血友病病人的护理课件

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血友病的护理

血友病的护理

血友病的护理
一、护理评估
1、心理状况及家庭支持情况。

2、局部出血情况。

3、关节活动能力。

二、护理措施
1、积极配合医生进行局部出血的处理。

对于咽喉部出血或血肿形成者,为避免血肿压迫呼吸道而引起窒息,应协助患者取侧卧位或头偏向一侧,必要时使用吸引器将血吸出并做好气管插管或切开的准备。

2、正确输注各种凝血因子制品。

3、关节肿胀、疼痛应卧床休息。

在肿胀未完全消退、肌肉力量未恢复之前,切勿使患肢负重,适当增加卧床时间,避免过早行走,预防反复的关节腔出血。

指导患者进行股四头肌收缩功能训练,以利局部肌力的恢复。

在关节腔出血控制后,可帮助患者进行受累关节的被动和主动运动,可给予理疗,促进受累关节功能的恢复。

4、给予心理护理。

三、健康指导要点
1、向患者和家属介绍疾病的原因、遗传特点。

说明本病需终身治疗,并应预防出血的发生。

2、指导出血症状和体征的自我监测。

四、注意事项
尽量减少和避免各种不必要的穿刺和注射,必须时,拔针后局
部按压 5 分钟以上,直至出血停止。

血友病护理课件

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心理教育
向患者及其家属传授疾病相关 知识,提高对疾病的认知和理 解。
社交支持
鼓励患者积极参与社交活动, 建立良好的社交支持网络。
家属与社会的支持
家属关爱
家属的关爱和支持是患者战胜疾病的 重要力量,家属应给予患者足够的关 心和理解。
社会包容
社会应提高对血友病的认识和了解, 为患者提供更多的支持和帮助。
关节病变
关节畸形
由于反复关节出血,血友病患者可能 会出现关节畸形,导致关节功能受限 。
关节僵硬
关节炎
血友病患者可能会出现关节炎症状, 如关节红肿、疼痛等。
关节出血后,血友病患者可能会出现 关节僵硬,影响关节的正常活动。
诊断方法与标准
01
02
03
04
凝血因子检测
通过检测血浆中凝血因子的活 性,确定是否存在凝血因子缺
政策保障
政府应制定相关政策,保障血友病患 者的医疗和生活需求。
互助组织
鼓励成立血友病患者互助组织,让患 者相互支持和帮助,共同应对疾病挑 战。
05
血友病患者的营养与健康 生活
营养需求与饮食建议
营养需求
血友病患者需要摄入足够的蛋白 质、脂肪、碳水化合物、维生素 和矿物质,以满足身体对营养的
需求。
饮食建议
特点
出血部位广泛,可累及皮肤、关 节、肌肉、内脏等,且出血难以 控制,需要长期治疗和护理。
血友病的分类
01
02
03
血友病A
缺乏凝血因子Ⅷ,最常见 ,占80%左右。
血友病B
缺乏凝血因子Ⅸ,较少见 ,占10%左右。
血友病C
缺乏凝血因子Ⅺ,较为罕 见,占1%左右。
血友病的遗传与发病率

血友病治疗中国指南(新)护理课件

血友病治疗中国指南(新)护理课件

诊断与鉴别诊断
诊断
根据患者临床表现、阳性家族史及实验室检测结果进行诊断。其中,凝血活酶 生成试验和凝血因子活性检测是确诊的主要依据。
鉴别诊断
需与其他原因引起的凝血功能障碍相鉴别,如维生素K缺乏症、肝脏疾病等。
02
血友病治疗进展
传统治疗方式
01
02
03
替代疗法
通过输注凝血因子,补充 患者体内缺乏的凝血因子 ,达到止血和预防出血的 目的。
预防接种
鼓励患者按时接种相关疫苗,预防 感染。
急性出血期护理
观察病情
密切观察患者出血部位、 出血量及全身状况,及时 发现并处理并发症。
止血措施
根据出血部位和严重程度 ,采取适当的止血措施, 如局部加压包扎、冰敷等 。
心理支持
给予患者及家属心理支持 ,缓解紧张情绪,增强治 疗信心。
康复护理与心理支持
分类
根据缺乏的凝血因子类型,血友病分 为A型(缺乏FⅧ)、B型(缺乏FⅨ) 和C型(缺乏FⅪ)。
流行病学与临床表现
流行病学
血友病是一种罕见病,全球患病 率约为10万分之一。其中,血友 病A最常见,占80%-85%。
临床表现
主要表现为关节、肌肉、内脏及 软组织的出血倾向,重型患者可 在出生后即出现出血症状,甚至 危及生命。
基因治疗目前仍处于研究阶段,需要进一步的研究和临床试验验证其安全性和有效 性。
细胞治疗
细胞治疗是一种新型的治疗方式,通过利用患者自体的干细胞或脐带血 细胞等,进行培养和扩增,再回输到患者体内,以达到治疗血友病的目 的。
细胞治疗可以提供长期稳定的凝血因子供应,减少凝血因子输注的频率 ,降低免疫排斥反应的风险。
药物治疗
使用抗纤溶药物、非甾体 抗炎药等药物治疗,缓解 关节疼痛和肿胀等症状。

