吉兰巴雷综合症ppt课件
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吉兰-巴雷综合征汇报ppt课件
THANK YOU
检查项目
包括神经系统检查、肌力评估、感觉功能检查等，以及必要的实验 室检查和影像学检查。
康复指导
针对患者具体情况，提供康复锻炼、心理调适等方面的指导。
生活质量改善建议
01
02
03
04
保持积极心态
鼓励患者保持乐观心态，积极 面对疾病挑战。
合理饮食
提供均衡营养的饮食建议，避 免过度摄入高脂肪、高盐等食
新型治疗方法探索
生物制剂治疗
近年来，生物制剂如单克隆抗体、细胞因子拮抗剂等在吉兰-巴雷综合征治疗中的应用逐 渐受到关注。这些药物能够针对特定靶点进行干预，具有更高的疗效和安全性。
细胞治疗
细胞治疗如干细胞移植等是一种新兴的治疗手段，能够通过修复受损神经组织或调节免疫 反应等途径改善患者病情。然而，目前细胞治疗在吉兰-巴雷综合征中的应用仍处于实验 阶段。
自我护理
教育患者如何进行自我护理，包 括皮肤护理、呼吸道护理、饮食 调整等方面，以减少并发症的发
生。
康复训练
指导患者进行康复训练，如肌力 训练、平衡训练、步态训练等，
以促进功能恢复。
心理评估及干预策略
心理评估
对患者进行心理评估，了解患者的情绪状态、心 理需求及应对方式。
心理咨询
针对患者的心理问题，提供心理咨询服务，帮助 患者调整心态，积极面对疾病。
脑脊液检查
起病后第1~3周做腰椎穿刺，脑 脊液蛋白-细胞分离现象；
神经电生理检查
神经传导速度检查和H反射检查；
腓肠神经活检
不作为常规检查，可用于鉴别诊断 。
鉴别诊断相关疾病
脊髓灰质炎； 重症肌无力；
低钾血症。
实验室检查和辅助检查
小儿吉兰-巴雷综合征的科普知识PPT课件
它表现为神经系统的多发性病变，主要 表现为肌无力、感觉异常和自主神经功 能障碍等。
症状
症状
患儿通常表现出四肢无力，重 者可致全身无力，甚至出现呼 吸衰竭。
患儿还可能出现大小便失禁、 瞳孔异常扩大等自主神经症状 。
症状
患儿的智力、语言等方面并不受影响。
诊断
诊断
诊断小儿吉兰-巴雷综合征首先 需要与其他疾病鉴别，如肌萎 缩性侧索硬化、多发性硬化等 。
谢谢您的观 赏聆听
小儿吉兰-巴雷综合征的 科普知识PPT课件
目录 简介 什么是小儿吉兰-巴雷综合征 症状 诊断 治疗 预后 预防 总结
简介
简介
大家好，我是XX医生，今天我 们来谈谈小儿吉兰-巴雷综合征 的科普知识。
什么是小儿吉 兰-巴雷综合征
什么是小儿吉兰-巴雷综合征
小儿吉兰-巴雷综合征是一种自身免疫 性疾病，是儿童神经系统中常见的一种 疾病。
其次，需要通过详细的病史和 神经系统的体格检查来明确诊 断。
诊断
还需要通过肌电图、脑脊液、核磁共振 等检查来辅助诊断。
治疗
治疗
小儿吉兰-巴雷综合征的治疗主 要以糖皮质激素和免疫抑制剂 为主。
早期诊断和治疗能够明显改善 患儿的预后，及时治疗可以避 免并发症的发生。
预后
预后
大多数患儿经过治疗后可以恢复正常生 活，但是极少数患儿可能会出现反复发 作或症状持续不退的情况。
患儿的生活质量会受到一定的影响，需 要经过长期的康复治疗。
预防
预防
目前尚无特殊的预防措施，建 议加强对儿童神经系统疾病的 认识和了解，及时就医，有助 于早期诊断和治疗。
总结
总结
小儿吉兰-巴雷综合征作为一种常见的 儿童神经系统疾病，早期诊断和治疗至 关重要。
症状
症状
患儿通常表现出四肢无力，重 者可致全身无力，甚至出现呼 吸衰竭。
患儿还可能出现大小便失禁、 瞳孔异常扩大等自主神经症状 。
症状
患儿的智力、语言等方面并不受影响。
诊断
诊断
诊断小儿吉兰-巴雷综合征首先 需要与其他疾病鉴别，如肌萎 缩性侧索硬化、多发性硬化等 。
谢谢您的观 赏聆听
小儿吉兰-巴雷综合征的 科普知识PPT课件
目录 简介 什么是小儿吉兰-巴雷综合征 症状 诊断 治疗 预后 预防 总结
简介
简介
大家好，我是XX医生，今天我 们来谈谈小儿吉兰-巴雷综合征 的科普知识。
什么是小儿吉 兰-巴雷综合征
什么是小儿吉兰-巴雷综合征
小儿吉兰-巴雷综合征是一种自身免疫 性疾病，是儿童神经系统中常见的一种 疾病。
