肺动脉高压的临床分类更新
肺动脉高压的新指南、新分类及(课堂PPT)
1.3.5 药物/毒物
1.3.6 其他（糖原蓄积症、高雪病、遗传性出血性毛
细管扩张症、血红蛋白病、骨髓增生异常、脾切除术）
1.4显著肺静脉或毛细血管病变相关性
1.4.1 肺静脉闭塞
1.4.2 肺毛细血管瘤
1.5 新生儿持续性肺动脉高压
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2003年威尼斯会议肺高压临床诊断分类
2. 左心疾病相关性肺高压
– 腺苷（商品名艾朵，辽宁诺康医药有限公司）：
➢静脉泵入腺苷，起始剂量为50µg·kg-1·min-1，每2min递 增25µg·kg-1·min-1，直至达到最大剂量（200－ 300µg·kg-1·min-1）或最大耐受量。
– 一氧化氮（国内主要有前2种药物）
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诊断-3 实验室检查－急性肺血管扩张试验
剂）。
• 婚育史：女性有无习惯性流产，男性要注意其母 亲、姐妹等直系亲属有无习惯性流产。
• 家族史：家族中有无类似的肺动脉高压患者。
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诊断-2 体格检查
• 肺动脉高压的体征：
– P2亢进；收缩早期喷射性喀喇音；三尖瓣区收缩期杂音；右心功能不 全时 ：颈静脉怒张；下肢浮肿；紫绀；颈静脉“a”波；剑突下抬举性 搏动；出现S3；右室S4奔马律
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诊断-3 实验室检查-超声心动图
• 最重要的无创性检查方法，价值有：
– （1）估测肺动脉收缩压。 – （2）评估病情严重程度和预后：包括右房压、左右室大
小、Tei指数以及有无心包积液等。 – （3）病因诊断：发现心内畸形、大血管畸形等，并可排
除左心病变所致的被动性肺动脉压力升高。
• 国际推荐超声心动图拟诊肺动脉高压的标准：
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诊断-3 实验室检查－右心导管检查：
最新：中国肺动脉高压诊治临床路径
最新：申国肺动脉高压诊治临床路径肺动脉高压（pulmona叩hypertension, PH ）是以肺动脉压力升高为特征的一种异常的血液动力学状态和病理生理综合征1-2］，真致死率、致残率高。
当前数据表明，全球约1%的成年人患高PH,65岁以上的人群中PH患病率可高达10%［坷，PH已成为严重威胁人类的全球性健康问题。
《2022年中国心血管病医疗质量报告》显示，我国PH的知晓率、诊断率和治疗率均不理想，特别是在基层医疗机构中，医疗技术力量不足、综合管理意识薄弱、转诊机制不完善等问题普遍存在，PH规范化诊疗水平亟待提高。
为了全面提升各级医疗机构的诊疗能力，有序开展PH的阜期筛查与诊治、患者随访管理以及健康教育等工作，适应PH患者日益增长的医疗需求，国家心血管病中心肺动脉高压专科联盟、国家心血筐病专家委员会右心与肺血筐病专业委员会组织多学科专家对PH领域的指南、专家共识以及重要循证医学研究进行了系统检索［4-6］，并组织多轮调研，最终选选和确定了基层PH诊疗和筐理相关的关键临床问题，经审核和讨论制定了《中国肺动脉高压诊治临床路径》。
本文主要内窑涵盖了PH的诊断流程、治疗策略、随in筐理和双向转诊机制等，强调规范性、可操作性和可及性，将循i正医学证据与基层实践特点相结合，总结了国内外多学科协同诊疗的先进经验，对中目关学科如心血筐、呼吸、风湿免疫、肝病等领域的日常诊疗实践均真高较强的指导意义。
1、PH的定义a台类1.1 PH的血液动力学定义PH是指多种原因所致肺血管床结构和（或）功能改变，导致肺动脉压力增高，右心扩张，出现右心衰竭甚至死亡的一组临床综合征。
真血液动力学定义？旨：在海平面、静息状态下，经右，I)号筐检查( righthea内catheterization, RHC ）测定的平均肺动脉压( meanpulmonaryarterypressure, mPAP) >20mmHg( 1mmHg=0.133kPa）。
最新：中国肺动脉高压诊治临床路径(2023)
最新：中国肺动脉高压诊治临床路径（2023）肺动脉高压（PH）是以肺动脉压力升高为特征的一种异常的血液动力学状态和病理生理综合征。
《中国肺动脉高压诊治临床路径》针对肺动脉高压的诊断流程、风险分层、治疗策略、转诊和随访等提出了详细的推荐意见。
内容提要一览>PH的定义及分类PH血液动力学定义：海平面、静息状态下右心导管检查（RHC）测定mPAP>20mmHg oPH病因复杂，临床可分为五大类：动脉型肺动脉高压（PAH）、左心疾病所致PH、肺病和（或）低氧所致PH、肺动脉阻塞所致PH和机制未明和（或）多因素所致PH0PH根据血液动力学特征可分为毛细血管前性PH x单纯型毛细血管后性PH和混合型毛细血管后性PH oA疑诊PH疑诊PAH和慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）的患者应尽早转诊至PH中心。
超声心动图是疑诊PH患者首选的筛查方法。
RHC是诊断肺动脉高压的金标准。
PAH和CTEPH患者需行RHC检查。
左心疾病合并重度PH、肺病合并重度PH患者建议行RHC检查。
核素肺通气/灌注(V/Q)显像是CTEPH首选筛查方法。
APH的治疗PH患者需明确病因，积极对因治疗。
PH患者应根据病情给予吸氧、强心、利尿、抗凝等基础治疗。
PAH和CTEPH患者需要转诊至PH中心进行诊治。
特发性PAH(IPAH)、遗传性PAH(HPAH)和药物和毒物相关PAH患者应进行急性血管反应性试验，阳性者给予钙拮抗剂(CCB)。
PAH患者需要根据危险分层给予靶向药物联合治疗，在基线时应采用三分层模型进行危险分层，在随访中采用四分层模型进行危险分层。
PAH患者每3~6个月随访，进行动态危险分层，调整治疗以达到并长期维持在低危状态。
左心疾病或肺病和（或）低氧所致PH患者，不常规推荐靶向药物治疗。
