发病率特发性肺纤维化是最常见的间质性肺疾病。
据估计，其在英国、欧盟、和美国发病率，分别为每 10 万人口 7.44 例、23.4 例和 63 例。
特发性肺纤维化、过敏性肺炎、结节病、结缔组织病相关间质性肺疾病，是人们在临床实践中最常遇到的间质性肺疾病。
而其他的间质性肺疾病则较为罕见。
间质性肺疾病的分类间质性肺疾病是一组具有不同预后和临床表现的异质性疾病。
其中，许多疾病具有很高的致残率和死亡率。
比如，特发性肺纤维化患者的中位生存期不足 3 年；急性间质性肺炎还可能使患者很快死亡。
但也有一些间质性肺疾病（如结节病），可以不治而愈。
将患者早期转诊给专科医生，对于间质性肺疾病的准确诊断、患者预后、及其适当管理策略的实施等，具有重要意义。
但一项针对特发性肺纤维化患者的队列研究显示，相关患者从呼吸困难出现到转诊至专家中心的中位数时间长达 2.2 年。
该研究还发现，转诊延迟与患者较高的死亡风险相关；而且，这种相关性与患者的病情严重程度无关。
此外，间质性肺疾病的诊断和分类，也会影响患者进入许多目前正在进行中的药物试验的可能性。
间质性肺病诊治指南
间质性肺病诊治指南疾病简介：间质性肺疾病(ILD)是以弥漫性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为病理基本病变，以活动性呼吸困难、X线胸片弥漫性浸润阴影、限制性通气障碍、弥散(DLCO)功能降低和低氧血症为临床表现的不同种类疾病群构成的临床-病理实体的总称。
ILD病谱的异质性(heterogeneity)具有多层含义，即病因学的多源性;发生或发病学的异质性;病种或表现型的多样性以及临床症状的异因同效的相似性。
从异质角度的分类看，ILD病理组织学可呈肺泡炎、血管炎、肉芽肿、组织细胞或类淋巴细胞增殖。
特发性肺纤维化(IPF)为肺泡炎，其病理异质性变化表现为普通型间质性肺炎(UIP)、脱屑型间质性肺炎(DIP)/呼吸性细支气管炎间质性肺病(RBILD)和非特异性间质性肺炎/纤维化 (NSIP/fibrosis)。
此分类是由Katzenstein等(1998年)在Liebow(1970年)UIP、DIP、双侧性间质性肺炎 (BIP)、淋巴细胞间质性肺炎(LIP)和巨细胞间质性肺炎(GIP)分类基础上经修正后提出的新分类。
Liebow原分类(1970年)中的BIP现已公认即为闭塞性细支气管炎并机化性肺炎(BOOP)。
LIP与免疫缺陷有关，GIP与硬金属有关，已不属于IPF分类范畴。
Katzenstein在新分类中指出DIP命名不当而应采用RBILD。
UIP属IPF 的原型，多见于老年人，激素疗效不佳，而RBILD和NSIP患者年龄较低，对糖皮质激素有疗效反应，预后良好。
发病机制发病阶段ILD确切的发病机制尚未完全阐明。
假设ILD的演变过程可区分为三个阶段，即启动阶段、进展阶段和结局阶段。
启动阶段启动ILD的致病因子通常是毒素和(或)抗原，已知的抗原吸入如无机粉尘与石棉肺、尘肺相关，有机粉尘与外源性过敏性肺泡炎相关等，而特发性肺纤维化(IPF)和结节病等的特异性抗原尚不清楚。
进展阶段一旦暴露和接触了最初的致病因子，则产生一个复杂的炎症过程——肺泡炎，这是ILD发病的中心环节，肺泡炎的性质决定着肺损伤的类型、修复程度及纤维化形成等。
间质性肺病治疗的研究进展
间质性肺病治疗的研究进展何渝娇1，李风森2*（1.新疆医科大学第四临床医学院，新疆乌鲁木齐830000；2.新疆医科大学附属中医医院，新疆乌鲁木齐830000）摘要：间质性肺病的病因繁多病机复杂，患病率逐年升高，可因弥漫性肺部病变导致肺功能下降，呼吸衰竭，而导致死亡。
目前中医、西医治疗取得了一定疗效。
本文总结归纳了该病中西医治疗的研究现状，以期为中西医治疗本病提供临床思路。
关键词：间质性肺病；中医治疗；西医治疗；研究进展间质性肺疾病（Interstitial lung disease，ILD）是一组肺异质性疾病，包括200多个以肺实质广泛纤维化和/或炎性异常为特征的肺实质病变[1]。
发病原因是肺泡上皮细胞的异常修复造成细胞外基质的大量分泌，进而造成肺组织结构和功能的不可逆损伤，形成肺纤维化。
肺纤维化主要累及肺泡和肺间质的弥散性、致死性的肺部疾病，是所有ILD的终末期。
呼吸衰竭是ILDs晚期或急性恶化后的常见并发症，其预后是呼吸系统疾病中相对较差的。
目前对该病病因、诊断及治疗的研究也在增加，引起越来越多医者对该病的重视，但仍未给出明确指南。
近年来，由于环境恶化，ILD的发病率、患病率正在逐年增高[2]。
ILD其病因繁多病机复杂，分类及亚型多，其中特发性肺纤维化（IPF）是预后最差的，而结缔组织疾病相关的ILD（CTD-ILD）预后相对更好[3]。
尽管所有ILD患者急性呼吸衰竭的死亡率都很高，但与其他纤维化ILD患者相比，IPF因急性呼吸衰竭住院后的一年死亡率更高（分别为87%和71%）[4]，其预计生存期为2~3年[5]，特发性肺纤维化急性发作（AE-IPF）的中位生存期在22天至4.2个月之间[6]。
本文将对间质性肺病在国内外流行病学的发病特点、诊断的更新、中医及西医治疗的研究进展等做一综述。
1间质性肺病在国内外的流行病学特点随着呼吸系统疾病谱的变化以及对弥漫性间质性肺疾病（DILD）诊治水平的提高，肺间质纤维化的研究日益深入。
间质性肺病PPT课件
