烟雾病影像诊断PPT课件
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烟雾病 ppt课件
➢穹隆型：颅内外血管通过硬脑膜、软脑膜
上的侧支相沟通
➢后循环型：PCA狭窄或闭塞引起后颅窝代
偿性侧支形成
基底型DSA分期
手术治疗
➢ 直接血管重建术：STA-MCA ➢ 间接血管重建术：颞肌贴敷术、
大网膜贴敷术 ➢日本1994年统计结果：
20%直接重建术、36%间接重建术、 20%联合手术、23%药物治疗
➢ 烟雾病（Moyamoya Disease）又称 为颅底异常血管网病。是以双侧颈内动 脉末端进行性狭窄或闭塞，颅底异常血 管网形成为特征的一组脑血管病。
➢ 1957年日本学者Takeuchi和Shimizu 首先以颈内动脉发育不良报告。
➢ 1967年Suzuki和Takaku以烟雾病命名
病理学表现
➢＞80岁卒中患者r-tPA溶栓疗效更为显著，且严重程度越高，获益更大
国际卒中实验-3（the ThirdInternationalStroke Trial，IST-3)
Sandercock P,Wardlaw JM, Lindley RI, et al. The benefits and harms of intravenousthrombolysis with recombinant tissue plasminogen activator within 6 h of acuteischaemic stroke (the third international stroke trial [IST-3]): a randomisedcontrolled trial. Lancet 201的两个极端
➢青年卒中发病率呈上升趋势
2005年美国白种人、黑种人20-54岁期间卒中发病率都较以往显著升高
Kissela BM,Khoury JC, Alwell K, et al. Age at stroke: temporal trends in stroke
上的侧支相沟通
➢后循环型：PCA狭窄或闭塞引起后颅窝代
偿性侧支形成
基底型DSA分期
手术治疗
➢ 直接血管重建术：STA-MCA ➢ 间接血管重建术：颞肌贴敷术、
大网膜贴敷术 ➢日本1994年统计结果：
20%直接重建术、36%间接重建术、 20%联合手术、23%药物治疗
➢ 烟雾病（Moyamoya Disease）又称 为颅底异常血管网病。是以双侧颈内动 脉末端进行性狭窄或闭塞，颅底异常血 管网形成为特征的一组脑血管病。
➢ 1957年日本学者Takeuchi和Shimizu 首先以颈内动脉发育不良报告。
➢ 1967年Suzuki和Takaku以烟雾病命名
病理学表现
➢＞80岁卒中患者r-tPA溶栓疗效更为显著，且严重程度越高，获益更大
国际卒中实验-3（the ThirdInternationalStroke Trial，IST-3)
Sandercock P,Wardlaw JM, Lindley RI, et al. The benefits and harms of intravenousthrombolysis with recombinant tissue plasminogen activator within 6 h of acuteischaemic stroke (the third international stroke trial [IST-3]): a randomisedcontrolled trial. Lancet 201的两个极端
➢青年卒中发病率呈上升趋势
2005年美国白种人、黑种人20-54岁期间卒中发病率都较以往显著升高
Kissela BM,Khoury JC, Alwell K, et al. Age at stroke: temporal trends in stroke
烟雾病PPT幻灯片疾病课件
• Moyamoya病脑出血与其他类型脑出血在临床表现上难以 区分。
五 烟雾病的影像学检查-1
CT及CTA
CTA
• CTA不仅能够显示颈内动脉、椎动脉、基底动脉、willis环 各血管的闭塞和狭窄及闭塞血管附近颅底异常增生血管网， 而且能显示椎－基动脉系统广泛性代偿性供血的增粗、增 大、纡曲延长的侧支循环血管，还可显示病变血管与邻近 骨性结构空间关系
五 烟雾病的影像学检查-2
