肺动脉高压的分类和诊断优秀课件
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肺动脉高压 ppt课件
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14
诊断
多普勒超声心动图 诊断PAH的重要手段，筛选肺动脉高 压最重要的无创方法。
①排除先天性心脏病及二尖瓣狭窄等可引起肺动脉高压 的常见疾病；
②定量化测定肺动脉压：目前国际推荐：超声心动图拟 诊肺动脉高压的肺动脉收缩压标准为：＞50mmHg； 。 但需多普勒超声心动图不能直接确诊PPH。
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7
诊断与鉴别诊断
目前确诊PAH主要还是依靠传统方法，根据诊断标 准：判断肺动脉高压，必须测定患者的平均肺动脉压， 并排除所有已知继发性肺动脉高压的病因后，才能确 诊为PAH。
因肺动脉高压较易识别，PAH的诊断难点及其关 键之处为排除其他继发性肺动脉高压及获取患者的肺 毛细血管嵌压。
要正确诊断PAH，首先必须熟悉可引起肺动脉高 压的各种疾病的病理生理及临床特点，然后从病史采 集、体格检查方面细致捕捉诊断线索，然后合理安排 实验室检查，一一排除，并进行右心导管检查，测取 肺毛细而确立PAH的诊断。
1.5 cm
右房压 > 15 mmHg 或
CI ≤ 2.0 L/min/m2 24
PAH的治疗
1．一般治疗措施 首先，采取措施消除可诱发PAH患者病情加重
的因素，如：避免感冒；避免中等强度以上的体力活动，以防猝 死，尤其是要避免等张运动；避免接触高原等可刺激血管收缩的 环境；乘坐飞机时，可建议患者吸氧以对抗高空气压等。
肺功能测定：属有帮助的检查。PPH病人可有轻度限制性 通气障碍与弥散功能减低，部分重症病人可出现残余 容积增加及最大通气量降低。如出现其他表现往往提 示可排除PPH。
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诊断
肺通气灌注扫描 排除慢性栓塞性肺动脉高压的重要手段， PAH病人可呈弥漫性稀疏或基本正常。
肺动脉高压的教学课件
动量
生活方式和饮食调整
保持良好的饮食习惯，多吃 蔬菜水果，少吃油腻食物
保持良好的生活习惯，避免 过度劳累和紧张
戒烟限酒，避免刺激性食物
保持良好的心理状态，避免 焦虑和抑郁
肺动脉高压的预防和 预后
预防措施和早期筛查
保持良好的生活习惯，如戒烟、限酒、适量运动等 定期进行体检，早期发现疾病 避免接触有害物质，如空气污染、职业暴露等 保持良好的心理状态，避免过度紧张和焦虑
调控机制
肺动脉高压的药物治 疗
前列环素类药物
作用机制：通 过扩张血管，
降低血压
适应症：适用 于肺动脉高压
患者
药物种类：包 括前列环素、 依前列醇、曲
前列尼尔等
剂量和疗程： 根据患者病情 和体质，由医
生决定
内皮素受体拮抗剂
作用机制：阻断内皮素 受体，降低肺动脉压力
适应症：用于治疗肺 动脉高压，特别是与 内皮素相关的肺动脉
预防措施：保持良好的生活习惯，避免吸烟、饮酒等不良习惯
心理支持：为患者提供心理支持和辅导，帮助他们应对疾病带来的压力和困 扰
药物治疗：根据患者的具体情况，选择合适的药物进行治疗，以改善患者的 生存质量和心理健康
康复训练：鼓励患者进行适当的康复训练，以提高他们的身体素质和自理能 力
感谢您耐心观看
病理生理学机制：血管收缩、 内皮损伤、炎症反应等
病因：遗传、环境、药物等因 素
临床表现：呼吸困难、疲劳、 心悸等
分子生物学机制
基因突变：导 致肺动脉高压
的基因突变
信号通路：参 与肺动脉高压 信号通路的基
因和蛋白
细胞因子：参 与肺动脉高压 的细胞因子及
其作用机制
血管生成：肺 动脉高压中的 血管生成及其
生活方式和饮食调整
保持良好的饮食习惯，多吃 蔬菜水果，少吃油腻食物
保持良好的生活习惯，避免 过度劳累和紧张
戒烟限酒，避免刺激性食物
保持良好的心理状态，避免 焦虑和抑郁
肺动脉高压的预防和 预后
预防措施和早期筛查
保持良好的生活习惯，如戒烟、限酒、适量运动等 定期进行体检，早期发现疾病 避免接触有害物质，如空气污染、职业暴露等 保持良好的心理状态，避免过度紧张和焦虑
调控机制
肺动脉高压的药物治 疗
前列环素类药物
作用机制：通 过扩张血管，
降低血压
适应症：适用 于肺动脉高压
患者
药物种类：包 括前列环素、 依前列醇、曲
前列尼尔等
剂量和疗程： 根据患者病情 和体质，由医
生决定
内皮素受体拮抗剂
作用机制：阻断内皮素 受体，降低肺动脉压力
适应症：用于治疗肺 动脉高压，特别是与 内皮素相关的肺动脉
预防措施：保持良好的生活习惯，避免吸烟、饮酒等不良习惯
心理支持：为患者提供心理支持和辅导，帮助他们应对疾病带来的压力和困 扰
药物治疗：根据患者的具体情况，选择合适的药物进行治疗，以改善患者的 生存质量和心理健康
康复训练：鼓励患者进行适当的康复训练，以提高他们的身体素质和自理能 力
感谢您耐心观看
病理生理学机制：血管收缩、 内皮损伤、炎症反应等
病因：遗传、环境、药物等因 素
临床表现：呼吸困难、疲劳、 心悸等
分子生物学机制
基因突变：导 致肺动脉高压
的基因突变
信号通路：参 与肺动脉高压 信号通路的基
因和蛋白
细胞因子：参 与肺动脉高压 的细胞因子及
其作用机制
血管生成：肺 动脉高压中的 血管生成及其
肺动脉高压的分型及诊断课件
肺动脉高压的病因诊断
– 肺灌注/通气显像
• 呈肺段分布的灌注缺损与通气显像不匹配，提示CTEPH
• 完全正常可除外CTEPH • 亚段分布或“斑片状”灌注缺损或完全正常应考虑PAH • 注意假阳性表现
– 肺动脉肉瘤、大动脉炎（肺型）、肺静脉闭塞病和血管外压 等同样可见肺灌注/通气不匹配的现象，需要进一步鉴别
经典 Swan-Ganz 导管（四腔）
右心导管检查的常用路径
PH的血流动力学诊断
定义
PH
特点
mPAP≥25mmHg
临床分型