其次，需要通过详细的病史和 神经系统的体格检查来明确诊 断。
诊断
还需要通过肌电图、脑脊液、核磁共振 等检查来辅助诊断。
治疗
治疗
小儿吉兰-巴雷综合征的治疗主 要以糖皮质激素和免疫抑制剂 为主。
早期诊断和治疗能够明显改善 患儿的预后，及时治疗可以避 免并发症的发生。
预后
预后
大多数患儿经过治疗后可以恢复正常生 活，但是极少数患儿可能会出现反复发 作或症状持续不退的情况。
患儿的生活质量会受到一定的影响，需 要经过长期的康复治疗。
预防
预防
目前尚无特殊的预防措施，建 议加强对儿童神经系统疾病的 认识和了解，及时就医，有助 于早期诊断和治疗。
总结
总结
小儿吉兰-巴雷综合征作为一种常见的 儿童神经系统疾病，早期诊断和治疗至 关重要。
吉兰巴雷综合征课件
PART 05
吉兰巴雷综合征的展望
研究进展与新药开发
1 2
针对吉兰巴雷综合征的病因研究
深入探索疾病的发病机制，寻找更有效的治疗靶 点。
新型药物的研发
开发针对吉兰巴雷综合征的特异性药物，提高治 疗效果，降低副作用。
3
临床试验与验证
对新药进行严格的临床试验，确保药物安全性和 有效性。
治疗方法的改进与优化
PART 03
吉兰巴雷综合征的预防与 护理
预防措施
保持健康的生活方式
合理饮食、适量运动、规律作 息，增强身体免疫力。
避免感染
注意个人卫生，勤洗手，避免 接触感染源。
控制慢性疾病
积极治疗和控制慢性疾病，如 糖尿病、高血压等。
疫苗接种
根据医生建议接种相关疫苗， 预防病毒感染。
护理方法
急性期护理
密切观察病情变化，遵 医嘱治疗，保持呼吸道
2023-2026
ONE
KEEP VIEW
吉兰巴雷综合征课件
汇报人：可编辑
REPORTING
2024-01-11
CATALOGUE
目 录
• 吉兰巴雷综合征概述 • 吉兰巴雷综合征的治疗 • 吉兰巴雷综合征的预防与护理 • 吉兰巴雷综合征的案例分析 • 吉兰巴雷综合征的展望
PART 01
吉兰巴雷综合征概述
定义与特征
定义
吉兰巴雷综合征（GBS）是一种急性 自身免疫性疾病，主要攻击神经根和 周围神经，导致四肢无力、感觉异常 和自主神经功能障碍。
特征
起病急骤，病情进展迅速，通常在病 前1-2周有感染或疫苗接种史。
病因与发病机制
病因
目前认为GBS与某些前驱感染（ 如胃肠道感染、呼吸道感染等） 有关，导致机体免疫系统异常攻 击周围神经。
《吉兰巴雷综合症》课件
流行病学
总结词
吉兰巴雷综合症在全球范围内都有发 生，多见于成年人，男女发病率相似 。
详细描述
吉兰巴雷综合症在全球范围内都有发 生，多见于成年人，男女发病率相似 。该病通常在感染或疫苗接种后发生 ，但确切的病因尚未完全明确。
02 吉兰巴雷综合症的症状
运动障碍症状
A
肌肉无力
吉兰巴雷综合症患者通常会感到肌肉无力，这 可能导致行走、站立、咀嚼和吞咽困难。
脊髓灰质炎
脊髓灰质炎多发生于儿童 ，且多有发热、肌肉疼痛 等症状，吉兰巴雷综合症 则无发热和肌肉疼痛。
04 吉兰巴雷综合症的治疗
药物治疗
免疫调节药物
用于调节免疫系统，减轻吉兰巴 雷综合症的免疫反应。
抗炎药物
用于减轻炎症反应，缓解症状。
神经营养药物
促进神经修复，改善神经功能。
免疫疗法
血浆置换
通过置换血液中的免疫物质来降低免疫反应。
研究展望
探索新的治疗方法
随着医学研究的深入，未来将探索更 多新的治疗方法，如基因治疗、干细 胞治疗等，以提高治愈率和降低复发 率。
病因机制的深入研究
诊断技术的改进
未来将不断改进诊断技术，提高早期 诊断的准确率，为患者提供更好的治 疗机会。
进一步深入研究吉兰巴雷综合症的病 因机制，有助于发现更有效的预防和 治疗方法。
吉兰巴雷综合症的诊断
03
诊断标准
01
症状表现
患者出现肢体对称性弛缓性瘫痪，通常从下肢开始，逐 渐累及上肢或延髓支配肌肉。
02
病史询问
了解患者是否有前驱感染史，如胃肠道或呼吸系统感染 ，以及疫苗接种史。
03
神经电生理检查
通过肌电图和神经传导速度测定，发现周围神经受损的 证据。
吉兰—巴雷综合征PPT课件
