医学影像-布加综合征CT表现
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② 湍流学说：此处肝静脉与下腔静脉 呈直角，血液形成湍流，容易发生血栓。
（二）肝段下腔静脉膜性梗阻(MOVC)
有学者认为MOVC是肝段下腔静脉胚胎 发育过程中的畸形，但目前研究认为， 部分下腔静脉中的隔膜是血栓机化所 导致，其机理：感染→静脉炎→血栓 →机化
秦成勇等报道13例BCS行下腔静脉 隔膜切除术，切除标本行光镜、电镜 及免疫组化观察，提示局部炎症是血 栓形成的原因之一，膜性梗阻可能是 由血栓机化而来。
慢性型肝内形成大的再生结节， CT表现为肝硬化背景下多发的多血管 型结节，直径1cm以上者中央常有纤 维瘢痕。
病例1（下腔静脉狭窄） 平扫
动脉期
静脉期
DSA
病例2 （膜性梗阻） 平扫
动脉期
静脉期
DSA
病例3 （癌栓形成） 动脉期
静脉期
DSA
病例4 （下腔静脉入右房处狭窄）
动 脉 期
（四）血管外压迫
邻近第二肝门的恶性肿瘤多见， 其他少见的还有囊肿，肿大的淋 巴结等。
（五）邻近肝静脉主干和下腔静脉 的感染
膈下感染、胆管炎、腹膜炎等波 及肝静脉和肝段下腔静脉引起BCS。
三、病理改变
肝静脉流出道梗阻导致肝血窦门静脉压力 增高。早期阶段，肝脏门静血流灌注减少， 静脉内血流淤滞，缺氧、自由基释放及氧化 反应导致邻近肝实质细胞损伤。随着阻塞程 度及阻塞时间的进展，肝小叶中心区域的肝 细胞出现坏死，进行性纤维化，胶原结缔组 织大量增生，形成再生结节，最终导致肝硬 化。
病因：
1.血液高凝状态导致血栓形成 2.肝段下腔静脉膜性梗阻(MOVC) 3.恶性肿瘤浸润 4.血管外压迫 5.邻近肝静脉主干和下腔静脉的感染
（一）血液高凝状态导致血栓形成
对于血液高凝状态时血栓易发生在肝静 脉和/或肝段下腔静脉的原因目前有两种 学说：
① 损伤学说：膈肌不停的随呼吸运动， 由于肝脏重力牵拉，致使此处血管内皮损 伤。
B-CS部分临床表现
胃镜和钡餐所见
术中所见肝脏
六、CT表现和诊断要点
平扫：
（1）肝肿大，尤以尾叶增大为其特 征之一
（2）肝的外周部分密度偏低，尾叶 及肝左叶中央部分密度相对较高
（3）可见腹水
增强扫描：
动脉期以尾叶为中心的区域强化比 较明显，外周肝实质呈低密度，以后渐进 性均匀强化，逐渐成为等密度。这一征象 具有特征性，称为“中心扇样强化”，这 是因为肝尾叶静脉直接回流到下腔静脉， 不受第二肝门影响，其他区域的肝实质则 由于窦后压力增高，肝内侧支循环建立， 血流不均衡，门脉出现逆流，因而强化缓 慢。
肝小叶中央静脉周围的肝窦扩张，窦内充 满红细胞
再生结节大体标本
四、分型
常采用以肝静脉为核心的分型，具体如下：
Ⅰ型：肝静脉阻塞型，约占10%～20%。本型南方较北方多见。 本型中肝段下腔静脉常有长条状狭窄。本型可分出2种亚型， 即a型：肝静脉近心端膜性阻塞，远心端扩张者；b型：肝 静脉广泛狭窄闭塞者。
综合征
一、概述