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THANKS
抗纤维化药物
用于抑制肺组织纤维化进程， 减缓肺功能恶化，如尼达尼布
和吡非尼酮等。
抗炎药物
用于减轻炎症反应和改善症状 ，如使用茶碱、色甘酸钠等。
非药物治疗
氧疗
对于缺氧的患者，通过吸氧改 善缺氧状况，提高生活质量。
机械通气
对于严重呼吸衰竭的患者，使 用机械通气辅助呼吸。
肺康复
包括呼吸锻炼、运动训练等， 帮助患者改善呼吸功能和体能 。
不良生活习惯
如长期吸烟、酗酒等不良 生活习惯可能增加患病风 险。
其他因素
如年龄、性别、种族等也 可能影响间质性肺病的患 病风险。
03
间质性肺病的治疗与护理
药物治疗
01
02
03
04
糖皮质激素
用于治疗某些类型的间质性肺 病，如特发性肺纤维化，可以 减轻炎症和抑制纤维化进程。
免疫抑制剂
用于抑制免疫系统对肺组织的 攻击，减少炎症反应，适用于 某些自身免疫性间质性肺病。
01
02
03
免疫系统异常
免疫系统异常可能导致肺 部炎症和组织损伤，进而 引发间质性肺病。
环境因素
如空气污染、吸烟等环境 因素可能增加间质性肺病 的患病风险。
其他疾病
某些其他疾病如类风湿关 节炎、硬皮病等可能并发 间质性肺病。
诱发因素
呼吸道疾病
如感冒、支气管炎等呼吸 道疾病可能诱发或加重间 质性肺病。
肺移植
对于严重肺功能丧失的患者， 可以考虑肺移植手术。
患者自我管理与护理
健康生活方式
保持健康的生活方式，包括戒烟、避 免接触有害物质、合理饮食和适当运 动等。
定期复查
按照医生的建议定期进行复查，监测 病情变化。
双肺间质性改变怎么治疗
双肺间质性改变怎么治疗本文来源：北京呼吸病医院--------北京总院肺病中医诊疗中心：/双肺间质性改变怎么治疗?由于原来双肺间质性改变的发病率不高，所以很多人都对这种疾病不了解。
随着大气污染等因素的加剧，双肺间质性改变的发病率越来越高，而且双肺间质性改变的危害越来越重，损害着患者的心肺功能，严重的情况下，患者会因为呼吸衰竭而死亡。
由于西药的副作用比较大，因此有很多患者选择通过中医的方式治疗双肺间质性改变。
那么中医怎么治疗双肺间质性改变的呢?我们对双肺间质性改变在治疗之外还需要进行一些护理措施，这些护理措施结合磁药叠加调节免疫疗法能够有效的防止疾病的发作。
1.观察生命体征，呼吸形态。
2.痰的颜色，性状，粘稠度，气味及量的变化。
3.脱水状况：皮肤饱满度，弹性，粘膜的干燥程度。
4.给予端坐位或半坐位，利于呼吸。
7.遵医嘱给予抗炎治疗，有效地控制呼吸道感染。
8.多饮水，给予高热量、高蛋白质、高维生素的流质、半流、软食，少量多餐，少吃产气食品，防止产气影响膈肌运动。
9.护士应聆听病人的叙述，疏导其心理压力，必要时请心理医生协助诊治。
10.呼吸训练：腹式呼吸(仰卧位，一手放在胸部，一手放在腹部经口缓慢吸气，升高顶住手，缩唇缓慢呼气，同时收缩腹部肌肉，并收腹)和缩唇呼吸。
11.咳嗽的技巧：身体向前倾，采用缩唇式呼吸方法做几次深呼吸最后一次深呼吸后，张开嘴呼气期间用力咳嗽，同时顶住腹部肌肉。
12.指导病人全身运动锻炼结合呼吸锻炼，可进行步行、骑自行车、气功、太极拳、家庭劳动等，锻炼方式、锻炼时速度、距离根据病人身体状况决定。
双肺间质性改变症使间质成纤维细胞和过量胶原蛋白沉积产生疤痕和肺组织的破坏，终成肺间质改变。
此病呈进行性加重，为肺系疾病中的疑难重症。
根据双肺间质性改变患者临床症状以及病理改变特点，此病称为肺痹。
痹者，痹阻不通之意也。
从其微观的变化看，肺间质慢性炎症、免疫复合物沉积在肺间质，成纤维细胞和胶原蛋白增生最终导致肺组织破坏，此乃痹阻于肺的毒邪。
间质性肺疾病的诊断和治疗进展1
临床肺科杂志２００７年１月第１２卷第ｌ期・专家论坛・间质性肺疾病的诊断和治疗进展朱元珏间质性肺疾病也被称为ＩＬＤ，即ｉｎｔｅｒｓｔｉｔｉａｌｌｕｎｇｄｉｓｅａｓｅ，由于这一大组疾病所侵犯的并不仅限于肺的间质，近来也有学者把他们称为弥漫性肺实质性疾病（Ｄ讧－ｆｕｓｅｐａｒｅｎｃｈｙｍａｌｌｕｎｇｄｊｓｅａｓｅ，ＤＰＬＤ），可能更贴近这组疾病，但是，间质性肺病ＩＬＤ已应用多年，为大多数学者所熟悉，仍常与ＤＰＬＤ通用。
ＤＰＩＪＤ涵盖许多疾病，各有其临床特点，诊断有其难处，治疗和预后又因诊断而异。
ＤＰＬＤ的诊断目前，一般呼吸界均采用２００２年由ＡｒＩ＇Ｓ和ＥＲＳ推荐的ＤＰＬＤ和ⅡＰ的分类…，即是（１）已知原因的ＤＰＬＤ：如药物，和结缔组织病相关和环境相关的间质性肺病等；（２）肉芽肿性ＤＰＬＤ，如结节病，外源过敏性肺泡炎即ＨＰ等；（３）罕见的但具有临床病理特征的ＤＰＬＤ，如淋巴管平滑肌瘤病即ＬＡＭ，朗格罕细胞肉芽肿病即ＬｃＧ，肺泡蛋白沉着症即ＰＡＰ等，（４）特发性间质性肺炎即ＩＩＰｓ四大类，ＩＩＰ再进一步分为两组（７种），寻常性／特发性即ｕＩＰ／ＩＰＦ和非ｕＩＰ两组，在后一组中又分为ＤＩＰ，ＲＢＩＬＤ，ＡＩＰ，ｃ０Ｐ，ｕＰ和ＮｓＩＰ六种间质性肺病，（参见图１）。
ＤＰＬＤ的上述１—３三组就涵盖了上百种疾病，其中很多又较少见，不为临床医师所熟悉，诊断本身就较为困难。
但是，若要诊断特发性间质性肺炎，又必须在排除上述三组疾病基础上才能初步判定不是继发性间质性肺炎而是ＩＩＰ。
为达到此目的除了详尽的临床检查以外还常常需要侵入性检查，如经支气管肺活检，经皮或开胸肺活检，取得肺活检组织，最后通过组织病理学检查，才能判定。
