丛集性头痛和三叉神经_自主神经性头痛的分类和诊断标准
头痛的国际分类(第三版)中文
The international Classification of Headache disorders, 3rd Editon头痛分类的国际标准(ICHD-III)概述：头痛分为三大组：原发性头痛；继发性头痛；脑神经痛、中枢和原发性颜面痛及其他头痛。
每一种原发性头痛均视为一种独立的疾病；继发性头痛一般只是某种疾病的一种症状，该头痛称为“缘于”此种疾病的头痛。
三大组头痛共分为14类： 一、原发性头痛（the primary headaches ） 1.偏头痛（Migraine ） 1.1 Migraine without aura 无先兆偏头痛 1.2 Migraine with aura 有先兆偏头痛 1.2.1 Migraine with typical aura 1.2.1.1 Typical aura with headache 1.2.1.2 Typical aura without headache 1.2.2 Migraine with brainstem aura 1.2.3 Hemiplegic migraine 偏瘫型偏头痛1.2.3.1 Familial hemiplegic migraine (FHM)—家族性 1.2.3.1.1 Familial hemiplegic migraine type 1 (FHM1) 1.2.3.1.2 Familial hemiplegic migraine type 2 (FHM2) 1.2.3.1.3 Familial hemiplegic migraine type 3 (FHM3) 1.2.3.1.4 Familial hemiplegic migraine, other loci 1.2.3.2 Sporadic hemiplegic migraine —散发性 1.2.4 Retinal migraine 1.3 Chronic migraine 慢性偏头痛1.4 Complications of migraine 偏头痛并发症1.4.1 Status migrainosus 偏头痛持续状态 1.4.2 Persistent aura without infarction 1.4.3 Migrainous infarction 偏头痛脑梗死 1.4.4 Migraine aura-triggered seizure 1.5 Probable migraine 很可能的偏头痛 1.5.1 Probable migraine without aura1.5.2 Probable migraine with aura 1.6 Episodic syndromes that may be associated with migraine 可能与偏头痛有关的发作性综合征1.6.1 Recurrent gastrointestinal disturbance1.6.1.1Cyclical vomiting syndrome 周期性呕吐 1.6.1.2 Abdominal migraine 腹型偏头痛1.6.2 Benign paroxysmal vertigo 良性发作性眩晕1.6.3 Benign paroxysmal torticollis 良性发作性斜颈2.紧张型头痛（Tension-type headache ）每次发作持续30min-7d ，慢性者可持续不缓解2.1 Infrequent episodic tension-type headache 偶发性 <1d/月，至少10次以上（<12d/年）2.1.1 Infrequent episodic tension-type headache associated with pericranial tenderness无先兆偏头痛的诊断标准：A ：符合B-D 特征，至少发作5次发作B ：头痛（未经治疗）发作持续4-72小时C ：至少有以下特征中的2项单侧性、搏动性、中重度痛、日常活动会加重D ：至少以下一项伴随症状：恶心和/或呕吐、畏光和畏声E ：不能归因于其他 先兆性偏头痛的诊断标准：A ：符合B-C 特征，至少发作2次发作B ：完全可逆以下症状的1项或多项✓ 视觉、感觉、语言障碍（典型先兆）✓ 肢体无力症状（偏瘫型偏头痛）✓ 脑干症状（基底型偏头痛）视网膜症状（视网膜型偏头痛）C ：至少有以下特征中的2项 ✓ 至少1个先兆逐渐发展的过程>5min ，和/或 不同先兆接连发生过程>5min ✓ 每个先兆症状持续时间5-60min✓ 至少一个先兆症状为单侧性✓ 先兆发生同时或之后内60min 出现符合偏头痛 D ：不能归因于其他 肢体无力症状可以持续至72h ，部分患者肢体无力感可持续数周； 若患者先兆持续1周以上，称为无梗死的持续先兆一般先兆症状多为双侧，可持续数月或数年 若先兆持续60min 至1周以内，则称为propablemigraine with aura若出现影像学梗死灶，则称为偏头痛性脑梗死 （年轻女性，后循环比较常见） 慢性偏头痛：偏头痛发作每月>15天，连续3个月以上 偏头痛持续状态：单次发作持续72小时以上4.5 Cold-stimulus headache 冷刺激性头痛 4.5.1 Headache attributed to external application of a cold stimulus4.5.2 Headache attributed to ingestion or inhalation of a cold stimulus 4.5.3 Probable cold-stimulus headache4.5.3.1 Headache probably attributed to external application of a cold stimulus4.5.3.2 Headache probably attributed to ingestion or inhalation of a cold stimulus 4.6 External-pressure headache 4.6.1 External-compression headache 4.6.2 External-traction headache 4.6.3 Probable external-pressure headache4.6.3.1 Probable external-compression headache 4.6.3.2 Probable external-traction headache 4.7 Primary stabbing headache4.7.1 Probable primary stabbing headache4.8 Nummular headache4.8.1 Probable nummular headache4.9 Hypnic headache4.9.1 Probable hypnic headache4.10 New daily persistent headache (NDPH) 新症每日持续性头痛4.10.1 Probable new daily persistent headach 二、继发性头痛（the secondary headaches ）5.