左心疾病或肺病和（或）低氧所致PH患者，充分治疗原发病基础上，如果PVR＞5WU,建议转诊至PH中心接受个体化治疗。
建议CTEPH患者转诊至PH中心，进行肺动脉内膜剥脱术、球囊肺动脉成形术和靶向药物等多模式的综合治疗。
肺动脉高压分类标准
肺动脉高压分类标准
肺动脉高压的分类标准主要依据病因、病理生理和临床表现等方面进行分类。
根据不同的分类标准，肺动脉高压可以分为以下几类。
1.根据病因分类：
动脉性肺动脉高压：由于肺动脉本身的问题，如肺动脉狭窄、肺动脉栓塞等导致肺动脉压力升高。
左心疾病所致肺动脉高压：由于左心室功能不全或左心瓣膜病等原因，导致左心压力升高，进而引起肺动脉高压。
肺部疾病和/或低氧所致肺动脉高压：由于慢性阻塞性肺疾病、间质性肺疾病、睡眠呼吸暂停综合征等肺部疾病或低氧血症等原因，导致肺动脉高压。
慢性血栓栓塞性肺动脉高压：由于肺动脉内血栓形成或栓塞，导致肺动脉高压。
多种机制和/或不明机制引起的肺动脉高压：包括一些遗传因素、自身免疫性疾病等原因引起的肺动脉高压。
2.根据病理生理分类：
毛细血管前肺动脉高压：指肺动脉压力升高主要发生在肺小动脉，毛细血管前阻力血管阻力增加，肺循环血流量正常或增加。
毛细血管后肺动脉高压：指肺动脉压力升高主要发生在肺毛细血管后阻力血管，肺循环血流量减少。
3.根据临床表现分类：
有症状肺动脉高压：患者出现与肺动脉高压相关的症状，如呼吸困难、乏力、晕厥等。
无症状肺动脉高压：患者无明显与肺动脉高压相关的症状，但在检查时发现肺动脉压力升高。
需要注意的是，肺动脉高压的分类并不是绝对的，不同的分类标准之间可能存在交叉和重叠。
因此，在诊断肺动脉高压时，需要综合考虑患者的病史、临床表现、检查结果等多个方面，以确定其具体的分类和病因，从而制定相应的治疗方案。
2023肺动脉高压标准
2023肺动脉高压标准
肺动脉高压是指肺动脉的血压超过正常范围。
目前，根据世界卫生组织（WHO）的定义，肺动脉高压被分为五个严重程度的阶段：
1. 临床1期：肺动脉压力正常，但有肺动脉高压风险因素存在，如家族史、遗传性疾病等。
2. 临床2期：肺动脉压力升高，但没有引起症状和心功能损害。
3. 临床3期：早期症状，包括呼吸困难、疲劳、胸痛等，但心功能尚未受损。
4. 临床4期：症状进展，心功能损害明显，生活质量受到严重限制。
5. 临床5期：晚期症状，休克、晕厥等，生命威胁性较高。
这些阶段是基于症状和心功能损害程度来判断的，并非特定的数字标准。
如果你有相关症状或担心自己患有肺动脉高压，建议就诊于医生进行评估和确诊。
肺动高压分级评定标准
肺动高压分级评定标准
肺动脉高压（PAH）的分级评定标准主要依据静息时肺动脉平均压力（mPAP）和肺动脉收缩压（PASP）来划分。
以下是我国常用的肺动脉高压分级标准：
1. 轻度肺动脉高压：静息时肺动脉平均压力（mPAP）在26 mmHg至35 mmHg之间，或肺动脉收缩压（PASP）在30 mmHg至50 mmHg之间。
2. 中度肺动脉高压：静息时肺动脉平均压力（mPAP）在36 mmHg至45 mmHg之间，或肺动脉收缩压（PASP）在40 mmHg至50 mmHg之间。
3. 重度肺动脉高压：静息时肺动脉平均压力（mPAP）超过45 mmHg，或肺动脉收缩压（PASP）超过50 mmHg。
此外，根据病情严重的程度，肺动脉高压还可以分为以下几种类型：
1. 轻度：肺动脉高压症状较轻，一般不影响日常生活和工作。
2. 中度：肺动脉高压症状明显，活动后出现呼吸困难、心悸、乏力等，可能影响日常活动和工作。
3. 重度：肺动脉高压症状严重，静息时即出现呼吸困难，不能进行正常日常生活和工作。
需要注意的是，这些分级标准仅供参考，具体诊断还需结合临床表现、影像学检查和右心导管检查等综合评估。
如有疑虑，请及时就诊，听从专业医生的建议。
《中国肺动脉高压诊断与治疗指南(2021版)》要点
《中国肺动脉高压诊断与治疗指南（2021版）》要点第一部分概述一、前言肺动脉高压（PH）是指由多种异源性疾病（病因）和不同发病机制所致肺血管结构或功能改变，引起肺血管阻力和肺动脉压力升高的临床和病理生理综合征，继而发展成右心衰竭甚至死亡。
近年来PH领域取得了许多进展，诊断及治疗策略不断更新。
二、指南编写方法第二部分血流动力学定义及临床分类一、肺动脉高压的血流动力学定义PH是指海平面、静息状态下，经右心导管检查（RHC）测定的肺动脉平均压（mPAP）≥25mmHg。
正常成年人静息状态下mPAP 为（14.0±3.3）mmHg，其上限不超过20 mmHg。
二、肺动脉高压的临床分类临床上将PH分为5大类（表5）：（1）动脉性PH（PAH）；（2）左心疾病所致PH；（3）肺部疾病和（或）低氧所致PH；（4）慢性血栓栓塞性PH（CTEPH）和（或）其他肺动脉阻塞性病变所致PH；（5）未明和（或）多因素所致PH。
第三部分流行病学及发病机制一、流行病学和危险因素（一）动脉性肺动脉高压（二）左心疾病所致肺动脉高压（三）肺部疾病和/或低氧所致肺动脉高压（四）慢性血栓栓塞性肺动脉高压和/或其他肺动脉阻塞性病变所致肺动脉高压（五）儿童PH二、病理生理学及发病机制（一）病理表现（二）病理生理（三）遗传学第四部分诊断一、临床表现PH 的临床症状缺乏特异性，主要表现为进行性右心功能不全的相关症状，常为劳累后诱发，表现为疲劳、呼吸困难、胸闷、胸痛和晕厥，部分患者还可表现为干咳和运动诱发的恶心、呕吐。
晚期患者静息状态下可有症状发作。
随着右心功能不全的加重可出现踝部、下肢甚至腹部、全身水肿。
导致PH的基础疾病或伴随疾病也会有相应的临床表现。
部分患者的临床表现与PH的并发症和肺血流的异常分布有关，包括咯血、声音嘶哑、胸痛等。
严重肺动脉扩张可引起肺动脉破裂或夹层。
二、诊断性检查（一）心电图PH心电图可表现为肺性P波、QRS电轴右偏、右室肥厚、右束支传导阻滞、QTc间期延长等。
临床医学专业基础知识：肺动脉高压的分类、病因和临床表现
临床医学专业基础知识: 肺动脉高压的分类、病因和临床表现肺动脉高压是由多种已知或者未知原因引起的肺动脉压异常升高的一种病理生理状态。
