桥脑外髓鞘溶解ppt课件
合集下载
内科学_各论_疾病：脑桥中央髓鞘溶解症_课件模板
症状及病史：
脑桥中央髓鞘溶解症症状_脑桥中央髓鞘 溶解症有什么症状
1.本病为散发，任何年龄均可发生， 儿童病例也不少见。本病的显著特点是患 者或为慢性酒精中毒晚期，或常伴严重威 胁生命的疾病。
过半数的病例发生于慢性酒精中毒症 (alcoholism)的后期，伴有Wernicke脑病 和多发
内科学疾病部分：脑桥中央髓鞘溶解症>>>
内科学疾病部分：脑桥中央髓鞘溶解症>>>
并发症：
脑桥中央髓鞘溶解症并发症_脑桥中央髓 鞘溶解症有哪些并发症
随病情发展，出现的症状体征可以是 原发病表现，也可以看作本病并发症(参 见临床表现)。另外，应注意继发的肺部 感染、尿路感染、褥疮等。
内科学疾病部分：脑桥中央髓鞘溶解症>>>
治疗：
脑桥中央髓鞘溶解症治疗方法_>>>
病因：
脑桥基底部，但在病灶与脑桥表面之间总 有一圈正常髓鞘存在。病灶从背部可至内 侧丘系，非常严重时可延至其他被盖部结 构。极少见的情况下病灶可扩展至中脑， 但从未牵涉到延髓。在脑桥有严重病变的 病例中。有时可在丘脑、下丘脑、纹状体、 内囊、深层脑皮质及相近的脑白质发现与 脑桥病变相似，对称分布的脱
(二)发病机制 严重低钠血症(血钠至少
内科学疾病部分：脑桥中央髓鞘溶解症>>>
病因：
低于130meq/L，多数更低)存在于几乎所 有报道的病例中(Adams等，1959;Burcar 等，1977;Karp等，1993)。
动物实验中，对狗用重复注射血管紧 张素(vasopressin)和腹腔注水引起严重 低钠血症(100～115meq/L)，然后注射高 渗盐水(3%
内科学疾病部分：脑桥中央髓鞘溶解症>>>
脑桥中央髓鞘溶解症症状_脑桥中央髓鞘 溶解症有什么症状
1.本病为散发，任何年龄均可发生， 儿童病例也不少见。本病的显著特点是患 者或为慢性酒精中毒晚期，或常伴严重威 胁生命的疾病。
过半数的病例发生于慢性酒精中毒症 (alcoholism)的后期，伴有Wernicke脑病 和多发
内科学疾病部分：脑桥中央髓鞘溶解症>>>
内科学疾病部分：脑桥中央髓鞘溶解症>>>
并发症：
脑桥中央髓鞘溶解症并发症_脑桥中央髓 鞘溶解症有哪些并发症
随病情发展，出现的症状体征可以是 原发病表现，也可以看作本病并发症(参 见临床表现)。另外，应注意继发的肺部 感染、尿路感染、褥疮等。
内科学疾病部分：脑桥中央髓鞘溶解症>>>
治疗：
脑桥中央髓鞘溶解症治疗方法_>>>
病因：
脑桥基底部，但在病灶与脑桥表面之间总 有一圈正常髓鞘存在。病灶从背部可至内 侧丘系，非常严重时可延至其他被盖部结 构。极少见的情况下病灶可扩展至中脑， 但从未牵涉到延髓。在脑桥有严重病变的 病例中。有时可在丘脑、下丘脑、纹状体、 内囊、深层脑皮质及相近的脑白质发现与 脑桥病变相似，对称分布的脱
(二)发病机制 严重低钠血症(血钠至少
内科学疾病部分：脑桥中央髓鞘溶解症>>>
病因：
低于130meq/L，多数更低)存在于几乎所 有报道的病例中(Adams等，1959;Burcar 等，1977;Karp等，1993)。
动物实验中，对狗用重复注射血管紧 张素(vasopressin)和腹腔注水引起严重 低钠血症(100～115meq/L)，然后注射高 渗盐水(3%
内科学疾病部分：脑桥中央髓鞘溶解症>>>
脑桥中央髓鞘溶解症PPT课件
• 原因：胶质细胞能量供应的耗竭可能限制了它们的Na+/K+ ATP 酶泵的功能，损害了它们对于血清钠微小改变所引起的渗透压变 化的适应能力，最终造成凋亡
临床表现