当考虑为ＩＩＰ时，就需要区分是哪一种ＩＩＰ。
特发性问质性肺炎和特发性肺纤维化的分类一、ＩＰＦ的传统认识长期以来，ＩＰＦ指的是一组原因不明的肺间质病，以进展性的肺纤维化为特征。
但是概念含混，诊断标准不一。
在欧洲，ＩＰＦ常被另一个名称所替代，即隐原性致纤维化性肺泡炎（ｃｒｙｐｔｏｇｅｎｉｃ舶ｍｓｉｎｇａｌｖｅｏｌｉｔｉｓ，ＣＦＡ）。
内科学(第七版)呼吸系统疾病第十章 间质性肺疾病与结节病
第十章间质性肺疾病与结节病第一节间质性肺疾病间质性肺疾病(interstitial lung disease，ILD)是一组主要累及肺间质、肺泡和(或)细支气管的肺部弥漫性疾病，通常亦称作弥漫性实质性肺疾病(diffuse parenchymal lungdisease'DPLD)。
ILD并不是一种独立的疾病，它包括200多个病种。
尽管每一种疾病的临床表现、实验室和病理学改变有各自的特点，然而，它们具有一些共同的临床、呼吸痔理生理学和胸部X线特征。
表现为渐进性劳力性气促、限制性通气功能障碍伴弥散功能降低、低氧血症和影像学上的双肺弥漫性病变。
病程多缓慢进展，逐渐丧失肺泡一毛细血管{功能单位，最终发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺，导致呼吸功能衰竭而死亡。
【肺间质的概念】肺实质指各级支气管和肺泡结构。
肺间质是指肺泡上皮与血管内皮之间、终末气道上皮以外的支持组织，包括血管及淋巴管组织。
正常的肺间质主要包括两种成分：细胞及细胞外基质。
(一)细胞成分在肺间质内，约7 5％是细胞成分，其中约30％～40％是间叶细胞；其余是炎症细胞及免疫活性细胞。
间叶细胞包括成纤维细胞、平滑肌细胞及血管周围细胞等。
成纤维细胞至少包括三种细胞：难以归类的间质细胞、成纤维细胞及肌成纤维细胞。
炎症及免疫活性细胞包括：单核一巨噬细胞(约占90％)、淋巴细胞(约占l 0％)以及很少量的肥大细胞等。
淋巴细胞中包括T细胞、少量B 细胞和自然杀伤细胞(natural killer cells，NK)。
这些细胞成分,特别是单核一巨噬细胞，在致病因子的刺激下可以产生多种炎症介质或细胞因子，在ILD 的发生发展中起着重要作用。
包括基质及纤维成分。
前者主要是基底膜，由糖蛋白、层粘连蛋白、纤维连接蛋白等组成；后者主要是胶原纤维(约占70％)，其次是弹力纤维。
在组织学上，相邻肺泡之间的空隙称作间质腔(又称肺泡间隔)。
间质腔内有毛细血管及淋巴管分布(图2-1 0—1)。
特发性炎性肌病相关间质性肺疾病诊断和治疗中国专家共识(2023)要点
特发性炎性肌病相关间质性肺疾病诊断和治疗中国专家共识（2023 ）要点【摘要】特发性炎性肌病（∏M ）是以四肢近端肌肉慢性炎症为特征性表现的一组异质性疾病。
与∏M相关的间质性肺疾病（IIM-ILD ）是IIM患者致残和致死的重要原因之一。
∏M-ILD患者的起病方式、临床表现，发展过程、治疗反应和疾病预后呈异质性。
由于∏M-ILD诊断与病情评估需要多学科共同参与，免疫抑制治疗药物前瞻性研究资料有限，治疗方案的临床选择差异较大，因此亟需制定∏M-ILD诊断和治疗的共识，供临床医师在临床诊治实践中借鉴。
中国研究型医院学会呼吸病学专业委员会组织国内从事HM-ILD基础与临床研究的呼吸病学、风湿免疫学，放射学等多学科的专家，基于现有文献资料，结合专家经验，共同制定本共识。
本共识主要对HM-ILD流行病学、临床特征、诊断与病情评估、治疗药物和治疗方案等方面做了较为系统阐述。
经专家讨论和投票，共形成18条推荐意见，其中7条是关于IIM-ILD诊断和评估的推荐意见，11条是关于IIM-ILD治疗药物和方案选择的推荐意见，以期规范化诊断和治疗我国HM-ILD患者，推动开展相关的临床和基础研究工作。
特发性炎性肌病（∏M ）,简称肌炎，是一组以四肢近端肌肉受累和慢性炎症为突出表现的异质性疾病。
目前HM分为：皮肌炎（DM X抗合成酶抗体综合征（ASS X包涵体肌炎（IBM X免疫介导坏死性肌炎（IMNM ）和多发性肌炎（PMh其中DM和ASS更为常见，以往研究中的PM包括了现在分类中的ASS和IMNM。
IIM可累及皮肤、肺脏、关节和心脏等多个系统及器官，而间质性肺疾病（ILD）是IIM累及肺脏的最常见临床表现。
特发性炎性肌病相关间质性^疾病（UM-ILD ）是IIM患者致残和致死的重要原因。
近年来随着肌炎抗体谱的使用和对∏M-ILD认识的提高，在ILD的临床实践中观察到HM-ILD患者明显增多，但迄今国内外尚无HM-ILD临床诊断及治疗相关的指南或共识，亟需由IIM-ILD诊疗相关的专家制定HM-ILD的诊治共识，以规范IIM-ILD的诊断和治疗，改善患者预后，提高本领域的临床和科研水平。
间质性肺炎的诊断标准
间质性肺炎的诊断标准间质性肺炎（Interstitial Pneumonia）是一种炎症性肺部疾病，主要累及肺间质和肺泡壁，临床上主要表现为进行性呼吸困难、咳嗽、胸痛等症状。
由于其症状和影像学表现多样化，临床诊断较为困难。
因此，准确的诊断标准对于间质性肺炎的早期诊断和治疗至关重要。
间质性肺炎的诊断主要依据临床表现、影像学检查和病理学特征。
首先，患者的临床表现是诊断的重要依据之一。
进行性呼吸困难、干咳、胸痛等症状是间质性肺炎常见的临床表现。
其次，影像学检查是诊断间质性肺炎的重要手段之一。
