肺静脉异位引流(修改)
肺静脉异位引流
肺静脉异位引流确定或排除完全性及部分性肺静脉异位引流的超声标准1.彩色血流多普勒显示肺静脉汇入左心房；正常情况下，肺静脉内血流汇入到左心房后，穿过二尖瓣进入左室。
肺静脉为低速血流，所以监测时最好调小彩色血流框，速度标尺设置为20-35cm/s之间。
肺静脉的辨别仅依靠二维图像不可靠。
图1：A，24周胎儿，胎儿胸部横切面正常肺静脉（箭头）。
B，同一胎儿肺静脉彩色多普勒；箭头所指为正常汇入到左房的左、右肺静脉。
调整彩色血流框使其仅包含左房、二尖瓣和肺静脉。
脉冲重复频率选择15-30cm/s，声束方向尽量与血流方向平行。
LUPV：左上肺静脉; RLPV：右下肺静脉。
2、左房后方发现血流汇合腔肺静脉几乎全部汇合于左房后壁与降主动脉之间，横切或冠状切可在左房后方发现椭圆形或星形管腔。
左房后壁和降主动脉之间距离增宽为一关键线索。
图2：TAPVR（完全性肺静脉异位引流）或PAPVR（部分性肺静脉异位引流）共同肺静脉腔的几种变化。
A：25周胎儿，无脾、房室间隔缺损、单心室、完全性肺静脉异位引流；箭头所指为左房后方共同肺静脉腔。
B：27周胎儿，无脾、复杂先心病、完全性肺静脉异位引流心下型；箭头所指为共同肺静脉腔；注意左房后壁光滑无肺静脉切迹。
C，29周胎儿：部分性肺静脉异位引流、房室间隔缺损；肺静脉在右房后方汇集呈“枝条”样（箭头）。
3.发现异常的冠状静脉窦扩张冠状静脉窦扩张提示可能存在永存左上腔静脉汇入，或部分性及完全性（心内型）肺静脉异位引流到冠状静脉窦。
图3：39周胎儿，冠状静脉窦扩张。
A，四腔心切面，冠状静脉窦扩张（箭头）。
B，同一胎儿，探头扫查声束向后方移动，显示长轴上扩张的冠状静脉窦。
CS：冠状静脉窦。
4.发现垂直静脉一部分肺静脉回流异常（弯刀综合征）为右肺静脉汇集后流入垂直静脉，垂直静脉下行通过膈肌后汇入下腔静脉近心端或直接引流入上腔静脉。
在胸部或腹部横切面上发现下腔静脉和主动脉之间存在一血管。
图4：27周胎儿，无脾、完全性肺静脉异位引流心下型。
肺静脉异位引流
汇报人：XX
目录
• 引言 • 肺静脉异位引流病理生理学 • 诊断方法与评估 • 治疗策略及手术技巧 • 并发症预防与处理措施 • 患者教育与心理支持工作部署
01
引言
目的和背景
01
探讨肺静脉异位引流（APVC）的 发病机制、病理生理改变、临床 表现、诊断及治疗方法。
02
提高对APVC的认识和诊疗水平， 减少误诊和漏诊，改善患者预后 。
循环。
肺动脉高压处理
使用降肺动脉压药物，如内皮 素受体拮抗剂等，同时给予吸
氧等支持治疗。
其他并发症处理
根据具体并发症类型，采取相 应的治疗措施，如抗感染治疗
等。
06
患者教育与心理支持工作 部署
患者教育内容设计
疾病知识普及
向患者详细解释肺静脉异位引 流的病因、症状、诊断方法和
治疗方案。
日常生活指导
手术治疗原则与术式选择
手术时机
对于症状严重、心功能不全的患 者，应尽早手术治疗；对于无症 状或症状轻微的患者，可选择择
期手术。
术式选择
根据肺静脉异位引流的类型和严 重程度，选择合适的手术方式， 如肺静脉回流重建术、心房内折
流术等。
手术原则
彻底纠正肺静脉异位引流，恢复 正常的肺静脉回流路径；同时处
理合并的其他心脏畸形。
其他辅助检查
如心脏导管检查、心血管造影等，可在必要时进一步明确诊 断及评估病情。
04
治疗策略及手术技巧
保守治疗措施
01
02
03
药物治疗
应用利尿剂、洋地黄等药 物，缓解患者症状，改善 心功能。
吸氧治疗
对于缺氧症状明显的患者 ，给予吸氧治疗，提高血 氧饱和度。
肺静脉异位引流ppt课件
Anomalous pulmonary venous drainage
分类 • 1.完全性肺静脉异位引流(TAPVD) Total anomalous pulmonary venous drainage • 2.部分性肺静脉异位引流(PAPVD) Partial anomalous pulmonary venous drainage
• 根据房缺大小 • 房缺大，右向左分流大，混合血进入体循环多，紫绀较重 ，右心衰，肺高压出现较晚 • 房缺小，右向左分流小，混合血进入体循环少，紫绀较轻 ，但右心衰，肺高压出现早
有肺静脉梗阻 • 肺静脉回流梗阻，导致肺淤血，水肿，易肺部感染缺氧， 紫绀加重，酸碱失衡，死亡，一般很少存活1月以上
1.完全性肺静脉异位引流(TAPVD)
