肌张力障碍的临床特点及诊治要点
肌张力障碍的诊断与评估主要内容
肌张力障碍的诊断与评估主要内容近10年来，国内外在肌张力障碍领域的研究非常活跃，特别是在遗传学方面取得重大进展，以脑深部电刺激为代表的治疗方法在疑难病例的治疗上获得突破，对于肌张力障碍的定义、分类、诊断、评价等方面也有了新的认识，因此在总结国内外最新研究成果的基础上，结合专家组的临床经验，制定了《肌张力障碍诊断中国专家共识》。
本文对指南中关于肌张力障碍的定义、临床特点、诊断与评估进行简要总结。
肌张力障碍的定义肌张力障碍是一种运动障碍，其特征是持续性或间歇性肌肉收缩引起的异常运动和（或）姿势，常重复出现。
肌张力障碍性运动一般为模式化的扭曲动作，可以呈震颤样。
肌张力障碍常因随意动作诱发或加重，伴有肌肉兴奋的泛化。
“肌张力障碍”可用于描述一种具有独特表现的不自主运动，与震颤、舞蹈、抽动、肌阵挛等类同；也可用于命名一种独立的疾病或综合征，其中肌张力障碍症状是唯一或主要的临床表现，肌张力障碍是神经系统运动增多类疾病的常见类型。
肌张力障碍的临床特点肌张力障碍多以异常的表情姿势和不自主的变换动作而引人注目。
肌张力障碍所累及肌肉的范围和肌肉收缩强度变化很大，因而临床表现各异。
但某些临床特点有助于肌张力障碍与其他形式的运动障碍相鉴别，主要有以下几点。
1. 肌张力障碍时不自主动作的速度可快可慢，可以不规则或有节律，但在收缩的顶峰状态有短时持续，呈现为一种奇异动作或特殊姿势。
2.不自主动作易累及头颈部肌肉（如眼轮匝肌、口轮匝肌、胸锁乳突肌、头颈夹肌等）、躯干肌、肢体的旋前肌、指腕屈肌、趾伸肌和跖屈肌等。
3.发作的间歇时间不定，但异常运动的方向及模式几乎不变，受累的肌群较为恒定，肌力不受影响。
4.不自主动作在随意运动时加重，在休息睡眠时减轻或消失，可呈现进行性加重，疾病晚期时症状持续、受累肌群广泛，可呈固定扭曲痉挛畸形。
5.症状常因精神紧张、生气、疲劳而加重。
肌张力障碍的诊断步骤肌张力障碍的诊断可分为3步：（1）明确不自主运动是否为肌张力障碍性运动；（2）明确肌张力障碍是否为获得性；（3）明确肌张力障碍是遗传性或特发性（图1）。
肌张力障碍治疗中国专家共识
肌张力障碍危象的识别和处理
• 识别：肌张力障碍危象，又称肌张力障碍风暴或肌张力障碍持续状态，是一种严 重而罕见的运动障碍急症。临床特征包括快速恶化的全身型肌张力障碍，严重的 躯干扭曲或姿势异常，伴发热、大汗、心动过速、呼吸急促、横纹肌溶解等，可 进展为延髓功能障碍和呼吸衰竭。
• 治疗方法：①寻找诱因并给予相应处理：如治疗感染、恢复以往用药、排除设备 故障或更换脉冲发生器等。②支持性治疗：包括气道保护、镇静和疼痛控制等。 静脉注射咪达唑仑是首选药物，其他常用的药物还包括丙泊酚、巴比妥类药物和 非去极化肌松药如泮库溴铵等。③控制肌张力障碍症状：单独或联合应用口服抗 胆碱能药物、苯二氮䓬类药物、巴氯芬等，也可以采用鞘内注射巴氯芬治疗。④ 手术治疗：若患者对上述治疗效果欠佳，应及时进行DBS的手术评估。
唑吡坦等。
药物治疗
• 推荐意见： • (1)抗胆碱能药物如苯海索可用于治疗肌张力障碍，特别是对于全身型和节段型
患者，对儿童和青少年患者更为适合。 • (2)应用抗精神病药物导致的迟发性肌张力障碍以及抗精神病药物、甲氧氯普胺
等引起的急性肌张力障碍，可以应用抗胆碱能药物。 • (3)儿童起病的全身型和节段型肌张力障碍患者治疗应首选多巴胺能药物进行诊
断性治疗。 • (4)抗癫痫药如卡马西平、苯妥英钠主要用于治疗发作性运动诱发性运动障碍。 • (5)苯二氮䓬类药物、巴氯芬、抗多巴胺能药物有一定临床用药经验，尚缺乏大
规模对照研究证据。
药物治疗
• （二）肉毒毒素治疗，推荐意见： • (1)肉毒毒素治疗颈部肌张力障碍疗效肯定(A级推荐)，是颈部肌张力障碍治疗的一
• 采用制动治疗、感觉训练等治疗方法，对手部肌张力障碍有一定疗效。 • 多项重复经颅磁刺激（rTMS)的研究发现低频、针对特定皮质如运动前区的多次治
肌张力障碍的临床特点及诊治要点
伸或 过 曲等 。 （ ） 自主 运 动 可 波及 全 身 骨骼 肌 ， 某些 部 ２不 但 位 的肌 肉更 易受 累 ， 头 颈部 的 眼 口轮 匝肌 、 锁 如 胸 乳 突肌 ， 干 肌 肉 ， 体 的旋 前 肌 、 躯 肢 指腕 屈 肌 、 伸 趾 肌、 跖屈 肌等 。 （） ３ 发作 间 歇 时 间不 定 ， 异 常运 动 的方 向及 但
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至 少部 分肌 张 力 障碍 是 易感 者 神 经 元 对 某 些 刺 激