4 ．患者血清中可测得免疫 复合物及抗周围神经髓鞘抗体， 用其血清进行组织培养或给动物 神经内注射后，可引起动物周围 神经的髓鞘脱失。
5 ．AIDP 患者的脑脊液蛋白 质增高以 IgG 、 IgM 、 IgA 为主， 并可检测出寡克隆IgG。
6．采用周围神经匀浆液，提取 的神经碱性髓鞘蛋白 P0 、 P2 或半乳 糖脑苷脂等加佐剂进入动物接种后 2—3 周，可制成实验性变态反应性 神经炎（EAN）的动物模型，其神经 系统受损表现、病理、电生理和脑 脊液改变酷似人类的AIDP。
第四部分：临床表现
本病按发病形式和病程分为急 性型、慢性复发型或慢性进展型； 按病变部位分为脊神经型、脑神 经—脊神经型和脑神经型；按病情 程度分为轻、中、重型，或普通型 与呼吸肌—球麻痹型，后者的病死 率高。
病情演变和严重程度个体差别 较大，半数患者在发病后一周内达 高峰， 90 ％在一个月内达高峰， 10 ％在两个月内达高峰，有 1/3患者在 发病后一周左右加重至出现真性球 麻痹和呼吸肌麻痹。一般来讲，达 高峰后 2—4 周开始恢复，有 85 ％在 六个月内恢复，少数病情轻者可在 两个月内恢复。约有 10 ％病例迁延 不愈超过 3个月或缓解复发呈慢性复
本病是常见的周围神经病， 平均每年发病率为（ 0.6—4 ） /10 万。 任何年龄均可发病，最小为2岁，最 大为 79 岁，但以儿童、青年及中年 为多；男性发病率略高于女性。世 界各地区或全年各季节均可发生， 但以夏季为多。
第二部分：病因及发病机制
病因尚未完全清楚。但有 60﹪患者在发病前一个月内有过呼 吸道或消化道感染史；或接种疫苗 后 10—20 天内发病；或病前有过外 科手术、妊娠史；以轴索为主者在 病前有空肠曲菌的感染史。
上述病理改变以颈丛及腰丛 神经的前根和神经干的近端明显。 在以轴索变性为主者，其神经内膜 有多型核白细胞浸润，吞噬细胞进 入轴索的外膜空隙，轴索出现华勒 变性，但其髓鞘改变不明显，脊髓 前角细胞及后根神经节细胞可见中 央染色质溶解。
吉兰巴雷综合征PPT精选课件
神经节苷脂GM1：正常的神经成分，在Ranvier节(郎飞 氏结)附近和终板附近的轴索和髓鞘上丰富，具有相对 的组织特异性，与GBS的临床受累相关。抗神经节苷脂 抗体影响钠离子通道。
CJ的某些血清型和某些神经节苷脂有共同表位。
4
分子模拟：
抗-GM1抗体
神经节苷脂GM1
GM1表位
空肠弯曲菌脂多糖 5
肌电图
发病早期可仅有F波或H反射延迟或消失。 神经传导速度减慢，远端潜伏期延长，动作电位波幅正常/下降。
相关化验检查
血常规可见血细胞轻度增高。 生化检查正常。
11
变异型
Miller-Fisher综合征： 共济失调、腱反射减退、眼外肌麻痹。
急性轴索性运动性神经病： 空肠弯曲菌感染后激发。 48h内出现四肢无力的下运动神经元瘫痪，很少感觉受累 常有呼吸肌受累，肌萎缩出现早，预后差。
32
治疗
CIDP患者进行免疫治疗可使多数患者病情缓解 或得到控制。
免疫治疗包括皮质类固醇、静脉免疫球蛋白 （IVIG）、血浆置换和免疫抑制剂。
免疫治疗的能终止自身免疫反应和炎性脱髓鞘， 防止继发性轴突变性。
治疗有效的患者必须坚持治疗，直到病情得到 最大程度的改善或稳定，此后进行维持治疗， 预防复发和进展。
杂的设备，对心血管的影响比较小。 PE和IVIG通常只选择其中一种，目前没有肯定
的证据支持在一种无效时换用另一种治疗。 目前研究：不应该使用激素治疗GBS。如果
GBS患者由于其他原因需要激素治疗，也并不 会带来害处。
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一般治疗：呼吸道管理
需密切观察呼吸，保持呼吸道通畅，有呼吸衰竭 和气道分泌物过多者应及早气管切开，必要时使 用呼吸机。 临床观察呼吸衰竭：
CJ的某些血清型和某些神经节苷脂有共同表位。
4
分子模拟：
抗-GM1抗体
神经节苷脂GM1
GM1表位
空肠弯曲菌脂多糖 5
肌电图
发病早期可仅有F波或H反射延迟或消失。 神经传导速度减慢，远端潜伏期延长，动作电位波幅正常/下降。
相关化验检查
血常规可见血细胞轻度增高。 生化检查正常。