• 左右肺静脉直接或间接同右心房相连接，使上下腔静脉和 肺静脉氧合血全部回流至右心房，左心房只接受经右心房 分流来的混合血。 • 少见的紫绀型先天性心脏病，占先天性心脏病发病率的 1.5%~3%
病理解剖 • • • • • 根据肺静脉引流的位置，分为4种类型： 1 心上型 2 心内型 3心下型 4混合型
诊断 • • • • • 症状体征 胸片 心脏彩超 心导管心血管造影 64排CTA心血管三维成像
治疗 • 75%1岁内死亡，早期诊断及时治疗 • 手术适应症：1.急性右心衰 2.有肺静脉梗阻3.有肺动脉高 压 • 无肺动脉高压和心衰，可保守治疗，强心利尿扩血管，1 岁左右手术治疗 • 肺高压心衰时，应用正性肌力药物，心导管检查同时行房 间隔球囊扩张扩大房缺 • 新生儿重症者可用前列腺素E1保持动脉导管开放，直到手 术阶段
无梗阻无肺高压 • • • • 临床症状与房缺相似 活动后气急乏力，易肺部感染 紫绀轻，心脏收缩期杂音柔和，P2分裂 胸片：心脏扩大，肺充血。典型的心上型胸片心影表现为 雪人征或8字型 • 心电图：电轴右偏，右室肥大
肺静脉异位引流
无梗阻无肺高压
临床症状与房缺相似 活动后气急乏力，易肺部感染 紫绀轻，心脏收缩期杂音柔和，P2分裂 胸片：心脏扩大，肺充血。典型的心上型 胸片心影表现为雪人征或8字型 心电图：电轴右偏，右室肥大
无梗阻有肺高压
紫绀轻，随年龄增大出现右心衰 心脏收缩期杂音明显，P2亢进，分裂，肝 大，水肿等 胸片：心脏明显增大，肺动脉段突出，肺 充血 心电图：电轴右偏，右室肥大
心内型示意图
心下型
占20%
肺静脉总干在食管前方穿过膈肌进入腹腔 和门静脉或下腔静脉相连
心下型示意图
混合型
占5%~10% 同时具有上述两种以上畸形
病理生理
无肺静脉梗阻
体肺循环的血全部回流至右心房，混合血大部分 经三尖瓣到右室肺动脉，少部分经卵圆孔未闭或 房间隔缺损进入左房，左室体循环。 心脏继发改变： 1.右房，右室扩大肥厚，肺血增多，肺动脉高压， 右心衰 2.左心房回心血少，左心房，左心室小，紫绀。
1.完全性肺静脉异位引流(TAPVD)
左右肺静脉直接或间接同右心房相连接， 使上下腔静脉和肺静脉氧合血全部回流至 右心房，左心房只接受经右心房分流来的 混合血。
少见的紫绀型先天性心脏病，占先天性心 脏病发病率的1.5%~3%
病理解剖
根据肺静脉引流的位置，分为4种类型： 1 心上型 2 心内型 3心下型 4混合型
心上型
最常见，占45%~50%
左右肺静脉在心房后先会合成肺静脉总干， 然后再同左上腔或右上腔静脉相连。 大部分通过垂直静脉与左上腔静脉相连 少部分直接和右上腔或奇静脉相连
心上型示意图
婴儿完全性肺静脉异位引流的个性化方案治疗
手术恢复良好。其余患儿心功能均为NYHA I 级 ，生长发育良好。结 论 通 过 个 性 化 手 术 方 案 ，婴儿TAPVC可以取得满意的
近 、中期疗效。
关 键 词 ：完 全 性 肺 静 脉 异 位 引 流 ；外 科 手 术 ；婴儿
中 图 分 类 号 ：R726.5
文献标识码： A
文 Байду номын сангаас 编 号 ：1009-881X(2021)01-0102-06
2 3 例 ，女 1 1 例 。年龄 1 1 1 ~ 1 3 个 月 （中位值1 5 ( 1 ) , 其中新生儿2 1 例 。体重2 .4 ~ 7 .0 1 ( 8 ( 中位值3 . 6 1 ^ ) 。分 型 ：心上型10
例 ，心内型1 3 例 ，心下型6 例 ，混合型5 例 。术前肺静脉梗阻1 2 例 （35% ) 。急诊手术5 例 ，亚急诊手术7 例 所 有 患 儿 针
上 腔 静 脉 开 口 处 ）；心 下 型 1 例 （梗阻部位在垂 直 静 脉 人 门 静 脉 开 口 处 ）；混合型3 例 （其中梗阻 部位在三支肺静脉汇合与冠脉静脉窦开口处2 例 ， 左侧垂直静脉中上段】例 ）。共 同肺静脉的形态： 心 上 型 1 0 例 中 9 例 为 水 平 位 ， 1 例 为 垂 直 位 （图 1 ) ; 特殊心内型3 例均为向右上斜行；心下型6 例 变 化 较 大 且 形 态 各 异 ，共 同 肺 静 脉 位 于 心 包 正 后 方 3 例 ，共同肺静脉短小略斜位2 例 ，在心包后方偏 右 侧 1 例 。行急诊或亚急诊手术1 2 例 ，其中病情危 重 、血流动力学不稳定、需要呼吸机辅助和血管活 性药物维持者5 例行急诊手术。 1.2手 术 方 法 针对不同分型采用个性化手术及入 路 。左 侧 入 路 手 术 方 法 （图2 ) :用 于 所 有 心 下 型 和 大 部 分 心 上 型 TAPVC。