缘于头、颈部外伤的头痛（Headache attributed to trauma or injury to the head and/or neck ）5.1 Acute headache attributed to traumatic injury to the head5.1.1 Acute headache attributed to moderate or severe traumatic injury to the head5.1.2 Acute headache attributed to mild traumatic injury to the head5.2 Persistent headache attributed to traumatic injury to the head5.2.1 Persistent headache attributed to moderate or severe traumatic injury to the head5.2.2 Persistent headache attributed to mild traumatic injury to the head5.3 Acute headache attributed to whiplash5.4 Persistent headache attributed to whiplash5.5 Acute headache attributed to craniotomy5.6 Persistent headache attributed to craniotomy6.缘于头颈部血管疾病的头痛（Headache attributed to cranial or cervical vascular disorder ）6.1 Headache attributed to ischaemic stroke or transient ischaemic attack6.1.1 Headache attributed to ischaemic stroke (cerebral infarction)6.1.2 Headache attributed to transient ischaemic attack (TIA)6.2 Headache attributed to non-traumatic intracranial haemorrhage6.2.1 Headache attributed to non-traumatic intracerebral haemorrhage 非外伤性脑出血6.2.2 Headache attributed to non-traumatic subarachnoid haemorrhage (SAH)6.2.3 Headache attributed to non-traumatic acute subdural haemorrhage (ASDH)急性硬膜下血肿NDPH 诊断标准： A ：持续性头痛，符合B-C 的标准B ：Distinct and clearly remembered onset, with pain becomingcontinuous and unremitting within 24 hours C ：Present for>3 monthsD ：除外其他疾患 慢性头痛，起病急，可清晰回忆发病时间为哪一天 疼痛缺乏特点，可以为偏头痛，可以为紧张性，亦可两者混合 若患者符合慢性偏头痛或慢性紧张型头痛的标准，则不诊断NDPH 若患者为药物过度使用性头痛，且符合NDPH 的标准， 则可两者均可作为诊断6.3 Headache attributed to unruptured vascular malformation 未破裂的血管畸形6.3.1 Headache attributed to unruptured saccular aneurysm囊性动脉瘤6.3.2 Headache attributed to arteriovenous malformation (AVM) 动静脉畸形6.3.3 Headache attributed to dural arteriovenous fistula (DAVF) 硬膜动静脉瘘6.3.4 Headache attributed to cavernous angioma 海绵窦血管瘤6.3.5 Headache attributed to encephalotrigeminal or leptomeningeal angiomatosis (Sturge Weber syndrome) 脑三叉神经或软脑膜血管瘤病6.4 Headache attributed to arteritis6.4.1 Headache attributed to giant cell arteritis (GCA) 颞动脉炎6.4.2 Headache attributed to primary angiitis of the central nervous system (PACNS)6.4.3 Headache attributed to secondary angiitis of the central nervous system (SACNS)颞动脉炎诊断标准：美国风湿学会1990年1. 50岁以上发病：50岁以上发现症状2．新发的头痛：出现新发的局限性头痛3．颞动脉异常：颞动脉压痛或者与颈动脉的动脉硬化无关的搏动减弱4．血沉值升高：50mm/h以上5．动脉活检异常：单核细胞为主的细胞浸润或者伴多核巨细胞的肉芽肿出现为特征的血管炎证据5项中如满足3项以上，敏感度93．5％。
头痛诱因分类及偏头痛、紧张型头痛、三叉神经痛、蛛网膜下腔出血等头痛特点和科学描述头痛与治疗措施
头痛诱因、分类及偏头痛、紧张型头痛、三叉神经痛、高血压性头痛、蛛网膜下腔出血、低颅压性头痛、颅内静脉系统血栓形成等头痛特点和科学描述头痛与治疗措施头痛是几乎每个人都有过的经历，普遍性仅次于感冒，也是临床神经科常见的疾病。
头痛是发生于头颅上半部，包括眉弓、耳轮上缘和枕外隆凸连线以上部分的疼痛。
头痛病因复杂，众多疾病均可诱发头痛，若有长期、反复、难以缓解或剧烈的头痛，建议及时就医明确诊断，不建议单纯根据网络资料自行诊断。
头痛分类根据最新的国际头痛协会头痛疾病分类第三版，头痛可以进行以下分类：临床上常见头痛偏头痛偏头痛的终生患病率为18%，为最常见头痛之一。
无先兆偏头痛是最常见的偏头痛类型，表现为反复发作的头痛，呈单侧搏动性，常伴有恶心、呕吐、畏光、畏声、出汗、全身不适、头皮触痛等症状。
少数（<10%）女性的偏头痛发作多与月经周期相关，这些发作通常是无先兆的，月经期的发作持续时间更长并伴有更严重的恶心。
有先兆偏头痛与无先兆性偏头痛相似，但常以可逆的局灶性神经系统症状为先兆，后者一般持续不超过60分钟。
其中，视觉先兆是最常见的，视觉先兆通常表现为闪光和暗点。
其次为感觉异常，常表现为某一点发麻，然后逐渐移动，累及偏身、面部和/或舌头，受累区域可逐渐变大或逐渐变小。
紧张型头痛终身患病率达 30%—78%，35—40岁年龄最高发。
疼痛部位为双侧眉弓上方、颈项部及双侧枕部（后脑勺），常表现为钝痛，有压迫感、胀满感、紧箍感、束带感等，常在情绪紧张、激动或者劳累、熬夜后出现。
