完全性肺静脉异位引流综述

肺静脉回流有梗阻
存在肺静脉淤血、肺水肿

症状：出生后即有青紫和呼吸急促，喂养困难有梗
阻及愈益加重的心力衰竭，多数于数日内或三、四
个月内死亡。

体征：症状重，体征轻
肺血回心阻于肺内，心脏不大；肺动脉瓣关闭音响 亮，可全无杂音，肝脏增大。

心电图：电轴右偏， 右房增大和右室肥厚 胸片：肺血增多，右



一路通过ASD、卵圆孔
入左房左室（此路是左心和体循环的唯一血源）
TAPVC使肺血流量明显增多，右房、右室肥 大，肺小动脉内膜增厚，易早期出现肺动脉 高压。

① ② ③
约有20%的患儿房间隔洞口处血流畅通无阻，体 静脉血在右房会合，流向左房或右室的血流量取 决于两室的顺应性和体肺循环的阻力，而肺循环 的阻力取决于回右房的路途上有无梗阻。 根据此，Gersony将本病分为三类： 严重梗阻，通过量少，肺循环严重淤血，肺动脉 压力很高 中度梗阻，肺循环通过量增多，肺动脉压增高 无梗阻，肺循环通过量很多，肺动脉压力不高
流行病学
TAPVC：肺静脉不与左房直接连接，
直接或者借道体静脉接入右心房。
占CHD1%~5%，大多在婴儿期就有严
重症状，80%死于1岁内。
病理解剖
一． 二． 三． 四．
心上型（55%） 心内型（30%） 心下型（13%）
混合型（2%）
心上型（55%）

左右肺静脉在心房后汇合形成汇总静脉，然后通 过垂直静脉与左上腔静脉相连，经无名静脉、上 腔静脉回流至右心房。
辅助检查：

心电图：右室增大，右房可不大，右室面临肺循环阻 力大，左室的电势小

胸片：心脏多不大，肺野有弥漫的斑点网状阴影，由
肺门向四周放射，肺野上部的静脉影增粗，下部外围 可见淋巴管扩张（Kelley线） CT和MRI：显示和诊断肺静脉异位连接，造影增强 磁共振血管成像序列（CE-MRA）诊断效果更好
临床表现


根据肺静脉回流有无梗阻、ASD是否足够大 当心房内分流量较小时（ASD过小）：混合的静 脉血通过房缺到左房较少，体循环的血流量也较 少，因此青紫不明显，但右房至右室肺血流量明 显增多，早期即出现肺动脉高压，肝大、下肢水 肿、颈静脉怒张等右心衰症状。 当心房内分流较大时（ASD足够大）：混合静脉 血进入左房较多，早期出现青紫，但右室血液相 对较少，临床上肺动脉高压和右心衰竭的症状出 现相对较迟。

心下型：剑突下切面显示肺静脉血流经垂直静脉、 门静脉、肝静脉、下腔静脉回流入右房的途径;

结合彩色多普勒显像观察肺静脉回流有无梗阻。
治疗

内科治疗：如出生数日内有严重青紫，严重窘迫及心
血管功能不全时，应考虑肺静脉异位回流有梗阻，内
科的紧急治疗为纠酸，降低肺循环阻力（NO）

外科手术：如有严重的梗阻；外科手术宜早不宜迟；
对梗阻不重，可先用球囊导管行房间隔缺损扩大的操 作，或择期手术。手术的目标为将肺静脉回路直接归 入左房。
预后

出生后数日后即有严重青紫及气促，如不治疗，多
于一月内死亡

ASD过小，预后不佳
手术成功，症状消失快，肺动脉和右室压力降低接 近正常，术后可能发生狭窄和房性心律失常 介入经左臂插管经垂直静脉至总汇，割破总汇与左 房的壁障，扩大破口用可扩张的支架保持通畅，使 肺静脉能引流至左房
房右室增大，肺动脉
干突出，左房左室不 大
肺百度文库脉回流无梗阻

症状：出生无症状，一月即有呼吸急促，喂养困难， 体重不增并呼吸道感染。半岁时心功能衰竭加重，青 紫却不严重。肺血多，体循环不足。75~85%死于1岁
内，多数3月内死亡。

体征：杂音可有可无，肺动脉瓣听诊区可有2级收缩期 杂音，胸骨左缘下部及剑突附近可有三尖瓣反流的舒 张期杂音。肝脏增大有时可见颈静脉怒张和周围水肿。
完全性肺静脉异位引流
Total Anomalous Pulmonary Venous Connection
完全性肺静脉异位引流 （TAPVC）

流行病学资料 病理解剖 病理生理及血流动力学改变 临床表现 特殊检查：心电图、X光胸片、超声心动图、 心导管及心血管造影 治疗 预后

注意：垂直静脉行走于左支气管和左肺动脉之间， 在肺动脉压力增高时，左肺动脉增粗压迫垂直静 脉，使垂直静脉受压引起肺静脉回流梗阻。
心内型（30%）
肺静脉总干与冠
状静脉窦连接， 使肺静脉血直接 流入右心房。
心下型（13%）

肺静脉总干在食管前方穿过膈肌进入腹腔，与
门静脉或静脉导管相连；也有肺静脉总干直接
与下腔静脉相连，使肺静脉血通过下腔静脉回
流至右心房。

心下型因静脉通道的长度和肝窦状隙（肝小叶 导致下腔阻力高而发生不同程度的梗阻。
内血液通过的管道，即扩大的毛细血管或血窦）
混合型（2%）
同时具有上述两
种以上的静脉异 位回流。
病理生理及血流动力学

体循环和肺循环血流都到右房会合，自右房分两 路： 一路入右室

超声诊断

心尖四腔心及胸骨上窝未见明显肺静脉引流入左 房，而在左房后方可见肺静脉总汇腔

胸骨上窝、心尖四腔或剑下切面见异常血管直接
或间接引流入右房

房间隔可见缺损或卵圆孔未闭，呈右向左分流 可有右心增大、左心缩小


心内型：可见肺静脉总汇与冠状静脉窦连接；
心上型：胸骨上窝切面显示肺静脉血流经垂直静脉、 左无名静脉、上腔静脉回流入右房的途径；