收缩 ， 情怪 异 ， 干 、 肢远 端扭 转 、 动 ， 趾过 表 躯 上 异 足
础。
能 只伴 随特定 动 作 出现 （ 动作 性 肌 张力 障碍 ） 。某
些 患 者 的 症 状 呈 进 行 性 发 展 ， 期 表 现 为 书 写 痉 早
１ 肌 张 力 障 碍 的 临 床 特 点
肌 张力 障碍 是一 种 不 自主 、 持续 性肌 肉收缩 引 起 的扭 曲 、 复运 动 或姿 势异 常 的综 合征 。如仅从 重
形 。
般 意义 上 的肌 张 力 异 常 ， 肌 张 力 增 高 （ 锥体 如 如
束损 害 时出 现 的痉 挛 状态 ） 减低 。实 际上 ｄ ｓｏ 或 ｙ ｔ— ｎａ 于疾 病 诊 断的术 语 是特 指 一种 具有 特殊 表 现 ｉ用 形式 的不 自主运 动 ， 者 多 以异 常 的表 情 、 势 或 患 姿
肌张力障碍
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王玉平（主任医师）首都医科大学宣武医院神经内科卫华（副主任医师）首都医科大学宣武医院神经内科肌张力障碍（dystonia）是主动肌与拮抗肌收缩不协调或过度收缩引起的以肌张力异常的动作和姿势为特征的运动障碍综合征，具有不自主性和持续性的特点。
依据病因可分为原发性和继发性。
原发性肌张力障碍与遗传有关。
继发性肌张力障碍包括一大组疾病，有的是遗传性疾病（如肝豆状核变性，亨廷顿舞蹈病，神经节苷脂病等），有的是由外源性因素引起的（如围生期损伤、感染、神经安定药物）。
西医学名肌张力障碍英文名称dystonia 所属科室内科- 神经内科主要病因遗传因素目录1 疾病分类2 病因及发病机制3 临床表现▪扭转痉挛▪痉挛性斜颈▪Meige综合征▪手足徐动症▪书写痉挛4 诊断及鉴别诊断▪诊断▪鉴别诊断5 疾病治疗▪药物治疗▪注射A型肉毒毒素▪手术6 疾病预后7 疾病预防疾病分类依据肌张力障碍的发生部位，可分为局限性、节段性、偏身性和全身性。
一般而言，发病年龄越早，症状可能越严重，波及身体其他部位的可能性也越大。
发病年龄越大，肌张力障碍越可能保持其局灶性。
局限性肌张力障碍指肌张力障碍只影响到躯体的一部分，如痉挛性斜颈、书写痉挛、眼睑痉挛、口-下颌肌张力障碍等。
节段性肌张力障碍累及一个以上相邻部位，如Meige综合征（眼、口和下颌），一侧上肢加颈部，双侧下肢等。
累及一侧身体时称偏侧肌张力障碍，一般由对侧大脑半球病变所致。
全身性肌张力障碍，累及至少一个节段，加上一个以上其他部位。
病因及发病机制原发性肌张力障碍多为散发，少数有家族史，呈常染色体显性或隐性遗传，或X染色体连锁遗传，最多见于7~15岁儿童或少年。
常染色体显性遗传的原发性扭转痉挛绝大部分是由定位在9q32-34的DYTl基因突变所致，外显率为30%～50%。
多巴反应性肌张力障碍也是常染色体显性遗传，为三磷酸鸟苷环化水解酶-1(GCH-1)基因突变所致。
运动障碍性疾病之肌张力障碍的诊疗
第五节 肌张力障碍
临床表现
6.多巴反应性肌张力障碍(DRD)
➢ 症状具有昼间波动，一般在早晨或午后症状轻微 ，运动后或晚间加重。此种现象随年龄增大会变 得不明显，一般在起病后20年内病情进展明显， 20~30年趋于缓和，至40年病情几乎稳定
➢ 对小剂量左旋多巴有戏剧性和持久性反应是其显 著的临床特征
➢地西泮2.5~5mg、硝西泮5~7.5mg或氯硝西泮1～2mg ，3次/日
➢氟哌啶醇、酚噻嗪类或丁苯那嗪
➢左旋多巴
对一种特发性扭转痉挛变异型有戏剧性效果
➢巴氯芬和卡马西平
第五节 肌张力障碍
治疗
注射A型肉毒素
➢局部注射疗效较佳，注射部位选择痉挛最严重的 肌肉或肌电图显示明显异常放电的肌群。 ➢剂量应个体化，疗效可维持3-6个月，重复注射有 效
指有明确病因的肌张力障碍，病变部位包括纹状 体、丘脑、蓝斑、脑干网状结构等处
感染、变性病、中毒、代谢障碍、脑血管病、 外伤、肿瘤、药物
第五节 肌张力障碍
病因及发病机制
发病机制不明： 曾报道脑内某些部位的去甲肾上腺素、多巴胺
和5-羟色胺等递质浓度异常。可能存在额叶运动 皮层的兴奋抑制通路异常，而导致皮层感觉运动 整合功能障碍
第五节 肌张力障碍
治疗
➢ 局灶型或节段型肌张力障碍：首选局部注射A型 肉毒素
➢ 全身性肌张力障碍：宜采用口服药物加选择性局 部注射A型肉毒素
➢ 药物或A型肉毒素治疗无效的严重病例可考虑外 科治疗
➢ 继发性肌张力障碍的患者需同时治疗原发病。
第五节 肌张力障碍
治疗
药物治疗
➢抗胆碱能药
苯海索20~30mg/日，分3~4次口服，可能控 制症状
第五节 肌张力障碍
肌张力障碍诊断与治疗指南