MRI及MRA
MRA
• 颅脑MRA对烟雾病诊断的敏感度、特异度分别为72％和 100％，MRA和MRI联合应用的敏感度、特异度则达到92％ 和100%。
诊断烟雾病首选的无创性检 查手段和有效的随访手段。
五 烟雾病的影像学检查-3
DSA（数字减影脑血管造影）
DSA虽是有创性检查，但仍是目前国际公认的诊断烟雾 病的金标准。
2.后天性多病因性疾病
脑血管造影的动态变化、临床症状、病程在一定时间内呈进行性发 展，尤其是儿童，病程的进展倾向更大。
有许多疾病可导致此病，例如脑膜炎、非特异性动脉炎、多发性神 经纤维瘤病、等均可导致类似的病理改变。
脑血管的异常血管网的特殊变化是由于脑底动脉闭塞后形成的侧支 循环代偿供血的结果。
CT及CTA
头部CT平扫
• Moyamoya病脑梗死特点是梗死多为皮层或皮层下斑点状 或蜂窝状低密度灶，并出现不同程度的脑室扩大及蛛网膜 下腔增宽和脑萎缩；梗死灶可多发也可单发，其面积大小 不一；梗死部位可位于“分水岭”区、大脑前、大脑中或 大脑后动脉供血区、基底节区、丘脑区等，但不一定与大 脑的主要动脉供血区域一致。
烟雾病分期
第1期，右侧颈内动脉末端、大脑前动脉(ACA)狭窄；B：第2期，左侧颈内动脉末端、大脑中 动脉(MCA)和AcA严重狭窄但远端分支良好；c：第3期，右ACA闭塞，MCA重度狡窄，远端 分支显示不良；D：第4期，右侧ACA和McA闭塞，起源于颈内动脉的胚胎型大脑后动脉 (PCA)狭窄；E：第5期，颈内动脉末端闭塞，逆行性累及到整条颈内动脉，从起始部开始狭 窄；F：第6期，颈内动脉起始段闭塞，颅内血流完全由颈外动脉通过侧支供应
五 烟雾病的影像学检查-1
CT及CTA
CTA
• CTA不仅能够显示颈内动脉、椎动脉、基底动脉、willis环 各血管的闭塞和狭窄及闭塞血管附近颅底异常增生血管网， 而且能显示椎－基动脉系统广泛性代偿性供血的增粗、增 大、纡曲延长的侧支循环血管，还可显示病变血管与邻近 骨性结构空间关系
五 烟雾病的影像学检查-2
MRI及MRA
MRA
• 颅脑MRA对烟雾病诊断的敏感度、特异度分别为72％和 100％，MRA和MRI联合应用的敏感度、特异度则达到92％ 和100%。
诊断烟雾病首选的无创性检 查手段和有效的随访手段。
五 烟雾病的影像学检查-3
DSA（数字减影脑血管造影）
DSA虽是有创性检查，但仍是目前国际公认的诊断烟雾 病的金标准。
2.后天性多病因性疾病
脑血管造影的动态变化、临床症状、病程在一定时间内呈进行性发 展，尤其是儿童，病程的进展倾向更大。
有许多疾病可导致此病，例如脑膜炎、非特异性动脉炎、多发性神 经纤维瘤病、等均可导致类似的病理改变。
脑血管的异常血管网的特殊变化是由于脑底动脉闭塞后形成的侧支 循环代偿供血的结果。
CT及CTA
头部CT平扫
• Moyamoya病脑梗死特点是梗死多为皮层或皮层下斑点状 或蜂窝状低密度灶，并出现不同程度的脑室扩大及蛛网膜 下腔增宽和脑萎缩；梗死灶可多发也可单发，其面积大小 不一；梗死部位可位于“分水岭”区、大脑前、大脑中或 大脑后动脉供血区、基底节区、丘脑区等，但不一定与大 脑的主要动脉供血区域一致。
烟雾病分期
第1期，右侧颈内动脉末端、大脑前动脉(ACA)狭窄；B：第2期，左侧颈内动脉末端、大脑中 动脉(MCA)和AcA严重狭窄但远端分支良好；c：第3期，右ACA闭塞，MCA重度狡窄，远端 分支显示不良；D：第4期，右侧ACA和McA闭塞，起源于颈内动脉的胚胎型大脑后动脉 (PCA)狭窄；E：第5期，颈内动脉末端闭塞，逆行性累及到整条颈内动脉，从起始部开始狭 窄；F：第6期，颈内动脉起始段闭塞，颅内血流完全由颈外动脉通过侧支供应
烟雾病的诊断及治疗 ppt课件
ppt课件 2
பைடு நூலகம்因
1、免疫性血管反应(有人为变态反应尤其是免疫损伤是直接病因)
2、感染（钩端螺旋体） 3、先天发育不良，有人认为与遗传因素有
关。先后有报道烟雾病基因位于6 号(D6S441) 、17号( 17q25)染色 体上。
4、外伤、吸食可卡因等使单侧或双侧颈内动脉末段狭窄或闭塞 ,而 致侧支循环或烟雾血管网形成。
ppt课件
17
梗死型烟雾病缺血灶分布模式与Suzuki分级的关系
D为45岁女性，于左侧额叶皮质与白质交界处发生脑梗死，血管级别为3级； E为44岁男性，于左侧胼胝体发生脑梗死，血管级别为3级
ppt课件 18