all 1. PAH
mPAP≥25mmHg
毛细血管前PH PAWP≤15mmHg CO正常或减低 mPAP≥25mmHg 毛细血管后PH PAWP>15mmHg CO正常或减低
• 肺高压？
• 肺高血压？ • 肺循环高压？
关于肺动脉高压的中文译名
pulmonary hypertension
肺动脉高压 动脉性肺动脉高压
pulmonary arterial hypertension
基本概念
• 肺动脉高压（pulmonary hypertension, PH）
是由已知或未知原因引起肺动脉内压力异常升高
Humbert M, et al. Am J Respir Crit Care Med. 2006,173: 1023–30 Rolla G, et al. J Rheumatol 2000; 27:1693–1698 Winslow TM, Am Heart J 1993; 125:1117–1122
肺动脉高压的临床分型与诊断
肺动脉高压—迅猛发展的医学领域
对发病机制的认识不断深入
– 肺灌注/通气显像
• 呈肺段分布的灌注缺损与通气显像不匹配，提示CTEPH
• 完全正常可除外CTEPH • 亚段分布或“斑片状”灌注缺损或完全正常应考虑PAH • 注意假阳性表现
– 肺动脉肉瘤、大动脉炎（肺型）、肺静脉闭塞病和血管外压 等同样可见肺灌注/通气不匹配的现象，需要进一步鉴别
经典 Swan-Ganz 导管（四腔）
右心导管检查的常用路径
PH的血流动力学诊断
定义
PH
特点
mPAP≥25mmHg
临床分型
all 1. PAH
mPAP≥25mmHg
毛细血管前PH PAWP≤15mmHg CO正常或减低 mPAP≥25mmHg 毛细血管后PH PAWP>15mmHg CO正常或减低
• 肺高压？
• 肺高血压？ • 肺循环高压？
关于肺动脉高压的中文译名
pulmonary hypertension
肺动脉高压 动脉性肺动脉高压
pulmonary arterial hypertension
基本概念
• 肺动脉高压（pulmonary hypertension, PH）
是由已知或未知原因引起肺动脉内压力异常升高
Humbert M, et al. Am J Respir Crit Care Med. 2006,173: 1023–30 Rolla G, et al. J Rheumatol 2000; 27:1693–1698 Winslow TM, Am Heart J 1993; 125:1117–1122
肺动脉高压的临床分型与诊断
肺动脉高压—迅猛发展的医学领域
对发病机制的认识不断深入
肺动脉高压的分型及诊断课件
• 收缩功能不全 • 舒张功能不全 • 瓣膜疾病
结节病、肺组织细胞增多症X，肺平滑肌瘤 病、神经纤维瘤、血管炎
• 代谢性疾病
糖原累积症、高雪病、甲状腺疾病
• 其他：肿瘤阻塞、纤维纵隔炎、慢性肾功能
衰竭透析治疗
肺动脉高压的新分类（2013年，尼斯）
• 动脉性肺动脉高压
1.1 特发性肺动脉高压 1.2 遗传性肺动脉高压 1.2.1 BMPR2 1.2.2 ALK1,ENG，SMAD9，CAV1， KCNK3 1.2.3 unknown 1.3 药物或毒素相关性肺动脉高压 1.4 疾病相关性肺动脉高压 1.4.1 结缔组织疾病 1.4.2 HIV感染 1.4.3 门脉高压 1.4.4 先天性心脏病 1.4.5 血吸虫病 1’肺静脉闭塞病、肺毛细血 管瘤样增生症 1〞新生儿持续性肺动脉高压
特发性肺动脉高压（IPAH）是指原因不明的PAH，过去被
称为原发性肺动脉高压（PPH）
需要澄清的问题
• 肺动脉高压是少见病？
• 肺动脉高压是肺血管的癌症，生存期仅2.8
年？
肺动脉高压的临床分类（Dana point, 2008）
肺动脉高压的分类（Dana Point, 2008）
1. 动脉性肺动脉高压
的疾病或病理生理综合征，存在肺循环障碍与右 心高负荷，可导致右心衰竭甚至死亡。肺动脉高 压在临床常见，是严重危害人民健康的医疗保健 问题。
诊断标准
血流动力学诊断标准
在海平面、静息状态下，平均肺动脉压（mPAP）≥25
mmHg
右心导管检查为测定肺动脉压力的参比指标（“金标
准”），是临床诊断肺动脉高压的确诊依据
肺动脉高压的新分类（2013年，尼斯）
• 左心疾病相关性
结节病、肺组织细胞增多症X，肺平滑肌瘤 病、神经纤维瘤、血管炎
• 代谢性疾病
糖原累积症、高雪病、甲状腺疾病
• 其他：肿瘤阻塞、纤维纵隔炎、慢性肾功能
衰竭透析治疗
肺动脉高压的新分类（2013年，尼斯）
• 动脉性肺动脉高压
1.1 特发性肺动脉高压 1.2 遗传性肺动脉高压 1.2.1 BMPR2 1.2.2 ALK1,ENG，SMAD9，CAV1， KCNK3 1.2.3 unknown 1.3 药物或毒素相关性肺动脉高压 1.4 疾病相关性肺动脉高压 1.4.1 结缔组织疾病 1.4.2 HIV感染 1.4.3 门脉高压 1.4.4 先天性心脏病 1.4.5 血吸虫病 1’肺静脉闭塞病、肺毛细血 管瘤样增生症 1〞新生儿持续性肺动脉高压
特发性肺动脉高压（IPAH）是指原因不明的PAH，过去被
称为原发性肺动脉高压（PPH）
需要澄清的问题
• 肺动脉高压是少见病？
• 肺动脉高压是肺血管的癌症，生存期仅2.8
年？
肺动脉高压的临床分类（Dana point, 2008）
肺动脉高压的分类（Dana Point, 2008）
1. 动脉性肺动脉高压
的疾病或病理生理综合征，存在肺循环障碍与右 心高负荷，可导致右心衰竭甚至死亡。肺动脉高 压在临床常见，是严重危害人民健康的医疗保健 问题。
诊断标准
血流动力学诊断标准
在海平面、静息状态下，平均肺动脉压（mPAP）≥25
mmHg
右心导管检查为测定肺动脉压力的参比指标（“金标
准”），是临床诊断肺动脉高压的确诊依据
肺动脉高压的新分类（2013年，尼斯）
• 左心疾病相关性
肺动脉高压的分类和诊断培训课件
