吉兰巴雷综合征 PPT课件

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《吉兰巴雷综合症》PPT课件

凉、发绀、皮肤干燥、皮肤潮红、手足肿胀及营养
障碍。自主性呼吸功能障碍与迷走神经损害有关，
多与呼吸肌麻痹同时存在，更增加病情的严重性。
在心血管方面，可出现血压不稳，主要为一过性高
血压，占50％；也可有低血压或直立性低血压，但
因肢体瘫痪表现不出来；可出现心律紊乱，主要为
窦性心动过速，而心动过缓少见。
精品医学mmhg，神志清，言语流利，记忆、定向、计算能力正常。双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏。伸舌居中。双上肢近端肌力3+ 级，远端肌力2级，双下肢近端肌力3-级，远端肌力3级，肌张力正常，腱反射消失，病理征未引出。全身感觉未见明显异常。
Q1：突然出现四肢乏力考虑什么原因？ Q2：完善什么检查？
27
4 否定AIDP的诊断要点
• （1）在近期内有应用六碳类物质史，如接触挥发性溶剂（n—己烷和甲基n—丁基酮）、喷漆或成瘾性黏胶吸入。
• （2）明显有卟啉代谢病。 • （3）近期有白喉病史。 • （4）有铅中毒的证据或符合铅中毒性周围神经病的临床特
点，如上肢无力伴垂腕。 • （5）有单纯感觉异常综合征。 • （6）有明确的与AIDP相混淆的其它疾病，如脊髓灰质炎、
精品医学
15
3 脑神经麻痹
•
50％患者可出现脑神经受累，且多为双
侧性。以面神经为最多见，其次为迷走神经、
舌咽神经、外展神经、动眼神经、三叉神经、
舌下神经及副神经。脑神经受累者表现为周围
性面肌麻痹、复视、构音障碍、吞咽困难、呛
咳、咀嚼困难、眼睑下垂、眼球运动障碍、
Horner征等。成人以双侧面神经受损，儿童
病理反射，此时易于与AIDP相混淆。急性
脊髓炎有肯定的感觉障碍平面及明显的大

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流行病学
总结词
吉兰巴雷综合症在全球范围内都有发生，多见于成年人，男女发病率相似。
详细描述
吉兰巴雷综合症在全球范围内都有发生，多见于成年人，男女发病率相似。该病通常在感染或疫苗接种后发生，但确切的病因尚未完全明确。
02 吉兰巴雷综合症的症状
运动障碍症状
A
肌肉无力
吉兰巴雷综合症患者通常会感到肌肉无力，这可能导致行走、站立、咀嚼和吞咽困难。
脊髓灰质炎
脊髓灰质炎多发生于儿童，且多有发热、肌肉疼痛等症状，吉兰巴雷综合症则无发热和肌肉疼痛。
04 吉兰巴雷综合症的治疗
药物治疗
免疫调节药物
用于调节免疫系统，减轻吉兰巴雷综合症的免疫反应。
抗炎药物
用于减轻炎症反应，缓解症状。
神经营养药物
促进神经修复，改善神经功能。
免疫疗法
血浆置换
通过置换血液中的免疫物质来降低免疫反应。
研究展望
探索新的治疗方法
随着医学研究的深入，未来将探索更多新的治疗方法，如基因治疗、干细胞治疗等，以提高治愈率和降低复发率。
病因机制的深入研究
诊断技术的改进
未来将不断改进诊断技术，提高早期诊断的准确率，为患者提供更好的治疗机会。
进一步深入研究吉兰巴雷综合症的病因机制，有助于发现更有效的预防和治疗方法。
吉兰巴雷综合症的诊断
03
诊断标准
01
症状表现
患者出现肢体对称性弛缓性瘫痪，通常从下肢开始，逐渐累及上肢或延髓支配肌肉。
02
病史询问
了解患者是否有前驱感染史，如胃肠道或呼吸系统感染，以及疫苗接种史。
03
神经电生理检查
通过肌电图和神经传导速度测定，发现周围神经受损的证据。