此外，也可感觉头肩部沉重。
对患者进行体检时，多可发现疼痛部位肌肉触痛或压痛点，颈肩部肌肉有僵硬感，捏压时肌肉感觉舒适。
丛集性头痛它属于三叉自主神经性头痛的一种，较少见。
疼痛位置多为单侧眼眶、眶上、眼球后及太阳穴处，呈尖锐、爆炸样、非搏动性的重度或极重度疼痛。
每次持续15~180分钟，发作频率为1次/隔日~8次/日，伴随同侧结膜充血、流泪、鼻塞、流涕、前额和面部出汗、瞳孔缩小、上睑下垂、和/或眼睑水肿、和/或烦躁不安或躁动。
中国丛集性头痛诊治指南2022年
中国丛集性头痛诊治指南2022年丛集性头痛由于其发作时疼痛程度重，易导致失能，且我国目前诊断正确率低、治疗欠规范。
为提高我国丛集性头痛的规范化诊疗水平，使更多丛集性头痛病人获益，中国医师协会神经内科医师分会、中国研究型医院学会头痛与感觉障碍专委会对近年来国内外丛集性头痛临床实践及高质量文献证据进行评估，针对丛集性头痛的发病机制、临床表现、诊断及鉴别诊断、治疗等方面进行详细阐述。
发病机制CH的发病机制仍未完全明确，目前认为其主要缘于三叉神经血管通路、三叉神经-自主神经反射、下丘脑三大重要组成部分的同步异常活动。
临床特征CH主要分为发作性CH（eCH）与慢性CH（cCH）。
（一）时间特点CH发作常有一定的季节节律性，具体表现为季节交替时容易发生，如春秋季多发、冬季少发。
同时，CH发作具有昼夜节律性特点，多数患者的每天头痛发作时间相对固定，故有“闹钟性头痛”之称。
（二）发作特点1.诱因在丛集期内，饮酒、天气变化、气味刺激、情绪因素、精神压力、睡眠不足、药物（组胺、硝酸甘油）等均可诱发发作，其中最常见的诱因是饮酒、天气变化及睡眠不足。
2.发作前（前驱）症状CH发作前10～20分钟可出现头痛侧的不适症状、颅脑自主神经症状等前驱症状（最常见为头面部不适、颈部僵硬感、焦虑、情绪低落、畏光等）。
3.先兆症状先兆症状偶可见于CH，其中视觉先兆是CH患者中最常见的类型。
4.头痛特点CH表现为发作性单侧的眼眶、眶上和/或颞部的重度或极重度疼痛，疼痛剧烈时可波及前额、顶、枕或面部，多表现为锐痛、搏动样痛、挤压痛或炸裂痛，可突发突止。
头痛部位始终固定于一侧是其重要特征（亚洲人群出现右侧疼痛频率较高），但也有部分患者出现不同丛集期之间或同一个丛集期内头痛侧别的转换。
头痛时伴有同侧自主神经症状是CH的重要特征，超过90%的CH患者至少伴有下述症状之一：结膜充血、流泪、鼻塞、流涕、眼睑浮肿、上睑下垂、瞳孔缩小、面部出汗及潮红等。
原发性头痛的鉴别诊断
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原则： 排除止痛药物的滥用 循证地选择疗效确切且不良反应少的药物 从小剂量开始,逐渐加量 4-8周评估疗效 坚持3-6月的疗程 确立正确的预防期望
偏头痛预防性治疗
#2022
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钙离子拮抗剂(氟桂利嗪证据多) β受体阻断剂(普萘洛尔证据多) 抗癫痫剂(丙戊酸和托吡脂证据多) 抗抑郁剂(阿米替林证据多) 5-HT拮抗剂(苯噻啶) 其他: 维生素B2,肉毒素A注射,中药,ACEI,镁
WHO Global Burden of Disease 2000 study.
举例: 患者12岁起病，预期寿命78岁，每月发作2次，每次持续2天，影响工作和学习，相当于每年丧失48天。如果到62岁基本停止发作，则DALY为6.7年；如终身发作，则DALY为8.8年。 一般AD患者的病程也就8年
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1.3 常为偏头痛前驱的儿童周期性综合征 1.3.1 周期性呕吐 1.3.2 腹型偏头痛 1.3.3 儿童良性发 作性眩晕
1.1 无先兆偏头痛 （最常见，约占80%）
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1.4 视网膜性 1.6.1 很可能的无 先兆偏头痛 1.6.2 很可能的有 先兆偏头痛 1.6.3 很可能的慢 性偏头痛
原发性
继发性
IHS国际头痛疾病分类（第二版） ICHD－Ⅱ(2004)
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原发性头痛
偏头痛（Migraine） 紧张型头痛（Tension-type headache， TTH） 丛集性头痛和其它三叉自主神经性头痛 （Cluster headache） 其它原发性头痛 （Other primary headaches）
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程度:剧痛，极重，
焦躁，击头，撞墙 十分痛苦
年龄/性别：平均发病年龄25岁，男＞女
头痛的分类及诊断治疗中需关注的问题
、颅内感染、青光眼等。
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器质性头痛的病因归类（8种类型）
1. 头和(或)颈部创伤性头痛：急性创伤、 慢性创伤、硬脑膜外血肿、硬脑膜下 血肿或其他头部和（或）颈部创伤。
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器质性头痛的病因归类（8种类型）
3. 头痛，以双侧枕部或额部多见，与体位有关。立 位时出现或加重，卧位时减轻或消失。
4. 可伴后颈部疼痛或僵硬、恶心、呕吐、畏光、眩 晕等。
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蛛网膜下腔出血
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四.治疗头痛需关注 的几个问题
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1.抗抑郁药物治疗
可选用三环类抗抑郁药或5-羟色胺再 摄取抑制剂治疗慢性紧张性头痛。机 理不明,有报道认为可能提示疼痛与抑 郁存在某些共同的生化机制。新型抗 抑郁药相对安全。
4
造成头痛的主要原因有以下几种
1.大脑基底动脉环及其主要分支的牵引。 2.颅内与颅外血管的扩张或痉挛。 3.血管和颅内外结构的炎症。 4.头皮与颈部肌肉持久的收缩。 5.颅内压的改变。 6.对含有痛觉纤维的神经直接的压迫与牵引。
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一.头痛的分类
*原发性头痛—迄今为止尚不明确病因和确
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原发性头痛
偏头痛、紧张性头痛、丛集性头痛和 其他三叉植物神经性头痛、其他原发 性头痛
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偏头痛
分为六个亚型。最常见无先兆偏头痛和有先兆 偏头痛。
1.无先兆偏头痛. 2.有先兆偏头痛. 3.常为偏头痛前驱的儿童周期性综合征.
周期性呕吐 腹型偏头痛 儿童良发作性眩晕
4.视网膜性偏头痛. 5.偏头痛并发症. 6.可能的偏头痛.