• • • • • 散发，急性或亚急性起病 上运动神经元性四肢瘫痪 假性球麻痹症状: 咀嚼、吞咽、语言障碍 精神异常；可有不同的意识障碍、昏迷、甚至死亡 其它
CPM的诊断
1 有严重的电解质紊乱或全身营养不良等基础疾病 的基础 2 临床表现为构音障碍、吞咽困难等假性球麻痹综 合征，并很快出现双下肢瘫或四肢瘫 3 MRI显示脑桥中央双侧对称性的长T1、长T2信号， 边界清楚、没有明显的占位效应
影像表现
• 影像学检查是最有助于临床诊断的检查方法
• 早期常常没有影像学变化 • 随着病情进展，CT可以显示桥脑中央的低密度 • MRI的敏感性高，T1加权像显示脑桥中央低信号、T2加 权像高信号的异常变化，双侧对称，增强扫描没有明显 增强。常见的脑桥中央髓鞘溶解症病变主要位于桥脑的 中央。矢状位显示病变更清晰、定位准确。桥脑前池及 第四脑室不受影响。脑膜没有强化，半球一般没有异常 病变
Wallerian degeneration
治疗
• 本病无特殊治疗 • 急性期可试用20％甘露醇、皮质激素，但治疗效果 不肯定 • 缓慢矫正电解质紊乱
• 动物实验及临床经验提示，慢性低钠血症患者的补钠速 度应小于10 mmol/L/24h • 使用生理盐水或高渗盐水应慎重，不要造成高钠血症
• 加强营养和注意护理
病例
• 10月18日头颅CT：正常 • 11月2日复查CT：桥脑低密 度 • MRI：双侧桥脑异常信号， T1低信号，T2高信号，边 界清楚，无占位效应 • MRA：正常
图1 桥脑中央双对称性的低信号，边界清楚，没有占位效应
临床表现
• • • • • 散发，急性或亚急性起病 上运动神经元性四肢瘫痪 假性球麻痹症状: 咀嚼、吞咽、语言障碍 精神异常；可有不同的意识障碍、昏迷、甚至死亡 其它
CPM的诊断
1 有严重的电解质紊乱或全身营养不良等基础疾病 的基础 2 临床表现为构音障碍、吞咽困难等假性球麻痹综 合征，并很快出现双下肢瘫或四肢瘫 3 MRI显示脑桥中央双侧对称性的长T1、长T2信号， 边界清楚、没有明显的占位效应
影像表现
• 影像学检查是最有助于临床诊断的检查方法
• 早期常常没有影像学变化 • 随着病情进展，CT可以显示桥脑中央的低密度 • MRI的敏感性高，T1加权像显示脑桥中央低信号、T2加 权像高信号的异常变化，双侧对称，增强扫描没有明显 增强。常见的脑桥中央髓鞘溶解症病变主要位于桥脑的 中央。矢状位显示病变更清晰、定位准确。桥脑前池及 第四脑室不受影响。脑膜没有强化，半球一般没有异常 病变
Wallerian degeneration
治疗
• 本病无特殊治疗 • 急性期可试用20％甘露醇、皮质激素，但治疗效果 不肯定 • 缓慢矫正电解质紊乱
• 动物实验及临床经验提示，慢性低钠血症患者的补钠速 度应小于10 mmol/L/24h • 使用生理盐水或高渗盐水应慎重，不要造成高钠血症
• 加强营养和注意护理
病例
• 10月18日头颅CT：正常 • 11月2日复查CT：桥脑低密 度 • MRI：双侧桥脑异常信号， T1低信号，T2高信号，边 界清楚，无占位效应 • MRA：正常
图1 桥脑中央双对称性的低信号，边界清楚，没有占位效应
【医学PPT课件】脑桥外髓鞘溶解症1例病例报告
5
二、实验室检查
入院后血清钠离子浓度变化曲线
160
140
120
Serum sodium concentration
100
80
Confusion
Coma
60
Agitation
Hallucination
40
EPM
20
0
1
2
3
4
5
6
9
10
11
12
13
14Day
Serum Na 100
112
120
127
128
