吉兰-巴雷综合征的康复知识讲解
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显著降低、传导速度基本正常
诊断
诊断依据 （1）进行性、对称性、弛缓性瘫痪，
进展不超过4周，感觉障碍轻 （2）脑脊液蛋白细胞分离现象 （3）神经电生理检查：神经传导速度延长，波
幅降低
临床治疗
综合治疗与护理 激素 大剂量丙种球蛋白 血浆交换 营养神经药物
流行病学及预后
年发病率为0.6-4/100000人 7%-15%的患者遗留永久性后遗症 40%的患者需要接受住院康复治疗 第一年死亡率为4%
神经根加重根痛）
临床表现
植物神经功能障碍 （1）早期、一过性、大多轻微 （2）主要表现：多汗、面潮红、心律紊乱（心
动过速、过缓、心律不齐）、血压轻度增高、 括约肌功能障碍（发生率20%，不超过12-24小 时的尿潴留）
脑脊液检查
脑脊液：“蛋白-细胞分离”
（1）蛋白含量增高，细胞数计数和其它均正 常
Khan, et al. J Rehabil Med 2011; 43: 638–646
综合康复的疗效
高强度综合康复治疗均是个体化的、以功能性任 务为导向的、患者主动参与的项目，包括物理治 疗：肌力、耐力训练，步行训练等；作业治疗： 提高家庭或社区生活能力的训练，驾驶和重返工 作岗位的训练等；心理咨询或帮助等
自主神经功能障碍（特别是心血管功能 障碍）与急性期住院时间长相关，但与 康复期住院时间不相关
需要呼吸肌辅助呼吸的患者与自主神经 功能障碍相关
疼痛
疼痛是GBS患者常见主诉 在发病初期或病程中，有50%-80%儿
童及成人GBS患者出现疼痛 疼痛可能是肌肉骨骼源性或神经病理性
疼痛
综合康复的疗效
临床表现
起病 （1）急性或亚急性 （2）病前1-6周有非特异性感染 （3）各年龄均可发病，夏秋季较多 （4）农村多于城市(农村88.2%)
临床表现
颅神经瘫痪 （1）对称或不对称的颅神经麻痹 （2）以后组颅神经（IX、X、XII）麻痹多见
（约50%） 语音低、进食呛咳、吞咽困难
（3）面神经常受累（20%） 周围性面瘫
预后差影响因素
高龄 发病前腹泻 需要辅助通气的 病程持续进展的 入院时严重肌无力 复合肌肉动作电位消失或波幅下降 未接受血浆置换或免疫球蛋白治疗的患者
Hale Waihona Puke BaiduBS并发症
呼吸系统并发症
GBS是导致周围性呼吸衰竭的常见病因 10%-30%的GBS患者出现呼吸系统并发症 14%-25%患者需要机械辅助通气
性高血压、心律失常，后者可能需要佩 戴起搏器，也可导致阿-斯综合症或死 亡
自主神经功能障碍
直立位低血压治疗包括静脉输液、使用 腹部加压带、弹力袜、使用起立床
自主神经功能障碍
GBS患者可以出现下运动神经元性膀胱 及肠道功能障碍
膀胱功能障碍常出现的发病早期，绝大 部分患者膀胱功能均能恢复
自主神经功能障碍
治疗时间及疗程为：1h/d，2-3次/周，持续12周
Khan, et al. J Rehabil Med 2011; 43: 638–646
综合康复的疗效
低强度训练组在家中进行训练，30 min/d, 2次/周，进行步行、牵伸等训练
Khan, et al. J Rehabil Med 2011; 43: 638–646
临床表现
呼吸肌麻痹： （1）发生率约20% （2）可出现周围性呼吸困难（吸气及呼气性）
呼吸浅表、咳嗽无力、声音微弱 （3）肋间肌或/和膈肌麻痹
肋间肌麻痹：胸式呼吸消失 膈肌麻痹：腹式呼吸消失
临床表现
感觉障碍 （1）早期、短暂（一过性）、程度较轻 （2）主要表现：神经根痛、皮肤感觉过敏（肢
体远端感觉异常---手套、袜套样感觉障碍） （3）可出现颈强直、kerning征阳性（恐惧牵拉
呼吸系统并发症
一项研究表明，呼吸衰竭发生在周围性 肌肉麻痹后4±1天
常见并发症包括：气管切开后气管炎、 粘液阻塞、肺不张、院内感染性肺炎等
呼吸系统并发症
气管切开后处理是康复团队的任务之一 需要监控氧饱和度 进行呼吸功能的训练