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变异型
Miller-Fisher综合征： 共济失调、腱反射减退、眼外肌麻痹。
急性轴索性运动性神经病： 空肠弯曲菌感染后激发。 48h内出现四肢无力的下运动神经元瘫痪，很少感觉受累 常有呼吸肌受累，肌萎缩出现早，预后差。
32
治疗
CIDP患者进行免疫治疗可使多数患者病情缓解 或得到控制。
免疫治疗包括皮质类固醇、静脉免疫球蛋白 （IVIG）、血浆置换和免疫抑制剂。
免疫治疗的能终止自身免疫反应和炎性脱髓鞘， 防止继发性轴突变性。
治疗有效的患者必须坚持治疗，直到病情得到 最大程度的改善或稳定，此后进行维持治疗， 预防复发和进展。
杂的设备，对心血管的影响比较小。 PE和IVIG通常只选择其中一种，目前没有肯定
的证据支持在一种无效时换用另一种治疗。 目前研究：不应该使用激素治疗GBS。如果
GBS患者由于其他原因需要激素治疗，也并不 会带来害处。
19
一般治疗：呼吸道管理
需密切观察呼吸，保持呼吸道通畅，有呼吸衰竭 和气道分泌物过多者应及早气管切开，必要时使 用呼吸机。 临床观察呼吸衰竭：
最新吉兰巴雷综合征PPT课件
5分 我认为“筋疲力尽的桑提亚哥回到岸上，睡着后又梦见狮子”是最好
的安排。桑提亚哥历经与鲨鱼的殊死搏斗，没有磨灭他那坚强的意志。正 如他那句“一个人可以被毁灭，但不能被打败”的名言一样，他是一位真 正的硬汉。而狮子具有凶猛不服输的特点，完全符合老人的硬汉形象。梦 见狮子也可以激发疲惫的桑提亚哥抗争命运的信念，符合老人的坚忍不拔 的品质，所以我认为梦见狮子是最好的安排。
用药护理：糖皮质激素-应激性溃疡、免疫球蛋白-发热面红、 慎用镇静安眠类药物
生活、安全护理及康复护理
其他护理诊断/问题
• 恐惧 与呼吸困难、濒死感或害怕气管切开有关
• 吞咽障碍 与脑神经损伤所致延髓麻痹，咀嚼肌无力及气管 切开等有关
• 清理呼吸道无效 与肌麻痹致咳嗽乏力、肺部感染所致分泌 物增多等有关
①华大妈与夏四奶奶在坟场相遇（《药》） ②迎接林黛玉进贾府时王熙凤迟到（《红楼梦》） ③精疲力尽的桑提亚哥回到岸上，睡着后又梦见狮子（《老人与海》）
1、名著、写作 2、记叙、议论
试题分析
试题分析
“最好的安排”中“最好”的理解：相较于“其他”安排， “这个”安排最恰如其分；或者相较于其他的“好”安排，这 个安排最佳，阐述分析其理由。（李虹老师）
吉兰巴雷综合征
概念
• 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（acute inflammatory demyelinating polyneurithy，AIDP）又称吉兰-巴雷综合征 （Guillain-Barre syndrome，GBS），为急性或亚急性起病 的大多可恢复的多发性脊神经根（可伴脑神经）受累的一 组疾病。
10分 《老人与海》中，桑提亚哥结尾处梦见狮子是“最好的安排”，因其
合理、动情。合理在于老人与大马林鱼、鲨鱼先后不分日夜地殊死搏斗， 精疲力竭，理应睡去，如此安排使“硬汉”形象更为真实。而其“梦见狮 子”更因动情而于结尾锦上添花：“狮子”代表一种昂扬、不服输、战斗 到底的生命态度，这种态度体现在老人在卡萨布兰卡掰手腕时“手指渗出 血”的时候，体现在当追捕大马林鱼时意识几近溃散，鱼也只成为“一个 小黑点”，他却仍不放手时。这种精神贯穿老人一生，最终化为狮子在老 人梦中多次出现，暗示其永不言败精神的延续，实在引人击掌叹服，鼓励 人心。合理、动情，这边是“最好的安排”。
吉兰—巴雷综合征-精PPT92页
谢谢！
92
26、要使整个人生都过得舒适、愉快，这是不可能的，因为人类必须具备一种能应付逆境的态度。——卢梭
▪
27、只有把抱怨环境的心情，化为上进的力量，才是成功的保证。——罗曼·罗兰
▪
28、知之者不如好之者，好之者不如乐之者。抵得上武器的精良。——达·芬奇
▪
30、意志是一个强壮的盲人，倚靠在明眼的跛子肩上。——叔本华
吉兰—巴雷综合征-精
11、不为五斗米折腰。 12、芳菊开林耀，青松冠岩列。怀此 贞秀姿 ，卓为 霜下杰 。