全 部 采 用 深 低 温 停 循 环 ， 打 开 右 侧 胸 膜 腔 ，拔 除 右 心 房 插 管 后 将 心 脏 提 起 并 向 右 侧 胸 腔 内 翻 转 ，肺 静 脉 可 获 得 良 好 显 露 。切开 心 脏 后 方 的 心 包 并 沿 长 轴 切 开 共 同 肺 静 脉 ，于共同 肺 静 脉 相 应 位 置 切 开 左 心 房 后 壁 。用 7/0单股可吸 收 缝 线 （P D S ) 连续法吻合。吻 合 过 程 中 ，逐渐将 心 脏 返 回 原 位 。经 右 心 房 切 口 以 自 体 心 包 补 片 重 建 房 间 隔 ，或 直 接 修 补 房 间 隔 缺 损 /卵 圆 孔 未 闭 。缝 合 右 心 房 后 重 新 插 入 静 脉 插 管 ，恢 复 体 外 循 环 并 复 温 ，3 6 丈时撤离体外循环。
肺静脉异位引流的预防措施让您健康无忧
02
预防肺静脉异位引流的重要性
预防的必要性
肺静脉异位引流可能导致 严重的心脏疾病
早期预防可以减少手术风 险和治疗费用
预防措施可以提高生活质 量，延长寿命
预防肺静脉异位引流可以 降低家庭和社会的负担
预防与治疗的关系
预防是治疗的基础，可以有效降低疾病发生的风险 预防措施可以减轻治疗负担，提高生活质量 预防措施可以减少医疗费用，减轻家庭和社会的经济压力 预防措施可以提高公众的健康意识，促进健康生活方式的形成
虑，以降低患病风险。
注意事项
定期体检：高危人群应定期进 行体检，以便及时发现和治疗
肺静脉异位引流。
避免接触有害物质：尽量避免 接触有毒有害物质，如甲醛、
苯等，以免加重病情。
保持良好的生活习惯：避 免吸烟、酗酒等不良生活 习惯，保持良好的饮食习 惯，多吃蔬菜水果，少吃
油腻食物。
保持良好的心态：保持乐观积 极的心态，避免过度紧张和焦
病因和发病机制
遗传因素：某些基因突变可能 导致肺静脉异位引流
环境因素：接触某些化学物质 或辐射可能增加发病风险
解剖因素：心脏或肺脏的先天 性畸形可能导致肺静脉异位引 流
血流动力学因素：心脏或肺脏 的血流动力学异常可能导致肺 静脉异位引流
症状和诊断
症状：呼吸困难、咳嗽、胸痛等 诊断方法：X光、CT、MRI等影像学检查 诊断标准：根据影像学检查结果和临床表现进行诊断 鉴别诊断：与其他心血管疾病进行鉴别，如肺动脉高压、肺栓塞等
03
肺静脉异位引流的预防措施
定期进行体检
定期进行胸部X光检查， 以便及时发现肺静脉异位
引流的情况
定期进行心电图检查，以 便及时发现心脏功能异常
定期进行血液检查，以便 及时发现血液病等可能导 致肺静脉异位引流的疾病
肺静脉异位引流的方法
肺静脉异位引流的方法我们可能很多人都出现过阻肺静脉不良的一系列的情况吧，这种情况很可能是我们感染了肺炎，这种疾病非常难治，而且治愈需要很长的时间，而且非常容易感染，造成重症肺炎，我们必须要减少这种情况的发生，所以寻找一种积极有效的治疗方法就成为重症肺炎患者的重要选择，可以采用肺静脉异位引流的方法，可能大家都对于肺静脉异位引流的方法还不是很了解，下面就让我们一下了解一下肺静脉异位引流的方法吧。
方法：1.部分肺静脉异位引流是指部分的肺静脉不进入左心房而引流入体循环的静脉系统，如右心房和上、下腔静脉等处。
常见的是右侧肺静脉异位引流入右心房，同时合并心房间隔缺损。
临床表现可有心悸、气急、乏力、咳嗽、咯血等。
治疗以手术为主，提倡在学龄前后行肺静脉改道手术。
2.完全性肺静脉异位引流是肺静脉分别或总汇成一支后，引流到左无名静脉、上腔静脉、右心房、左侧上腔静脉、冠状静脉窦、奇静脉或门静脉等处、而不引流入左心房，导致右心房、右心室增大。
此类病均有心房间隔缺损或卵圆孔开放，使混合于右心房的氧合和未氧合血液得以流入左心房，从而进入体循环动脉，负责身体各部位。
3.查体可无特异性杂音或胸骨左缘第二肋间有收缩期吹风样喷射型杂音，肺动脉瓣区第二心音分裂并亢进，在引流部位相对应的胸部可听到血管性杂音。
心浊音界增大，心前区可有抬举性搏动，可见杵状指（趾）。
辅助检查一段，X线、核磁共振可发现肺血管增多，肺动脉段凸出，右心室、右心房增大，异位引流入左上腔静脉时，上纵隔阴影增宽，整个心影呈"8"字形。
心电图、超声心动图主要提示右心室和右心房肥大。
心导管检查提示右心房压高，肺血流量与肺动脉压亦增高，周围动脉血氧含量低。
完全性肺静脉异位引流的治疗，主要是施行手术将异位引流的肺静脉改道术，使回流到左心房，手术宜及早在婴幼儿期施行。