胸部X线、CT和MRI检查可以显示肺部纹理增粗、网状阴影、斑点状阴影等特征性改变。
最后，病理学检查是最终确诊间质性肺炎的关键。
肺活检标本的病理学改变包括肺泡炎症、间质纤维化、肺泡内腔充满炎性渗出物等。
除了上述的临床表现、影像学检查和病理学特征外，间质性肺炎的诊断还需要排除其他肺部疾病。
例如，肺部感染、肺栓塞、心力衰竭等疾病都可能出现类似的临床症状和影像学改变，因此需要通过详细的病史询问、体格检查、实验室检查等手段进行鉴别诊断。
在进行间质性肺炎的诊断时，医生需要综合分析患者的临床表现、影像学检查和病理学特征，结合排除其他肺部疾病的可能性，做出准确的诊断。
此外，随着医学技术的不断进步，一些新的生物标志物和影像学技术也逐渐应用于间质性肺炎的诊断中，为临床诊断提供了更多的选择。
总之，间质性肺炎的诊断需要综合临床表现、影像学检查、病理学特征以及其他辅助检查的结果，排除其他肺部疾病的可能性，做出准确的诊断。
随着医学技术的不断进步，间质性肺炎的诊断标准也在不断完善，为患者的早期诊断和治疗提供了更多的可能性。
希望未来能够有更多的研究和临床实践，为间质性肺炎的诊断和治疗带来新的突破。
间质性肺炎(interstitial pneumonia)介绍
间质性肺炎（interstitial pneumonia）【症状】时有呼吸困难，干咳。
此后常因感冒、急性呼吸道感染而诱发和加重，且呈进行性加重。
逐渐出现呼吸增快但无喘鸣，刺激性咳嗽或有咳痰，少数有发烧、咯血或胸痛。
严重后出现动则气喘，心慌出虚汗，全身乏力，体重减轻，唇甲紫绀及杵状指（趾）。
作体检时在下肺野可听到湿罗音。
在并发肺原性心脏病时有肺动脉第二音亢进，颈静脉努张，肝肿大和下肢浮肿。
间质性肺炎早期主要症状为咳嗽，不易发觉病因，因而易被耽误，且此病只能稳定无法根治。
中药调理有一定疗效。
后期肺部纤维化，出现裂缝。
从而导致呼吸困难。
纤维化过程不可逆，晚期基本不治。
国际上并未了解该病病因，亦不知确切治疗方法。
间质性肺炎，又叫间质性肺疾病、弥漫性肺疾病等，作为病名，只有十多年的历史，顾名思义它是肺间质的病变。
间质性肺炎不是一个单一的疾病，而是一大类疾病的总称，约有百余种，已知一小部分病因已明，如尘肺、药物性肺炎、放射性肺炎等；但有相当一部分病因不明，如特发性肺纤维化、结节病等。
间质性肺炎虽然称为“肺炎”，但主要不是由细菌、病毒等微生物感染而成【影像学表现】1.肺纹理增重，纹理边缘模糊，以两肺下野明显，但仅表现肺纹理增重，诊断计较困难。
2.网状及小点状阴影，网状阴影是肺间质性炎症的重叠影像，此征象可与肺纹理增重模糊并存，病变多分布于两肺下野及肺门周围。
3.肺气肿由于细小支气管炎症性梗阻而发生两肺弥漫性肺气肿。
可见两肺透过度增高，两膈肌低平，活动度减弱。
【鉴别诊断】间质性肺炎较肺泡炎诊断困难，肺纹理增重、边缘模糊，网状及点状阴影与肺气肿并存为其主要表现。
间质性肺炎的X 线表现与其他原因引起的肺间质性病变（胶原病、尘肺、组织细胞病X、结节病、细支气管炎）的X线表现相似，应注意鉴别。
【治疗】用抗生素大多无效，目前还缺乏特效的治疗方法，常表现为进行性发展，最终出现呼吸衰竭和心力衰竭。
祖国医学对本病治疗有一定疗效。
间质性肺疾病多学科讨论规范中国专家共识解读PPT课件
挑战二
部分患者对治疗反应不佳
原因分析
个体差异、合并症、药物不良反应等因素影响治 疗效果
应对策略
制定个体化治疗方案，加强不良反应监测，及时调整治 疗方案
未来发展趋势预测及建议
趋势一
01 精准医疗在间质性肺疾病诊治
中的应用逐渐普及
建议
02 加强精准医疗技术研究，推动
其在临床广泛应用
趋势二
03 中西医结合治疗在间质性肺疾
病领域取得更多突破
建议
04 深入挖掘中医药宝库，开展中
西医结合治疗研究，形成更多 有效方案
趋势三
05 多学科协作成为间质性肺疾病
诊治的重要模式
建议
06 加强各学科之间的交流与合作
，形成多学科协作诊治团队， 提高诊治水平
06
总结与展望
对本次共识解读进行总结
共识解读意义
本次共识解读旨在规范间质性肺疾病多学科讨论，提高诊疗水平 。
间质性肺疾病多学科讨论规范中国 专家共识解读
汇报人：xxx 2023-12-09
目录
• 间质性肺疾病概述 • 多学科讨论在间质性肺疾病中重要性 • 中国专家共识制定背景及过程 • 间质性肺疾病多学科讨论规范核心内容解
读 • 实践应用与经验分享 • 总结与展望
01
间质性肺疾病概述
定义与分类
定义
间质性肺疾病（ILD）是一组影响 肺部间质组织的疾病，主要累及 肺泡壁、毛细血管、支气管等结 构，导致肺功能受损。
未来可能出现更多创新性的诊疗技术，如 基因治疗、干细胞治疗等，为间质性肺疾 病患者提供更多治疗选择。
多学科协作强化
患者教育与康复
进一步加强多学科协作，形成更为紧密的 诊疗团队，共同应对间质性肺疾病的挑战 。
中国肺病诊疗指南(2024版)
中国肺病诊疗指南(2024版)中国肺病诊疗指南（2024版）前言肺病是我国常见的疾病之一，严重影响患者的身体健康和生活质量。
为了提高肺病诊疗水平，规范肺病诊治流程，我们根据国内外最新研究进展和临床实践经验，编写了《中国肺病诊疗指南（2024版）》。
本指南旨在为临床医生提供肺病诊断、治疗和预防的权威指导，以提高我国肺病防治水平。