醒，每次发作持续数分钟至2小时，可自行缓 解。 5.丛集期饮酒或血管扩张药可诱发头痛，70% 吸氧可有效阻断头痛。
头痛的鉴别诊断完整版本
头痛疾病的鉴别诊断要点
4.先兆和伴随症状 • 先兆包括闪辉性暗点或者手脚的异常感觉等(先兆偏头
痛); • 伴随症状包括： • 一侧上肢或下肢的无力(偏瘫性偏头痛) • 与疼痛同时出现的结膜充血、流泪、流涕、额部出汗、
颜面潮红等自主神经症状(丛集性头痛) • 发热(脑膜炎) • 呕吐、光或气味过敏(偏头痛) • 风湿性多发性肌痛或视力障碍(颞动脉炎)等
头痛
Headache
东昌府人民医院 李孟文
概念
头痛(headache)
指局限于头颅上半部即眉弓\耳轮上缘和枕外 隆突连线上部位的疼痛
面痛(Facial pain)
指眉弓以下、脖子以上和耳朵以前部位的疼痛
头痛的分类
国际头痛分类第二版（ICHD-Ⅱ）（2004年）（三类14组）
1.原发性头痛
1）偏头痛 2）紧张性头痛 3）丛集性头痛和其它三叉 自主神经性头痛 4）其它原发性偏头痛
(1) 先兆期: ♦ 视觉先兆常见, 视野缺损\暗点\闪光, 逐渐增大向
精品课件
头痛疾病的鉴别诊断要点
5.诱发因素和加重因素 • 偏头痛的诱发因素包括月经、精神紧张、空腹等 • 丛集性头痛常常因饮酒、服用硝酸甘油等血管扩张剂
所诱发 • 脑肿瘤等颅内压增高导致的头痛,会在咳嗽用力时疼痛
加剧 • 脑脊液漏或者分流术后引流过度所造成的低颅压症,在
坐位或立位时头痛,而卧位时疼痛消失 • 三叉舌咽神经痛,触及特定部位(触发点)时会诱发疼痛"
结核性脑膜炎、真菌性脑膜炎、脑膜肿瘤等 慢性硬膜下血肿、脑肿瘤、脑脓肿等 颜面、头颈疾病所致头痛、药物性头痛、颞动脉炎等
反复性
慢性 （以月、年为单位） 持续性
神经系统异常（－） 偏头痛、丛集性头痛、特发性三叉神经痛等 神经系统异常（+） 家族性偏瘫性偏头痛、基底动脉性偏头痛、
中国丛集性头痛诊断与治疗指南(中华医学会神经病学分会第一版)(2023)要点
申国丛集性头痛诊断与治疗指南（申华医学会棉经病学分会第－版）( 2023｝要点【摘要】丛集性头痛是最常见的三叉自主神经性头痛，表现为在丛集期内频繁出现的剧烈单侧头痛。
疼痛部位多位于一侧眼眶或者额颠部，旦大多数患者伴发头痛侧自主神经症状，如结膜充血、流泪、面部出汗、头面部水肿等。
丛集性头痛具有较高的致残性，及时正确的诊断与治疗再助于缩短病程，减轻患者痛苦。
近年来，国际上对丛集性头痛的诊治高了更多的循证医学证据。
为进一步提高｜｜备床医师对丛集性头痛疾病的认识、管理与规范化诊疗，中华医学会神经病学分会头痛协作组的相关专家结合国内外临床实践，经过反复讨论后制订本指南。
指南的内窑包括丛集性头痛分类、诊断与鉴别诊断及治疗。
丛集性头痛（cluster headache ）是一种原发性三叉自主禅经性头痛。
真临床特征为严格单侧的重度疼痛，主要位于眼眶、眶上、颗部或这些部位的任意组合，伴随同侧结膜充血、流泪、鼻塞、流？弟、前额和面部出汗、睡孔缩小、上险下垂和（或）眼脸水肿等自主神经症状和（或）烦躁不安，每次发作持续时间为15～180min，发作频率为隔日1次到8次／d。
根据美国和欧洲的流行病学调查结果，丛集性头痛的患病率约占一般人群的0.1%，世界不同地区的患病率可能存在差异，男女比例约为31。
丛集期内反复剧烈头痛对患者的生活质量与工作均造成严重影响。
分类2018年国际头痛协会发布了《国际头痛分类－第三版》（ICHD-3），将丛集性头痛分为发作性丛集性头痛、慢性丛集性头痛及很可能的丛集性头痛丛集性头痛属于三叉自主神经性头痛，详见表2。
诊断和鉴别诊断目前，丛集性头痛的诊断主要依靠患者病史，因此详细问诊尤为关键。
一、头痛问诊详细和准确的问诊对丛集性头痛的诊断至关重要，问诊应包括以下内窑：( 1 ）患者高多少种不同类型的头痛（每种类型头痛均需要有单独的病史记录）..( 2 ）时间相关性：为什么现在就诊，初始发病年龄；最近的发病情况如何；发作频率、时间模式（要区分发作性、慢性和持续性头痛）；每次发作的持续时间。
头痛的诊断与鉴别
头痛的诊断与鉴别摘要】头痛是临床上最常见的症状之一，在普通内科门诊中头痛约为所有门诊患者的2％，而在神经内科门诊则占新患者的20％左右。
目的讨论头痛的诊断与鉴别。
方法根据患者的临床表现与辅助检查结果进行综合诊断并鉴别。
结论头痛常常为某些主要临床疾患(如发热等)的明显伴随症状。
虽然鉴别诊断较为耗时，但临床上依据病史，有时要通过检查和其他的调查找到头痛的原因并不很难。
【关键词】头痛诊断鉴别头痛是临床上最常见的症状之一，在普通内科门诊中头痛约为所有门诊患者的2％，而在神经内科门诊则占新患者的20％左右。
据认为有65％以上的人有头痛的经历，有人甚至调查后认为年轻女性90％以上，男性80％在三年内有头痛经历。
【病因及发病机制】引起头痛的原因很多，根据头痛的临床性质和特点可分为以下各种：1.偏头痛。
2.丛集性头痛。
3.精神和心理状态：紧张性头痛；抑郁；焦虑；癔症和装病；疑病症。
4.感染：脑膜炎；脑炎；硬膜下积脓；颅骨骨髓炎；疱疹后神经痛；发热的非特异效应。
5.创伤：头损伤；创伤后头痛；硬膜下血肿。
6.颅内压增高。
7.血管性疾病：蛛网膜下腔出血；原发性颅内出血；脑梗死和短暂性脑缺血发作；巨细胞动脉炎。