今天帮助大家梳理关于肺动脉高压的分类、病因和临床表现等。
肺动脉高压其血流动力学诊断标准为：海平面静息状态下, 右心导管检测肺动脉平均压25mmHg。
肺动脉高压是一种常见病、多发病, 且致残率和病死率均很高, 应引起人们的高度重视。
肺动脉高压最常见的原发病为COPD。
分类依据病理表现、血流动力学特征以及临床诊治策略将肺动脉高压分为五大类：1.动脉性肺动脉高压;2.左心疾病所致肺动脉高压;3.缺氧和/或肺部疾病引起的肺动脉高压;4.慢性血栓栓塞性肺动脉高压;5.多种机制和/或不明机制引起的肺动脉高压病因与发病机制特发性肺动脉高压迄今病因不明, 目前认为其发病与遗传因素、自身免疫及肺血管内皮、平滑肌功能障碍等因素有关。
临床表现肺动脉高压的症状是非特异的, 早期可无症状, 随病情进展可有如下表现：1.呼吸困难：最早出现, 也最常见。
表现为活动后呼吸困难, 进行性加重, 以至在静息状态下即感呼吸困难, 与心排出量减少、肺通气/血流比例失衡等因素有关。
2.头晕或晕厥：心排量下降导致脑组织供血不足。
3.心绞痛或胸痛：右心缺血所致, 与右心室肥厚冠状动脉灌流减少, 心肌相对供血不足有关。
多于活动或情绪激动时发生。
5.咯血：肺毛细血管前微血管瘤破裂所致。
常为小量咯血, 有时也可出现大咯血而致死亡。
6.声音嘶哑：肺动脉扩张压迫喉返神经所致。
(Ortner综合征)7.右心衰的症状：食欲缺乏、恶心、呕吐、上腹胀痛, 双下肢、会阴、腰骶部水肿, 胸腹水, 口唇、指尖、耳廓发绀, 神经系统症状等。
8.某些类型肺动脉高压还会有原发病的症状：如结缔组织病相关性肺动脉高压可有脱发、光敏、口腔溃疡、关节炎等。
肺动脉高压分类与诊断标准
肺动脉高压更新分类与诊断标准首都医科大学附属北京朝阳医院北京呼吸疾病研究所杨媛华肺动脉高压的诊断标准Mean PAP ≥ 25 mmHgPAWP ≤ 15 mmHgPVR > 3 Wood unitsPAP: pulmonary arterial pressure; PAWP: pulmonary artery wedge pressure; PVR: pulmonary vascular resistanceDefinition of PHDefinition of PAHMean PAP ≥ 25 mmHgHoeper MM, et al. J Am Coll Cardiol 2013; 62:D42-50.诊断标准血流动力学诊断标准在海平面、静息状态下，平均肺动脉压（mPAP）≥25mmHg右心导管检查为测定肺动脉压力的参比指标（“金标准”），是临床诊断肺动脉高压的确诊依据绝大多数多普勒超声心动图估测三尖瓣峰流速>3.4m/s 或肺动脉收缩压>50 mmHg的患者最终可确诊为PH基本概念•肺动脉高压（pulmonary hypertension, PH）是由已知或未知原因引起肺动脉内压力异常升高的疾病或病理生理综合征，存在肺循环障碍与右心高负荷，可导致右心衰竭甚至死亡。
肺动脉高压在临床常见，是严重危害人民健康的医疗保健问题。
动脉性肺动脉高压动脉性肺动脉高压（PAH）是指病变直接累及肺动脉并引起肺动脉结构和功能异常的肺动脉高压血流动力学诊断标准：mPAP≥25mmHg，PAWP≤15 mmHg，PVR>3WU特发性肺动脉高压（IPAH）是指原因不明的PAH，过去被称为原发性肺动脉高压（PPH）肺动脉高压分类的变迁原发性PHPAH左心疾病相关PH 肺动脉高压继发性PH 肺部疾病相关PH CTEPH其他未明机制1998年以前1998年以后肺动脉高压临床分类低氧或肺部慢性血栓动脉性肺动左心疾病其他未明肺动脉高压疾病相关PH栓塞性PH脉高压(PAH)相关性PH机制PH特发性PAH 遗传性 疾病相关性CTDHIV门脉高压 先心病 血吸虫1’PVOD or PCH 1’’新生儿收缩功能不全 舒张功能不全 瓣膜疾病 先天性/获得性左室流入/流出道梗阻慢阻肺 间质性肺病睡眠呼吸障碍肺泡低通气 长期居住高原环境发育性肺部疾病血液系统疾病骨髓增生异常 脾切除… … 系统性疾病结节病 平滑肌瘤病 … …代谢性疾病 其他肺动脉高压的新分类（2013年，尼斯）•动脉性肺动脉高压1.1 特发性肺动脉高压1.2 遗传性肺动脉高压1.2.1BMPR21.2.2ALK1,ENG，SMAD9，CAV1，1’肺静脉闭塞病、肺毛细血管瘤样增生症KCNK31.2.3unknown1.3 药物或毒素相关性肺动脉高压1.4 疾病相关性肺动脉高压1.4.1结缔组织疾病1.4.2HIV感染1.4.3门脉高压1.4.4先天性心脏病1.4.5血吸虫病1〞新生儿持续性肺动脉高压药物或毒素所致肺动脉高压的更新肯定相关（definite)可能相关(possible)阿米雷司可卡因芬氟拉明苯丙醇胺右芬氟拉明St. John’s wort有毒性的菜籽油化疗药物苯氟雷司干扰素a和b血清素再摄取抑制剂（SSRIs）苯丙胺类似药物很可能相关(likely)不可能相关(unlikely)苯丙胺类雌激素L-色氨酸口服避孕药甲基苯丙胺吸烟达沙替尼2015 ESC/ERS更新明确很可能有可能阿米雷司芬氟拉明右芬氟拉明安非他明达沙替尼左旋色氨酸可卡因苯丙醇胺圣约翰草毒菜籽油苯氟雷司选择性5-羟色胺再摄取抑制剂a 脱氧麻黄碱安非他明类似物干扰素α、β部分化疗药物如烷化剂（丝裂霉素C、环磷酰胺）ba母亲服药可增加新生儿患持续性肺动脉高压的风险b烷化剂可能是肺静脉闭塞性疾病的原因导致PAH的药物总结•过去5年，一些新的药物被证明可能导致PAH –苯氟雷司-PAH：2009年第1例报道–达沙替尼-PAH：2012年9例，法国注册登记研究–IFN-PAH：2013年，法国注册登记研究•启示–对PAH患者，需要仔细询问服用药物史–国内或国际注册登记研究有明显的优势–应强调向药物管理部门报告所用药物的副作用2015 ESC/ERS分类2015PVOD与PCH1’.肺静脉闭塞病与肺毛细血管瘤样增生症与PAH不同–显著的肺间质改变：听诊可有爆裂音，CT显示磨玻璃改变、小叶间隔增厚，DLCO降低；–治疗反应不同：对常用的肺动脉高压治疗药物无效，反而加重肺水肿；抗凝剂慎用与PAH无法截然分开–肺小动脉病理改变相似：内膜纤维化、中层肥厚等–临床特点相似：常难以鉴别，PVOD/PCH常被误诊为IPAH——Simonneau G, et al. J Am Coll Cardiol. 