PAH的治疗 功能分级 II/III/IV (1)
一般治疗 口服抗凝药 [B for IPAH, E/C for other PAH] + diuretics + oxygen [E/A] + digoxin
急性血管反应试验 [A for IPAH, E/C for other PAH] (2)
Atrioseptostomy + Lung Transplantation
肺动脉高压的分类
1. 肺动脉高压 2. 肺静脉高压 3. 与呼吸系统疾病和/或低氧血症并发的肺动脉高压 4. 慢性血栓形成和/或栓塞性疾病导致的肺动脉高压 5. 直接影响肺血管的疾病导致的肺动脉高压
世界卫生组织1998
2003年Venice 肺动脉高压（PAH）分类
散发的肺动脉高压（IPAH） 家族性的肺动脉高压（FPAH） 与以下情况有关： 结缔组织疾病 先天性心脏病 HIV感染 药物和毒物 其他 肺动脉高压合并显著的静脉和/或毛细血管异常 肺静脉阻塞性疾病 肺毛细血管的多发性血管瘤 永久性的胎儿循环
家族史 结缔组织疾病 先天性心脏病 门脉高压 – OLT的候选者 深静脉血栓形成/肺栓塞病史 食欲抑制剂/药物的使用 HIV
有哪些依据可以考虑PAH? 临床病史（症状，危险因素），体检，X线胸片，心电图
肺动脉高压的特征 P2亢进 右心室扩张 三尖瓣返流的收缩期杂音 肺动脉瓣返流的舒张期杂音 右心室 S4
Yes
No
PH导致哪些的限制? 功能分级; 6分钟步行试验
6MW 距离是生存率的强烈预测因子: < 332: 20% 3年存活率 >332: 92% 3年存活率 Miyamoto et al. Am J Respir Crit Care Med. 2000;161:487-492
一般治疗 口服抗凝药 [B for IPAH, E/C for other PAH] + diuretics + oxygen [E/A] + digoxin
急性血管反应试验 [A for IPAH, E/C for other PAH] (2)
Atrioseptostomy + Lung Transplantation
肺动脉高压的分类
1. 肺动脉高压 2. 肺静脉高压 3. 与呼吸系统疾病和/或低氧血症并发的肺动脉高压 4. 慢性血栓形成和/或栓塞性疾病导致的肺动脉高压 5. 直接影响肺血管的疾病导致的肺动脉高压
世界卫生组织1998
2003年Venice 肺动脉高压（PAH）分类
散发的肺动脉高压（IPAH） 家族性的肺动脉高压（FPAH） 与以下情况有关： 结缔组织疾病 先天性心脏病 HIV感染 药物和毒物 其他 肺动脉高压合并显著的静脉和/或毛细血管异常 肺静脉阻塞性疾病 肺毛细血管的多发性血管瘤 永久性的胎儿循环
家族史 结缔组织疾病 先天性心脏病 门脉高压 – OLT的候选者 深静脉血栓形成/肺栓塞病史 食欲抑制剂/药物的使用 HIV
有哪些依据可以考虑PAH? 临床病史（症状，危险因素），体检，X线胸片，心电图
肺动脉高压的特征 P2亢进 右心室扩张 三尖瓣返流的收缩期杂音 肺动脉瓣返流的舒张期杂音 右心室 S4
Yes
No
PH导致哪些的限制? 功能分级; 6分钟步行试验
6MW 距离是生存率的强烈预测因子: < 332: 20% 3年存活率 >332: 92% 3年存活率 Miyamoto et al. Am J Respir Crit Care Med. 2000;161:487-492
肺动脉高压-PPT
• NYHA分级III 一线药物
波生坦
• 非选择性同时阻滞ETA与ETB受体。 • 改善血流动力学与心功能分级,提高心脏指
数,降低肺血管阻力及肺动脉平均压。 • 适用:WHO/NYHA Ⅲ或Ⅳ级PH患者得一线治
疗。建议强度:A • 不良反应:肝脏转氨酶增高,贫血,潜在得致
畸作用等 。 • 用法:起始量62、5mg bid 治疗4周后,加量
至125mg bid 维持治疗。
5、联合治疗
提高疗效,减少不良反应 :
• ①波生坦+前列环素类药物; • ②波生坦＋第5型磷酸二酯酶抑制剂; • ③西地那非+前列环素类
一般认为单一用药病情仍持续恶化或因 加量而出现副作用时可考虑联合用药。建 议强度:I
6、其她
(1)吸入一氧化氮: 可用于诊断性得急性肺血管扩张试
Ⅱ~IV级得肺动脉高压患者。建议强度A
2、磷酸二酯酶-5抑制剂
• 用法:西地那非:剂量20mg每日3次,口服。
伐地那非:剂量5mg每日2次,口服。
• 副作用:腹泻、皮疹、头痛、潮红、消化不 良、鼻塞及视觉异常。
3、前列环素及其类似物
• 原理:扩张血管、抗血小板聚集,抗血管平滑肌 细胞增殖;
• 多种剂型:静脉用依前列醇 (Epoprostenol)
心,面色潮红,肌肉骨骼疼痛等,多较轻微, 呈剂量依赖性得。 • 目前推荐吸入伊洛前列素用于NYHA心功能 Ⅲ或Ⅳ级得肺动脉高压患者。建议强度:A
4、内皮素受体拮抗剂
• 原理:抑制ET-1,扩张肺血管,抑制血小板聚 集,抗增殖,逆转血管重构。
• 多种制剂:波生坦 (Bosentan) 塞塔生坦 (Sitaxsentan) 安倍生坦 (Ambvisentan)
波生坦
• 非选择性同时阻滞ETA与ETB受体。 • 改善血流动力学与心功能分级,提高心脏指
数,降低肺血管阻力及肺动脉平均压。 • 适用:WHO/NYHA Ⅲ或Ⅳ级PH患者得一线治
疗。建议强度:A • 不良反应:肝脏转氨酶增高,贫血,潜在得致
畸作用等 。 • 用法:起始量62、5mg bid 治疗4周后,加量
至125mg bid 维持治疗。
5、联合治疗
提高疗效,减少不良反应 :
• ①波生坦+前列环素类药物; • ②波生坦＋第5型磷酸二酯酶抑制剂; • ③西地那非+前列环素类
一般认为单一用药病情仍持续恶化或因 加量而出现副作用时可考虑联合用药。建 议强度:I
6、其她
(1)吸入一氧化氮: 可用于诊断性得急性肺血管扩张试
Ⅱ~IV级得肺动脉高压患者。建议强度A
2、磷酸二酯酶-5抑制剂