目录1. 概述2. 肺病分类3. 诊断方法4. 治疗原则5. 各类肺病的诊断与治疗5.1 慢性阻塞性肺疾病5.2 肺炎5.3 肺结核5.4 肺纤维化5.5 肺癌5.6 其他肺病6. 预防与康复7. 指南更新说明1. 概述肺病是指影响肺部的各种疾病，包括支气管、肺泡、肺血管和胸膜等组织的疾病。
肺病可分为慢性肺病和急性肺病两大类。
慢性肺病包括慢性阻塞性肺疾病、肺纤维化等，急性肺病包括肺炎、肺结核等。
2. 肺病分类肺病的分类如下：1）慢性阻塞性肺疾病（COPD）2）肺炎3）肺结核4）肺纤维化5）肺癌6）其他肺病：如哮喘、支气管扩张、间质性肺炎等3. 诊断方法肺病的诊断方法包括：1）病史询问：了解患者病情、病史、家族史等2）体格检查：观察患者呼吸、肺部音、胸廓形态等3）实验室检查：血常规、尿常规、肝功能、肾功能等4）影像学检查：胸部X线、CT、MRI等5）肺功能检查：肺活量、呼气流量、肺通气功能等6）病原学检查：如细菌、病毒、真菌等培养、鉴定4. 治疗原则肺病的治疗原则包括：1）病因治疗：针对不同病因进行治疗，如抗感染、抗病毒、抗真菌等2）对症治疗：缓解患者症状，如止咳、平喘、祛痰等3）康复治疗：提高患者肺功能，改善生活质量4）预防措施：加强宣传教育，提高防护意识，避免接触有害因素5. 各类肺病的诊断与治疗5.1 慢性阻塞性肺疾病（COPD）诊断要点：1）慢性咳嗽、咳痰2）气短或呼吸困难3）肺功能检查示气流受限治疗要点：1）戒烟2）药物治疗：如β2受体激动剂、磷酸二酯酶抑制剂等3）康复治疗：如呼吸操、氧疗等4）预防感染：加强体质，避免接触有害气体和粉尘5.2 肺炎诊断要点：1）发热、咳嗽、咳痰、胸痛2）影像学检查示肺部感染性病变3）病原学检查阳性治疗要点：1）抗生素治疗：根据病原体选择敏感抗生素2）对症治疗：如退热、止咳、祛痰等3）加强营养支持，提高免疫力4）预防感染：保持室内空气流通，避免接触患者5.3 肺结核诊断要点：1）咳嗽、咳痰、低热、盗汗2）影像学检查示肺部结核病变3）痰涂片或培养阳性治疗要点：1）抗结核药物治疗：根据病情选择合适药物组合2）对症治疗：如止咳、祛痰、退热等3）营养支持，提高免疫力4）隔离治疗，预防传播5.4 肺纤维化诊断要点：1）进行性呼吸困难2）影像学检查示肺部纤维化病变3）肺功能检查示限制性通气功能障碍治疗要点：1）药物治疗：如抗纤维化药物、激素等2）氧疗3）康复治疗：如呼吸操、物理治疗等4）预防感染：加强体质，避免接触有害气体和粉尘5.5 肺癌诊断要点：1）持续性咳嗽、咳痰、血痰或咯血2）影像学检查示肺部占位性病变3）组织学检查证实为肺癌治疗要点：1）手术治疗：早期肺癌可行手术切除2）化疗：晚期肺癌或术后辅助化疗3）放疗：对化疗无效的患者4）靶向治疗：针对特定基因突变的肺癌患者5）免疫治疗：针对PD-L1阳性的肺癌患者5.6 其他肺病根据具体疾病特点，参照相关指南进行诊断与治疗。
间质性肺病的主要治疗方法有哪些
间质性肺病的主要治疗方法有哪些胡斌清间质性肺病的危害大家都知道，不仅给患者带来很大的伤害，而且给家庭带来了一定的经济负担，随着社会的进步，环境、经济等都有了一定的变化，目前引发间质性肺病的原因有很多，导致近几年间质性肺病患者数量飙升，因此如何治疗已经成了人们比较关注的话题。
间质性肺病的主要治疗方法有哪些：提高免疫功能：免疫是指机体的一种生理性保护功能，可以有效地防止各种病原磁蛋白的入侵。
但是间质性肺病患者由于受到病毒或致菌磁蛋白的侵染，机体免疫功能低下，无法正常发挥免疫保护功能，若不及时治疗，可导致病情的加重。
该疗法不仅能诱导机体的免疫系统产生应激反应，同时其精制的药物能恢复并提高呼吸系统免疫功能，构建牢固免疫防护屏障，防止再次感染。
修复再生细胞：传统的疗法只能单纯抗菌，对受损的粘膜和组织“无从下手”，只治标不治本。
磁药叠加可以保护气管，修复由于感染、发炎引起的受损粘膜或组织，同时促进受损组织或粘膜细胞再生，重新形成功能完整的机体。
知道了间质性肺病的主要治疗方法有哪些，我们生活中还需配合治疗做好护理，下面我们看一下间质性肺病的生活调理：1、要有舒适的居住环境。
房间要安静，保持清洁卫生，空气要清新、湿润、流通，避免烟雾、香水、空气清新剂等带有浓烈气味的刺激因素，也要避免吸入过冷、过干、过湿的空气。
2、远离外源性过敏原，诸如：一些花草(尤其对花粉过敏者)、用羽毛或陈旧棉絮等易引起过敏的物品填充的被褥、枕头、鸟类、动物(宠物或实验饲养者)、木材(红杉尘、软木加工)、蔗糖加工、蘑菇养殖、奶酪、酿酒加工、发霉稻草暴露、水源(热水管道、空调，湿化器，桑那浴)以及农业杀虫剂或除莠剂等。
3、间质性肺病饮食方面，饮食上要清淡、易消化，以流质或半流质为主，多吃瓜果蔬菜，多饮水，避免食用辛、酸、麻、辣、油炸的食物及蛋、鱼、虾等易诱发哮喘的食物。
不要吃刺激性的食物。
总的说来饮食特点应是：饮食必须做到多样化，合理搭配、富有营养、比例适宜，并且宜于消化吸收。
特发性间质性肺炎如何治疗
特发性间质性肺炎如何治疗最好特发性间质性肺炎如何治疗最好。
特发性间质性肺炎是一种慢性疾病，是在人体身中，危害比较大的危险疾病，得不到及时治愈，很可能引发其他并发症的出现，所以，专家提醒：注视自身健康，选择尽早治疗，选择正规医院，选择经验丰富的专家，才能脱离疾病的魔爪。
郭玉琴专家详解特发性间质性肺炎概论：特发性间质性肺炎又名特发性肺间质纤维化，通常也称为间质性肺疾病，为一组原因不明的进行性下呼吸道疾病，它包括20多个病种，具有一些共同的临床、病理生理学和影像学特征。
