艾森曼格氏综合症PPT课件

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• ECG显示右心肥大。 • 心导管检查可测定右→左或左→右分流量。 • 造影检查有助于缺损部位的定位。
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病例介绍
• 女,4月,出生后即出现青பைடு நூலகம்,哭闹时青紫
加重。
• 查体发育较差,患儿较瘦。 • 听诊心前区III级收缩期杂音。 • 右心扩大,右室壁肥厚,肺A扩张,肺A高
压120mmHg。
• 房间隔缺损,右向左分流。
和杵状指趾。
• 由于肺脏血容量增加和肺A压力增高,患者
常有气急、咳嗽和咯血等症状。
• 当肺动脉扩张压迫左侧喉返神经时,则可
引起声音嘶哑。
• 患者心脏增大,肺A瓣区II~IV级收缩期杂
音,可扪及震颤,肺A第二音增强。
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四、其它检查
• X线示心室增大,以右室为主,肺A明显突出,
肺门血管影增粗,透视可见跳动,但周围肺 野血管影稀疏纤细,肺野本身透亮。
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左室长轴示右心扩大,右室壁肥厚,左心房室很小
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心尖四腔图示右心扩大,右室. 壁肥厚,左心房室很小 8
• 三尖瓣返流速度5.27m/s,估测肺动脉压120mmHg
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房间隔左房侧测及右→左分流血流
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剑下四腔示房间.隔缺损
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RVOT明显增宽,.肺动脉增宽 12
剑下显示的房间. 隔缺损
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四腔心切面动态图(二维及彩色)
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二、病理生理
• 主要改变为肺动脉压力异常升高。 • 左→右大量分流,肺血流量大量增加,肺
动脉、左心室及右心室均增大。
• 肺A压增高并引起继发性肺血管梗阻性病变,
由于肺循环阻力增加,肺A压力进一步增高。
• 当肺动脉压力超过主动脉时,即产生双向
分流或右→左分流,因而出现紫绀。
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三、临床表现
• 青紫出现较晚,往往至学龄期后出现青紫
艾森曼格氏综合症
徐伟忠
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一、定义
• 艾森曼格氏综合症(Eisenmenger’s syndrome)
由三种病理改变组成,即室间隔缺损,主动脉 右置和右心室肥大。
• 广义的艾氏综合症包括室间隔缺损、动脉导管
未闭和房间隔缺损等左至右分流型先天性心脏 病,伴显著肺动脉高压而出现双向或反向分流 者。
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