1845年和1899年,英国内科医师 George Budd和奥地利病理医师 Hans Chiari分别叙述了由不同部位肝 静脉阻塞引起的门脉高压征，从而由 肝静脉阻塞引起的门脉高压征被称为 布-查综合征（Budd-Chiari Syndrome BCS)
此后，世界各地又陆续报道了由肝 后下腔静脉阻塞及肝中央静脉、小叶 下静脉病变所导致门脉高压的病例。
Ⅱ型：下腔静脉阻塞型，约占50%～70%。主要为肝段下腔静 脉狭窄，而主肝静脉开口在狭窄段的远心端，肝静脉血回流 困难，甚至出现逆流。
Ⅲ型：肝、腔静脉阻塞型，又称混合型，约占20%～30%。是 上述Ⅰ、Ⅱ型的综合体。
Ⅳ型：肝小静脉闭塞型。为肝小静脉广泛阻塞，主肝静脉和下 腔静脉通畅，而肝静脉楔压降低，极少见。
Fra Baidu bibliotek
肝脏呈斑片状强化，区域性或广 泛性密度不均是其特征之一。
1.肝脏饱满， 尾状叶增大
2.增强扫描 肝实质呈斑 片状不均匀 强化
静脉期肝静脉不强化，肝静脉与下 腔静脉间的连续性中断。肝段下腔静 脉、肝静脉栓塞、血栓形成时显示腔 内充盈缺损。尾叶增大可致肝段下腔 静脉呈裂隙状，阻塞端以下下腔静脉 扩张。
五、临床表现
肝静脉阻塞型： v 食欲不振，恶心、呕吐 v 腹胀、腹水 v 肝、脾肿大 v 黄疸 v 腹壁浅静脉曲张 v 消化道出血、肝昏迷
下腔静脉阻塞型： v 乏力、气喘、心悸 v 双下肢水肿 v 双下肢静脉曲张、色
素沉着、溃疡 v 腹壁浅静脉曲张 v 肝、脾肿大
临床上可分为无症状型和症状型两 类，无症状型虽有阻塞性病变存在， 但因侧枝循环广泛建立，临床上并无 症状。
目前广义的BCS是指: 凡发生于肝小 叶下静脉以上，右心房入口以下肝静脉 主干和/或肝段下腔静脉任何性质的阻 塞，使肝脏出现肝窦淤血、出血、坏死 等病理变化，最终导致窦后性门脉高压 征的临床综合征，均称为BCS。
二、病因和发病机理
发病机理：
BCS的发病是因肝静脉主干和/或 肝段下腔静脉多种性质的阻塞导致肝静 脉血流受阻而引起的。阻塞的原因主要 有血栓性阻塞，膜性梗阻和节段性狭窄 或闭塞。
——秦成勇,朱菊人,孙成刚,等.《布-查综 合征的病因学探讨》中华内科杂志,1999,38(6):397398.
（三）恶性肿瘤浸润
1. 恶性肿瘤直接侵犯血管，尤其是 靠近肝静脉和肝段下腔静脉的恶性 肿瘤可破坏血管壁，从而使胶原和 基底膜暴露，激发血栓形成。
2. 恶性肿瘤导致血液呈高凝状态。 3. 静脉内瘤栓形成。
静 脉 期
超 声
再 生 结 节
平 扫
动 脉 期
静 脉 期
总结
CT表现有以下特征: (1)肝静脉和/或下腔静脉明显狭窄或闭塞（直接征象）。 (2)病变早期平扫肝脏体积增大,尤以尾状叶增大具有特征性。肝脏实质呈
略低密轼且不均匀,尾叶密度基本正常。增强扫描多显示中央部分出现 斑片样高密度强化,周边密度较低,延迟后呈等密度改变;此为较具特征 性表现。 (3)肝静脉不强化 (4)肝内外侧枝循环的出现对BCS 诊断有较大帮助。肝内侧枝循环多见于肝 静脉阻塞;肝外侧枝循环则多见于下腔静脉阻塞。表现为脊椎旁、主动 脉两侧出现扩张的奇静脉和半奇静脉,腹壁两侧及前方可见多个增粗的 血管断面 (5)病程后期肝硬化改变,伴或不伴轻度脾脏肿大、腹水、门静脉高压征象。 (6)可有肝脏再生结节。