梗死型烟雾病缺血灶分布模式与Suzuki分级的关系
F为16岁女性 ，于右侧 额叶皮质和皮质下区发牛 脑梗死，血管级别为3级
ppt课件
19
梗死型烟雾病缺血灶分布模式与Suzuki分级的关系
G为45岁男性，于左 侧枕叶皮质下发生脑 梗死，血管级别为4 级
ppt课件
20
梗死型烟雾病缺血灶分布模式与Suzuki分级的关系
H为57岁女性，于右侧枕叶皮质区发生脑梗死，血管级别5级 I为45岁男性，于左侧颞叶及枕叶区发生脑梗死，血管级别5级
②梗塞型：急性脑卒中，导致永久型瘫痪、失语、视觉障碍和 智力障碍。 ③癫痫型：频发的癫痫发作，部分性发作或癫痫持续状态，伴 脑电图痫样放电。 ④出血型：蛛网膜下腔出血或脑实质出血，见于年长儿和成人 病例
ppt课件 6
17床病例
34岁女性，以头痛，头晕为主要症状。病史8年，TCD报告左侧 大脑中动脉狭窄。
梗死型烟雾病缺血灶分布模式与Suzuki分级的关系
பைடு நூலகம்因
1、免疫性血管反应(有人为变态反应尤其是免疫损伤是直接病因)
2、感染（钩端螺旋体） 3、先天发育不良，有人认为与遗传因素有
关。先后有报道烟雾病基因位于6 号(D6S441) 、17号( 17q25)染色 体上。
4、外伤、吸食可卡因等使单侧或双侧颈内动脉末段狭窄或闭塞 ,而 致侧支循环或烟雾血管网形成。
ppt课件
17
梗死型烟雾病缺血灶分布模式与Suzuki分级的关系
D为45岁女性，于左侧额叶皮质与白质交界处发生脑梗死，血管级别为3级； E为44岁男性，于左侧胼胝体发生脑梗死，血管级别为3级
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梗死型烟雾病缺血灶分布模式与Suzuki分级的关系
F为16岁女性 ，于右侧 额叶皮质和皮质下区发牛 脑梗死，血管级别为3级
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19
梗死型烟雾病缺血灶分布模式与Suzuki分级的关系
G为45岁男性，于左 侧枕叶皮质下发生脑 梗死，血管级别为4 级
ppt课件
20
梗死型烟雾病缺血灶分布模式与Suzuki分级的关系
H为57岁女性，于右侧枕叶皮质区发生脑梗死，血管级别5级 I为45岁男性，于左侧颞叶及枕叶区发生脑梗死，血管级别5级
②梗塞型：急性脑卒中，导致永久型瘫痪、失语、视觉障碍和 智力障碍。 ③癫痫型：频发的癫痫发作，部分性发作或癫痫持续状态，伴 脑电图痫样放电。 ④出血型：蛛网膜下腔出血或脑实质出血，见于年长儿和成人 病例
ppt课件 6
17床病例
34岁女性，以头痛，头晕为主要症状。病史8年，TCD报告左侧 大脑中动脉狭窄。
梗死型烟雾病缺血灶分布模式与Suzuki分级的关系
烟雾病ppt成品课件
三、临床表现
TIA 型 反复发生一过性瘫痪或肌力下 降，发作后运动功能完全恢复。有 自发缓解或发作完全停止的倾向。
三、临床表现
梗塞型 急性脑卒中，导致永久性瘫痪、 失语、视觉障碍和智力障碍。
三、临床表现
癫痫型 、临床表现
出血型 由于病理发展不同，可表现 为脑室出血、脑实质出血或蛛网膜 下腔出血，严重者可伴意识障碍。
• 烟雾病呈现儿童和青壮年双峰分布，是儿 童和青壮年最严重的脑血管疾病，应该引 起重视。
二、发病机制
• 目前烟雾病的病因尚不十分清楚，多数学 者认为与先天发育和后天多种因素有关。
先天性：临床诊治中经常遇到同家族 中2~3名烟雾病患者，如母子或兄妹有 相似病例。
发病机制
继发于钩端螺旋体脑动脉炎、结核性脑 动脉炎等，损害颅内血管，使血管狭窄 或经血流冲击形成血管瘤破裂出血，在 疾病过程中代偿性生成异常血管网。
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烟雾病
有医术，有医道。术可暂行一时，道则流芳千古。
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目录
1
烟雾病的概述
2
发病机制
3
临床表现
4
辅助检查
5
治疗
6
预后
一、疾病概述
一、疾病概述
• 烟雾病（Moyamoya Disease），因脑血 管造影时呈现许多密集成堆的小血管影， 似吸烟时吐出的烟雾，故名烟雾病。
一、疾病概述
• 烟雾病最早于1955年由日本的清水和竹 内描述，1966年由铃木命名，Moyamoya 是日语“烟雾”的发音。