肌张力障碍诊断与治疗指南肌张力障碍（TBD）是一组神经系统疾病，主要特征为肌肉过度紧张、抽搐和不协调运动。
肌张力障碍包括多种类型，如帕金森病、帕金森综合症、帕金森样综合症、震颤麻痹综合症等。
肌张力障碍的诊断和治疗需要综合考虑患者的症状、体征、血液检测结果以及相关影像学检查。
下面将介绍肌张力障碍的诊断和治疗指南。
一、诊断指南：1.病史询问：详细了解患者的临床表现和症状变化情况，包括运动障碍、不自主运动、肌肉僵硬等。
2.体格检查：检查患者的神经系统、肌肉和运动功能，观察是否存在震颤、肌张力增高、运动不协调等症状。
3.神经影像学检查：如头颅CT、MRI等，可以帮助鉴别肌张力障碍和其他神经系统疾病。
4. 血液检测：可以测定血清中特定标志物的水平，如帕金森病的标志物为α-synuclein。
还可以检测其他相关指标，如血清铜蓝蛋白等。
5.脑电图（EEG）：可以观察脑电波的异常变化，帮助判断肌张力障碍的类型和严重程度。
6.遗传学检测：对于早发性肌张力障碍，一些家族性和遗传性因素可能起到关键作用，因此遗传学检测可以帮助确定诊断。
二、治疗指南：1.药物治疗：药物治疗是肌张力障碍的主要治疗方法，不同类型的肌张力障碍可能需要使用不同的药物。
常用的药物包括抗帕金森病药物、抗震颤药物、抗抽搐药物等。
治疗过程中需要根据患者的症状和体征来调整药物剂量和种类。
2.物理治疗：物理治疗可以通过肌肉放松、增强肌力、改善运动协调性等方式来缓解肌张力障碍的症状。
常见的物理治疗方法包括按摩、热敷、理疗、康复训练等。
3.手术治疗：对于一些严重的肌张力障碍患者，药物和物理治疗效果不佳时，可以考虑手术治疗。
常见的手术方式包括脑深部电刺激（DBS）和肌肉松弛剂注射，手术治疗需要慎重选择，风险与利益需要充分评估。
总结：肌张力障碍的诊断和治疗需要综合考虑患者的临床症状和体征、影像学检查结果以及血液检测结果。
药物治疗是主要的治疗方式，物理治疗和手术治疗可作为辅助。
肌张力异常的分类
肌张力异常的分类
肌张力异常通常指的是肌肉过度紧张或不正常的肌肉张力，可能表现为肌肉过度紧张、僵硬或过度松弛。
肌张力异常可以分为以下几种主要类型：
1.高肌张力：
•痉挛（ Spasticity）：（主要是由于中枢神经系统受损，导致肌肉不自主地收缩和紧张。
这种情况常见于中风、脑性瘫痪等病症，导致肌肉僵硬和运动障碍。
•强直（ Rigidity）：（肌肉呈持续性的过度紧张状态，不像痉挛那样是短暂性的。
这种情况可能由于神经系统疾病（ 如帕金森病）或药物反应引起。
2.低肌张力：
•松弛（ Hypotonia）：（肌肉过度松弛，缺乏正常的张力和紧张感。
这种情况可能是由于神经系统疾病、肌肉萎缩或神经肌肉连接异常引起。
3.间歇性肌张力异常：
•肌阵挛（ Dystonia）：（表现为肌肉痉挛或异常姿势，可能持续性或间歇性出现。
常见的类型包括扭转性肌阵挛、颈部肌阵挛等。
4.其他类型：
•腱反射亢进（Hyperreflexia）：（腱反射异常增强，可能是由于神经系统病变引起。
•腱反射减退（ Hyporeflexia）：（腱反射异常减弱，可能由于神经系统损伤或疾病导致。
肌张力异常可能是由多种原因引起的，包括神经系统疾病、脑损伤、遗传因素、药物副作用等。
具体的诊断和治疗需要由专业医生进行评估，并根据病因和症状制定相应的治疗方案。
治疗方法可能包括物理治疗、药物治疗、手术或其他治疗方法，以改善肌张力异常引起的症状和影响。
肌张力病程记录
肌张力病程记录
一、肌张力病的概述
肌张力病是一种以肌肉紧张和肌张力异常为特征的疾病，通常导致肌肉僵硬和运动障碍。
这种疾病可能由遗传因素、感染、中毒、代谢紊乱等多种原因引起。
根据病因和病程，肌张力病可以分为先天性和后天获得性两大类。
二、肌张力病的病程发展
1.早期：患者可能出现肌肉僵硬、运动不灵活等症状，但日常生活尚能自理。
2.中期：病情逐渐加重，患者可能出现行走困难、肢体无力、言语不清等症状，需要他人照顾。
3.晚期：患者全身肌肉僵硬，严重影响到日常生活和呼吸功能，可能需要长期卧床。
三、肌张力病的临床表现
1.肌肉僵硬：肌肉持续性紧张，导致关节活动受限。
2.运动障碍：肌肉收缩不协调，导致运动异常。
3.疼痛：肌肉僵硬可能导致患者疼痛不适。
4.姿势异常：由于肌肉紧张，患者可能出现异常姿势。
四、肌张力病的诊断与治疗
1.诊断：结合病史、临床表现和肌电图等检查，可以明确诊断。
2.治疗：目前尚无特异性治疗方法，主要采取对症治疗、物理治疗和康复训练等。
五、肌张力病的预防与护理
1.预防：避免感染、中毒等诱发因素，注意饮食均衡，保持良好的生活习惯。
2.护理：患者需要充分休息，保持环境清洁，加强肢体活动和按摩，以缓解肌肉僵硬。