对于酗酒和营养不良等目前认为确实与EPM 发病相关，因为酗酒、营养不良等不仅影响 机体能量供应，降低Na + -K + -ATP酶活性， 破坏血脑屏障，还能阻碍B族维生素吸收， 影响神经髓鞘合成
16
六、讨论--病变部位
常见EPM病变部位：
小脑 外侧膝状体 外囊 最外囊 海马 壳核 大脑皮层/皮层下 丘脑 尾状核
20
六、讨论--治疗
低钠血症的定义及分类
21
六、讨论--治疗
低钠血症处理：
急性低钠血症的快速 纠正一般不会引发髓鞘 溶解，故多无特殊要求 慢性低钠血症快速纠 正与CPM/EPM密切相 关，虽然目前尚无统一 纠正标准，但多数认为 血钠水平每天上升不宜 超过10-12mmol/l，血钠 水平越低，纠正越缓慢
Normal Range 6.00~56.7 pg/ml 21.7~15.0 Iu/l 11.3~39.8 Iu/l 2.8~29.2 ng/ml 0.380~4.340 mIU/l 138~690 mmol/l 135~470mmol/l 2.77~6.31 pmol/l 10.45~24.38 pmol/l 0.2~0.6 g/l
二、实验室检查
入院后血清钠离子浓度变化曲线
160
140
120
Serum sodium concentration
100
80
Confusion
Coma
60
Agitation
Hallucination
40
EPM
20
0
1
2
3
4
5
6
9
10
11
12
13
14Day
Serum Na 100
112
120
127
128
对于酗酒和营养不良等目前认为确实与EPM 发病相关，因为酗酒、营养不良等不仅影响 机体能量供应，降低Na + -K + -ATP酶活性， 破坏血脑屏障，还能阻碍B族维生素吸收， 影响神经髓鞘合成
16
六、讨论--病变部位
常见EPM病变部位：
小脑 外侧膝状体 外囊 最外囊 海马 壳核 大脑皮层/皮层下 丘脑 尾状核
20
六、讨论--治疗
低钠血症的定义及分类
21
六、讨论--治疗
低钠血症处理：
急性低钠血症的快速 纠正一般不会引发髓鞘 溶解，故多无特殊要求 慢性低钠血症快速纠 正与CPM/EPM密切相 关，虽然目前尚无统一 纠正标准，但多数认为 血钠水平每天上升不宜 超过10-12mmol/l，血钠 水平越低，纠正越缓慢
Normal Range 6.00~56.7 pg/ml 21.7~15.0 Iu/l 11.3~39.8 Iu/l 2.8~29.2 ng/ml 0.380~4.340 mIU/l 138~690 mmol/l 135~470mmol/l 2.77~6.31 pmol/l 10.45~24.38 pmol/l 0.2~0.6 g/l
脑桥中央髓鞘溶解症ppt课件
病
因
发病机理不清，但可以发现易于导致 CPM 的 危险因素： 1、血电解质浓度和血糖浓度的改变 （1）钠离子浓度的影响：严重的低血钠时， 快速纠正血钠是 CPM 的首因， CPM 不易发 生在从正常血钠水平向高钠水平的过程中。 纠钠速度越快、使用高渗液、达到钠水平超 过正常血钠范围，易于出现CPM。 （2）其它离子及血糖的影响：低磷酸盐、低 血钾和血糖变化均与CPM的发生有关。
典型的临床表现是突然出现迟缓性四肢 瘫、假性球麻痹（皮质脊髓束、皮质核 束受损）。后期为强直性瘫痪。大部分 病例表现为完全或不完全闭锁综合征。 上肢无力重于下肢。有时亦可是一侧偏 瘫为主。大部分患者病情重，常引起死 亡。有一些病人则有出现戏剧性的好转。
差不多所有的病人早期都有意识受损的 表现，如昏迷、昏睡、迟钝。 也可出现上视困难、核间性眼肌麻痹。 可以有运动障碍，发生在疾病早期（3 周）或晚期（5月），表现为共济失调、 帕金森综合征和肌张力障碍。