• 用法:西地那非:剂量20mg每日3次,口服。
伐地那非:剂量5mg每日2次,口服。
• 副作用:腹泻、皮疹、头痛、潮红、消化不 良、鼻塞及视觉异常。
3、前列环素及其类似物
• 原理:扩张血管、抗血小板聚集,抗血管平滑肌 细胞增殖;
• 多种剂型:静脉用依前列醇 (Epoprostenol)
心,面色潮红,肌肉骨骼疼痛等,多较轻微, 呈剂量依赖性得。 • 目前推荐吸入伊洛前列素用于NYHA心功能 Ⅲ或Ⅳ级得肺动脉高压患者。建议强度:A
4、内皮素受体拮抗剂
• 原理:抑制ET-1,扩张肺血管,抑制血小板聚 集,抗增殖,逆转血管重构。
• 多种制剂:波生坦 (Bosentan) 塞塔生坦 (Sitaxsentan) 安倍生坦 (Ambvisentan)
《临床诊疗规范课件-肺动脉高压》
治疗方法
肺动脉高压的治疗方法包括药物治疗、手术治疗和介入治疗等，具体选择方法需要根据患者病情和临床指南进 行综合评估。
五类药物的使用原则
肺动脉高压的药物治疗包括血管扩张剂、钙离子拮抗剂、内皮素受体拮抗剂、PDE-5抑制剂和前列腺素类药物， 不同药物有不同的使用原则。
治疗药物的特点和不良反应
肺动脉高压治疗药物具有不同特点和不良反应，包括作用机制、用药注意事项和可能出现的副作用。
临床表现和分级
肺动脉高压的临床表现包括呼吸困难、胸痛、疲劳等，根据病情严重程度可分为不同的分级。
诊断
肺动脉高压的诊断主要依靠临床表现、体格检查、心电图、超声心动图等多 种方法进行综合评估。
影像学诊断
肺动脉高压的影像学诊断常使用胸部X线摄影、CT扫描和核磁共振等技术，可 以观察肺动脉的扩张和肺血管的改变。
《临床诊疗规范课件-肺 动脉高压》
本课件旨在介绍肺动脉高压的概述、病因、临床表现和分级、诊断、治疗方 法及药物的使用原则，以提供相关临床知识和指导，欢迎大家积极学习。
肺动脉高压概述
肺动脉高压是一种罕见但严重的心血Байду номын сангаас疾病，表现为肺动脉内血压升高，导 致肺动脉扩张和肺循环阻力增加。
病因与发病机制
肺动脉高压的病因复杂多样，包括遗传因素、先天性心血管病、家族史、肺 部疾病、药物和环境等因素。
肺动脉高压-概念、分类、诊疗策略PPT课件
IV级
更长 (> 500 米)*
6分钟步行距离
更短(< 300 米)
峰值氧耗量 > 15 ml/min/kg
心肺运动试验
峰值氧耗量 < 12 ml/min/kg
正常或接近正常
无心包积液 三尖瓣环收缩期运动幅度> 2.0 cm
右房压 < 8 mmHg 且
CI ≥ 2.5 L/min/m2
血浆BNP/NT-proBNP水平 超声心动图发现 血流动力学参数
肺高血压的概念
健康成人，静息，仰卧位，空气吸入，海平面： mPAP 14 3 mmHg。正常上限20mmHg。2124mmHg意义尚不明确。
肺高血压 mPAP 25 mmHg 运动后肺高压没有标准。（过去标准> 30） PAP = [肺循环阻力 x 心排血量] + 左房压 肺高血压和肺动脉高压不是一个概念
肺动脉高压 -概念、分类、诊 疗策略
1
肺高血压：并非罕见！！！
特发性肺动脉高压：罕见病 肺高血压：常见，可见于各科疾病
2
中国患者人数估计
中国Group I 每年新发病人数
13亿 x 76% x 2.3/million = 2272 人
中国Group I 现患人数估计
13亿 x 76% x 12.4/million = 12251 人 (基于REVEAL研究估计)
2.与左心疾病相关的肺高血压
1.肺动脉高压 (PAH)
2.1 收缩性功能紊乱
1.1 特发性肺动脉高压
2.2 舒张性功能紊乱
1.2 遗传性肺动脉高压
2.3 瓣膜病
1.2.1 BMPR2
3.与肺疾病和/或低氧相关的肺高血压
肺动脉高压ppt演示课件
多巴胺：是重度右心衰（心功IV级）、急性 右心衰患者的首选，起始剂量为25ug/kg/min，可加至10-15ug/kg/min。
治疗 - 6 血管扩张剂
钙离子拮抗剂（CCB） 前列环素类药物 内皮素受体拮抗剂 磷酸二酯酶抑制剂 NO和精氨酸 联合治疗
钙离子拮抗剂：
只有急性血管扩张实验阳性患者从CCBs治疗中获益； IPAH、DPAH、HPAH患者应当行急性肺血管扩张实验； 对CCBs敏感的主要是特发性肺动脉高压患者；
300-1400ng/ml
心房面积1826cm2;有/少量心
包积液
>1400ng/ml
心房面积>26cm2; 有心包积液
血流动力学
RAP<8;CI>2.5
RAP:8-14;CI:22.4
RAP>14;CI<2.0
RAP:右心房压力。单位：mmHg；CI：心指数 单位：L/(min*m2)
WHO肺高压心功能分级
房间隔造口术 (Ⅰ-C)和 /或肺移植 (Ⅰ-C)
CTD相关的 PAH 最常见于系统性硬化、混合性 CTD 及系统性红斑狼疮，其患病率分别为 4.9%～ 38% 、23%～29% 和2% ～ 14%。
CTD相关 PAH 的治疗包括一般治疗、针对 CTD 的治疗、PAH 靶向药物治疗和其他治疗。 （主要为原发病治疗及常规的肺动脉高压治疗）
结缔组织病患者 先天性心脏病患者 有家族史者 肝硬化患者 溶血性贫血患者
服用减肥药物者 HIV感染者 遗传性毛细血管扩张症患者及亲属 既往有静脉血栓史患者 血吸虫感染过患者
活动后气短（最常见） 胸痛 水肿 慢性疲劳
头晕或晕厥 抑郁 干咳 雷诺现象
肺部疾病史 心脏病史 结缔组织病史 传染病史
治疗 - 6 血管扩张剂
钙离子拮抗剂（CCB） 前列环素类药物 内皮素受体拮抗剂 磷酸二酯酶抑制剂 NO和精氨酸 联合治疗
钙离子拮抗剂：
只有急性血管扩张实验阳性患者从CCBs治疗中获益； IPAH、DPAH、HPAH患者应当行急性肺血管扩张实验； 对CCBs敏感的主要是特发性肺动脉高压患者；
300-1400ng/ml
心房面积1826cm2;有/少量心
包积液
>1400ng/ml
心房面积>26cm2; 有心包积液
血流动力学
RAP<8;CI>2.5
RAP:8-14;CI:22.4