综上所述，肌张力病是一种严重影响患者生活质量的疾病。
早期发现、早期诊断和早期治疗对改善患者预后至关重要。
同时，加强预防措施和护理，可以降低发病风险。
肌张力病程记录
肌张力病程记录一、肌张力病程的概述1.1 什么是肌张力病程肌张力病程，又称为肌张力障碍，是一种神经系统疾病，主要表现为肌肉过度紧张和异常僵硬。
本文将详细介绍肌张力病程的病因、症状以及治疗方法。
1.2 肌张力病程的分类肌张力病程可分为原发性和继发性两种。
原发性肌张力病程是指没有明显病因的肌张力障碍，而继发性肌张力病程则是由其他疾病或药物引起的肌张力异常。
二、病因和发病机制2.1 原发性肌张力病程原发性肌张力病程的具体病因尚不清楚，但遗传因素可能起到一定的作用。
家族性肌张力病程在一些患者中有较高的发生率，这可能与某些基因突变有关。
2.2 继发性肌张力病程继发性肌张力病程的病因较为复杂，可能由以下原因引起：药物或药物滥用、脑血管疾病、脑外伤、代谢性疾病、脊髓损伤等。
三、肌张力病程的临床表现3.1 早期症状早期症状包括肌肉僵直和肌肉痉挛。
患者可能会感到肌肉紧绷和不自由，尤其在行走、动作和维持姿势时更为明显。
一些患者还可能出现手部震颤和不协调的动作。
3.2 进展期症状进展期症状主要表现为肢体肌肉僵硬程度加重，并可能出现步态异常、躯干弯曲、口咬等症状。
肌张力病程的进展速度和症状严重程度因个体而异。
3.3 并发症部分肌张力病程患者可能发展为肌张力障碍性症候群，表现为肌肉僵硬、高热、混乱和器官功能障碍。
此外，患者由于肌肉过度紧张可能导致关节畸形、脊柱畸形等并发症。
四、肌张力病程的诊断和治疗4.1 临床诊断肌张力病程的诊断主要依靠临床症状和体征。
常用的辅助检查包括脑电图、神经肌肉电图和核磁共振成像等。
4.2 治疗方法肌张力病程的治疗主要采用药物治疗和康复训练相结合的方法。
药物治疗常用的药物包括肌松药物、抗帕金森药物和抗抽搐药物等。
康复训练可通过物理疗法、运动治疗和言语治疗等改善患者的肌肉功能和生活质量。
五、预后和护理5.1 预后肌张力病程的预后因个体差异较大，部分患者可能会出现病情进展，而另一些患者可能会出现自发缓解。
肌张力异常(肌张力障碍,肌张力异常综合征)
肌张力异常（肌张力障碍，肌张力异常综合征）【病因】本病可以分为原发性和症状性两类。
（1）原发性肌张力异常最常见来自遗传因素。
可能是由于遗传因素导致黑质纹状通路中，酪胺酸羟化酶或生物蝶呤功能障碍。
（2）症状性肌张力异常：代谢障碍、变性、炎症、肿瘤等均可引起症状性肌张力异常。
本病仅有少数的神经病理研究，未有肯定的结论。
【症状】典型的肌张力异常如扭转痉挛、痉挛性斜颈等诊断不难。
但必须与各种原因引起的肌张力异常相区别。
肌张力异常以起病年龄分为儿童型（12岁以前）、少年型（13～20岁）和成人型（20岁以后）。
成人型肌张力障碍常为局限性，病情不进行性加重，如痉挛性斜颈。
儿童和少年型病情进行性加重，下肢首先累及，然后波及全身，如扭转痉挛。
（一）痉挛性斜颈（spasmodic torticollis）发生于任何年龄，但以成年人起病者最多见。
男女同样受累。
起病多甚缓慢。
颈部的深浅肌肉均可受累，但以胸锁乳突肌、斜方肌、斜角肌及颈夹肌的收缩最易表现出症状。
一侧胸锁乳突肌收缩时引起头向对侧旋转。
两侧胸锁乳突肌同时收缩时则头部向前屈曲。
两侧斜方肌及颈夹肌同时收缩时则头部向后过伸。
患肌可发生肥大。
当患者试图维持其头部正位时，大多有头部震颤。
（二）扭转痉挛（torsion spasm）多数在5～15岁缓慢起病。
首发症状大多是一侧下肢的轻度运动障碍，足呈内翻跖曲。
行走时足跟不能着地。
缓慢持续的不自主扭转性运动以躯干和肢体近端为最严重，引起脊柱前凸和骨盆倾斜。
不自主运动累及颈项和肩胛带肌时，出现斜颈累及面肌及咽喉部肌肉时，引起面肌痉挛和构音困难。
扭转痉挛在作自主运动或精神紧张时加重，入睡后完全消失。
肌张力在扭转动作时增高，扭转运动停止后则转为正常或减低，隐性遗传型扭转痉挛多呈进行性发展，预后不良，多于起病后若干年死亡，但一部分患者可长期不进展，甚至可自行缓解。
【饮食保健】【护理】【治疗】对于原发性肌张力异常的患者，由于病因不明，且考虑与遗传因素有关，故本病无有效的预防措施，对症状性肌张力异常的患者，则需要积极地治疗原发性疾病，如代谢障碍、变性、炎症、肿瘤等等。
肌张力障碍
肌张力障碍由于肌张力的改变引起的持续的异常的姿势与正在进行中的动作的阻断.分类肌张力障碍可分为全身性,局灶性或节段性.西医定义肌张力障碍是唯一或主要以颈、躯干及四肢的近端肌肉缓慢、持续、强烈扭转样不自主运动为表现的一种锥体外系疾患。