13、归去来兮，田蜀将芜胡不归。 14、酒能祛百虑，菊为制颓龄。 15、春蚕收长丝，秋熟靡王税。
▪
相关主题
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病因
确切病因未明 发病可能与空肠弯曲菌（campylobacter jejuni
CJ）有关 还可能与以下感染有关 巨细胞病毒 EB病毒 肺炎支原体 乙型肝炎病毒 HIV感染
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发病机制
• “分子模拟”机制学说认为，GBS的发病是 由于病原体某些组分与周围神经成分相似， 机体免疫系统发生错误的识别，自身免疫 性细胞和自身抗体对正常的周围神经组分 进行免疫攻击，引起周围神经髓鞘脱失。
1、急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病（AIDP） 2、急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN） 3、急性运动轴索性神经病（AMAN） 4、Miller—Fisher综合征（MFS） 5、亚急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病（SIDP） 6、慢性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病（CIDP）
8
• 以上各种类型的共同点：多有对称性四肢 肢体软瘫，腱反射降低或消失，伴或不伴 感觉障碍等临床特征。
• 周围神经髓鞘抗原包括：P2蛋白、P1蛋白、 P0蛋白，髓鞘结合糖蛋白（MAG）。
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图例一：
15
图例二：
16
图例三：
17
临床表现
典型的GBS可有以下规律性表现
I. 诱因与前驱症状 II. 发病形式及首发症状 III. 受累神经 IV. 症状和体征
18
临床表现
• 1、前驱症状：发病前1-4周左右感染史。 最常见的是咽痛、鼻塞发热或空肠弯曲菌 引起的胃肠炎。
• 4、感觉障碍：感觉异常多见，烧灼感、酸 痛、麻木等，感觉性共济失调等。
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临床表现
• 5、感觉缺失：“手套袜套样”改变 • 6、颅神经麻痹：双侧面瘫最常见，其次是
舌咽、迷走神经等。 • 7、自主神经症状：皮肤潮红、多汗、窦性
心动过速、体位性低血压、尿便障碍、营 养障碍等。 • 8、单相病程：可短暂波动，但无复发-缓 解，多于四周后肌力开始恢复。
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定义
关键词 • 自身免疫 • 多发性：多个N,脊N+颅N都能受累
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流行病学
• GBS的年发率为0.6～1.9/10万人，男略高 于女，白种人较黑种人高。各年龄组均可 发病，国外报道发病率与增龄呈正相关， 美国的发病高峰在50～74岁，发病年龄有 双峰现象，即16～25岁和45～60岁出现称 双高峰。
24
•
鉴别诊断
1 低钾性周期性麻痹 2
a. 四肢迟缓性瘫，无感觉 障碍
b. 呼吸机、颅神经一般不 受累
c. 脑脊液检查正常 d. 血清K+低，可有反复
发作 e. 补钾治疗有效
重症肌无力
a. 受累骨骼肌病态疲劳 b. 症状波动、晨轻暮重 c. 新斯的明试验（+）
25
•
鉴别诊断
3 急性横贯性脊髓炎 4 脊髓灰质炎
1
病例分享
• 患者，女，57岁，因“四肢乏力8+天，加 重伴疼痛5天”于2014年6月16日以“四肢 乏力待查”收入院，患者既往有乳腺癌病 史，入院前1周左右有上感史，入院前8天 轻度运动后出现双下肢酸疼、无力，以腓 肠肌为主，呈对称性、持续性，5天前，下 肢无力加重，独自站立困难，并出现双上 肢无力伴疼痛，四肢肢端麻木感明显，遂 来我院就诊。