（二）肝段下腔静脉膜性梗阻(MOVC)
有学者认为MOVC是肝段下腔静脉胚胎 发育过程中的畸形，但目前研究认为， 部分下腔静脉中的隔膜是血栓机化所 导致，其机理：感染→静脉炎→血栓 →机化
秦成勇等报道13例BCS行下腔静脉 隔膜切除术，切除标本行光镜、电镜 及免疫组化观察，提示局部炎症是血 栓形成的原因之一，膜性梗阻可能是 由血栓机化而来。
慢性型肝内形成大的再生结节， CT表现为肝硬化背景下多发的多血管 型结节，直径1cm以上者中央常有纤 维瘢痕。
病例1（下腔静脉狭窄） 平扫
动脉期
静脉期
DSA
病例2 （膜性梗阻） 平扫
动脉期
静脉期
DSA
病例3 （癌栓形成） 动脉期
静脉期
DSA
病例4 （下腔静脉入右房处狭窄）
动 脉 期
（四）血管外压迫
邻近第二肝门的恶性肿瘤多见， 其他少见的还有囊肿，肿大的淋 巴结等。
（五）邻近肝静脉主干和下腔静脉 的感染
膈下感染、胆管炎、腹膜炎等波 及肝静脉和肝段下腔静脉引起BCS。
三、病理改变
肝静脉流出道梗阻导致肝血窦门静脉压力 增高。早期阶段，肝脏门静血流灌注减少， 静脉内血流淤滞，缺氧、自由基释放及氧化 反应导致邻近肝实质细胞损伤。随着阻塞程 度及阻塞时间的进展，肝小叶中心区域的肝 细胞出现坏死，进行性纤维化，胶原结缔组 织大量增生，形成再生结节，最终导致肝硬 化。
病因：
1.血液高凝状态导致血栓形成 2.肝段下腔静脉膜性梗阻(MOVC) 3.恶性肿瘤浸润 4.血管外压迫 5.邻近肝静脉主干和下腔静脉的感染
（一）血液高凝状态导致血栓形成
对于血液高凝状态时血栓易发生在肝静 脉和/或肝段下腔静脉的原因目前有两种 学说：
① 损伤学说：膈肌不停的随呼吸运动， 由于肝脏重力牵拉，致使此处血管内皮损 伤。
B-CS部分临床表现
胃镜和钡餐所见
术中所见肝脏
六、CT表现和诊断要点
平扫：
（1）肝肿大，尤以尾叶增大为其特 征之一
（2）肝的外周部分密度偏低，尾叶 及肝左叶中央部分密度相对较高
（3）可见腹水
增强扫描：
动脉期以尾叶为中心的区域强化比 较明显，外周肝实质呈低密度，以后渐进 性均匀强化，逐渐成为等密度。这一征象 具有特征性，称为“中心扇样强化”，这 是因为肝尾叶静脉直接回流到下腔静脉， 不受第二肝门影响，其他区域的肝实质则 由于窦后压力增高，肝内侧支循环建立， 血流不均衡，门脉出现逆流，因而强化缓 慢。
肝小叶中央静脉周围的肝窦扩张，窦内充 满红细胞
再生结节大体标本
四、分型
常采用以肝静脉为核心的分型，具体如下：
Ⅰ型：肝静脉阻塞型，约占10%～20%。本型南方较北方多见。 本型中肝段下腔静脉常有长条状狭窄。本型可分出2种亚型， 即a型：肝静脉近心端膜性阻塞，远心端扩张者；b型：肝 静脉广泛狭窄闭塞者。
综合征
一、概述
1845年和1899年,英国内科医师 George Budd和奥地利病理医师 Hans Chiari分别叙述了由不同部位肝 静脉阻塞引起的门脉高压征，从而由 肝静脉阻塞引起的门脉高压征被称为 布-查综合征（Budd-Chiari Syndrome BCS)