深静脉血栓形成（DVT)
DVT是康复过程中导致患者病情加重及 死亡的首要病因
（2）见于80-90%的病例 （3）1-2周出现，2-3周达高峰（2倍以上）
实验室检查
神经电生理检查 （1）髓鞘脱失（AIDP):运动和感觉神经传导速度延长、
电位波幅减低不明显 （2）轴索变性为主（AMAN)：运动神经电位波幅显著降
低、传导速度基本正常 （3）轴索变性为主（AMSAN)：运动和感觉神经电位波幅
吉兰-巴雷综合征的康复
青岛大学医学院附属医院康复医学科
王强
定义和分型
吉兰一巴雷综合征(Guillain-Barré syndrome，GBS)，又称急性炎症性脱 髓鞘性多发性神经根神经病，是可能与 感染有关和免疫机制参与的急性(亚急 性)特发性神经病。
根据起病形式和病程，GBS又可分为急 性型、慢性复发型和慢性进行型。
GBS患者DVT的发生率并不清楚
深静脉血栓形成（DVT)
在一项小样本研究中，服用抗凝剂的GBS患 者有7%发生DVT
5例发生DVT的患者有4例依赖轮椅移动,有1 例借助助行器步行
DVT常发生在发病后2-3个月 应用低分子肝素可以使DVT发生率下降6-
30%
自主神经功能障碍
20%GBS患者发生自主神经功能障碍 心血管系统症状包括直立位低血压、恶
综合康复的疗效
2010年Khan F等对三个国家三项研究中的共 128名GBS患者进行了综合康复治疗的疗效进 行了综述，发现综合康复能够有效地提高住 院GBS患者的活动能力，减少残疾率，并且 疗效维持到发病后6个月
综合康复的疗效
2011年Khan F等进行了一项高质量的随机对 照研究，该研究比较了GBS恢复期（发病超 过6.5年）79例患者接受12个月以上高强度与 低强度的综合康复治疗的疗效比较。
综合康复的疗效
评估量表：FIM、生活质量、抑郁焦 虑量表、疾病对患者的影响程度等
Khan, et al. J Rehabil Med 2011; 43: 638–646
综合康复的疗效
研究结果证实高强度的综合康复治疗 疗效明显优于低强度的综合康复治疗。
诊断
诊断依据 （1）进行性、对称性、弛缓性瘫痪，
进展不超过4周，感觉障碍轻 （2）脑脊液蛋白细胞分离现象 （3）神经电生理检查：神经传导速度延长，波
幅降低
临床治疗
综合治疗与护理 激素 大剂量丙种球蛋白 血浆交换 营养神经药物
流行病学及预后
年发病率为0.6-4/100000人 7%-15%的患者遗留永久性后遗症 40%的患者需要接受住院康复治疗 第一年死亡率为4%
神经根加重根痛）
临床表现
植物神经功能障碍 （1）早期、一过性、大多轻微 （2）主要表现：多汗、面潮红、心律紊乱（心
动过速、过缓、心律不齐）、血压轻度增高、 括约肌功能障碍（发生率20%，不超过12-24小 时的尿潴留）
脑脊液检查
脑脊液：“蛋白-细胞分离”
（1）蛋白含量增高，细胞数计数和其它均正 常
Khan, et al. J Rehabil Med 2011; 43: 638–646
综合康复的疗效
高强度综合康复治疗均是个体化的、以功能性任 务为导向的、患者主动参与的项目，包括物理治 疗：肌力、耐力训练，步行训练等；作业治疗： 提高家庭或社区生活能力的训练，驾驶和重返工 作岗位的训练等；心理咨询或帮助等
自主神经功能障碍（特别是心血管功能 障碍）与急性期住院时间长相关，但与 康复期住院时间不相关
需要呼吸肌辅助呼吸的患者与自主神经 功能障碍相关
疼痛
疼痛是GBS患者常见主诉 在发病初期或病程中，有50%-80%儿
童及成人GBS患者出现疼痛 疼痛可能是肌肉骨骼源性或神经病理性
疼痛
综合康复的疗效
临床表现
起病 （1）急性或亚急性 （2）病前1-6周有非特异性感染 （3）各年龄均可发病，夏秋季较多 （4）农村多于城市(农村88.2%)
临床表现
颅神经瘫痪 （1）对称或不对称的颅神经麻痹 （2）以后组颅神经（IX、X、XII）麻痹多见
（约50%） 语音低、进食呛咳、吞咽困难