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4 ．患者血清中可测得免疫复合物及抗周围神经髓鞘抗体，用其血清进行组织培养或给动物神经内注射后，可引起动物周围神经的髓鞘脱失。
5 ．AIDP 患者的脑脊液蛋白质增高以 IgG 、 IgM 、 IgA 为主，并可检测出寡克隆IgG。
6．采用周围神经匀浆液，提取的神经碱性髓鞘蛋白 P0 、 P2 或半乳糖脑苷脂等加佐剂进入动物接种后 2—3 周，可制成实验性变态反应性神经炎（EAN）的动物模型，其神经系统受损表现、病理、电生理和脑脊液改变酷似人类的AIDP。
第四部分：临床表现
本病按发病形式和病程分为急性型、慢性复发型或慢性进展型；按病变部位分为脊神经型、脑神经—脊神经型和脑神经型；按病情程度分为轻、中、重型，或普通型与呼吸肌—球麻痹型，后者的病死率高。
病情演变和严重程度个体差别较大，半数患者在发病后一周内达高峰， 90 ％在一个月内达高峰， 10 ％在两个月内达高峰，有 1/3患者在发病后一周左右加重至出现真性球麻痹和呼吸肌麻痹。一般来讲，达高峰后 2—4 周开始恢复，有 85 ％在六个月内恢复，少数病情轻者可在两个月内恢复。约有 10 ％病例迁延不愈超过 3个月或缓解复发呈慢性复
本病是常见的周围神经病，平均每年发病率为（ 0.6—4 ） /10 万。任何年龄均可发病，最小为2岁，最大为 79 岁，但以儿童、青年及中年为多；男性发病率略高于女性。世界各地区或全年各季节均可发生，但以夏季为多。
第二部分：病因及发病机制
病因尚未完全清楚。但有 60﹪患者在发病前一个月内有过呼吸道或消化道感染史；或接种疫苗后 10—20 天内发病；或病前有过外科手术、妊娠史；以轴索为主者在病前有空肠曲菌的感染史。
上述病理改变以颈丛及腰丛神经的前根和神经干的近端明显。在以轴索变性为主者，其神经内膜有多型核白细胞浸润，吞噬细胞进入轴索的外膜空隙，轴索出现华勒变性，但其髓鞘改变不明显，脊髓前角细胞及后根神经节细胞可见中央染色质溶解。

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教学大纲要求
❖ 要求牢固掌握急性多发性神经根神经炎
临床表现诊断鉴别诊断治疗
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是迅速进展而大多可恢复的运动性神经病。病因未完全阐明。属自身免疫性疾病
理由为（1）病前有非特异性病毒感染或疫苗接种史，约60%在病前有空肠弯曲菌感染。（2）多在感染后二周出现临床症状，符合抗原抗体反应的规律。（3）将病人的血注射入动物体内，可制成该病的动物模型。可能病人血液中存在有抗周围神经髓鞘抗体或对髓鞘有毒性的细胞因子等。
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病理
炎症性节段性脱髓鞘。
部分伴有远端索性变性。
血管周围炎症细胞浸润瓦解施万细胞吞噬髓鞘——前根、肢带神经丛和近端神经干后根、自主神经节远端神经。
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GBS节段性脱髓鞘
第4页/共21页
GBS电镜下表现
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病理改变
❖ AIDP： ❖ 周围神经组织阶段性脱髓鞘（HE及电镜） ❖ AMAN:
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诊断与鉴别诊断
• 诊断要点 • 病前1——4周有感染 •急性或亚急性起病 •四肢对称性弛缓性瘫痪 •末梢性感觉障碍 •四肢神经根牵拉症阳性 •有颅神经症状 •脑脊液蛋白—细胞分离现象
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鉴别诊断
（1）周期性麻痹低血钾最常见 EEG改变
无感觉障碍和颅神经损害补钾后症状迅速改善（2）重症肌无力症状波动晨轻暮重休息后缓解劳累后加重新斯的明试验阳性无感觉障碍（3）急性脊髓灰质炎肌肉瘫痪多为节段性不对称，无神经根痛无感觉障碍脑脊液的蛋白细胞均增高
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临床表现
❖颅神经损害：双侧周围性面瘫，延髓麻痹，少数可以是三

