肺动脉高压的分类和诊断优秀课件
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LV收缩、舒张功能失常; 瓣膜疾病: 适当的治疗
No
PH 是由CHD引起的吗? Yes 超声心动图及多普勒研究
异常的形态学、分流: 外科、药物治疗 PAH 或进一步评价其他的病因
No
PH 是由CTD, HIV引起的吗? Yes 血清学检查
硬皮病、, SLE, HIV 感染: 药物治疗 PAH并且进一步评价其他的原因
外周血管稀疏（剪枝状）
右心室扩大到胸骨后的空间
肺门扩大
有哪些依据可以考虑PAH? 临床病史（症状，危险因素），体检，X线胸片，心电图
RAD RAE
RVH RV strain
有哪些依据可以考虑PAH? 临床病史（症状，危险因素），体检，X线胸片，心电图
No 不再评价
Yes
怀疑PAH? 超声心动图
Rationale
肺动脉高压的分类和诊断优秀课件
Dr. McLaughlin接受来自 Glaxo Wellcome, United Therapeutics, Actelion, Myogen, Pfizer, Accredo Therapeutics, CoTherix, and Encysive的研究支持
另外，她还是Actelion, Encysive, CoTherix, Myogen, Pfizer, Priority Health Care, Caremark, and United Therapeutics.的 顾问和指导委员会成员，办公室发言人。
有哪些依据可以考虑PAH？ 临床病史（症状，危险因素），体检，X线胸片，心电图
• 呼吸困难 • 心绞痛 • 晕厥 • 浮肿 • 雷诺氏现象
有哪些依据可以考虑PAH? 临床病史（症状，危险因素），体检，X线胸片，心电图
• 家族史 • 结缔组织疾病 • 先天性心脏病 • 门脉高压 – OLT的候选者 • 深静脉血栓形成/肺栓塞病史 • 食欲抑制剂/药物的使用 • HIV
No
是慢性PE吗?
Yes
VQ 扫描
No VQ normal
PH是肺疾病引起的吗? PFT’s, 动脉血氧饱和度
慢性 PE能 确定 可以作手术吗?
肺动脉造影
解剖学检查 (CT, MRI 能提供有用的、但不确定 的诊断信息): 可行血栓动脉内膜剥脱术和药物治疗
PH是肺疾病引起的吗? PFT’s, 动脉血氧饱和度
TR 血流速度测量RVSP; RVE; RAE; RV功能失常
胸骨旁长轴切面
胸骨旁短轴切面
心尖四腔切面
三尖瓣返流
有哪些依据可以考虑PAH? 临床病史（症状，危险因素），体检，X线胸片，心电图
不再评价
No
Yes
怀疑PH?
Rationale
超声心动图
Yes
PH 是由LH疾病引起的吗? 超声心动图
LV收缩、舒张功能失常; 瓣膜疾病: 适当的治疗
No
PH 是由CHD引起的吗? Yes 超声心动图及多普勒研究
No
PH 是由CTD, HIV引起的吗? Yes 血清学检查
异常的形态学、分流: 外科、药物治疗 PAH 或进一步评价其他的病因
硬皮病、, SLE, HIV 感染: 药物治疗 PAH并且进一步评价其他的原因
•HIV导致的PAH在组织学和对治疗的反应与特发 PAH相似
有哪些依据可以考虑PAH? 临床病史（症状，危险因素），体检，X线胸片，心电图
不再评价
No
Yes
怀疑PH?
Rationale
超声心动图
Yes
PH 是由LH疾病引起的吗? Yes 超声心动图
TR 血流速度测量RVSP; RVE; RAE; RV 功能失常
肺动脉高压Βιβλιοθήκη Baidu分类
世界卫生组织1998
1. 肺动脉高压 2. 肺静脉高压 3. 与呼吸系统疾病和/或低氧血症并发的肺动脉高
压 4. 慢性血栓形成和/或栓塞性疾病导致的肺动脉高
压 5. 直接影响肺血管的疾病导致的肺动脉高压
2003年Venice 肺动脉高压（PAH）分类
• 散发的肺动脉高压（IPAH） • 家族性的肺动脉高压（FPAH） • 与以下情况有关：
TR 血流速度测量RVSP; RVE; RAE; RV 功能失常
有哪些依据可以考虑PAH? 临床病史（症状，危险因素），体检，X线胸片，心电图
不再评价
No
Yes
怀疑PH?
