肺静脉异位引流(修改)

部分型肺静脉异位引流示意图
部分型解剖类型繁多，最常见者为以下几种类型 A右上肺静脉连接到上腔静脉或右心房 B右下肺静脉与下腔静脉相连（常伴有弯刀综合征，Scimitar syndrome） C左侧肺静脉通过垂直静脉引流到无名静脉 D左侧肺静脉引流至冠状静脉窦
部分性肺静脉畸形引流
所有的部分性肺 静脉回流异常都属于 左向右分流，一般不 引起临床症状，通常 因为心脏杂音或肺动 脉高压而被查出，或 被偶然发现。
正常肺静脉－A原始胚肺胎芽组发织被育内脏V丛包绕， 但与心脏无连接，部分成为肺 血管床（CCV: 共同主静脉 UV: 脐卵黄静脉；splanchnic plexus：内脏静脉丛 ）
B 共同肺V形成（来源于左心 房），连接肺静脉丛和心脏窦房部
C 肺血管床和内脏V丛的连接消 失，肺血管床形成四支肺V， 通过共同肺V与心房连接
右上叶肺静脉异常引流至上腔静脉
右上叶肺静脉异常引流至上腔静脉
红箭示左心房提前显影
右上叶肺静脉异常引流至上腔静脉
右侧红箭示房间隔缺损
左上叶肺静脉异常引流至头臂静脉
左上叶肺静脉异常引流至头臂静脉
右上叶肺静脉异常 引流至上腔静脉
弯刀综合征(scimitar syndrome)
又称“镰刀征”。该征属部分性肺静脉畸形引流的一 类型，其特点是右肺V开口于下腔V，少见引流至门脉、 肝V或右心房。
肺静脉异位 引流
概念
肺静脉异位引流（Anomalous pulmonary venous
drainage）系指部分或全部肺静脉未直接与左心房相连，
而与体静脉或右心房相连接.
左心房
正常
肺V
体V系统
左心房
APV C
其发病率: 约占先天性心脏病的5.8% 分型 部分型；约占60～70% 完全型：约占30～40%
弯刀综合征
弯刀征
钆（gá）增强核磁血管造影显示弯刀综合症. A: 二维冠状切面 B: 三维成像技术
完全型肺静脉异位引流类型
1、心上型 2、心内型 3、心下型 4、混合型
TADPV分型（Ⅰ型）
心上型：该型左右肺静脉
回流入左房后侧的共同肺静脉 腔（CPVC）然后经垂直上静脉 与无名静脉连接汇入上腔静脉 (SVC) ；少数由CPVC直接注入 上腔静脉或奇静脉。此型者可 占异常静脉的50%。
RPV右肺静脉；LPV左肺静脉；CS冠状静脉窦；HV肝 静脉；IVC下腔静脉；SVC上腔静脉；VV垂直静脉
心上型：
心上型： 共同静脉腔通过 A 左侧通过垂直静脉流入右上腔静脉 B 右侧奇静脉流入右上腔静脉
ห้องสมุดไป่ตู้
心上型
图示四支肺静脉汇合，垂直静脉， 左无名静脉，右上腔静脉
左图示四支肺静脉汇合 后直接入右心房
右心房
大部分
肺A
少部分 未闭卵圆孔/房缺
左心房
肺充血 体循环
体静脉血
紫绀
2部分型肺静脉异位引流血流动力学
部分型肺静脉异位引流，其病理生理改变与房间隔缺损相似。
体循环
左心房
肺V
房缺
房
缺 右心房
右心室
体循环 部分肺V
肺V 部分肺V
肺A
肺A
1
如：上腔V、头臂V、奇V、
体V系统
冠状窦、下腔V、门V、肝V
2 右心房 右心室
放映结束 感谢各位的批评指导！
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PVC:共同肺静脉腔；VV:垂直静脉; inV:无名静脉;SVC:上腔静脉
心上型肺静脉异位连接
心上型
肺 静 脉 异 位 引 流 心 上 型