2、长期酒精滥用 该病患者常有长期酗酒史。有报道酗酒者 出现低血钠，即使纠钠速度很慢，还可 出现CPM。 3、肝损害患者 肝衰，肝脑患者在低血钠时即使纠钠速度 很慢，也可发生CPM。 4、肝移植患者，尤其是急诊行肝移植患 者易发生。
5、营养不良尤其维生素B1、B6、B12缺 乏者。 6、精神疾病患者，尤其是精神分裂症的 患者有CPM的高风险。 7、可与霍奇金病、肺癌、急性卟啉症等 一些疾病伴发。
增强造影不能提高影象出现CPM病灶的 敏感度，有报告显示发病数星期后 CT 上 的病灶未增强。 影象上，病灶显示前有一段潜伏期，可 以妨碍早期诊断。常有报告神经症状出 现 时 CT、MRI 正 常 ， 而 在 以 后 的 CT、 MRI（常为1周后）才显示出明显的病灶。
桥脑中央髓鞘溶解17页PPT
拉
60、生活的道路一旦选定，就要勇敢地 走到底 ，决不 回头。 ——左
桥脑中央髓鞘溶解
46、法律有权打破平静。——马·格林 47、在一千磅法律里，没有一盎司仁 爱。— —英国
48、法律一多，公正就少。——托·富 勒 49、犯罪总是以惩罚相补偿；只有处 罚才能 使犯罪 得到偿 还。— —达雷 尔
50、弱者比强者更能得到法律的保护 过 去和未 来文化 生活的 源泉。 ——库 法耶夫 57、生命不可能有两次，但许多人连一 次也不 善于度 过。— —吕凯 特 58、问渠哪得清如许，为有源头活水来 。—— 朱熹 59、我的努力求学没有得到别的好处， 只不过 是愈来 愈发觉 自己的 无知。 ——笛 卡儿
60、生活的道路一旦选定，就要勇敢地 走到底 ，决不 回头。 ——左
桥脑中央髓鞘溶解
46、法律有权打破平静。——马·格林 47、在一千磅法律里，没有一盎司仁 爱。— —英国
48、法律一多，公正就少。——托·富 勒 49、犯罪总是以惩罚相补偿；只有处 罚才能 使犯罪 得到偿 还。— —达雷 尔
50、弱者比强者更能得到法律的保护 过 去和未 来文化 生活的 源泉。 ——库 法耶夫 57、生命不可能有两次，但许多人连一 次也不 善于度 过。— —吕凯 特 58、问渠哪得清如许，为有源头活水来 。—— 朱熹 59、我的努力求学没有得到别的好处， 只不过 是愈来 愈发觉 自己的 无知。 ——笛 卡儿
一例脑桥中央髓鞘溶解症患者护理查房PPT课件
平。
唤醒程度观察
02
记录患者自然睡眠-觉醒周期，注意任何异常的嗜睡或昏迷表现
。
定向力测试
03
评估患者对时间、地点和人物的定向能力。
瞳孔反应观察技巧
瞳孔大小测量
在自然光线下观察瞳孔直径，注意双 侧瞳孔是否等大。
瞳孔调节反射
观察患者在看近物和远物时瞳孔的调 节能力。
瞳孔对光反射
使用手电筒观察瞳孔在光线刺激下的 收缩反应。
呼吸道分泌物清除技巧
协助患者排痰
定时协助患者翻身、拍背，促进痰液排出，保持呼吸道通 畅。
使用吸痰器
对于无法自行排痰的患者，可使用吸痰器进行吸痰操作， 注意操作规范，避免损伤呼吸道黏膜。
雾化吸入治疗
给予患者雾化吸入治疗，稀释痰液，促进痰液排出。
预防肺部感染措施
01
02
03
04
加强口腔护理
保持患者口腔卫生，定期进行 口腔清洁，减少口腔细菌滋生
代谢性并发症
如高血糖、低血糖等，应定期 监测血糖水平，及时调整营养 支持方案。
机械性并发症
如鼻胃/肠管堵塞、脱落等，应 加强管道护理，定期更换和清
洗管道。
07
皮肤完整性保护及舒适度提升 措施
皮肤完整性评估方法
观察皮肤颜色、温度、湿度及有无破损、水肿等 情况。
检查受压部位皮肤状况，如骶尾部、足跟、肘部 等。
THANKS
注意事项
（根据实际情况填写，例如：密切 观察患者病情变化，及时调整治疗 方案，加强护理和康复锻炼等）
02 护理查房目的与重点