8.高血压病(舒张压至少为120mmHg)。
9.低颅压性头痛，腰穿后。
10.高碳酸血症(呼吸衰竭、睡眠呼吸暂停)。
11.急性高山病。
12.真性红细胞增多症。
13.血黏滞性过高综合征。
14.甲状腺功能减退症。
15.肢端肥大症。
16.月经前紧张症。
17.头痛也可为下列各种器官的疾病所致：眼、耳、颅骨、鼻窦、颈、牙齿、腮腺、颞上颌关节及颈动脉等。
18.以发作性症状表现的各种头痛：癫痫发作后头痛；咳嗽性头痛；良性性交活动性头痛；嗜铬细胞瘤；第三脑室胶样囊肿；冰糕头痛；锻炼性头痛；雷击样头痛；一过性头痛。
19.药物与毒素引起的各种头痛：酒精中毒；咖啡因(特别是撤药时)；血管扩张剂(如三硝酸甘油、潘生丁、钙阻断剂)；拟交感剂；降血糖药；慢性一氧化碳性中毒；抗感染药(如环丝氨酸、乙硫异烟胺、灰黄霉素、利福平)；抗炎性药(如吲哚美辛、保泰松、奎尼丁)；特殊药物：乙胺碘呋酮、苯二氮卓类、降脂苯酰(bezafibrate)、卡马西平、甲氰咪胍，雷尼替丁、安妥明、乙琥胺、二甲苯氧庚酸(gemfibrozi)、单胺氧化酶A抑制剂、苯妥英钠、奎宁/奎尼丁、茶碱、三环类抗抑郁剂、苯吡唏胺(zimeldine)。
丛集性头痛症状表现
丛集性头痛症状表现
一、概述
在所有的头痛疾病当中丛集性头痛是比较厉害的一种，这种病主要是因为血管原因导致的疼痛。
丛集性头痛发作之后属于一种密集性疼痛，就是疼痛的时间段会集中在一个点上。
这种病发作的时候疼痛相当剧烈，并且在头痛的同时病人的眼眶或者是结膜还会冲血，有的人还会眼睛流泪。
除此之外这种病还能够导致鼻子堵塞流鼻涕，发病后病人可能会有一种前俯后仰的感觉。
二、步骤/方法：
1、丛集性头痛一旦发作起来会让病人生不如死，因为这种疼痛是在一起一段时间之内连续的密集的发作，而且发作之前根本没有任何的先驱症状，一旦发作之后疼痛的部位还会像身体其他地方扩散，最开始疼痛的时候是在眼窝部位，然后疼痛的部位会扩展到额颞部，使人相当难受。
2、丛集性头痛导致的疼痛现象好似灼痛，又仿佛是钻痛。
有的人在睡觉的时候都会突然发病，然后使得病人从睡梦中惊醒。
在疼痛的同时患者的脸面会潮红，身体会不断的出汗，疼痛的一侧眼睛会流泪，而且眼睛结膜会伴有充血现象。
3、丛集性头痛发作之后病人的颞浅动脉会怒张，而且还错的瞳孔会缩小。
这种头痛现象一天可以发作一到两次左右，发作一次最长时间可以持续三个小时，最短的时间大约十分钟。
每天的午后或者是
凌晨是此病最容易发作的时间。
三、注意事项：
具有丛集头痛病的人一定要注意适当休息，最好保持一个有规律的生活习惯，每天都要保证充足的睡眠时间，在晚上睡觉前最好用热水泡一下脚。
头痛的分类、诊断要点和常见
偏头痛何时需要预防性治疗
频繁发作 急性期治疗无效或无法进行急性期治疗 可能导致永久性神经功能缺损的特殊变异性偏头痛
偏头痛预防性治疗的药物选择
β肾上腺素受体阻滞剂：普萘洛尔、纳多洛尔、阿 肾上腺素受体阻滞剂：普萘洛尔、纳多洛尔、 替洛尔、美托洛尔、 替洛尔、美托洛尔、噻吗洛尔等 抗抑郁药：阿米替林、 抗抑郁药：阿米替林、氟西汀等 钙离子拮抗剂：如氟桂利嗪、尼莫地平、 钙离子拮抗剂：如氟桂利嗪、尼莫地平、维拉帕米 等 抗癫痫药：如丙戊酸钠、托吡酯、 抗癫痫药：如丙戊酸钠、托吡酯、加巴喷丁等 5-HT受体拮抗剂：包括苯噻啶和美西麦角等 HT受体拮抗剂 受体拮抗剂： 其他：肉毒毒素A局部注射、辅酶Q10、 其他：肉毒毒素A局部注射、辅酶Q10、大剂量维 生素B2等 生素B2等
主要内容和目的
鉴别伴发严重疾病的头痛和良性头痛 偏头痛、紧张型头痛和丛集性头痛的诊断 和处理
头痛的定义和病理生理机制
通常指眉弓、外耳道上缘与枕外隆突连线以上部 位的疼痛 由于颅内外痛敏结构内的痛觉感受器受到刺激， 经痛觉传导通路传导到大脑皮层而引起
“头痛疾患的国际分类”第二版
Ⅰ原发性头痛 1.偏头痛 1.偏头痛 2.紧张型头痛 2.紧张型头痛 3.丛集性头痛和其他三叉自主神经性头痛 3.丛集性头痛和其他三叉自主神经性头痛 4.其他原发性头痛 4.其他原发性头痛
“头痛疾患的国际分类”第二版
Ⅱ继发性头痛 1.头痛由于头和/ 1.头痛由于头和/或颈部外伤 2.头痛由于颅脑和颈部血管疾病 2.头痛由于颅脑和颈部血管疾病 3.头痛由于非血管性颅内疾病 3.头痛由于非血管性颅内疾病 4.头痛由于物质或物质的的戒断 4.头痛由于物质或物质的的戒断 5. 头痛由于感染 6.头痛由于内环境稳定失调疾患 6.头痛由于内环境稳定失调疾患 7.头或面痛由于头颅、颈部、眼、耳、鼻窦、牙、口腔或其他 7.头或面痛由于头颅、颈部、眼、耳、鼻窦、牙、口腔或其他 颜面部结构病变 8.头痛由于精神疾病 8.头痛由于精神疾病
丛集性头痛的诊疗进展
丛集性头痛的诊疗进展三叉神经自主神经性头痛是一类重要的原发性头痛。
一般为三叉神经第一支与其同侧的颅内副交感神经受累所致，包括丛集性头痛、阵发性偏头痛、持续性偏头痛，伴有结膜充血和流泪的短暂神经痛样头痛发作。
其中CH是研究最为广泛的TAC。
CH多为急性起病的严重单侧头痛，累及单侧眼眶、眶上和/或颞部，如无特殊治疗，单次发作可持续15～180min，且发作频率可从隔日1次到每日8次，发作常具有周期性。
