儿科病例讨论ppt课件

; ④尿比重偏低，浓缩能力降低； ⑤若有饥饿性酮症时尿酮实验阳性。
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2、生化检验：
①血清必需氨基酸和非必需氨基酸度常降低 （尤，色氨酸、胱氨基等浓度降低）； ②血浆蛋白和白蛋白水平降低，血清蛋粉酶和碱性磷酸酶水
平降低； ③血清转铁蛋白降低，因为同时有缺铁，则可正常或轻度升
高； ④其他血清运转蛋白，包括前白蛋白、维生素A结合蛋白降
3. ④转铁蛋白缺乏症：常染色体隐性遗传（先天性）或严重肝病、肿瘤继发 （获得性）。表现为小细胞低色素性贫血。血清铁、总铁结合力、血清铁 蛋白及骨髓含铁血黄素均明显降低。先天性，幼儿发病、伴发育不良和多 脏器功能受累。获得性，有原发病表现。
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补充检查
1、血、尿常规检查：
①红细胞比积减少，轻至中度贫血，多为正常细胞色素型； ②白细胞计数可减少； ③淋巴细胞绝对数常<1.2×109/L，反映T淋巴细胞功能低下
低。 ⑤血糖和血脂偏低； ⑥血尿素氮和尿素氮降低。
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3、其他检查：
①心电图显示：窦性心动过缓、低电压等改变。 ②超声心动图显示：心脏缩小和低输出量。 ③脑电图显示：低电压和慢活动等改变。 ④X检查可见心脏缩小，骨质疏松等改变。
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治疗方案
对症治疗+营养治疗+并发症与原发病的治疗
对症治疗：
①纠正水、电解质平衡失常：如有水、电解质紊乱 存在，应首先纠正。
降低。 ③胃纳差，低体重，显著的肌肉消耗、消瘦，但无浮肿。皮
肤干燥，弹性差，贫血。
2、缺铁性贫血 ①患儿逐渐出现精神倦，不爱活动； ②症状：面色苍白、消瘦，面色苍白，甲床苍白，四肢稍凉
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鉴别诊断
1、蛋白质-能量营养不良症
①进行性脊髓性肌萎缩：常染色体隐性遗传性脊髓前角细胞变性 。临床也表现为肌萎缩与无力，病程呈逐渐进展。但常见肌束 颤动，肢体远端肌萎缩也多较为明显，血清酶学检查多无异常 ，肌电图特征是神经原性损害。
②纠正酸碱紊乱：轻度至中度的代谢性酸中毒经饮 食及水、电解质补充后有可能得以纠正。频繁呕吐 或腹胀者应静脉输液，密切监护患者，根据病情、 化验结果调整液体组成、输液量和速度。
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营养治疗
营养治疗向患者提供足够营养素,应缓慢进行！
①总热量按实际体重计算，病情稳定后总热量逐步增加，如 合并感染、发热，总热量可酌情增加。
②多发性肌炎：起病较急，进展较快，常伴有肌痛或发热，无阳 性家族史。实验室检查可有血沉增快。肌肉活体组织检查可见 炎性改变。
③重症肌无力：晚期可有肌萎缩。但肌无力为波动性，常晨轻暮 重，抗胆硷酯酶类药物试验阳性。血清肌酶无升高，抗乙酰胆 硷受体抗体多为阳性。肌电图检查时以重复频率刺激神经，可 见动作电位波幅渐减。肾上腺皮质激素或抗胆硷酯酶类药物治 疗有效。
RBC =3.05*10^12/L——明显偏低 Hb= 72g/L——偏低 PLT=205*10^9/L——偏低
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2、本例的诊断和诊断依据？
初步诊断：
蛋白质-能量营养不良症合并缺铁性贫血
