肺静脉异位引流PPT课件
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肺静脉畸形引流ppt课件
anomalous drainage of pulmonary verns APVC
胎儿肺脏处于不张状态，肺泡被液体填充，肺野无气体，使右心压力大于左心 ，由脐静脉导入下腔静脉血经卵圆孔从右心房分流至左心房。右心室通过主肺动脉 将 90% 的血液经动脉导管汇入降主动脉，仅有10% 的血液进入左、右肺动脉，经
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肺静脉畸形引流
TADPV分型（ Ⅳ型）
anomalous drainage of pulmonary verns APVC
混合型：混合型为上述 3 种类型混合
存在，最为少见，为肺静脉经不同途 径回流入右心。此型占7%。
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肺静脉畸形引流
anomalous drainage of pulmonary verns APVC
6
肺静脉畸形引流
anomalous drainage of pulmonary verns APVC
病理生理 完全型左向右分流时，体循环及肺循环全部回流至右房、右室导致肺循环的血流
量超过体循环的血流量2-3倍，持续的肺血流量增多导致肺淤血、肺动脉高压。
右心的容量负荷增多，发生右心房、右心室扩大肥厚继而出现心力衰竭，肺淤血 使肺血管顺应性下降，从而使功能性肺动脉高压发展为器质性肺动脉高压，右心
心下型：左右肺静脉似“圣诞树”相连 于垂直下静脉，在食管的前方穿过膈肌 的食管裂孔，与门静脉系统连接，少数 与静脉导管、肝静脉或下腔静脉连接。 此型占13%。
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肺静脉畸形引流
anomalous drainage of pulmonary verns APVC
TADPV分型（ Ⅲ型）心下型为共同肺静脉向下穿过膈肌与门静脉、肝静脉或下 腔静脉相连，此型回流途径较长易发生梗阻。
肺静脉畸形引流影像表现PPT
右上叶肺静脉异常引流至上腔静脉
右上叶肺静脉异常引流至上腔静脉
红箭示左心房提前显影
右上叶肺静脉异常引流至上腔静脉
右侧红箭示房间隔缺损
左上叶肺静脉异常 引流至头臂静脉
左上叶肺静脉异常引流至头臂静脉
鉴别诊断：双上腔静脉—汇入冠状窦
左上叶肺静脉异常引流至头臂静脉
右上叶肺静脉异常 引流至上腔静脉
弯刀征（scimitar sign）
发病机制（二）
如果胚胎发育异常，肺静脉共干未与肺静脉 丛汇合而成的四个肺静脉主支相连接，或者肺静 脉共干的管腔过早闭塞，出生后全部或者一部分 肺静脉即由此残存的交通支流入右房或体静脉系 统则成为肺静脉异常引流畸形。
分类（两类）
完全性肺静脉畸形引流（TADPV) ：
指全部肺静脉直接或通过体静脉与右心房连 接，占出生婴儿先天性心脏病的 1.5%。
心下型
肺静脉汇流入肝门静脉
肺静脉异位引流----心下型
肺静脉异位引流----心下型（术后）
TADPV分型（Ⅳ型）
混合型：最为少见，
为肺静脉经不同途径 回流入右心。此型占 7%。
RPV右肺静脉；LPV左肺静脉；CS冠状静脉窦；HV肝 静脉；IVC下腔静脉；SVC上腔静脉；VV垂直静脉
TADPV临床表现
部分性肺静脉畸形引流（PADPV)
右侧的异常肺静脉常通过最短的路线汇入右心房。 可以汇入上腔静脉、奇静脉、右心房、冠状窦或 下腔静脉。最常见的是右上肺静脉注入上腔静脉， 多伴有上腔型房间隔缺损，极少数人无房间隔缺 损，但有室间隔缺损。这类房间隔缺损因没有心 血管症状，而常被偶然发现。右下肺静脉汇入下 腔静脉、门静脉、肝静脉，当伴有弯刀综合征时， 肺静脉异常具有血流动力学意义 。
肺静脉畸形引流PPT课件
左房
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部 分 型 肺 静 脉 异 位 引 流 示 意 图
18
血流动力学异常
肺静脉血液进入右心（左向右分流） 与房间隔缺损血流动力学相似 可合并房间隔缺损，也可无 分流量大时可引起肺动脉高压
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全部肺静脉血液进入右心（左向右分流） 房间隔缺损（右向左分流） 紫绀 早期形成肺动脉高压 右心扩大，左心相对较小
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超声表现
胸骨旁左室长轴切面 右心容量负荷过重，右室增大，右室流出道增宽 左心相对较小 左房后方无回声区－－共同肺静脉干 部分患者冠状静脉窦增宽（ⅡA型）
12
超声表现
胸骨旁及心尖四腔切面 肺静脉汇合成共同静脉干 房间隔缺损
7
心内型(Ⅱ型) ⅡA型：共同静脉干开口与冠状静脉
窦，而后引流到右房 ⅡB型：共同静脉干直接开口于右房
8
心下型(Ⅲ型) 共同静脉干于食管前向下走行，穿过横
膈经门静脉及其分支、肝静脉窦与下腔静 脉相通。 混合型(Ⅳ型)
上述三型可混合存在
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完 全 型 肺 静 脉 异 位 引 流 示 意 图
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血流动力学异常
肺静脉畸形引流
协和医院超声科
1
心脏的静脉回流
体循环
上下腔静脉
右房
肺循环
4支肺静脉
左房
冠状循环
冠状静脉窦
右房
2
概述
胚胎发育时期肺静脉部分或全部 未与左房连接，而是直接或间接 （通过体静脉）与右房相连
3
按肺静脉畸形引流的支数分为：
部分型肺静脉畸形引流 PAPVC
partial anomalous pulmonary venous connection
13Leabharlann 超声表现胸骨上窝切面 上行的垂直静脉（左位上腔静脉）ⅠA 型 上腔静脉增粗
肺静脉异位引流护理查房PPT
理
血栓形成观察与处理
处理：一旦发现血栓形成，应立即采取溶栓治疗，同时 给予抗凝治疗，预防血栓再次形成 血栓形成观察与处
理
血栓形成观察与处理