明确护理目标和计划
01
确定短期和长期的护理目标，如 改善患者神经功能、提高生活质 量等。
02
脑桥中央髓鞘溶解症ppt课件
已经存在的基础疾病损害星形胶质细胞。对细胞 的渗透性刺激因素，使血管内皮细胞发生渗透性 损伤，导致血管源性水肿和髓磷脂毒性因子释放， 最终都导致神经髓鞘脱失
完整版课件
6
病因与发病机制
Hale Waihona Puke 他因素CPM继发于高血糖症和氮质血症，认为是血渗透 压升高引起了脱髓鞘
细胞凋亡的假说 CPM 的发生与营养不良相关，其中最主要为维
以下结构同时受累
锥体束：双侧中枢性瘫 脊髓丘脑束：双侧偏身感觉减退 内侧丘系：双侧触觉、位置觉和震颤觉减退 内侧纵束：双眼眼球震颤，水平侧视不能 小脑中脚（桥臂）：双侧共济失调
完整版课件
13
鉴别诊断
桥脑梗死其形态不规则,与血管走形及分布相关, 占位效应轻, 病灶可出现不规则强化
桥脑炎一般显示桥脑肿胀、边界不清、占位效应 明显,可出现条状增强
在CPM及EPM中，DWI在双侧脑桥、中脑、胼胝 体膝部显示高信号，而扩散系数值则相当低
完整版课件
15
CPM的影像学特征
MRI往往在临床表现1－2 周后才显示病变，在发 病2－3周后异常信号显示最清楚
CPM病灶有三种增强表现形式: ①病灶中央
显著增强; ②病灶周边强化; ③病灶无强化。
不同增强表现目前的解释是可能系病变处于不同 时期及胶质增生等原因
其他病因如慢性酒精中毒、败血症、恶性肿瘤、
肾功能衰竭、肝功能衰竭、严重烧伤、肝移植手
术后、溃疡性结肠炎、肠梗阻、垂体瘤术后伴癫
痫和尿崩、产后大出血伴垂体机能不全、持续癫
痫发作后、帕金森综合征晚期，急性出血性胰腺
炎和糙皮病等
完整版课件
5
病因与发病机制
病理生理机制与脑内渗透压平衡失调相关
桥脑外髓鞘溶解症
桥脑外髓鞘溶解症三例分析桥脑髓鞘中央溶解症（central pontine myelinolysis，CPM）属于一种急性继发性脱髓鞘疾病，是由于代谢或严重的系统疾病等原因引起的低钠血症而导致的，特别是在快速纠正低钠血症的情况下更容易发生，目前国内该病的病例报道已有近百例。
一般认为髓鞘溶解的好发部位在桥脑基底部，病灶对称性出现，但是国外近年有不少文献报道髓鞘溶解除了好发在桥脑基底部外，还可以出现在桥脑外的多处部位，而国内文献仅有一例相关报道，因此有很多医生对该病认识不足，误诊可能性较大。
先将我们发现的桥脑外髓鞘溶解（extra-pontine myelinolysis，EPM）的3例病例分析如下：1.女性，36岁，农民，患者2004年6月19日行剖妇产手术，术后食欲和精神一直较差，在当地医院查为“贫血”（Hb 62g/L）,6月30日出现畏寒、发热、头痛、频繁呕吐等，当地医院按照“感冒”治疗，病情不见好转，遂送上级医院就诊，查血钠为93.7mmol/L、血氯为75.7mmol/L，急诊按“电解质紊乱”给予静脉滴注等张生理盐水治疗，第二天血钠、氯即为正常，分别为126.6 mmol/L、115 mmol/L。
但患者当天就出现了胡言乱语、兴奋躁动、并走路慌张不稳、并走路慌张不稳和手抖等症状。
脑脊液检查为细胞数6×106/L，蛋白1.01g/L，糖和氯化物正常，当地医院诊断为“病毒性脑炎”，给与抗病毒和激素治疗，因病情无好转于2004年7月15日来我院就诊。
入院时内科检查：体温、血压、脉搏和呼吸均正常，贫血外貌，心肺听诊正常。
神经系统查体：意识清楚，兴奋躁动，言语增多，喜好和医生和家人争吵，颅神经检查正常，四肢肌力正常，双侧肌张力齿轮样增高，双手静止性震颤，慌张步态，双侧指鼻实验、轮替试验和跟膝胫试验差，感觉检查不合作，深反射对称不亢进，双侧Babinski征阳性，颈软无抵抗Kernig 征阴性。