a. 发热前1-2周有发热病
3
讨论
• 1.患者目前的医疗诊断？ •疾病的概述 • 2、了解疾病的分型 • 3、了解疾病的定义、发病机制 • 4、掌握疾病的临床表现 • 5、掌握疾病的护理要点
5
概述
一、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，又 称急性炎症性脱髓鞘性多发神经根神经病 （AIDP），格林-巴利综合征（GuillainBarre syndrome），现在统一术语为吉兰巴雷综合征（GBS）。
6
概述
二、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病于 1859年Landry首先报告，Guillain，Barre 及Strohl又1916年相继报告，并指出脑脊液 蛋白细胞分离现象为本病特征，称本病为吉 兰-巴雷综合征。
7
分型
Guillain-Barre Syndrome（GBS，吉兰—巴雷综 合征）是一种神经系统的临床综合征，包括：
21
辅助检查
• 1、脑脊液检查 脑脊液蛋白细胞分离为特 征性表现，1-2周蛋白质开始升高，4-6周后 可达高峰。
• 2、心电图异常 以窦性心动过速和T 波改 变最常见。
22
辅助检查
• 3、神经电生理 神经传导速度（NCV）和 肌电图（EMG）
早期可能仅有F波或H反射延迟或消失
晚期可见NCV减慢，远端潜伏期延长
轴索损害以远端波幅减低或不能引出为特 征
NCV减慢在疾病早期出现，应做多根神经 检查
• 4、腓肠神经活检 可见炎症细胞浸润及神经
脱髓鞘
23
诊断
Asbury（1990年）修订的新的诊断标准确定 了GBS的必要条件和适用范围：
I. 急性或亚急性起病 II. 病前1-4周有感染史 III. 四肢对称性弛缓性瘫痪 IV. 末梢性感觉障碍伴颅神经受损 V. 脑脊液提示蛋白-细胞分离 VI. 肌电图早期F波或H反射延迟
• 2、急性或亚急性起病，40%在第1周、50% 在第2周、80%在第3周、90%的第4周达高峰， 以后逐渐好转。少部分病人起病2月后仍有 持续或阶梯性加重，称为慢性GBS。
19
临床表现
• 3、弛缓性瘫痪：最突出的表现，四肢对称 性，多数从下肢开始到上肢，并出现肌张 力降低，腱反射减弱或消失，严重者可呼 吸机麻痹。
2
• 入院专科查体：双上肢肌力4级，双下肢肌力3级，
肌张力正常，腱反射双上肢迟钝，双下肢未引出， 四肢远端痛觉过敏并有手套袜套样改变。
辅助检查：
血液：血象增高
肌电图：周围神经损害
6.24：脑脊液细胞总数1.0x10^6/L，蛋白 0.51g/L
7.1: 脑脊液蛋白2.45g/L，细胞数正常。
7.1：双上肢肌力、双下肢肌力1级，呼吸困难， 行气管切开。
• 近年来国际上已普遍用AIDP代替GBS，并 把GBS的概念定位在AIDP上。
9
定义
• 吉兰-巴雷综合征是一种自身（体液和细胞） 免疫介导的周围神经病，主要损害多数脊 神经根和周围神经，也常累及脑神经,有时 也可侵犯脊膜、脊髓和脑部。其主要病理 改变为周围神经广泛性髓鞘脱失，但也可 以轴索变性为主，或髓鞘脱失与轴索变性 并发。
病因
确切病因未明 发病可能与空肠弯曲菌（campylobacter jejuni
CJ）有关 还可能与以下感染有关 巨细胞病毒 EB病毒 肺炎支原体 乙型肝炎病毒 HIV感染
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发病机制
• “分子模拟”机制学说认为，GBS的发病是 由于病原体某些组分与周围神经成分相似， 机体免疫系统发生错误的识别，自身免疫 性细胞和自身抗体对正常的周围神经组分 进行免疫攻击，引起周围神经髓鞘脱失。
1、急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病（AIDP） 2、急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN） 3、急性运动轴索性神经病（AMAN） 4、Miller—Fisher综合征（MFS） 5、亚急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病（SIDP） 6、慢性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病（CIDP）