处理：对于疑似有血栓形成的病人，应及时进行相 关检查，如超声心动图等，以明确诊断
单击此处输入你的正文，请阐述观点
其他并发症观察与处理
肺部感染：观察患者是否有咳嗽、 咳痰等感染症状，及时给予抗感染 治疗
断方法等
强调护理的重 要性，包括日 常护理、饮食 调理、心理支 持等方面的注
意事项
指导患者及家 属正确使用药 物和呼吸机等
医疗设备
加强呼吸道管理，预防感染发生
保持室内空气流通，定期开窗通风， 避免交叉感染。
定期进行口腔护理，预防口腔感染。
添加标题
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根据患者情况调整护理措施，提高护理效果
密切观察病情变化，及时调整护理 措施
加强与患者沟通，提高患者满意度
添加标题
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根据患者情况制定个性化护理计划
定期评估护理效果，及时改进护理 措施
感谢您的观看
汇报人：
并发症观察与处理
第五章
出血观察与处理
出血原因：肺静 脉异位引流手术 可能引起出血
出血观察：密切 观察患者是否有 出血症状，如伤 口渗血、呕血、 便血等
出血处理：及时 采取止血措施， 如压迫止血、药 物止血等，必要 时输血治疗
预防措施：术前 术后注意控制血 压、血糖等指标， 避免剧烈运动和 情绪波动等诱发 出血的因素
患者年龄：5岁
单击此处输入你的项正文，请尽量言简意阐述观点。
患者性别：男 患者基本信息
患者基本信息
患者姓名：李四
血栓形成观察与处理
处理：一旦发现血栓形成，应立即采取溶栓治疗，同时 给予抗凝治疗，预防血栓再次形成 血栓形成观察与处
理
血栓形成观察与处理
处理：对于疑似有血栓形成的病人，应及时进行相 关检查，如超声心动图等，以明确诊断
单击此处输入你的正文，请阐述观点
其他并发症观察与处理
肺部感染：观察患者是否有咳嗽、 咳痰等感染症状，及时给予抗感染 治疗
断方法等
强调护理的重 要性，包括日 常护理、饮食 调理、心理支 持等方面的注
意事项
指导患者及家 属正确使用药 物和呼吸机等
医疗设备
加强呼吸道管理，预防感染发生
保持室内空气流通，定期开窗通风， 避免交叉感染。
定期进行口腔护理，预防口腔感染。
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根据患者情况调整护理措施，提高护理效果
密切观察病情变化，及时调整护理 措施
加强与患者沟通，提高患者满意度
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根据患者情况制定个性化护理计划
定期评估护理效果，及时改进护理 措施
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汇报人：
并发症观察与处理
第五章
出血观察与处理
出血原因：肺静 脉异位引流手术 可能引起出血
出血观察：密切 观察患者是否有 出血症状，如伤 口渗血、呕血、 便血等
出血处理：及时 采取止血措施， 如压迫止血、药 物止血等，必要 时输血治疗
预防措施：术前 术后注意控制血 压、血糖等指标， 避免剧烈运动和 情绪波动等诱发 出血的因素
患者年龄：5岁
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患者性别：男 患者基本信息
患者基本信息
患者姓名：李四
肺静脉异位引流(修改)ppt课件
.
❖ 2、部分型肺静脉异位引流： ❖ 适应症： PAPVC绝大多数合并其他心脏
畸形，而需外科手术治疗。 ❖ 禁忌症： 重度肺动脉高压合并艾森曼格
综合征。
.
手术并发症：
❖ 术后早期并发症：肺水肿、肺动脉高压 危象、心律失常和肺部并发症。
❖ 术后晚期并发症：主要为肺静脉梗阻和 吻合口狭窄，而且是术后死亡和再手术的主 要原因。还有反复出现的心律失常。
D 共同肺V是一个临时性结构， 以后逐渐与左心房融合，四支 肺V直接与心房连接
.
肺静脉异位引流－胚胎发育
A 部分型肺静脉异位 引流： 在内脏V丛吸收前， 一支或两支肺V未 能与共同肺V连接
B 完全型肺静脉异位 引流： 在内脏V丛吸前， 正常肺V丛未与共 同肺V连接
.
1、完全型肺静脉异位引流
全部 肺V血
PVC:共同肺静脉腔；VV:垂直静脉; inV:无名静脉;SVC:上腔静脉 .
心上型肺静脉异位连接
心上型
.
肺
静
脉
上 型
异 位 引
流
----
心
.
TADPV分型（Ⅱ型）
❖ 心内型：也称心旁型或
心脏型，约占30%。肺静 脉通过短的管道或3～4个 孔与右心房连接，或左右 肺静脉形成CPVC后直接与 右房或冠状静脉窦 (CS)相 通，冠状静脉窦扩大但位 置正常。
肺静脉异位 引流
.
概念
❖ 肺静脉异位引流（Anomalous pulmonary venous
drainage）系指部分或全部肺静脉未直接与左心房相连，
而与体静脉或右心房相连接.
左心房
正常
肺V
体V系统
左心房
APV C
❖ 2、部分型肺静脉异位引流： ❖ 适应症： PAPVC绝大多数合并其他心脏
畸形，而需外科手术治疗。 ❖ 禁忌症： 重度肺动脉高压合并艾森曼格
综合征。
.
手术并发症：
❖ 术后早期并发症：肺水肿、肺动脉高压 危象、心律失常和肺部并发症。
❖ 术后晚期并发症：主要为肺静脉梗阻和 吻合口狭窄，而且是术后死亡和再手术的主 要原因。还有反复出现的心律失常。
D 共同肺V是一个临时性结构， 以后逐渐与左心房融合，四支 肺V直接与心房连接
.
肺静脉异位引流－胚胎发育
A 部分型肺静脉异位 引流： 在内脏V丛吸收前， 一支或两支肺V未 能与共同肺V连接
B 完全型肺静脉异位 引流： 在内脏V丛吸前， 正常肺V丛未与共 同肺V连接
.
1、完全型肺静脉异位引流
全部 肺V血
PVC:共同肺静脉腔；VV:垂直静脉; inV:无名静脉;SVC:上腔静脉 .
心上型肺静脉异位连接
心上型
.
肺
静
脉
上 型
异 位 引
流
----
心
.
TADPV分型（Ⅱ型）
❖ 心内型：也称心旁型或
心脏型，约占30%。肺静 脉通过短的管道或3～4个 孔与右心房连接，或左右 肺静脉形成CPVC后直接与 右房或冠状静脉窦 (CS)相 通，冠状静脉窦扩大但位 置正常。
肺静脉异位 引流
.