Rationale
超声心动图
Yes
PH 是由LH疾病引起的吗? Yes 超声心动图
TR 血流速度测量RVSP; RVE; RAE; RV 功能失常
No
PH导致哪些的限制? 功能分级; 6分钟步行试验
Yes
实质性肺疾病、低氧血症、睡眠紊乱
: 药物治疗、吸氧, 适当的正压通气, 并进一步评价其他的
有哪些依据可以考虑PAH? 临床病史（症状，危险因素），体检，X线胸片，心电图
• 肺动脉高压的特征
– P2亢进 – 右心室扩张
– 三尖瓣返流的收缩期杂 音
– 肺动脉瓣返流的舒张期 杂音
– 右心室 S4
• 右心衰竭的特征
• 颈静脉扩张－V波
– 右心室S3 – 肝肿大 – 浮肿 – 腹水
有哪些依据可以考虑PAH? 临床病史（症状，危险因素），体检，X线胸片，心电图
– 结缔组织疾病 – 先天性心脏病 – HIV感染 – 药物和毒物 – 其他 • 肺动脉高压合并显著的静脉和/或毛细血管异常 – 肺静脉阻塞性疾病 – 肺毛细血管的多发性血管瘤 • 永久性的胎儿循环
肺动脉高压的发病机理
正常
Gaine, JAMA 2000;284:3164
可逆性病变
不可逆性病变
有哪些依据可以考虑PAH？ 临床病史（症状，危险因素），体检，X线胸片，心电图
No
是慢性PE吗? VQ 扫描
肺通气/灌注扫描
原发肺动脉高压
慢性肺栓塞
有哪些依据可以考虑PAH? 临床病史（症状，危险因素），体检，X线胸片，心电图
不再评价
No
Yes
怀疑PH?
Rationale
No
超声心动图
Yes
PH 是由LH疾病引起的吗? Yes
超声心动图
TR 血流速度测量RVSP; RVE; RAE; RV 功能失常
LV收缩、舒张功能失常; 瓣膜疾病: 适当的治疗
No
PH 是由CHD引起的吗? Yes 超声心动图及多普勒研究
No
PH 是由CTD, HIV引起的吗? Yes 血清学检查
异常的形态学、分流: 外科、药物治疗 PAH 或进一步评价其他的病因
硬皮病、, SLE, HIV 感染: 药物治疗 PAH并且进一步评价其他的原因
No
PH 是由CHD引起的吗? Yes 超声心动图及多普勒研究
异常的形态学、分流: 外科、药物治疗 PAH 或进一步评价其他的病因
No
PH 是由CTD, HIV引起的吗? Yes 血清学检查
硬皮病、, SLE, HIV 感染: 药物治疗 PAH并且进一步评价其他的原因
外周血管稀疏（剪枝状）
右心室扩大到胸骨后的空间
肺门扩大
有哪些依据可以考虑PAH? 临床病史（症状，危险因素），体检，X线胸片，心电图
RAD RAE
RVH RV strain
有哪些依据可以考虑PAH? 临床病史（症状，危险因素），体检，X线胸片，心电图
No 不再评价
Yes
怀疑PAH? 超声心动图
Rationale
肺动脉高压的分类和诊断优秀课件
Dr. McLaughlin接受来自 Glaxo Wellcome, United Therapeutics, Actelion, Myogen, Pfizer, Accredo Therapeutics, CoTherix, and Encysive的研究支持
另外，她还是Actelion, Encysive, CoTherix, Myogen, Pfizer, Priority Health Care, Caremark, and United Therapeutics.的 顾问和指导委员会成员，办公室发言人。
有哪些依据可以考虑PAH？ 临床病史（症状，危险因素），体检，X线胸片，心电图
• 呼吸困难 • 心绞痛 • 晕厥 • 浮肿 • 雷诺氏现象
有哪些依据可以考虑PAH? 临床病史（症状，危险因素），体检，X线胸片，心电图
• 家族史 • 结缔组织疾病 • 先天性心脏病 • 门脉高压 – OLT的候选者 • 深静脉血栓形成/肺栓塞病史 • 食欲抑制剂/药物的使用 • HIV
No
是慢性PE吗?
Yes
VQ 扫描
No VQ normal
PH是肺疾病引起的吗? PFT’s, 动脉血氧饱和度
慢性 PE能 确定 可以作手术吗?