相关主题
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
化 DWI有助于发现早期影像学改变
16
治疗 预防为主 早期予大剂量激素冲击治疗可抑制本病发展，但无临床研究证实 临床纠正低钠血症应缓慢，控制补钠速度，24 h血钠增加 < 10 mmol/L, 慎重
应用高渗盐水 若合并低血钾，应在纠正低钾血症的基础上缓慢纠正低钠血症, 以减轻细胞的
渗透性损伤
桥脑外髓鞘溶解综合征
1
病史汇报
患者女性，25岁，因“胰腺占位”入院 7月29日给予胰头占位切除术，病理：假乳头状瘤 术后出现低钠低氯血症
↑ 手术
↑ 发病
2
病史汇报 给予快速补钠治疗
时间
补液浓度
8月2日 8月3日 8月3日
10% 80ml：2100ml 10%120ml：400ml 10% 120ml：2100ml
11
发病机制 低钠可引起脑组织水肿和颅内高压，脑灌注减少，脑组织受压甚至出现脑疝，
从而引起脑组织缺氧，而神经细胞对缺氧非常敏感 渗透压变化引起的血管源性水肿也可以造成神经脱髓鞘，渗透压的急剧升高
引起脑血管内皮细胞皱缩，血脑屏障被打开，透过血管壁的物质交换也随之 增加，神经细胞呈水肿状态，造成脱髓鞘病变
12
发病机制 过快纠正低钠引起渗透压大幅度变化造成少突胶质细胞受损，也是脱髓鞘的
重要原因 少突胶质细胞对渗透压的变化特别敏感，极易受损 尾状核和壳核为大量神经细胞聚集，同时有大量的神经纤维穿插其间，该区
域同时神经核团中血管分布非常丰富，极易在渗透压剧烈变化时引起血管源 性水肿，而这些神经纤维正是脱髓鞘的解剖基础
10
发病机制 诱发因素：首位病因是电解质紊乱，其次是垂体瘤术后 、 肝肾移植后、不
恰当抗利尿激素分泌综合征、恶性肿瘤、恶性营养不良、严重创伤等出现低 钠血症且血钠纠正速度过快的患者中 近来 , 也有 EPM 及 CPM 患者血钠水平正常的文献报道 临床上许多病例发病与低钠血症快速补钠有关，且缓慢形成的低钠血症被快 速是发病的关键
13
临床特点 EPM、CPM或两者同时发生，临床上有10%～30%的EPM患者同时伴有CPM
的发生 本病一般在低钠血症恢复后 1 ～ 2 周出 现症状 EPM较CPM少见，主要表现为运动障碍，其中也有少部分合并脑干和锥体束
损害表现，仅出现小脑体征者罕见
14
临床特点 好发部位：小脑、外侧膝状体 、外囊、最外囊、海马、壳核、皮质下、丘脑
132.4 139
3
病史汇报 8月6日13:40患者在床边同家属闲谈时突发言语不清，说话带鼻音，右侧手臂
无力，右手抓握不能。无头痛、恶心、呕吐，无肢体抽搐、意识改变、大小 便失禁，无胡言乱语、幻觉、妄想等表现 行头颅MRI增强示：“垂体可疑结节影，垂体微腺瘤？请结合临床分析” 8月8日，患者出现右侧面部及双上肢不自主抖动，左侧交替出现，24小时内 左右总共出现6次左右后自行停止 行视频脑电图：检查过程患者未见发作，视频脑电图提示睡眠周期可见纺锤 波
8月4日
8月420ml：400ml 10% 120ml：2100ml 10% 120ml：2100ml
补钠量
80ml 120ml 120ml 120ml 120ml 120ml 120ml
血钠（mmol/l） 113.2 119
115.7
及尾状核 症状：
椎体系：累及锥体束等 椎体外系：累及纹状体等 精神症状：累及皮质下弓状纤维等 癫痫发作：与皮层下急性损伤有关
15
影像学 MRI为首选检查手段 影像学不能发现早期病变：多在临床症状出现1～2周后出现， 2～3周异常信
号最明显 病灶有三种强化形式：①病灶中央显著强化②病灶周边均匀强化③病灶无强