2009;54:s43-54PAH-CHD分类的更新PAH-CHD发病机制与疾病进程•扩张肺血管的物质减少（一氧化氮，前列环素）•缩血管物质增多（内皮素-1，血栓素A2）•肺血管平滑肌肥厚•肺血管丛状改变•内膜纤维化、血管闭塞肺动脉高压的新分类（2013年，尼斯）•左心疾病相关性 收缩功能不全舒张功能不全•肺部疾病和/或低氧相关性慢性阻塞性肺疾病间质性肺病瓣膜疾病先天性/获得性左室流入/流出道梗阻 睡眠呼吸障碍肺泡低通气综合征 长期居住高原环境 发育性肺部疾病先天性膈疝支气管肺发育不良如何判断左心疾病相关肺动脉高压舒张期压力梯度LHD-PH定义和分类术语PAWP （TPG ）单纯毛细血管后PH>15mmHg<7mmHg 毛细血管后与前PH 共存>15mmHg≥7mmHgTPG=PAPd-PAWP慢性肺部疾病的PH：在1和3类间进行鉴别倾向于PAH的标准参数倾向于肺部疾病相关PH的标准正常或轻度损害：•FEV1 > 60% predicted (COPD)•FVC > 70% predicted (IPF)通气功能中到重度损害:•FEV1 < 60% predicted (COPD)•FVC < 70% predicted (IPF)无或仅重度气道或肺实质异常高分辨CT明显的气道或肺实质异常具有循环储备降低的特征•氧脉搏降低•CO/VO2环低•混合静脉血氧饱和度处于低限•运动时PaCO2不变或降低具有通气储备降低的特征•呼吸储备减低•氧脉搏正常•CO/VO2环正常•混合静脉血氧饱和度高于低限•运动时PaCO2升高CO: cardiac output; COPD: chronic obstructive pulmonary disease; FEV1: forced expiratory volume in 1 second; FVC: forced vital capacity; IPF: idiopathic pulmonary fibrosis; PaCO2: partial pressure ofcarbon dioxide in arterial blood; VO2: oxygen consumption慢性肺部疾病-PH的管理Underlying lung disease mPAP<25mmHg atrestmPAP≥25 mmHgand < 35 mmHg atrestmPAP≥35 mmHg at restCOPD with FEV1 ≥ 60% of predictedIPF with FVC≥ 70% of predicted No PHNo PAHtreatmentPH classificationuncertainNo data currentlysupport treatment withPH classification uncertain: discriminationbetween PAH (group 1) with concomitant lungdisease or PH caused by lung disease (group 3)Refer to a centre with expertise in both PH andchronic lung diseaseCT: absence of or only verymodest airway orparenchymal abnormalitiesrecommended PAH-approved drugsCOPD with FEV1 < 60% of predictedIPF with FVC <70% of predictedCombined pulmonary fibrosis and emphysema on CT No PHNo PAHtreatmentrecommendedPH-COPD, PH-IPF,PH-CPFENo data currentlysupport treatment withPAH-approved drugsSevere PH-COPD, severe PH-IPF, severe PH-CPFERefer to a centre with expertise in both PH andchronic lung disease for individualised patientcare because of poor prognosis; RCTs requiredCOPD: chronic obstructive pulmonary disease; CPFE: combined pulmonary fibrosis and emphysema;FEV1: forced expiratory volume in 1 second; FVC: forced vital capacity;IPF: idiopathic pulmonary fibrosis; mPAP: mean pulmonary arterial pressure; RCT: randomised controlled trial2015 ESC/ERS更新4. 