以上内容为我们介绍了肺静脉异位引流的方法，我们可以多多了解以上的方法，当我们出现肺部问题的情况就可以及时有效的进行治疗，减少病痛的折磨，希望以上内容对大家有所帮助，尽早摆脱重症肺炎带来的苦恼。
肺静脉异位引流
肺静脉异位引流【病例摘要】男性，55岁，体检发现，追溯近两年有时感觉胸闷【影像表现】胸片（A）显示右上肺静脉走行不同于一般人群，CT横断面肺窗（B）和增强纵隔窗（C）显示右上肺静脉异常汇入上腔静脉，属心上型。
【临床表现】由于肺静脉直接或间接地引流入右心房，使右心负担加重，左心血液循环量减少，可致右心房、右心室增大，肺动脉扩张，主动脉变窄，左心房缩小。
完全性肺静脉异位引流患者，因左心房压差较大，右心血液多通过卵圆孔或房间隔缺损流入左心房，输送至体循环，从而产生右向左分流。
临床上可出现轻度发绀。
50%完全性肺静脉异位引流患者于生后3个月内死亡，多数生存期在5年以下，其预后与房间隔缺损大小有关，缺损小者预后差。
由于左心供血不足，体格发育较差。
一般患儿可有不同程度的疲乏、气急、青紫，肺部反复发生感染，最终导致右心衰。
【病理特点】纯粹是解剖异常，而组织学正常。
可分为4型。
1、心上型：肺静脉总干或部分肺静脉回流入上腔静脉、右或左无名静脉及其属支，继而入右心房。
2、心内型：肺静脉总干或部分肺静脉通过冠状静脉窦、永存静脉窦或直接回流入右心房。
3、心下型：肺静脉总干或其分支通过下腔静脉、门静脉或肝静脉回流入右心房。
4、混合型：肺静脉分别引流入上述两个或多个部位，再回流入右心房。
【检查方法及选择】血管造影是诊断的金标准，可以明确诊断，包括插管性造影、CT 血管造影以及MR血管造影。
CTA可显示肺静脉引流途径及有无静脉狭窄、梗阻，以及所汇入的上腔静脉、奇静脉，下腔静脉或头臂静脉等。
【诊断与分析】部分性肺静脉异位引流是4支肺静脉中任何一支或几支未与左心房正常连接，而与右心房或腔静脉或其属支相连，上肺静脉引流入上腔静脉，可见上肺静脉扩张并向外膨凸，CT、MRI等可以很好显示这种异常连接。
肺静脉引流心下型，表现为自肺门下部沿右心缘或左缘出现的一较粗弯曲血管影，向内下汇入下腔静脉。
肺静脉异位引流主要看血管连接，充分显示各种血管内之间与心脏之间的关系就可以明确诊断。
完全性肺静脉异位引流
完全性肺静脉异位引流【病理解剖】四条肺静脉在左房外侧汇合成一个肺静脉总干，不回流入左房。
肺静脉总干异位引流入心脏内、上、下各处静脉。
几乎必合并房间隔缺损，房缺处必有右向左分流；房缺是患者维持生存的重要通道。
罕见的房间隔完整型TAPVC，通常会有动脉导管未闭或多发性室间隔缺损保证左心来血。
（1）根据肺静脉引流部位分型（2）心上型：肺静脉总干通过垂直静脉回流左无名静脉而后入右上腔静脉，形成主动脉弓上静脉环；或直接汇入右上腔静脉回右房。
占47-50%。
（3）心内型：肺静脉总干通过冠状静脉窦或直接引流入右房，占30%。
（4）心下型：肺静脉总干通过下腔静脉、门静脉、肝静脉回流入右房，占18%。
（5）混合型：肺静脉分别经两个或多个引流部位回流入右房，占5-8%。
【血流动力学改变】血流动力学改变明显，后果严重。
右心容量负荷明显增大，肺循环血流量明显增多，引起右心明显扩大和肺动脉高压。
右心扩大程度与肺动脉高压出现早晚及程度常与房缺大小不匹配。
房间隔缺损处必有右向左分流，导致血氧饱和度降低。
有肺静脉狭窄者，导致肺淤血、甚至肺水肿，进而导致肺动脉高压和右心衰。
【临床表现】TAPVC的临床症状相对明显。
肺静脉无狭窄者，出生后数日无症状，一个月左右出现呼吸急促、喂养困难、体重不增，常有呼吸道感染；半岁左右心衰明显，青紫多不明显。
75%-85%患儿死于一岁内，多数在三个月内死亡。
肺静脉狭窄者，肺淤血、肺水肿。
患儿出生后不久即有青紫和呼吸急促、喂养困难及日益加重的心衰。
多于数日内或延至3-4个月内死亡。
如为心下型PAPVC的肺静脉狭窄，患儿啼哭、排便等使腹腔压力升高或膈肌收缩时加重青紫和呼吸困难。
体征上：无肺静脉狭窄者可在肺动脉瓣听诊区闻及收缩期杂音，或三尖瓣听诊区有舒张期杂音。
如经左无名静脉异位回流，则在心底部左或右侧问及静脉杂音，体位改变和压迫颈静脉杂音无改变。
有肺静脉狭窄者，肺静脉回血受阻导致心脏不大，无杂音；但肝脏大，可有皮下水肿。
肺静脉异位引流PPT
在胚胎发育过程中，肺静脉未能正常发育与左心房连接，导致肺静脉异位引流的发生。
胚胎发育异常
遗传因素
其他因素
部分患者存在家族遗传史，可能与基因突变有关。
