完全性肺静脉异位引流

流行病学
所有肺静脉与左房没有直接连接，直
接或者借道体静脉接入右心房。 此病不少见，约占2%，大多在婴儿期 就有严重症状，80%死于1岁内。
病理解剖
心上型（55%） 二． 心内型（30%） 三． 心下型（13%） 四． 混合型（2%）
一．
心上型（55%）
左右肺静脉在心房后汇合形成汇总静脉， 然后通过垂直静脉与左上腔静脉相连，经 无名静脉、上腔静脉回流至右心房。 注意：垂直静脉行走于左支气管和左肺动 脉之间，在肺动脉压力增高时，左肺动脉 增粗压迫垂直静脉，使垂直静脉受压引起 肺静脉回流梗阻。
肺静脉回流无梗阻
症状：出生无症状，一月即有呼吸急促， 喂养困难，体重不增并呼吸道感染。半岁 时心功能衰竭加重，青紫却不严重。肺血 多，体循环不足。75~85%死于1岁内，多 数3月内死亡。 体征：杂音可有可无，肺动脉瓣听诊区可 有2级收缩期杂音，胸骨左缘下部及剑突附 近可有三尖瓣反流的舒张期杂音。肝脏增 大有时可见颈静脉怒张和周围水肿。

混合型（2%）
同时具有上述两种以上的静脉异位回
流。
病理生理及血流动力学
体循环和肺循环血流都到右房会合，自右 房分两路： 一路入右室 一路通过ASD、卵圆孔 入左房左室

TAPVC使肺血流量明显增多，右房、右室肥 大，肺小动脉内膜增厚，易早期出现肺动脉 高压。

Baidu Nhomakorabea

①
②
③
约有20%的患儿房间隔洞口处血流畅通无阻， 体静脉血在右房会合，流向左房或右室的血流 量取决于两室的顺应性和体肺循环的阻力，而 肺循环的阻力取决于回右房的路途上有无梗阻。 根据此，Gersony将本病分为三类： 严重梗阻，通过量少，肺循环严重淤血，肺动 脉压力很高 中度梗阻，肺循环通过量增多，肺动脉压增高 无梗阻，肺循环通过量很多，肺动脉压力不高
无梗阻


心电图：右室增大，右房可不大，右室面临肺循 环阻力大，左室的电势小 胸片：心脏多不大，肺野有弥漫的斑点网状阴影， 由肺门向四周放射，肺野上部的静脉影增粗，下 部外围可见淋巴管扩张（Kerley线） CT和MRI：显示和诊断肺静脉异位连接，造影增 强磁共振血管成像序列（CE-MRA）诊断效果更 好

外科手术：如有严重的梗阻；外科手术宜早不宜迟；
对梗阻不重，可先用球囊导管行房间隔缺损扩大的操 作，或择期手术。手术的目标为将肺静脉回路直接归 入左房。
预后
出生后数日后即有严重青紫及气促，如不 治疗，多于一月内死亡 ASD过小，预后不佳 手术成功，症状消失快，肺动脉和右室压 力降低接近正常，术后可能发生狭窄和房 性心律失常 介入经左臂插管经垂直静脉至总汇，割破 总汇与左房的壁障，扩大破口用可扩张的 支架保持通畅，使肺静脉能引流至左房
临床表现


根据肺静脉回流有无梗阻、ASD是否足够大 当心房内分流量较小时（ASD过小）：混合的静 脉血通过房缺到左房较少，体循环的血流量也较 少，因此青紫不明显，但右房至右室肺血流量明 显增多，早期即出现肺动脉高压，肝大、下肢水 肿、颈静脉怒张等右心衰症状。 当心房内分流较大时（ASD足够大）：混合静脉 血进入左房较多，早期出现青紫，但右室血液相 对较少，临床上肺动脉高压和右心衰竭的症状出 现相对较迟。
名静脉、上腔静脉回流入右房的途径；

心下型：剑突下切面显示肺静脉血流经垂直静脉、门静脉、 肝静脉、下腔静脉回流入右房的途径;

结合彩色多普勒显像观察肺静脉回流有无梗阻。
治疗

内科治疗：如出生数日内有严重青紫，严重窘迫及心
血管功能不全时，应考虑肺静脉异位回流有梗阻，内
科的紧急治疗为纠酸，降低肺循环阻力（NO）
完全性肺静脉异位引流
Total Anomalous Pulmonary Venous Connection
完全性肺静脉异位引流 （TAPVC）

流行病学资料 病理解剖 病理生理及血流动力学改变 临床表现 特殊检查：心电图、X光胸片、超声心动图、 心导管及心血管造影 治疗 预后

有梗阻

心电图：电轴右偏， 右房增大和右室肥厚 胸片：肺血增多，右 房右室增大，肺动脉 干突出，左房左室不 大
肺静脉回流有梗阻
存在肺静脉淤血、肺水肿 症状：出生一、二内即有青紫和呼吸急促，喂养 困难有梗阻及愈益加重的心力衰竭，多数数日内 或少数与三、四个月内死亡。 体征：症状重，体征轻 肺血回心阻于肺内，心脏不大；肺动脉瓣关闭音 响亮，可全无杂音，肝脏增大。
超声诊断
心尖四腔心及胸骨上窝未见明显肺静脉引 流入左房，而在左房后方可见肺静脉总汇 腔 胸骨上窝、心尖四腔或剑下切面见异常血 管直接或间接引流入右房 房间隔可见缺损或卵圆孔未闭，呈右向左 分流 可有右心增大、左心缩小



心内型：可见肺静脉总汇与冠状静脉窦连接；
心上型：胸骨上窝切面显示肺静脉血流经垂直静脉、左无

心内型（30%）
肺静脉总干与冠状静脉窦连接，使肺
静脉血直接流入右心房。
心下型（13%）
肺静脉总干在食管前方穿过膈肌进入腹腔， 与门静脉或静脉导管相连；也有肺静脉总 干直接与下腔静脉相连，使肺静脉血通过 下腔静脉回流至右心房。 心下型因静脉通道的长度和肝窦状隙（肝 小叶内血液通过的管道，即扩大的毛细血 管或血窦）导致下腔阻力高而发生不同程 度的梗阻。