慢性血栓栓塞性肺动脉高压和其他肺动脉阻塞性疾病4.1 慢性血栓栓塞性肺动脉高压4.2 其他肺动脉梗阻性疾病4.2.1 血管肉瘤4.2.2 其他血管内肿瘤4.2.3 动脉炎4.2.4 先天性肺动脉狭窄4.2.5 寄生虫病（包虫病/棘球蚴病）肺动脉高压的新分类（2013年，尼斯）其他未明或多种机制导致血液系统疾病：慢性溶血性贫血、骨髓增生异常、脾切除 系统性疾病结节病、肺组织细胞增多症X，肺平滑肌瘤病、神经纤维瘤、血管炎代谢性疾病糖原累积症、高雪病、甲状腺疾病其他：肿瘤阻塞、纤维纵隔炎、慢性肾功能衰竭透析治疗节段性PH慢性溶血性贫血•分类的变迁–第4类（依云）→第1类（威尼斯）→第5类（尼斯）•特征–解剖学：无丛样病变–血流动力学：•心输出量升高•mPAP中度升高（30-60mmHg）•PVR中度升高（<250 dyn.s.cm-5)–靶向治疗的反应：无效或加重小儿肺动脉高压分类•新生儿持续性肺动脉高压–具有特殊的解剖和生理特性，列入1’’，强调其特殊性•先天及获得性左心流入道和流出道梗阻，列入第2类–肺静脉狭窄、冠脉痉挛、高位二尖瓣环、伴有左室舒张末压升高的主动脉下狭窄，主动脉瓣狭窄，主动脉缩窄•发育性肺疾病，列入第3类–强调先天性膈疝和支气管肺发育不良，相对常见，在PH中对生存期及长期预后有重要作用–其他：表面活化蛋白缺陷和肺泡毛细血管功能障碍，相对少见•节段性肺动脉高压，列入第5类–肺动脉瓣闭锁伴室间隔缺损、主肺动脉狭窄、不同程度的肺动脉分支狭窄肺动脉高压的诊断诊断步骤–肺动脉高压的筛查•病史与查体、胸片、心电图、心脏超声病因诊断（明确类型及基础疾病或危险因素）–•血清学检查（包括免疫学检查、甲状腺功能、HIV、肝炎等）•V/Q扫描、肺功能、肺动脉造影、多导睡眠监测等–血流动力学诊断•右心导管检查（可结合肺动脉造影及急性血管反应试验）–严重程度评估•WHO功能分级、6MW D、心肺运动试验、血流动力学参数•血清生物标记物肺动脉高压的症状晕厥心绞痛胸痛劳力性常见症状声音嘶哑乏力咯血呼吸困难临床怀疑肺动脉高压•症状：没有特异性临床表现%)Jing ZC, et al. Chest 2007, 132(2): 373-379.中国PAH注册登记和生存率研究，收录了1999-2004年阜外心血管病医院住院的iPAH和FPAH患者72例, ，并按照WHO 功能分级将其分为两组( Ⅰ/Ⅱ 和Ⅲ/Ⅳ) ，收集临床及血流动力学资料，随访患者的生存状况临床症状发生率(肺动脉高压的症状致肺动脉高压的疾病症状–先天性心脏病：自幼心脏杂音易感冒差异性紫绀蹲踞现象等–结缔组织病：皮肤粘膜关节骨骼等异常–栓塞性疾病：静脉血栓的相关表现–呼吸系统疾病：职业史慢性咳、痰、喘病史临床怀疑肺动脉高压PAH 临床体征肺动脉高压的体征•颈静脉怒张•肝脏肿大•下肢浮肿•发绀•肢端发冷•胸前区抬举性搏动•肺动脉瓣第2心音亢进•三尖瓣收缩期反流性杂音•右心室第三心音晚期有心功能不全时还会出现:最重要杜军保, 主编. 肺动脉高压. 北京: 北京大学医学出版社2010, 120-122.肺动脉高压的体征重视致肺动脉高压疾病体征的检查–肺部听诊、睡眠呼吸异常等–先心病和瓣膜病心脏杂音听诊–肝掌、蜘蛛痣–杵状指（趾）、鼻出血等–皮肤、关节、粘膜、骨骼的变化应重视肺动脉高压的早期诊断法国注册研究资料显示从出现症状到确诊，平均27m75%以上患者诊断时为NYHA 3或4级1年生存率仅88.4%Humbert M, et al. Am J Respir Crit Care Med. 2006,173: 1023–30. Sitbon O, et al. J Am Coll Cardiol 2002; 40: 780–788. McLaughlin VV, et al. Circulation 2002; 106: 1477–1482.临床怀疑肺动脉高压结缔组织病服用减肥药HIV 感染溶血性贫血高危人群中华医学会心血管病学分会. 中华心血管病杂志2007, 35(11): 979-987.先天性心脏病肝硬化特发性PAH 及遗传性PAH 患者的亲属遗传性出血性毛细血管扩张症患者及亲属高危人群建议临床医师应积极对肺动脉高压高危人群定期进行超声心动图的筛查，必要时进行腺苷药物负荷超声心动图筛查，以便于早期发现其中的肺动脉高压患者并早进行干预治疗–心电图：反映：右心室肥大或负荷增加，右房扩大；对于重度PH，其敏感性55%，特异性70%；Ahearn GS, et al. Chest 2002;122:524–7.•胸片：肺动脉主干增宽，右心增大等征象；鉴别并存的其他或基础疾病超声心动诊断推荐等级证据水平不太可能是PH TRV ≤ 2.8 m/s, PA 收缩压≤ 36 mmHg 和无提示PH 的额外参数ⅠB TRV ≤ 2.8 m/s 超声对PH 诊断价值A ：心室B ：肺动脉C:下腔静脉及右心房？？可能是PH ，PA 收缩压≤ 36 mmHg ，但有提示PH 的额外参数Ⅱa C TRV 2.9 –3.4 m/s,PA 收缩压37-50 mmHg ，伴或不伴提示PH 的额外参数Ⅱa C 很可能是PH TRV > 3.4 m/s, PA 收缩压> 50 mmHg ，伴或不伴提示PH 的额外参数ⅠB 运动后多普勒超声不推荐用于PH 筛查ⅢC 右室/左室内径比>1.0右室流出道加速时间<105msec,伴或不伴收缩中期切迹下腔静脉直径>21 mm 伴吸气相下腔静脉塌陷率减低（吸气时<50%或屏气时<20%）室间隔平直（收缩期或舒张期左室偏心指数>1.1）舒张早期肺动脉瓣返流峰速>2.2m/sec收缩末期右心房>18cm 2肺动脉直径>25mm依超声对疑似PH的管理肺动脉高压的诊断肺动脉高压的病因筛查–血液学及免疫学检查•血常规血沉CRP•动脉血气分析凝血功能•血清自身抗体甲状腺功能•肝肾功能肝炎标记物•HIV抗体–肺功能•除外肺病病变所致肺动脉高压•PAH患者一般呈轻度限制性通气功能障碍和弥散功能障碍肺动脉高压的诊断肺动脉高压的病因筛查–肺灌注/通气显像——诊断CTEPH的关键步骤•呈肺段分布的灌注缺损与通气显像不匹配，提示CTEPH•完全正常可除外CTEPH•亚段分布或“斑片状”灌注缺损或完全正常应考虑PAH•注意假阳性表现–肺动脉肉瘤、大动脉炎（肺型）、肺静脉闭塞病和血管外压等同样可见肺灌注/通气不匹配的现象，需要进一步鉴别肺动脉高压的诊断肺动脉高压的病因筛查–CT检查•HRCT对肺部疾病的诊断价值–间质性肺病、肺气肿，淋巴结疾病、胸膜阴影、胸腔积液–对肿瘤、纤维素性纵隔炎等引起的PH也有较高的诊断价值•CTPA对肺动脉高压的诊断价值–可观察到肺动脉内的栓子情况及病变程度–可提示PH的存在肺动脉高压的诊断肺动脉高压的病因筛查–核磁共振检查（MRI）•评价心肺循环的病理和功能改变，评价疾病严重程度–肺动脉造影•鉴别肺血管肿瘤、肺血管炎和肺动静脉畸形•CTEPH常规术前检查–多导睡眠呼吸监测•明确是否存在睡眠呼吸障碍–腹部超声•除外肝硬化和/或门静脉高压肺动脉高压的诊断PAH的血流动力学检查–检查目的•明确诊断和量化PH ，评价患者的严重程度，考虑使用PAH靶向药物治疗或评价药物治疗效果•先天性心脏病术前检查和评估•进行急性血管药物反应试验–右心导管检查需要监测的参数包括•心率、血压•RAP PAP（收缩压、舒张压、平均压）PCWP•CO（热稀释法或Fick法）•肺循环和体循环血管阻力•动脉和混合静脉血氧饱和度急性血管反应试验急性血管反应试验仅被推荐用于IPAH、HPAH、药物相关性PAH，其他类型PH患者则不推荐使用。