环境因素、母体孕期疾病等也可能影响胚胎发育，导致肺静脉异位引流。
03
02
01
发病率
肺静脉异位引流的发病率较低，在先天性心脏病中占术后有一定的复发风险，尤其是在复杂或重症病例中。因此，术后需要定期复查，及时发现和处理可能的并发症。
05
CHAPTER
预防与日常护理
密切关注是否有呼吸困难、咳嗽、胸痛等症状，一旦出现异常应及时就医。
监测症状
保持均衡饮食，摄入足够的营养物质，增强身体抵抗力。
合理饮食
避免剧烈运动和重体力劳动，以免加重心脏负担。
对于严重的心脏疾病患者，心脏移植可能是一种有效的治疗方法。
04
CHAPTER
并发症与预后
由于心脏结构的异常，肺静脉异位引流可能导致心律失常，如房颤、室性早搏等。
心律失常
肺部感染
心力衰竭
脑血管意外
由于心肺循环的异常，肺静脉异位引流患者容易发生肺部感染，表现为咳嗽、咳痰、发热等症状。
由于心脏负担加重，肺静脉异位引流可能导致心力衰竭，表现为呼吸困难、乏力、水肿等症状。
磁共振成像检查
03
CHAPTER
治疗方法
药物治疗主要用于缓解症状和改善生活质量，对于轻度患者可能有一定的效果。
常用的药物包括利尿剂、洋地黄制剂、血管扩张剂等，可以减轻心脏负担，改善心功能。
药物治疗需要长期坚持，并定期评估治疗效果，根据病情调整治疗方案。
手术治疗是肺静脉异位引流的主要治疗方法，通过手术纠正解剖异常，恢复正常的血液循环。
部分型肺静脉异位引流的分型标准
部分型肺静脉异位引流的分型标准
部分型肺静脉异位引流是一种较为罕见的心脏病症，它的主要表现为
肺静脉的部分引流到房间间隔右侧。
这种疾病有时会引起不同程度的
心血管系统损害，需要及时的治疗。
要想治疗这种疾病，需要根据其具体类型采取不同的治疗方案。
目前，国际上将部分型肺静脉异位引流分为4种类型，分别为：
1.肺上静脉部分异位型：肺上静脉一部分直接引流到右心房中，而另一部分则正常引流至左心房中。
2.肺下静脉部分异位型：肺下静脉一部分直接引流到右心房中，而另一部分则正常引流至左心房中。
3.左上肺静脉部分异位型：左上肺静脉一部分直接引流到右心房中，而另一部分则正常引流至左心房中。
4.混合型：同时存在两种或以上的部分型肺静脉异位引流类型。
以上四种类型的肺静脉异位引流在临床上的治疗需求和情况也各不相同。
根据具体的病情，医生会采用不同的治疗方式。
有些患者可能需
要接受手术治疗，有些则可以通过药物治疗来缓解症状。
总之，部分型肺静脉异位引流是一种需要及时治疗的疾病。
如果患者出现了心脏不适症状，建议及时前往医院进行检查和治疗，以确保病情得到有效的控制和治疗。
完全性肺静脉异位引流
完全性肺静脉异位引流一、定义完全性肺静脉异位引流是一种少见的先天性心脏病，特点是左右肺静脉不与左心房直接连接，而是直径或是间接通过体循环的静脉系统回流到右心房，同时存在卵圆孔未闭、房间隔缺损，从而病人可以存活。
二、病理解剖1、左心房和左心室相比正常人小2、肺动脉和肺静脉都高压，肺动脉增厚，管腔变细，肺静脉动脉化三、分类分为心上型（45%）、心内型（25%）、心下型（25%）和混合型（5%）1、心上型左右肺静脉汇合后形成肺总静脉，与垂直静脉连接，经无名静脉汇入上腔静脉。
肺总静脉通常在心包的后面，长轴通常是橫位，左肺静脉和右肺静脉分别在它的左右，垂直静脉位于心包外、左侧膈神经的前方。
还有一部分人肺总静脉与上腔静脉近心端连接，往往开口在上腔静脉与右心房连接处的后壁上，更为罕见的是肺总静脉与奇静脉连接，然后进入上腔静脉2、心内型肺总静脉通常在心包的后面，长轴通常是橫位，左肺静脉和右肺静脉分别在它的左右，肺总静脉和冠状静脉窦连接，另一种情况是两侧肺静脉分别或是共同与右心房连接，肺静脉开口于右心房的腔静脉窦部3、心下型肺总静脉经垂直静脉再食管前下降，通过膈肌后到分镜买，再到下腔静脉进入右心房，有65%的心下型为这种类型，其余的还有与胃网膜静脉，肝左右静脉相连，再进入下腔静脉4、混合型最常见的左肺静脉引流到垂直静脉汇入下腔静脉或是上腔静脉，其余肺静脉引流如冠状静脉窦内四，手术适应症一旦确诊，需要手术，如果肺动脉阻力＞8 Wood U，为手术禁忌症，如果检查期间给予肺动脉扩张药物，肺血管阻力≤7 Wood