格林-巴利综合征 ppt课件
合集下载
格林-巴利综合征科普宣传PPT课件
格林－巴利综 合征科普宣传
PPT课件
目录 引言 格林－巴利综合征的原因 格林－巴利综合征的诊断 与治疗 参考资料
引言
引言
什么是格林－巴利综合征？ 格林－巴利综合征的症状
引言
格林－巴利综合征的影响
格林－巴利综 合征的原因格林巴利综合征的原因基因突变是格林－巴利综合征 的主要原因 格林－巴利综合征的遗传方式
格林－巴利综合征的原因
格林－巴利综合征的发病风险
格林－巴利综 合征的诊断与
治疗
格林－巴利综合征的诊断与治疗
格林－巴利综合征的诊断方法 格林－巴利综合征的治疗方法
格林－巴利综合征的诊断与治疗
格林－巴利综合征的生活管理
参考资料
参考资料
参考文献 网络资源
参考资料
医学专家建议
谢谢您的 观赏聆听
PPT课件
目录 引言 格林－巴利综合征的原因 格林－巴利综合征的诊断 与治疗 参考资料
引言
引言
什么是格林－巴利综合征？ 格林－巴利综合征的症状
引言
格林－巴利综合征的影响
格林－巴利综 合征的原因格林巴利综合征的原因基因突变是格林－巴利综合征 的主要原因 格林－巴利综合征的遗传方式
格林－巴利综合征的原因
格林－巴利综合征的发病风险
格林－巴利综 合征的诊断与
治疗
格林－巴利综合征的诊断与治疗
格林－巴利综合征的诊断方法 格林－巴利综合征的治疗方法
格林－巴利综合征的诊断与治疗
格林－巴利综合征的生活管理
参考资料
参考资料
参考文献 网络资源
参考资料
医学专家建议
谢谢您的 观赏聆听
格林巴利综合症介绍课件
损伤。
呼吸支持
针对呼吸困难患者，给予机械 通气辅助呼吸，保障氧气供应。
营养支持
通过肠内或肠外途径提供足够 的营养，维持水电解质平衡。
对症治疗
针对疼痛、感染等并发症进行 对症治疗，缓解症状。
恢复期治 疗
康复训练
进行肢体功能、吞咽功能等康复 训练，促进患者功能恢复。
心理支持
提供心理咨询和支持，帮助患者调 整心态，积极面对疾病。
影像学检查
利用神经影像学检查技 术，如磁共振成像（ MRI）、正电子发射断 层扫描（PET）等，提 高诊断准确率。
治疗策略优化方向
免疫治疗
针对免疫发病机制，采用免疫调节剂、免疫抑制剂等药物治疗， 减轻免疫反应对神经系统的损害。
支持治疗
加强患者的呼吸功能、循环功能等支持治疗，降低并发症发生率和 死亡率。
发病机制
GBS的发病机制尚未完全阐明，目前认为与机体免疫功能紊乱有关。病原体（如 病毒、细菌等）感染后，机体免疫系统异常激活，产生大量自身抗体攻击神经系 统的髓鞘和轴突，导致神经传导受阻，出现肌肉无力、瘫痪等症状。
流行病学特点
发病率
GBS的发病率在全球范围内呈散 发状态，无明显地区差异。发病 率约为1-2/10万，任何年龄均可 发病，但以青壮年和儿童多见。
急性炎症性脱髓鞘性多发 性神经病…
以神经髓鞘脱失为主，表现为 四肢对称性弛缓性瘫痪，腱反 射减弱或消失。部分患者可出 现面瘫和呼吸肌麻痹。此外， 还可伴有感觉异常和自主神经 功能障碍。
02 诊断方法与标准
诊断标准
01
02
03
临床表现