CH多有伴随症状，通常累及单侧，如结膜充血、鼻充血等，多为同侧副交感神经激活所致。
本文结合近年文献，就CH的发病机制、诊断要点、鉴别诊断等展开综述，并在此基础上阐述CH的新治疗方法。
1.流行病学研究在国外的一项研究中，疼痛中心的病人约有85%初步诊断为MPS。
在临床实践中疼痛科医生面临的疾病中，肌筋膜疼痛综合征是一个常见疾病，在肌肉骨骼疼痛的病人中患病率约占30%～85%。
此外，本文作者对98名MPS的病人的年龄、性别、病程、发病时间、发病部位及疼痛性质进行分析研究，得出其背部发病最为常见，其次为颈肩部，冬天及早春更易发病，该病病程时间多小于1年，并好发于中青年女性，好发的年龄范围为41～61岁，疼痛的性质以胀痛最为多见。
1.流行病学Burish指出相对于偏头痛和紧张型头痛，CH的发病率较低，约为0.1%，男女比率约为2.5∶1或3.5∶1，CH患者可见于各年龄层次，但多集中在20～40岁。
尽管男性患者和女性患者的临床表型相似，但两性发作的昼夜节律略有不同，男性日平均发作起始时间较女性要提早1h。
在发作类型上，Lund等指出临床上女性多为慢性CH，男性多为发作性CH，且多伴有自主症状和体征。
反复CH发作会造成患者工作能力低下，情绪低落，药物及住院费用加大等，对患者日常生活质量影响较大。
Zidverc-Trajkovic等对家族性CH的研究发现其具有一定的遗传倾向，CH患者的一级亲属罹患同种疾病的风险约为正常人的10～50倍。
头痛诊断与处理
2、 痛觉的神经分布及传导 （1）第Ⅴ对颅神经：主要分布于耳前的额顶区、面部、耳、鼻及鼻窦、牙、舌、口腔粘膜、颅前凹及颅中凹，可出现三叉神经分布区域的疼痛，，如面部、额、颞及顶前部的疼痛。三叉神经的痛觉纤维到达三叉神经脊束核，再经丘脑到达中央后回感觉中枢的下三分之一部位； （2）第IX、X对颅神经：主要分布于外耳道、口咽部及颅后凹硬脑膜。这些部位病损可出现枕部、耳后及耳咽部疼痛。纤维进入三叉神经脊束核和孤束核；
治疗 1、 流产性治疗 （1）治疗目的：减轻或中断头痛的发作和发展。 （2）适应征 1) 头痛发作每周少于2次； 2)对预防用药有反指征； 3)药物耐受性低，不能达到有效的预防 治疗的剂量。 （3）方法 1) 药物治疗（表20－2）； 2) 非药物治疗；
头痛的病因和发病机制十分复杂，据估计有300余种生理和病理的情况可以引起头痛，这些情况可以是颅内的或系统的，功能的或结构的障碍，也可以是人格或境遇问题。这些因素可以单独出现，也可联合出现。虽然大多数头痛并非由至关重要的原因引起，通常预后良好；只有少数头痛是由于某些严重疾病所致，在这种情况下，头痛往往是病人的一种危险信号。
3）心理治疗 4）针炙； 5) 吸氧（面罩吸氧或高压氧治疗）。 1、病因治疗 寻找病因并采取相应措施减轻或消除疼痛； 2、预防性治疗 治疗的目的为预防头痛的发作或降低发作的频率和强度。 （1）药物治疗（表20－3） （2）非药物治疗； 1) 心理治疗； 2) 生理反馈； 3) 针炙治疗。
临床三叉神经自主神经性头痛分类及其临床表现、治疗方案、流行病学、发病机制、预后和管理策略
临床三叉神经自主神经性头痛分类及其临床表现、治疗方案、流行病学、发病机制、预后和管理策略三叉神经自主神经性头痛是一组独特的原发性头痛疾病，其特征是中度或重度单侧疼痛，局限于三叉神经第一分支的分布区域，伴有颅自主神经症状和体征。
表1 三叉神经自主性头痛治疗方案推荐分类及特点TACs是严格意义上单侧头痛，其大多数是罕见疾病，呈发作性或慢性形式。
TACs包括丛集性头痛、阵发性偏头痛、持续性偏头痛和持续时间短的单侧神经痛性头痛发作四类，其中持续时间短的单侧神经痛性头痛发作包括伴有结膜注射和撕裂的短期单侧神经痛性头痛发作（SUNCT）和伴有颅自主神经症状的短期单侧神经痛性头痛发作（SUNA）。
TACs分类众多，各分类临床表现各有特点（表2），共同特征是头痛期间存在自主神经性伴随症状，最常见的伴随症状是流涕、鼻塞、结膜注射和流泪。
此外，还可能出现眼睑水肿、瞳孔缩小、上睑下垂、面部发红、前额和面部出汗症状。
区分这几个类别的最重要特征是头痛发作的持续时间（图2）。
一、慢性丛集性头痛丛集性头痛是一种原发性的三叉自主神经性头痛，可表现为两种形式：发作性丛集性头痛和慢性丛集性头痛。
慢性丛集性头痛指发作时间超过1年且无缓解或缓解持续时间不到1个月。
慢性丛集性头痛的治疗分为发作的即时治疗和在活动期减少/阻止复发的预防性治疗。
1 即时治疗——首选面罩覆盖口鼻吸入100%的氧气慢性丛集性发作的药物治疗包括皮下注射舒马曲坦或通过鼻腔喷雾给药舒马曲坦或佐米曲坦。
o口服药物不是最佳选择，因为它们需要太长时间才能起效。
一种非常有效且无副作用的治疗方法是坐着时通过覆盖口鼻的面罩吸入100%的氧气。
2、预防性治疗所有慢性丛集性头痛患者都应接受预防性治疗。
预防性治疗包括药物和神经刺激两种治疗方式。
①药物预防性治疗——首选维拉帕米②神经刺激预防性治疗——枕神经刺激对不能耐受维拉帕米或锂治疗的慢性丛集性头痛患者，双侧枕大神经刺激可能是最有效的治疗方法。
丛集性头痛的研究进展
治疗作用。