主要表现为渐进性劳力性气促，限制性通气功能障碍伴弥散功能降低，低氧血症和影像学上的双肺弥漫性病变。
病程多缓慢进展，逐渐丧失肺泡-毛细血管功能单位，最终发展成为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺，导致呼吸功能衰竭而死亡。
其发病机制复杂，诊治困难，儿科发病率有逐年增高趋势。
特发性间质性肺炎有哪些临床表现：1.发病年龄可早自幼婴，无性别差异。
本病无特异性临床表现，典型症状有：①呼吸困难，亦称运动性呼吸困难;患儿常有呼吸浅快及明显的易疲劳感;②咳嗽，多为干咳;③咯血，较少见，但可成为主诉，大多为痰中带血;④随病情进展出现低氧血症的一系列症状，如食欲不振、体重不增、生长不良、疲乏无力和肌肉酸痛。
急性缺氧者有精神症状、慢性缺氧者有智力和定向功能障碍。
2.典型体征有：①呼吸频率增快、心动过速;②杵状指(趾)，发生率64%～90%;③肺部听诊有捻发音或表浅、连续、细小、高调的湿啰音，常被描述为爆裂性啰音或Velcro啰音(似尼龙带拉开的声音)，多于吸气末增强或出现，以中下肺或肺底多见;④晚期可有肺动脉高压甚至右心衰竭，可出现心肌损害，血压下降、心律失常甚至心跳骤停。
特发性间质性肺炎的临床病症：1.发病年龄可早自幼婴，无性别差异。
本病无特异性临床表现，典型症状有：呼吸困难，亦称运动性呼吸困难;患儿常有呼吸浅快及明显的易疲劳感;咳嗽，多为干咳;咯血，较少见，但可成为主诉，大多为痰中带血;随病情进展出现低氧血症的一系列症状，如食欲不振、体重不增、生长不良、疲乏无力和肌肉酸痛。
间质性肺病治疗方案
六、患者教育
1.增强患者对ILD的认识，了解疾病的治疗原则和注意事项。
2.指导患者正确使用药物，了解药物不良反应及应对措施。
3.培训患者进行康复训练，提高生活质量。
4.加强心理支持，帮助患者树立信心，积极面对疾病。
本方案旨在为ILD患者提供全面、科学、个性化的治疗方案，以期改善患者预后，提高生活质量。在实际执行过程中，需根据患者具体情况调整治疗方案，实现个体化治疗。同时，加强多学科协作，为患者提供全方位的诊疗服务。
2.阻止或延缓病情进展，降低并发症发生率。
3.提高患者对疾病的认识，加强自我管理能力。
4.加强多学科协作，为患者提供全方位的诊疗服务。
三、治疗原则
1.个体化治疗：根据患者病情、年龄、体质、病因等制定个性化治疗方案。
2.综合治疗：采用药物治疗、非药物治疗、康复训练等多手段相结合。
3.观察与评估：定期评估病情变化，及时调整治疗方案。
（2）康复训练：包括呼吸肌训练、胸部物理治疗、适度运动等，以提高患者运动能力和生活质量。
（3）心理干预：针对患者及家属的心理问题，提供心理咨询和支持。
3.病因治疗
针对不同病因导致的ILD，采取相应的治疗措施，如戒烟、治疗结缔组织病等。
4.定期评估与监测
（1）病情评估：定期进行呼吸困难评分、肺功能检查、胸部高分辨率CT等检查，评估病情变化。
（2）免疫抑制剂：对于糖皮质激素治疗效果不佳或病情反复的患者，可联合应用免疫抑制剂，如环磷酰胺、硫唑嘌呤等。
（3）抗纤维化药物：针对肺间质纤维化，可选用吡非尼酮、尼达尼布等药物。
（4）对症治疗：根据患者症状，给予抗氧化剂、抗凝治疗、呼吸支持等。
间质性肺炎
间质性肺炎【定义】间质性肺炎是以弥漫性肺间质炎症和纤维化为特征的疾病。
【危险因素】1、吸入无机粉尘：二氧化硅、石棉、滑石；2、吸入有机粉尘：霉草尘、蔗尘、蘑菇肺、饲鸽者病、棉尘、合成纤维、电木放射线损伤；3、微生物感染：病毒、细菌、真菌、卡氏肺孢子虫病、寄生虫；4、药物：细胞毒化疗药物、白消胺、环磷酰胺；5、癌性淋巴管炎；肺水肿；6、吸入气体：氧、二氧化硫、氯、氧化氮、烟尘、脂类、汞蒸气。
【临床表现】起病常隐袭，病程发展呈慢性经过，表现为炎症反应，最终产生间质性纤维化，通气功能降低。
呼吸急促、发绀、双肺中下部可闻及Velcro 啰音(连续、高调的爆裂音)有杵状指趾，其中Velcro 啰音最具特征性。
伴明显消瘦、乏力、厌食、四肢关节痛等全身症状，急性期可伴有发热。
继发感染时可有黏液浓痰。
【用药指导】遵医嘱正确服药；首选药物为皮质激素，其次为免疫抑制剂及中药。
重视肺部感染和低氧血症的治疗。
【饮食宣教】进食高热量、蛋白质和维生素的流质或半流质饮食，补充高热引起的营养物质消耗，多饮水。
【日常生活指导】1、营养支持疗法其目的是给病人提供合理的营养，保证机体细胞的代谢，维持器官组织的结构，参与机体的生理、免疫机能的调控与组织的修复，促进病人康复；2、氧疗：家中应备有氧气瓶或小型制氧机，可随时缓解呼吸困难症状；3、运动：病情轻者最适宜应用康复治疗如医疗体育，效果较好，能显著改善肺功能和自觉症状，预防病变的进一步发展。
病情较重者可谨慎地锻炼，使能适应日常轻微的活动，勿疲劳；4、预防感染：按气候变化增减衣服，可应用药物提高机体免疫力；5、预后预防：及时早期发现疾病，及时诊治。
长期接触刺激性强的气体者以及养鸟人群等进行重点监测，定期进行肺功能测定，禁止吸烟；6、保持乐观，开朗的情绪；7、注意休息，勿疲劳。
【健康宣教】1、疾病预防及指导：向病人及家属讲解该病的病因及诱因；注意休息，劳逸结合，放置过度疲劳。
参加体育锻炼，增强体质。