四肢对称性迟缓性瘫痪， 感觉障碍，脑神经受损等 表现。
病程特点
急性或亚急性起病，病情 进展迅速，达到高峰后逐 渐稳定。
呼吸支持
针对呼吸困难患者，给予机械 通气辅助呼吸，保障氧气供应。
营养支持
通过肠内或肠外途径提供足够 的营养，维持水电解质平衡。
对症治疗
针对疼痛、感染等并发症进行 对症治疗，缓解症状。
恢复期治 疗
康复训练
进行肢体功能、吞咽功能等康复 训练，促进患者功能恢复。
心理支持
提供心理咨询和支持，帮助患者调 整心态，积极面对疾病。
影像学检查
利用神经影像学检查技 术，如磁共振成像（ MRI）、正电子发射断 层扫描（PET）等，提 高诊断准确率。
治疗策略优化方向
免疫治疗
针对免疫发病机制，采用免疫调节剂、免疫抑制剂等药物治疗， 减轻免疫反应对神经系统的损害。
支持治疗
加强患者的呼吸功能、循环功能等支持治疗，降低并发症发生率和 死亡率。
发病机制
GBS的发病机制尚未完全阐明，目前认为与机体免疫功能紊乱有关。病原体（如 病毒、细菌等）感染后，机体免疫系统异常激活，产生大量自身抗体攻击神经系 统的髓鞘和轴突，导致神经传导受阻，出现肌肉无力、瘫痪等症状。
流行病学特点
发病率
GBS的发病率在全球范围内呈散 发状态，无明显地区差异。发病 率约为1-2/10万，任何年龄均可 发病，但以青壮年和儿童多见。
急性炎症性脱髓鞘性多发 性神经病…
以神经髓鞘脱失为主，表现为 四肢对称性弛缓性瘫痪，腱反 射减弱或消失。部分患者可出 现面瘫和呼吸肌麻痹。此外， 还可伴有感觉异常和自主神经 功能障碍。
02 诊断方法与标准
诊断标准
01
02
03
临床表现
四肢对称性迟缓性瘫痪， 感觉障碍，脑神经受损等 表现。
病程特点
急性或亚急性起病，病情 进展迅速，达到高峰后逐 渐稳定。
格林巴利综合征66635ppt课件
又称格林巴利综合征（GBS）:一种急
性或亚急性起病的大多数可恢复的，
以神经根、外周神经损害为主，伴有
脑脊液中蛋白-细胞分离为特征的自身
免疫性疾病
.
7
主要的病理改变
周围神经（脑神经、脊神经）广泛 炎症 节段性脱髓鞘和小血管周围淋巴细胞 及 巨噬细胞的炎性反应
.
8
流行病学
性别: 男>女
• 人种：白人多于黑人
4
掌握格林巴利综合症的临床表现及 治疗原则
5 了解格林巴利综合症的预后
.
4
格林巴利综合征（Guillain-Barre Syndrome
GBS）
又称吉兰-巴雷综合征 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎 (Acute Inflammatory
Demyelinating polyneuropathy
，AIDP）
假如有一天清晨睁开 眼睛突然发现躺在床 上不能动了，想喊喊 不出声来，就连呼吸 也很微弱，你会……
.
1
这究竟是一种什么怪病？ 为什么会得这种病？ 患者还能像以前一样健康吗？
.
2
格林巴利综合症
神经内科一
.
3
内容
1 掌握格林巴利综合症的概念
2 了解格林巴利综合症的历史回顾与流行
病学 3 了解格林巴利综合症的病因及发病机制
.