肺动脉高压一共分四级
肺动脉高压一共分四级简介肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension，PAH）是一种罕见但严重的肺血管疾病，主要特征是肺动脉系统内的动脉血压持续升高。
根据世界卫生组织（WHO）的分类，肺动脉高压可分为四个不同的临床分级。
WHO分类标准根据世界卫生组织（WHO）的分类标准，肺动脉高压被分为以下四个临床分级，每个分级对应不同的疾病严重程度。
这些分级有助于医生确定最佳治疗方案，并预测患者的预后。
分级I•描述：肺血管阻力正常，症状轻微或无症状，体力活动不受限制。
•特征：肺动脉平均压（mPAP）在15 mmHg以下，肺动脉楔压（PAWP）在15 mmHg以下，肺血管阻力（PVR）在3 Wood单位以下。
•临床表现：患者没有明显的症状，可以正常进行体力活动。
分级II•描述：轻度症状，轻度体力活动受限制。
•特征：mPAP在25 mmHg以下，但高于分级I。
PAWP在15 mmHg以下，PVR在3-8 Wood单位之间。
•临床表现：患者可能会在进行中等强度的体力活动时出现呼吸困难、胸闷等症状。
平时可能没有症状。
分级III•描述：中度症状，明显体力活动受限制。
•特征：mPAP在30 mmHg以下，但高于分级II。
PAWP在15 mmHg以下，PVR在9-15 Wood单位之间。
•临床表现：患者在日常活动中可能会感到呼吸困难、胸闷等症状，如上楼梯或快走等轻度运动可能会导致症状加重。
分级IV•描述：重度症状，无法进行常规体力活动。
•特征：mPAP大于30 mmHg，或mPAP在25-30 mmHg，但伴有全身不适症状。
PAWP在15 mmHg以下，PVR大于15 Wood单位。
•临床表现：患者在日常生活中可能会有严重呼吸困难，甚至在休息时也可能出现症状。
不能进行任何形式的体力活动。
预后与治疗根据分级，肺动脉高压的预后和治疗也有所不同。
•分级I：预后良好，一般不需要药物治疗。
患者通常可正常生活和从事工作。
who肺动脉高压分级标准
who肺动脉高压分级标准
肺动脉高压是一种罕见的疾病，它会导致肺部血管的压力增加，从而导致心脏和肺部的功能受损。
为了更好地评估患者的病情，医生们通常会使用肺动脉高压分级标准来确定病情的严重程度。
以下是WHO肺动脉高压分级标准的详细介绍。
WHO肺动脉高压分级标准将患者分为四个不同的类别，每个
类别都代表了不同程度的病情严重性。
第一类：轻度肺动脉高压
轻度肺动脉高压是指肺动脉压力在25mmHg以上，但不超过
34mmHg。
此时，患者通常没有任何症状，他们可以正常进行
日常活动，并且不需要进行特殊治疗。
第二类：中度肺动脉高压
中度肺动脉高压是指肺动脉压力在35mmHg以上，但不超过
44mmHg。
此时，患者可能会感到气短、乏力和胸痛等症状，
但他们仍然可以进行轻度的体力活动。
第三类：重度肺动脉高压
重度肺动脉高压是指肺动脉压力在45mmHg以上，但不超过
55mmHg。
此时，患者会感到明显的气短、乏力和胸痛等症状，他们需要进行治疗，并且需要避免剧烈的体力活动。
第四类：极重度肺动脉高压
极重度肺动脉高压是指肺动脉压力超过55mmHg。
此时，患
者会感到极度的气短和乏力，甚至在休息时也难以呼吸。
他们需要进行紧急治疗，并且需要在医院接受密切监护。
总之，WHO肺动脉高压分级标准可以帮助医生更好地评估患
者的病情严重程度，并制定出相应的治疗方案。
如果您或您的亲人被诊断出患有肺动脉高压，请务必遵循医生的建议，并积极进行治疗。
肺动脉高压的治疗现状与进展
指南更新内容解读
1、PH的分类与诊断
ESC 2022年的指南中，对PH的分类进行了更新。根据最新的分类标准，PH分 为五类：特发性肺动脉高压（IPAH）、左心疾病相关性肺动脉高压（PH-LHD）、 肺部疾病相关性肺动脉高压、药物或毒素所致PH以及其他原因所致PH。这一分类 标准的更新有助于更好地理解PH的病因和病理生理机制，为后续的治疗提供指导。
5、推荐长期氧疗
长期氧疗可以改善肺部疾病和（或）低氧所致的肺动脉高压患者的症状和生 活质量。指南建议对这类患者进行长期氧疗。
6、不推荐常规给予靶向药物治 疗
在指南中，专家并不推荐常规给予靶向药物治疗。这是因为靶向药物存在一 定的副作用，而且对于肺部疾病和（或）低氧所致的肺动脉高压患者来说，其疗 效并不明确。因此，在应用靶向药物前，医生应该充分评估患者的病情和风险收 益比。
参考内容
基本内容
肺动脉高压（PH）是一种常见的肺部疾病，其特点是肺动脉血压持续升高， 导致右心衰竭和死亡。根据病因，肺动脉高压可以分为三类：遗传性肺动脉高压、 继发性肺动脉高压和未知原因的特发性肺动脉高压。其中，肺部疾病和（或）低 氧所致的肺动脉高压是最常见的类型之一。
对于肺动脉高压的诊断，中国最新的指南做出了以下推荐：
最后，肺动脉高压的早期诊断和预防也是亟待解决的问题，这有助于提高患 者的生活质量和降低治疗成本。
展望未来，肺动脉高压治疗的前景和未来发展方向值得我们期待。首先，随 着生物医学工程的不断进步，组织工程和再生医学等新兴领域将在肺动脉高压治 疗中发挥越来越重要的作用。这些技术的不断发展，将为患者提供更加可靠和有 效的治疗方法。其次，随着基因组学和蛋白质组学等领域的深入研究，针对肺动 脉高压发病机制的靶向治疗将得到进一步的发展。
肺动脉高压最新版
肺动脉高压的传统治疗
• 华法林 －为了对抗肺动脉原位血栓形成，一
般使INR控制在1.5-2.0之间即可。如患者为 慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者，则抗凝 强度要达2.0-3.0之间
.