《血友病的护理》PPT课件

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2
医学PPT
病因及发病机制
甲型:遗传(可以是基因突变、缺失、插入 异常片段、基因重排等)。
B型:遗传(基因突变、基因缺失、基因插入、 点突变、交叉反应物(CRM)和抗因子Ⅸ(9) 抗体出现等。)
丙型:为常染色体显性或不完全性隐性遗传, 男女均可发病或传递疾病
特点、1. 有家族病史的,属遗传 。
2. 无家族病史的,属基因突变 。
3
医学PPT
内源性凝血途径
十二因子

十一因子
↓ → 第九因子

第八因子

第十因子
4
医学PPT
血友病种类
血友病依其缺乏凝血因子种类之不同,可 分为: 甲型血友病:缺乏第八凝血因子。又称 抗血友病球蛋白,(AHG)缺乏症 乙型血友病:缺乏第九凝血因子,又称 血浆凝血活酶成分,(PTC)缺乏症 丙型血友病:缺乏第十一凝血因子,又 称血浆凝血活酶前质,(PTA)缺乏症。
2.关节积血 是血友病 A 患者常见的临床表现常发生在创伤、 行走过久、运动之后引起滑膜出血多见于膝关节其次为踝髋 肘肩腕关节等处关节出血可以分为三期: A.急性期:关节腔内及关节周围组织出血导致关节局部 发热红肿疼痛继之肌肉痉挛活动受限关节多处于屈曲位置 B.全关节炎期:多数病例因反复出血以致血液不能完全 吸收白细胞释放的酶以及血液中其他成分刺激关节组织形成 慢性炎症滑膜增厚 C.后期:关节纤维化、关节强硬畸形肌肉萎缩骨质破坏 关节挛缩导致功能丧失膝关节反复出血常引起膝屈曲外翻腓 骨半脱位形成特征性的血友病步伐
重度血友病患者時常会发生肌肉或关节出血,他们可能 每个礼拜出血一至二次,出血通常是自发性的,那表示 沒有任何明显的原因,但还是会发生生出血。
7

血友病的护理课件

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心理护理与支持
心理支持
为患者提供心理支持和情绪疏导,帮 助其面对疾病、树立信心、积极配合 治疗。
家庭支持
加强与患者家属的沟通与合作,共同 为患者提供全方位的支持和关爱,促 进患者的康复和生活质量提升。
04
CHAPTER
血友病患者的自我管理与教 育
自我监测与记录
自我监测
监测凝血因子使用情况
定期检查身体状况,如关节、肌肉、 皮肤等,记录异常情况。
血友病协会与组织
血友病协会的职能
血友病协会作为非营利组织,可以提供患者及其家庭所需的资讯 、支持、教育和资源,促进患者之间的交流与互助。
组织活动与交流平台
协会可以组织各类活动,如讲座、研讨会、病友交流会等,帮助患 者了解疾病最新动态、分享经验、减轻心理压力。
筹款与援助项目
协会可以通过筹款方式获得资金支持,为经济困难的患者提供援助 ,如资助医疗费用、购买药品等。
THANKS
谢谢
维持在适当的范围内。
基因治疗
基因治疗是一种新兴的治疗方法,通过将正常的基因导入患者的细胞中,以纠正血 友病基因的缺陷。
基因治疗的研究正在不断深入,但仍处于临床试验阶段,尚未广泛应用于临床。
基因治疗的安全性和有效性需要进一步评估,同时还需要解决基因治疗技术的挑战 ,如基因导入效率和安全性问题。
药物治疗
家庭支持与关怀
家庭成员在血友病护理中的重要性
家庭成员是血友病患者最亲近的依靠,他们可以为患者提供情感支持、日常护理和生活照 顾,帮助患者应对疾病带来的挑战。
家庭护理技巧和知识
家庭成员需要了解基本的护理技巧和知识,如注射凝血因子、预防出血、处理疼痛等,以 确保患者得到适当的照顾。
家庭心理支持