5
历史回顾
1859年，Landry首次报道
• 1916年，Guillain，Barre指出蛋白-细胞分 离现象
• 1919年，Bradford提出急性感染性多神经炎 概念
• 1955年，Wakesman做成EAN模型
• 1969年后，形成AIDP概念
• 80-90年代，发现轴索型GBS
《格林巴利综合征》PPT课件_OK
无或有感觉异常，末梢型感觉障碍 • 常有脑脊液蛋白-细胞分离现象 • 早期F波或H反射延迟 ，NCV减慢
2021/8/29
39
鉴别诊断
• 周期性瘫痪 • 急性脊髓炎 • 急性脊髓灰质炎 • 重症肌无力 • 多发性肌炎
2021/8/29
40
治疗
• 一般的对症处理： • 肾上腺皮质激素治疗 疗效尚不肯定。目前
2021/8/29
2
周围神经系统解剖生理
• 髓鞘的组织结构是由雪旺细胞极其细胞膜构成， 每个细胞构成的髓鞘形成节段性结构称郎飞结
• 有髓纤维的神经冲动通过郎飞结行跳跃式传导 • 周围神经有神经束膜和神经外膜的良好保护 • 脑神经和脊神经通过珠网膜下腔时，缺乏完整的
神经外膜，浸浴在脑脊液中 • 周围神经有很强的再生能力
6
病例介绍
2021/8/29
7
一般情况
患者张晓强，男，15岁，学生，农村
2021/8/29
8
病历摘要
• 主诉：进行性四肢无力7天 • 现病史：患者7天前感四肢无力、麻木感，易疲劳
未就诊，次日不能行走，即在当地医院住院治疗， 病情继续加重，四肢渐不能动弹，病后4天出现呼 吸困难，口唇紫绀，咳嗽无力，饮水呛咳，行气 管切开术，人工间断辅助呼吸，于病后7天转入我 院。二便正常。病前10天有腹泻史。 • 既往史、个人史无特殊。
2021/8/29
9
一般检查
• 神志清楚，言语不能， 理解力好，能以摇头、 点头表示是否
• 消瘦明显，无明显紫 绀，其余内科检查正 常
2021/8/29
10
神经系统检查
• 四肢肌力0级肌萎缩 • 四肢腱反射未引出 • 双下肢病理征阴性 • 呼吸肌麻痹气管切开 • 四肢末梢型感觉障碍
2021/8/29
39
鉴别诊断
• 周期性瘫痪 • 急性脊髓炎 • 急性脊髓灰质炎 • 重症肌无力 • 多发性肌炎
2021/8/29
40
治疗
• 一般的对症处理： • 肾上腺皮质激素治疗 疗效尚不肯定。目前
2021/8/29
2
周围神经系统解剖生理
• 髓鞘的组织结构是由雪旺细胞极其细胞膜构成， 每个细胞构成的髓鞘形成节段性结构称郎飞结
• 有髓纤维的神经冲动通过郎飞结行跳跃式传导 • 周围神经有神经束膜和神经外膜的良好保护 • 脑神经和脊神经通过珠网膜下腔时，缺乏完整的
神经外膜，浸浴在脑脊液中 • 周围神经有很强的再生能力
6
病例介绍
2021/8/29
7
一般情况
患者张晓强，男，15岁，学生，农村
2021/8/29
8
病历摘要
• 主诉：进行性四肢无力7天 • 现病史：患者7天前感四肢无力、麻木感，易疲劳
未就诊，次日不能行走，即在当地医院住院治疗， 病情继续加重，四肢渐不能动弹，病后4天出现呼 吸困难，口唇紫绀，咳嗽无力，饮水呛咳，行气 管切开术，人工间断辅助呼吸，于病后7天转入我 院。二便正常。病前10天有腹泻史。 • 既往史、个人史无特殊。
2021/8/29
9
一般检查
• 神志清楚，言语不能， 理解力好，能以摇头、 点头表示是否
• 消瘦明显，无明显紫 绀，其余内科检查正 常
2021/8/29
10
神经系统检查
• 四肢肌力0级肌萎缩 • 四肢腱反射未引出 • 双下肢病理征阴性 • 呼吸肌麻痹气管切开 • 四肢末梢型感觉障碍
格林巴利综合征的治疗PPT课件
• 病因治疗：GBS的确切病因尚不清楚。 目前认为与异常的自身免疫反应有关。 病理学发现约75%的病人存在周围神经脱 髓鞘，血管周围淋巴细胞浸润，为最常 见的形式；一些病例表现为轴索周围巨 噬细胞炎性反应，揭示对轴索抗原的免 疫攻击。
血浆交换