U可以手术发绀程度不能作为手术是否可以做的标准五、手术方法（一）经双心房横切口修复心上型完全性肺静脉异位引流经这个切口完全左心房切口与共同肺静脉切口的吻合，同时修补ASD，将肺静脉回流血液完全引流入左心房1、正中开胸，常规升主动脉、上下腔静脉插管2、靠近左肺静脉的垂直静脉插入共同静脉减压管，有利于肺静脉回流，手术野干净，游离出左垂直静脉并套阻断线3、结扎左心耳，以便留作牵引，使左房后壁展平4、右心房横切口，并延长到左心房后壁，达左心耳根部，后切开共同静脉前壁5、5-0prolene做左心房与共同肺静脉切口侧侧吻合，先从靠近左心耳左端缝合，连续缝合，缝合上下缘6、心包补片吻合房间隔7、最后吻合右心房切口（二）完全性肺静脉异位引流冠状静脉窦的修复术心内型修补方法是扩大ASD，修补ASD的同时将冠状静脉窦开口隔在左心房内经右心房切口，暴露冠状静脉窦开口和ASD，需要切除冠状静脉与ASD之间的房间隔阻滞，形成一个共同开口用血管钳插入冠状静脉窦挑起，暴露顶部在左心房后壁位置，将冠状静脉窦的左心房侧壁切开，实际上形成了人造的无顶冠状静脉窦，扩大冠状静脉窦与左心房的交通用大的心包片修补扩大的ASD，并将冠状静脉窦开口一并补到左心房侧（三）完全性肺静脉异位引流到右心房修补术切开右心房显示异位引流的肺静脉，在右心房内进行校正扩大房间隔，用一较大的心包补片覆盖ASD及肺静脉开口，进行连续缝合（4）完全性肺静脉异位引流连接到膈下静脉的修补采用后路径将共同肺静脉与左心房行侧侧吻合将心脏向上方抬起，暴露出后方的共同肺静脉和下降的垂直静脉，两侧的肺静脉相连成Y型或是 T型，横行切开共同肺静脉前壁，延伸到左右肺静脉，同时切开左心房后壁，进行侧侧吻合吻合完成后，在膈肌平面的上方结扎垂直静脉，膈肌下方垂直静脉不需要处理，经右心房切口修补ASD六、术后注意因为左心房和左心室小，术后需要控制液体，降低左心房容量负荷，防止肺水肿。
部分型肺静脉异位引流
x
目录
01. 镰刀综合征概述 02. 诊断与治疗 03. 预防与保健 04. 社会支持与资源
_
1
镰刀综合征概述
疾病定义
镰刀综合征是一种罕见的 先天性心脏病，主要特征 是部分型肺静脉异位引流。
镰刀综合征的症状包括呼 吸困难、胸痛、头晕、疲 劳等，严重时可能导致心 力衰竭。
04
康复中心：提供康复治疗 和训练的机构
06
志愿者：提供无偿帮助的 志愿者
08
非政府组织：提供支持和 服务的非政府组织
政策支持
01
政府对镰刀综合征患 者的医疗保障政策
03
镰刀综合征患者就业 和职业培训政策
02
针对镰刀综合征患者 的特殊教育政策
04
镰刀综合征患者家庭 支持和社会福利政策
谢谢
康复：康复过程中需要注意 保持良好的生活习惯，避免 过度劳累和情绪波动
定期复查：患者需要定期进 行复查，以便及时发现病情 变化并调整治疗方案
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3
预防与保健
生活习惯
1 保持良好的作息习惯，保证充足的睡眠 2 保持良好的饮食习惯，多吃蔬菜水果，少吃油腻食物 3 保持适当的运动，增强体质，提高免疫力 4 保持良好的心理状态，避免过度紧张和焦虑 5 定期进行体检，及时发现并治疗疾病 6 避免接触有害物质，如吸烟、酗酒等
镰刀型细胞贫血症基 金会：资助研究、教 育和患者援助项目
镰刀型细胞贫血症社 交媒体群组：提供实 时信息和交流机会
医疗资源
01
医院：提供诊断和治疗服 务的医疗机构
03
护士：提供护理服务和支 持的护士
05
社会工作者：提供心理支 持和社会服务的专业人员
什么是肺静脉异位引流
心脏扩大：肺 静脉异位引流 可能导致心脏 扩大，影响心 脏正常工作。
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对肺部的影响
肺静脉异位引流可能导致肺部 血流动力学改变，影响肺部气 体交换功能。
肺静脉异位引流可能导致肺部 静脉血栓形成，影响肺部静脉 通畅。
肺静脉异位引流可能导致肺部 静脉压力升高，影响肺部静脉 回流。
肺静脉异位引流可能导致肺部 静脉曲张，影响肺部静脉结构。
02
肺静脉异位引流的概念
定义
肺静脉异位引流 是一种先天性心 脏病
主要表现为肺静 脉与左心房连接 异常
症状包括呼吸困 难、紫绀、心悸 等
需要通过手术治 疗，恢复正常血 流方向
分类
部分性肺静脉异位引流：部 分肺静脉引流至右心房
完全性肺静脉异位引流：所 有肺静脉均引流至右心房
混合性肺静脉异位引流：部 分肺静脉引流至右心房，部
肺静脉异位引流
汇报人：
目录
Contents
01 添 加 目 录 项 标 题 02 肺 静 脉 异 位 引 流 的 概 念 03 肺 静 脉 异 位 引 流 的 影 响 04 肺 静 脉 异 位 引 流 的 诊 断 与 治 疗 05 肺 静 脉 异 位 引 流 患 者 的 护 理 与 康
