眼科常见综合症

眼科常见综合症

第一节结膜

一、莱特尔综合症

【病因】

莱特尔综合症（Reiter syndrone)又称尿道炎-关节炎-结膜炎综合症，病因不明，可能是感染引起的变态反应。

【临床表现】

1眼部表现

（1）眼部典型表现双侧非特异性结膜炎。

(2)其他可有虹膜炎角膜炎视神经视网膜炎等。

2全身表现

（1）尿道炎，有尿道刺激征状。

（2）全身多发性关节炎，具有对称性易复发的特点。

（3）皮肤红斑或脓包疮。

二、干燥性角膜结膜炎

【病因与病理】

干燥性角膜结膜炎病因不明。病理检查示腮腺淋巴细胞浸润，泪腺组织被结缔样组织代替。【临床表现】

1 眼部表现

（1）泪腺分泌减少为其特征，眼持续性干燥，灼热。

(2)虎红染色阳性，希尔默试验阳性。

（3）结膜上皮角化，晚期有角膜血管翳及角膜混浊。

2全身表现

（1)皮肤黏膜干燥。

（2）吞咽困难，胃液胃酸分泌减少

(3)关节炎关节肿胀。

（4）慢性或复发性肺部感染。

三、史约-综合症

【病因]】

史-约综合症（Stevens-Johnson syndrome)，又称口腔-粘膜-皮肤-眼综合症，病因不明。【临床表现】

1 眼部表现

（1）眼部典型表现卡他性或假膜性大疱性结膜炎化脓性。

（2)其他可有角膜溃疡穿孔，前房积脓及化脓性全眼球炎。

2 全身表现

（1）全身皮肤黏膜发生水疱及斑丘疹

（2）急性呼吸道感染。

第二节角膜

一非梅毒性角膜基质炎

【病因】

非梅毒性角膜基质炎（Cogan 1 syndrome)病因不明。

【临床表现】

1眼部表现

（1)双眼大多同时发病，刺激症状明显。

（2)角膜基质炎，呈颗粒状或斑点样浸润。

（3）梅毒血清反应阴性。

2全身表现

（1）前庭听觉症状，如恶心呕吐耳鸣。

（2）惊厥发作。

（3）血沉加快，血细胞增加。

二角膜营养不良综合症

角膜营养不良综合症（Buckler syndrome)分为三型：1 型是角膜颗粒状营养不良，2型是角膜斑点状营养不良症，3型是角膜格子状营养不良症。

【病因】

病因不明。1型和3型是常染色体显性遗传，2型是隐性遗传。

【临床表现】

1 眼部表现

（1）1型双眼角膜中央上皮与前弹力层之间有灰白色浑浊颗粒，边界清楚，混浊颗粒之间角膜透明。

（2）2型整个角膜见散在边界不清楚的灰色斑点，中央区明显，在角膜基质层进行性发展。（3）3型角膜中央与周边之间有许多微细的混浊线条，在角膜基质层交错成格子样。

2 全身表现无特殊表现。

第三节葡萄膜

一哈钦森综合症

【病因】

哈钦森综合症（Hutchinson syndrome),又称先天性梅毒三联症，为患儿父母患梅毒所致。【临床表现】

1 眼部表现角膜基质炎，角膜缘深层血管伸入角膜中央，呈典型的毛刷状改变，一般双眼先后发病。与哈钦森牙神经性耳聋构成先天性梅毒三联症。

2 全身表现

（1)哈钦森牙不发生于乳牙，而发生于第二造牙期。其特点是牙齿排列不整齐，稀疏缺乏光泽，门齿凹切等。

（2）神经性耳聋。

二急性视网膜坏死

【病因】

急性视网膜坏死（acute retinal nacrosis syndrome)主要由疱疹样病毒，如单纯疱疹1及2型巨细胞病毒（CMV）和水痘-带状疱疹病毒（VZV)引起全层视网膜坏死。

【临床表现】

1 眼部表现眼前段常表现为肉芽肿性前葡萄膜炎；后段典型三联征---闭塞性视网膜小血管炎玻璃体炎及多灶性周边部视网膜炎。健康的视网膜与病变区对比境界鲜明，称为‘新锯齿缘’，常发生视网膜脱离。

2 全身表现无特殊表现。

三获得性免疫缺乏综合症（AIDS)由人类免疫缺陷病毒1型引起。

【临床表现】

1 眼部表现

（1)非感染性血管病变典型HIV视网膜病变，表现为柳絮斑，偶有出血。

（2）眼部机会感染常见CMV性视网膜炎VZV性视网膜炎。

（3）眼睑结膜卡波西（Kaposi)肉瘤，眼睑淋巴瘤。

（3）神经眼科损害常见的原因是隐球菌性脑膜炎，表现为视乳头水肿视神经病变脑神经麻痹。

2 全身表现

（1）AIDS相关复合征表现为全身淋巴结病发热不适消瘦腹泻等。

（2）中枢神经系统病毒感染。

四白塞病

（不多叙教科书想见）

五异色性虹膜睫状体炎

【病因与病理】

病因不明

病理检查示虹膜各层均发生萎缩，色素细胞减少，基质层板弥漫性纤维化，血管壁呈透明样变，虹膜组织有浆细胞和淋巴细胞浸润。

【临床表现】

1 眼部表现

（1）眼部典型表现单眼虹膜异色萎缩，特征性角膜后沉着物；白色透明，弥漫性分布，成星状或圆点状，无急性炎性体征。

（2）其他可有并发性白障青光眼玻璃体混浊周边脉络膜或（和）视网膜病灶。

2 全身表现无特殊表现。

六虹膜角膜皮综合症

【病理与病因】

病因不明。

病理检查示角膜皮细胞异常增生和后弹力层膜样物增生。

【临床表现】

1 眼部表现包括进行性虹膜萎缩Chandler综合征虹膜色素痣综合症（Cogan-Reese-syndrome)三者的共同的特点是;角膜水肿进行性虹膜萎缩闭角型青光眼。（1)进行性虹膜萎缩主要特征为虹膜孔洞形成，其它可有虹膜基质萎缩粘连色素上皮外翻，瞳孔异位。

（2）Chandler综合症主要表现为角膜水肿轻度虹膜萎缩瞳孔异位。虹膜无空洞是本病的特征。

（3）虹膜色素痣综合症主要表现为虹膜表面有色素性结节，伴瞳孔变形。

2 全身无特殊表现。

七角膜虹膜中胚叶发育不全综合症

【病因】

（Riege syndrome)为先天性中胚叶发育异常，为常染色体显性遗传。

【临床表现】

1 眼部表现

（1）角膜后浑浊环。

（2）虹膜发育不全或无虹膜，虹膜萎缩前粘连；瞳孔异位闭锁。

（3)前极性白障，晶状体脱位。