肺动脉造影
解剖学检查 (CT, MRI 能提供有用的、但不确定 的诊断信息): 可行血栓动脉内膜剥脱术和药物治疗
PH是肺疾病引起的吗? PFT’s, 动脉血氧饱和度
TR 血流速度测量RVSP; RVE; RAE; RV功能失常
胸骨旁长轴切面
胸骨旁短轴切面
心尖四腔切面
三尖瓣返流
有哪些依据可以考虑PAH? 临床病史（症状，危险因素），体检，X线胸片，心电图
不再评价
No
Yes
怀疑PH?
Rationale
超声心动图
Yes
PH 是由LH疾病引起的吗? 超声心动图
LV收缩、舒张功能失常; 瓣膜疾病: 适当的治疗
No
PH 是由CHD引起的吗? Yes 超声心动图及多普勒研究
No
PH 是由CTD, HIV引起的吗? Yes 血清学检查
异常的形态学、分流: 外科、药物治疗 PAH 或进一步评价其他的病因
硬皮病、, SLE, HIV 感染: 药物治疗 PAH并且进一步评价其他的原因
•HIV导致的PAH在组织学和对治疗的反应与特发 PAH相似
有哪些依据可以考虑PAH? 临床病史（症状，危险因素），体检，X线胸片，心电图
不再评价
No
Yes
怀疑PH?
Rationale
超声心动图
Yes
PH 是由LH疾病引起的吗? Yes 超声心动图
TR 血流速度测量RVSP; RVE; RAE; RV 功能失常
肺动脉高压Βιβλιοθήκη Baidu分类
世界卫生组织1998
1. 肺动脉高压 2. 肺静脉高压 3. 与呼吸系统疾病和/或低氧血症并发的肺动脉高
压 4. 慢性血栓形成和/或栓塞性疾病导致的肺动脉高
压 5. 直接影响肺血管的疾病导致的肺动脉高压
2003年Venice 肺动脉高压（PAH）分类
• 散发的肺动脉高压（IPAH） • 家族性的肺动脉高压（FPAH） • 与以下情况有关：
TR 血流速度测量RVSP; RVE; RAE; RV 功能失常
有哪些依据可以考虑PAH? 临床病史（症状，危险因素），体检，X线胸片，心电图
不再评价
No
Yes
怀疑PH?
Rationale
超声心动图
Yes
PH 是由LH疾病引起的吗? Yes 超声心动图
TR 血流速度测量RVSP; RVE; RAE; RV 功能失常
No
PH导致哪些的限制? 功能分级; 6分钟步行试验
Yes
实质性肺疾病、低氧血症、睡眠紊乱
: 药物治疗、吸氧, 适当的正压通气, 并进一步评价其他的
有哪些依据可以考虑PAH? 临床病史（症状，危险因素），体检，X线胸片，心电图
• 肺动脉高压的特征
– P2亢进 – 右心室扩张
– 三尖瓣返流的收缩期杂 音
– 肺动脉瓣返流的舒张期 杂音
– 右心室 S4
• 右心衰竭的特征
• 颈静脉扩张－V波
– 右心室S3 – 肝肿大 – 浮肿 – 腹水
有哪些依据可以考虑PAH? 临床病史（症状，危险因素），体检，X线胸片，心电图
– 结缔组织疾病 – 先天性心脏病 – HIV感染 – 药物和毒物 – 其他 • 肺动脉高压合并显著的静脉和/或毛细血管异常 – 肺静脉阻塞性疾病 – 肺毛细血管的多发性血管瘤 • 永久性的胎儿循环
肺动脉高压的发病机理
正常
Gaine, JAMA 2000;284:3164
可逆性病变
不可逆性病变
有哪些依据可以考虑PAH？ 临床病史（症状，危险因素），体检，X线胸片，心电图
No
是慢性PE吗? VQ 扫描
肺通气/灌注扫描
原发肺动脉高压
慢性肺栓塞
有哪些依据可以考虑PAH? 临床病史（症状，危险因素），体检，X线胸片，心电图
不再评价
No
Yes
怀疑PH?
Rationale
No
超声心动图
Yes
PH 是由LH疾病引起的吗? Yes
超声心动图
TR 血流速度测量RVSP; RVE; RAE; RV 功能失常
LV收缩、舒张功能失常; 瓣膜疾病: 适当的治疗
No
PH 是由CHD引起的吗? Yes 超声心动图及多普勒研究
No
PH 是由CTD, HIV引起的吗? Yes 血清学检查
异常的形态学、分流: 外科、药物治疗 PAH 或进一步评价其他的病因
硬皮病、, SLE, HIV 感染: 药物治疗 PAH并且进一步评价其他的原因