吉兰巴雷综合征的诊治精选PPT

(1)急性起病，病情在数天内或数周内达到高峰。
大多数MFS患者血清GQ•lb抗(4体)弛阳缓性。性肢体肌肉无力是AIDP的核心症状。多数患者肌无力从双下肢向上肢发展，数日内逐渐加重，少 (1)急性起病，快速进展，数多在患2周者左病右初达高呈峰非。对称性；肌张力可正常或降低，腱反射减低或消失，而且经常在肌力仍保留较好的情况
其副作用为血A液.远动端力学潜改伏变期可能较造正成常血压值变延化长、心25律％失以常，上使；用中心导管引发气胸和出血以及可能合并败血症。
②感觉神经传导测定：通常正常。
急性运动轴索B性.运神动经病神(a经cut传e m导oto速r a度xon较al n正eu常rop值ath减y，慢AM加AN％)、以上；
分类
• 急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathies，AIDP) • 急性运动轴索性神经病(acute motor axonal neuropathy，AMAN)、 • 急性运动感觉轴索性神经病(acute motor-sensory axonal neuropathy，AMSAN)、 • Miller Fisher综合征(Miller Fisher syndrome，MFS)、 • 急性泛自主神经病(acute lmnauMnomic neuropathy) • 急性感觉神经病(acute sensory neuropathy，ASN)等亚型。
干燥综合征合并神经病，副肿瘤综合征等。
急性炎性脱髓C鞘.F性波多潜发伏神经期根较神正经病常(a值cut延e in长fla2m0m％ato以ry 上dem和ye(li或nat)i出ng p现oly率ne下uro降pat等hies；，AIDP)

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管插管。可能的原因包括 1.卧位时腹腔内容物会增加膈肌的负荷。 2 .睡眠期，健康人肋弓外突对呼吸的作用减弱，而膈肌是呼吸的主要承担者。 3.睡眠时中枢性呼吸驱动减弱。 4 .睡眠咳嗽反射下降，分泌物的排出减少，易阻塞气道。因此夜间应加强对临床征象的观察。
一般治疗：抗感染
消化道感染：清除CJ，去除致病性抗体
一般治疗：呼吸道管理
需密切观察呼吸，保持呼吸道通畅，有呼吸衰竭
和气道分泌物过多者应及早气管切开，必要时使用呼吸机。临床观察呼吸衰竭：心率加快，气短。反常呼吸运动：膈肌。咳嗽无力：肋间肌。胸锁乳突肌无力。球麻痹：咳嗽无力，唾液潴留。
8 0％需要辅助呼吸的G B S患者在晚6时到晨8时之间气
激素治疗
国外的多项临床试验结果均显示单独应用糖皮质激素治
疗GBS无明确疗效，激素和IVIG联合治疗与单独IVIG治疗的效果也无显著差异。因此，国外GBS治疗指南均不推荐应用激素治疗GBS。在我国，由于经济条件或医疗条件限制，有些患者无法接受IVIG或PE治疗，目前许多医院仍在用激素治疗 GBS，尤其在早期或重症患者中使用。
方法选择：
PE和IVIG的费用均比较高，费用相近。 IVIG 目前作为首选：相对简便易行，不需要复
杂的设备，对心血管的影响比较小。 PE和 IVIG通常只选择其中一种，目前没有肯定的证据支持在一种无效时换用另一种治疗。目前研究：不应该使用激素治疗 GBS 。如果 GBS 患者由于其他原因需要激素治疗，也并不会带来害处。
脑神经损害：双侧面N麻痹最常见，其次为舌
咽、迷走N。动眼、外展、舌下、三叉N少见。自主神经功能损害：出汗、手足肿胀、营养障碍。罕见括约肌功能障碍及血压降低。
辅助检查
腰椎穿刺术
CSF：蛋白-细胞分离。CSF蛋白↑，而细胞数正常（特征性）。 1w 2w 3w 正常 pro-C分离更明显肌电图
静脉注射人免疫球蛋白（IVIG）：
IVIG调节免疫网络的平衡，阻断抗体介导的免
疫损害作用，促进神经再生。兼有保护全身性体液免疫抗感染的作用。疗效：与PE比较疗效没有差异，因此开始用于 GBS的治疗。成人按0.4g/（kg.d）计算，连用5天。治疗时机：及早（最好在发病2w内），但是没有最晚时间的报告，部分其他治疗无效的患者仍然有效。
分子模拟：
抗-GM1抗体神经节苷脂GM1
GM1表位
空肠弯曲菌脂多糖
病理机制
神经冲动神经纤维
郎飞氏结
临床表现及诊断
病前1-3周呼吸道、胃肠道感染史急性/亚急性起病，4周内进展至高峰
首发症状对称性四肢迟缓性瘫痪和脑神经损
害，严重病例累及呼吸肌，导致呼吸麻痹。感觉障碍轻于运动障碍。以肢体远端感觉异常及手套、袜套样感觉减退为主。也可无感觉异常。可有明显疼痛，尤其是腓肠肌压痛。
病因
尚未充分阐明：自身免疫性疾病。病原体某些成分与周围神经髓鞘的某些成分相
似，导致机体免疫系统错误识别，引起周围神经髓鞘脱失。分子模拟：外源性感染因子上存在与正常组织成分结构相同和相近的共同表位，抗感染免疫去除感染因子的同时产生自身抗体，损害神经组织。
空肠弯曲菌（Campylobacter jejuni，CJ）：是探索
激素治疗：
Katz(1984) 提出的脉冲学说:合理的激素疗法要
求药物浓度的高峰发生在用药后的4-6h，而在24h 内恢复到基线。基于此，选择短效激素是有利的。
经验表明，大剂量激素治疗可用于青年，于发病
早期治疗有效。
甲基强的松龙（MP）：
开始剂量为500-1000mg/d，一次或二次静滴。 3-5d后剂量倍减，到120mg/d时可改为口服强的松60mg/d，迅速减量，总疗程为6-7w。必须在早期。可减轻疼痛。
GBS发病机制的一个重要线索。某些特定的血清型可能在特定的遗传背景下诱发自身抗体。神经节苷脂GM1：正常的神经成分，在Ranvier节(郎飞氏结)附近和终板附近的轴索和髓鞘上丰富，具有相对的组织特异性，与GBS的临床受累相关。抗神经节苷脂抗体影响钠离子通道。 CJ的某些血清型。呼吸道和泌尿道。其他。
一般治疗：植物神经系统
胃肠道出血和梗阻：常见，尤其在使用激素时，可对症

