转移瘤性硬膜外脊髓压迫症

转移瘤性硬膜外脊髓压迫症(MESCC)是指各种硬膜外转移性肿瘤所引起的脊髓或马尾神经压迫性损害症候群。

通常起病急、发展快，短期内(甚至数小时)即可造成严重脊髓损害，是对肿瘤患者危害性最大的并发症之一。

随着肿瘤诊断技术和治疗方法的进展，肿瘤患者生存期延长，MESCC病例也日益增多。

但至今缺乏理想的治疗措施，预后很差。

1 概述在北美死于肿瘤的病人中，脊柱转移灶的发生率为40％，MESCC为5％〔1〕。

常见的原发肿瘤为肺癌、乳腺癌、前列腺癌，其次为淋巴瘤、肉瘤、肾癌、黑色素瘤等〔1～5〕。

MESCC多发生于胸段，其次为腰段，颈段和骶段相对少见。

椎体受累占80％以上，几乎所有病例至少累及脊柱的二柱〔6〕，35％累及三柱〔7〕。

脊髓腹侧或腹外侧受压占57％，背侧受压占30％，腹、背侧均受压占13％〔4〕。

在MESCC中，多发灶的发生率为30％〔3〕，甚至高达49％〔8〕。

在一组100例脊柱多发病灶中，64例为两处病灶，26例为三处，10例为四处以上〔3〕。

多发病灶的发生率通常依赖于肿瘤的类型，如肺癌最易出现多发转移灶〔3〕。

儿童MESCC的发生率为5％〔9〕，常见的原发瘤为肉瘤(如Ewing氏肉瘤、骨源性肉瘤、横纹肌肉瘤等)、神经源性肿瘤(如神经母细胞瘤、星形细胞瘤)、淋巴瘤〔1、9〕。

2 临床表现MESCC 的首发症状多为背部疼痛。

一般在成年患者中占95％〔2〕，在儿童占80％〔1〕。

疼痛可表现为3种类型〔5〕：(1)局部痛(local pain)。

见于大多数病例。

主要是由于肿瘤生长引起椎骨骨膜张力增加所致，多呈持续性、进行性，不受运动或休息影响。

影像学检查可发现椎体膨大，但无椎体塌陷或脊柱畸形。

(2)脊柱痛(spinal pain)。

主要是由于脊柱结构异常所致，疼痛可随运动而加重，随休息而减轻。

影像学检查常可发现椎体塌陷或脊柱畸形。

对此类病人进行脊柱固定，常可缓解疼痛，而放疗却不能。

(3)根性痛(radicular pain)。

主要由于肿瘤刺激或压迫脊神经根所致。

运动可使疼痛加重。

根性痛以腰骶段病变多见(90％)，其次为颈段(79％)，胸段(55％)〔2〕。

神经损害症状一般于疼痛持续数天～数周后出现。

但在少数病例，肢体无力或共济失调也可作为首发症状出现〔1〕。

通常，确诊MESCC时，15％已出现截瘫，35％轻度截瘫，仅50％能行走；78％感觉障碍，57％膀胱直肠功能障碍〔2〕。

多数情况下，一旦出现神经损害症状，病程即迅速发展，可在数小时～数天内出现截瘫〔1〕。

3 诊断早期诊断极为重要〔10、11〕。

若能早期诊断，97％的病例有可能保存行走功能〔10〕。

为了尽早诊断，必须充分认识和高度警惕MESCC的早期表现。

对下列情况需注意MESCC 可能〔2〕：(1)肿瘤患者新近出现背部疼痛；(2)虽无肿瘤病史，但新近出现局部疼痛或根性痛(特别是位于胸背部)，并伴脊柱触痛，卧床休息不能缓解者。

对所有可疑对象均需进一步检查。

脊髓造影、放射性核素骨扫描，特别是CT和MRI均为有效的检查手段。

近期有学者认为〔12〕，单光子发射计算机断层扫描(SPECT)在显示脊柱转移瘤方面可以与MRI媲美，甚至在显示椎体外病灶(椎弓、椎板、横突、棘突)方面优于MRI。

由于在MESCC病例中，30％～49％具有多发转移灶〔3、8〕，有学者提出〔3〕，应对所有MESCC病人进行全脊柱影像检查，尤其要注意胸段和腰段。

为了明确病理诊断，可在CT引导下行套管针穿刺(core needle biopsies)或细针抽吸(fine-needle aspirations biopsies)活检〔13、14〕。