肺动脉高压的传统治疗
• 多巴胺 －是重度右心衰竭（心功能IV级）和
急性右心衰竭患者首选的正性肌力药物， 一般起始剂量为3-5ug/kg/min,可逐渐加 量到10-15ug/kg/min甚至更高。
.
肺动脉高压的传统治疗
• 地高辛 －心排血量低于4L/min，或者心指数
低于2.5L/min/m2是应用地高辛的绝对指 征
－右心室明显扩张，基础心率大于100 次/分，合并心室率偏快的房颤等均是应用 地高辛的指征
.
肺动脉高压的传统治疗
• 利尿剂 －对于合并右心功能不全的肺动脉高
压患者，初始治疗应给予利尿剂
.
右心导管ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ查
• 临床诊断肺动脉高压时，肺毛细血管楔压 必须＜15mmHg。目前推荐使用带有球囊的漂 浮导管来完成右心导管检查
.
肺动能评价
• 所有肺动脉高压患者均需要完成肺功能检 查，了解患者有无各种通气障碍
.
睡眠监测
• 约有15%阻塞性睡眠障碍的患者会合并肺动 脉高压，因此应该对肺动脉高压患者常规 进行睡眠监测
.
循环血压增高
• 在海平面状态下，静息时，右心导管检查 肺动脉收缩压>30mmHg，和/或肺动脉平均 压>25mmHg，或者运动时肺动脉平均压 >30mmHg
• 肺毛细血管嵌顿压（PCWP）<15 mmHg
• 上述标准为右心导管数据，并非无创检查 手段估测的数据
.
症状
你必须了解的2021版肺动脉高压指南更新要点
你必须了解的2021版肺动脉高压指南更新要点一、前言肺动脉高压（PAH）是一种严重的心血管疾病，其特点是肺动脉压力升高，导致右心负荷增加，最终可能导致右心衰竭。
为了提高PAH的诊断和治疗水平，各国专家不断更新和完善相关指南。
本文主要介绍2021版肺动脉高压指南的更新要点，帮助临床医生更好地理解和应用这些更新。
二、2021版肺动脉高压指南更新要点2.1 诊断标准2.1.1 临床表现2021版指南强调了PAH患者临床表现的重要性，包括呼吸困难、乏力、胸痛、晕厥等。
同时，指南新增了对患者生活质量的评估，建议关注患者心理和社会因素的影响。
2.1.2 辅助检查- 肺功能测试：指南推荐对所有PAH患者进行肺功能测试，以评估肺通气功能和气体交换效率。
- 心脏超声：指南强调心脏超声在PAH诊断中的重要性，特别是对于评估右心室大小、功能和肺动脉瓣口面积。
- 肺通气/灌流扫描：指南建议对疑似PAH患者进行肺通气/灌流扫描，以排除其他导致肺动脉高压的病因。
2.2 病理生理分类2021版指南对PAH的病理生理分类进行了更新，分为遗传性PAH、散发性PAH、继发性PAH和药物相关性PAH。
这一分类有助于指导临床医生进行针对性的治疗和随访。
2.3 治疗策略2.3.1 药物治疗2021版指南推荐了五大类PAH药物治疗：前列腺素类、内皮素受体拮抗剂、磷酸酸酯酸酰化酶5型抑制剂、鸟苷酸环化酶激动剂和SERCA2A抑制剂。
指南强调，药物治疗应根据患者病情严重程度和耐受性进行个体化调整。
2.3.2 介入治疗指南新增了对PAH介入治疗的描述，包括经皮肺动脉介入术和肺移植。
这些治疗方法适用于药物治疗无效或病情严重的患者。
2.3.3 联合治疗2021版指南强调了联合治疗的重要性，建议在药物治疗的基础上，根据患者病情和需求，采用介入治疗、肺康复、心理支持和营养管理等手段，以提高患者的生活质量和生存率。
三、结语2021版肺动脉高压指南的更新，为临床医生提供了一个更为全面、细致的PAH诊断和治疗指南。
临床肺动脉高压病因分类、处理要点、筛查确诊、病因、治疗措施及患者转诊等临床路径
临床肺动脉高压病因分类、处理要点、筛查确诊、病因、治疗措施及患者转诊等临床路径定义及分类1、肺动脉高压的血液动力学定义：海平面、静息状态下右心导管检查测定平均肺动脉压（mPAP）>20mmHgo2、肺动脉高压病因复杂，可分为五大类：动脉型肺动脉高压、左心疾病所致肺动脉高压、肺病和（或）低氧所致肺动脉高压、肺动脉阻塞所致肺动脉高压、机制未明和（或）多因素所致肺动脉高压。
3、肺动脉高压根据血液动力学特征可分为毛细血管前性肺动脉高压、单纯型毛细血管后性肺动脉高压、混合型毛细血管后性肺动脉ι⅞压θ疑诊肺动脉高压处理要点1、疑诊动脉型肺动脉高压和慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者应尽早转诊至肺动脉高压中心。
2、超声心动图是疑诊肺动脉高压患者首选的筛查方法。
3、右心导管检查是诊断肺动脉高压的金标准。
4、动脉型肺动脉高压和慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者需行右心导管检查。
5、左心疾病合并重度肺动脉高压、肺病合并重度肺动脉高压患者，建议行右心导管检查。
6、核素肺通气/灌注（V/Q）显像是慢性血栓栓塞性肺动脉高压的首选筛查方法。
1、超声心动图估测肺动脉收缩压当右心室流出道无狭窄时，收缩末期肺动脉收缩压与右心室收缩压相等或相近，而右心室收缩压二三尖瓣反流压差（4X三尖瓣反流速率2）+右心房压力。
2、超声心动图提示肺动脉高压的病因肺动脉高压中度或高度可能的患者，应进一步通过超声心动图筛查是否存在左心室收缩或舒张功能不全、心脏瓣膜疾病以及先天性心脏病等。
必要时可考虑行声学造影和经食道超声心动图检查，以明确肺动脉高压病因。
3、超声心动图评估肺动脉高压患者的预后右心室功能不全是肺动脉高压患者预后的重要指标。
超声心动图评估右心功能指标包括收缩期三尖瓣环位移距离（TAPSE）、右心室面积变化分数、组织多普勒测定的右心室游离壁应变和三尖瓣环速率、三维超声心动图测定的右心室射血分数，以及TAPSE/肺动脉收缩压比值等。
4、对肺动脉高压高危人群的早期筛查对于无症状的肺动脉高压高危人群，如患有系统性硬化症、携带BMPR2基因突变、一级亲属患有可遗传性动脉型肺动脉高压（HPAH）或接受肝移植评估，应每年使用超声心动图等工具进行筛查。