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TADPV分型（Ⅱ型）
心内型：也称心旁型或
心脏型，约占30%。肺静脉 通过短的管道或3～4个孔 与右心房连接，或左右肺 静脉形成CPVC后直接与右 房或冠状静脉窦 (CS)相通， 冠状静脉窦扩大但位置正 常。
是一个影像学征象，为后前位胸片上位于心脏右侧向 下内朝向横隔的一个弯曲的血管影，它由一条异常的 引流右肺的肺V所形成，因形似土耳其弯刀，故名。这 条V可以弯曲如刀，也可以变直或变细。有时可见多条 V。
弯刀综合征
右下叶肺静脉异常引流
（弯刀征）
右下叶肺静脉异常引流
（弯刀征）
GRE.MR
MIP. CTA
RPV右肺静脉；LPV左肺静脉；CS冠状静脉窦；HV肝 静脉；IVC下腔静脉；SVC上腔静脉；VV垂直静脉
心内型示意图
心 内 型 线 片
X
TADPV分型（Ⅲ型）
心下型：左右肺静脉似“圣诞树” 相连于垂直下静脉[共同肺静脉 （非常小）] ，在食管的前方穿过 膈肌的食管裂孔，与门静脉系统 连接，少数与静脉导管、肝静脉 或下腔静脉连接。此型占13%。 因行程遥远，受外界压迫的机会 多，容易导致肺静脉引流部位梗 阻，产生严重的肺淤血，预后非 常差
治疗方法： 一经确诊，绝大多数需要手术治疗
1、 完全型肺静脉异位引流： 适应症 ： 宜早期手术，对严重紫绀、缺氧发
作和心衰的新生儿和婴幼儿，需急诊手术。对大多 数患儿，一经确诊即应尽早手术治疗。部分症状较 轻、肺静脉回流无梗阻、房间隔交通较大的患者， 可推迟到1岁以后再手术。 禁忌症： 重度肺动脉高压合并艾森曼格综合征。
D 共同肺V是一个临时性结构， 以后逐渐与左心房融合，四支 肺V直接与心房连接
肺静脉异位引流－胚胎发育
A 部分型肺静脉异位 引流： 在内脏V丛吸收前， 一支或两支肺V未 能与共同肺V连接
B 完全型肺静脉异位 引流： 在内脏V丛吸前， 正常肺V丛未与共 同肺V连接
1、完全型肺静脉异位引流
全部 肺V血
2、部分型肺静脉异位引流：
适应症： PAPVC绝大多数合并其他心脏 畸形，而需外科手术治疗。
禁忌症： 重度肺动脉高压合并艾森曼格 综合征。
手术并发症：
术后早期并发症：肺水肿、肺动脉高压 危象、心律失常和肺部并发症。
术后晚期并发症：主要为肺静脉梗阻和 吻合口狭窄，而且是术后死亡和再手术的主 要原因。还有反复出现的心律失常。
左向右分流
部 分 型 ADPV
3血流动力学
1、 如果肺V引流途径存在梗阻（心下型尤 为常见） → 产生严重肺淤血、肺水肿→ 导 致重度肺动脉高压和右心衰竭，预后差 2、左心发育情况与房水平分流密切相关， 如果右向左分流量少→ 左心室发育障碍→ 影 响左心功能→ 预后不良
病理改变
1、 右心及肺动脉系统明显扩张 2、 左心房、左心室缩小（以完全型更为显 著）， 左 心室发育不良程度与手术死亡率密 切相关。 3、 绝大多数患者合并卵圆孔未闭或房间隔 缺损，尤其是完全型， 4、 合并不同程度的肺动脉高压，尤其存在 肺静脉回流受阻时， 亦可合并其他复杂畸形。
RPV右肺静脉；LPV左肺静脉；CS冠状静脉窦；HV肝 静脉；IVC下腔静脉；SVC上腔静脉；VV垂直静脉
心下型
肺静脉汇流入肝门静脉
肺静脉异位引流----心下型
TADPV分型（Ⅳ型）
混合型：最为少见，
为肺静脉经不同途径 回流入右心。此型占 7%。
RPV右肺静脉；LPV左肺静脉；CS冠状静脉窦；HV肝 静脉；IVC下腔静脉；SVC上腔静脉；VV垂直静脉