17
复查影像学（9-25）
18
19
8
最终诊断 渗透性脱髓鞘综合征（脑桥外髓鞘溶解症 ）
9
渗透性髓鞘溶解症 又称为“渗透性脱髓鞘综合征”或者“中枢髓鞘溶解症” 分为脑桥中央髓鞘溶解症(CPM)和脑桥外髓鞘溶解症 (EPM) 1959 年Adams首次报道并命名 了 CPM , 认为此病主要与长期饮酒和营养不
良有关 1962年 , CPM 的概念扩大到脑桥外损害，包括双侧豆状核、尾状核、丘脑等 1978 年，文献首次报道肝移植术后发生CPM 胰腺术后出现该病尚无报道
4
头颅影像学（8-6/8-7）
5
病史汇报
诊断：急性精神障碍 奥氮平 草酸艾司西酞普兰片 病情无好转
2.5mg，1次/晚 10mg， 1次/早
8月20日复查头颅影像学：左侧颞顶叶梗塞灶；双侧基底节区片状异常信号， 变性改变？请结合临床体征分析；垂体微腺瘤可能，建议随访。透明隔腔形 成
6
头部影像学（8-20）
7
病史汇报 患者情绪紧张，言语少、含糊不清带鼻音，右上肢活动欠灵活，双下肢能在
家属搀扶下行走，大小便正常。查体：转入时T 37.2℃，H 84次/分，R 20次/ 分，BP 118/77mmHg。双肺呼吸音清，未闻及明显干湿啰音，左侧腹部手术处 敷料干燥，接腹腔引流管通畅，引流出淡褐色引流液。神经系统查体：神情， 精神状态正常。部分感觉性失语，部分运动性失语，能按指令完成部分动作。 记忆力、计算力、定向力无法配合。颅神经查体：双侧瞳孔等大等圆，直径约 3mm，对光反射灵敏，眼球各向活动基本正常。双侧额纹、鼻唇沟对称，口 角无歪斜，伸舌不全，舌肌无萎缩及震颤。左上肢肌力5级，右上肢近端肌力5 级，远端肌力4级，双上肢肌张力增高。双下肢肌力、肌张力正常。双上肢腱 反射对称活跃，左下肢腱反射正常，右下肢腱反射活跃，右侧踝阵挛及髌阵 挛不持续。双侧指鼻试验欠稳准，快复轮替试验笨拙，双侧跟膝胫基本正常。 双侧病理征阴性。颈软，脑膜刺激征阴性。
16
治疗 预防为主 早期予大剂量激素冲击治疗可抑制本病发展，但无临床研究证实 临床纠正低钠血症应缓慢，控制补钠速度，24 h血钠增加 < 10 mmol/L, 慎重
应用高渗盐水 若合并低血钾，应在纠正低钾血症的基础上缓慢纠正低钠血症, 以减轻细胞的
渗透性损伤
桥脑外髓鞘溶解综合征
1
病史汇报
患者女性，25岁，因“胰腺占位”入院 7月29日给予胰头占位切除术，病理：假乳头状瘤 术后出现低钠低氯血症
↑ 手术
↑ 发病
2
病史汇报 给予快速补钠治疗
时间
补液浓度
8月2日 8月3日 8月3日
10% 80ml：2100ml 10%120ml：400ml 10% 120ml：2100ml
11
发病机制 低钠可引起脑组织水肿和颅内高压，脑灌注减少，脑组织受压甚至出现脑疝，
从而引起脑组织缺氧，而神经细胞对缺氧非常敏感 渗透压变化引起的血管源性水肿也可以造成神经脱髓鞘，渗透压的急剧升高
引起脑血管内皮细胞皱缩，血脑屏障被打开，透过血管壁的物质交换也随之 增加，神经细胞呈水肿状态，造成脱髓鞘病变
12
发病机制 过快纠正低钠引起渗透压大幅度变化造成少突胶质细胞受损，也是脱髓鞘的
重要原因 少突胶质细胞对渗透压的变化特别敏感，极易受损 尾状核和壳核为大量神经细胞聚集，同时有大量的神经纤维穿插其间，该区
域同时神经核团中血管分布非常丰富，极易在渗透压剧烈变化时引起血管源 性水肿，而这些神经纤维正是脱髓鞘的解剖基础
10
发病机制 诱发因素：首位病因是电解质紊乱，其次是垂体瘤术后 、 肝肾移植后、不
恰当抗利尿激素分泌综合征、恶性肿瘤、恶性营养不良、严重创伤等出现低 钠血症且血钠纠正速度过快的患者中 近来 , 也有 EPM 及 CPM 患者血钠水平正常的文献报道 临床上许多病例发病与低钠血症快速补钠有关，且缓慢形成的低钠血症被快 速是发病的关键
