肺动脉高压的临床分类更新

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肺动脉高压的临床分类更新

肺动脉高压的临床分类更新河南中医学院第一附属医院作者：程江涛 2019-8-17 16: 01: 29 肺动脉高压是由多种因素所导致的一种恶性肺血管疾病，预后较差，特发性肺动脉高压中位生存率 2. 8 年。

不同地区流行病学特点稍有有差异，美国 PAH 患病率为 15～50/百万，原发性肺动脉高压发病率为 1-2/百万人口，成人男女比为 1: 1. 7，平均发病年龄 3615 岁，1 年、 3 年和 5 年的生存率分别为 68％、 48％和 34％，我国仅有小样本注册研究资料，目前缺乏准确的流行病学数据。

我国肺动脉高压疾病构成谱中，除特发性肺动脉高压外，最常见的是先心病相关肺动脉高压，而西方国家除特发性肺动脉高压外最常见的是结缔组织病相关肺动脉高压。

肺高血压 (Pulmonary Hypertension) 包括肺动脉高压(Pulmonary Arterial Hypertension) 、肺静脉高压和混合型肺高压。

正常人肺动脉平均压为 143mmHg，最高不超过 20mmHg。

肺高血压诊断标准是静息状态下 mPAP25mm Hg，肺动脉平均压在 21～24mmHg之间为临界肺高血压，肺动脉高压除了上述肺高压的标准之外，尚需包括肺毛细血管嵌顿压(PCWP) 15mmHg。

肺高压的血流动力学分类分为毛细血管前肺高压

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(PCWP15mmHg) 、毛细血管后肺高压(PCWP15mmHg) ，毛细血管前肺高压包括第一、三、四或五大类肺高压，毛细血管后肺高压包括第二大类肺高压，毛细血管后肺高压根据跨肺压差大小又分为被动性肺高压(跨肺压差12mmHg) 和主动性肺高压(不匹配) (跨肺压差12mmHg) 。

肺动脉高压分类主要经过四次， 1973 年世界卫生组织(WHO) 在日内瓦根据特定原因或危险因素制定了第一个肺高血压(Pulmonary Hypertension, PH) 临床诊断分类，将 PH 分为原发性 PH 和继发性 PH。

1998 年在法国依云(Evian) 召开的第二次世界卫生组织 PH 会议根据病理特点、临床特点和治疗手段的异同将 PH 分为五大类，在临床研究设计及患者入选标准等方面起到主要指导价值。

2003 年在意大利威尼斯举行的第三次 PH 会议对依云分类进行了修订，最主要的变化是废弃了原发性肺动脉高压(Primary Pulmonary Hypertension, PPH)的诊断代之以特发性肺动脉高压(Idiopathic Pulmonary Arterial Hypertension, IPAH) ；有肺动脉高压 (Pulmonary Arterial Hypertension, PAH) 家族史的归为家族性 PAH；相关因素如胶原血管病或 HIV 均可引起 PAH。

威尼斯分类另一个重要改变是将肺静脉闭塞病(PVOD) 和肺毛细血管瘤样增生病(PCH) 单独列为 PAH 的一个亚类。

2008 年在美国加利福尼亚州 Dana Point 举行的第四次世界 PH 会议对 PH 的诊断分类进行了新的更新。

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肺高血压临床分类(updated 4rd WHO-Danapoint 2008) 1．肺动脉高压 1. 1 特发性肺动脉

高压 1. 2 遗传性-BMPR2 -ALK1, endoglin -未知突变 1. 3 药物

或毒物 1. 4 相关因素: -结缔组织病

-心脏或大血管左向右分流-门脉高压

-HIV 感染 -血吸虫病 -慢

性溶血性贫血 1. 5 新生儿持续性肺动脉高压 1. 6 肺静

脉闭塞病，肺毛细血管瘤样病 2. 左心疾病相关肺高血压 2.

1 收缩功能障碍 2.

2 舒张功能障碍 2.

3 瓣膜病 3. 慢性肺病或缺氧性疾病相关肺高血压 3. 1 COPD 3. 2 间

质性肺病 3. 3 其他混合性通气功能或限制性通气功能障碍3. 4 呼吸睡眠暂停 3. 5 慢性高原病 3. 6 发育异常 4. 慢性血栓栓塞性肺高血压 5. 原因不明的或多因素肺高血压5. 1 血液系统疾病：

骨髓增生性疾病，脾切除 5. 2 全身性疾病：

结节病，肺朗罕氏组织细胞增多症，淋巴管肌瘤病，多发性

神经纤维瘤，血管炎 5. 3 代谢性疾病：

糖原累积病，高雪氏病，甲状腺疾病 5. 4 其他：

肿瘤性阻塞，纤维性纵隔炎，长期透析的慢性肾衰竭Dana Point 分类取消了家族性肺动脉高压诊断名称，改用遗传性

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肺动脉高压。

因为部分散发型特发性肺动脉高压患者尽管没有家族史，但携带 BMPR2、 ALK1 或 Endoglin 等特定的基因突变，而部分家族性肺动脉高压并未发现特定的基因突变，但是新分类并不要求对遗传性肺动脉高压进行基因检测，因为对治疗并无帮助。

将血吸虫病和慢性溶血性贫血所致肺动脉高压列为相关因素所致一类中。

第四类慢性血栓栓塞性肺高血压因为没有准确区分近端与远端肺动脉栓塞的标准，而不在区分远端和近端血栓。

在临床上，第一大类肺动脉高压适合应用靶向治疗药物，对与左心疾病不匹配、与慢性肺病不匹配的肺动脉高压和慢性血栓栓塞性肺高血压也可试用靶向治疗药物。

总之， Dana Point 分类整合了最新研究成果，较前更科学，分类方法更细致，有利于建立标准化的诊断和治疗流程，有利于临床管理和开展科学研究，便于在临床上推广使用。