此后，世界各地又陆续报道了由肝 后下腔静脉阻塞及肝中央静脉、小叶 下静脉病变所导致门脉高压的病例。
Ⅱ型：下腔静脉阻塞型，约占50%～70%。主要为肝段下腔静 脉狭窄，而主肝静脉开口在狭窄段的远心端，肝静脉血回流 困难，甚至出现逆流。
Ⅲ型：肝、腔静脉阻塞型，又称混合型，约占20%～30%。是 上述Ⅰ、Ⅱ型的综合体。
Ⅳ型：肝小静脉闭塞型。为肝小静脉广泛阻塞，主肝静脉和下 腔静脉通畅，而肝静脉楔压降低，极少见。
Fra Baidu bibliotek
肝脏呈斑片状强化，区域性或广 泛性密度不均是其特征之一。
1.肝脏饱满， 尾状叶增大
2.增强扫描 肝实质呈斑 片状不均匀 强化
静脉期肝静脉不强化，肝静脉与下 腔静脉间的连续性中断。肝段下腔静 脉、肝静脉栓塞、血栓形成时显示腔 内充盈缺损。尾叶增大可致肝段下腔 静脉呈裂隙状，阻塞端以下下腔静脉 扩张。
五、临床表现
肝静脉阻塞型： v 食欲不振，恶心、呕吐 v 腹胀、腹水 v 肝、脾肿大 v 黄疸 v 腹壁浅静脉曲张 v 消化道出血、肝昏迷
下腔静脉阻塞型： v 乏力、气喘、心悸 v 双下肢水肿 v 双下肢静脉曲张、色
素沉着、溃疡 v 腹壁浅静脉曲张 v 肝、脾肿大
临床上可分为无症状型和症状型两 类，无症状型虽有阻塞性病变存在， 但因侧枝循环广泛建立，临床上并无 症状。
目前广义的BCS是指: 凡发生于肝小 叶下静脉以上，右心房入口以下肝静脉 主干和/或肝段下腔静脉任何性质的阻 塞，使肝脏出现肝窦淤血、出血、坏死 等病理变化，最终导致窦后性门脉高压 征的临床综合征，均称为BCS。
二、病因和发病机理
发病机理：
BCS的发病是因肝静脉主干和/或 肝段下腔静脉多种性质的阻塞导致肝静 脉血流受阻而引起的。阻塞的原因主要 有血栓性阻塞，膜性梗阻和节段性狭窄 或闭塞。
——秦成勇,朱菊人,孙成刚,等.《布-查综 合征的病因学探讨》中华内科杂志,1999,38(6):397398.
（三）恶性肿瘤浸润
1. 恶性肿瘤直接侵犯血管，尤其是 靠近肝静脉和肝段下腔静脉的恶性 肿瘤可破坏血管壁，从而使胶原和 基底膜暴露，激发血栓形成。
2. 恶性肿瘤导致血液呈高凝状态。 3. 静脉内瘤栓形成。
静 脉 期
超 声
再 生 结 节
平 扫
动 脉 期
静 脉 期
总结
CT表现有以下特征: (1)肝静脉和/或下腔静脉明显狭窄或闭塞（直接征象）。 (2)病变早期平扫肝脏体积增大,尤以尾状叶增大具有特征性。肝脏实质呈
略低密轼且不均匀,尾叶密度基本正常。增强扫描多显示中央部分出现 斑片样高密度强化,周边密度较低,延迟后呈等密度改变;此为较具特征 性表现。 (3)肝静脉不强化 (4)肝内外侧枝循环的出现对BCS 诊断有较大帮助。肝内侧枝循环多见于肝 静脉阻塞;肝外侧枝循环则多见于下腔静脉阻塞。表现为脊椎旁、主动 脉两侧出现扩张的奇静脉和半奇静脉,腹壁两侧及前方可见多个增粗的 血管断面 (5)病程后期肝硬化改变,伴或不伴轻度脾脏肿大、腹水、门静脉高压征象。 (6)可有肝脏再生结节。