概念
❖ 肺静脉异位引流（Anomalous pulmonary venous
drainage）系指部分或全部肺静脉未直接与左心房相连，
而与体静脉或右心房相连接.
左心房
正常
肺V
体V系统
左心房
APV C
部分型肺静脉异位引流诊断与治疗PPT
分类：根据异位引流的部位和 程度，可分为完全型、部分型 和混合型。
完全型：所有肺静脉均回流至 右心房或右心室。
部分型：部分肺静脉回流至右 心房或右心室，部分回流至左 心房或左心室。
混合型：部分肺静脉回流至右 心房或右心室，部分回流至左 心房或左心室，同时存在完全 型和部分型。
发病原因
先天性发育异 常：胚胎发育 过程中，肺静 脉发育异常导 致部分型肺静
康复指导
定期进行身体检查，监测病 情变化
保持良好的生活习惯，如戒 烟、限酒、保持良好的睡眠 等
保持良好的心理状态，避免 焦虑、抑郁等不良情绪
适当进行康复锻炼，如呼吸 训练、运动疗法等，提高心
肺功能
定期随访与复查
复查项目：包括心电图、胸 部X线片、超声心动图等
随访时间：根据病情和治疗 情况，定期进行随访和复查
介入治疗：通过导管介入，进行血管内治疗，如球囊扩张、支架植入等
外科手术：对于部分型肺静脉异位引流患者，可以进行外科手术治疗，如 肺静脉结扎、肺静脉转流等 随访观察：对于病情稳定、无明显症状的患者，可以进行随访观察，定期 复查，监测病情变化。
手术治疗
手术方式：包括 开胸手术和微创 手术
手术目的：纠正 肺静脉异位引流， 恢复正常血流
核磁共振检查：观察肺静脉 解剖结构，判断异位引流程 度，以及与周围组织的关系
实验室检查
血液检查：血常规、肝功能、肾功能等
超声心动图检查：超声心动图、多普 勒超声心动图等
影像学检查：X线、CT、MRI等
肺功能检查：肺功能测试、支气管激 发试验等
心电图检查：心电图、动态心电图等
基因检测：基因检测、基因测序等
随访目的：了解病情变化， 及时发现并处理并发症
完全性肺静脉异位引流护理查房ppt课件
TAPVC
TAPVC模式图
症状与体征
症状 轻度紫绀(有肺动脉高压者紫绀十分明显)、进行 性呼吸困难、乏力、发育不良，可出现右心衰竭。
体征 本病的体征特点有：①发绀与杵状指(趾);②肝脏 大;③心脏杂音与房间隔缺损相似，于胸骨左缘第2-3肋 间可闻及收缩期杂音，P2亢进分裂;④左上胸部可闻及连 续性杂音，此乃血液流经异位肺静脉所产生。
首优
u清理呼吸道无效
u潜在并发症：肺动脉高压危象 u营养失调：低于机体需要量
u有皮肤完整性受损的危险
护理措施
1
2 3 4
基础护理
可达龙的使用
抗感染处理
呼吸道管理
5
肺动脉高压危象预防
基础护理
1、保持病室安静，整洁，适当开窗通风，保持 适宜的温湿度
2、帮助或协助患儿六洁、大小便、饮食饮水、 注意保暖 3、严密观察生命体征，动态观察血气分析，确 保出入量平衡
病史汇报
09:15拔除鼻插管改双侧鼻导管 吸氧3L/min拔除导尿管 08:40停止NO吸入
2014-08-26
2014-08-25
10：00拔除纵膈引流管
2014-08-24
在全麻下行“完全性肺 ” 静脉异位引流矫治、房 间隔缺损扩大修补术 2014-08-21
现存主要护理诊断
u心律失常 u感染
预防
1
2
手术后吸痰不必过 分要求彻底清除分 泌物而延长操作时 间，成人〈15秒以 内，小儿〈5秒， 给氧后，再重复操 作
3 术后使用镇静 剂，保持小孩 安静；口服万 艾可、NO吸 入治疗
对大型左向右 分流伴重度肺 高压的婴儿术 后3日内常规 用肺血管扩张 药
TAPVC相关知识回顾
完全性肺静脉异位引流诊断与治疗PPT
复情况
术后生活质量： 评估患者术后 的生活质量， 包括活动能力、 呼吸功能、心
脏功能等
长期预后：评 估患者的长期 预后，包括复 发率、生存率
等
并发症发生率： 评估手术后并 发症的发生率， 包括心律失常、 肺动脉高压等
患者年龄：年 龄越大，预后
越差
病情严重程度： 病情越严重，
预后越差
治疗方案：治 疗方案的选择 对预后有重要
影响
患者身体状况： 患者身体状况 越好，预后越
好
并发症：并发 症越多，预后
越差
患者心理状态： 患者心理状态 对预后有一定
影响
定期体检：早期发现，早期治疗
心理调适：保持乐观心态，避免焦虑和 抑郁
健康饮食：均衡营养，避免刺激性食物
家庭护理：注意保暖，避免感冒和感染
适当运动：增强体质，提高免疫力
定期复查：监测病情，及时调整治疗方 案
心导管检查：明确诊断，了解病变程度 和范围
基因检测：有助于诊断和治疗
Part Three
胸部X线检查：观察肺静脉引流情况，判断是否存在完全性肺静脉异位 引流
胸部CT检查：观察肺静脉引流情况，判断是否存在完全性肺静脉异位 引流
心脏超声检查：观察肺静脉引流情况，判断是否存在完全性肺静脉异位 引流
干细胞治疗：利 用干细胞分化为 肺静脉细胞，修 复异位引流
生物材料治疗： 使用生物材料替 代异位引流的肺 静脉，实现正常 引流
药物治疗：研发 针对肺静脉异位 引流的药物，改 善症状，延缓病 情发展
汇报人：
等症状
心悸：患者可 能出现心悸、 心跳加速等症
状
胸痛：患者可 能出现胸痛、
胸闷等症状
咳嗽：患者可 能出现咳嗽、
术后生活质量： 评估患者术后 的生活质量， 包括活动能力、 呼吸功能、心
脏功能等
长期预后：评 估患者的长期 预后，包括复 发率、生存率
等
并发症发生率： 评估手术后并 发症的发生率， 包括心律失常、 肺动脉高压等
患者年龄：年 龄越大，预后
越差
病情严重程度： 病情越严重，
预后越差
治疗方案：治 疗方案的选择 对预后有重要
影响
患者身体状况： 患者身体状况 越好，预后越
好
并发症：并发 症越多，预后
越差
患者心理状态： 患者心理状态 对预后有一定
影响
定期体检：早期发现，早期治疗
心理调适：保持乐观心态，避免焦虑和 抑郁
健康饮食：均衡营养，避免刺激性食物
家庭护理：注意保暖，避免感冒和感染
适当运动：增强体质，提高免疫力
定期复查：监测病情，及时调整治疗方 案
心导管检查：明确诊断，了解病变程度 和范围
基因检测：有助于诊断和治疗
Part Three
胸部X线检查：观察肺静脉引流情况，判断是否存在完全性肺静脉异位 引流
胸部CT检查：观察肺静脉引流情况，判断是否存在完全性肺静脉异位 引流
心脏超声检查：观察肺静脉引流情况，判断是否存在完全性肺静脉异位 引流