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诊断依据
1、蛋白质-能量营养不良症
①断奶后以单纯性淀粉食物为主； ②主要表现：精神倦，不爱活动，肠鸣音减弱，四肢肌张力
1. ②地中海贫血：有家族史。有溶血表现。血片中可见多量靶形红细胞。胎 儿血红蛋白或血红蛋白A2增加。血清铁蛋白、骨髓可染铁、血清铁和铁饱 和度不低且常增高。
2. ③慢性病贫血：慢性炎症、感染或肿瘤等引起的铁代谢异常性贫血。贫血 为小细胞性。贮铁（血清铁蛋白和骨髓小粒含铁血黄素）增多。血清铁、 血清铁饱和度、总铁结合力减低。
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1、本病例的病例特点？
①患儿男，1岁1个月，于3月余前感冒后出现纳差，拒奶，家 人只予白稀饭、米糊、面条喂养；
②患儿出现精神倦，不爱活动，面色苍白，无发热、无皮疹、 无出血倾向、无黄疸，大便干结，小便正常。
③wt 6.5kg 身长73cm，体质偏瘦小，腹壁皮下脂肪0.3cm； ④面色苍白、四肢稍凉，浅表淋巴结不大，睑结膜苍白； ⑤肠鸣音减弱，四肢肌张力降低； ⑥WBC=6.7*10^9/L(N45%)——偏低
④肌萎缩性侧索硬化症：儿童较少见。有肌肉萎缩及无力，病程 逐渐进展。但常伴肌束颤动，并有肌张力增高、腱反射亢进及 病理征阳性等上运动神经元损害的表现。
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2、缺铁性贫血
①铁粒幼细胞性贫血：遗传或不明原因导致的红细胞铁利用障碍性贫血。 表现小细胞性贫血，但血清铁蛋白浓度增高、骨髓小粒含铁血黄素颗粒增 多、铁粒幼细胞增多，并出现环形铁粒幼细胞。血清铁和铁饱和度增高， 总铁结合力不低。
儿科病例讨论
儿科二A组
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病例
主诉：患儿男，1岁1个月，纳差、面色苍白3月余。 现病史：患儿3月余前感冒后出现纳差，拒奶，家人只予白稀饭、米糊、
面条喂养，患儿逐渐出现精神倦，不爱活动，面色苍白，无发热、无 皮疹、无出血倾向，大便干结，小便正常。 出生史、家族史无特殊 体查：wt 6.5kg 身长73cm， 神清，消瘦，精神倦，面色苍白，甲床苍 白，无皮疹，无黄疸，四肢稍凉，浅表淋巴结不大，睑结膜苍白，咽 无充血，双肺呼吸音清，心率130次/分，律齐，心音稍低钝，无杂音 ，腹软，腹壁皮下脂肪0.3cm，肝右肋下2cm，质软，脾肋下未及， 肠鸣音减弱。四肢肌张力降低。 门诊血常规： WBC 6.7*109/L,N45%，RBC 3.05*1012/L,HB 72g/L， PLT 205*109/L
②随着体力恢复，逐渐增加活动量。
③应同时给予各种维生素，电解质和微量元素，避免发生低 钾血症、低镁血症、低磷血症。
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方法
（1）口服营养治疗：多数患者可接受口服营养治疗。食物应易于消化吸收 。开始进食量和锅盐均不宜过多，少食多餐，重症患者可先用流质或半 流质饮食。如无不良反应，逐渐增加进食量，直至恢复普通饮食。
（2）经胃管营养治疗：对食欲极度减退，进食困难或神志不清的患者，可 经胃管给予营养治疗。可选用适当配方流质饮食，经胃管间歇定时注入 或持续滴注。在治疗过程中应注意监测血糖、尿素氮、纳、钙、磷水平 的变化。
（3）静脉营养治疗：患者食欲极差、小肠吸收不良严重、肠梗阻或不适宜 长期留置睛等情况时，静脉营养治疗可作为营养疗法的补充或唯一方式 ，后者称为全静脉营养疗法。