格林巴利综合征

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ห้องสมุดไป่ตู้
脑脊液: 典型改变为蛋白-细胞分离,病 后第三周最明显。
神经传导速度(NCV)减慢,远端潜伏期延 长,F波或H反射延迟或消失。
心电图可异常 腓肠神经活检:脱髓鞘及炎性细胞浸润
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病前1~4周感染史 急性或亚急性起病 四肢对称性迟缓瘫 可有感觉异常、末梢型感觉障碍 脑神经受累 脑脊液蛋白-细胞分离 神经传导速度减慢、F波延迟。
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为急性或亚急性起病的大多数可恢复的多 发性脊神经跟(可伴脑神经)麻痹和肢体 瘫痪的一组疾病。
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年发病率为0.6~1.9/10万,男略多于女 16~25岁,45~60岁为两个高峰。
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周围神经广泛的炎症性阶段性脱髓 鞘,部分病例伴有远端轴索性变性。
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GBS的病因还不清楚。 但GBS患者病前多有非特异性病毒感染或
应加强巡视,必要时给予帮助。
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[重点评价]
病人缺氧和呼吸困难是否得到改善;皮肤 粘膜、口唇青紫程度是否减轻或消失;鼻 翼煽动、三凹征是否消失。
监测动脉血气分析值;病人能否保持良好 的呼吸状况。
是否能采取有效地咳嗽和咳痰的措施。
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[相关因素] 1.肺部感染致分泌物增多。 2.咳嗽无力或疲乏。 3.意识障碍,认知障碍。
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急性脊髓灰质炎 周期性麻痹 急性全身型重症肌无力
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辅助呼吸及支持治疗 保持呼吸道通畅,对呼吸麻痹者,必要时及早
气管切开,人工辅助呼吸,防治肺感染。 对症治疗 预防并发症
延髓麻痹者宜及早鼻饲;尿潴留者先腹部加压 无效时可导尿;肢瘫者保持肢体于功能位;抗 炎治疗预防肺炎;结合体疗等及早功能锻炼。
D06 成人ICU

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假如有一天清晨你睁
开眼睛突然发现自己躺 在床上不能动了,想喊 喊不出声,就连呼吸也 很微弱,你会……?
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病例
裴春桃,女,24岁,安徽人,在温州一家工厂做毛 衣编织工作,突然有一天她感觉到自己浑身无力,两 腿酸痛、发软,就像恶梦一样,有一天早上也就是 2006年2月1日的清晨家人发现她躺在床上站不起来 了,手脚都不能动,话也说不出来,就连呼吸也很吃 力,家人立即将她送入附二医急诊科,入院后立即转 入成人ICU监护治疗,医生查体:双上肢肌力0级, 左下肢肌力0肌,右下肢肌力Ⅱ级,经腰穿脑脊液检 查及MRI、头颅CT检查确诊为格林巴利综合征,给 予ICU特护,心电监护等对症支持治疗。因呼吸微弱, 呼吸机麻痹,二氧化碳潴留,予经口气管插管,呼吸 机机械通气,并予2月8日经皮气管切开。
穿宽松柔软的衣服,以免影响呼吸。
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观察病人呼吸频率、节律和深度,如发现呼吸费 力、呼吸浅慢、咳嗽无力、吞咽困难时应备好气 管插管、机械通气设备,随时准备配合抢救。
必要时配合医生行气管切开术。
气管切开术后,应严格消毒切口周围皮肤,及时 更换伤口纱布,预防感染。
每天消毒气管内套管4次。
配合医师定时查血分析,观察缺氧状况是否得到 改善。
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①低效型呼吸型态; ②清理呼吸道无效; ③肢体活动障碍; ④皮肤的完整性受损:有发生褥疮的可能; ⑤感知改变; ⑥生活自理缺陷; ⑦恐惧。
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[相关因素] 1.呼吸肌无力。 2.神经肌肉受累。 3.缺氧。
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[主要表现] 呼吸浅而慢。 口唇、皮肤粘膜紫绀,鼻翼煽动。 咳嗽、咳痰无力。 明显的呼吸三凹征。 血气分析氧分压低于正常或伴有二氧化碳
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[主要表现] 呼吸音粗,呼吸浅而快,伴有鼻翼煽动、
分压高于正常。
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[护理目标] 病人能够保持良好的呼吸状况,无呼吸困
难和紫绀,动脉血气分析值正常。
病人能维持最佳呼吸型态,呼吸困难减轻。
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[护理措施] 抬高床头,有利于呼吸。 保持输氧管道通畅。 鼓励病人咳嗽,深呼吸,必要时吸痰。
在病人呼吸困难的急性发作期陪伴病人, 使其得到安全感,以减少焦虑和恐惧,利 于呼吸。
脑脊液蛋白细胞分离
大多数可恢复 治疗
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Take a rest, back soon!
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格林-巴利综合征是迅速进展而大多可恢 复的运动性神经病。
主要病变是周围神经广泛的炎症性节段性 脱髓鞘,部分病例伴有远端轴索样变性。
病前可有非特异性病毒感染或疫苗接种史。
临床表现常以四肢对称性无力为首发症状, 严重病例可因累及肋间肌和膈肌而致呼吸 麻痹。
疫苗接种史,空肠弯曲杆菌(CJ)最常见。 分子模拟机制
实验性自身免疫性神经炎(EAN)
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多数人在发病前1~3周,有非特异性的呼 吸道、消化道感染史或疲劳受凉。有报道 雨季多发,与雨季卫生、气温变化有关, 容易引发感冒、腹泻使人免疫力下降。
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前驱感染史:病前1~4周左右。 急性或亚急性起病,数日至2周达高峰。 弛缓性瘫痪:四肢对称性,少数可不对称,重
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病因治疗 抑制炎症反应,消除致病因子, 促进神经再生。
1.血浆交换 2.静注免疫球蛋白:0.4g/kg.d 3.皮质类固醇激素:有大宗试验认为无效 康复治疗
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GBS是一种自身免疫病。
周围神经和神经根的广泛炎症性 节段性脱髓鞘
急性对称性弛缓性瘫痪,面瘫和 周围性感觉障碍,严重者出现延 髓和呼吸肌麻痹
者呼吸肌麻痹。 感觉障碍:感觉异常多见,烧灼感、麻木等。
感觉缺失,“手套袜套”样改变
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颅神经麻痹:双侧面瘫最常见,其次延髓麻痹 自主神经症状:皮肤潮红,多汗,窦性心动过
速,体位性低血压,暂时尿潴留。 单相病程:可短暂波动,但无复发-缓解,多于
4周时肌力开始恢复。
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格林-巴利综合症(AIDP) 急性运动轴索性神经病(AMAN) 急性运动感觉轴索性神经病(AMSAN) Fisher综合征 不能分类的GBS
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这究竟是一种什么怪病? 患者为什么会得这种病? 患者还能像以前一样健康吗?
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急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
(acute inflammatory demyelinating polyneuropathies, AIDP) 又称格林-巴利综合症 (Guillain-Barre syndrome, GBS)
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