干细胞治疗：利 用干细胞分化为 肺静脉细胞，修 复异位引流
生物材料治疗： 使用生物材料替 代异位引流的肺 静脉，实现正常 引流
药物治疗：研发 针对肺静脉异位 引流的药物，改 善症状，延缓病 情发展
汇报人：
等症状
心悸：患者可 能出现心悸、 心跳加速等症
状
胸痛：患者可 能出现胸痛、
胸闷等症状
咳嗽：患者可 能出现咳嗽、
肺静脉异位引流(修改)
置正常。
RPV右肺静脉；LPV左肺静脉；CS冠状静脉窦；HV肝
静脉；IVC下腔静脉；SVC上编辑腔ppt静脉；VV垂直静脉
31
心内型示意图
编辑ppt
32
心 内 型
线 片
X
编辑ppt
33
TADPV分型（Ⅲ型）
❖ 心下型：左右肺静脉似“圣诞树” 相连于垂直下静脉[共同肺静脉 （非常小）] ，在食管的前方穿过 膈肌的食管裂孔，与门静脉系统 连接，少数与静脉导管、肝静脉 或下腔静脉连接。此型占13%。 因行程遥远，受外界压迫的机会 多，容易导致肺静脉引流部位梗 阻，产生严重的肺淤血，预后非 常差
2 右心房 右编辑心p室pt
左向右分流
部 分 型 ADPV
6
3血流动力学
1、 如果肺V引流途径存在梗阻（心下型尤 为常见） → 产生严重肺淤血、肺水肿→ 导 致重度肺动脉高压和右心衰竭，预后差 2、左心发育情况与房水平分流密切相关， 如果右向左分流量少→ 左心室发育障碍→ 影 响左心功能→ 预后不良
编辑ppt
7
病理改变
1、 右心及肺动脉系统明显扩张
2、 左心房、左心室缩小（以完全型更为显 著）， 左 心室发育不良程度与手术死亡率密 切相关。
3、 绝大多数患者合并卵圆孔未闭或房间隔 缺损，尤其是完全型，
4、 合并不同程度的肺动脉高压，尤其存在
肺静脉回流受阻时， 亦可合并其他复杂畸形。
编辑ppt
8
部分型肺静脉异位引流示意图
部分型解剖类型繁多，最常见者为以下几种类型
A右上肺静脉连接到上腔静脉或右心房
B右下肺静脉与下腔静脉相连（常伴有弯刀综合征，Scimitar syndrome）
C左侧肺静脉通过垂直静脉引流到无名静脉
RPV右肺静脉；LPV左肺静脉；CS冠状静脉窦；HV肝
静脉；IVC下腔静脉；SVC上编辑腔ppt静脉；VV垂直静脉
31
心内型示意图
编辑ppt
32
心 内 型
线 片
X
编辑ppt
33
TADPV分型（Ⅲ型）
❖ 心下型：左右肺静脉似“圣诞树” 相连于垂直下静脉[共同肺静脉 （非常小）] ，在食管的前方穿过 膈肌的食管裂孔，与门静脉系统 连接，少数与静脉导管、肝静脉 或下腔静脉连接。此型占13%。 因行程遥远，受外界压迫的机会 多，容易导致肺静脉引流部位梗 阻，产生严重的肺淤血，预后非 常差
2 右心房 右编辑心p室pt
左向右分流
部 分 型 ADPV
6
3血流动力学
1、 如果肺V引流途径存在梗阻（心下型尤 为常见） → 产生严重肺淤血、肺水肿→ 导 致重度肺动脉高压和右心衰竭，预后差 2、左心发育情况与房水平分流密切相关， 如果右向左分流量少→ 左心室发育障碍→ 影 响左心功能→ 预后不良
编辑ppt
7
病理改变
1、 右心及肺动脉系统明显扩张
2、 左心房、左心室缩小（以完全型更为显 著）， 左 心室发育不良程度与手术死亡率密 切相关。
3、 绝大多数患者合并卵圆孔未闭或房间隔 缺损，尤其是完全型，
4、 合并不同程度的肺动脉高压，尤其存在
肺静脉回流受阻时， 亦可合并其他复杂畸形。
编辑ppt
8
部分型肺静脉异位引流示意图
部分型解剖类型繁多，最常见者为以下几种类型
A右上肺静脉连接到上腔静脉或右心房
B右下肺静脉与下腔静脉相连（常伴有弯刀综合征，Scimitar syndrome）
C左侧肺静脉通过垂直静脉引流到无名静脉
完全性肺静脉异位引流护理查房PPT
认知功能：评估患者认知功能，如认知正常、认知障碍、痴呆等
意识状态：观察患者意识状态，如清醒、嗜睡、昏迷等
肌力：评估患者肌力情况，如肌力正常、肌力减弱、肌力丧失等
感觉功能：评估患者感觉功能，如感觉正常、感觉减退、感觉丧失等
并发症预防及处理效果评价
预防措施：采取预防措施，如预防感染、预防血栓形成等
处理效果：对并发症的处理效果，如及时处理感染、及时处理血栓形成等
呼吸频率：评估患者呼吸频率是否正常，是否存在呼吸急促或呼吸困难
皮肤颜色：评估患者皮肤颜色是否正常，是否存在发绀或苍白
尿量：评估患者尿量是否正常，是否存在尿量减少或尿量增多
心电图：评估患者心电图是否正常，是否存在心律失常或心肌缺血
消化系统评估
营养状况：观察患者营养状况是否正常，有无消瘦、贫血等症状
肝功能：观察患者肝功能是否正常，有无黄疸、肝肿大等症状
诊断过程：检查项目、检查结果、诊断依据等
治疗方案：药物治疗、手术治疗、康复治疗等
预后情况：恢复情况、复发风险等
手术及治疗情况
手术时间：患者接受手术的时间
手术方式：完全性肺静脉异位引流手术
术后恢复情况：患者术后恢复情况，包括呼吸、心率、血压等指标
治疗方案：患者接受治疗的方案，包括药物、物理治疗等
体温：测量体温，观察体温变化呼吸：观察呼吸频率、深度和节律心率：测量心率，观察心率变化血压：测量血压，观察血压变化血氧饱和度：测量血氧饱和度，观察血氧饱和度变化尿量：测量尿量，观察尿量变化体重：测量体重，观察体重变化精神状态：观察患者的精神状态和意识状态疼痛程度：评估患者的疼痛程度和疼痛部位皮肤状况：观察患者的皮肤颜色、温度和湿度，观察是否有皮疹、瘀斑等皮肤问题
消化系统护理
完全性肺静脉异位回流患者的护理PPT
并发症预防
并发症预防
注意患者的呼吸状态，观察有无呼吸困 难或咳嗽等症状。
监测患者的体重变化，早期发现体液潴 留的迹象。
并发症预防
控制患者的液体摄入量，避免 过度水分负荷。
遵循医嘱给予药物治疗，包括 利尿剂和心血管药物等。
注意事项
注意事项
定期随访患者，评估疾病的进展和治疗 效果。
与医生和护士团队保持紧密沟通，及时 沟通任何疑问或问题。
疾病概述
异位回流的定义：异位回流指的是血液 从心脏主动脉经过肺静脉返回肺循环的 状态。
完全性肺静脉异位回流：完全性肺静脉 异位回流是一种罕见且严重的心血管疾 病，其中所有肺静脉都以异常的方式引 流到右心房或其它血管。
护理目标
护理目标
提供临床护理支持，改善患者 的生活质量。 防止并发症的发生，如心力衰 竭和肺水肿等。
护理目标
提供病情监测，随时调整护理方案。 Nhomakorabea 护理措施
护理措施