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• 以上各种类型的共同点：多有对称性四肢 肢体软瘫，腱反射降低或消失，伴或不伴 感觉障碍等临床特征。
• 周围神经髓鞘抗原包括：P2蛋白、P1蛋白、 P0蛋白，髓鞘结合糖蛋白（MAG）。
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图例一：
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图例二：
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图例三：
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临床表现
典型的GBS可有以下规律性表现
I. 诱因与前驱症状 II. 发病形式及首发症状 III. 受累神经 IV. 症状和体征
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临床表现
• 1、前驱症状：发病前1-4周左右感染史。 最常见的是咽痛、鼻塞发热或空肠弯曲菌 引起的胃肠炎。
• 4、感觉障碍：感觉异常多见，烧灼感、酸 痛、麻木等，感觉性共济失调等。
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临床表现
• 5、感觉缺失：“手套袜套样”改变 • 6、颅神经麻痹：双侧面瘫最常见，其次是
舌咽、迷走神经等。 • 7、自主神经症状：皮肤潮红、多汗、窦性
心动过速、体位性低血压、尿便障碍、营 养障碍等。 • 8、单相病程：可短暂波动，但无复发-缓 解，多于四周后肌力开始恢复。
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定义
关键词 • 自身免疫 • 多发性：多个N,脊N+颅N都能受累
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流行病学
• GBS的年发率为0.6～1.9/10万人，男略高 于女，白种人较黑种人高。各年龄组均可 发病，国外报道发病率与增龄呈正相关， 美国的发病高峰在50～74岁，发病年龄有 双峰现象，即16～25岁和45～60岁出现称 双高峰。
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•
鉴别诊断
1 低钾性周期性麻痹 2
a. 四肢迟缓性瘫，无感觉 障碍
b. 呼吸机、颅神经一般不 受累
c. 脑脊液检查正常 d. 血清K+低，可有反复
发作 e. 补钾治疗有效
重症肌无力
a. 受累骨骼肌病态疲劳 b. 症状波动、晨轻暮重 c. 新斯的明试验（+）
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•
鉴别诊断
3 急性横贯性脊髓炎 4 脊髓灰质炎
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病例分享
• 患者，女，57岁，因“四肢乏力8+天，加 重伴疼痛5天”于2014年6月16日以“四肢 乏力待查”收入院，患者既往有乳腺癌病 史，入院前1周左右有上感史，入院前8天 轻度运动后出现双下肢酸疼、无力，以腓 肠肌为主，呈对称性、持续性，5天前，下 肢无力加重，独自站立困难，并出现双上 肢无力伴疼痛，四肢肢端麻木感明显，遂 来我院就诊。
a. 发热前1-2周有发热病
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讨论