肌张力障碍的概念较混乱，症状及分类较复杂。
通常按病因可分为特发性与症状性肌张力障碍二类；按种族分为犹太及非犹太族二类；根据遗传学特点可分为常染色体隐性遗传、常染色体显性遗传及散发型三类；根据临床表现可分为典型，局限型及变异型三大类。
疾病症状典型的特发性肌张力障碍病例常以肢体的某一部分出现不自主运动起病，如通常以一侧足的不自主跖屈及内翻开始，先后扩展到同侧及对侧肢体，发生不自主扭曲运动；也有部分病例以头及手臂首先起病，在打字或写字时出现手的过度屈曲似书写痉挛；或颈部不自主扭转似痉挛性斜颈，早期仅在情绪激动或快步行走时，偶尔出现肢体的扭曲运动。
逐渐在走路、站立时也可出现这种异常不自主运动。
肌张力障碍运动发作是缓慢的、不随意和无目的的四肢及躯干的强烈扭转运动，往往造成步行缓慢，步履困难；如果面、颈肌受累可造成讲话不清。
随后，即使安静休息时扭转痉挛状态仍持续存在，通常表现为踝关节跖屈、旋转，膝关节伸展或屈曲，髋关节轻度屈曲，肘关节伸展，前臂内旋，拇指旋外屈曲。
由于受累肌肉的肌张力显著增高，因此这样的扭转痉挛姿势很难被意志控制或被动地纠正，仅在睡眠中方消失。
晚期，由于肌腱挛缩及肌肉纤维化引致固定畸形，虽睡眠中也持续存在。
本病患者的肌力并不减弱，但往往因不自主运动或肌肉孪缩而影响随意运动。
深反射无改变，无病理反射，深浅感觉正常。
常可因不自主运动引起肌肉肥大，但晚期往往出现废用性萎缩。
部分病人，末期可能有智能减退。
Cooper将本病分为以下5期。
第1期：往往在精神应激或随意运动引致某一个姿势时才出现肌张力障碍运动。
第2期：在随意运动过程中，肌张力障碍姿势持续存在，但安静时不出现。
第3期：安静时肌张力障碍姿势也持续存在，且主动或被动地纠正较困难。
肌张力障碍的治疗方法
肌张力障碍的治疗方法
肌张力障碍的治疗方法主要包括药物治疗、物理治疗和手术治疗。
1.药物治疗：常用的药物包括肌松剂如苯巴比妥酸钠、地西泮等，可通过抑制中枢神经系统来减少肌肉紧张和痉挛。
另外，也可以使用抗运动障碍药物如多巴胺受体激动剂、抑制剂等来改善肌张力障碍的症状。
2.物理治疗：物理治疗主要包括按摩、热敷、冷敷、牵引和运动疗法等，可以通过放松肌肉、改善血液循环和增强肌肉力量来帮助缓解肌张力障碍。
3.手术治疗：对于严重的肌张力障碍，尤其是药物和物理治疗无效的情况下，可以考虑进行手术治疗。
手术方法主要包括选择性神经切断术（如肌降压术、选择性背根根损术等）和深部脑刺激术（DBS），能够通过破坏或调节相关神经途径来减少肌张力障碍的症状。
需要注意的是，具体的治疗方法应根据患者的病情和病因进行个体化的选择和使用，最好在专业医生的指导下进行治疗。
康复评定学 肌张力
康复评定学（肌张力）肌肉静止松弛状态下被动牵拉的紧张度称为肌张力。
肌张力是维持身本各种姿势以及正常运动的基础。
人在静卧休息时，身体各部肌肉所具有的张力称静止性肌张力。
躯体站立时，虽不见肌肉显着收缩，但躯体前后肌肉亦保持一定张力，以维持站立姿势和身体稳定称为姿势性肌张力。
肌肉在运动过程中，保证肌肉运动的连续、平滑，稳定进行称为运动性肌张力。
肌张力异常的临床表现：一.肌张力降低:肌张力低于正常静息水平，肌肉松弛时做被活动肌体所遇到的阻力消失的状态，肌内缺乏膨胀的肌腹和正常的韧性而松弛。
可因损害部位不同而临床表现有异。
脊髓前角损害时伴按节段性分布的肌无力、萎缩、无感觉障碍、有肌纤维震颤。
周围神经损害时伴肌无力、萎缩、感觉障碍、腱反射常减退或消失。
某些肌肉和神经接头病变肌张力降低，肌无力、伴或不伴肌萎缩，无肌纤维震颤及感觉障碍。
脊髓后索或周围神经的本体感觉纤维损害时常伴有感觉及深反射消失，步行呈感觉性共济失调步态。
小脑系统损害时伴运动性共济失调，步行呈蹒跚步态。
新纹状体病变时伴舞蹈样运动。
脑卒中后遗症迟缓期。
二.肌张力增高:肌张力高于正常静息水平。
表现为肌肉较硬，被动运动阻力增加，关节活动范围缩小，见于锥体系和锥体外系病变，分别表现为痉挛和强直。
痉挛是一种由牵张反射高兴奋性所致的、速度依赖的紧张性牵张反射性增强伴腱反射亢进为特征的运动障碍。
锥体系病变表现为痉挛性肌张力增高，特点是其肌张力增高有选择性，上肢以内收肌、屈肌与旋前肌为主，下肢以伸肌肌张力增高占优势，上肢屈肌和下肢伸肌张力增高明显，被动运动患者关节开始时阻力较大，终了时变小即所谓摺刀样肌张力增高。
痉挛性肌张力增高和“痉挛”无关，后者单指一种不自主的肌收缩。
强直就是关节做被动运动时各个方向的阻力是均匀一致的，主动肌和拮据肌张力同时增加。
锥体外系病变表现为强直性肌张力增高，特点是肌张力的大小与肌肉当时的长度即收缩形态并无关系，在伸肌和屈肌间也没有区别。
肌张力障碍护理要点
