完全性肺静脉异位引流

完全性肺静脉异位引流
一、定义
完全性肺静脉异位引流是一种少见的先天性心脏病，特点是左右肺静脉不与左心房直接连接，而是直径或是间接通过体循环的静脉系统回流到右心房，同时存在卵圆孔未闭、房间隔缺损，从而病人可以存活。

二、病理解剖
1、左心房和左心室相比正常人小
2、肺动脉和肺静脉都高压，肺动脉增厚，管腔变细，肺静脉动脉化
三、分类
分为心上型（45%）、心内型（25%）、心下型（25%）和混合型（5%）
1、心上型
左右肺静脉汇合后形成肺总静脉，与垂直静脉连接，经无名静脉汇入上腔静脉。

肺总静脉通常在心包的后面，长轴通常是橫位，左肺静脉和右肺静脉分别在它的左右，垂直静脉位于心包外、左侧膈神经的前方。

还有一部分人肺总静脉与上腔静脉近心端连接，往往开口在上腔静脉与右心房连接处的后壁上，更为罕见的是肺总静脉与奇静脉连接，然后进入上腔静脉
2、心内型
肺总静脉通常在心包的后面，长轴通常是橫位，左肺静脉和右肺静脉分别在它的左右，肺总静脉和冠状静脉窦连接，另一种情况是两侧肺静脉分别或是共同与右心房连接，肺静脉开口于右心房的腔静脉窦部
3、心下型
肺总静脉经垂直静脉再食管前下降，通过膈肌后到分镜买，再到下腔静脉进入右心房，有65%的心下型为这种类型，其余的还有与胃网膜静脉，肝左右静脉相连，再进入下腔静脉
4、混合型
最常见的左肺静脉引流到垂直静脉汇入下腔静脉或是上腔静脉，其余肺静脉引流如冠状静脉窦内
四，手术适应症
一旦确诊，需要手术，如果肺动脉阻力＞8 Wood U，为手术禁忌症，如果检查期间给予肺动脉扩张药物，肺血管阻力≤7 Wood U可以手术
发绀程度不能作为手术是否可以做的标准
五、手术方法
（一）经双心房横切口修复心上型完全性肺静脉异位引流
经这个切口完全左心房切口与共同肺静脉切口的吻合，同时修补ASD，将肺静脉回流血液完全引流入左心房
1、正中开胸，常规升主动脉、上下腔静脉插管
2、靠近左肺静脉的垂直静脉插入共同静脉减压管，有利于肺静脉回流，手术野干净，游离出左垂直静脉并套阻断线
3、结扎左心耳，以便留作牵引，使左房后壁展平
4、右心房横切口，并延长到左心房后壁，达左心耳根部，后切开共同静脉前壁
5、5-0prolene做左心房与共同肺静脉切口侧侧吻合，先从靠近左心耳左端缝合，连续缝合，缝合上下缘
6、心包补片吻合房间隔
7、最后吻合右心房切口
（二）完全性肺静脉异位引流冠状静脉窦的修复术
心内型修补方法是扩大ASD，修补ASD的同时将冠状静脉窦开口隔在左心房内
经右心房切口，暴露冠状静脉窦开口和ASD，需要切除冠状静脉与ASD之间的房间隔阻滞，形成一个共同开口
用血管钳插入冠状静脉窦挑起，暴露顶部在左心房后壁位置，将冠状静脉窦的左心房侧壁切开，实际上形成了人造的无顶冠状静脉窦，扩大冠状静脉窦与左心房的交通
用大的心包片修补扩大的ASD，并将冠状静脉窦开口一并补到左心房侧
（三）完全性肺静脉异位引流到右心房修补术
切开右心房显示异位引流的肺静脉，在右心房内进行校正
扩大房间隔，用一较大的心包补片覆盖ASD及肺静脉开口，进行连续缝合
（4）完全性肺静脉异位引流连接到膈下静脉的修补
采用后路径将共同肺静脉与左心房行侧侧吻合
将心脏向上方抬起，暴露出后方的共同肺静脉和下降的垂直静脉，两侧的肺静脉相连成Y型或是 T型，横行切开共同肺静脉前壁，延伸到左右肺静脉，同时切开左心房后壁，
进行侧侧吻合
吻合完成后，在膈肌平面的上方结扎垂直静脉，膈肌下方垂直静脉不需要处理，经右心房切口修补ASD
六、术后注意
因为左心房和左心室小，术后需要控制液体，降低左心房容量负荷，防止肺水肿。