• 该病是一组以颈内动脉虹吸部及大脑前、 中动脉起始部狭窄或闭塞，脑底出现异常 的小血管网为特点的脑血管病。
烟雾病诊断与治疗PPT
定期复查：每半年至一年进行一次复查，包括脑部MRI、脑血管造影等 随访：根据病情变化，及时调整治疗方案 康复训练：进行适当的康复训练，如语言、认知、运动等功能训练 健康生活方式：保持良好的生活习惯，如戒烟、限酒、合理饮食、适量运动等
心理支持：提供心理辅导，帮助患 者缓解焦虑、抑郁等情绪
家庭支持：鼓励家庭成员参与患者 的康复与预防，提供情感支持
手术方式：血管重建手术，如 颅内外血管搭桥术、血管内支 架置入术等
手术目的：改善脑血流，降 低脑梗死风险
手术适应症：烟雾病患者，尤 其是有脑梗死病史或高危因素
者
手术风险：手术风险较高，可 能发生脑出血、脑梗死等并发
症
术后护理：注意血压、血糖等 指标，定期复查脑血管情况
药物治疗：使 用抗凝血药物、 抗血小板药物
PART FIVE
康复目标：提高生活质量，恢复身体功能 康复方法：物理治疗、言语治疗、职业治疗等 康复计划：根据患者病情制定个性化康复计划 康复效果：改善肢体功能，提高生活质量，预防复发
保持良好的生活习惯，如戒烟、限酒、保持良好的饮食习惯等 定期进行健康体检，及时发现并治疗疾病 加强体育锻炼，提高身体素质 避免过度劳累，保持良好的心态和情绪
实验室检查：血常规、生化、免疫等
病理学检查：组织病理学检查显示血管 炎性改变
诊断标准：符合上述临床表现、影像学、实 验室和病理学检查结果，可诊断为烟雾病。
病史询问：了解患者是否有家 族史、高血压、糖尿病等危险 因素
体格检查：观察患者是否有头 痛、头晕、肢体无力等症状
ห้องสมุดไป่ตู้
影 像 学 检 查 ： 进 行 C TA 或 M R A 检查，观察脑血管情况
护理指导：指导患者进行日常护理， 如饮食、运动、睡眠等
烟雾病LIYANG课件-PPT
烟雾病如何治疗：3
• 故大多数学者采用由日本学者松岛善治先生 1979年发明的EDAS间接吻合法，即将颅外血 管越过颅骨和硬脑膜屏障引至颅内而促进脑皮 层的供血，该法疗效肯定并发症少（日本有儿 童期患者因烟雾病经手术治疗后完全恢复正常 生活，考上了著名的东京大学
烟雾病预后：
•
儿童患者由于反复发生脑梗死，虽大部分
特有的一种疾病，以后在亚洲其他国家、白种
人、黑种人和少数高加索人中均有发现。
•
因本病是危机儿童及青少年的严重的脑血
管病之一，应引起高度重视。
烟雾病的发病率 ：1
• 烟雾病是日本人最早发现的曾被认为是日
本人特有的一种疾病，随着1962年Subirana报 告第1例非日本人烟雾病患者以来，世界各地均 有烟雾病发病的报道，但主要发生于黄种人， 发病率最高的是日本、其次是韩国和中国等东 南亚地区。
内 容介 绍
1. 什么是烟雾病： 2. 烟雾病简史： 3. 烟雾病的发病率： 4. 烟雾病的临床特征： 5. 辅助检查：
6. 烟雾病的病因： 7. 烟雾病诊断标准： 8. 烟雾病如何治疗： 9. 烟雾病预后: 10.烟雾病的护理:(略)
什么是烟雾病：
•
烟雾病又称为Moyamoya 病,又称脑底异常
可以恢复自理生活，但一些病人可出现智能低
下、心理障碍和人格的改变而不能适应社会或
学校的生活。
•
成年病人反复多发颅内出血，预后不佳。
烟雾病的护理： 3）MRI及MRA 烟雾病的脑梗死病灶通常较
DSA特点：（1）颈内动脉末端和大脑前或中动脉近端狭窄或闭塞。 烟雾病如何治疗：
优势半球病变多发者可出现假性球麻痹、精神障碍、智力减退和痴呆。
的脑缺血和代偿扩张的烟雾状血管破裂诱发的
烟雾病PPT课件
3.发病机制
发病机制不明，普遍认为是由多种病因所致：1.免 疫性血管反应2.感染（头颈部）3.先天性发育不良。 虽然有明显的遗传倾向，但目前还没有找到明确的 基因缺陷，发现与部分HLA抗原相关。可与下列疾 病办法：I型神经纤维瘤病、结节性硬化、镰状细 胞贫血、色素沉积性视网膜炎、粥样硬化、肌纤维 发育不良、21-三体综合征、再生障碍性贫血等。 儿童的脑胶质瘤放射治疗和颅脑损伤可以导致颅内 血管烟雾状血管表现。
长儿和成人病例。
以上临床分型的后三型合称为“非TIA型”，病程复 杂多变，预后较差，多表现为混合型，如癫痫型加 梗塞型，癫痫型加TIA型等。如为单纯癫痫发作，预 后不一定很差。无论何种类型，4岁以前起病者预后 较差。此外，临床症状及其严重程度决定于侧支循 环的代偿效果，如果能够维持足够的脑血流灌注， 则可能不出现临床症状，或只有短暂的TIA发作，或 头痛。如果不能保持脑血流灌注，则症状严重，引 起广泛脑损伤