复
06 肺 静 脉 异 位 引 流 的 预 防 与 日 常 保 健
运动训练：根据患 者病情和体力状况， 制定合适的运动计 划，如步行、慢跑、 游泳等
心理辅导：帮助患 者调整心态，树立 信心，积极配合治 疗
饮食指导：根据患 者病情和营养需求 ，制定合理的饮食 计划，保证营养均 衡
心理支持与疏导
添加 标题
心理压力：患者可能面临焦虑、抑郁等心理问题
完全性肺静脉异位引流(3)
预后与康复
预后：完全性肺静脉异 位引流的预后与病情严 重程度、治疗方法以及 患者身体状况有关。
01
生活方式调整：康复过 程中，患者需要调整生 活方式，如戒烟、控制 体重、适当运动等。
03
02
康复：康复治疗包括药 物治疗、物理治疗、心 理治疗等，以帮助患者 恢复健康。
04
定期随访：患者需要定 期到医院随访，以便医 生了解病情变化，调整 治疗方案。
外科手术：完全性肺静脉异位引流的手术治疗是 首选方案，包括心内直视手术和心外直视手术。
介入治疗：对于不适合外科手术的患者，可以选 择介入治疗，如经皮导管介入治疗。
药物治疗：对于症状较轻的患者，可以选择药物 治疗，如抗心律失常药物、抗凝药物等。
随访观察：对于无症状或症状轻微的患者，可以 选择随访观察，定期进行心脏检查。
03
超声心动图检查：观察心脏 结构，判断是否存在异常
05
磁共振成像检查：观察心脏 和血管结构，判断是否存在 异常
02
胸部X线检查：观察肺部影 像，判断是否存在异常
04
心导管检查：通过导管进入 心脏，直接观察心脏结构， 判断是否存在异常
06
肺静脉造影检查：观察肺静 脉引流情况，判断是否存在 异常
治疗方案
03 心下型健康宣教是指针对完 全性肺静脉异位引流患者的 健康教育，旨在提高患者的 疾病认知和自我管理能力， 改善生活质量。
发病原因
1
先天性发育异常：胚胎发育过 程中，肺静脉与心传基 因突变有关
3 环境因素：孕期接触有毒物质 或感染病毒可能导致发病
4 其他原因：如心脏手术、放射治 疗等可能导致肺静脉异位引流
完全性肺静脉异位引流,心 下型健康宣教
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右上叶肺静脉异常引流至上腔静脉
右上叶肺静脉异常引流至上腔静脉
红箭示左心房提前显影
右上叶肺静脉异常引流至上腔静脉
右侧红箭示房间隔缺损
左上叶肺静脉异常引流至头臂静脉
左上叶肺静脉异常引流至头臂静脉
右上叶肺静脉异常 引流至上腔静脉
弯刀综合征(scimitar syndrome)
又称“镰刀征”。该征属部分性肺静脉畸形引流的一 类型，其特点是右肺V开口于下腔V，少见引流至门脉、 肝V或右心房。
2、部分型肺静脉异位引流：
适应症： PAPVC绝大多数合并其他心脏 畸形，而需外科手术治疗。
禁忌症： 重度肺动脉高压合并艾森曼格 综合征。
手术并发症：
术后早期并发症：肺水肿、肺动脉高压 危象、心律失常和肺部并发症。
术后晚期并发症：主要为肺静脉梗阻和 吻合口狭窄，而且是术后死亡和再手术的主 要原因。还有反复出现的心律失常。
左向右分流
部 分 型 ADPV
3血流动力学
1、 如果肺V引流途径存在梗阻（心下型尤 为常见） → 产生严重肺淤血、肺水肿→ 导 致重度肺动脉高压和右心衰竭，预后差 2、左心发育情况与房水平分流密切相关， 如果右向左分流量少→ 左心室发育障碍→ 影 响左心功能→ 预后不良
病理改变
1、 右心及肺动脉系统明显扩张 2、 左心房、左心室缩小（以完全型更为显 著）， 左 心室发育不良程度与手术死亡率密 切相关。 3、 绝大多数患者合并卵圆孔未闭或房间隔 缺损，尤其是完全型， 4、 合并不同程度的肺动脉高压，尤其存在 肺静脉回流受阻时， 亦可合并其他复杂畸形。
部分型肺静脉异位引流示意图
部分型解剖类型繁多，最常见者为以下几种类型 A右上肺静脉连接到上腔静脉或右心房 B右下肺静脉与下腔静脉相连（常伴有弯刀综合征，Scimitar syndrome） C左侧肺静脉通过垂直静脉引流到无名静脉 D左侧肺静脉引流至冠状静脉窦
部分性肺静脉畸形引流
所有的部分性肺 静脉回流异常都属于 左向右分流，一般不 引起临床症状，通常 因为心脏杂音或肺动 脉高压而被查出，或 被偶然发现。
RPV右肺静脉；LPV左肺静脉；CS冠状静脉窦；HV肝 静脉；IVC下腔静脉；SVC上腔静脉；VV垂直静脉
心内型示意图
心 内 型 线 片
X
TADPV分型（Ⅲ型）