• 1.患者目前的医疗诊断？ •疾病的概述 • 2、了解疾病的分型 • 3、了解疾病的定义、发病机制 • 4、掌握疾病的临床表现 • 5、掌握疾病的护理要点
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概述
一、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，又 称急性炎症性脱髓鞘性多发神经根神经病 （AIDP），格林-巴利综合征（GuillainBarre syndrome），现在统一术语为吉兰巴雷综合征（GBS）。
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概述
二、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病于 1859年Landry首先报告，Guillain，Barre 及Strohl又1916年相继报告，并指出脑脊液 蛋白细胞分离现象为本病特征，称本病为吉 兰-巴雷综合征。
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分型
Guillain-Barre Syndrome（GBS，吉兰—巴雷综 合征）是一种神经系统的临床综合征，包括：
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辅助检查
• 1、脑脊液检查 脑脊液蛋白细胞分离为特 征性表现，1-2周蛋白质开始升高，4-6周后 可达高峰。
• 2、心电图异常 以窦性心动过速和T 波改 变最常见。
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辅助检查
• 3、神经电生理 神经传导速度（NCV）和 肌电图（EMG）
早期可能仅有F波或H反射延迟或消失
晚期可见NCV减慢，远端潜伏期延长
轴索损害以远端波幅减低或不能引出为特 征
NCV减慢在疾病早期出现，应做多根神经 检查
• 4、腓肠神经活检 可见炎症细胞浸润及神经
脱髓鞘
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诊断
Asbury（1990年）修订的新的诊断标准确定 了GBS的必要条件和适用范围：
I. 急性或亚急性起病 II. 病前1-4周有感染史 III. 四肢对称性弛缓性瘫痪 IV. 末梢性感觉障碍伴颅神经受损 V. 脑脊液提示蛋白-细胞分离 VI. 肌电图早期F波或H反射延迟
• 2、急性或亚急性起病，40%在第1周、50% 在第2周、80%在第3周、90%的第4周达高峰， 以后逐渐好转。少部分病人起病2月后仍有 持续或阶梯性加重，称为慢性GBS。
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临床表现
• 3、弛缓性瘫痪：最突出的表现，四肢对称 性，多数从下肢开始到上肢，并出现肌张 力降低，腱反射减弱或消失，严重者可呼 吸机麻痹。
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• 入院专科查体：双上肢肌力4级，双下肢肌力3级，
肌张力正常，腱反射双上肢迟钝，双下肢未引出， 四肢远端痛觉过敏并有手套袜套样改变。
辅助检查：
血液：血象增高
肌电图：周围神经损害
6.24：脑脊液细胞总数1.0x10^6/L，蛋白 0.51g/L
7.1: 脑脊液蛋白2.45g/L，细胞数正常。
7.1：双上肢肌力、双下肢肌力1级，呼吸困难， 行气管切开。
• 近年来国际上已普遍用AIDP代替GBS，并 把GBS的概念定位在AIDP上。
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定义
• 吉兰-巴雷综合征是一种自身（体液和细胞） 免疫介导的周围神经病，主要损害多数脊 神经根和周围神经，也常累及脑神经,有时 也可侵犯脊膜、脊髓和脑部。其主要病理 改变为周围神经广泛性髓鞘脱失，但也可 以轴索变性为主，或髓鞘脱失与轴索变性 并发。