4.临床病理生理 脑底动脉因内皮细胞增生与内膜增厚而 至管腔狭窄以致闭塞，中膜肌层萎缩、 薄弱及部分消失，增厚的内膜中可有脂 质沉积，但没有炎性改变。在心脏和肾 脏等其他器官中也可以发现相同的血管 病理改变，说明烟雾病是一种全身性的 血管改变。
[临床表现]
【临床分型】 Fukuvama等（1985）和/maizunfi等（1998）认为 本病可分为4个临床型，其中TIA型占绝大多数， 而 癫痫型常伴梗塞型，出血型主要见于成人。TIA型 起病较晚，平均5.5岁，预后较好；癫痫型或梗塞型
（ 2 ）基底节异常血管 网（实质内吻合）； （ 3 ）病变一般是双侧 对称； （ 4 ）境外动脉参与供 血的分支可能包括镰前 动脉、脑膜中动脉、筛 动脉、枕动脉、幕缘动 脉、颞浅动脉等。
烟雾病影像诊断0课件
烟雾病影像诊断0
29
颈内动脉闭塞
引起的Байду номын сангаас缺血
症状
轻者表现为 短暂性一过性脑缺血、 头疼、癫痫、肢体无力、 感觉异常及视力视野改变等
代偿扩张的 烟雾状血管 破裂诱发的
脑出血
重者则 以脑梗塞或脑出血起病
而危及生命
烟雾病影像诊断0
30
烟雾病分型 10%
30%
30% 30%
烟雾病影像诊断0
缺血TIA型 梗死型 出血型 癫痫+其他
烟雾病临床和影像诊断
liugr
烟雾病影像诊断0
1
男性， 20 岁 突发剧烈头痛1小时
烟雾病影像诊断0
2
脑室穿刺 引流后增 强CT
烟雾病影像诊断0
3
MRI
烟雾病影像诊断0
4
MRA
烟雾病影像诊断0
5
烟雾病影像诊断0
6
病例2
F、38Y，右侧肢体无力伴言语不清24天
烟雾病影像诊断0
7
MRI
烟雾病影像诊断0
烟雾病影像诊断0
25
病理
烟雾病影像诊断0
26
病理
烟雾病影像诊断0
27
分型
• 松岛将烟雾病的临床症状从轻到重分为6型： I型（TIA型）； II型（频发TIA型）； III型（TIA梗塞型）； IV型（梗塞TIA型）； V型（梗塞型）；
VI型（烟雾状血管破裂型或其他类型）。
烟雾病影像诊断0
28
临床表现
• 女：男 2:1
• 烟雾病患者8.82 %-12.1%有家族史。
烟雾病影像诊断0
16
病因
目前有关此病的病因尚不完全清楚。因其在同 胞间的发病率比普通人高出42倍，患者子女的发 病率比正常人高出37倍；
烟雾病PPT课件
b.MRA显示在基底节区有异常血管网； c.上述病例表现为双侧。 3.排除以下疾病或明确的病因：动脉粥样硬化、神经 纤维瘤病、自身免疫性疾病、头部外伤、脑膜炎、头 部放射性治疗、脑肿瘤、2-1三体综合征等； 4.病理发现可能对诊断有所帮助 a.颈内动脉末端及其分支的内膜增厚，导致管腔狭窄 或闭塞，常见于双侧，增生的内膜中很少见到有炎性 反应的脂质沉积； b.组成Wilis环的动脉均可能出现闭塞或不同程度的狭 窄，伴有内膜增厚、内弹力层波纹状变化和中膜变薄
【诊断】 日本卫生部烟雾病研究委员会1996年诊断指南： 1.脑血管造影为必备检查，且至少包括以下发现 a. 颅底大动脉狭窄或闭塞，动脉包括颈内动脉末端和 （或）大脑前动脉和（或）大脑中动脉近端； b. 血管造影的动脉前期可见在狭窄或闭塞的动脉附近 出现异常血管网； c.上述发现为双侧。 2.MRI和MRA a.MRA显示颅底大动脉狭窄或闭塞，动脉包括颈内动 脉末端和大脑前动脉和大脑中动脉近端；
手术适应症： ①有脑缺血症状；②曾经有脑出血病史；③进展性 脑功能障碍：如认知障碍、癫痫等。 （2）手术方式 ①直接脑血流重建手术：颅内外动脉搭桥术，常用 的有颞浅-大脑中动脉搭桥术，可以单支或双支搭 桥。手术效果明显，要求搭桥血管动脉外径大于 1mm，直径相匹配。 ②间接血流重建手术（用于大脑中，常与直接脑血 流重建手术联合）
ss
烟雾病受累部位
动脉粥样硬化好发部位
2.流行病学 烟雾病在东亚的日本、韩国和中国高发 ，发病率明显高于欧美，日本人群发生 率约为1/100000人/年。在年龄分布上， 有两个高峰：儿童期，年龄小于10岁（ 平均3岁）；成年期，年龄30-40岁间， 女性稍多。有一点的家族遗传倾向（发 病率可高达7%）。