治疗。低钠血症：部分（10％）出现由抗利尿激素异位分泌所致，因此要保证电解质平衡和足够的入量。尿潴留：并不常见，但是患者插入导尿管有利于护理。进食障碍：应该尽早给予鼻饲高营养高维生素饮食，因为患者处于高代谢状态，肌容积损失很快。褥疮和挛缩：经常翻身及被动活动。静脉血栓：皮下应用低分子肝素（每天给予5000U BID）和弹性长袜以及给予适当的肢体被动活动以防止。
发病早期可仅有F波或H反射延迟或消失。
神经传导速度减慢，远端潜伏期延长，动作电位波幅正常/下降。
相关化验检查血常规可见血细胞轻度增高。生化检查正常。
变异型
Miller-Fisher综合征：共济失调、腱反射减退、眼外肌麻痹。
急性轴索性运动性神经病：空肠弯曲菌感染后激发。 48h内出现四肢无力的下运动神经元瘫痪，很少感觉受累常有呼吸肌受累，肌萎缩出现早，预后差。
吉兰-巴雷综合征
赤峰市医院
神经内科
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概述
吉兰-巴雷综合征（格林-巴利综合征）：即急性
炎症性脱髓鞘性多发性神经病（GBS/AIDP）。急性起病的，以周围神经组织中小血管周围LC 浸润，MΦ浸润以及神经纤维脱髓鞘或继发轴突变性为主的周围神经疾病。主要损害脊神经根及周围神经，也累及脑神经。
脑神经型：脑神经急性/亚急性双侧对称性运动神经麻痹症状，如双侧周围性面瘫、延髓麻痹，复视。无肢体瘫痪。
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治疗：免疫治疗
意义：GBS多为自限性，临床上于2－4
周开始恢复，很少复发。因此应该尽早开始免疫治疗。
血浆置换（PE）：
P E是与支持治疗相比最早发现有效和唯一证实
有效的治疗，故国外作为金标准。发病后7天内PE最好，发病2周后治疗无效。每次交换血浆量按40ml/kg体重或1-1.5倍血浆容量计算。轻症者每周交换2次，重症者每周交换6次。