RAP>14;CI<2.0
RAP:右心房压力。单位：mmHg；CI：心指数 单位：L/(min*m2)
WHO肺高压心功能分级
房间隔造口术 (Ⅰ-C)和 /或肺移植 (Ⅰ-C)
CTD相关的 PAH 最常见于系统性硬化、混合性 CTD 及系统性红斑狼疮，其患病率分别为 4.9%～ 38% 、23%～29% 和2% ～ 14%。
CTD相关 PAH 的治疗包括一般治疗、针对 CTD 的治疗、PAH 靶向药物治疗和其他治疗。 （主要为原发病治疗及常规的肺动脉高压治疗）
结缔组织病患者 先天性心脏病患者 有家族史者 肝硬化患者 溶血性贫血患者
服用减肥药物者 HIV感染者 遗传性毛细血管扩张症患者及亲属 既往有静脉血栓史患者 血吸虫感染过患者
活动后气短（最常见） 胸痛 水肿 慢性疲劳
头晕或晕厥 抑郁 干咳 雷诺现象
肺部疾病史 心脏病史 结缔组织病史 传染病史
肺动脉高压课件-PPT
物试验敏感得肺动脉高压患者 • 口服波生坦与吸入性伊洛前列素作为治疗
特发性肺动脉高压得一线治疗药物 • 无效得患者应该积极推荐患者进行房间隔
造口术或者肺移植治疗
肺动脉高压得传统治疗
• 华法林 －为了对抗肺动脉原位血栓形成,一般
使INR控制在1、5-2、0之间即可。如患者为 慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者,则抗凝强 度要达2、0-3、0之间
肺动脉高压得传统治疗
• 多巴胺 －就是重度右心衰竭(心功能IV级)与急
性右心衰竭患者首选得正性肌力药物,一般 起始剂量为3-5ug/kg/min,可逐渐加量到 10-15ug/kg/min甚至更高。
• 2、1主要累及左房或左室得心脏疾病 • 2、2 二尖瓣或主动脉瓣疾病
与呼吸系统疾病或缺氧相关得 肺循环高血压
• 3、1慢性阻塞性肺疾病 • 3、2 间质性肺病 • 3、3 睡眠呼吸障碍 • 3、4 肺泡低通气综合征 • 3、5 慢性高原病 • 3、6 肺泡—毛细血管发育不良
慢性血栓与/或栓塞性肺循环高血压
内皮素受体拮抗剂
• 国外已经有双重内皮素受体拮抗剂波生坦 与选择性内皮素A受体拮抗剂塞塔生坦上市
• 我国目前仅有波生坦 ,用法就是初始剂量62、 5mg bid 4周,后续125 mg bid 维持治疗
内皮素受体拮抗剂
• 波生坦 ——建议治疗期间,至少每个月1次监测肝功
能。如转氨酶增高小于等于正常值高限3倍,可以 继续用药观察;3－5倍之间,可以减半剂量继续使用 或暂停用药,每2周监测一次肝功能,待转氨酶恢复 正常后再次使用;5－8倍之间,暂停用药,每2周监测 一次肝功能,待转氨酶恢复正常后可考虑再次用药; 达8倍以上时,需要停止使用,不再考虑重新用药
5型磷酸二酯酶抑制剂
特发性肺动脉高压得一线治疗药物 • 无效得患者应该积极推荐患者进行房间隔
造口术或者肺移植治疗
肺动脉高压得传统治疗
• 华法林 －为了对抗肺动脉原位血栓形成,一般
使INR控制在1、5-2、0之间即可。如患者为 慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者,则抗凝强 度要达2、0-3、0之间
肺动脉高压得传统治疗
• 多巴胺 －就是重度右心衰竭(心功能IV级)与急
性右心衰竭患者首选得正性肌力药物,一般 起始剂量为3-5ug/kg/min,可逐渐加量到 10-15ug/kg/min甚至更高。
• 2、1主要累及左房或左室得心脏疾病 • 2、2 二尖瓣或主动脉瓣疾病
与呼吸系统疾病或缺氧相关得 肺循环高血压
• 3、1慢性阻塞性肺疾病 • 3、2 间质性肺病 • 3、3 睡眠呼吸障碍 • 3、4 肺泡低通气综合征 • 3、5 慢性高原病 • 3、6 肺泡—毛细血管发育不良
慢性血栓与/或栓塞性肺循环高血压
内皮素受体拮抗剂
• 国外已经有双重内皮素受体拮抗剂波生坦 与选择性内皮素A受体拮抗剂塞塔生坦上市
• 我国目前仅有波生坦 ,用法就是初始剂量62、 5mg bid 4周,后续125 mg bid 维持治疗
内皮素受体拮抗剂
• 波生坦 ——建议治疗期间,至少每个月1次监测肝功
能。如转氨酶增高小于等于正常值高限3倍,可以 继续用药观察;3－5倍之间,可以减半剂量继续使用 或暂停用药,每2周监测一次肝功能,待转氨酶恢复 正常后再次使用;5－8倍之间,暂停用药,每2周监测 一次肝功能,待转氨酶恢复正常后可考虑再次用药; 达8倍以上时,需要停止使用,不再考虑重新用药
5型磷酸二酯酶抑制剂
《肺动脉高压课件》
药物治疗
血管扩张剂
如磷酸二酯酶-5抑制剂（PDE-5抑 制剂）和前列腺素类药物。
血栓形成抑制剂
抗凝药物可预防PAH患者发生血 栓形成。
其他药物
钙通道阻断剂、内皮素受体拮抗 剂等也常用于药物治疗。
手术治疗
1
肺动脉埋箍术
通过植入人工血管扩张器来改善血流，
肺移植
2
减轻肺动脉的压力。
对于极少数不能通过其他治疗手段控制
疾病的重症患者，肺移植是最后的治疗
选择。
3
肺动脉血管重建
通过手术修复或重建肺动脉血管，改善 血液流动。
预后和预防措施
1 预后因素
年龄、分期、合并症等因素 影响着患者的预后。
2 康复护理
积极康复护理，规避风险因 素，及时治疗并监测疾病进 展。
3 预防措施
避免暴露于致病因素，如烟草、有害化学物质等。
2 环境因素
长期接触有害物质、感染 或药物滥用等可增加患 PAH的风险。
3 血管重塑
PAH患者的肺动脉血管会 发生结构性的重塑，增加 了血管阻力。
诊断和分期
临床表现
气短、乏力、胸闷、晕厥等是常见的症状。
功能评估
六分钟步行测试、肺功能检查等帮助了解患者 的生活能力和肺功能。
影像学检查
心脏超声、肺动脉造影等可用于评估PAH的严重 程度。
肺动脉高压课件
《肺动脉高压课件》致力于向大家介绍这一重要的医学主题，从病因到治疗， 全面讲解肺动脉高压的相关知识。
简介
肺动脉高压（PAH）是一种罕见但严重的心脏疾病，其特征是肺动脉内压力的持续升高。这导致肺血管收缩， 并最终会导致心脏负荷过重。