血友病病人的护理

血友病病人的护理

健康教育
1、疾病知识宣教 2、避免从事易导致受伤的工作和劳动。 3、运动和休息。适宜的运动能有效地预防肌肉无力和关
节腔反复出血。但应避免剧烈运动,以降低外伤和出血的 危险。 4、注意口腔卫生,避免牙龈出血。 5、避免使用减弱血小板功能的药物。 6、学会出血的急救处理方法。 7、做好婚前检查及孕检。避免遗传性疾病的发生。
血友病病人的护理
广元中广医院 彭哲菊
概念
血友病是一组最常见的遗传性凝血因子缺乏的出血性 疾病。
其特点是凝血活酶生成障碍、凝血时间延长,终身轻 微创伤后出血倾向。
实验室及其他检查
内源性途径凝血障碍 凝血时间延长 激活部分凝血活酶时间延长 凝血酶原消耗不良 简易凝血酶生成试验异常 出血时间、血小板计数正常
护理诊断及合作性问题
组织完整性受损 与凝血因子缺乏有关 疼痛 :肌肉、关节疼痛 与深部组织血肿或关节腔积
血有关 有失用综合征的危险 与反复多次出血有关 焦虑 与终生出血倾向、担心丧失劳动力有关
护பைடு நூலகம்措施
1、一般护理 心理护理 2、出血的护理: 防止外伤,预防出血 3、关节的护理 4、病情观察:及时发现内脏出血和颅内出血的征象 5、用药护理:禁忌使用阿司匹林等药物

《血友病护理查房》课件

《血友病护理查房》课件
鼓励患者参与社交活动
家属可以陪伴患者参加一些社交活动,帮助 他们建立社交网络,提高生活质量。
04
血友病患者的康复护理
Chapter
康复评估与计划制定
01
02
03
评估患者情况
了解患者的病情、病史、 用药情况、康复需求等, 为制定康复计划提供依据 。
制定康复目标
根据评估结果,制定具体 的康复目标,包括改善关 节功能、提高肌肉力量、 减轻疼痛等。
帮助患者提高社交技能,增强自 信心和适应能力。
家属在心理护理中的作用
提供情感支持
家属应给予患者足够的情感支持,让他们感 到被关心和理解。
促进家庭和谐
家庭成员之间应保持良好的沟通和关系,为 患者创造一个和谐的家庭环境。
协助患者管理情绪
家属可以学习一些简单的情绪管理技巧,帮 助患者缓解焦虑和抑郁情绪。
Chapter
心理问题识别与评估
焦虑
血友病患者常常因为疾病的不确 定性和反复发作而感到焦虑,表 现为紧张不安、失眠等。
自卑感
由于血友病出血后的残疾或畸形 ,患者可能会产生自卑感,影响 社交和自我价值感。
01 02 03 04
抑郁
由于长期疼痛、活动受限以及社 会角色的变化,血友病患者可能 会出现抑郁情绪,表现为情绪低 落、失去兴趣等。
总结词
血友病分为轻型、中型和重型,其临床表现和严重程 度各不相同。
详细描述
血友病根据缺乏的凝血因子类型和程度可分为A型( 缺乏凝血因子Ⅷ)和B型(缺乏凝血因子Ⅸ)。轻型 患者可能仅在严重创伤或手术后才会出现明显出血症 状,而重型患者可能在轻微创伤甚至没有明显创伤的 情况下发生严重出血。关节腔出血是最常见的临床表 现,可能导致关节肿胀、疼痛和活动受限。其他症状 还包括肌肉出血、血尿、鼻出血和胃肠道出血等。