（3）面神经常受累（20%） 周围性面瘫
预后差影响因素
高龄 发病前腹泻 需要辅助通气的 病程持续进展的 入院时严重肌无力 复合肌肉动作电位消失或波幅下降 未接受血浆置换或免疫球蛋白治疗的患者
Hale Waihona Puke BaiduBS并发症
呼吸系统并发症
GBS是导致周围性呼吸衰竭的常见病因 10%-30%的GBS患者出现呼吸系统并发症 14%-25%患者需要机械辅助通气
性高血压、心律失常，后者可能需要佩 戴起搏器，也可导致阿-斯综合症或死 亡
自主神经功能障碍
直立位低血压治疗包括静脉输液、使用 腹部加压带、弹力袜、使用起立床
自主神经功能障碍
GBS患者可以出现下运动神经元性膀胱 及肠道功能障碍
膀胱功能障碍常出现的发病早期，绝大 部分患者膀胱功能均能恢复
自主神经功能障碍
治疗时间及疗程为：1h/d，2-3次/周，持续12周
Khan, et al. J Rehabil Med 2011; 43: 638–646
综合康复的疗效
低强度训练组在家中进行训练，30 min/d, 2次/周，进行步行、牵伸等训练
Khan, et al. J Rehabil Med 2011; 43: 638–646
临床表现
呼吸肌麻痹： （1）发生率约20% （2）可出现周围性呼吸困难（吸气及呼气性）
呼吸浅表、咳嗽无力、声音微弱 （3）肋间肌或/和膈肌麻痹
肋间肌麻痹：胸式呼吸消失 膈肌麻痹：腹式呼吸消失
临床表现
感觉障碍 （1）早期、短暂（一过性）、程度较轻 （2）主要表现：神经根痛、皮肤感觉过敏（肢
体远端感觉异常---手套、袜套样感觉障碍） （3）可出现颈强直、kerning征阳性（恐惧牵拉
呼吸系统并发症
一项研究表明，呼吸衰竭发生在周围性 肌肉麻痹后4±1天
常见并发症包括：气管切开后气管炎、 粘液阻塞、肺不张、院内感染性肺炎等
呼吸系统并发症
气管切开后处理是康复团队的任务之一 需要监控氧饱和度 进行呼吸功能的训练
深静脉血栓形成（DVT)
DVT是康复过程中导致患者病情加重及 死亡的首要病因
（2）见于80-90%的病例 （3）1-2周出现，2-3周达高峰（2倍以上）
实验室检查
神经电生理检查 （1）髓鞘脱失（AIDP):运动和感觉神经传导速度延长、
电位波幅减低不明显 （2）轴索变性为主（AMAN)：运动神经电位波幅显著降
低、传导速度基本正常 （3）轴索变性为主（AMSAN)：运动和感觉神经电位波幅
吉兰-巴雷综合征的康复
青岛大学医学院附属医院康复医学科
王强
定义和分型
吉兰一巴雷综合征(Guillain-Barré syndrome，GBS)，又称急性炎症性脱 髓鞘性多发性神经根神经病，是可能与 感染有关和免疫机制参与的急性(亚急 性)特发性神经病。
根据起病形式和病程，GBS又可分为急 性型、慢性复发型和慢性进行型。
GBS患者DVT的发生率并不清楚
深静脉血栓形成（DVT)
在一项小样本研究中，服用抗凝剂的GBS患 者有7%发生DVT
5例发生DVT的患者有4例依赖轮椅移动,有1 例借助助行器步行
DVT常发生在发病后2-3个月 应用低分子肝素可以使DVT发生率下降6-
30%
自主神经功能障碍
20%GBS患者发生自主神经功能障碍 心血管系统症状包括直立位低血压、恶
综合康复的疗效
2010年Khan F等对三个国家三项研究中的共 128名GBS患者进行了综合康复治疗的疗效进 行了综述，发现综合康复能够有效地提高住 院GBS患者的活动能力，减少残疾率，并且 疗效维持到发病后6个月
综合康复的疗效
2011年Khan F等进行了一项高质量的随机对 照研究，该研究比较了GBS恢复期（发病超 过6.5年）79例患者接受12个月以上高强度与 低强度的综合康复治疗的疗效比较。
综合康复的疗效
评估量表：FIM、生活质量、抑郁焦 虑量表、疾病对患者的影响程度等
Khan, et al. J Rehabil Med 2011; 43: 638–646
综合康复的疗效
研究结果证实高强度的综合康复治疗 疗效明显优于低强度的综合康复治疗。