13
临床特点 EPM、CPM或两者同时发生，临床上有10%～30%的EPM患者同时伴有CPM
的发生 本病一般在低钠血症恢复后 1 ～ 2 周出 现症状 EPM较CPM少见，主要表现为运动障碍，其中也有少部分合并脑干和锥体束
损害表现，仅出现小脑体征者罕见
14
临床特点 好发部位：小脑、外侧膝状体 、外囊、最外囊、海马、壳核、皮质下、丘脑
132.4 139
3
病史汇报 8月6日13:40患者在床边同家属闲谈时突发言语不清，说话带鼻音，右侧手臂
无力，右手抓握不能。无头痛、恶心、呕吐，无肢体抽搐、意识改变、大小 便失禁，无胡言乱语、幻觉、妄想等表现 行头颅MRI增强示：“垂体可疑结节影，垂体微腺瘤？请结合临床分析” 8月8日，患者出现右侧面部及双上肢不自主抖动，左侧交替出现，24小时内 左右总共出现6次左右后自行停止 行视频脑电图：检查过程患者未见发作，视频脑电图提示睡眠周期可见纺锤 波
8月4日
8月420ml：400ml 10% 120ml：2100ml 10% 120ml：2100ml
补钠量
80ml 120ml 120ml 120ml 120ml 120ml 120ml
血钠（mmol/l） 113.2 119
115.7
及尾状核 症状：
椎体系：累及锥体束等 椎体外系：累及纹状体等 精神症状：累及皮质下弓状纤维等 癫痫发作：与皮层下急性损伤有关
15
影像学 MRI为首选检查手段 影像学不能发现早期病变：多在临床症状出现1～2周后出现， 2～3周异常信
号最明显 病灶有三种强化形式：①病灶中央显著强化②病灶周边均匀强化③病灶无强
17
复查影像学（9-25）
18
19
8
最终诊断 渗透性脱髓鞘综合征（脑桥外髓鞘溶解症 ）
9
渗透性髓鞘溶解症 又称为“渗透性脱髓鞘综合征”或者“中枢髓鞘溶解症” 分为脑桥中央髓鞘溶解症(CPM)和脑桥外髓鞘溶解症 (EPM) 1959 年Adams首次报道并命名 了 CPM , 认为此病主要与长期饮酒和营养不
良有关 1962年 , CPM 的概念扩大到脑桥外损害，包括双侧豆状核、尾状核、丘脑等 1978 年，文献首次报道肝移植术后发生CPM 胰腺术后出现该病尚无报道
4
头颅影像学（8-6/8-7）
5
病史汇报
诊断：急性精神障碍 奥氮平 草酸艾司西酞普兰片 病情无好转
2.5mg，1次/晚 10mg， 1次/早
8月20日复查头颅影像学：左侧颞顶叶梗塞灶；双侧基底节区片状异常信号， 变性改变？请结合临床体征分析；垂体微腺瘤可能，建议随访。透明隔腔形 成
6
头部影像学（8-20）
7
病史汇报 患者情绪紧张，言语少、含糊不清带鼻音，右上肢活动欠灵活，双下肢能在
家属搀扶下行走，大小便正常。查体：转入时T 37.2℃，H 84次/分，R 20次/ 分，BP 118/77mmHg。双肺呼吸音清，未闻及明显干湿啰音，左侧腹部手术处 敷料干燥，接腹腔引流管通畅，引流出淡褐色引流液。神经系统查体：神情， 精神状态正常。部分感觉性失语，部分运动性失语，能按指令完成部分动作。 记忆力、计算力、定向力无法配合。颅神经查体：双侧瞳孔等大等圆，直径约 3mm，对光反射灵敏，眼球各向活动基本正常。双侧额纹、鼻唇沟对称，口 角无歪斜，伸舌不全，舌肌无萎缩及震颤。左上肢肌力5级，右上肢近端肌力5 级，远端肌力4级，双上肢肌张力增高。双下肢肌力、肌张力正常。双上肢腱 反射对称活跃，左下肢腱反射正常，右下肢腱反射活跃，右侧踝阵挛及髌阵 挛不持续。双侧指鼻试验欠稳准，快复轮替试验笨拙，双侧跟膝胫基本正常。 双侧病理征阴性。颈软，脑膜刺激征阴性。