丛集性头痛和三叉神经_自主神经性头痛的分类和诊断标准

丛集性头痛和三叉神经、自主神经性头痛

的分类和诊断标准

山根清美

[摘要]　在《国际头痛分类第2版》中,丛集性头痛的概念有所扩大,包括了一些以往边缘的疾病。即在原发性头痛中,将这些疾病概括为“丛集性头痛和其它三叉神经、自主神经性头痛(trige m inal aut onom ic cephalalgias,T ACs)”。关于丛集性头痛的发病机制,认为是三叉神经到自主神经的反射所致;眶部的剧烈疼痛认为系三叉神经第一支传入脑干,形成反射弧活化副交感神经所致;由于副交感神经系统亢进,引起结膜充血、流涕、瞳孔缩小、前额出汗过多等症状。三叉神经、自主神经性头痛除了反复性丛集性头痛、慢性丛集性头痛之外,还包括丛集性头痛样头痛,并细分为发作性偏头痛、反复性偏头痛、慢性发作性偏头痛、伴结膜充血、流泪的短暂持续性偏侧神经痛样头痛发作(S UNCT)等。

[关键词]　丛集性头痛;三叉神经、自主神经性头痛;发作性偏头痛;S UNCT

1988年发表了《国际头痛分类第1版(I CHD2I)》,2004年出版了《国际头痛分类第2版(I CHD2II)》。本文首先介绍有关丛集性头痛的分类和I CHD2II的变更点。

一、I CHD2II分类的变更点

在I CHD2I中,丛集性头痛属于机能性头痛中的“丛集性头痛以及慢性发作性偏头痛”。在I CHD2II中,丛集性头痛的概念有所扩大,包括了一些边缘疾病。在原发性头痛中,将这些疾病概括为“丛集性头痛和其它三叉神经、自主神经性头痛(trige m inal aut onom ic cephalalgi2 as,T ACs)”。

关于此类疾病的分类,总体上看并无重大改变。主要的变更点包括:I CHD2I中的“3.1.1周期性不确定的丛集性头痛”被删除;第1版中所有的发作性偏头痛都称为慢性发作性偏头痛,但在I CHD2II中发作性偏头痛也类似丛集性头痛进行了单独分类;将发作性偏头痛细分为两个派生型;由于持续性偏头痛并不一定出现头部自主神经症状,此时应诊断为“4.7其它原发性头痛”;新增了“3.3伴结膜充血、流泪的短暂持续性偏侧神经痛样头痛发作(short2lasting unilateral neuralgif or m headache attacks with conjuncti onal injecti on and tearing, S UNCT)”亚型和“3.4可能的三叉神经、自主神经性头痛”。

断。

C.至少具有下列特征中2项:

①两侧性;

②性质为压迫感或紧缩感;

③强度为轻度～中度;

④不因步行、上下楼梯等日常活动而加重。

D.满足以下2项:

①至多有羞明、畏声、轻度恶心中1项;

②没有中度～重度的恶心、呕吐。

E.除外其它原因的头痛,但现在或过去2个月内有药物滥用史(符合“药物滥用性头痛”下面任何一个派生型的B项标准)。这种情况,应根据停药2个月头痛是否改善,诊断为“慢性紧张型头痛”或“药物滥用性头痛”。

以上介绍了I CHD2II紧张型头痛分类和诊断标准。紧张型头痛与偏头痛皆为日常诊疗过程中最常见的头痛。如果病例没有得到确切诊断,就以“混合性头痛”之名大量使用高价药物,成为药物滥用性头痛的原因之一。临床上确有很多病例诊断困难,因此尽量依据I CHD2 II标准作出诊断非常重要。

徐万鹏　译　陈　谅　校

二、三叉神经和自主神经性头痛(TAC s)

表1　I CHD2II丛集性头痛和其它三叉神经、自主神经性头痛的分类

3.丛集性头痛和其它三叉神经、自主神经性头痛

　3.1丛集性头痛

3.1.1反复性丛集性头痛

3.1.2慢性丛集性头痛

　3.2发作性偏头痛

3.2.1反复性偏头痛

3.2.2慢性发作性偏头痛

　3.3伴结膜充血、流泪的短暂偏侧神经痛样头痛发作

(S UNCT)

　3.4可能的三叉神经、自主神经性头痛

3.4.1可能的丛集性头痛

3.4.2　可能的发作性偏头痛

3.4.3可能的S UNCT

T ACs概念引入的原因是关于丛集性头痛的发病机制,目前认为系三叉神经到自主神经的反射所致。眶部的剧烈疼痛认为系三叉神经第一支传入脑干,形成反射弧活化副交感神经所致。由于副交感神经系统亢进,引起结膜充血、流涕、瞳孔缩小、前额出汗过多等症状。此外,作为丛集性头痛特点的瞳孔缩小,以前认为是交感功能低下所致,现在考虑为副交感系统机能亢进的可能性较大,其它自主神经系统症状也符合副交感系统亢进这个一元论的解释。

三、丛集性头痛的诊断标准

丛集性头痛(cluster headache)的诊断标准如表2所示,与I CHD2I相比几乎没有改变。

I CHD2II只是在诊断标准C项内增加了“无法冷静或兴奋的样子”。

表2　丛集性头痛的诊断标准(I CHD2II)

A.有5次以上头痛发作符合下列B～D项的条件

B.未治疗时为单侧性的重～极重度头痛,存在于眶、眶上或颞部中的至少一处,发作持续15～180分钟(注1)

C.在头痛的一侧,至少伴有下列特征的一项:

　1.结膜充血和/或流泪

　2.鼻塞和/或流涕

　3.眼睑浮肿

　4.额部和面部出汗

　5.瞳孔缩小和/或眼睑下垂

　6.无法冷静或兴奋的样子

D.发作频率为1次/2日～8次/日(注2)

E.排除其它病因(注3)

注1:丛集性头痛的发作期间(但不超过发作期的1/2),可能会有头痛程度减轻,和/或持续时间的改变(缩短或延长)。

注2:丛集性头痛的发作期间(但不超过发作期的1/2),可能会有发作频率的下降。

注3:病史、体检和神经系统检查可以除外头痛分类的第5～12项的任何一项疾病;或者,病史和/或体检、神经系统检查虽怀疑有此疾病的可能性,但经适当检查能予以排除;或此疾病虽已存在,但丛集性头痛首次发生与该疾病并无时间上的一致性。

四、丛集性头痛的分类

I CHD2II将丛集性头痛分为反复性丛集性头痛和慢性丛集性头痛。关于反复性丛集性头痛诊断标准中缓解期的定义,I CHD2I规定14日以上,I CHD2II修改为1个月以上。关于慢性丛集性头痛的定义,I CHD2I规定“发作持续1年以上无缓解期或有缓解期但在14日以内”,而I CHD2II修改为:“发作期持续1年以上无缓解期,或有缓解期但在1个月以内”。另外,丛集性头痛患者可以从“3.1.2慢性丛集性头痛”转变为“3.1.1反复性丛集性头痛”,也可以反方向转变,因此I CHD2I中原有的“3.1.3.1无缓解期的丛集性头痛”和“3.1.3.2从反复发作型转变来的移行型”被废止。

五、阵发性偏头痛

阵发性偏头痛(par oxys mal he m icrania)的诊断标准如表3所示。阵发性偏头痛具有类似于丛集性头痛的症状,但它与丛集性头痛相比,其特征是发作持续时间短,头痛发作频率高,女性多于男性,吲哚美辛有特效。