了解患者的病史和疾病情况， 包括诊断和治疗方案。
监测患者的病情变化，包括心 率、呼吸频率和血压等生命体 征。
护理措施
管理患者的液体平衡，确保适当的液体 摄入和尿量监测。
提供药物治疗支持，包括使用利尿剂和 心血管药物等。
护理措施
提供心理支持，帮助患者应对 病情和治疗过程中的压力和焦 虑。 教育患者和家属，提供有关疾 病管理和护理的知识。
完全性肺静脉 异位回流患者
的护理PPT
目录 介绍 疾病概述 护理目标 护理措施 并发症预防 注意事项
介绍
介绍
欢迎使用完全性肺静脉异位回 流患者的护理PPT。本PPT旨在 向您介绍有关该疾病的护理内 容和注意事项。
请注意，本PPT仅供参考，具体 护理方案应根据医生和护士的 指导进行制定。
小儿完全性肺静脉异位连接健康宣教PPT课件
心理支持
为患儿家长提供心理支持，帮助他们应对疾病带 来的压力和恐惧。
建立支持小组，分享经验和应对策略。
如何做好健康宣教？
健康管理
指导家长如何合理安排日常生活，确保孩子的健 康饮食和作息。
健康的生活方式有助于孩子的全面康复和成长。
谢谢观看
该病通常在出生后不久就会被发现，可能导致严 重的心肺问题。
什么是小儿完全性肺静脉异位连接？
发生原因
肺静脉异位连接的确切原因尚不明确，但可能与 胚胎发育过程中的遗传和环境因素有关。
早期的家族病史可能会增加患病的风险。
什么是小儿完全性肺静脉异位连接？
病理生理
由于血液无法正常流入左心房，导致右心房负担 加重，进而引起肺动脉高压，可能影响全身供氧 。
治疗方法有哪些？
长期监测
即使手术成功，孩子仍然需要长期随访，以监测 心脏健康和生长情况。
早期发现可能的并发症，有助于及时干预。
如何做好健康宣教？
如何做好健康宣教？
增强知识普及
通过社区讲座、发放宣传资料等方式，提高家长 对肺静脉异位连接的认知。
让更多人了解早期识别的重要性，促进及时就医 。
如何做好健密 切观察。
谁容易患上这种疾病？
早期识别
尽早识别和诊断是关键，定期的新生儿检查可以 帮助发现潜在问题。
如发现异常症状，应立即就医进行进一步检查。
如何诊断小儿完全性肺静脉 异位连接？
如何诊断小儿完全性肺静脉异位连接？
临床评估
医生会通过详细询问病史和临床体检来评估孩子 的健康状况。
观察孩子的呼吸和心率等指标是重要的初步诊断 步骤。
如何诊断小儿完全性肺静脉异位连接？
影像学检查
常用的检查方法包括超声心动图、胸部X光及CT 等，可以帮助确诊。
为患儿家长提供心理支持，帮助他们应对疾病带 来的压力和恐惧。
建立支持小组，分享经验和应对策略。
如何做好健康宣教？
健康管理
指导家长如何合理安排日常生活，确保孩子的健 康饮食和作息。
健康的生活方式有助于孩子的全面康复和成长。
谢谢观看
该病通常在出生后不久就会被发现，可能导致严 重的心肺问题。
什么是小儿完全性肺静脉异位连接？
发生原因
肺静脉异位连接的确切原因尚不明确，但可能与 胚胎发育过程中的遗传和环境因素有关。
早期的家族病史可能会增加患病的风险。
什么是小儿完全性肺静脉异位连接？
病理生理
由于血液无法正常流入左心房，导致右心房负担 加重，进而引起肺动脉高压，可能影响全身供氧 。
治疗方法有哪些？
长期监测
即使手术成功，孩子仍然需要长期随访，以监测 心脏健康和生长情况。
早期发现可能的并发症，有助于及时干预。
如何做好健康宣教？
如何做好健康宣教？
增强知识普及
通过社区讲座、发放宣传资料等方式，提高家长 对肺静脉异位连接的认知。
让更多人了解早期识别的重要性，促进及时就医 。
如何做好健密 切观察。
谁容易患上这种疾病？
早期识别
尽早识别和诊断是关键，定期的新生儿检查可以 帮助发现潜在问题。
如发现异常症状，应立即就医进行进一步检查。
如何诊断小儿完全性肺静脉 异位连接？
如何诊断小儿完全性肺静脉异位连接？
临床评估
医生会通过详细询问病史和临床体检来评估孩子 的健康状况。
观察孩子的呼吸和心率等指标是重要的初步诊断 步骤。
如何诊断小儿完全性肺静脉异位连接？
影像学检查
常用的检查方法包括超声心动图、胸部X光及CT 等，可以帮助确诊。
肺静脉畸形引流PPT课件
3
发病机制（一）
正常胚胎发育早期，位于心房后面的肺静 脉丛与体静脉系统有侧支相交通。之后原始心房 的左后壁向外凸起形成肺静脉共干（或称共同肺 静脉腔，CPVC） ，继而与肺静脉丛汇合而成的 四个肺静脉主支相连接。肺静脉共干被吸收成左 心房的一部分，使四个肺静脉的主支直接开口于 左心房，此时肺静脉丛与体静脉之间的侧支闭合， 从而完成肺静脉的发育。
26
部分性肺静脉畸形引流（PADPV)
右侧的异常肺静脉常通过最短的路线汇入右心房。 可以汇入上腔静脉、奇静脉、右心房、冠状窦或 下腔静脉。最常见的是右上肺静脉注入上腔静脉， 多伴有上腔型房间隔缺损，极少数人无房间隔缺 损，但有室间隔缺损。这类房间隔缺损因没有心 血管症状，而常被偶然发现。右下肺静脉汇入下 腔静脉、门静脉、肝静脉，当伴有弯刀综合征时， 肺静脉异常具有血流动力学意义 。
完全性肺静脉畸形引流除了肺静脉异常外， 还包括心房水平的右向左分流，如卵圆孔未闭、 房间隔缺损。
部分性肺静脉畸形引流（PADPV) ：
一支或几出生婴儿先天性心 脏病的0.67%。
11
完全性肺静脉畸形引流（TADPV)
12
13
TADPV分型（Ⅰ型）
心上型：该型左右肺静
脉回流入左房后侧的共同 肺静脉腔（CPVC）然后经 垂直上静脉与无名静脉连 接汇入上腔静脉(SVC) ； 少数由CPVC直接注入上腔 静脉或奇静脉。此型者可 占异常静脉的50%。
RPV右肺静脉；LPV左肺静脉；CS冠状静脉窦；HV肝 静脉；IVC下腔静脉；SVC上腔静脉；VV垂直静脉
即肺发育不全综合征。该征属部分性肺静脉畸形 引流的一类型，其特点是右肺静脉开口于下腔静 脉，少见引流至门脉、肝静脉或右心房。
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发病机制（一）
正常胚胎发育早期，位于心房后面的肺静 脉丛与体静脉系统有侧支相交通。之后原始心房 的左后壁向外凸起形成肺静脉共干（或称共同肺 静脉腔，CPVC） ，继而与肺静脉丛汇合而成的 四个肺静脉主支相连接。肺静脉共干被吸收成左 心房的一部分，使四个肺静脉的主支直接开口于 左心房，此时肺静脉丛与体静脉之间的侧支闭合， 从而完成肺静脉的发育。