肌张力障碍护理要点
肌张力障碍是一类神经系统疾病，常见的类型包括帕金森病、脑瘫、运动神经元疾病等。
在护理肌张力障碍的患者时，需要注意以下要点：
1. 观察病情变化：及时观察患者的病情变化，包括行动、姿势、肌张力等方面的变化。
记录病情的变化，以便医生及时调整治疗方案。
2. 提供支持：肌张力障碍的患者可能会感到焦虑、抑郁等情绪。
护理人员需要给予患者情感上的支持，提供安静、温馨的环境。
3. 助其完成日常生活：肌张力障碍患者可能会出现行动不便、自理能力下降等情况。
护理人员需要提供必要的帮助，例如帮助患者完成洗漱、穿衣、进食等日常生活活动。
4. 管理药物：肌张力障碍常常需要使用药物进行治疗，护理人员需要按照医嘱管理药物，确保患者按时、按量服用药物。
5. 处理并发症：肌张力障碍患者常常伴随着其他的病症，例如吞咽困难、膀胱控制障碍等。
护理人员需要针对患者的具体情况制定相应的护理计划，防止并发症的出现。
6. 预防跌倒：肌张力障碍患者因为行动不便，可能会有跌倒的风险。
护理人员需要采取相应的措施，例如在床边放置床栏、在走廊设置护栏等，保证患者的安全。
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《肌张力障碍治疗中国专家共识》要点
《肌张力障碍治疗中国专家共识》要点肌张力障碍是一类神经系统疾病，主要表现为肌肉过度紧张和抽搐，常导致肌肉僵硬或不协调的运动。
该疾病对患者日常生活、工作和社交活动产生严重影响，故其治疗尤为重要。
为了提高肌张力障碍的治疗效果和标准化水平，中国专家们共同制定了《肌张力障碍治疗中国专家共识》，下面是该专家共识的要点。
一、诊断与鉴别诊断：肌张力障碍的诊断主要依靠患者症状的描述和体格检查，包括肌肉紧张、抽搐、不协调运动等。
在诊断过程中，还需排除其他类似疾病，如帕金森病、舞蹈病等。
专家共识明确了诊断的标准和鉴别诊断的方法。
二、治疗原则：根据肌张力障碍病情的轻重，治疗原则分为保守治疗和药物治疗。
保守治疗主要包括康复训练和生活习惯的调整，以减少症状的发作和加重。
药物治疗则是通过使用抗痉挛药物、镇静药物和抑制神经肌肉接头传导的药物来控制症状。
三、药物治疗：针对不同类型的肌张力障碍，专家共识给出了相应的药物治疗建议。
对于原发性震颤型肌张力障碍，常用的药物包括普鲁克哌仑、托品酯、硫酸肉毒素等。
对于继发性病因相关性肌张力障碍，需根据病因选择合适的药物治疗方案。
此外，专家共识还指出了药物治疗的注意事项，如剂量控制、适应症和禁忌症等。
四、手术治疗：对于药物治疗效果不佳的病例，手术治疗是一种有效的选择。
根据患者病情和手术禁忌症，可以选择深部脑刺激术、一侧开颅灭活术、母体-胎儿外科手术等不同的手术方法。
五、康复训练：康复训练在肌张力障碍的治疗中占有重要地位。
康复训练可以帮助患者减轻肌肉僵硬和抽搐，并增强日常生活和工作技能。
专家共识提供了康复训练的指导原则和方法。
六、对特殊人群的治疗：肌张力障碍在不同人群中的表现和治疗方式可能存在差异。
例如，孕妇和老年人由于身体状况的特殊性，需要针对性的治疗方案。
专家共识对这些特殊人群的治疗进行了详细阐述。
总结来说，《肌张力障碍治疗中国专家共识》明确了肌张力障碍的诊断和鉴别诊断标准，并给出了详细的治疗原则和药物治疗方案。
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肌张力障碍的临床特点及诊治要点万新年关键词：张力失调；临床；治疗中图分类号：R741．04 文献标识码：C 文章编号：1006—2963(2010)02—0167-03 作者单位：100730中国医学科学院北京协和医院神经科通讯作者：万新年肌张力障碍(dystonia)是一种病理生理复杂、机制未明的运动障碍病，既往因缺乏有效治疗手段而常被忽视。
国外有关调查结果显示原发性肌张力障碍的患病率约为370／100万，据此推算，世界约有超过300万人罹患该病，同时存在认识不足造成的漏诊、误诊，实际患病人数可能更多。
继发性肌张力障碍患者人数更难统计，如约1／3的脑瘫儿童可有肌张力障碍，且某些患儿肌张力障碍是运动障碍的主要表现；约i／3的帕金森病可在病程中伴有或某个阶段(早期或治疗后)出现肌张力障碍。
原发性肌张力障碍与诸多遗传变异有关。
痉挛性斜颈和眼睑痉挛的发病可能与多巴胺转运体和／或D5受体的基因多态性有关，关于遗传易感性或保护性机制的研究近来颇受关注。
一般认为，皮质一纹状体一苍白球一皮质运动环路的功能失调可能在原发性肌张力障碍的病理生理中起主要作用，至少部分肌张力障碍是易感者神经元对某些刺激或负荷诱发的蛋白结构变化不能适时反应的结果。