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间质性肺病诊治指南疾病简介：间质性肺疾病(ILD)是以弥漫性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为病理基本病变，以活动性呼吸困难、X线胸片弥漫性浸润阴影、限制性通气障碍、弥散(DLCO)功能降低和低氧血症为临床表现的不同种类疾病群构成的临床-病理实体的总称。
ILD病谱的异质性(heterogeneity)具有多层含义，即病因学的多源性;发生或发病学的异质性;病种或表现型的多样性以及临床症状的异因同效的相似性。
从异质角度的分类看，ILD病理组织学可呈肺泡炎、血管炎、肉芽肿、组织细胞或类淋巴细胞增殖。
特发性肺纤维化(IPF)为肺泡炎，其病理异质性变化表现为普通型间质性肺炎(UIP)、脱屑型间质性肺炎(DIP)/呼吸性细支气管炎间质性肺病(RBILD)和非特异性间质性肺炎/纤维化 (NSIP/fibrosis)。
此分类是由Katzenstein等(1998年)在Liebow(1970年)UIP、DIP、双侧性间质性肺炎 (BIP)、淋巴细胞间质性肺炎(LIP)和巨细胞间质性肺炎(GIP)分类基础上经修正后提出的新分类。
Liebow原分类(1970年)中的BIP现已公认即为闭塞性细支气管炎并机化性肺炎(BOOP)。
LIP与免疫缺陷有关，GIP与硬金属有关，已不属于IPF分类范畴。
Katzenstein在新分类中指出DIP命名不当而应采用RBILD。
UIP属IPF 的原型，多见于老年人，激素疗效不佳，而RBILD和NSIP患者年龄较低，对糖皮质激素有疗效反应，预后良好。
发病机制发病阶段ILD确切的发病机制尚未完全阐明。
假设ILD的演变过程可区分为三个阶段，即启动阶段、进展阶段和结局阶段。
启动阶段启动ILD的致病因子通常是毒素和(或)抗原，已知的抗原吸入如无机粉尘与石棉肺、尘肺相关，有机粉尘与外源性过敏性肺泡炎相关等，而特发性肺纤维化(IPF)和结节病等的特异性抗原尚不清楚。
进展阶段一旦暴露和接触了最初的致病因子，则产生一个复杂的炎症过程——肺泡炎，这是ILD发病的中心环节，肺泡炎的性质决定着肺损伤的类型、修复程度及纤维化形成等。
炎性及免疫细胞的活化，不仅释放氧自由基等毒性物质，直接损伤I型肺泡上皮细胞和毛细血管内皮细胞，还释放蛋白酶等直接损伤间质、胶原组织和基底膜等。
同时释放各种炎性介质，已发现的包括单核因子(monokines)、白介素-1(IL-1)、白介素-8(IL-8)、白介素-2(IL-2)、血小板衍化生长因子(platelet-derived growth factor,PDGF)、纤维连接蛋白间叶生长因子(mesenchymal growth factor,MGF)、转化生长因子-β(transforming growth factor，TGF-β)及γ-干扰素(INF-γ)等，如研究发现，矿工尘肺(pneumoconiosis)支气管肺泡灌洗中抗氧化酶、IL-1、 IL-6、肿瘤坏死因子(tumor necrosis factor,TNF)、 TGF及FN等明显增加，其脂质过氧化水平增加，表明尘肺的发生和发展与氧化应激和细胞因子、生长介质的上调有关。
这些细胞因子在ILD发病中的生物活性及作用尚未完全阐明，但其继发性和(或)反馈性作用于炎性、免疫细胞，对肺泡炎症反应的放大和减弱起调节作用。
若肺泡炎属自限性，或病变轻微且在肺实质严重破坏前得到有效治疗，则肺泡炎能得到控制，肺泡及小气道的结构可得以重建和恢复正常，肺功能免遭进一步损害和恢复。
结局阶段研究发现，细胞粘合素(tenascin)表达于新发生损害局部，包括腔内和疏松的纤维囊泡，分布于再生的Ⅱ型肺泡细胞之内或其下，肌纤维母细胞细胞粘合素mRNA表达比Ⅱ型肺泡细胞更强，在化生性支气管上皮和肺泡巨噬细胞也存在弱的细胞粘合素 mRNA表达，表明细胞粘合素在早期纤维素性损害中合成活跃，肌纤维母细胞是引起纤维素合成的重要来源。
若炎症广泛和损伤严重，肺泡壁中成纤维细胞聚集和增殖，胶原组织增生、修复紊乱并沉积，肺泡壁增厚，瘢痕和纤维化形成，这种受损的肺泡壁将难以修复和恢复。
这个“致病因子-肺泡炎-纤维化”的假设过程，也类似于肺气肿、急性肺损伤或ARDS的发病机制，但仍不清楚究竟是什么根本因素决定了一个致病因子导致最终结局性病种的取向。
病理学两个主要的病理过程总体而言，ILD具有两个主要的病理过程，一是肺泡壁和肺泡腔的炎症过程，二是肺间质的瘢痕形成和纤维化过程，随特定病因和病程长短不同，其炎症和纤维化的比重有所不同，但两个过程在大部分ILD都会相继和(或)同时出现。
ILD的病理形态学改变也视病程的急性期、亚急性期和慢性期有所不同，急性期往往以损伤和炎症病变为主，慢性期往往以纤维化病变为主。
参与炎症病变的细胞参与炎症病变的细胞包括巨噬细胞、淋巴细胞、中性粒细胞、嗜酸性细胞和浆细胞等，特定病因所致ILD的浸润细胞可能以其中一种或多种细胞为优势并起主导作用。
可区分为两种病理类型，中性粒细胞型肺泡炎为巨噬细胞-淋巴细胞-中性粒细胞型，以中性粒细胞起主导作用，属本型的病变包括IPF、胶原血管病伴肺部病变、石棉肺和组织细胞增多症-X等非肉芽肿性肺泡炎;淋巴细胞型肺泡炎为巨噬细胞-淋巴细胞型，以淋巴细胞起主导作用，属本型病变的包括作为某些ILD特征性病理改变的肉芽肿，其实质是上皮样细胞(epithelioid histiocytes)的局部聚集，伴有T-淋巴细胞的浸润和包绕，典型的肉芽肿内或周围可见多核巨细胞存在，这是由多个吞噬细胞融合形成的胞浆丰富且多核的单一大细胞。