心下型：左右肺静脉似“圣诞树” 相连于垂直下静脉[共同肺静脉 （非常小）] ，在食管的前方穿过 膈肌的食管裂孔，与门静脉系统 连接，少数与静脉导管、肝静脉 或下腔静脉连接。此型占13%。 因行程遥远，受外界压迫的机会 多，容易导致肺静脉引流部位梗 阻，产生严重的肺淤血，预后非 常差
RPV右肺静脉；LPV左肺静脉；CS冠状静脉窦；HV肝 静脉；IVC下腔静脉；SVC上腔静脉；VV垂直静脉
心下型
肺静脉汇流入肝门静脉
肺静脉异位引流----心下型
TADPV分型（Ⅳ型）
混合型：最为少见，
为肺静脉经不同途径 回流入右心。此型占 7%。
RPV右肺静脉；LPV左肺静脉；CS冠状静脉窦；HV肝 静脉；IVC下腔静脉；SVC上腔静脉；VV垂直静脉
D 共同肺V是一个临时性结构， 以后逐渐与左心房融合，四支 肺V直接与心房连接
肺静脉异位引流－胚胎发育
A 部分型肺静脉异位 引流： 在内脏V丛吸收前， 一支或两支肺V未 能与共同肺V连接
B 完全型肺静脉异位 引流： 在内脏V丛吸前， 正常肺V丛未与共 同肺V连接
1、完全型肺静脉异位引流
全部 肺V血
RPV右肺静脉；LPV左肺静脉；CS冠状静脉窦；HV肝 静脉；IVC下腔静脉；SVC上腔静脉；VV垂直静脉
心上型：
心上型： 共同静脉腔通过 A 左侧通过垂直静脉流入右上腔静脉 B 右侧奇静脉流入右上腔静脉
心上型
图示四支肺静脉汇合，垂直静脉， 左无名静脉，右上腔静脉
左图示四支肺静脉汇合 后直接入右心房
肺静脉异位 引流
概念
肺静脉异位引流（Anomalous pulmonary venous
drainage）系指部分或全部肺静脉未直接与左心房相连，
而与体静脉或右心房相连接.
左心房
正常
肺V
体V系统
左心房
APV C
其发病率: 约占先天性心脏病的5.8% 分型 部分型；约占60～70% 完全型：约占30～40%
治疗方法： 一经确诊，绝大多数需要手术治疗
1、 完全型肺静脉异位引流： 适应症 ： 宜早期手术，对严重紫绀、缺氧发
作和心衰的新生儿和婴幼儿，需急诊手术。对大多 数患儿，一经确诊即应尽早手术治疗。部分症状较 轻、肺静脉回流无梗阻、房间隔交通较大的患者， 可推迟到1岁以后再手术。 禁忌症： 重度肺动脉高压合并艾森曼格综合征。
放映结束 感谢各位的批评指导！
谢 谢！
让我们共同进步
PVC:共同肺静脉腔；VV:垂直静脉; inV:无名静脉;SVC:上腔静脉
心上型肺静脉异位连接
心上型
肺 静 脉 异 位 引 流 心 上 型
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TADPV分型（Ⅱ型）
心内型：也称心旁型或
心脏型，约占30%。肺静脉 通过短的管道或3～4个孔 与右心房连接，或左右肺 静脉形成CPVC后直接与右 房或冠状静脉窦 (CS)相通， 冠状静脉窦扩大但位置正 常。
正常肺静脉－A原始胚肺胎芽组发织被育内脏V丛包绕， 但与心脏无连接，部分成为肺 血管床（CCV: 共同主静脉 UV: 脐卵黄静脉；splanchnic plexus：内脏静脉丛 ）
B 共同肺V形成（来源于左心 房）来自连接肺静脉丛和心脏窦房部C 肺血管床和内脏V丛的连接消 失，肺血管床形成四支肺V， 通过共同肺V与心房连接
弯刀综合征
弯刀征
钆（gá）增强核磁血管造影显示弯刀综合症. A: 二维冠状切面 B: 三维成像技术
完全型肺静脉异位引流类型
1、心上型 2、心内型 3、心下型 4、混合型
TADPV分型（Ⅰ型）
心上型：该型左右肺静脉
回流入左房后侧的共同肺静脉 腔（CPVC）然后经垂直上静脉 与无名静脉连接汇入上腔静脉 (SVC) ；少数由CPVC直接注入 上腔静脉或奇静脉。此型者可 占异常静脉的50%。
右心房
大部分
肺A
少部分 未闭卵圆孔/房缺
左心房
肺充血 体循环
体静脉血
紫绀
2部分型肺静脉异位引流血流动力学
部分型肺静脉异位引流，其病理生理改变与房间隔缺损相似。
体循环
左心房
肺V
房缺
房
缺 右心房
右心室
体循环 部分肺V
肺V 部分肺V
肺A
肺A
1
如：上腔V、头臂V、奇V、
体V系统
冠状窦、下腔V、门V、肝V
2 右心房 右心室
是一个影像学征象，为后前位胸片上位于心脏右侧向 下内朝向横隔的一个弯曲的血管影，它由一条异常的 引流右肺的肺V所形成，因形似土耳其弯刀，故名。这 条V可以弯曲如刀，也可以变直或变细。有时可见多条 V。
弯刀综合征
右下叶肺静脉异常引流
（弯刀征）
右下叶肺静脉异常引流
（弯刀征）
GRE.MR
MIP. CTA