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部分性肺静脉畸形引流（PADPV)
右侧的异常肺静脉常通过最短的路线汇入右心房。 可以汇入上腔静脉、奇静脉、右心房、冠状窦或 下腔静脉。最常见的是右上肺静脉注入上腔静脉， 多伴有上腔型房间隔缺损，极少数人无房间隔缺 损，但有室间隔缺损。这类房间隔缺损因没有心 血管症状，而常被偶然发现。右下肺静脉汇入下 腔静脉、门静脉、肝静脉，当伴有弯刀综合征时， 肺静脉异常具有血流动力学意义 。
完全性肺静脉畸形引流除了肺静脉异常外， 还包括心房水平的右向左分流，如卵圆孔未闭、 房间隔缺损。
部分性肺静脉畸形引流（PADPV) ：
一支或几出生婴儿先天性心 脏病的0.67%。
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完全性肺静脉畸形引流（TADPV)
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TADPV分型（Ⅰ型）
心上型：该型左右肺静
脉回流入左房后侧的共同 肺静脉腔（CPVC）然后经 垂直上静脉与无名静脉连 接汇入上腔静脉(SVC) ； 少数由CPVC直接注入上腔 静脉或奇静脉。此型者可 占异常静脉的50%。
RPV右肺静脉；LPV左肺静脉；CS冠状静脉窦；HV肝 静脉；IVC下腔静脉；SVC上腔静脉；VV垂直静脉
即肺发育不全综合征。该征属部分性肺静脉畸形 引流的一类型，其特点是右肺静脉开口于下腔静 脉，少见引流至门脉、肝静脉或右心房。
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2、 心内型： 肺静脉总干直接开口于右房 引流到冠状静脉窦 此型约占30%
·
33
心内型
下四腔
多切面（心尖、胸骨旁、剑
切面）见共同肺静脉腔开口于
①冠状静脉窦
（左室长轴、右室流入道、及心尖或剑下四 腔心切面可见冠状静脉窦明显扩张）
②或直接型-- TAPVc
·
·
18
超声心动图表现
4、 注意观察四支肺静脉回流情况
（四腔心切面，胸骨上窝冠状切 面
俗称螃蟹征切面）
5、 注意观察左房后及肺动脉下方有无
共同肺静脉腔（总干）
（大血管短轴切面、四腔心切面、
切面、
胸骨旁高位及低位、胸骨上窝
面）
主动脉弓长轴及短轴切
·
19
完全型肺静脉异位引流
1、心上型： 共同静脉腔通过 左侧通过垂直静脉 无名静脉 直接回流入右上腔静脉 此型约占50%
40
完全型肺静脉异位引流
3、心下型： 共同肺静脉（非常小） 下降的垂直静脉→穿过膈肌与肝门静脉连接，
偶尔与静脉导管、肝静脉或下腔静脉相连， 因行程远常，受外压机会多，易导致肺静脉引
流部位梗阻，产生严重的肺淤血， 预后非常差 此型约占13%；
·
41
心下型
胸骨旁切面显示共同肺静 脉腔较小（非常不明显），下腔静脉异常 增宽； 肺静脉总干引流至门静脉者门静脉明显扩张。
·
2
病理及分型
1、 右心及肺动脉系统明显扩张
2、 左心房、左心室缩小
（以完全型更为显著）， 左 心室发育不良 程度
与手术死亡率密切相关。
3、 绝大多数患者合并卵圆孔未闭或
房间隔缺损，尤其是完全型，
4、 合并不同程度的肺动脉高压，
尤其存在肺静脉回流受阻时
亦可合并其他复杂畸形。
·
3
部分型
肺静脉异位引流
（多为上腔静脉型ASD）；右侧胸骨旁
四腔心切面亦可显示右上肺静脉开口于RA顶部
部分肺静脉通过垂直静脉引流至上腔静脉者
可显示位于主动脉弓左侧的垂直静脉，
其上腔静脉增宽；引流至下腔静脉者
表现为下腔静脉增宽。
胸骨旁或剑下四腔切面，可显示肺静脉开口
于扩张的冠状静脉窦
·
8
正常肺静脉
·
9
PAPVC
·
10
部分型肺静脉异位 引流至右心房
少部分混合血→卵圆孔未闭或房间隔
缺损→左房至体循环→R → L → 紫 绀
·
16
切面选择
1、
四腔心切面（心尖、胸骨旁或剑下）及
大血管短轴切面：注意观察四支肺静脉是否回 流 入左房，左房后有无共同肺静脉腔（总干）。
2、 胸骨上窝主动脉弓长轴及短轴切面：可显 示左房、上腔、无名静脉，
注意有无上行的垂直静脉。
剑下长轴切面可显示下行的垂直 静脉，穿过膈肌与门静脉或下腔静脉连接。
混合 型
兼有上述两·种类型以上的超声特 42
心下型-TAPVC
剑下四腔心切面 彩色多普勒显示共同
肺静脉腔较小
长轴切面显示下降的 垂直静脉于心房后方下行
·
43
心下型-TAPVC
狭窄处血流速度增快
垂直静脉穿过 隔肌后狭窄
·
44
心下型-TAPVC
35
四腔切面示：右心显著扩大，三尖瓣反流；肺静脉血流未进 入左房，左房后有共同肺静脉腔；共同肺静脉腔进入增大的
冠状静脉窦（CS）
·
36
心内型--肺静脉异位引流
·
37
心内型-- TAPVc
·
38
剑下切面显示：左房后有共同肺静脉腔；血 流由共同肺静脉腔入冠状静脉窦
·
39
心内型-- TAPVC
·
·
11
右上肺静脉 引流入上腔静脉
·
12
LPV-CS
·
13
完全型肺静脉异位引流
·
14
完全型肺静脉异位引流
异位引流部位不同， 超声心动图显示不同。
·
15
血流动力学
1、部分型肺静脉异位引流 其病理生理改 变与房间隔缺损相似。
2、完全型肺静脉异位引流：肺静脉血→ →RA﹢体静脉血→大部入PA → 肺血增加
·
24
心上型-TAPVc
左侧垂直静脉
·
25
心上型-TAPVc
·
26
心上型-TAPVc
右侧奇静脉
·
27
心上型-TAPVc
·
28
SUCCESS
THANK YOU
2020/12/11
·
29
PV全部回流入共同腔 共同腔较大
·
30
心上型-TAPVc？
·
31
心上型-TAPVC(剑下)
·
32
完全型肺静脉异位引流
镰刀 综合征，Scimitar syndrome）
静脉
3、左侧肺静脉通过垂直静脉引流到无名
·
5
血流动力学
部分型肺静脉异位引流 其病理生理改变与
房间隔缺损相似。
·
6
部分型肺静脉异位引流类型
·
7
超声心动图表现
右心系统扩大，LA、LV相对缩小，
LA内四支肺静脉开口数目不完全。
旁及剑下四腔切面:
于RA顶部显示右肺静脉开口，可骑跨于ASD之上
·
20
完全型肺静脉异位引流
·
21
完全型肺静脉异位引流
·
22
TR ASD(R-L)
·
23
心上型