2.CT 40%以上的脑缺血病例表现正常。已经发生脑 梗死的病人在 CT 上能够显示梗塞灶一般位于 皮层或皮层下、双侧多发，大脑后动脉的分布 区常见，儿童常见。 3.MR MRA 常可以显示颈内动脉的狭窄和闭塞， “ 烟 雾状 ” 血管在 MRI 上显示为小的血管流空影， MRA显示为细小的血管网，儿童显示较清楚， MRI显示梗塞灶位于“分水岭”区。
有关烟雾病模板PPT课件
• MRI在及时、敏感发现颅内缺血灶、出血灶上具有很 大的优势和实用价值。
• MRA通常可显示颈内动脉的狭窄或闭塞及增多的侧支 循环。
• MRI及MRA是无创检查，当需要时可以用于术后的反 复复查。
• 烟雾病在亚洲东部国家高发，其发病在性别、人种、 地域等差别较大。2008年日本北海道的一项研究显 示烟雾病的年患病率与发病率分别为10.5/100,000 及0.94/100,000，女性患者较男性患者多（约 2.8:1），该病有两个发病高峰，分别为5-9岁前后 及45-49岁前后。
• 流行病学调查显示烟雾病的发病有一定的家族聚集 性。
-
18
• 四、出血型：蛛网膜下腔出血或脑实质出血，见于 年长儿和成人病例。
• 文献报道烟雾病患者再出血率高达28.3%-33%，年再 出血率为7.09%。
-
19
辅助检查
• 1.脑血管造影 • 脑血管造影是诊断烟雾病的金标准。脑血管造影可
用于评价烟雾病的进展变化，用于血管重建手术后 评价。
-
21
• 2.CT及CTA
• 烟雾病患者头颅CT扫描 并无特异性，主要是缺 血或出血引起的改变。 前者可见双侧多发的低 密度区，常局限于皮质 或皮质下，皮质萎缩， 脑室扩大。后者为高密 度影。增强CT成像及 CTA可见典型的烟雾病 特征。
-
22
• 3.MRI及MRA
• 1969年Suzuki和Takaku提出的根据脑血管造影表现 不同，将烟雾病分为6期的分期标准被普遍接受并广 泛应用于临床
-
20
• 日本厚生省按脑血管造影表现规定烟雾病的诊断标 准：
• (1)颈内动脉末端、大脑前动脉的近端狭窄或闭塞; • (2)造影动脉在狭窄或闭塞病灶附近可见异常血管网; • (3)双侧均有这种表现。
• MRA通常可显示颈内动脉的狭窄或闭塞及增多的侧支 循环。
• MRI及MRA是无创检查，当需要时可以用于术后的反 复复查。
• 烟雾病在亚洲东部国家高发，其发病在性别、人种、 地域等差别较大。2008年日本北海道的一项研究显 示烟雾病的年患病率与发病率分别为10.5/100,000 及0.94/100,000，女性患者较男性患者多（约 2.8:1），该病有两个发病高峰，分别为5-9岁前后 及45-49岁前后。
• 流行病学调查显示烟雾病的发病有一定的家族聚集 性。
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• 四、出血型：蛛网膜下腔出血或脑实质出血，见于 年长儿和成人病例。
• 文献报道烟雾病患者再出血率高达28.3%-33%，年再 出血率为7.09%。
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辅助检查
• 1.脑血管造影 • 脑血管造影是诊断烟雾病的金标准。脑血管造影可
用于评价烟雾病的进展变化，用于血管重建手术后 评价。
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• 2.CT及CTA
• 烟雾病患者头颅CT扫描 并无特异性，主要是缺 血或出血引起的改变。 前者可见双侧多发的低 密度区，常局限于皮质 或皮质下，皮质萎缩， 脑室扩大。后者为高密 度影。增强CT成像及 CTA可见典型的烟雾病 特征。
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• 3.MRI及MRA
• 1969年Suzuki和Takaku提出的根据脑血管造影表现 不同，将烟雾病分为6期的分期标准被普遍接受并广 泛应用于临床
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• 日本厚生省按脑血管造影表现规定烟雾病的诊断标 准：
• (1)颈内动脉末端、大脑前动脉的近端狭窄或闭塞; • (2)造影动脉在狭窄或闭塞病灶附近可见异常血管网; • (3)双侧均有这种表现。
烟雾病影像诊断讲义共70页