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肺动脉高压的临床分类更新
肺动脉高压的临床分类更新河南中医学院第一附属医院作者：程江涛 2019-8-17 16: 01: 29 肺动脉高压是由多种因素所导致的一种恶性肺血管疾病，预后较差，特发性肺动脉高压中位生存率 2. 8 年。
不同地区流行病学特点稍有有差异，美国 PAH 患病率为 15～50/百万，原发性肺动脉高压发病率为 1-2/百万人口，成人男女比为 1: 1. 7，平均发病年龄 3615 岁，1 年、 3 年和 5 年的生存率分别为 68％、 48％和 34％，我国仅有小样本注册研究资料，目前缺乏准确的流行病学数据。
我国肺动脉高压疾病构成谱中，除特发性肺动脉高压外，最常见的是先心病相关肺动脉高压，而西方国家除特发性肺动脉高压外最常见的是结缔组织病相关肺动脉高压。
肺高血压 (Pulmonary Hypertension) 包括肺动脉高压(Pulmonary Arterial Hypertension) 、肺静脉高压和混合型肺高压。
正常人肺动脉平均压为 143mmHg，最高不超过 20mmHg。
肺高血压诊断标准是静息状态下 mPAP25mm Hg，肺动脉平均压在 21～24mmHg之间为临界肺高血压，肺动脉高压除了上述肺高压的标准之外，尚需包括肺毛细血管嵌顿压(PCWP) 15mmHg。
肺高压的血流动力学分类分为毛细血管前肺高压
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(PCWP15mmHg) 、毛细血管后肺高压(PCWP15mmHg) ，毛细血管前肺高压包括第一、三、四或五大类肺高压，毛细血管后肺高压包括第二大类肺高压，毛细血管后肺高压根据跨肺压差大小又分为被动性肺高压(跨肺压差12mmHg) 和主动性肺高压(不匹配) (跨肺压差12mmHg) 。
肺动脉高压分类主要经过四次， 1973 年世界卫生组织(WHO) 在日内瓦根据特定原因或危险因素制定了第一个肺高血压(Pulmonary Hypertension, PH) 临床诊断分类，将 PH 分为原发性 PH 和继发性 PH。
1998 年在法国依云(Evian) 召开的第二次世界卫生组织 PH 会议根据病理特点、临床特点和治疗手段的异同将 PH 分为五大类，在临床研究设计及患者入选标准等方面起到主要指导价值。
2003 年在意大利威尼斯举行的第三次 PH 会议对依云分类进行了修订，最主要的变化是废弃了原发性肺动脉高压(Primary Pulmonary Hypertension, PPH)的诊断代之以特发性肺动脉高压(Idiopathic Pulmonary Arterial Hypertension, IPAH) ；有肺动脉高压 (Pulmonary Arterial Hypertension, PAH) 家族史的归为家族性 PAH；相关因素如胶原血管病或 HIV 均可引起 PAH。
威尼斯分类另一个重要改变是将肺静脉闭塞病(PVOD) 和肺毛细血管瘤样增生病(PCH) 单独列为 PAH 的一个亚类。
2008 年在美国加利福尼亚州 Dana Point 举行的第四次世界 PH 会议对 PH 的诊断分类进行了新的更新。
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肺高血压临床分类(updated 4rd WHO-Danapoint 2008) 1．肺动脉高压 1. 1 特发性肺动脉
高压 1. 2 遗传性-BMPR2 -ALK1, endoglin -未知突变 1. 3 药物
或毒物 1. 4 相关因素: -结缔组织病
-心脏或大血管左向右分流-门脉高压
-HIV 感染 -血吸虫病 -慢
性溶血性贫血 1. 5 新生儿持续性肺动脉高压 1. 6 肺静
脉闭塞病，肺毛细血管瘤样病 2. 左心疾病相关肺高血压 2.
1 收缩功能障碍 2.
2 舒张功能障碍 2.
3 瓣膜病 3. 慢性肺病或缺氧性疾病相关肺高血压 3. 1 COPD 3. 2 间
质性肺病 3. 3 其他混合性通气功能或限制性通气功能障碍3. 4 呼吸睡眠暂停 3. 5 慢性高原病 3. 6 发育异常 4. 慢性血栓栓塞性肺高血压 5. 原因不明的或多因素肺高血压5. 1 血液系统疾病：
骨髓增生性疾病，脾切除 5. 2 全身性疾病：
结节病，肺朗罕氏组织细胞增多症，淋巴管肌瘤病，多发性
神经纤维瘤，血管炎 5. 3 代谢性疾病：
糖原累积病，高雪氏病，甲状腺疾病 5. 4 其他：
肿瘤性阻塞，纤维性纵隔炎，长期透析的慢性肾衰竭Dana Point 分类取消了家族性肺动脉高压诊断名称，改用遗传性
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肺动脉高压。
因为部分散发型特发性肺动脉高压患者尽管没有家族史，但携带 BMPR2、 ALK1 或 Endoglin 等特定的基因突变，而部分家族性肺动脉高压并未发现特定的基因突变，但是新分类并不要求对遗传性肺动脉高压进行基因检测，因为对治疗并无帮助。
将血吸虫病和慢性溶血性贫血所致肺动脉高压列为相关因素所致一类中。
第四类慢性血栓栓塞性肺高血压因为没有准确区分近端与远端肺动脉栓塞的标准，而不在区分远端和近端血栓。
在临床上，第一大类肺动脉高压适合应用靶向治疗药物，对与左心疾病不匹配、与慢性肺病不匹配的肺动脉高压和慢性血栓栓塞性肺高血压也可试用靶向治疗药物。
总之， Dana Point 分类整合了最新研究成果，较前更科学，分类方法更细致，有利于建立标准化的诊断和治疗流程，有利于临床管理和开展科学研究，便于在临床上推广使用。