1、 胸骨上窝、高位胸骨旁等短轴切面，显 示共同肺静脉腔位于右肺动脉的下方，肺 静脉全部回流入共同腔，共同腔一般较大
（左上腔静脉）
①左侧垂直静脉
2、引流途径 ②右侧奇静脉
③直接入上腔静 脉
3、 相应静脉明显增粗，彩色显示血流丰富
3、 左室长轴切面： 注意冠状静脉窦有无扩张 。
4、 剑下长、短轴切面：观察有无下行垂直静 脉
结合CDFI观察肺静脉的引流途径和部位。
·
17
超声心动图表现
1、多切面显示：右心显著扩大， 肺动脉扩张；房间隔中部均伴有回声失落 或卵圆孔重新开放
2、左房明显缩小，左室及主动脉 内径小
3、共同肺静脉腔：多切面均能显 示，尤其为胸骨旁（高位、右侧）及胸骨 上窝切面显示清晰，心下型共同腔非常小
肺静脉异位引流
首都医科大学北京安贞医院 北京市儿童心血管病中心
张桂珍 耿斌
·
1
肺静脉异位引流
概述 肺静脉异位引流（Anomalous pulmonary venous drainage）系指部分或 全部肺静脉未直接与左心房相连， 而与体静脉或右心房相连接。
发病率占先心病 5.8%， 肺静脉异位引流分为 部分型 和 完全型， 前者约占60～70%，后者约占30～40%。
·
4
部分型肺静脉异位引流分型
部分型肺静脉异位引流（Partial anomalous pulmonary venous drainage， PAPVD）
指1～3支肺静脉未与左房相连接，部分型解 剖类型繁多，最常见者为以下几种类型
1、右上肺静脉连接到上腔静脉或右心房
2、右下肺静脉与下腔静脉相连（常伴有
剑下切面示垂直静脉入 门静脉处花色血流， 提示静脉梗阻
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心下型-TAPVC
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心内型
下四腔
多切面（心尖、胸骨旁、剑
切面）见共同肺静脉腔开口于
①冠状静脉窦
（左室长轴、右室流入道、及心尖或剑下四 腔心切面可见冠状静脉窦明显扩张）
②或直接型-- TAPVc
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超声心动图表现
4、 注意观察四支肺静脉回流情况
（四腔心切面，胸骨上窝冠状切 面
俗称螃蟹征切面）
5、 注意观察左房后及肺动脉下方有无
共同肺静脉腔（总干）
（大血管短轴切面、四腔心切面、
切面、
胸骨旁高位及低位、胸骨上窝
面）
主动脉弓长轴及短轴切
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完全型肺静脉异位引流
1、心上型： 共同静脉腔通过 左侧通过垂直静脉 无名静脉 直接回流入右上腔静脉 此型约占50%
40
完全型肺静脉异位引流
3、心下型： 共同肺静脉（非常小） 下降的垂直静脉→穿过膈肌与肝门静脉连接，
偶尔与静脉导管、肝静脉或下腔静脉相连， 因行程远常，受外压机会多，易导致肺静脉引
流部位梗阻，产生严重的肺淤血， 预后非常差 此型约占13%；
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心下型
胸骨旁切面显示共同肺静 脉腔较小（非常不明显），下腔静脉异常 增宽； 肺静脉总干引流至门静脉者门静脉明显扩张。
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病理及分型
1、 右心及肺动脉系统明显扩张
2、 左心房、左心室缩小
（以完全型更为显著）， 左 心室发育不良 程度
与手术死亡率密切相关。
3、 绝大多数患者合并卵圆孔未闭或
房间隔缺损，尤其是完全型，
4、 合并不同程度的肺动脉高压，
尤其存在肺静脉回流受阻时
亦可合并其他复杂畸形。
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部分型
肺静脉异位引流
（多为上腔静脉型ASD）；右侧胸骨旁
四腔心切面亦可显示右上肺静脉开口于RA顶部
部分肺静脉通过垂直静脉引流至上腔静脉者
可显示位于主动脉弓左侧的垂直静脉，
其上腔静脉增宽；引流至下腔静脉者
表现为下腔静脉增宽。
胸骨旁或剑下四腔切面，可显示肺静脉开口
于扩张的冠状静脉窦
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正常肺静脉
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PAPVC
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部分型肺静脉异位 引流至右心房
少部分混合血→卵圆孔未闭或房间隔
缺损→左房至体循环→R → L → 紫 绀
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切面选择
1、
四腔心切面（心尖、胸骨旁或剑下）及
大血管短轴切面：注意观察四支肺静脉是否回 流 入左房，左房后有无共同肺静脉腔（总干）。
2、 胸骨上窝主动脉弓长轴及短轴切面：可显 示左房、上腔、无名静脉，
注意有无上行的垂直静脉。
剑下长轴切面可显示下行的垂直 静脉，穿过膈肌与门静脉或下腔静脉连接。
混合 型
兼有上述两·种类型以上的超声特 42
心下型-TAPVC
剑下四腔心切面 彩色多普勒显示共同
肺静脉腔较小
长轴切面显示下降的 垂直静脉于心房后方下行
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心下型-TAPVC
狭窄处血流速度增快
垂直静脉穿过 隔肌后狭窄
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心下型-TAPVC
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四腔切面示：右心显著扩大，三尖瓣反流；肺静脉血流未进 入左房，左房后有共同肺静脉腔；共同肺静脉腔进入增大的
冠状静脉窦（CS）
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心内型--肺静脉异位引流