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烟雾病影像诊断ห้องสมุดไป่ตู้义
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病的诱因，但大宗病例统计学分析显示，烟雾病
的发生与这些局部感染没有相关性，而是全身性
疾病的一种局部反映 。
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烟雾病不同于烟雾综合征（Moyamoya Syndrome MMS），烟雾综合征由已知病因（如动脉 硬化，动脉炎 唐氏综合症 各种神经皮肤综合症 甲亢 等）引起的类似烟雾病的疾病状态称为烟雾 综合征（Moyamoya Syndrome）。
部的脑底动脉环管腔狭窄、闭塞
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(2)异常血管网——出血 主要位于脑底部及基底节区，异常血管网为来自
Willis环前、后脉络膜动脉，大脑前动脉，大脑中 动脉和大脑后动脉的扩张的中等或小的肌型血管。
表现为管壁变薄，扩张，数量增多，易破裂出血等. 扩张的小动脉有时内弹力层断裂，中层变薄，形成 微动脉瘤而破裂出血。
第四条旁路：“穹窿moyamoya”，Moyamoya病可造成从颅顶部 硬膜血管到软脑膜血管的异常血管网状吻合，称之为“穹窿 moyamoya” 。通常可见于进展型的Moyamoya病患者。
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病理
病变血管内膜明显增厚, 内弹力层弯曲, 间质萎缩变薄, 血管壁上出现附壁血栓及脂质沉积等现象。
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发病机理
烟雾病发病机理较为复杂，主要病理改变是颈内
动脉内膜弹力纤维增生，逐渐使颈内动脉管腔狭窄，最终
发生闭塞。血管内膜的病变多发生在颈内动脉的末端，大
脑前及大脑中动脉的起始段，偶尔波及到大脑前和大脑中
动脉主干以及颈外动脉，乃至身体其它部位的血管。因这
些颅内供血动脉血管内膜增厚、管腔狭窄导致脑血流量减
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影像表现
DSA CT MRI
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血管造影（DSA） DSA是诊断烟雾病的最可靠的依据，
可以清晰看到颈内动脉分叉处狭窄的程度、烟雾 状血管形成以及颅外血管向颅内代偿的情况 。
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病理
A :狭窄的双侧大脑中动脉，右侧为重。B:Moyamoya病引起的急性梗塞
（黑箭头），陈旧梗塞（白箭头）
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病理
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病理
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分型
松岛将烟雾病的临床症状从轻到重分为6型： I型（TIA型）； II型（频发TIA型）； III型（TIA梗塞型）； IV型（梗塞TIA型）； V型（梗塞型）；
VI型（烟雾状血管破裂型或其他类型）。
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临床表现
烟雾病的症状表现为因颈内动脉闭塞引起
的脑缺血和代偿扩张的烟雾状管破裂诱发的脑出
血两种类型 。
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1.脑缺血
(1)发病年龄相对较轻，平均18.4岁，多见于儿童及少
年，急性亚急性起病
(2)临床表现为脑梗塞、TIA等，常有多次卒中发作史。 (3)前驱症状有头昏，头痛，肢体麻木，瘫痪，精神不
原发性脑室出血及脑叶出血，共占本病颅内出血的78%90%，少数为壳核出血，丘脑出血及尾核头出血，故MMD引 起的颅内出血多为部位体征不典型的出血。