• 血浆交换过程中一些体液因素如抗体、免疫复 合物、补体、其他炎性介质等被机械清除。
临床特点
• GBS常为快速进展的单相病程，多于数日至2周达高峰， 4周开始恢复。病前常有前驱感染史或疫苗接种史（常 见：空肠弯曲菌）；
• 神经功能缺失因神经受累不同表现为肢体力弱、弛缓 性瘫痪，颅神经麻痹，呼吸肌麻痹，感觉异常或缺失， 自主神经功能失调，腱反射减低或消失等；
• 脑脊液检查：蛋白细胞分离：蛋白含量增高，细胞数 正常或轻度升高（〈50/uL），病后3周明显；
脑脊液滤过法
• 在GBS病人的血清及脑脊液中发现许多 炎性介质水平升高，如：TNF-α、IL-6、 抗神经节苷脂抗体，补体激活产物C3a C5a，五肽(Gln-Tyr-Asn-Ala-Asp,关闭 钠通道等，它们通过血-脑脊液屏障，造 成神经损害。
• 通过脑脊液滤过机械清除这些致病因子， 应当理论上有效。
格林巴利综合征的治疗
急性格林巴利综合征（GBS）
急性格林巴利综合征是以人名命名的一组疾病， 至少包括以下五种不同的分类： • 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经（AIDP） • 急性运动感觉性轴索性神经病（AMSAN） • 急性运动轴索性神经病（AMAN） • Fisher 综合征 • 急性全自主神经不全性神经病
平（mg/dL）
急救措施
血液透析
血液透析
皮质类固醇激素
• GBS目前被认为是一种急性炎性多神经 根病，理论上皮质类固醇激素被认为可 减轻炎症反应，在炎性神经病中减轻神 经损害。GBS的动物模型实验性自身免 疫性神经炎，应用激素可加速康复。另 一方面，激素使用过程中有发生多种副 作用的可能，应用激素的利弊应仔细评 估。
格林巴利综合症PPT文档课件
13
GBS 一治疗静脉注射免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin, IVIG)· 应在出现呼吸肌麻痹前尽早施行，成人为IVIG 0.4g/(kg ·d), 连用5天· 禁忌症是免疫球蛋白过敏或先天性IgA 缺乏患者，因Ig制剂中含有少量IgA, 先 天 性IgA 缺乏患者使用后可造成IgA 致敏的一线治疗
安全护理
26
1.疾病知识指导 指导病人及家属掌握本病相关知识及自我护理方法，帮助分析和消除不利于疾病恢复的个人和家庭应对因素，鼓 励病人保持心理愉快和情绪稳定，树立战胜疾病的信心。2. 避免因素 加强营养，增强体质和机体抵抗力，避免淋雨、受凉、疲劳和创伤，防止复发。3.运动指导 加强肢体功能锻炼和日常生活活动训练，减少并发症,促进康复。肢体被动和主动运动均应保持关节的最大活动度； 运动锻炼过程中应有家人陪同，防止跌倒、受伤。 GBS 恢复过程 长，需要数周或数月。4.病情观察 告知消化道出血、营养失调、压疮及深静脉血栓形成
GBS 一护理措施
20
解病人的心理状况，主动关心病人，尽可能陪伴在病 人身边，耐心倾听病人的感受，告知医护人员会认真 观察其病情的细微变化、安心和放心休息。同时还要 讲解病情经过、使其认识到气管切开和机械通气的重 要性，告知本病经过积极治疗和康复锻炼大多预后很 好，以增强他们对治疗的信心，取得充分信任和合作。
3
GBS 一病因及发病机制●病因尚未明确，可能是一种免疫介导疾病1 感染 空肠弯曲菌(CJ)巨细胞病毒(CMV)EB 病 毒肺炎支原体2 免疫 分子模拟(molecular mimicry)周围神经髓鞘抗原(如P,)→EAN●目前认为GBS可能是多种原因引起的迟发性过敏性自身免疫性疾病
周围神经节段性脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞炎症反应。
