肺静脉异位引流

1.完全性肺静脉异位引流(TAPVD)

左右肺静脉直接或间接同右心房相连接， 使上下腔静脉和肺静脉氧合血全部回流至 右心房，左心房只接受经右心房分流来的 混合血。
少见的紫绀型先天性心脏病，占先天性心 脏病发病率的1.5%~3%

病理解剖



根据肺静脉引流的位置，分为4种类型： 1 心上型 2 心内型 3心下型 4混合型
手术方法
心上型手术方法示意图
心内型手术方法示意图
心下型手术方法示意图
术中注意事项



手术成功的关键是吻合口要尽量大 2岁以内，大于2cm ; 3岁以上要大于3cm 注意心内排气
术后注意事项



肺高压的处理：镇静；过度通气PCO2 3.3~4.6kpa；降肺压药物：前列地尔，万他 维吸入，NO吸入等 正性肌力药物应用，支持心功能 液体出入平衡，左房压控制在1.6~1.7kpa,防 止体内液体过多，急性肺水肿
心上型
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最常见，占45%~50%
左右肺静脉在心房后先会合成肺静脉总干， 然后再同左上腔或右上腔静脉相连。 大部分通过垂直静脉与左上腔静脉相连 少部分直接和右上腔或奇静脉相连


心上型示意图
心内型

约占25% 20%肺总静脉干和冠状静脉窦相连 5% 肺总静脉干和右心房相连，或各肺静脉 分别开口于右心房内

根据房缺大小
房缺大，右向左分流大，混合血进入体循 环多，紫绀较重，右心衰，肺高压出现较 晚 房缺小，右向左分流小，混合血进入体循 环少，紫绀较轻，但右心衰，肺高压出现 早

有肺静脉梗阻

肺静脉回流梗阻，导致肺淤血，水肿，易 肺部感染缺氧，紫绀加重，酸碱失衡，死 亡，一般很少存活1月以上
有肺静脉梗阻
肺静脉异位引流
Anomalous pulmonary venous drainage
分类
1.完全性肺静脉异位引流(TAPVD) Total anomalous pulmonary venous drainage 2.部分性肺静脉异位引流(PAPVD) Partial anomalous pulmonary venous drainage
心内型示意图
心下型

占20%
肺静脉总干在食管前方穿过膈肌进入腹腔 和门静脉或下腔静脉相连
心下型示意图
混合型

占5%~10% 同时具有上述两种以上畸形
病理生理
无肺静脉梗阻
体肺循环的血全部回流至右心房，混合血大部分 经三尖瓣到右室肺动脉，少部分经卵圆孔未闭或 房间隔缺损进入左房，左室体循环。 心脏继发改变： 1.右房，右室扩大肥厚，肺血增多，肺动脉高压， 右心衰 2.左心房回心血少，左心房，左心室小，紫绀。
无梗阻无肺高压

临床症状与房缺相似 活动后气急乏力，易肺部感染 紫绀轻，心脏收缩期杂音柔和，P2分裂 胸片：心脏扩大，肺充血。典型的心上型 胸片心影表现为雪人征或8字型 心电图：电轴右偏，右室肥大


无梗阻有肺高压

紫绀轻，随年龄增大出现右心衰 心脏收缩期杂音明显，P2亢进，分裂，肝 大，水肿等 胸片：心脏明显增大，肺动脉段突出，肺 充血 心电图：电轴右偏，右室肥大

梗阻部位
心上型：经垂直静脉入左上腔在肺门处受 气管压迫易造成梗阻，直接入右上腔，在 奇静脉入口处也可有梗阻 心下型，受膈肌或腹腔内脏器压迫引起梗 阻较多见 心内型：梗阻少见，也有报道在入冠状静 脉窦处发生引流梗阻


临床表现
有梗阻：



出生后呼吸急促，全身紫绀。肺部感染， 右心衰早。 心脏收缩期杂音轻，P2亢进 胸片：心影大，肺纹理粗。 心电图：电轴右偏，右室肥大


诊断



症状体征 胸片 心脏彩超 心导管心血管造影 64排CTA心血管三维成像
治疗

75%1岁内死亡，早期诊断及时治疗 手术适应症：1.急性右心衰 2.有肺静脉梗阻 3.有肺动脉高压 无肺动脉高压和心衰，可保守治疗，强心 利尿扩血管，1岁左右手术治疗 肺高压心衰时，应用正性肌力药物，心导 管检查同时行房间隔球囊扩张扩大房缺 新生儿重症者可用前列腺素E1保持动脉导 管开放，直到手术阶段