前者准确率为93％，后者为80％〔13〕。

[!--empirenews.page--] 此外，要注意与椎间盘突出症、硬膜下血肿，特别是与硬脊膜外脓肿、硬脊膜外动静脉畸形、癌性脊膜炎相鉴别。

少数情况下，可能还要与脊髓急性缺血性损害、脊髓急性炎症、脊髓放射性损害和类肿瘤综合征相鉴别〔2〕。

4 治疗对于大多数MESCC病人，放疗和激素曾一直是主要的治疗措施〔1〕。

化疗仅对某些化疗敏感性肿瘤具有效果(如淋巴瘤、神经母细胞瘤)〔9、15、16〕。

近年，不少MESCC 手术取得了较满意的结果〔5～7、17～19〕，重新引起对手术的关注。

目前许多学者〔7、19〕已认为，手术减压放疗是治疗MESCC的标准措施。

4．1 非手术治疗对确诊或高度怀疑MESCC的病人，可考虑立即应用大剂量激素(多数情况下是作为放疗的辅助措施)〔1、2、11、20〕。

因为激素可通过缓解脊髓水肿、降低硬脊膜张力来缓解疼痛，改善神经功能(短期)。

但激素改善神经功能的最终疗效尚不肯定。

放疗是目前已公认的有效措施〔1、2、11〕。

对放疗敏感的肿瘤应首选放疗。

放疗的效果通常与放疗前神经功能状态和病程进展速度有关。

但对放疗不敏感肿瘤，是首选放疗还是首选手术，目前尚有较大争议。

4.2 手术治疗当前，MESCC治疗的外科原则是：①根治性切除病灶，达到局部治愈；②缓解疼痛，保存神经功能，改善脊柱稳定性〔6〕。

然而，至今未能确定最佳手术方案。

早先开展的后路椎板减压术由于有无法切除脊髓前方的椎体病变和疗效欠佳等缺点，被许多学者〔1、2、10〕放弃。

但仍有学者〔21〕坚持后路减压术具有其一定的价值，并非一无是处。

Bauer等〔21〕认为，对估计预后差的病人(如原发灶为肺癌，或已有脑、内脏转移者)应考虑后路手术。

对估计预后相对良好，且为单个或二个相邻节段病灶的病例，才考虑前路手术(这种情况在该学者的资料中仅占10％)。

近年，不少学者〔5、16、22〕根据80％的MESCC为脊髓前方或侧前方压迫的特征，提倡前路椎体切除减压术脊柱固定术。

Gokaslan等〔5〕对一组72例胸椎转移瘤进行前路经胸椎体切除减压术，并用甲基丙烯酸树脂(methylmethacrylate)重建椎体、交锁钢板和螺钉(locking plate and screw constructs)前路固定。

术后，绝大多数病例(60／65)疼痛缓解；半数(17／33)术前肢体无力但能行走的病例恢复正常肌力；13例术前不能行走的病例中，10例恢复行走，3例肌力改善；21例出现并发症，其中10例轻微；1个月内的死亡率为3％；1年生存率为62％。

Cooper等〔22〕对一组33例胸、腰段病灶进行前路经胸或腹膜后椎体切除减压术，并根据脊柱损害位置和程度选择固定方法，也取得满意结果。

Walsh等〔17〕甚至认为，前路手术是脊髓减压的最佳选择。

但是，前路手术难度大、创伤大、风险大，并可能增加死亡率和病残率。

而且不适用下列情况：(1)预计生存期有限的衰弱病人；(2)广泛脊柱转移和重要脏器严重疾病者；(3)胸膜或后腹膜疾病者。

由于 MESCC病人常有脊柱的三柱受累或明显脊柱不稳，单纯前路或后路手术多不能充分暴露肿瘤或充分固定脊柱，因此，Sundaresan等〔7、18〕推荐前-后路联合手术。

在该学者的资料中，82％的患者术后病情改善；中位生存期为16个月；2年生存率为46％。

对后部椎骨病灶，且偏于椎弓者，以及不适宜前路经胸、腹手术，或不适宜前-后路联合手术者，Akeyson等〔6〕选用双侧后外侧经椎弓椎体切除减压术，并用甲基丙烯酸树脂(Methylmethacrylate)重建椎体、Luque棒后路固定。

术后多数病例神经症状改善，疼痛缓解。

对广泛脊柱转移灶、体质衰弱、预期寿命有限的病人，Weller等〔19〕建议选用相对安全、创伤小的手术——单侧后外侧经椎弓减压术(不固定)。

最近，还有学者采用其它方法治疗MESCC，如术前栓塞术〔23〕、立体定向放射外科技术〔24〕、内窥镜辅助手术〔25〕。

[!--empirenews.page--] 值得注意的是，仍有一些学者〔4〕坚持认为，目前的根治性手术并无肯定的益处，有待进一步的研究。

5 预后文献认为〔2、4、10、11〕，影响MESCC患者预后的因素包括：发病快慢、进展速度、治疗前神经功能状态、原发肿瘤性质和部位、椎体受累数量。

一般来说，发病急，进展快者，预后不良；病程长者优于病程短者；治疗前能行走者优于不能行走者；单椎体病灶者优于多椎体病灶者；肾癌优于乳腺癌、前列腺癌和肺癌；乳腺癌优于肺癌〔4〕。

一旦截瘫超过24h，则恢复的可能性很小〔2〕。

在后路手术脊柱固定术的资料中，6个月的生存率为51％，1年生存率为22％〔21〕。

在前路手术脊柱固定术的资料中，1年生存率为6 0％～62％〔5、17〕。

在前-后路联合手术脊柱固定术的资料中，中位生存期(median survival)为16个月，2年生存率为46％〔7、18〕。

一部分儿童病例的预后相对良好，经治疗(手术、放疗、化疗)可获得较长生存期〔15〕。

在一组20例儿童脊柱转移瘤资料中，6例(其中5例为神经源性肿瘤，如星形细胞瘤)术后生存到48～108个月〔15〕。

此外，儿童神经母细胞瘤和白血病浸润灶的化疗效果较好〔15〕。

因此Sinha等〔15〕认为，对儿童脊柱转移瘤，特别是继发于神经源性肿瘤者，应采取积极治疗的态度。