GBS 一治疗静脉注射免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin, IVIG)· 应在出现呼吸肌麻痹前尽早施行，成人为IVIG 0.4g/(kg ·d), 连用5天· 禁忌症是免疫球蛋白过敏或先天性IgA 缺乏患者，因Ig制剂中含有少量IgA, 先 天 性IgA 缺乏患者使用后可造成IgA 致敏的一线治疗
安全护理
26
1.疾病知识指导 指导病人及家属掌握本病相关知识及自我护理方法，帮助分析和消除不利于疾病恢复的个人和家庭应对因素，鼓 励病人保持心理愉快和情绪稳定，树立战胜疾病的信心。2. 避免因素 加强营养，增强体质和机体抵抗力，避免淋雨、受凉、疲劳和创伤，防止复发。3.运动指导 加强肢体功能锻炼和日常生活活动训练，减少并发症,促进康复。肢体被动和主动运动均应保持关节的最大活动度； 运动锻炼过程中应有家人陪同，防止跌倒、受伤。 GBS 恢复过程 长，需要数周或数月。4.病情观察 告知消化道出血、营养失调、压疮及深静脉血栓形成
GBS 一护理措施
20
解病人的心理状况，主动关心病人，尽可能陪伴在病 人身边，耐心倾听病人的感受，告知医护人员会认真 观察其病情的细微变化、安心和放心休息。同时还要 讲解病情经过、使其认识到气管切开和机械通气的重 要性，告知本病经过积极治疗和康复锻炼大多预后很 好，以增强他们对治疗的信心，取得充分信任和合作。
3
GBS 一病因及发病机制●病因尚未明确，可能是一种免疫介导疾病1 感染 空肠弯曲菌(CJ)巨细胞病毒(CMV)EB 病 毒肺炎支原体2 免疫 分子模拟(molecular mimicry)周围神经髓鞘抗原(如P,)→EAN●目前认为GBS可能是多种原因引起的迟发性过敏性自身免疫性疾病
周围神经节段性脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞炎症反应。
格林巴利综合征的PPT课件
病因与发病机制
• 目前此病因尚未明确，一般认为与病毒感或自身 免疫异常有关。多数病人，病前有感染，如上呼 吸道感染，胃肠道感染，带状疱疹，水痘，巨细 胞病毒，先腺病毒等，但至今未找到病毒感染的 直接证据。认为本病是免疫反应性疾病的论据有 很多，例如某些病人在疫苗接种后起病，血清中 发现有循环免疫复合物及抗周围神经髓鞘抗GM1 抗体等。近年来，研究发现空肠弯曲菌的脂多糖 与人类神经节苷脂的糖分子结构相似，通过“分 子模拟”可诱发易感个体抗神经节苷脂抗体的产 生。因此， “分子模拟”可能是GBS发病机制的 一个重要因素。
病理
主要累及脊神经根，尤以前根为重。脊神经 ，颅神经均可累及。脊髓、脑干、大脑、小 脑亦可有不同程度的病变。表现为神经根水 肿，病理学上有许多单核，淋巴细胞浸润和 以巨噬细胞介导的节段性脱髓鞘，病变的发 生和发展引起周围神经系统许多散在的病灶 ，同一根神经中可有不同阶段的脱髓鞘 髓鞘的重新形成。
临床表现
初步诊断：格林巴利综合征 坠积性肺炎
• 鉴别诊断：1、低血钾型周期性瘫痪 • 2、重症肌无力 • 3、急性脊髓炎
是
是非
特异
由 为 低 部血
治疗
• 1、一般治疗：保持呼吸道通畅，防止继发 感染，密切观察呼吸情况，呼吸困难时插 管或尽早行气管切开术，给予呼吸机辅助 呼吸。加强肢体功能锻炼，勤翻身，控压 疮，适当给予神经营养药物。 • 2、免疫治疗：⑴、血浆置换。⑵免疫球蛋 白静滴。⑶激素治疗。 • 3、推拿和针灸对神经功能恢复也有一定的 帮助。
三、心理护理 患者有病及入住ICU紧张焦虑 和恐惧
• • • • 1、主动介绍病房环境，床位医生和护士取得患者信任。 2、告知疾病的相关知识及预后，减轻紧张和焦虑。 3、态度和蔼可亲，尊重及关心患者。 4、加强和患者的沟通，可采用非语言和肢体语言沟通， 与病人约定好暗示语，可满足解患者的需求。 • 5、加强巡视，以便及时了解患者的需求。 • 6、经常帮助患者做被动运动，使患者积极配合医护人员 治疗，并增强与疾病战斗的信心。 • 评价：消除患者紧张焦虑感，满足患者的需求情绪稳定配 合治疗。
相关主题