肺间质纤维化肺间质纤维化是ILD一个结局性或终末期病理改变，以成纤维细胞的聚集和胶原沉积为特征，其纤维化的程度视特定病种和病程进展而不同。
若病程较长且形成显著的肺间质纤维化时，常丧失早期肺泡炎病变的某些特征，如肉芽肿性ILD的晚期常形成大量纤维化，此时难以鉴别其特定病因和病种。
终末期肺表现为显著的肺部扭曲变形、瘢痕形成及囊腔形成，且交替分布形成所谓的蜂窝肺。
作为病因未明ILD的代表性疾病IPF，对其病理学分类曾存在着争论和认识混乱，1998年Katzenstein提出了IPF的新4类分法：普通性间质性肺炎(UIP)、脱屑性间质性肺炎(DIP)、急性间质性肺炎 (AIP)和非特异性间质性肺炎(NSIP)。
最近美国胸科学会(ATS)和欧洲呼吸学会(ERS)达成共识，认为IPF是与UIP相一致的病理类型或者说IPF应特指UIP病例。
其主要组织病理学特征包括主要累及胸膜下肺组织的不均匀且分布多变的间质炎症、纤维化及蜂窝样改变，与正常肺组织呈交替分布。
间质炎症通常呈斑片状，由淋巴细胞和浆细胞造成的肺泡间隔浸润所组成，并伴有Ⅱ型上皮细胞的增生。
纤维带主要由稠密的胶原和散在的成纤维细胞灶组成。
蜂窝样改变区域是由囊性纤维气腔组成，常为支气管内皮细胞所划线分离并充满了黏蛋白。
在纤维化和蜂窝样改变区域内可见平滑肌增生，疾病加重期可显示UIP和弥漫性肺泡损伤的混合性改变。
免疫组化测定显示UIP肺组织中中性粒细胞源性基质金属蛋白酶-9(matrix metalloproteinase，MMP)表达增加，MMP-9活性与BALF中中性粒细胞增加显著相关，通过Ⅳ型胶原溶解活性促进肺结构重塑，与疾病预后有关。
各种ILD的病理形态学和病程急缓可有所不同，但病理生理学改变却有相似之处，主要包括：1、肺顺应性降低;2、肺容量减少，主要测定指标为肺总量(TLC)，肺活量(VC)、功能残气量(FRC)和残气量(RV)降低;3、弥散功能障碍，除病变引起弥散间距增加外，更主要原因是交换界面的蛋白成分破坏和表面积减少;4、小气道功能异常，主要是因为病变累及小气道和(或)细支气管腔致变形、狭窄，出现通气-灌注(V/Q)比例失调;5、气体交换紊乱，以低氧血症为主，尤其是以运动负荷后加重为特征，而无CO2储留或有低碳酸血症;6、肺动脉高压，其病理基础是肺泡壁和肺血管的炎症和(或)纤维化损伤，低氧血症和肺小血管管腔闭塞是主要促进因素。
分类目前国际上将ILD/DPLD分为四类：①已知病因的DPLD的肺表现等;②特发性间质性肺炎特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia，ⅡP)，包括7种临床病理类型：特发性肺纤维化(IPF)/寻常型间质性肺炎(UIP)，非特异性间质性肺炎(NSIP)，隐源性机化性肺炎(COP)/机化性肺炎(OP)，急性间质性肺炎(AIP)/弥漫性肺泡损伤(DAD)，呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病(RB-ILD)/呼吸性细支气管炎(RB)，脱屑性间质性肺炎(DIP)，淋巴细胞间质性肺(LIP);③肉芽肿性DPLD如结节病、外源性过敏性肺泡炎、Wegener肉芽肿等;④其他少见的DPLD如肺泡蛋白质沉积症、肺出血-肾炎综合征、肺淋巴管平滑肌瘤病、朗格汉斯细胞组织细胞增多症、慢性嗜酸性粒细胞性肺炎、特发性肺含铁血黄素沉着症等。
诊断病史、职业史ILD中约1/3致病原因已明确，其中以职业环境接触外源性抗原占相当比重，所以病史、职业史可能提供重要的诊断线索，要详细收集职业、爱好、用药等过去史资料。
临床表现多为隐袭性发病，渐进性加重的劳力性呼吸困难是最常见症状，通常伴有干咳、易疲劳感。
主要体征为浅快呼吸、以双下肺为著的爆裂音、唇指紫绀及杵状指(趾)，晚期可出现肺动脉高压和右心室肥厚，常死于呼吸衰竭或(和)心力衰竭。
胸部影像学检查胸片的早期异常征象有磨玻璃样阴影、肺纹理增多，常易被忽视。
病变进一步发展，可出现广泛网格影、网状结节影、结节状影等，晚期呈蜂窝肺样改变，病变常累及两侧肺野。
计算机体层扫描(CT)，尤其是高分辨率薄层CT(HRCT)有助于分析肺部病变的性质、分布及严重程度，还可显示肺内血管、支气管、胸膜-肺界面的异常征象，主要征象分为四种类型：1、不规则线状阴影，呈网状、放射状;2、囊状型，呈多个大小不一的薄壁囊腔，直径范围为2~50mm;3、结节肺功能检查特征性改变为限制性通气功能障碍和弥散功能障碍。
如肺总量、肺活量和功能残气量减少，不伴有气道阻力的增加，CO弥散量下降，轻症患者于休息时可无低氧血症，但运动负荷时或重症患者通常存在低氧血症，PCO2可正常或降低，终未期可出现Ⅱ型呼吸衰竭。
支气管肺泡灌洗液对BAL收集的肺泡灌洗液进行细胞分类及上清液中纤维连结蛋白、白介素及其受体等的生化、免疫测定，对ILD的诊断、活动性判断及疗效评估有一定价值。
如活动期结节病的BAL液中，淋巴细胞所占百分率高，多超过24%，以辅助T淋巴细胞(CD4)为主，CD4/CD8>1.5。
IPF的BAL液中以中性粒细胞比值升高为主。
镓扫描活动性肺泡炎区域通常有镓-67的浓集，对判断病变的活动性有价值，为非创伤性检查，安全度较高，但难以鉴别ILD的类型及与非ILD(如肺恶性肿瘤、细菌性肺炎、肺结核等)进行鉴别。