目前应用电生理、生化、人类基因和脑功能显像技术对肌张力障碍的病理生理机制有了更多认识，拓展了肌张力障碍系基底节功能异常所致的传统观念，有助于阐明肌张力障碍神经功能紊乱的病理机制，为研究肌张力障碍治疗的新方法提供了基础。
l肌张力障碍的临床特点肌张力障碍是一种不自主、持续性肌肉收缩引起的扭曲、重复运动或姿势异常的综合征。
如仅从中文名称字面理解容易产生歧义，可将此病误解为一般意义上的肌张力异常，如肌张力增高(如锥体束损害时出现的痉挛状态)或减低。
实际上dystonia 用于疾病诊断的术语是特指一种具有特殊表现形式的不自主运动，患者多以异常的表情、姿势或不自主的变换动作为突出表现。
肌张力障碍的临床表现取决于受累肌肉的部位、收缩强度和不同肌肉的组合。
轻度的肌张力障碍可能仅表现为基本正常的动作而略有夸张；稍重者则动作有重复、扭曲，姿势异常或震颤、抖动；最严重时可呈现固定的姿势异常和随意运动不能，造成明显残疾。
有助于肌张力障碍与其他形式的运动障碍相鉴别的特征性表现主要包括以下几方面。
(1)不自主运动的速度可快可慢，持续时间可长可短，可以不规则或有节律，但其典型特征是不自主的扭曲样运动，在收缩的顶峰状态有短时持续，表现为奇异动作及因肢体远端和躯干肌肉缓慢、持久性收缩而呈现的特殊姿势。
异常姿势或动作可间歇性反复出现，常见形式有头颈部肌肉强直收缩，表情怪异，躯干、上肢远端扭转、异动，足趾过伸或过曲等。
(2)不自主运动可波及全身骨骼肌，但某些部位的肌肉更易受累，如头颈部的眼口轮匝肌、胸锁乳突肌，躯干肌肉，肢体的旋前肌、指腕屈肌、趾伸肌、跖屈肌等。
(3)发作间歇时间不定，但异常运动的方向及模式几乎不变，受累的肌群较为恒定。
(4)不自主运动常在随意运动时加重，并且可能只伴随特定动作出现(动作性肌张力障碍)。
某些患者的症状呈进行性发展，早期表现为书写痉挛、演奏乐器时痉挛等特定动作的肌张力障碍，继而其他各种非特异性活动也可诱发症状；晚期患者症状趋于恒定，最终可致受累部分呈固定性姿势畸形。
(5)在病程早期某些特定动作常能使症状意外改善，称之感觉诡计(sensory tricks)。
例如眼睑痉挛或Meige患者常摸耳垂或额头、戴墨镜、打哈欠以缓解症状；痉挛性斜颈患者行走时通常要用手轻触下颌、颈枕或口中含物等；保持特殊姿势或持续发声可减轻某些口下颌肌张力障碍患者的症状，这是其他不自主运动少有的特点。
(6)肌张力障碍的症状也常因精神紧张、生气、疲劳等因素而加重，卧床休息、情绪平和则减轻，睡眠后可完全消失。
因此不少患者被认为有官能色彩或诊断为精神疾患。
肌张力障碍这种异常运动的持续性、模式化、特定条件下加重的特点使其有别于肌阵挛时单一、电击样的抽动样收缩，也不同于舞蹈病姿态多样、非持续性的收缩。
震颤明显不同于肌张力障碍，但姿势性震颤可以是原发性肌张力障碍的一种临床表现(肌张力障碍性震颤，dystonic tremor)。
原发性肌张力障碍患者及其家族成员常伴有姿势性震颤。
原发性震颤也是发生肌张力障碍的高危人群。
肌张力障碍可根据发病年龄、受累部位、病因、遗传基础、药物反应等因素进行分类。
2肌张力障碍的诊断肌张力障碍诊断困难的主要原因在于：(1)肌张力障碍为一组病因多样的异源性疾病，可以是独立疾病的突出或惟一症状，如原发或特发性的痉挛性斜颈、眼睑痉挛、扭转痉挛等；也可以是多种其他神经疾病的伴随症状，包括发育异常、脑外伤、中毒、感染、变性病等，即症状性或继发性肌张力障碍；或为其他非神经组织、器官病变造成貌似的异常动作或姿势，即假性肌张力障碍。
当发现患者存在肌张力障碍表现时，进行原发或继发性肌张力障碍的鉴别成为医生亟待解决的重要问题。
(2)肌张力障碍的临床表现复杂多样，不同患者症状部位、范围和收缩强度变化存在很大差异。
同一患者在病程的不同阶段也可能表现不同，即使同一天中患者的症状亦可因睡眠好坏、精神紧张与否、姿势运动而波动。
因患者某些症状怪异，加之可能存在感觉诡计现象，故临床易发生误诊或漏诊，从而延误治疗。
(3)相对而言，在普通门诊中肌张力障碍的诊断率较低，这与医生诊治经验不足、传统记录方法对肌张力障碍的描述不清、容易与其他不自主运动(如痉挛状态、抽动症、震颤、舞蹈等)相混淆等有关。
(4)患者缺乏对此病的了解，接受或理解诊断术语困难，重复多种检查或尝试多样治疗，存在部分假阳性结果，长期、多变的治疗，似是而非的疗效评判，均增加了正确诊断的难度和复杂性。
2．1原发性肌张力障碍的鉴别诊断临床上原发性肌张力障碍以晚发型或成人局灶性肌张力障碍最为常见，文献报道原发性局灶型肌张力障碍是原发性全身型的10倍。
一般于40～50岁隐袭起病，进展缓慢，也有部分患者进展较快，女性多于男性。
20％"-30％患者发展为节段性或多灶性。