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丛集性头痛和三叉神经、自主神经性头痛的分类和诊断标准山根清美 [摘要] 在《国际头痛分类第2版》中,丛集性头痛的概念有所扩大,包括了一些以往边缘的疾病。
即在原发性头痛中,将这些疾病概括为“丛集性头痛和其它三叉神经、自主神经性头痛(trige m inal aut onom ic cephalalgias,T ACs)”。
关于丛集性头痛的发病机制,认为是三叉神经到自主神经的反射所致;眶部的剧烈疼痛认为系三叉神经第一支传入脑干,形成反射弧活化副交感神经所致;由于副交感神经系统亢进,引起结膜充血、流涕、瞳孔缩小、前额出汗过多等症状。
三叉神经、自主神经性头痛除了反复性丛集性头痛、慢性丛集性头痛之外,还包括丛集性头痛样头痛,并细分为发作性偏头痛、反复性偏头痛、慢性发作性偏头痛、伴结膜充血、流泪的短暂持续性偏侧神经痛样头痛发作(S UNCT)等。
[关键词] 丛集性头痛;三叉神经、自主神经性头痛;发作性偏头痛;S UNCT 1988年发表了《国际头痛分类第1版(I CHD2I)》,2004年出版了《国际头痛分类第2版(I CHD2II)》。
本文首先介绍有关丛集性头痛的分类和I CHD2II的变更点。
一、I CHD2II分类的变更点在I CHD2I中,丛集性头痛属于机能性头痛中的“丛集性头痛以及慢性发作性偏头痛”。
在I CHD2II中,丛集性头痛的概念有所扩大,包括了一些边缘疾病。
在原发性头痛中,将这些疾病概括为“丛集性头痛和其它三叉神经、自主神经性头痛(trige m inal aut onom ic cephalalgi2 as,T ACs)”。
关于此类疾病的分类,总体上看并无重大改变。
主要的变更点包括:I CHD2I中的“3.1.1周期性不确定的丛集性头痛”被删除;第1版中所有的发作性偏头痛都称为慢性发作性偏头痛,但在I CHD2II中发作性偏头痛也类似丛集性头痛进行了单独分类;将发作性偏头痛细分为两个派生型;由于持续性偏头痛并不一定出现头部自主神经症状,此时应诊断为“4.7其它原发性头痛”;新增了“3.3伴结膜充血、流泪的短暂持续性偏侧神经痛样头痛发作(short2lasting unilateral neuralgif or m headache attacks with conjuncti onal injecti on and tearing, S UNCT)”亚型和“3.4可能的三叉神经、自主神经性头痛”。
断。
C.至少具有下列特征中2项:①两侧性;②性质为压迫感或紧缩感;③强度为轻度～中度;④不因步行、上下楼梯等日常活动而加重。
D.满足以下2项:①至多有羞明、畏声、轻度恶心中1项;②没有中度～重度的恶心、呕吐。
E.除外其它原因的头痛,但现在或过去2个月内有药物滥用史(符合“药物滥用性头痛”下面任何一个派生型的B项标准)。
这种情况,应根据停药2个月头痛是否改善,诊断为“慢性紧张型头痛”或“药物滥用性头痛”。
以上介绍了I CHD2II紧张型头痛分类和诊断标准。
紧张型头痛与偏头痛皆为日常诊疗过程中最常见的头痛。
如果病例没有得到确切诊断,就以“混合性头痛”之名大量使用高价药物,成为药物滥用性头痛的原因之一。
临床上确有很多病例诊断困难,因此尽量依据I CHD2 II标准作出诊断非常重要。
徐万鹏 译 陈 谅 校 二、三叉神经和自主神经性头痛(TAC s)表1 I CHD2II丛集性头痛和其它三叉神经、自主神经性头痛的分类3.丛集性头痛和其它三叉神经、自主神经性头痛 3.1丛集性头痛 3.1.1反复性丛集性头痛 3.1.2慢性丛集性头痛 3.2发作性偏头痛 3.2.1反复性偏头痛 3.2.2慢性发作性偏头痛 3.3伴结膜充血、流泪的短暂偏侧神经痛样头痛发作(S UNCT) 3.4可能的三叉神经、自主神经性头痛 3.4.1可能的丛集性头痛 3.4.2 可能的发作性偏头痛 3.4.3可能的S UNCT T ACs概念引入的原因是关于丛集性头痛的发病机制,目前认为系三叉神经到自主神经的反射所致。
眶部的剧烈疼痛认为系三叉神经第一支传入脑干,形成反射弧活化副交感神经所致。
由于副交感神经系统亢进,引起结膜充血、流涕、瞳孔缩小、前额出汗过多等症状。
此外,作为丛集性头痛特点的瞳孔缩小,以前认为是交感功能低下所致,现在考虑为副交感系统机能亢进的可能性较大,其它自主神经系统症状也符合副交感系统亢进这个一元论的解释。
三、丛集性头痛的诊断标准丛集性头痛(cluster headache)的诊断标准如表2所示,与I CHD2I相比几乎没有改变。
I CHD2II只是在诊断标准C项内增加了“无法冷静或兴奋的样子”。
表2 丛集性头痛的诊断标准(I CHD2II)A.有5次以上头痛发作符合下列B～D项的条件B.未治疗时为单侧性的重～极重度头痛,存在于眶、眶上或颞部中的至少一处,发作持续15～180分钟(注1)C.在头痛的一侧,至少伴有下列特征的一项: 1.结膜充血和/或流泪 2.鼻塞和/或流涕 3.眼睑浮肿 4.额部和面部出汗 5.瞳孔缩小和/或眼睑下垂 6.无法冷静或兴奋的样子D.发作频率为1次/2日～8次/日(注2)E.排除其它病因(注3)注1:丛集性头痛的发作期间(但不超过发作期的1/2),可能会有头痛程度减轻,和/或持续时间的改变(缩短或延长)。