血友病病人的护理

血友病病人的护理
生。
的征象 5、用药护理:禁忌使用阿司匹林等药物
健康教育
1、疾病知识宣教 2、避免从事易导致受伤的工作和劳动。 3、运动和休息。适宜的运动能有效地预防肌肉
无力和关节腔反复出血。但应避免剧烈运动,以 降低外伤和出血的危险。
4、注意口腔卫生,避免牙龈出血。 5、避免使用减弱血小板功能的药物。 6、学会出血的急救处理方法。 7、做好婚前检查及孕检。避免遗传性疾病的发
血友病病人的护理
广元中广医院 彭哲菊
概念
血友病是一组最常见的遗传性凝血因子缺乏的 出血性疾病。
其特点是凝血活酶生成障碍、凝血时间延长, 终身轻微创伤后出血倾向。
实验室及其他检查
内源性途径凝血障碍 凝血时间延长 激活部分凝血活酶时间延长 凝血酶原消耗不良 简易凝血酶生成试验异常 出血时间、血小板计数正常
护理诊断及合作性问题
组织完整性受损 与凝血因子缺乏有关 疼痛 :肌肉、关节疼痛 与深部组织血肿或关
节腔积血有关 有失用综合征的危险 与反复多次出血有关 焦虑 与终生出血倾向、担心丧失劳动力有关
护理措施
1、一般护理 心理护理 2、出血的护理: 防止外伤,预防出血 3、关

血友病的护理 PPT

血友病的护理 PPT
或正常。 4. 血小板粘附率降低或正常(64.2%±8.3%)
。 5. 因子8、9、11凝血活性测定降低或正常。
治疗原则
1.补充凝血因子(替代疗法)
是治疗血友病最为有效的措施。重复应 用应根据不同凝血因子在体内的生物活性 半衰期而定(因子Ⅷ为8~12小时,因子Ⅸ 为18~24小时,因子Ⅺ为40~48小时)。 临床常用的因子Ⅷ制剂有新鲜血浆、新鲜 冻干血浆、凝血酶原复合物等。(常用于 治疗乙型)
4.血尿 重型血友病 A 患者可出现镜下血尿或 肉眼血尿多无疼痛感亦无外伤史但若有输 尿管血块形成则有肾绞痛的症状。
5.假肿瘤(血友病性血囊肿)囊肿可以发生在 任何部位多见于大腿骨盆小腿足手臂与手 也有时发生于眼
6.由出血引起的压迫症状及其并发症 血肿压
7、创伤或外科手术后出血 各种不同程度的 创伤小手术都可以引起持久而缓慢的渗血 或出血
因、出血程度及部位,出血的程度和频度 是否随年龄的增长而趋于减轻。女性是否 有月经过多或产后出血过多史。 ⑵ 临床症状:鼻衄、牙龈出血、皮肤瘀斑 常见,偶有血尿、胃肠道出血及颅内出血 ,关节出血罕见。外伤或手术后出血严重 ,且不易止血。女性月经过多。
二、诊断标准
1、发病特点 男性,<2 岁或童年以后发病 ,发病越早症状越重,反复出血,终身不 已。
血友病的严重程度
血友病依其血液中凝血因子浓度的高低可分為:
轻度:凝血因子浓度5%~30%之简 中度:凝血因子浓度1%~5%之间 重度:凝血因子浓度<1%
血友病的严重程度因人而异,
轻度血友病患者只有在严重创伤或手术時才会有出血的 问题。
中度血友病患者较常出血,也许一個月出血一次,出血 通常是遭受创伤,也有部份患者可能自发性出血。
其中甲型約佔80%~85%,乙型約 佔15%~20%,丙型血友病患者较少 见且症状轻微属于个体隐形遗传,男 女均会出现症狀。