眼睑痉挛是由眼轮匝肌的不自主收缩引起双眼睑阵发性或持续性闭合，当合并额肌、鼻肌、面下部肌肉的不自主收缩时则称之为颅面肌张力障碍(cranial dystonia或Meige综合征)，需与眼疾、抽动症、强迫症、重症肌无力、张睑失用等相鉴别。
口下颌肌张力障碍(oromandibular dystonia)表现为口舌、下颌及颈部肌肉持续的、非同步性收缩，严重者尚有咽喉及呼吸道受累，呈不自主的奇异表情和运动。
鉴别诊断包括颞下颌关节病、破伤风、歇斯底里、脑干病变、迟发性运动障碍、磨牙症等。
痉挛性斜颈表现为头颈部不自主的扭转、侧倾、前屈和后仰，多有不同类型成分、不同痉挛程度的组合，常伴有姿势性震颤及相应肌肉的痉挛性疼痛，常累及胸锁乳突肌、头夹肌、斜角肌、斜方肌及肩胛提肌等。
应注意与颈骨关节炎或畸形，先天性斜颈、疼痛或眩晕所致强迫头位，Ⅳ脑神经麻痹形成的代偿性姿势等相鉴别。
尽管DYTl型和多巴反应性肌张力障碍可通过基因诊断．同时脑功能显像方法可显示不同基因型肌张力障碍的脑代谢异常模式，但由于运动功能非常复杂，尚没有哪一种辅助工具能完全代替准确、全面的临床评价。
目前肌张力障碍的临床诊断和分类仍主要依据详细的病史询问和体格检查，尤其当患者充分暴露于各种加重诱因情况下的观察和病史记录。
2．2继发性或症状性肌张力障碍的鉴别诊断继发性或症状性肌张力障碍是指肌张力障碍为已知其他神经系统疾病或损伤的一种症状，询问病史和全面查体可以提供原发疾病的线索。
影像学或实验室检查有助于原发病的诊断。
常见病因包括：药物所致(如多巴胺受体阻断剂、抗癫痫药、左旋多巴、多巴胺受体激动剂、钙拮抗剂等)、中毒(如锰、一氧化碳、甲醇中毒等)、围生期脑损伤(如脑瘫、核黄疸)、脑血管病(如脑卒中、动一静脉畸形)、颅内感染(如脑炎、亚急性硬化性全脑炎、HIV)、中枢神经系统肿瘤、脱髓鞘病、颅脑创伤、脑结构发育异常等，另外还包括偶见单次或有限时问暴露于缺氧环境之后导致的延迟起病、进展性的肌张力障碍。
临床提示可能为继发性肌张力障碍的线索包括：起病突然，病程早期进展迅速，持续性偏身型肌张力障碍，早期出现固定的姿势异常，除肌张力障碍外存在其他神经系统体征，早期出现显著的延髓功能障碍，混合性运动障碍，肌张力障碍叠加帕金森症、肌强直、肌阵挛、舞蹈动作及其他运动。
成人发病的全身型肌张力障碍。
北京协和医院运动障碍病门诊诊曾对834例以肌张力障碍为突出临床表现的患者进行病因分类，结果显示，604例(72．4％)为原发性肌张力障碍，成人局灶和节段型肌张力障碍远较儿童全身型多见，很少累及下肢，颅颈肌张力障碍、眼睑痉挛、痉挛性斜颈、痉挛性构音障碍及多巴反应性肌张力障碍均以女性多发；230例(27．6％)为继发性肌张力障碍，常见病因依次为围生期损伤、迟发性运动障碍、变性病、脑外伤等。
少见原因包括精神源性肌张力障碍、神经棘红细胞增多症、Hallervorden—spatz 病及Satoyoshi综合征等。
3肌张力障碍的治疗肌张力障碍的治疗一直是神经科医生棘手的难题。
患者表现的不自主运动及不同程度的随意运动障碍虽不直接危及患者生命。
但给患者造成极大的生活、工作困难和精神痛苦。
异常的姿势和表情常使患者尴尬难堪，严重时甚至丧失正常工作和生活自理能力。
探索性的n服药物疗效因人而异，多数药物作用轻微或短暂，加大剂餐时运动症状可有改善，但患者易出现无法耐受的全身毒副作用。
传统外周方式的手术治疗多有一定疗效，但创伤明显，且有相当数量的病例复发。
目前对肌张力障碍的治疗决策及方法与其诊断分类密切相关，主要包括一般治疗、病因治疗、对症治疗和外科治疗。
一般治疗包括心理治疗、功能锻炼及中医按摩理疗等，适用于所有肌张力障碍患者，是临床治疗的基本内容。
病因治疗主要是针对继发性肌张力障碍的原发病因。
对症治疗仍是目前肌张力障碍治疗的重点内容，相对而言肉毒毒素注射最为有效，但临床所用剂量因安全性而受限，若患者受累肌肉广泛则不宜进行注射治疗。
对于儿童或成人发病的节段型及全身型肌张力障碍，应试用小剂量、短疗程左旋多巴治疗。
约5 0A～10％的儿童型肌张力障碍(Segawa综合征)对左旋多巴有效。
抗胆碱能药物对某些患者有效，主要见于全身型或节段型的儿童肌张力障碍。
此法对成年患者疗效不佳且更易出现不良反应。
有文献报道当剂量增至患者可以耐受的最大限度时，约50％的儿童型及40％的成人型肌张力障碍症状可获得轻度至显著改善。
随着药物剂量的增加其不良反应也越IUJ显，包括认知功能下降、短期记忆障碍、口干、便秘、尿潴留等，因此应缓慢增加药物剂量，开始剂量为4 mg／d，以后每1～2周增加2 mg，直至症状改善或不能耐受，个别患者剂量可达50～60 mg／d。