注2:丛集性头痛的发作期间(但不超过发作期的1/2),可能会有发作频率的下降。
注3:病史、体检和神经系统检查可以除外头痛分类的第5～12项的任何一项疾病;或者,病史和/或体检、神经系统检查虽怀疑有此疾病的可能性,但经适当检查能予以排除;或此疾病虽已存在,但丛集性头痛首次发生与该疾病并无时间上的一致性。
四、丛集性头痛的分类I CHD2II将丛集性头痛分为反复性丛集性头痛和慢性丛集性头痛。
关于反复性丛集性头痛诊断标准中缓解期的定义,I CHD2I规定14日以上,I CHD2II修改为1个月以上。
关于慢性丛集性头痛的定义,I CHD2I规定“发作持续1年以上无缓解期或有缓解期但在14日以内”,而I CHD2II修改为:“发作期持续1年以上无缓解期,或有缓解期但在1个月以内”。
另外,丛集性头痛患者可以从“3.1.2慢性丛集性头痛”转变为“3.1.1反复性丛集性头痛”,也可以反方向转变,因此I CHD2I中原有的“3.1.3.1无缓解期的丛集性头痛”和“3.1.3.2从反复发作型转变来的移行型”被废止。
五、阵发性偏头痛阵发性偏头痛(par oxys mal he m icrania)的诊断标准如表3所示。
阵发性偏头痛具有类似于丛集性头痛的症状,但它与丛集性头痛相比,其特征是发作持续时间短,头痛发作频率高,女性多于男性,吲哚美辛有特效。
表3 阵发性偏头痛的诊断标准A.至少有20次发作符合下列B～D项的条件B.单侧性重度头痛,于眶、眶上或颞部,发作持续2～30分钟C.在头痛的一侧,至少伴有下列特征的一项: 1.结膜充血和/或流泪 2.鼻塞和/或流涕 3.眼睑浮肿 4.额部和面部出汗 5.瞳孔缩小和/或眼睑下垂D.发作频率大多超过5次/日,有些时段可以低于此频率E.治疗剂量的吲哚美辛可以完全预防发作(注1)F.排除其它病因(注2)注1:为了避免效果不足,吲哚美辛的剂量为口服或直肠给药150mg/日以上,或者注射100mg以上。
但维持剂量大多低于此剂量。
注2:病史、体检和神经系统检查可以除外头痛分类的第5～12项的任何一项疾病;或者,病史和/或体检、神经系统检查虽怀疑有此疾病的可能性,但经适当检查能予以排除;或者,此疾病虽已存在,但阵发性偏头痛首次发生与该疾病并无时间上的一致性。
在I CHD2II中,阵发性偏头痛又进一步细分。
反复性阵发性偏头痛的发作期持续7～365日,至少要有两个发作期,其中间隔的缓解期应超过1个月;而慢性阵发性偏头痛会持续1年以上,反复发作无缓解期,或有缓解期但在1个月以内。
六、伴结膜充血、流泪的短暂持续性偏侧神经痛样头痛发作(SUNCT)S UNCT是新引入的头痛分类,诊断标准如表4所示。
表4 伴结膜充血、流泪的短暂持续性偏侧神经痛样头痛发作的诊断标准A.至少有20次发作符合下列B～D项的条件B.单侧性的针刺样或者搏动性头痛,于眶、眶上或颞部,发作持续5～240秒C.在头痛的同侧可见结膜充血和流泪D.发作频率为3～200次/日E.排除其它病因(注1)注1:病史、体检和神经系统检查可以除外头痛分类的第5～12项的任何一项疾病;或者,病史和/或体检、神经系统检查虽怀疑有此疾患的可能性,但经适当检查能予以排除;或者此疾病虽已存在,但S UNCT首次发生与该疾病并无时间上的一致性。
S UNCT在I CHD2I出版后始有报道,经过10年已被认为是一种疾病概念。
有些患者可只有结膜充血和流泪中的一项,亦可伴有头部自主神经症状如鼻塞、流涕、眼睑浮肿等。
因此S UNCT被认为可能是I CHD2II附录中记载的伴头部自主神经症状的短暂持续性偏侧神经痛样头痛发作(short2lasting unilateral neuralgif or m headache attacks with cranial aut onom ic sy mp2 t o m s,S UNA)的派生型。
七、可能的三叉神经、自主神经性头痛(TAC)的分类在I CHD2II中,设置了可能的三叉神经、自主神经性头痛分类,引入了“可能的丛集性头痛”、“可能的发作性偏头痛”和“可能的S UNCT”新病名。
可能的T AC诊断标准如表5所示。
表5 可能的三叉神经、自主神经性头痛诊断标准A.三叉神经、自主神经性头痛中任何一个亚型的诊断标准中,仅有一项不符合。
B.排除其它病因八、三叉神经、自主神经性头痛(TAC)合并三叉神经痛在疾病分类中没有提到T ACs合并三叉神经痛的综合征,这些综合征包括丛集性头痛合并三叉神经痛的丛集性2tic(三叉神经痛)综合征,阵发性偏头痛合并三叉神经痛的阵发性偏头痛的问诊和检查山本纊子 [摘要] 头痛问诊时,医生心中要有意识地对头痛进行分类,明确头痛出现时的状况;通过巧妙耐心问诊,让患者讲出真实情况。
这种问诊技巧对疾病的预防和治疗有很大影响。
通过问诊,大多数机能性头痛以及器质性疾病导致的继发性头痛都可以诊断,另外,床旁检查也是不可或缺的,特别是急性头痛应检查意识障碍、颈强直和生命体征。
无论是急性还是慢性头痛,都不能省略神经系统检查。
[关键词] 头痛;性状和先兆;诱因;身体所见 一、头痛的问诊以头痛为主诉来院的患者,如果详细询问其头痛情况,不少人会模糊回答“总而言之是头痛”,而无法清楚地描述。
但是为了选择适当的治疗,必须对头痛进行正确分类。
所以应该向患者解释病史的重要性,询问的问题也应该明确易答。