小儿肺发育解剖生理特点
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小儿呼吸系统的发育、解剖和生理特点
第一节呼吸系统的发育
一、呼吸系统进化的特点
在呼吸系统发育中,包含了分化和形态发生、适应大气环境下呼吸、肺生长和呼吸功能的成熟三个主要阶段。前两阶段是在出生前和出生后不久完成的。第三阶段取决于出生后机体发育和全身代谢和脏器功能需要。在这些阶段出现各种原因导致发育的障碍,可以解释多种疾病的发生原因和转归。先天性发育障碍相关的病因,可以导致严重且不可逆转的病变,而后天性损害,则可能得到代偿,并随肺和呼吸系统发育而逐渐恢复。
(一) 出生前的肺组织形态发生
出生前的肺结构发育特点见表1-1。肺支气管发育早在胚胎第4周已经开始,至第7周时已经形成支气管芽和由血管丛演变的原始肺循环血管。支气管分支受特定间充质基因、成纤维细胞生长因子(FGF)控制,并受到视黄酸调节。在第6-7周时如果气管发育出现障碍,会发生气管狭窄、食管-气管瘘等先天性病变。胸膜、平滑肌、软骨和其它间质结缔组织作为肺和气道的支持物,均从间充质分化发育而来,在16周时可以识别出。假腺样期也是横膈膜的发育期,如果横膈膜结构没有完全融合,形成横膈疝,造成腹腔脏器进入胸腔,并导致同一侧(多为左侧)肺组织发育障碍和发育低下。
表1-1 出生前肺结构发育的特点
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胚胎期假腺样期导管期囊泡期肺泡期___________________________________________________________ ____________________
胎龄(周) 4-7 7-16 16-26 26-36 36-42
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气道分支+ ++ +++ +++ +++
粘液腺+ + ++ ++
软骨+ + ++ ++
肺泡+ ++ +++上皮细胞低柱状立方状扁平糖原+ +++ +板层小体+ ++ +++
表面活性物质磷脂+ ++ +++磷脂酰甘油+ ++
SP-A + +++
SP-B + ++ +++
SP-C + ++ +++
肺泡毛细血管+ ++ +++
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肺泡的发育水平是胎儿出生后能否适应生存的关键。在假腺样期如果肺泡分化发育障碍,会导致导管期肺发育低下(pulmonary hypoplasia),其特点为近足月或足月儿肺重量占体重1%以下,肺泡数量显著减少,上皮细胞呈立方状,肺泡隔增宽。一般此种组织学特点多见于胎龄小于32周的早产新生儿肺,尤其在胎龄小于28周,出生体重低于1000g的超低出生体重儿。肺表面活性物质是肺成熟最重要的生物标志。在导管期和囊泡期相当与胎儿24-26周时由于支气管分支已经达到20级以上,伴随肺泡结构出现,同时有丰富毛细血管在肺泡隔出现,加上肺表面活性物质开始合成,使在此阶段出生的早产儿具备了生存的基本条件,在此阶段以前出生的早产儿一般不可能存活。
(二) 对子宫外呼吸的适应
出生后的呼吸适应有以下几个特征性功能变化。
1. 肺表面活性物质的大量合成分泌。出生后第一次呼吸以及随后的几次呼吸,可以使肺泡扩张充气,在数分钟内可以达到平静呼吸,通气量保证机体氧和二氧化碳代谢需要。早产不成熟肺的肺泡内缺乏肺表面活性物质,肺泡因表面张力高而萎陷,出现吸气困难(有关肺表面活性物质见下述)。
2 由分泌肺液转换为气体交换和吸收肺泡内液体。胎肺内液系上皮细胞Cl-泵作用下富含Cl-、K+、H+离子的液体,为胎肺发育所必须。在妊娠后期,胎肺液分泌放缓,特别当产程发动后,肺泡上皮细胞由
分泌富含Cl-的液体转化为吸收Na+为主的液体,并以钠离子通道功能作为肺液吸收的主要途径。
3 建立肺循环。出生后随着通气开始,由于肺泡扩张、吸入气体中氧和一氧化氮(NO),或内源性舒张血管因素,可以弥散并作用于肺阻力性小血管的平滑肌,使血管松弛,血管阻力随之下降,右心房压力下降,卵圆孔关闭。肺内前列腺素分泌增加和肺动脉压力下降,可以使动脉导管关闭。最终结束胎儿循环,建立分离的体循环和肺循环。随着循环氧分压的提高,肺部血管阻力继续下降,血管肌层发育使肺血流在低阻力条件下维持,肺循环血流量保证左心回流量和心搏输出量。
表1-2 生长期肺体积变化
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胎龄30周足月儿成人相对出生时变化 (倍)
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肺体积 (mL) 25 150-200 5 23
肺重 (g) 20-25 50 800 16
肺泡数量 (百万) 5-10 25-50 300 6-12肺泡表面积 (m2) 0.3 3-4 75-100 23
表面积/体重 (m2/kg) 0.3 1.0 3
肺泡直径 (μ) 32 150 300 20
气道分支 (级) 24 23-24 22-24 1
气管长 (mm) 26 184 7
主支气管长 (mm) 26 254 10
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(三)出生后的肺和呼吸系统发育
1.出生后至2岁左右,肺泡结构和肺血管以不同的速度和程度发育。肺泡隔变薄,肺泡隔中的双层毛细血管融合为单层,肺泡内有新的肺泡隔不断出现,使原有肺泡在数量上增加,但同时肺内血管增长更快,肺中小动脉血管可以出现平滑肌的中层结构。在婴儿早期以上改变更明显。
2.在2-10岁阶段,气道、肺泡和血管发育基本上成比例同步生长,此阶段肺泡容积增加为主,且肺泡和肺血管生长速度和身体发育速度相适应。此阶段会对青春期甚至成年的肺与呼吸系统功能起决定影响,特别在个体所处环境、活动程度(体育锻炼、营养)和大气条件(海拔高度)影响,会使肺在适应性,疾病损害发生、发展和代偿机能上表现出差异(表1-2)。
第二节呼吸系统的解剖特点
小儿的呼吸系统解剖和生理特点与疾病的发生、发展和转归关系非常密切。声门、气管、主支气管分叉、肺门、肺界、肺叶及膈肌的体表投影随年龄和身体(尤胸廓)的发育而变化。