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心内型-- TAPVc
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剑下切面显示：左房后有共同肺静脉腔；血 流由共同肺静脉腔入冠状静脉窦
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心内型-- TAPVC
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右上肺静脉 引流入上腔静脉
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LPV-CS
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完全型肺静脉异位引流
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完全型肺静脉异位引流
异位引流部位不同， 超声心动图显示不同。
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血流动力学
1、部分型肺静脉异位引流 其病理生理改 变与房间隔缺损相似。
2、完全型肺静脉异位引流：肺静脉血→ →RA﹢体静脉血→大部入PA → 肺血增加
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心上型-TAPVc
左侧垂直静脉
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心上型-TAPVc
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心上型-TAPVc
右侧奇静脉
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心上型-TAPVc
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SUCCESS
THANK YOU
2020/12/11
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PV全部回流入共同腔 共同腔较大
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心上型-TAPVc？
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心上型-TAPVC(剑下)
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完全型肺静脉异位引流
镰刀 综合征，Scimitar syndrome）
静脉
3、左侧肺静脉通过垂直静脉引流到无名
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血流动力学
部分型肺静脉异位引流 其病理生理改变与
房间隔缺损相似。
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部分型肺静脉异位引流类型
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超声心动图表现
右心系统扩大，LA、LV相对缩小，
LA内四支肺静脉开口数目不完全。
旁及剑下四腔切面:
于RA顶部显示右肺静脉开口，可骑跨于ASD之上
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完全型肺静脉异位引流
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完全型肺静脉异位引流
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TR ASD(R-L)
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心上型
1、 胸骨上窝、高位胸骨旁等短轴切面，显 示共同肺静脉腔位于右肺动脉的下方，肺 静脉全部回流入共同腔，共同腔一般较大
（左上腔静脉）
①左侧垂直静脉
2、引流途径 ②右侧奇静脉
③直接入上腔静 脉
3、 相应静脉明显增粗，彩色显示血流丰富
3、 左室长轴切面： 注意冠状静脉窦有无扩张 。
4、 剑下长、短轴切面：观察有无下行垂直静 脉
结合CDFI观察肺静脉的引流途径和部位。
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超声心动图表现
1、多切面显示：右心显著扩大， 肺动脉扩张；房间隔中部均伴有回声失落 或卵圆孔重新开放
2、左房明显缩小，左室及主动脉 内径小
3、共同肺静脉腔：多切面均能显 示，尤其为胸骨旁（高位、右侧）及胸骨 上窝切面显示清晰，心下型共同腔非常小
肺静脉异位引流
首都医科大学北京安贞医院 北京市儿童心血管病中心
张桂珍 耿斌
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肺静脉异位引流
概述 肺静脉异位引流（Anomalous pulmonary venous drainage）系指部分或 全部肺静脉未直接与左心房相连， 而与体静脉或右心房相连接。
发病率占先心病 5.8%， 肺静脉异位引流分为 部分型 和 完全型， 前者约占60～70%，后者约占30～40%。
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部分型肺静脉异位引流分型
部分型肺静脉异位引流（Partial anomalous pulmonary venous drainage， PAPVD）
指1～3支肺静脉未与左房相连接，部分型解 剖类型繁多，最常见者为以下几种类型
1、右上肺静脉连接到上腔静脉或右心房
2、右下肺静脉与下腔静脉相连（常伴有
剑下切面示垂直静脉入 门静脉处花色血流， 提示静脉梗阻
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心下型-TAPVC