病因和发病机制
1 遗传因素
肺动脉高压的诊断与治疗指南解读(PPT课件)
• （2）转化生长因子 β 家族中的小窝蛋白 -1（CAV1） 和钾离子通道 3（KCNK3）基因突变 也与 PH 发病有关。
• （3）约 25% 的 PVOD/PCH 患者中均存在真核生物翻译起始因子 2α 激酶 4（EIF2AK4）基 因突变， 而该基因突变存在于所有家族性PVOD/PCH患者中。
7
三 肺动脉高压的基因学
• 既往已经明确 BMPR-2 和活化素受体样激酶1（ALK1）基因突变与 PH 的发病有关。随着 PH 基因学的研究进展，近年来有报道发现了一些新的可以导致 PH 的基因突变：
• （1）骨成型蛋白Ⅱ型受体 1B（BMPR1B）和转化生长因子 β 信号通路中的 SMAD9基因突 变与遗传性毛细血管增多症引起的PH 有关。
8
四 肺动脉高压的诊断
• PH 的主要诊断评估主要依据病史、症状、体征、心电图、X 线胸片、超声心动图、肺功能、 动脉血气分析、核素肺通气 / 灌注扫描、肺 CT 和肺动脉增强 CT、心脏磁共振、血液和免 疫血检查、腹部超声、右心导管、肺血管扩张试验及肺动脉造影等技术手段。
• 新指南更新了 PH 的诊断策略，主要体现在：（1）建议将超声心动图作为一线的 PH 无创 筛查诊断技术，并首次根据超声心动图表现将 PH 诊断的可能性进行分级，根据分级决定 下一步治疗；（2）建议 PAH 和 CTEPH 的诊断及鉴别诊断应在 PH 诊治中心进行。该诊断 流程既能防止过度检查，也可提高 PH 诊断的正确率。
14
动脉性肺动脉高压的治疗策略（流程）
PAH患者未经治疗的
肺动脉高压专科中心确诊为PAH
CCB 治疗
阳性
低危或中危 （WHO-FC Ⅱ ~ Ⅲ ）
肺血管反应性试验（IAPH/HPAH/DPAH） 阴性
• （3）约 25% 的 PVOD/PCH 患者中均存在真核生物翻译起始因子 2α 激酶 4（EIF2AK4）基 因突变， 而该基因突变存在于所有家族性PVOD/PCH患者中。
7
三 肺动脉高压的基因学
• 既往已经明确 BMPR-2 和活化素受体样激酶1（ALK1）基因突变与 PH 的发病有关。随着 PH 基因学的研究进展，近年来有报道发现了一些新的可以导致 PH 的基因突变：
• （1）骨成型蛋白Ⅱ型受体 1B（BMPR1B）和转化生长因子 β 信号通路中的 SMAD9基因突 变与遗传性毛细血管增多症引起的PH 有关。
8
四 肺动脉高压的诊断
• PH 的主要诊断评估主要依据病史、症状、体征、心电图、X 线胸片、超声心动图、肺功能、 动脉血气分析、核素肺通气 / 灌注扫描、肺 CT 和肺动脉增强 CT、心脏磁共振、血液和免 疫血检查、腹部超声、右心导管、肺血管扩张试验及肺动脉造影等技术手段。
• 新指南更新了 PH 的诊断策略，主要体现在：（1）建议将超声心动图作为一线的 PH 无创 筛查诊断技术，并首次根据超声心动图表现将 PH 诊断的可能性进行分级，根据分级决定 下一步治疗；（2）建议 PAH 和 CTEPH 的诊断及鉴别诊断应在 PH 诊治中心进行。该诊断 流程既能防止过度检查，也可提高 PH 诊断的正确率。
14
动脉性肺动脉高压的治疗策略（流程）
PAH患者未经治疗的
肺动脉高压专科中心确诊为PAH
CCB 治疗
阳性
低危或中危 （WHO-FC Ⅱ ~ Ⅲ ）
肺血管反应性试验（IAPH/HPAH/DPAH） 阴性
肺动脉高压与课件
肺动脉血栓内膜剥脱术是一种针对肺动 脉血栓导致的肺动脉高压的治疗方法。
VS
详细描述
手术通过切开肺动脉，将血栓内膜剥离， 以恢复肺动脉的正常血流，减轻肺动脉高 压。该手术适用于肺动脉血栓形成时间较 短、病变局限的患者。
其他手术方法
总结词
除了上述两种手术方法外，还有其他手术治 疗肺动脉高压的方法。
详细描述
内皮素受体拮抗剂
总结词
抑制内皮素的缩血管作用，降低肺动 脉压力
详细描述
内皮素受体拮抗剂通过抑制内皮素的 缩血管作用，降低肺动脉压力，改善 心肺功能。常见的药物有波生坦、安 立生坦等。
钙通道拮抗剂
总结词
抑制钙离子进入细胞，扩张血管，降低肺动脉压力
详细描述
钙通道拮抗剂通过抑制钙离子进入细胞，扩张血管，降低肺动脉压力，改善心肺功能。常见的药物有地尔硫䓬、 维拉帕米等。
规律作息
适度运动
保证充足的睡眠时间，避免过度劳累和熬 夜，保持规律的作息习惯。
根据身体状况进行适度的运动，如散步、 太极拳等，以增强心肺功能和免疫力。
心理护理与支持
01
02
03
情绪疏导
关注患者的情绪变化，及 时进行心理疏导和安慰， 帮助患者保持乐观的心态 。
认知行为疗法
通过认知行为疗法帮助患 者正确认识疾病，减轻焦 虑和抑郁情绪。
03 肺动脉高压的手术治疗
CHAPTER
肺移植
总结词
肺移植是治疗肺动脉高压的最终手段，适用于严重肺动脉高压患者。
详细描述
肺移植是通过手术将供体的健康肺植入患者体内，以替代病变的肺，从而改善患者的呼吸功能和生存 质量。肺移植手术需要严格匹配供体和受体，以降低排斥反应的风险。
肺动脉血栓内膜剥脱术
VS
详细描述
手术通过切开肺动脉，将血栓内膜剥离， 以恢复肺动脉的正常血流，减轻肺动脉高 压。该手术适用于肺动脉血栓形成时间较 短、病变局限的患者。
其他手术方法
总结词
除了上述两种手术方法外，还有其他手术治 疗肺动脉高压的方法。
详细描述
内皮素受体拮抗剂
总结词
抑制内皮素的缩血管作用，降低肺动 脉压力
详细描述
内皮素受体拮抗剂通过抑制内皮素的 缩血管作用，降低肺动脉压力，改善 心肺功能。常见的药物有波生坦、安 立生坦等。
钙通道拮抗剂
总结词
抑制钙离子进入细胞，扩张血管，降低肺动脉压力
详细描述
钙通道拮抗剂通过抑制钙离子进入细胞，扩张血管，降低肺动脉压力，改善心肺功能。常见的药物有地尔硫䓬、 维拉帕米等。
规律作息
适度运动
保证充足的睡眠时间，避免过度劳累和熬 夜，保持规律的作息习惯。
根据身体状况进行适度的运动，如散步、 太极拳等，以增强心肺功能和免疫力。