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烟雾病引起原发性脑室出血较多，该处容易 出血除脑室壁的烟雾血管及粟粒型动脉瘤破裂出 血外，很重要的原因是梗死性出血，因脑室周围 由两组血管供血，两组血管均为终末支，基本上 不发生吻合，即构成边缘带，同时这些末梢支距 离心脏最远，又是在Willis动脉环主干血管出现 病变后增生、代偿的细小动脉，故易导致脑室壁 缺血软化，发生梗死性出血。
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病因
目前有关此病的病因尚不完全清楚。因其在
同胞间的发病率比普通人高出42倍，患者子女的
发病率比正常人高出37倍，最近又发现烟雾病的
发生与3号染色体3p24.2-26;6号染色体D6s441及
17号染色体的基因异常有关。故有些学者认为烟
雾病的发生可能与遗传有一定的关系。过去也有
人认为头颈部的感染如扁桃体炎、结膜炎是烟雾
随着年龄的增大，扩张的血管可进行性变细，数量 减少，狭窄动脉增加。
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侧支循环
第一条旁路： “脑底moyamoya”，包括异常扩张的穿支动脉， 如位于基底节和丘脑的豆纹动脉及丘脑穿通动脉。
第二条旁路：扩张的脉络膜前动脉和后胼周动脉，这为大多数 Moyamoya病患者提供了侧支循环。
第三条旁路：“筛骨 moyamoya” ， 包括扩张的筛前和筛后动 脉，起到重要的侧支旁路代偿功能,其主要源自眼动脉到大脑 前动脉的各分支。
振，言语不清等，可表现为肢体交替性瘫痪，多为不全瘫， 也有全瘫。优势半球病变可出现失语，病灶多发者可出现假 性球麻痹，精神障碍，智力减退或痴呆，约40%的患者伴有
癫痫发作。
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2.脑出血
(1)发病年龄多较缺血组晚，平均33.1岁，青壮年为
多。
(2)多以头痛、恶心呕吐起病，可伴意识障碍。 (3)血压多正常，发病突然，常见：蛛网膜下腔出血，
烟雾病
——Moyamoya Disease(MMD)
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烟雾病
概述 病理 分型、分期 临床表现 影像表现 诊断 鉴别诊断 治疗
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概述
烟雾病(moyamoya disease ,MMD) 是一组
以颈内动脉虹吸部及大脑前、中动脉起始部（前 循环）狭窄或闭塞，脑底出现异常的小血管网为
1997年日本Moyamoya病研究委员修订了Moyamoya 病诊断标准
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欧美少见,亚洲多发,日本：3/100000,美国 0.86/100000
亚裔:黑人:西班牙人:白人：4.6:2.2:0.5:1 好发于儿童及青少年,亦可见于成人,以5岁和40岁
左右为两个高发年龄组 女：男 2:1 烟雾病患者8.82 %-12.1%有家族史。
特点的脑血管病。因在脑血管造影时呈现许多密 集成堆的小血管影似吸烟吐出的烟雾，故名烟雾 病。
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烟雾病MMD
1955 年,日本学者首先报道了MMD 的脑血管造影 情况
1969 年,Suzuki 和Takaku 根据脑血管造影所表 现出来的形态将其命名为Moyamoya 病
日语中“moyamoya”一词的含义有烟雾弥漫、模糊 的意思,患者脑底异常血管网在造影中显示正如 “烟雾”一样
少，为补偿脑血流量的减少，脑底及脑表面的细小血管代
偿性扩张，形成了烟雾状血管。当代偿性血管扩张形成增
加脑血流的速度小于因脑供血动脉狭窄脑血流减少的速度
时，即产生了脑缺血症状、出现脑梗塞、脑萎缩、脑软化
等。
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病理生理
(1)大脑基底部的大血管闭塞或极度狭窄——缺血： 颈内动脉分叉部、大脑前动脉和大脑中动脉起始