《血友病的护理》PPT

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特点
血友病患者通常在受伤或手术后 出现长时间出血,关节、肌肉和 内脏器官也可能发生出血。
血友病的分类与症状
分类
血友病分为A型(缺乏凝血因子Ⅷ)和B型(缺乏凝血因子Ⅸ),两种类型的症 状相似,但严重程度和凝血因子水平不同。
症状
包括关节疼痛、肿胀、肌肉出血导致的肌肉疼痛和乏力、以及内脏出血引起的 呕血、黑便、血尿等症状。
血友病的病因与发病机制
病因
血友病是遗传性疾病,由X染色体上 的基因缺陷导致相应的凝血因子合成 不足。
发病机制
当身体受到损伤时,血液中的凝血因 子起到止血作用,而血友病患者由于 缺乏凝血因子,止血过程受阻,导致 出血不止。
02
血友病患者的日常护理
预防出血
避免剧烈运动和碰撞
避免使用某些药物
血友病患者应避免参与可能导致创伤 的活动,如足球、篮球等。
某些非甾体抗炎药、抗血小板药物可 能增加出血风险,应避免使用或遵医 嘱。
定期检查
定期进行身体检查,特别是关节和肌 肉的检查,以便及时发现潜在的出血 。
关节护理
01
02
03
保持关节活动
定期进行关节活动,以预 防关节僵硬和肌肉萎缩。
减轻关节负担
避免过度使用关节,尽量 减少重物搬运等活动。
冰敷与热敷
在关节疼痛或肿胀时,可 采用冰敷或热敷的方法缓 解症状。
饮食与营养
均衡饮食
确保摄入足够的蛋白质、 维生素和矿物质,以满足 身体需求。
控制盐摄入
减少盐的摄入,以降低水 肿和高血压的风险。
避免刺激性食物
避免食用辛辣、油腻等刺 激性食物,以免加重出血 。
心理护理
提供心理支持
为患者提供心理支持,帮助他们 面对疾病带来的压力和焦虑。

血友病A型的护理PPT课件

血友病A型的护理PPT课件

刀客特万
01.
血友病A型的概述
02.
03.
目录
血友病A型的护理措施
血友病A型的护理教育
病因和症状
1
病因:遗传性凝血因子VIII缺乏
2
症状:出血倾向,关节、肌肉、皮肤等部位出血
3
严重程度:根据出血程度和频率分为轻度、中度和重度
4
并发症:关节损伤、感染、贫血等
诊断和治疗方法
诊断方法:实验室检查,如凝血因子VIII活性检测
学会如何与患者沟通,给予心理支持和关爱
护理人员培训
培训对象:护士、医生、护工等
01
培训内容:血友病A型的病因、症状、治疗方法、护理要点等
02
培训方式:讲座、实践操作、案例分析等
03
培训目标:提高护理人员的专业知识和技能,确保患者得到安全、有效的护理
04
汇报人:刀客特万
治疗方法:替代疗法,如输注凝血因子VIII
02
预防措施:避免创伤,加强自我保护意识
药物治疗:如抗凝血酶药物,如阿司匹林
康复治疗:如物理治疗,如康复训练
05
Байду номын сангаас
护理要点
预防出血:避免剧烈运动,避免外伤
及时治疗:发现出血症状,及时就医
定期检查:定期进行血液检查,监测病情
健康教育:提高患者及家属对血友病A型的认识,加强自我护理能力
抬高患肢:将患肢抬高,以减轻肿胀和疼痛
及时就医:一旦出血严重,应立即就医,寻求专业医生的帮助
康复护理
01
定期随访:定期到医院进行复查,了解病情变化
02
康复锻炼:进行适当的康复锻炼,提高生活质量
03
心理护理:关注患者的心理状态,给予心理支持和疏导

血友病护理PPT课件

血友病护理PPT课件
细胞疗法
利用干细胞或免疫细胞治疗血友病,为患者提供更持久的治疗效果 和更少的副作用。
社区护理与家庭照顾的发展趋势
远程医疗
01
利用互联网和移动设备,实现远程诊断、治疗指导和病情监测,
方便患者在家接受专业护理。
家庭照顾培训
02
加强对家庭照顾者的培训,提高他们在预防、应急处理和日常
护理等方面的技能。
社区资源整合
对策
开展心理疏导和心理咨询,帮助患者调整心态,增强自信心,同时鼓励患者积极参与社会活动,扩大 社交圈子,增加生活乐趣。
患者心理问题的干预措施
困难
血友病患者常常面临身体上的痛苦和心理上的压力,容易出现焦虑、抑郁等心理问题。
对策
开展心理疏导和心理咨询,帮助患者调整心态,增强自信心,同时鼓励患者积极参与社会活动,扩大 社交圈子,增加生活乐趣。
详细描述
在医生建议下,血友病患者可进行适量的运动,如散步、游泳等,以增强体质。 同时,保证充足的休息,避免过度劳累,防止肌肉疲劳和关节损伤。
Hale Waihona Puke 运动与休息总结词适量的运动有助于提高血友病患者的免疫力,但需注意避免过度疲劳和受伤。
详细描述
在医生建议下,血友病患者可进行适量的运动,如散步、游泳等,以增强体质。 同时,保证充足的休息,避免过度劳累,防止肌肉疲劳和关节损伤。
饮食护理
总结词
合理饮食对于血友病患者的康复至关重要,需注意营养均衡、易于消化。
详细描述
血友病患者应保持营养均衡,多摄入富含蛋白质、维生素和矿物质的食物,如 新鲜蔬菜、水果、全谷类和优质蛋白质来源。同时,避免坚硬、刺激性食物, 以免损伤口腔、消化道黏膜。
运动与休息
总结词
适量的运动有助于提高血友病患者的免疫力,但需注意避免过度疲劳和受伤。