心理护理与支持
01
02
03
情绪疏导
关注患者的情绪变化，及 时进行心理疏导和安慰， 帮助患者保持乐观的心态 。
认知行为疗法
通过认知行为疗法帮助患 者正确认识疾病，减轻焦 虑和抑郁情绪。
03 肺动脉高压的手术治疗
CHAPTER
肺移植
总结词
肺移植是治疗肺动脉高压的最终手段，适用于严重肺动脉高压患者。
详细描述
肺移植是通过手术将供体的健康肺植入患者体内，以替代病变的肺，从而改善患者的呼吸功能和生存 质量。肺移植手术需要严格匹配供体和受体，以降低排斥反应的风险。
肺动脉血栓内膜剥脱术
《肺动脉高压培训》PPT课件
根据静息mPAP分度： 轻度：26-35mmHg 中度：36-45mmHg 重度：＞45mmHg
—— Simonneau G, et al. J Am Coll Cardiol. 2004;43: 5s-12s
一、肺动脉高压的定义 二、肺动脉高压的诊断标准 三、肺动脉高压的临床分类 四、肺动脉高压发病的原因和机制 五、决定肺动脉高压生存的因素 六、肺动脉高压的症状 体征 七、肺动脉高压的治疗
透析慢性肾功能不全
7
引起肺动脉高压的药物和毒物
一、肺动脉高压的定义 二、肺动脉高压的诊断标准 三、肺动脉高压的临床分类 四、肺动脉高压发病的原因和机制 五、决定肺动脉高压生存的因素 六、肺动脉高压的症状 体征 七、肺动脉高压的治疗
肺循环包括右心室、肺动脉、肺毛细血管及 肺静脉，主要功能是进行气体交换。肺动脉的血 流动力学主要有以下四个特点：压力小，阻力低 ，血流量大，流速快。
有心包积液、 TAPSE<1.5cm
RAP >20 mm Hg; CI <2.0 L/min/m2 明显升高
BNP=脑钠肽；CI=心指数；RAP=右房压；TAPSE=三尖瓣瓣环 收缩期偏移
McLaughlin VV et al. J Am Coll Cardiol. 2009;53:1573-1619.
无心包积液、 TAPSE>2.0cm
RAP <10 mm Hg; CI >2.5 L/min/m2 轻度升高
评估PAH预后的因素
影响预后的因素 右心衰竭的临床证据
高危 有
症状出现的快慢 WHO 分级 6MWD 心肺运动试验
超声心动图
血流动力学参数 BNP
快
IV 短 (<300 m) Peak VO2 <10.4 mL/kg/min
—— Simonneau G, et al. J Am Coll Cardiol. 2004;43: 5s-12s
一、肺动脉高压的定义 二、肺动脉高压的诊断标准 三、肺动脉高压的临床分类 四、肺动脉高压发病的原因和机制 五、决定肺动脉高压生存的因素 六、肺动脉高压的症状 体征 七、肺动脉高压的治疗
透析慢性肾功能不全
7
引起肺动脉高压的药物和毒物
一、肺动脉高压的定义 二、肺动脉高压的诊断标准 三、肺动脉高压的临床分类 四、肺动脉高压发病的原因和机制 五、决定肺动脉高压生存的因素 六、肺动脉高压的症状 体征 七、肺动脉高压的治疗
肺循环包括右心室、肺动脉、肺毛细血管及 肺静脉，主要功能是进行气体交换。肺动脉的血 流动力学主要有以下四个特点：压力小，阻力低 ，血流量大，流速快。
有心包积液、 TAPSE<1.5cm
RAP >20 mm Hg; CI <2.0 L/min/m2 明显升高
BNP=脑钠肽；CI=心指数；RAP=右房压；TAPSE=三尖瓣瓣环 收缩期偏移
McLaughlin VV et al. J Am Coll Cardiol. 2009;53:1573-1619.
无心包积液、 TAPSE>2.0cm
RAP <10 mm Hg; CI >2.5 L/min/m2 轻度升高
评估PAH预后的因素
影响预后的因素 右心衰竭的临床证据
高危 有
症状出现的快慢 WHO 分级 6MWD 心肺运动试验
超声心动图
血流动力学参数 BNP
快
IV 短 (<300 m) Peak VO2 <10.4 mL/kg/min
肺动脉高压与课件
04
肺动脉高压的预防与控制
控制危险因素
1 2
3
戒烟
吸烟是导致肺动脉高压的重要危险因素，戒烟可以显著降低 肺动脉高压的发生风险。
控制体重
肥胖患者应积极减肥，保持健康的体重水平，以降低肺动脉 高压的风险。
控制慢性疾病
积极治疗和控制慢性疾病，如心血管疾病、糖尿病等，有助 于预防肺动脉高压的发生。
定期检查与监测
其他药物
总结词
辅助治疗肺动脉高压
详细描述
除了前列环素类药物、内皮素受体拮抗剂和磷酸二酯酶抑制 剂外，还有一些其他药物可用于辅助治疗肺动脉高压，如利 尿剂、洋地黄制剂等。这些药物可以改善患者的症状，提高 生活质量。
03
非药物治疗
氧疗
总结词
通过吸氧来改善缺氧状况，缓解症状 。
详细描述
对于缺氧明显的患者，吸氧可以改善 其缺氧状况，缓解呼吸困难、乏力等 症状。
在医生建议下进行适量的 有氧运动，如散步、慢跑 、游泳等，以增强心肺功 能。
心理调适
学习放松技巧，保持乐观 心态，减轻焦虑和抑郁情 绪对康复的影响。
饮食与营养
高蛋白饮食
控制盐分摄入
增加优质蛋白质的摄入，如鱼、瘦肉 、豆类等，有助于提高身体免疫力。
减少盐的摄入量，以减轻水肿和呼吸 困难的症状。
多摄入新鲜蔬菜和水果
THANKS
精医学策略
根据患者的个体差异，制定个性化的治疗方案，以提高治疗效果并减少不必要的药物副 作用。
社会支持与患者教育
患者支持组织
建立肺动脉高压患者支持组织，为患者提供心理支持 和互助平台，增强患者的治疗信心和生活质量。
患者教育
通过开展患者教育活动，提高患者对肺动脉高压的认 识和自我管理技能，促进患者积极参与治疗和康复过 程。
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TR 血流速度测量RVSP; RVE; RAE; RV功能失常
胸骨旁长轴切面
胸骨旁短轴切面
心尖四腔切面
三尖瓣返流
有哪些依据可以考虑PAH? 临床病史（症状，危险因素），体检，X线胸片，心电图
不再评价
No
Yes
怀疑PH?