血友病的护理课件

血友病的护理课件
7、其他部位的出血:消化道出血不多见,可表现 为呕血、黑便、血便或腹痛,多数患者存在原发 病灶如胃十二指肠溃疡;咯血多与肺结核支扩等 原发病灶有关;鼻衄、舌下血肿通常是血友病 A 患者口腔内损伤所致;舌下血肿可致舌移位,若 血肿向颈部发展常致呼吸困难;膀胱、肾、肺及 胸膜出血均少见,颅内出血常是血友病患者的死 因。
(3) 男-正常 女-携带者:此种情况,所生的男孩儿中,有50%可能性是 血友病患者,另50%可能性是正常的,所生的女孩儿中,有50%可能 性是基因携带者,另50%可能性是正常的。
(4) 男-正常 女-血友病患者:此种情况,所生男孩儿100%全是血友病 患者,所生女孩儿100%全是基因携带者。
(5) 男-血友病患者 女-血友病患者:此种情况,不论生男生女都是血友 病患者。
如果采用为患者定期输注浓缩凝血因子的预防疗法,
即使是重度的血友病患者,也可以过上几乎和正常
人一样的生活,但由于浓缩凝血因子十分昂贵,患
者很难承受这种预防疗法,只能在发生出血后输注
浓缩凝血因子。
《血友病的护理》
18
(1)输血浆:为轻型血友病的首选有效疗 法。新鲜血浆和新鲜冰冻血浆含有所有的 凝血因子。
简易凝血活酶生成纠正试验正常值:加入各种纠正血浆或血 清后,延长时间纠正到正常范围之内(即10~15秒)。
其原理为:正常血浆经硫酸钡吸附后尚含有因子Ⅷ和Ⅺ,不含 因子Ⅸ,正常血清含有因子Ⅸ和Ⅺ,不含因子Ⅷ。
如患者凝血酶原消耗时间和凝血活酶生成时间被硫酸钡吸附后
的正常血浆所纠正,而不被正常血情纠正,提示因子Ⅷ缺乏, 则为血友病甲;

十一因子(丙)
↓ → 第九因子(乙)

第八因子 (甲)

第十因子

内科护理学讲义—血友病病人的护理

内科护理学讲义—血友病病人的护理

第五节血友病病人的护理
血友病是一组常见的遗传性凝血因子缺乏的出血性疾病,主要表现为自发性关节和组织出血,以及出血引起的畸形,根据缺乏凝血因子不同分为血友病A和血友病B,以血友病A常见
一、临床表现:出血、出血轻重与血友病类型及相关因子缺乏程度有关,血友病A较重,B较轻
具有以下特征:出生即有,伴随终生,负重关节反复出血为特征,皮肤紫癜极罕见,重型病人可呕血、咳血、甚至颅内出血
二、治疗:替代治疗,最好的治疗方法是预防性治疗,原则尽早足量和维持足够时间
三、护理措施:防止外伤预防出血,尽量口服用药,注射完毕压迫5分钟,不用静脉留置针,病情观察防止脑出血。

输注凝血因子应在凝血因子取回后立即输注,使用冷沉淀物时应在37度温水中10分钟内融化,并尽快输入,遵医嘱用药禁止使用阿托品,双嘧达莫等药物。

1。

血友病的护理1 ppt课件

血友病的护理1 ppt课件
徐丽

血友病(Hemophilia),是一组由于血液 中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严 重凝血障碍的遗传性出血性疾病,男女均 可发病,但绝大部分患者为男性。包括血 友病甲、血友病乙和血友病丙。前两者为 性别连锁隐性遗传,其遗传基因位于X染色 体上, 男性发病,女性传递。后者为常染 色体不完全隐性遗传。 常见的是血友病甲, 特点是家族中的男性发病,而女性是该病 的传递者但不发病。其他两种血友病则男 女病人都有。


6.由出血引起的压迫症状及其并发症 :血肿压迫 神经可导致受压神经支配区域麻木、感觉丧失、 剧痛、肌肉萎缩等;舌、口腔底部、扁桃体、咽 后壁、前颈部出血则可引起上呼吸道梗阻导致呼 吸困难甚至窒息而死;局部血管受压迫可引起组 织坏死。 7、其他部位的出血:消化道出血不多见,可表现 为呕血、黑便、血便或腹痛,多数患者存在原发 病灶如胃十二指肠溃疡;咯血多与肺结核支扩等 原发病灶有关;鼻衄、舌下血肿通常是血友病 A 患者口腔内损伤所致;舌下血肿可致舌移位,若 血肿向颈部发展常致呼吸困难;膀胱、肾、肺及 胸膜出血均少见,颅内出血常是血友病患者的死 因。
十二因子

十一因子(丙)

第九因子(乙)
↘ห้องสมุดไป่ตู้

第八因子 (甲)

第十因子
遗传规律






雌性除含有成对的常染色体外,还含有一对同型的性染色体(XX):雄 性除含有成对的常染色体外,还含有一对异型的性染色体(XY)。在雄 性由于Y染色体过于短小,一般不含有X染色体上的等位基因,因此, X染色体上带什么基因,就表现什么性状;而雌性的性状表现则由两 条X染色体上的基因决定,一条X染色体上带显性基因或两条X染色体 上同时带显性基因,都表现显性性状,只有两条X染色体上同时为隐 性基因时,才表现隐性性状。 (1) 男-血友病患者 女-正常:此种情况,建议生男孩儿,这样不仅这 个男孩儿100%是健康的,而且其后代再不会出现血友病人,血友病 从此在这个家族消失!!若生女孩儿,女孩儿为基因携带者,虽然不 发病,但会遗传给其后代男性,使其后代男性为血友病患者。 (2) 男-血友病患者 女-携带者:此种情况,所生的男孩儿中,有50% 可能性是血友病患者,另50%可能性是正常的。所生的女孩儿中,有 50%可能性是女性血友病患者,另50%可能性是基因携带者。 (3) 男-正常 女-携带者:此种情况,所生的男孩儿中,有50%可能性 是血友病患者,另50%可能性是正常的,所生的女孩儿中,有50%可 能性是基因携带者,另50%可能性是正常的。 (4) 男-正常 女-血友病患者:此种情况,所生男孩儿100%全是血友 病患者,所生女孩儿100%全是基因携带者。 (5) 男-血友病患者 女-血友病患者:此种情况,不论生男生女都是血 友病患者。
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概念
• 血友病是一组最常见的遗传性凝血因子缺乏的出血性疾病。 • 其特点是凝血活酶生成障碍、凝血时间延长,终身轻微创伤后出
血倾向。
血友病病人的护理
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实验室及其他检查
• 内源性途径凝血障碍 • 凝血时间延长 • 激活部分凝血活酶时间延长 • 凝血酶原消耗不良 • 简易凝血酶生成试验异常 • 出血时间、血小板计数正常
血友病病人的护理
护理诊断及合作性问题
• 组织完整性受损 与凝血因子缺乏有关 • 疼痛 :肌肉、关节疼痛 与深部组织血肿或关节腔积血有关 • 有失用综合征的危险 与反复多次出血有关 • 焦虑 与终生出血倾向、担心丧失劳动力有关
血友病病人的护理
护理措施
• 1、一般护理 心理护理 • 2、出血的护理: • 防止外伤,预防出血 • 3、关节的护理 • 4、病情观察:及时发现内脏出血和颅内出血的征象 • 5、用药护理:禁忌使用阿司匹林等药物
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血友病病人பைடு நூலகம்护理
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健康教育 • 1、疾病知识宣教 • 2、避免从事易导致受伤的工作和劳动。 • 3、运动和休息。适宜的运动能有效地预防肌肉无力和关 节腔反复出血。但应避免剧烈运动,以降低外伤和出血 的危险。 • 4、注意口腔卫生,避免牙龈出血。 • 5、避免使用减弱血小板功能的药物。 • 6、学会出血的急救处理方法。 • 7、做好婚前检查及孕检。避免遗传性疾病的发生。
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