Rationale
超声心动图
Yes
PH 是由LH疾病引起的吗? 超声心动图
No
是慢性PE吗?
Yes
VQ 扫描
No VQ normal
PH是肺疾病引起的吗? PFT’s, 动脉血氧饱和度
慢性 PE能 确定 可以作手术吗?
肺动脉造影
解剖学检查 (CT, MRI 能提供有用的、但不确定 的诊断信息): 可行血栓动脉内膜剥脱术和药物治疗
PH是肺疾病引起的吗? PFT’s, 动脉血氧饱和度
LV收缩、舒张功能失常; 瓣膜疾病: 适当的治疗
No
PH 是由CHD引起的吗? Yes 超声心动图及多普勒研究
No
PH 是由CTD, HIV引起的吗? Yes 血清学检查
异常的形态学、分流: 外科、药物治疗 PAH 或进一步评价其他的病因
硬皮病、, SLE, HIV 感染: 药物治疗 PAH并且进一步评价其他的原因
有哪些依据可以考虑PAH？ 临床病史（症状，危险因素），体检，X线胸片，心电图
• 呼吸困难 • 心绞痛 • 晕厥 • 浮肿 • 雷诺氏现象
有哪些依据可以考虑PAH? 临床病史（症状，危险因素），体检，X线胸片，心电图
• 家族史 • 结缔组织疾病 • 先天性心脏病 • 门脉高压 – OLT的候选者 • 深静脉血栓形成/肺栓塞病史 • 食欲抑制剂/药物的使用 • HIV
LV收缩、舒张功能失常; 瓣膜疾病: 适当的治疗
No
PH 是由CHD引起的吗? Yes 超声心动图及多普勒研究
异常的形态学、分流: 外科、药物治疗 PAH 或进一步评价其他的病因
No
PH 是由CTD, HIV引起的吗? Yes 血清学检查
硬皮病、, SLE, HIV 感染: 药物治疗 PAH并且进一步评价其他的原因
TR 血流速度测量RVSP; RVE; RAE; RV 功能失常
有哪些依据可以考虑PAH? 临床病史（症状，危险因素），体检，X线胸片，心电图
不再评价
No
Yes
怀疑PH?
Rationale
超声心动图
Yes
PH 是由LH疾病引起的吗? Yes 超声心动图
TR 血流速度测量RVSP; RVE; RAE; RV 功能失常
No
是慢性PE吗? VQ 扫描
肺通气/灌注扫描
原发肺动脉高压
慢性肺栓塞
有哪些依据可以考虑PAH? 临床病史（症状，危险因素），体检，X线胸片，心电图
不再评价
No
Yes
怀疑PH?
Rationale
No
超声心动图
Yes
PH 是由LH疾病引起的吗? Yes
超声心动图
TR 血流速度测量RVSP; RVE; RAE; RV 功能失常
LV收缩、舒张功能失常; 瓣膜疾病: 适当的治疗
No
PH 是由CHD引起的吗? Yes 超声心动图及多普勒研究
No
PH 是由CTD, HIV引起的吗? Yes 血清学检查
异常的形态学、分流: 外科、药物治疗 PAH 或进一步评价其他的病因
硬皮病、, SLE, HIV 感染: 药物治疗 PAH并且进一步评价其他的原因
外周血管稀疏（剪枝状）
右心室扩大到胸骨后的空间
肺门扩大
有哪些依据可以考虑PAH? 临床病史（症状，危险因素），体检，X线胸片，心电图
RAD RAE
RVH RV strain
有哪些依据可以考虑PAH? 临床病史（症状，危险因素），体检，X线胸片，心电图
No 不再评价
Yes
怀疑PAH? 超声心动图
Байду номын сангаас
Rationale
肺动脉高压的分类
世界卫生组织1998
1. 肺动脉高压 2. 肺静脉高压 3. 与呼吸系统疾病和/或低氧血症并发的肺动脉高
压 4. 慢性血栓形成和/或栓塞性疾病导致的肺动脉高
压 5. 直接影响肺血管的疾病导致的肺动脉高压
2003年Venice 肺动脉高压（PAH）分类
• 散发的肺动脉高压（IPAH） • 家族性的肺动脉高压（FPAH） • 与以下情况有关：
肺动脉高压的分类和诊断优秀课件
Dr. McLaughlin接受来自 Glaxo Wellcome, United Therapeutics, Actelion, Myogen, Pfizer, Accredo Therapeutics, CoTherix, and Encysive的研究支持
另外，她还是Actelion, Encysive, CoTherix, Myogen, Pfizer, Priority Health Care, Caremark, and United Therapeutics.的 顾问和指导委员会成员，办公室发言人。
No
PH导致哪些的限制? 功能分级; 6分钟步行试验
Yes
实质性肺疾病、低氧血症、睡眠紊乱
: 药物治疗、吸氧, 适当的正压通气, 并进一步评价其他的
•HIV导致的PAH在组织学和对治疗的反应与特发 PAH相似
有哪些依据可以考虑PAH? 临床病史（症状，危险因素），体检，X线胸片，心电图
不再评价
No
Yes
怀疑PH?
Rationale
超声心动图
Yes
PH 是由LH疾病引起的吗? Yes 超声心动图
TR 血流速度测量RVSP; RVE; RAE; RV 功能失常
有哪些依据可以考虑PAH? 临床病史（症状，危险因素），体检，X线胸片，心电图
• 肺动脉高压的特征
– P2亢进 – 右心室扩张
– 三尖瓣返流的收缩期杂 音
– 肺动脉瓣返流的舒张期 杂音
– 右心室 S4
• 右心衰竭的特征
• 颈静脉扩张－V波
– 右心室S3 – 肝肿大 – 浮肿 – 腹水
有哪些依据可以考虑PAH? 临床病史（症状，危险因素），体检，X线胸片，心电图
– 结缔组织疾病 – 先天性心脏病 – HIV感染 – 药物和毒物 – 其他 • 肺动脉高压合并显著的静脉和/或毛细血管异常 – 肺静脉阻塞性疾病 – 肺毛细血管的多发性血管瘤 • 永久性的胎儿循环
肺动脉高压的发病机理
正常
Gaine, JAMA 2000;284:3164
可逆性病变
不可逆性病变
有哪些依据可以考虑PAH？ 临床病史（症状，危险因素），体检，X线胸片，心电图